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istex_train-00005-of-00006_7310 | 0 | Nous rapportons un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans, hospitalisé pour un ictère, apparu après la prise de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour pendant une semaine. Le diagnostic d’hépatite aiguë grave au paracétamol a été retenu sur la base des critères chronologiques, de la récidive des signes d’hépatite à la réadministration de paracétamol ; de l’absence d’autres causes et du score d’imputabilité à 10. Les atteintes hépatiques d’origine médicamenteuse sont en permanente évolution. Leur reconnaissance précoce s’impose en raison du risque de survenue possible d’une hépatite fulminante ou la constitution de lésions hépatiques chroniques. Elles constituent de ce fait un problème de santé publique et représentent la première cause de retrait des médicaments du marché pharmaceutique. Les médicaments constituent la première cause d’hépatite aiguë chez l’adulte de plus de 50 ans dans les pays industrialisés ; toutefois, leur responsabilité doit toujours être recherchée quel que soit l’âge du patient, notamment chez les enfants. Actuellement, plus de 1 200 médicaments sont incriminés, y compris le paracétamol dont le potentiel hépatotoxique est connu depuis 1966 et les critères d’imputabilité sont bien définis. Au Congo-Brazzaville, le paracétamol est en vente libre et largement utilisé dans les accès fébriles. À notre connaissance, aucune étude sur la toxicité hépatique du paracétamol n’a été publiée dans le pays. Nous rapportons, ici, un cas d’intoxication au paracétamol responsable d’une hépatite aiguë grave chez un enfant de cinq ans. L’objectif de cet article est de rappeler l’intérêt de l’utilisation judicieuse et à des doses conventionnelles du paracétamol reconnu hépatotoxique.
M.F., garçon de cinq ans, était hospitalisé le 10 août 2007 pour un ictère. Il n’avait pas de pathologie hépatobiliaire connue, n’avait jamais été transfusé et n’avait pas d’antécédents d’hémoglobinopathie. Il était correctement vacciné contre le virus de l’hépatite B. Huit jours avant son hospitalisation, il avait présenté un syndrome pseudogrippal fait de toux, de rhinorrhée et de fièvre. Le traitement administré à domicile par sa grand-mère sans conseil médical était à base du paracétamol en comprimé dosé à 500 mg, à raison d’un comprimé toutes les six heures, soit 100 mg/kg par jour pendant sept jours. Il s’en est suivi une défervescence thermique, mais est apparu un ictère avec urines foncées, les selles gardaient une couleur normale, ce qui avait motivé son hospitalisation dans le service de pédiatrie Grands-Enfants au CHU de Brazzaville. L’examen physique permettait d’observer un ictère de la peau et des conjonctives. L’examen cardiovasculaire et pulmonaire était normal, le foie et la rate n’étaient pas palpables, il n’y avait pas de signes d’hémorragie cutanée ou muqueuse. Les explorations biologiques pratiquées montraient une élévation des transaminases sériques : ASAT à 1 350 UI/l, soit 35 fois la normale (N) [N < 38 UI/l] ; ALAT à 1 310 UI/l soit 131 N (N < 10 UI/l). Les phosphatases alcalines (PA) étaient à 295 UI/l (N < 295 UI/l), le rapport ALAT/PA = 131, la GGT était normale à 32 UI/l (N < 32). La bilirubinémie totale était élevée à 131 mmol/l (N < 10 mmol/l) avec deux tiers de la fraction conjuguée. Le taux de prothrombine était diminué à 68 % (N = 70 à 100). La recherche des marqueurs sériques des hépatites A, B, C, herpès virus, cytomégalovirus (CMV) et Epstein-Barr virus (EBV) était négative. La recherche du paludisme, de la fièvre typhoïde et d’une infection urinaire était négative, l’examen des selles à la recherche des parasitoses intestinales était normal. L’hémogramme montrait une hyperéosinophilie à 17,5 %, le taux d’hémoglobine était normal à 14 g/dl. L’électrophorèse d’hémoglobine était normale. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale étaient normales. L’attitude thérapeutique adoptée à la suite de ces explorations consistait en une surveillance simple. L’évolution était marquée par la régression progressive de l’ictère et la normalisation du bilan hépatique après deux mois de suivi en ambulatoire. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites B et C réalisée à trois mois était toujours négative, et le contrôle de l’hémogramme montrait une normalisation des éosinophiles à 3,8 %.
Cependant le 16 décembre 2007, soit quatre mois après la précédente hospitalisation, l’enfant était réhospitalisé pour récidive de l’ictère et asthénie survenue à la suite d’une réadministration de paracétamol par sa grand-mère, sans conseil médical et à la même dose de 100 mg/kg par jour pendant cinq jours en raison d’un autre épisode de fièvre associée aux vomissements et aux arthralgies. L’examen physique montrait un ictère flamboyant avec urines foncées, et les selles gardaient une couleur normale, l’examen de l’abdomen était normal, le foie n’était pas palpable. Il n’y avait pas de signes cutanés ou muqueux d’hémorragie ; la conscience était normale. Les examens biologiques objectivaient une bilirubinémie élevée à 119 mg/l à prédominance conjuguée, une réascension des transaminases : ASAT à 1 950 UI/l (51 N), ALAT à 1 834 UI/l (183 N). Les phosphatases alcalines étaient élevées à 345 UI/l (1,1 N), le rapport ALAT/PA = 157. Le taux de prothrombine était diminué à 21 %, le facteur V n’avait pas été dosé. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites A, B, C, CMV, EBV, des infections bactériennes et des parasitoses intestinales et sanguines était négative. L’attitude thérapeutique a consisté en l’arrêt et en l’interdiction d’administration de paracétamol à l’enfant, signifiée à sa grand-mère, repos au lit et surveillance à l’hôpital. L’évolution était marquée par la régression progressive jusqu’à la disparition de l’ictère à un mois. Les transaminases ont régressé de moitié au quinzième jour, elles étaient descendues à 2 N (ASAT = 84 UI/l, ALAT = 26 UI) à un mois et se sont normalisées (ASAT = 34 UI, ALAT = 15 UI/l) à deux mois. Le taux de prothrombine était remonté à 56 % au quinzième jour et était redevenu normal (80 %) à un mois.
Si les principales atteintes hépatiques liées au paracétamol sont de type métabolique, liées à des tentatives de suicide ou de prises accidentelles, il existe quelques cas d’atteintes de type immunoallergique. Dans cette observation, il s’agit d’une atteinte hépatique cytolytique du fait de la forte augmentation des transaminases et de la normalité ou de la faible augmentation des phosphatases alcalines avec un rapport ALAT/PA très largement supérieur à 5. Dans le cas présent, l’imputabilité du paracétamol est très probable pour les raisons suivantes : il y a eu exposition au produit dans les deux épisodes d’hépatite, les sérologies des hépatites ont permis d’éliminer les infections par les virus A, B, C. Il n’y a pas d’argument pour une hépatite auto-immune du fait de la normalisation spontanée entre les deux épisodes et après le deuxième. Il n’y a pas non plus d’argument pour une maladie de Wilson, l’enfant étant trop jeune et ayant une normalisation des tests hépatiques entre les deux épisodes. La seule hépatite virale non éliminée était une hépatite E. Cependant, il est peu probable que ce virus soit en cause, car il n’entraîne pas de façon classique d’effet rebond et l’hépatite ne s’accompagne pas d’hyperéosinophilie. L’hépatite aiguë grave au paracétamol survient généralement après une intoxication massive avec des doses supérieures à 10 g en une seule prise chez l’adulte et supérieures à 150 mg/kg chez l’enfant, le plus souvent volontaire au cours d’une tentative d’autolyse ou à l’occasion d’une automédication. L’intoxication est parfois observée après la prise des doses thérapeutiques pendant plusieurs jours. Ainsi, l’hépatite aiguë au paracétamol a été observée par Heubi et al. chez 39 enfants traités avec des posologies allant de 60 à 420 mg/kg par jour administrées pendant un jour à six semaines. Dans le cas clinique ici rapporté, l’hépatite aiguë est survenue après plusieurs prises de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour. L’hépatotoxicité médicamenteuse peut être expliquée par deux mécanismes : toxicité directe ou réaction immunoallergique. Dans les deux cas, un élément déterminant est la formation d’un métabolite réactif du médicament par une enzyme de la famille des cytochromes P450 présents dans l’hépatocyte. Le métabolite réactif peut se fixer de façon covalente sur les protéines avoisinantes, y compris le cytochrome P450 qui l’a formé. Ces protéines modifiées peuvent constituer des néoantigènes qui peuvent s’exprimer à la surface de l’hépatocyte et déterminer une réaction immunitaire responsable de l’hépatite. Ainsi, l’hyperéosinophilie observée chez notre jeune patient plaide en faveur d’un mécanisme immunologique, ce d’autant plus que les causes parasitaires ont été éliminées et que le taux des éosinophiles s’était normalisé après trois mois de suivi. Un autre facteur incriminé comme favorisant l’hépatotoxicité chez l’enfant est l’utilisation des préparations pharmaceutiques destinées à l’adulte, c’est le cas de notre observation et des 23 enfants sur 44 rapportés par Heubi et al.
Tessier et al. distinguent quatre systèmes de santé : – le système populaire pratiqué par les familles en fonction de leur connaissance : automédication pour soi ou pour les membres de la famille, notamment les enfants (vieilles recettes des grands-mères) ; – le système traditionnel pratiqué par certaines personnes réputées ayant hérité des connaissances de leurs proches ou ancêtres ; – le système moderne pratiqué par le ministère en charge de la santé basé sur les soins à l’hôpital ; – le système religieux pratiqué par les congrégations religieuses. En Afrique, les systèmes populaire et traditionnel sont dominants. Le cas clinique, ici rapporté, en est une illustration. En effet, deux fois de suite cet enfant présentant de la fièvre a été traité par sa grand-mère à l’aide des doses subnormales d’un médicament dont la toxicité hépatique est connue sans recourir aux services de santé moderne. Le diagnostic de l’origine médicamenteuse de l’hépatite n’a pas été suspecté à la première hospitalisation. Et pourtant, la recherche négative d’autres causes d’hépatite et la notion d’administration de paracétamol en conditionnement adulte à forte dose reconnue devraient attirer l’attention des praticiens pour éduquer la grand-mère de l’enfant à recourir au centre de santé et surtout à éviter déjà l’utilisation du paracétamol chez cet enfant. Enfin, le diagnostic d’hépatite aiguë grave a été fait sur la base des arguments biologiques incomplets : le dosage du facteur V renseigne mieux que le taux de prothrombine sur le degré de nécrose hépatocytaire, et l’absence d’un laboratoire de toxicologie dans le pays n’a pas permis le dosage du paracétamol dans le sang. Nous venons de rapporter un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans ayant évolué favorablement sous surveillance médicale. Le présent cas clinique montre la nécessité de rechercher une intoxication médicamenteuse, notamment au paracétamol, chez tout enfant présentant une hépatite aiguë vivant en zone tropicale où les accès fébriles sont fréquents et traités en première intention par du paracétamol en automédication. | M.F., garçon de cinq ans, était hospitalisé le 10 août 2007 pour un ictère. Il n’avait pas de pathologie hépatobiliaire connue, n’avait jamais été transfusé et n’avait pas d’antécédents d’hémoglobinopathie. Il était correctement vacciné contre le virus de l’hépatite B. Huit jours avant son hospitalisation, il avait présenté un syndrome pseudogrippal fait de toux, de rhinorrhée et de fièvre. Le traitement administré à domicile par sa grand-mère sans conseil médical était à base du paracétamol en comprimé dosé à 500 mg, à raison d’un comprimé toutes les six heures, soit 100 mg/kg par jour pendant sept jours. Il s’en est suivi une défervescence thermique, mais est apparu un ictère avec urines foncées, les selles gardaient une couleur normale, ce qui avait motivé son hospitalisation dans le service de pédiatrie Grands-Enfants au CHU de Brazzaville. L’examen physique permettait d’observer un ictère de la peau et des conjonctives. L’examen cardiovasculaire et pulmonaire était normal, le foie et la rate n’étaient pas palpables, il n’y avait pas de signes d’hémorragie cutanée ou muqueuse. Les explorations biologiques pratiquées montraient une élévation des transaminases sériques : ASAT à 1 350 UI/l, soit 35 fois la normale (N) [N < 38 UI/l] ; ALAT à 1 310 UI/l soit 131 N (N < 10 UI/l). Les phosphatases alcalines (PA) étaient à 295 UI/l (N < 295 UI/l), le rapport ALAT/PA = 131, la GGT était normale à 32 UI/l (N < 32). La bilirubinémie totale était élevée à 131 mmol/l (N < 10 mmol/l) avec deux tiers de la fraction conjuguée. Le taux de prothrombine était diminué à 68 % (N = 70 à 100). La recherche des marqueurs sériques des hépatites A, B, C, herpès virus, cytomégalovirus (CMV) et Epstein-Barr virus (EBV) était négative. La recherche du paludisme, de la fièvre typhoïde et d’une infection urinaire était négative, l’examen des selles à la recherche des parasitoses intestinales était normal. L’hémogramme montrait une hyperéosinophilie à 17,5 %, le taux d’hémoglobine était normal à 14 g/dl. L’électrophorèse d’hémoglobine était normale. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale étaient normales. L’attitude thérapeutique adoptée à la suite de ces explorations consistait en une surveillance simple. L’évolution était marquée par la régression progressive de l’ictère et la normalisation du bilan hépatique après deux mois de suivi en ambulatoire. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites B et C réalisée à trois mois était toujours négative, et le contrôle de l’hémogramme montrait une normalisation des éosinophiles à 3,8 %.
Cependant le 16 décembre 2007, soit quatre mois après la précédente hospitalisation, l’enfant était réhospitalisé pour récidive de l’ictère et asthénie survenue à la suite d’une réadministration de paracétamol par sa grand-mère, sans conseil médical et à la même dose de 100 mg/kg par jour pendant cinq jours en raison d’un autre épisode de fièvre associée aux vomissements et aux arthralgies. L’examen physique montrait un ictère flamboyant avec urines foncées, et les selles gardaient une couleur normale, l’examen de l’abdomen était normal, le foie n’était pas palpable. Il n’y avait pas de signes cutanés ou muqueux d’hémorragie ; la conscience était normale. Les examens biologiques objectivaient une bilirubinémie élevée à 119 mg/l à prédominance conjuguée, une réascension des transaminases : ASAT à 1 950 UI/l (51 N), ALAT à 1 834 UI/l (183 N). Les phosphatases alcalines étaient élevées à 345 UI/l (1,1 N), le rapport ALAT/PA = 157. Le taux de prothrombine était diminué à 21 %, le facteur V n’avait pas été dosé. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites A, B, C, CMV, EBV, des infections bactériennes et des parasitoses intestinales et sanguines était négative. L’attitude thérapeutique a consisté en l’arrêt et en l’interdiction d’administration de paracétamol à l’enfant, signifiée à sa grand-mère, repos au lit et surveillance à l’hôpital. L’évolution était marquée par la régression progressive jusqu’à la disparition de l’ictère à un mois. Les transaminases ont régressé de moitié au quinzième jour, elles étaient descendues à 2 N (ASAT = 84 UI/l, ALAT = 26 UI) à un mois et se sont normalisées (ASAT = 34 UI, ALAT = 15 UI/l) à deux mois. Le taux de prothrombine était remonté à 56 % au quinzième jour et était redevenu normal (80 %) à un mois. | Si les principales atteintes hépatiques liées au paracétamol sont de type métabolique, liées à des tentatives de suicide ou de prises accidentelles, il existe quelques cas d’atteintes de type immunoallergique. Dans cette observation, il s’agit d’une atteinte hépatique cytolytique du fait de la forte augmentation des transaminases et de la normalité ou de la faible augmentation des phosphatases alcalines avec un rapport ALAT/PA très largement supérieur à 5. Dans le cas présent, l’imputabilité du paracétamol est très probable pour les raisons suivantes : il y a eu exposition au produit dans les deux épisodes d’hépatite, les sérologies des hépatites ont permis d’éliminer les infections par les virus A, B, C. Il n’y a pas d’argument pour une hépatite auto-immune du fait de la normalisation spontanée entre les deux épisodes et après le deuxième. Il n’y a pas non plus d’argument pour une maladie de Wilson, l’enfant étant trop jeune et ayant une normalisation des tests hépatiques entre les deux épisodes. La seule hépatite virale non éliminée était une hépatite E. Cependant, il est peu probable que ce virus soit en cause, car il n’entraîne pas de façon classique d’effet rebond et l’hépatite ne s’accompagne pas d’hyperéosinophilie. L’hépatite aiguë grave au paracétamol survient généralement après une intoxication massive avec des doses supérieures à 10 g en une seule prise chez l’adulte et supérieures à 150 mg/kg chez l’enfant, le plus souvent volontaire au cours d’une tentative d’autolyse ou à l’occasion d’une automédication. L’intoxication est parfois observée après la prise des doses thérapeutiques pendant plusieurs jours. Ainsi, l’hépatite aiguë au paracétamol a été observée par Heubi et al. chez 39 enfants traités avec des posologies allant de 60 à 420 mg/kg par jour administrées pendant un jour à six semaines. Dans le cas clinique ici rapporté, l’hépatite aiguë est survenue après plusieurs prises de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour. L’hépatotoxicité médicamenteuse peut être expliquée par deux mécanismes : toxicité directe ou réaction immunoallergique. Dans les deux cas, un élément déterminant est la formation d’un métabolite réactif du médicament par une enzyme de la famille des cytochromes P450 présents dans l’hépatocyte. Le métabolite réactif peut se fixer de façon covalente sur les protéines avoisinantes, y compris le cytochrome P450 qui l’a formé. Ces protéines modifiées peuvent constituer des néoantigènes qui peuvent s’exprimer à la surface de l’hépatocyte et déterminer une réaction immunitaire responsable de l’hépatite. Ainsi, l’hyperéosinophilie observée chez notre jeune patient plaide en faveur d’un mécanisme immunologique, ce d’autant plus que les causes parasitaires ont été éliminées et que le taux des éosinophiles s’était normalisé après trois mois de suivi. Un autre facteur incriminé comme favorisant l’hépatotoxicité chez l’enfant est l’utilisation des préparations pharmaceutiques destinées à l’adulte, c’est le cas de notre observation et des 23 enfants sur 44 rapportés par Heubi et al.
Tessier et al. distinguent quatre systèmes de santé : – le système populaire pratiqué par les familles en fonction de leur connaissance : automédication pour soi ou pour les membres de la famille, notamment les enfants (vieilles recettes des grands-mères) ; – le système traditionnel pratiqué par certaines personnes réputées ayant hérité des connaissances de leurs proches ou ancêtres ; – le système moderne pratiqué par le ministère en charge de la santé basé sur les soins à l’hôpital ; – le système religieux pratiqué par les congrégations religieuses. En Afrique, les systèmes populaire et traditionnel sont dominants. Le cas clinique, ici rapporté, en est une illustration. En effet, deux fois de suite cet enfant présentant de la fièvre a été traité par sa grand-mère à l’aide des doses subnormales d’un médicament dont la toxicité hépatique est connue sans recourir aux services de santé moderne. Le diagnostic de l’origine médicamenteuse de l’hépatite n’a pas été suspecté à la première hospitalisation. Et pourtant, la recherche négative d’autres causes d’hépatite et la notion d’administration de paracétamol en conditionnement adulte à forte dose reconnue devraient attirer l’attention des praticiens pour éduquer la grand-mère de l’enfant à recourir au centre de santé et surtout à éviter déjà l’utilisation du paracétamol chez cet enfant. Enfin, le diagnostic d’hépatite aiguë grave a été fait sur la base des arguments biologiques incomplets : le dosage du facteur V renseigne mieux que le taux de prothrombine sur le degré de nécrose hépatocytaire, et l’absence d’un laboratoire de toxicologie dans le pays n’a pas permis le dosage du paracétamol dans le sang. Nous venons de rapporter un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans ayant évolué favorablement sous surveillance médicale. Le présent cas clinique montre la nécessité de rechercher une intoxication médicamenteuse, notamment au paracétamol, chez tout enfant présentant une hépatite aiguë vivant en zone tropicale où les accès fébriles sont fréquents et traités en première intention par du paracétamol en automédication. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_3934 | 0 | Le syndrome de «tako-tsubo» est une ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche. Ce syndrome tout d'abord décrit chez des patients japonais, touche également les autres populations entre autres des patients caucasiens. Le nom de «tako-tsubo» a été donné en raison de la ressemblance de la forme du ventricule gauche avec un pot présentant une large base et un collet étroit utilisé au Japon pour piéger les pieuvres (tako=pieuvre, tsubo=pot). Dans tous les cas, il s'agit de femmes de plus de 60 ans qui se présentent avec une scène infarctoïde dans le territoire antérieur.
Nous présentons deux cas de patientes françaises. Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable.
Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts.
Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits.
Le scanner coronaire nous semble utile au diagnostic différentiel. Chez nos deux patientes, à six mois, nous avons réalisé un scanner qui ne retrouve pas d'anomalie significative de la cinétique ventriculaire gauche, les artères coronaires sont indemnes de lésion significative et de calcification. Réalisé précocement, il pourrait contribuer au diagnostic en montrant l'altération de la cinétique du ventricule gauche, l'absence de sténose coronaire significative, absence d'anomalies de prise de contraste myocardique au cours de myocardites aiguës. Nous avons également peu d'expérience de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans cette indication. Dans la série de Scott et al., il a été retrouvé des anomalies diffuses de la cinétique.
Au niveau thérapeutique, nous avons instauré un traitement équivalent à celui instauré dans les syndromes coronariens aigus. Dans les différentes observations, il est plutôt utilisé les inhibiteurs calciques plutôt que des β-bloquants. Dans les deux cas nous avons opté pour un β-bloquant compte tenu de l'allongement du QT et l'apparition de tachycardie ventriculaire.
La physiopathologie de ce syndrome est encore mal connue. S'agit-il vraiment d'une entité à part entière? Différentes hypothèses ont été émises: la décharge brutale de catécholamines circulantes. Le diagnostic de phéochromocytome pourrait être évoqué, mais différents éléments vont contre cette hypothèse. En effet, sur le plan clinique, les patientes n'ont pas présenté de poussée hypertensive ni la triade céphalées–sueurs–palpitations, absence de bradycardie plus ou moins flush, absence d'hypotension artérielle se majorant à l'orthostatisme, absence d'altération de l'état général, d'hypothermie, de masse abdominale. De même, la mise en route d'un traitement β-bloquant n'a pas favorisé l'apparition de fluctuations tensionnelles; une stimulation sympathique intense; des anomalies de la microcirculation coronaire; un spasme coronarien? Des études ont démontré l'absence de spasme lors des tentatives de déclenchement chez ce type de patients; une thrombose recanalisée? Mais l'évolution électrocardiographique, échocardiographique, biologique n'est pas en faveur d'une telle hypothèse; une myocardite. Comme le montre le bilan biologique, il n'existe pas de syndrome inflammatoire. Les patientes ne présentent pas de fièvre; l'hypothèse d'un obstacle dynamique transitoire de la chambre de chasse du ventricule gauche a également été émise du fait de la constatation d'un gradient VG–AO à la phase aiguë.
Malgré la méconnaissance physiopathologique de ce syndrome maintenant largement décrit, le «tako-tsubo» semble être un diagnostic à part entière avec des critères diagnostiques. Les critères majeurs sont: la ballonisation réversible de l'apex du ventricule gauche et les anomalies de l'électrocardiogramme en faveur d'un infarctus du myocarde dans le territoire antérieur. Les critères mineurs sont: la douleur thoracique, la faible élévation des enzymes cardiaques et le stress comme facteur déclenchant. Le scanner coronaire, de réalisation difficile en urgence dans la pratique courante à l'heure actuelle (tachycardie, polypnée) pourrait devenir l'examen de référence pour réaliser le diagnostic et faire le diagnostic différentiel. L'évolution de ce syndrome encore mal connu paraît être favorable à court terme mais le doute subsiste sur le long terme. Mais la prise en charge du patient sur le plan thérapeutique reste incertaine: traitement à instaurer, durée, prévention. | Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable. | Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_3934 | 1 | Le syndrome de «tako-tsubo» est une ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche. Ce syndrome tout d'abord décrit chez des patients japonais, touche également les autres populations entre autres des patients caucasiens. Le nom de «tako-tsubo» a été donné en raison de la ressemblance de la forme du ventricule gauche avec un pot présentant une large base et un collet étroit utilisé au Japon pour piéger les pieuvres (tako=pieuvre, tsubo=pot). Dans tous les cas, il s'agit de femmes de plus de 60 ans qui se présentent avec une scène infarctoïde dans le territoire antérieur.
Nous présentons deux cas de patientes françaises. Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable.
Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts.
Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits.
Le scanner coronaire nous semble utile au diagnostic différentiel. Chez nos deux patientes, à six mois, nous avons réalisé un scanner qui ne retrouve pas d'anomalie significative de la cinétique ventriculaire gauche, les artères coronaires sont indemnes de lésion significative et de calcification. Réalisé précocement, il pourrait contribuer au diagnostic en montrant l'altération de la cinétique du ventricule gauche, l'absence de sténose coronaire significative, absence d'anomalies de prise de contraste myocardique au cours de myocardites aiguës. Nous avons également peu d'expérience de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans cette indication. Dans la série de Scott et al., il a été retrouvé des anomalies diffuses de la cinétique.
Au niveau thérapeutique, nous avons instauré un traitement équivalent à celui instauré dans les syndromes coronariens aigus. Dans les différentes observations, il est plutôt utilisé les inhibiteurs calciques plutôt que des β-bloquants. Dans les deux cas nous avons opté pour un β-bloquant compte tenu de l'allongement du QT et l'apparition de tachycardie ventriculaire.
La physiopathologie de ce syndrome est encore mal connue. S'agit-il vraiment d'une entité à part entière? Différentes hypothèses ont été émises: la décharge brutale de catécholamines circulantes. Le diagnostic de phéochromocytome pourrait être évoqué, mais différents éléments vont contre cette hypothèse. En effet, sur le plan clinique, les patientes n'ont pas présenté de poussée hypertensive ni la triade céphalées–sueurs–palpitations, absence de bradycardie plus ou moins flush, absence d'hypotension artérielle se majorant à l'orthostatisme, absence d'altération de l'état général, d'hypothermie, de masse abdominale. De même, la mise en route d'un traitement β-bloquant n'a pas favorisé l'apparition de fluctuations tensionnelles; une stimulation sympathique intense; des anomalies de la microcirculation coronaire; un spasme coronarien? Des études ont démontré l'absence de spasme lors des tentatives de déclenchement chez ce type de patients; une thrombose recanalisée? Mais l'évolution électrocardiographique, échocardiographique, biologique n'est pas en faveur d'une telle hypothèse; une myocardite. Comme le montre le bilan biologique, il n'existe pas de syndrome inflammatoire. Les patientes ne présentent pas de fièvre; l'hypothèse d'un obstacle dynamique transitoire de la chambre de chasse du ventricule gauche a également été émise du fait de la constatation d'un gradient VG–AO à la phase aiguë.
Malgré la méconnaissance physiopathologique de ce syndrome maintenant largement décrit, le «tako-tsubo» semble être un diagnostic à part entière avec des critères diagnostiques. Les critères majeurs sont: la ballonisation réversible de l'apex du ventricule gauche et les anomalies de l'électrocardiogramme en faveur d'un infarctus du myocarde dans le territoire antérieur. Les critères mineurs sont: la douleur thoracique, la faible élévation des enzymes cardiaques et le stress comme facteur déclenchant. Le scanner coronaire, de réalisation difficile en urgence dans la pratique courante à l'heure actuelle (tachycardie, polypnée) pourrait devenir l'examen de référence pour réaliser le diagnostic et faire le diagnostic différentiel. L'évolution de ce syndrome encore mal connu paraît être favorable à court terme mais le doute subsiste sur le long terme. Mais la prise en charge du patient sur le plan thérapeutique reste incertaine: traitement à instaurer, durée, prévention. | Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts. | Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_2184 | 0 | L’incidence varie de 0,5–2/100 000/an dans les zones à faible endémie, à 30–80/100 000/an dans les zones de forte endémie : Asie du sud-est, en particulier dans la région cantonaise, Taiwan, Vietnam, Malaisie, le Bassin méditerranéen et l’Afrique du nord, les populations Esquimaux d’Alaska et du Groenland. On distingue deux grands types histologiques : les carcinomes épidermoïdes, kératinisants ou non, qui réalisent les types I et II de l’OMS, et les carcinomes indifférenciés dits UCNT (Undifferenciated Carcinoma of Nasopharyngeal Type), qui constituent le type III. La prévalence respective des différents sous-types varie selon le lieu géographique ; le type III représente ainsi entre 65 % (Amérique du nord) et 95 % (Chine) des cas. Le pic se situe vers 40–50 ans, avec une distribution souvent bimodale (20–30 ans et après 50 ans) et l’homme est plus fréquemment touché que la femme (sex ratio : 2,5–3). Il n’y a pas d’agent étiologique clairement identifié. Le virus Epstein Barr est fréquemment retrouvé dans les carcinomes indifférenciés, mais sa causalité n’a encore jamais été clairement établie. Des formes familiales ont été décrites, mais restent rares. Enfin, les nitrosamines présentes dans les salaisons et fumaisons participent vraisemblablement à la carcinogénèse.
La classification de l’AJCC (American Joint Committee on Cancer) est la plus couramment utilisée en Europe et en Amérique du nord, alors que la classification de Ho, qui en diffère significativement, est utilisée en Asie. Le traitement de référence est la radiothérapie externe, associée à une chimiothérapie concomitante dans les formes évoluées. En cas de récidive locale, une nouvelle radiothérapie peut permettre d’obtenir le contrôle local ; il peut s’agir d’une radiothérapie externe conformationnelle, idéalement avec modulation d’intensité ou d’une curiethérapie de bas voire de haut débit (pour des récidives limitées, superficielles, sans infiltration vers les espaces para et rétro-pharyngés ou vers la base du crâne).
L’analyse de l’extension locale des cancers du nasopharynx requiert une bonne connaissance de l’anatomie ORL et de la base du crâne. Le nasopharynx peut être décomposé en loges anatomiques, certaines médianes (espace pharyngé muqueux, espace rétropharyngé, espace prévertébral) et d’autres latérales et paires (espaces parapharyngés, espace rétrostylien ou carotidien, espace masticateur) définies par des fascias plus ou moins résistants à l’extension de la tumeur (fascia prévertébral, fascia pharyngo-basilaire, diaphragme stylien, aponévrose masticatrice essentiellement). L’extension de la tumeur peut être décrite selon trois principaux axes. L’axe postérolatéral, dans 80 % des cas. Le fascia pharyngobasilaire, prolongement du muscle constricteur supérieur du pharynx, fait obstacle mais présente une déhiscence appelée sinus de Morgani, qui laisse passage au muscle élévateur du palais et au torus tubarius, portion cartilagineuse de la trompe d’Eustache. Les troubles de perméabilité de la trompe peuvent alors induire un dysfonctionnement de celle-ci : sensation d’oreille pleine, otite séreuse, épanchement des cellules mastoïdiennes. En cas de franchissement, la tumeur peut alors atteindre : – l’espace parapharyngé, et diffuser alors dans son plan crâniocaudal ; – l’espace carotidien, la tumeur peut alors remonter au travers du foramen jugulaire ou du canal carotidien et devenir intra crânienne. Plus loin, la tumeur peut envahir vers l’avant (et latéralement) les muscles ptérygoïdiens, puis la fosse ptérygomaxillaire et remonter vers l’orbite via la fissure orbitaire inférieure ; plus latéralement, elle peut envahir l’espace masticateur et remonter jusqu’au foramen ovale, pour envahir le ganglion de Gasser et le sinus caverneux ainsi que les nerfs à proximité (III, IV, VI).
L’axe postero-inférieur, dans 20 % des cas : on observe une atteinte de l’espace rétropharyngé et de l’espace prévertébral, avec possibilité de coulée le long de l’axe cervical, en théorie jusqu’au médiastin. Plus en arrière, la tumeur peut s’infiltrer dans le canal vidien et se prolonger dans le foramen lacerum et le sinus sphénoïdal. Enfin, l’axe supérieur direct est possible, par érosion osseuse de l’os sphénoïde. L’atteinte intra-crânienne est rare (< 10 %).
Le cancer du nasopharynx est extrêmement lymphophile. L’atteinte ganglionnaire est présente lors du diagnostic dans 70 à 90 % des cas et souvent bilatérale (50 % des cas), quelle que soit la taille tumorale. Les aires les plus fréquemment envahies sont les II, III, IV et rétropharyngées, mais toutes peuvent être concernées, notamment l’aire V.
Les descriptions apportées dans ce chapitre sont basées sur des articles décrivant l’utilisation de la RCMI. La très grande majorité de ces articles rapportait des séries de cancers du nasopharynx localement évolués. Le volume tumoral macroscopique (GTV) est communément défini comme la masse tumorale objectivable par l’examen clinique et endoscopique et les modalités d’imagerie disponibles. Notons que l’équipe du Queen Mary Hospital, à Hong Kong, inclut systématiquement la totalité du nasopharynx, y compris dans les formes localisées de stades T1-T2, dans un volume défini comme « GTV ». Le volume cible anatomoclinique (CTV) doit couvrir les voies d’extension précédemment décrites. Les différents auteurs s’accordent pour qu’il inclue : – en haut : au moins la moitié inférieure du sinus sphénoïdal et l’étage moyen de la base du crâne (ce qui comprend donc les foramina ovale, épineux et lacerum). Certains auteurs incluent la fossette du ganglion de Gasser ou le sinus caverneux ; – en bas : le volume doit couvrir les extensions dans la muqueuse oropharyngée (espace pharyngé muqueux). En bas et en arrière, le volume cible anatomoclinique tumoral se fusionne avec les espaces ganglionnaires rétropharyngés ; – latéralement : le volume cible anatomoclinique doit couvrir les espaces parapharyngés et, pour plusieurs auteurs, les espaces carotidiens. Il est possible d’inclure ces espaces en fonction de l’extension tumorale locale ou régionale (i.e. envahissement des aires IIA). Dans tous les cas, il faudra couvrir les voies d’extension le long de la trompe d’Eustache. Plus loin, l’inclusion des muscles ptérygoïdiens médiaux, ou médiaux et latéraux est systématique pour plusieurs auteurs ; – en avant : le volume cible anatomoclinique inclut la partie postérieure des fosses nasales et, pour la plupart des auteurs, le tiers postérieur des sinus maxillaires. Il doit aussi inclure les fosses ptérygo-maxillaires, car elles constituent une voie d’extension importante ; – en arrière : le clivus est inclus par tous les auteurs ; de fait, les espaces pré-vertébraux sont aussi systématiquement inclus.
Le volume minimal est le volume commun décrit par les différents auteurs. Les marges pour obtenir le volume cible prévisionnel (PTV) tumoral sont de l’ordre de 2 à 3 mm autour du volume tumoral macroscopique ou du volume cible anatomoclinique tumoral selon les équipes. Deux à trois volumes cibles prévisionnels sont créés, en fonction des niveaux de doses prescrites. Le volume cible prévisionnel tumoral de plus forte dose (PTV T1) est en général créé à partir du volume tumoral macroscopique et un deuxième volume cible prévisionnel tumoral de dose plus modérée (PTV T2) est créé à partir du volume cible anatomoclinique tumoral. Une équipe construit un troisième volume cible prévisionnel, sur lequel sera prescrit une dose intermédiaire entre les deux premiers, correspondant au volume tumoral macroscopique plus 8 mm. Étant données la topographie médiane du nasopharynx ainsi que la richesse du drainage lymphatique, il convient d’inclure systématiquement les aires jugulo-carotidiennes II, III, et IV, les aires spinales V et rétropharyngées des deux côtés dans le volume prophylactique. Un volume à plus forte dose sera créé au niveau des aires envahies. Il n’existe actuellement aucune donnée permettant d’envisager une adaptation des volumes ganglionnaires à traiter en fonction de l’extension locale de la tumeur.
La dose et le fractionnement de référence définis à partir des séries de radiothérapie classiques sont de 70 Gy en fractionnement de 2 Gy dans le volume cible tumoral et ganglionnaire et 50 Gy dans les volumes prophylactiques (tumoraux et ganglionnaires). Dans le cadre de la modulation d’intensité, il est possible d’opter pour un boost intégré, et de définir trois niveaux de dose : au moins 70 Gy équivalents en fractions de 2 à 2,2 Gy dans le volume tumoral à plus haut risque ainsi que dans les aires ganglionnaires envahies, 60–70 Gy équivalents en fractions de 1,8 à 2 Gy dans le volume tumoral à bas risque et de 54 Gy équivalents en fractions de 1,8 Gy dans le volume ganglionnaire prophylactique. L’équipe du National Cancer Center de Singapour définit un volume tumoral à risque intermédiaire, qui correspond au volume tumoral macroscopique plus 5 mm, dans lequel est prescrite une dose de 66 Gy équivalente de 70 Gy.
Le traitement peut être délivré soit dans deux volumes : – un volume tumoral, traité avec modulation d’intensité, et un volume sus-claviculaire, traité sans modulation – soit dans un volume unique, traité avec modulation d’intensité. Le volume tumoral est généralement traité avec une balistique comportant de 5 à 9 faisceaux équidistants. Une technique de pondération inverse est utilisée : une optimisation propre à chaque centre et dépendante du type de logiciel de planification est élaborée. Celle-ci doit permettre au logiciel d’optimiser la distribution de dose pour chacune des incidences de faisceau, afin d’obtenir une couverture optimale pour les différents volumes cibles prévisionnels tout en préservant au mieux les organes à risque.
Dans les séries publiées, la majeure partie des récidives a lieu soit en plein volume irradié aux plus fortes doses, soit à distance, mais rarement en bordure. Les récidives sont décrites soit comme locales lorsqu’elles surviennent dans le site tumoral initial (poursuite évolutive ou récidive à distance du traitement), soit comme régionales lorsqu’elles surviennent dans les volumes ganglionnaires, soit comme à distance, lorsqu’elles surviennent sous forme de métastases. Dans les séries de RCMI, il s’agit essentiellement de radiomucite d’intensité variable (grade II ou III, rarement de grade IV), avec entre 5 et 10 % des patients requérant la pose d’une sonde naso-gastrique, les critères exacts de décision de pose n’étant pas rapportés, de radioépithéliite, de dysgueusie, d’hyposialie. Une toxicité hématologique se surajoute en cas de chimioradiothérapie concomitante. Étant donnée la complexité de la région anatomique traitée, les complications potentielles tardives sont nombreuses, mais restent rares, voire exceptionnelles en dehors de l’hyposialie.
Ainsi ont été décrites des hyposialies et xérostomies, avec 25 à 35 % d’asialies complètes, des trismus, une fibrose sous-cutanée, des sténoses nasopharyngées, des caries (imposant une protection fluorée), une hypoacousie de transmission ou de perception, une nécrose du lobe temporal, des troubles cognitifs, une paralysie des paires crâniennes, des vertiges centraux ou périphériques, associés à une insuffisance vertébro-basilaire, des sténoses carotidiennes ou des pseudo-anévrismes carotidiens pouvant être responsables d’épistaxis cataclysmiques, une insuffisance hypophysaire, ou des ulcérations muqueuses ont été rapportés.
M. D. M., 25 ans, a été adressé pour carcinome du nasopharynx. Ce patient n’avait pas d’antécédent médical ou chirurgical particulier. Le tabagisme était estimé à une dizaine de cigarettes par jour. Il travaillait comme chauffeur routier. Depuis mai 2009, il se plaignait d’une otalgie droite, puis gauche. Rapidement sont apparues des adénopathies cervicales. Un premier bilan comportant échographie et scanographie cervicale a été réalisé ; celui-ci a confirmé l’existence d’adénopathies cervicales bilatérales mais ne s’est pas étendu jusqu’au cavum. M. M. a ensuite été adressé au chirurgien ORL. L’interrogatoire et l’examen clinique objectivaient alors une perte de 13 kg en deux mois (poids de forme : 110 kg), une polyadénopathie cervicale avec atteinte clinique spinale gauche et sous-mandibulaire droite, et en nasofibroscopie une lésion du cavum qui a été biopsiée. L’analyse histologique a conclu à un carcinome de type III de l’OMS (UCNT). L’IRM montrait une lésion envahissant les espaces parapharyngés et carotidiens et le muscle ptérygoïdien médial du côté droit, mais sans infiltration de la base du crâne, une extension ganglionnaire qui confirmait les données cliniques mais intéressait aussi d’autres territoires (niveaux IV droit et gauche, sus-claviculaire gauche). La lésion a été classée T4N2c.
Une chimiothérapie néoadjuvante a été réalisée (trois cures associant cisplatine et 5-fluoro-uracile) sans incident notable. Un bilan et une mise en état dentaire ont été organisés pendant cette phase du traitement, ainsi qu’une prise en charge nutritionnelle. La réévaluation par IRM après deux cures a conclu à une réponse partielle. Une chimioradiothérapie concomitante (avec du cisplatine toutes les trois semaines) a été organisée trois semaines après la troisième cure. Les volumes ont été construits à partir de l’envahissement avant la chimiothérapie. Une technique de boost intégré a été utilisée. Volumes cibles et doses dans la tumeur : – PTV T66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines (70 GyE), qui correspondait au volume tumoral macroscopique initial avec une marge de 3 mm ; – PTV T60 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 60 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait au volume cible anatomoclinique (délinéé sur les bases de ce qui a été décrit plus haut) avec une marge de 3 mm. Volumes cibles ganglionnaires : – PTV N66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux niveaux ganglionnaires initialement envahis (niveau IIA droit, IV droit et gauche, V gauche) avec une marge de 5 mm ; – PTV N54 : volume cible prévisionnel dans lequel a été prescrit 54 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux aires IB, II, III, IV et rétropharyngées non couvertes par les deux volumes précédents, avec une marge de 5 mm. Les organes à risque délinéés ont été : les lobes temporaux, les oreilles internes (cochlée + vestibule), le tronc cérébral, la moelle épinière, le chiasma, les articulations temporo-mandibulaires, les globes oculaires, les nerfs optiques, les parotides, la cavité buccale, le larynx et la trachée. Les contraintes de dose recommandées dans le Guide des procédures 2007 de la Société française de radiothérapie oncologique (SFRO) ont été appliquées. Une balistique à sept faisceaux isopondérés équidistants a été retenue. | M. D. M., 25 ans, a été adressé pour carcinome du nasopharynx. Ce patient n’avait pas d’antécédent médical ou chirurgical particulier. Le tabagisme était estimé à une dizaine de cigarettes par jour. Il travaillait comme chauffeur routier. Depuis mai 2009, il se plaignait d’une otalgie droite, puis gauche. Rapidement sont apparues des adénopathies cervicales. Un premier bilan comportant échographie et scanographie cervicale a été réalisé ; celui-ci a confirmé l’existence d’adénopathies cervicales bilatérales mais ne s’est pas étendu jusqu’au cavum. M. M. a ensuite été adressé au chirurgien ORL. L’interrogatoire et l’examen clinique objectivaient alors une perte de 13 kg en deux mois (poids de forme : 110 kg), une polyadénopathie cervicale avec atteinte clinique spinale gauche et sous-mandibulaire droite, et en nasofibroscopie une lésion du cavum qui a été biopsiée. L’analyse histologique a conclu à un carcinome de type III de l’OMS (UCNT). L’IRM montrait une lésion envahissant les espaces parapharyngés et carotidiens et le muscle ptérygoïdien médial du côté droit, mais sans infiltration de la base du crâne, une extension ganglionnaire qui confirmait les données cliniques mais intéressait aussi d’autres territoires (niveaux IV droit et gauche, sus-claviculaire gauche). La lésion a été classée T4N2c.
Une chimiothérapie néoadjuvante a été réalisée (trois cures associant cisplatine et 5-fluoro-uracile) sans incident notable. Un bilan et une mise en état dentaire ont été organisés pendant cette phase du traitement, ainsi qu’une prise en charge nutritionnelle. La réévaluation par IRM après deux cures a conclu à une réponse partielle. Une chimioradiothérapie concomitante (avec du cisplatine toutes les trois semaines) a été organisée trois semaines après la troisième cure. Les volumes ont été construits à partir de l’envahissement avant la chimiothérapie. Une technique de boost intégré a été utilisée. Volumes cibles et doses dans la tumeur : – PTV T66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines (70 GyE), qui correspondait au volume tumoral macroscopique initial avec une marge de 3 mm ; – PTV T60 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 60 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait au volume cible anatomoclinique (délinéé sur les bases de ce qui a été décrit plus haut) avec une marge de 3 mm. Volumes cibles ganglionnaires : – PTV N66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux niveaux ganglionnaires initialement envahis (niveau IIA droit, IV droit et gauche, V gauche) avec une marge de 5 mm ; – PTV N54 : volume cible prévisionnel dans lequel a été prescrit 54 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux aires IB, II, III, IV et rétropharyngées non couvertes par les deux volumes précédents, avec une marge de 5 mm. Les organes à risque délinéés ont été : les lobes temporaux, les oreilles internes (cochlée + vestibule), le tronc cérébral, la moelle épinière, le chiasma, les articulations temporo-mandibulaires, les globes oculaires, les nerfs optiques, les parotides, la cavité buccale, le larynx et la trachée. Les contraintes de dose recommandées dans le Guide des procédures 2007 de la Société française de radiothérapie oncologique (SFRO) ont été appliquées. Une balistique à sept faisceaux isopondérés équidistants a été retenue. | Les descriptions apportées dans ce chapitre sont basées sur des articles décrivant l’utilisation de la RCMI. La très grande majorité de ces articles rapportait des séries de cancers du nasopharynx localement évolués. Le volume tumoral macroscopique (GTV) est communément défini comme la masse tumorale objectivable par l’examen clinique et endoscopique et les modalités d’imagerie disponibles. Notons que l’équipe du Queen Mary Hospital, à Hong Kong, inclut systématiquement la totalité du nasopharynx, y compris dans les formes localisées de stades T1-T2, dans un volume défini comme « GTV ». Le volume cible anatomoclinique (CTV) doit couvrir les voies d’extension précédemment décrites. Les différents auteurs s’accordent pour qu’il inclue : – en haut : au moins la moitié inférieure du sinus sphénoïdal et l’étage moyen de la base du crâne (ce qui comprend donc les foramina ovale, épineux et lacerum). Certains auteurs incluent la fossette du ganglion de Gasser ou le sinus caverneux ; – en bas : le volume doit couvrir les extensions dans la muqueuse oropharyngée (espace pharyngé muqueux). En bas et en arrière, le volume cible anatomoclinique tumoral se fusionne avec les espaces ganglionnaires rétropharyngés ; – latéralement : le volume cible anatomoclinique doit couvrir les espaces parapharyngés et, pour plusieurs auteurs, les espaces carotidiens. Il est possible d’inclure ces espaces en fonction de l’extension tumorale locale ou régionale (i.e. envahissement des aires IIA). Dans tous les cas, il faudra couvrir les voies d’extension le long de la trompe d’Eustache. Plus loin, l’inclusion des muscles ptérygoïdiens médiaux, ou médiaux et latéraux est systématique pour plusieurs auteurs ; – en avant : le volume cible anatomoclinique inclut la partie postérieure des fosses nasales et, pour la plupart des auteurs, le tiers postérieur des sinus maxillaires. Il doit aussi inclure les fosses ptérygo-maxillaires, car elles constituent une voie d’extension importante ; – en arrière : le clivus est inclus par tous les auteurs ; de fait, les espaces pré-vertébraux sont aussi systématiquement inclus.
Le volume minimal est le volume commun décrit par les différents auteurs. Les marges pour obtenir le volume cible prévisionnel (PTV) tumoral sont de l’ordre de 2 à 3 mm autour du volume tumoral macroscopique ou du volume cible anatomoclinique tumoral selon les équipes. Deux à trois volumes cibles prévisionnels sont créés, en fonction des niveaux de doses prescrites. Le volume cible prévisionnel tumoral de plus forte dose (PTV T1) est en général créé à partir du volume tumoral macroscopique et un deuxième volume cible prévisionnel tumoral de dose plus modérée (PTV T2) est créé à partir du volume cible anatomoclinique tumoral. Une équipe construit un troisième volume cible prévisionnel, sur lequel sera prescrit une dose intermédiaire entre les deux premiers, correspondant au volume tumoral macroscopique plus 8 mm. Étant données la topographie médiane du nasopharynx ainsi que la richesse du drainage lymphatique, il convient d’inclure systématiquement les aires jugulo-carotidiennes II, III, et IV, les aires spinales V et rétropharyngées des deux côtés dans le volume prophylactique. Un volume à plus forte dose sera créé au niveau des aires envahies. Il n’existe actuellement aucune donnée permettant d’envisager une adaptation des volumes ganglionnaires à traiter en fonction de l’extension locale de la tumeur.
La dose et le fractionnement de référence définis à partir des séries de radiothérapie classiques sont de 70 Gy en fractionnement de 2 Gy dans le volume cible tumoral et ganglionnaire et 50 Gy dans les volumes prophylactiques (tumoraux et ganglionnaires). Dans le cadre de la modulation d’intensité, il est possible d’opter pour un boost intégré, et de définir trois niveaux de dose : au moins 70 Gy équivalents en fractions de 2 à 2,2 Gy dans le volume tumoral à plus haut risque ainsi que dans les aires ganglionnaires envahies, 60–70 Gy équivalents en fractions de 1,8 à 2 Gy dans le volume tumoral à bas risque et de 54 Gy équivalents en fractions de 1,8 Gy dans le volume ganglionnaire prophylactique. L’équipe du National Cancer Center de Singapour définit un volume tumoral à risque intermédiaire, qui correspond au volume tumoral macroscopique plus 5 mm, dans lequel est prescrite une dose de 66 Gy équivalente de 70 Gy.
Le traitement peut être délivré soit dans deux volumes : – un volume tumoral, traité avec modulation d’intensité, et un volume sus-claviculaire, traité sans modulation – soit dans un volume unique, traité avec modulation d’intensité. Le volume tumoral est généralement traité avec une balistique comportant de 5 à 9 faisceaux équidistants. Une technique de pondération inverse est utilisée : une optimisation propre à chaque centre et dépendante du type de logiciel de planification est élaborée. Celle-ci doit permettre au logiciel d’optimiser la distribution de dose pour chacune des incidences de faisceau, afin d’obtenir une couverture optimale pour les différents volumes cibles prévisionnels tout en préservant au mieux les organes à risque.
Dans les séries publiées, la majeure partie des récidives a lieu soit en plein volume irradié aux plus fortes doses, soit à distance, mais rarement en bordure. Les récidives sont décrites soit comme locales lorsqu’elles surviennent dans le site tumoral initial (poursuite évolutive ou récidive à distance du traitement), soit comme régionales lorsqu’elles surviennent dans les volumes ganglionnaires, soit comme à distance, lorsqu’elles surviennent sous forme de métastases. Dans les séries de RCMI, il s’agit essentiellement de radiomucite d’intensité variable (grade II ou III, rarement de grade IV), avec entre 5 et 10 % des patients requérant la pose d’une sonde naso-gastrique, les critères exacts de décision de pose n’étant pas rapportés, de radioépithéliite, de dysgueusie, d’hyposialie. Une toxicité hématologique se surajoute en cas de chimioradiothérapie concomitante. Étant donnée la complexité de la région anatomique traitée, les complications potentielles tardives sont nombreuses, mais restent rares, voire exceptionnelles en dehors de l’hyposialie.
Ainsi ont été décrites des hyposialies et xérostomies, avec 25 à 35 % d’asialies complètes, des trismus, une fibrose sous-cutanée, des sténoses nasopharyngées, des caries (imposant une protection fluorée), une hypoacousie de transmission ou de perception, une nécrose du lobe temporal, des troubles cognitifs, une paralysie des paires crâniennes, des vertiges centraux ou périphériques, associés à une insuffisance vertébro-basilaire, des sténoses carotidiennes ou des pseudo-anévrismes carotidiens pouvant être responsables d’épistaxis cataclysmiques, une insuffisance hypophysaire, ou des ulcérations muqueuses ont été rapportés. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_8104 | 0 | Le syndrome de Münchhausen par procuration (SMP), initialement décrit par Meadow en 1977, est défini comme un trouble factice par procuration dans les classifications psychiatriques internationales. Cette pathomimie exprimée via l’intermédiaire d’un enfant constitue une maltraitance grave. Le trouble factice doit être différencié de la « simulation par procuration » dans laquelle un bénéfice direct au symptôme est recherché, comme une indemnité financière ou un avantage médicolégal dans une procédure de divorce par exemple. Si le SMP a longtemps été méconnu des praticiens, il est aujourd’hui l’objet d’un fort intérêt éditorial, particulièrement dans la littérature scientifique pédiatrique. Par l’émotion et les interrogations qu’il suscite, les médias évoquent régulièrement cette question aujourd’hui connue du grand public. L’allégation et/ou la création de symptômes induit une polyconsommation de soins, un nomadisme médical et des explorations paracliniques multiples. Les médecins somaticiens, généralistes comme pédiatres, sont formés à repérer les facteurs de risque et connaissent bien la clinique de ce syndrome factice. Les symptômes fonctionnels et signes physiques cliniques qui sont donnés à voir au corps médical sont le plus souvent du domaine de l’organique. Il s’agit de malaises, de troubles neurologiques sensitifs ou moteurs, ou encore de troubles digestifs. Mais s’éloignant du somatique, la clinique d’un SMP peut aussi se manifester par des symptômes psychiatriques factices qui évoquent de prime abord une pathologie mentale de l’enfance ou de l’adolescence. Cette entité particulière de SMP, entité à expression psychiatrique, est probablement sous diagnostiquée. Très peu évoquée dans la littérature, nous en proposons l’étude dans ce travail. Après une mise au point sur la forme classique du SMP à expression somatique et ses enjeux diagnostiques, nous exposons une revue de la littérature pour expliciter les particularités du SMP à expression psychiatrique. Nous détaillerons les complications psychologiques pour l’enfant et la question psychopathologique chez le parent maltraitant. Un cas clinique et sa discussion viennent illustrer la difficulté d’identifier cette entité particulière. La prise en charge s’avère complexe.
Un enfant en bas âge paraît souffrir d’une symptomatologie atypique à évolution paroxystique. En fait, les symptômes sont allégués et/ou produits par un adulte maltraitant désireux de jouer le rôle de malade par l’intermédiaire de son enfant. Les examens cliniques et paracliniques réalisés ne retrouvent aucune étiologie organique, traduisant une absence nette de parallélisme anatomoclinique. La kyrielle d’examens à visée diagnostique allant jusqu’aux explorations invasives est problématique compte tenu de la situation médicale réelle de l’enfant. Instrumentalisé par le parent inducteur, le corps médical – le plus souvent représenté par un pédiatre – participe indirectement à la maltraitance de la victime. Le parent affabulateur est le plus souvent la mère biologique. Cette dernière, fréquemment issue du milieu médical ou de la petite enfance, semble au prime abord intensément dévouée envers sa progéniture. Elle s’attire initialement la compassion de l’équipe soignante puis devient omniprésente dans le service hospitalier. Mais alors que la supercherie est sur le point d’être déjouée, le parent inducteur de symptômes devient plus ambivalent voire agressif envers les soignants. Il faut alors prendre garde à ne pas perdre de vue la famille et l’enfant qui continueraient ailleurs le nomadisme médical. Notons pour mémoire que certains auteurs ont décrit des SMP avec l’enfant de tiers. L’adulte incriminé possède dans ces cas une fonction éducative prééminente envers la victime. Plus anecdotique, le SMP a été décrit entre deux adultes. L’évaluation du SMP requiert l’étude du récit pour distinguer quels éléments sont réels et quels éléments sont remaniés ou inventés. L’équipe soignante s’aidera de tiers familiaux et médicaux pour vérifier l’anamnèse et les éléments biographiques fournis par l’adulte inducteur du trouble. Il s’agit d’étudier la fluctuation et la temporalité des symptômes en fonction de la présence et de l’absence du parent maltraitant. On cherchera à cerner les déterminants motivationnels de ce dernier en analysant les liens établis avec son enfant et avec l’équipe médicale. En cas de doute ultime et si la législation le permet, les enregistrements filmés peuvent être indiqués in fine. En plus de la certitude diagnostique apportée, le visionnage des séquences vidéos apporte des éléments utiles à la compréhension de l’interaction parent-enfant.
Parmi les diagnostics différentiels fréquents, citons le cas de parents présentant spontanément l’enfant au système de soins pour se disculper par anticipation de mauvais traitements physiques ou psychologiques infligés. Ce cadre théorique se distingue des négligences psychosociales graves. Une pathomimie uniquement construite par l’enfant (sans facticité extérieure) peut également correspondre à un diagnostic différentiel ou à un diagnostic d’intrication. Sur 48 cas de troubles factices retrouvés par Libow, 42 sont le fruit de l’enfant de manière indépendante, correspondant ainsi à un syndrome de Münchhausen sans élément de procuration. Notons enfin qu’un parent schizophrène dont l’expression psychotique délirante est centrée sur le thème de la maladie de l’enfant constitue un autre diagnostic différentiel. Plusieurs sous-types de SMP ont été décrits en fonction des auteurs. La « forme passive » où le maltraitant allègue des symptômes uniquement fonctionnels se distingue de la « forme active » où les symptômes sont infligés physiquement à l’enfant. Libow et Schreier déclinent trois types de SMP en fonction des origines de la demande parentale. La volonté de jouer le rôle de malade par l’intermédiaire de l’enfant est classique. Il peut s’agir pour les parents d’une simple quête de réassurance dans leurs fonctions parentales, ou plus grave, d’une dépendance au corps médical chez des adultes aux traits de personnalité rigides. À la différence des classifications catégorielles, une approche dimensionnelle éclaire davantage la diversité clinique du trouble en explicitant la psychopathologie de l’adulte maltraitant et du lien parent-enfant. Prenons l’exemple d’un enfant ayant présenté une crise tonicoclonique généralisée unique dans ses antécédents. Des parents particulièrement inquiets peuvent ensuite alléguer de fausses crises pour faciliter l’accès à des examens complémentaires d’imagerie dans une quête de normalité et de réassurance. Il n’y a pas ici de maltraitance si la démarche est ponctuelle. En revanche, chez un enfant authentiquement épileptique, existe fréquemment des crises excitomotrices psychogènes non épileptiques. Ces « pseudocrises » bénéficient parfois d’une dramatisation parentale favorisant par là-même leur survenue et leur pérennité. Une multitude d’examens complémentaires est alors réalisée et de nombreux médecins différents sont sollicités. Dans ce cas précis, si le symptôme est initialement le fait de l’enfant, les limites sont secondairement plus floues entre symptômes acceptés, dramatisés ou même favorisés par les parents. Bien sûr, intervient toujours une dimension inconsciente. Pour rendre compte de la complexité du lien parents-enfant cristallisé autour du symptôme médical, Eminson et Postlethwaite proposent un modèle bidimensionnel du SMP. Un premier axe modélise la capacité des parents à distinguer les besoins de leur enfant des leurs propres. Un second axe caractérise la démarche appropriée (ou non) quant au désir de consultation. L’approche dimensionnelle du SMP peut également être envisagée au sens clinique, du symptôme somatique au symptôme psychiatrique.
Les troubles hypoglycémiques provoqués par une injection d’insuline rapide comportent une dimension neuropsychologique. Par ailleurs, le retentissement du SMP sur la psychologie de l’enfant complique encore le diagnostic, surtout lorsqu’une note symptomatique psychiatrique factice est initialement présentée. Tous les symptômes factices somatiques ont été décrits avec prédominance des saignements, apnées, fièvres, convulsions et hypoglycémies. Ces troubles peuvent être teintés d’une connotation neurologique ou psychiatrique donnant le change à une psychose maniacodépressive ou à une schizophrénie. Les formes psychiatriques sont probablement fréquentes mais sous-estimées. Très peu d’observations cliniques sont référencées dans la littérature. Bools note des cas d’intoxications par psychotropes et autres substances pourvoyeuses de troubles neuropsychiatriques. Giniès et al. exposent le cas clinique d’une enfant chez qui la mère administrait des suppositoires contenant une solution de noramidopyrine induisant des signes neuropsychiques et digestifs. Pour ces deux observations, il s’agit d’un SMP par ingestion ou intoxication médicamenteuse qui comporte une dimension neuropsychiatrique « associée » à une dimension somatique. Fischer et al. rapportent la présentation d’un SMP à expression psychiatrique unique sans dimension somatique surajoutée. Il s’agit d’une schizophrénie factice par procuration avec des allégations de bizarreries et d’hallucinations visuelles. La présentation clinique du SMP à expression psychiatrique peut inclure différents cadres nosographiques. Citons entre autres les troubles du comportement allégués, les troubles factices de l’humeur, la schizophrénie factice, l’état de stress post-traumatique factice. Si la démarche médicale est la même dans la forme à expression somatique ou psychique, encore faut-il évoquer ce diagnostic et pouvoir le confirmer. Dans les formes de SMP à expression psychique, il convient pour le praticien de ne pas favoriser l’émergence de symptômes supplémentaires. Un traitement neuroleptique prescrit abusivement peut causer des effets secondaires neuropsychiatriques semblant vouloir confirmer un diagnostic factice initial. Le clinicien doit avoir à l’esprit que les posologies prescrites peuvent être remaniées par l’adulte maltraitant. Seule une hospitalisation en pédiatrie ou en pédopsychiatrie avec limitation des visites extérieures pourra permettre d’affirmer ou d’infirmer le diagnostic.
Les complications d’ordre psychologique secondaires au SMP peuvent être difficiles à individualiser du retentissement psychique normal d’un enfant maltraité, d’une part, et des symptômes psychiatriques allégués, d’autre part. Les moyens de défenses mis en œuvre peuvent s’exprimer alternativement par l’agressivité du passage à l’acte ou par l’inhibition et le repli. Par ailleurs, l’enfant pourra quelquefois prendre part à la supercherie. Dans sa description princeps, Meadow semble remarquer qu’un enfant ne peut pas dénoncer la supercherie dont il est l’objet à cause de son âge. Il se ravise quelques années plus tard en constatant que l’enfant peut cautionner tôt ou tard les agissements du parent inducteur de la maladie. La victime peut elle-même affabuler des symptômes établissant une « complicité » avec le maltraitant. Cette production peut s’autonomiser ensuite. Il faut dans tous les cas porter une attention particulière à la recherche d’un trouble psychologique non factice qui peut être la conséquence de la maltraitance. À l’inverse, un trouble psychiatrique bien réel peut constituer l’élément déclencheur ou facilitateur d’un rejet parental s’exprimant sous la forme d’un SMP à expression psychique. Toute pathologie médicale, et de surcroît psychique, est un facteur de risque de maltraitance. S’il est difficile d’évaluer les séquelles objectives, le retentissement psychoaffectif chez l’enfant est dominé par les troubles du comportement et des conduites alimentaires. Peuvent émerger des ébauches conversives ou une dimension hypochondriaque qui viendront encore compliquer les diagnostics positifs et différentiels. Après quelques années, peut s’établir chez l’enfant maltraité un authentique syndrome de Münchhausen sans dimension de procuration. Les liens entre chaque protagoniste et le symptôme, d’une part, et entre les protagonistes entre eux, d’autre part, sont particulièrement complexes. Envisager le sens du symptôme dans l’interaction parent-enfant sera utile dans la prise en charge psychothérapique. Comme fréquemment dans les problématiques de maltraitance, les parents inducteurs de SMP reproduisent un schéma, un climat qu’ils ont eux-mêmes subi pendant leur propre enfance. Les antécédents parentaux de maltraitance physique ou psychique sont fréquents. De même, les antécédents de troubles somatiques et de maladies dans l’enfance sont plus fréquents que dans une population de parents témoins. En interrogeant plus de 65 mères responsables de troubles factices sur leur enfant, Adshead et Bluglass constatent chez ces dernières des antécédents de maladies ou d’accidents graves pendant leur enfance. Près de la moitié du groupe avait suivi un traitement psychotrope au cours de la vie. Les antécédents de dépendance aux substances psychoactives sont fréquents de même que les tentatives de suicide et les actes antisociaux. Par ailleurs, la présence d’un trouble de la personnalité borderline, narcissique ou histrionique est retrouvée dans la littérature. La majorité des auteurs constate une composante anxieuse ou dépressive. Une minorité de parents maltraitants présente un diagnostic psychiatrique caractérisé. S’il en est fait état, il s’agit le plus souvent d’un épisode dépressif sans composante psychotique. Fischer et al. notent que les éléments saillants du tempérament chez ces personnes isolées socialement sont la faible estime de soi et un sentiment prégnant d’autodévalorisation. L’évaluation chez le parent suspecté de ces facteurs de risque constitue une orientation diagnostique du SMP.
Les principes de prise en charge reprendront les orientations thérapeutiques de Sander et de Stirling et al. Une hospitalisation libre ou par Ordonnance de placement provisoire est le plus souvent nécessaire pour mettre l’enfant en sécurité, temporiser et résoudre la crise en milieu protégé. Il s’agit ensuite de planifier la prise en charge familiale. L’attitude à l’égard du parent maltraitant dépend de la reconnaissance ou du déni du trouble pour lui-même et de l’acceptation ou non d’un accompagnement psychothérapique. Un entretien avec l’enfant et les parents doit avoir lieu pour annoncer le diagnostic et proposer (ou imposer) une séparation thérapeutique. Pour le médecin, la priorité est de protéger l’enfant et d’évoquer un problème médical de pathologie du lien de la relation adulte-enfant. Malgré l’excitation et la dramatisation parfois retrouvées au sein des équipes dans ce genre de situation, il incombera aux soignants de ne pas adopter une position moralisatrice. Même si un signalement administratif ou judiciaire est réalisé, le médical doit garder une position thérapeutique et ne saurait se substituer aux représentants de la loi.
Élise est une adolescente de 14 ans qui vit depuis deux mois à l’internat d’une institution psychoéducative. La semaine est passée à l’internat et les week-ends en famille. Ce nouveau lieu de résidence a été imposé par le juge des enfants au sein d’un projet d’assistance éducative. La justice a ainsi répondu à un signalement médicoadministratif de l’assistante sociale de l’établissement scolaire que fréquentait la jeune femme. La situation au domicile était devenue intolérable car Élise insultait et frappait régulièrement ses parents pendant des différends familiaux où dominaient les transactions de violence. Lors d’un week-end tout récemment passé en famille, Élise a de nouveau été accompagnée aux urgences par son père qui se plaint une fois encore du comportement agressif de sa fille à son égard. Le courrier médical de sortie fait état d’une pathologie psychotique dans les antécédents de cette adolescente. Si plusieurs antipsychotiques ont été prescrits ces dernières années, aucun traitement pharmacologique n’est actuellement en cours. Cette patiente nous est adressée par le service des urgences pédiatriques pour réévaluation diagnostique à distance de la dernière crise familiale et pour discuter l’indication d’un suivi psychothérapique. Élise arrive au centre de consultation externe accompagnée de sa mère et de son père. Nous souhaitons la recevoir seule dans un premier temps de l’entretien. Les parents sont particulièrement réticents à cette idée et développent un sentiment de persécution. On veut leur cacher quelque chose, nous sommes suspicieux à leur égard. En arguant, qu’ils seront longuement reçus par la suite et que cette organisation de la consultation est protocolisée dans le service, nous pouvons écouter Élise seule, préalablement au discours parental. Cette dernière est opposante en début d’entretien car « elle n’est pas folle », nous dit-elle. Le contact est en effet syntone sans réticence psychotique et n’évoque nullement la schizophrénie. Elle est venue consulter uniquement car ses parents l’ont « amenée ici ». D’après l’adolescente, « ce sont eux qui ont un problème ». Peu à peu, un climat de confiance s’établit et Élise nous relate sa biographie. L’enfance s’est passée sans ambage jusqu’au décès de son frère cadet, décès accidentel causé par un tiers, il y a quatre ans. La dynamique du foyer semble alors s’être refondée sur un mode de défense agressif intrafamilial où les transactions de violence dominent. « C’est toujours le chahut à la maison », nous confie-t-elle. Élise souffre de la situation depuis de nombreuses années et souhaite quitter cet engrenage. C’est en partie chose faite géographiquement car elle évolue favorablement dans son nouveau lieu de vie. Une fois les parents dans le bureau de consultation, Élise ne semble plus avoir la parole. Visiblement ces derniers sont en quête active d’un diagnostic médical pour leur enfant. Ils ont pourtant refusé l’hospitalisation à plusieurs reprises, ne permettant pas d’évaluation psychiatrique précise. Madame et Monsieur évoquent la « psychose » puis la « schizophrénie » de leur fille, diagnostiquée de longue date selon eux. En fait, plusieurs hypothèses médicales ont déjà été évoquées mais sans être confirmées par un suivi médical régulier qui aurait peut-être permis à une relation transférentielle de s’établir. La « symptomatologie » d’Élise semble dramatisée dans le discours parental. Monsieur et Madame allèguent la présence d’hallucinations ainsi que des troubles du comportement alternant phases de repli autistique et épisodes hétéroagressifs. L’adolescente ne contre-dit aucunement ses parents. Elle n’intervient pas, semblant acquiescer par sa passivité. Monsieur et Madame s’étonnent de notre refus de prescrire un traitement pharmacologique malgré leurs objurgations répétées.
Doutent en revanche de l’intérêt d’une psychothérapie que nous souhaiterions instituer. S’opposant aux velléités parentales, Élise adhère à un suivi hebdomadaire en consultation. Au terme de plusieurs entretiens au cours desquels Élise s’investit, nous pouvons affirmer l’absence de trouble de l’humeur, l’absence de consommation de substances psychoactives et l’absence de trouble cognitif ou neuropsychiatrique. Cette adolescente ne présente pas de symptôme psychotique au centre éducatif dans lequel elle réside et où son comportement ne pose aucune difficulté. En particulier, il n’est pas noté d’hétéroagressivité envers ses pairs ni envers l’encadrement. Au niveau psychiatrique nous ne retenons pas le diagnostic de schizophrénie. La psychose comme l’expression du déficit d’un signifiant fondamental n’est pas non plus retenue. Aucun effet de forclusion n’est noté. L’absence de diagnostic psychiatrique est affirmée à cette patiente corroborant le fait qu’elle « n’est pas folle ». Cette certitude partagée et renarcissisante permet à Élise de cheminer davantage. Elle nous apprend au fur et à mesure des entretiens que ses parents lui ont fait consulter de nombreux spécialistes de psychiatrie et de pédopsychiatrie ses dernières années au sujet de ces supposés « troubles psychotiques ». Plusieurs médecins généralistes ont été sollicités ponctuellement pour des renouvellements d’ordonnances. Après contact avec les praticiens concernés, nous apprenons que les avis énoncés au cours des consultations spécialisées n’ont jamais débouché sur un suivi ambulatoire d’accompagnement psychothérapeutique supérieur à un mois. Plus surprenant, un certain nombre de psychiatres qui ont prescrit un traitement antipsychotique dès la première consultation n’ont pas (pu) réaliser de suivi médical pour juger de l’efficacité et de la tolérance du traitement.
Nous décidons avec l’accord d’Élise de prendre contact avec le médecin conseil de la sécurité sociale pour que ce dernier fasse une enquête administrative sur le parcours de soins de la jeune femme. Nous envisageons à ce stade que la production de « symptômes psychotiques » est induite par les parents en alléguant faussement attitudes d’écoutes et hallucinations ou en favorisant des passages à l’acte hétéroagressifs qui surviennent au cours de périodes d’excitations familiales. Les propos parentaux sont suffisamment convaincants pour que le corps médical ait produit des certificats sur lesquels les termes de « psychose » et de « schizophrénie » apparaissent. Ces diagnostics sont en retour opposés à l’adolescente comme preuve de sa « maladie mentale ». Ce discours qui veut la convaincre qu’« elle est folle » occasionne des passages à l’acte hétéroagressifs envers ses parents. Ceux-ci contribuent à la pérennité de l’ambiguïté symptomatique. Cette observation clinique décrit un trouble factice par procuration de forme passive avec signes et symptômes psychiatriques prédominants. Le délai diagnostique a été de trois ans. Le dernier praticien consulté s’est posé la question diagnostique dès le premier entretien devant l’attitude parentale inadaptée d’imposer à tout prix une pathologie psychique à leur fille. La confirmation de l’existence d’un SMP est établie ensuite grâce au suivi qui a été possible à distance de la volonté parentale. Seul le placement en institut médicoéducatif ordonné par un tiers juridique a permis de mettre à jour le syndrome de Münchhausen par procuration. L’observation de la patiente en milieu neutre et le suivi médical par un seul praticien ont été déterminants dans le diagnostic positif et différentiel.
La complaisance de la victime ne peut pas être retenue ici même si l’adolescente présente des angoisses de séparation massives qui ont fait écran à un processus de séparation/individuation. Pourtant, si la « complicité » n’est pas manifeste, la dénonciation du « délire » parental n’est pas spontanément verbalisée dans le discours. Élise était plutôt résignée, peut-être habituée à l’absence d’aide ou de compréhension obtenue de la part du corps médical. Le retentissement psychologique de la maltraitance subie a favorisé la survenue de symptômes agressifs comme moyens de défense dont on peut affirmer le caractère non pathologique. À force d’être confrontée à la folie, l’adolescente craignait de présenter une affection mentale. L’absence de trouble psychiatrique caractérisé affirmé lui a permis le refondement de ses bases narcissiques. Un investissement dans des activités intellectuelles redevient possible et la scolarité a pu retrouver un cours normal.
La motivation des parents semble être animée par le désir de jouer le rôle de malade via l’intermédiaire de leur fille. Il nous apparaît clairement que la psychose factice opposée à Élise apporte des bénéfices au couple, en perpétuant une dernière once de cohésion autour d’une pathologie filiale construite. La dynamique familiale s’est réorganisée suite au décès d’un enfant qui n’a pas pu être sauvé par la médecine. D’où peut-être, la demande impossible de tenter de soigner, de sauver une seconde fois cet enfant (et le couple) par la procuration d’Élise. L’ambivalence vis-à-vis du corps médical alterne demande de soin, reconnaissance et idéalisation puis mise en échec du savoir médical et dévalorisation. Cette ambivalence fait écho à l’agressivité face aux médecins qui n’ont pu réanimer le premier enfant ; et en même temps, demande de reconnaissance médicale de la souffrance vécue. Le traumatisme initial subi dans le réel est répété par l’intermédiaire du deuxième enfant. Notons que chacun des éléments du couple ne souffre pas de pathologie psychiatrique caractérisée même si les mécanismes de clivage et de projection prédominent dans leurs rapports mutuels. Nous pouvons évoquer une structure paranoïaque mais il n’y a pas de délire psychotique. Par ailleurs, théoriser la psychopathologie est complexe car l’accès aux parents est difficile compte tenu de la pathologie en elle-même, que le clinicien est venu révéler.
L’annonce du diagnostic de trouble factice à Élise et ses parents a permis de réinstaurer un climat familial davantage propice à la communication. Si la psychothérapie a été refusée par Monsieur et Madame, les week-ends de permission au domicile parental se déroulent sans heurt et Élise peut utiliser son énergie à d’autres investissements objectaux. L’élaboration psychique prend désormais la place du passage à l’acte. Si une procédure de séparation est en cours, les parents semblent plus proches de leur fille et la reçoivent le week-end en bonne entente.
Le syndrome de Münchhausen par procuration à expression somatique est un diagnostic bien connu des pédiatres. A contrario, sa forme à expression psychiatrique est restée plus confidentielle dans la littérature. Le délai diagnostique est de plusieurs années, temps durant lequel les symptômes peuvent se remanier pour prendre le masque d’une atteinte psychiatrique réactionnelle à cette forme particulière de maltraitance. La souffrance de l’enfant et de ses parents sera d’autant plus brève que le diagnostic sera connu et rapidement établi, et la prise en charge instituée. Une fois le diagnostic de trouble factice par procuration évoqué sur un faisceau d’arguments anamnestiques et cliniques, le secret médical n’est pas opposable au médecin-conseil de la sécurité sociale qui pourra retracer l’anamnèse du trouble si les consultations ont toutefois été l’objet de remboursement par la caisse primaire d’assurance maladie. À l’heure où le parcours de soin considère que le recours au psychiatre avant 26 ans peut être direct – sans passer préalablement par le médecin traitant, il incombe aux praticiens de cette spécialité de rester vigilants et d’évoquer plus souvent le syndrome de Münchhausen par procuration à expression psychiatrique chez l’enfant et l’adolescent. | Élise est une adolescente de 14 ans qui vit depuis deux mois à l’internat d’une institution psychoéducative. La semaine est passée à l’internat et les week-ends en famille. Ce nouveau lieu de résidence a été imposé par le juge des enfants au sein d’un projet d’assistance éducative. La justice a ainsi répondu à un signalement médicoadministratif de l’assistante sociale de l’établissement scolaire que fréquentait la jeune femme. La situation au domicile était devenue intolérable car Élise insultait et frappait régulièrement ses parents pendant des différends familiaux où dominaient les transactions de violence. Lors d’un week-end tout récemment passé en famille, Élise a de nouveau été accompagnée aux urgences par son père qui se plaint une fois encore du comportement agressif de sa fille à son égard. Le courrier médical de sortie fait état d’une pathologie psychotique dans les antécédents de cette adolescente. Si plusieurs antipsychotiques ont été prescrits ces dernières années, aucun traitement pharmacologique n’est actuellement en cours. Cette patiente nous est adressée par le service des urgences pédiatriques pour réévaluation diagnostique à distance de la dernière crise familiale et pour discuter l’indication d’un suivi psychothérapique. Élise arrive au centre de consultation externe accompagnée de sa mère et de son père. Nous souhaitons la recevoir seule dans un premier temps de l’entretien. Les parents sont particulièrement réticents à cette idée et développent un sentiment de persécution. On veut leur cacher quelque chose, nous sommes suspicieux à leur égard. En arguant, qu’ils seront longuement reçus par la suite et que cette organisation de la consultation est protocolisée dans le service, nous pouvons écouter Élise seule, préalablement au discours parental. Cette dernière est opposante en début d’entretien car « elle n’est pas folle », nous dit-elle. Le contact est en effet syntone sans réticence psychotique et n’évoque nullement la schizophrénie. Elle est venue consulter uniquement car ses parents l’ont « amenée ici ». D’après l’adolescente, « ce sont eux qui ont un problème ». Peu à peu, un climat de confiance s’établit et Élise nous relate sa biographie. L’enfance s’est passée sans ambage jusqu’au décès de son frère cadet, décès accidentel causé par un tiers, il y a quatre ans. La dynamique du foyer semble alors s’être refondée sur un mode de défense agressif intrafamilial où les transactions de violence dominent. « C’est toujours le chahut à la maison », nous confie-t-elle. Élise souffre de la situation depuis de nombreuses années et souhaite quitter cet engrenage. C’est en partie chose faite géographiquement car elle évolue favorablement dans son nouveau lieu de vie. Une fois les parents dans le bureau de consultation, Élise ne semble plus avoir la parole. Visiblement ces derniers sont en quête active d’un diagnostic médical pour leur enfant. Ils ont pourtant refusé l’hospitalisation à plusieurs reprises, ne permettant pas d’évaluation psychiatrique précise. Madame et Monsieur évoquent la « psychose » puis la « schizophrénie » de leur fille, diagnostiquée de longue date selon eux. En fait, plusieurs hypothèses médicales ont déjà été évoquées mais sans être confirmées par un suivi médical régulier qui aurait peut-être permis à une relation transférentielle de s’établir. La « symptomatologie » d’Élise semble dramatisée dans le discours parental. Monsieur et Madame allèguent la présence d’hallucinations ainsi que des troubles du comportement alternant phases de repli autistique et épisodes hétéroagressifs. L’adolescente ne contre-dit aucunement ses parents. Elle n’intervient pas, semblant acquiescer par sa passivité. Monsieur et Madame s’étonnent de notre refus de prescrire un traitement pharmacologique malgré leurs objurgations répétées.
Doutent en revanche de l’intérêt d’une psychothérapie que nous souhaiterions instituer. S’opposant aux velléités parentales, Élise adhère à un suivi hebdomadaire en consultation. Au terme de plusieurs entretiens au cours desquels Élise s’investit, nous pouvons affirmer l’absence de trouble de l’humeur, l’absence de consommation de substances psychoactives et l’absence de trouble cognitif ou neuropsychiatrique. Cette adolescente ne présente pas de symptôme psychotique au centre éducatif dans lequel elle réside et où son comportement ne pose aucune difficulté. En particulier, il n’est pas noté d’hétéroagressivité envers ses pairs ni envers l’encadrement. Au niveau psychiatrique nous ne retenons pas le diagnostic de schizophrénie. La psychose comme l’expression du déficit d’un signifiant fondamental n’est pas non plus retenue. Aucun effet de forclusion n’est noté. L’absence de diagnostic psychiatrique est affirmée à cette patiente corroborant le fait qu’elle « n’est pas folle ». Cette certitude partagée et renarcissisante permet à Élise de cheminer davantage. Elle nous apprend au fur et à mesure des entretiens que ses parents lui ont fait consulter de nombreux spécialistes de psychiatrie et de pédopsychiatrie ses dernières années au sujet de ces supposés « troubles psychotiques ». Plusieurs médecins généralistes ont été sollicités ponctuellement pour des renouvellements d’ordonnances. Après contact avec les praticiens concernés, nous apprenons que les avis énoncés au cours des consultations spécialisées n’ont jamais débouché sur un suivi ambulatoire d’accompagnement psychothérapeutique supérieur à un mois. Plus surprenant, un certain nombre de psychiatres qui ont prescrit un traitement antipsychotique dès la première consultation n’ont pas (pu) réaliser de suivi médical pour juger de l’efficacité et de la tolérance du traitement.
Nous décidons avec l’accord d’Élise de prendre contact avec le médecin conseil de la sécurité sociale pour que ce dernier fasse une enquête administrative sur le parcours de soins de la jeune femme. Nous envisageons à ce stade que la production de « symptômes psychotiques » est induite par les parents en alléguant faussement attitudes d’écoutes et hallucinations ou en favorisant des passages à l’acte hétéroagressifs qui surviennent au cours de périodes d’excitations familiales. Les propos parentaux sont suffisamment convaincants pour que le corps médical ait produit des certificats sur lesquels les termes de « psychose » et de « schizophrénie » apparaissent. Ces diagnostics sont en retour opposés à l’adolescente comme preuve de sa « maladie mentale ». Ce discours qui veut la convaincre qu’« elle est folle » occasionne des passages à l’acte hétéroagressifs envers ses parents. Ceux-ci contribuent à la pérennité de l’ambiguïté symptomatique. Cette observation clinique décrit un trouble factice par procuration de forme passive avec signes et symptômes psychiatriques prédominants. Le délai diagnostique a été de trois ans. Le dernier praticien consulté s’est posé la question diagnostique dès le premier entretien devant l’attitude parentale inadaptée d’imposer à tout prix une pathologie psychique à leur fille. La confirmation de l’existence d’un SMP est établie ensuite grâce au suivi qui a été possible à distance de la volonté parentale. Seul le placement en institut médicoéducatif ordonné par un tiers juridique a permis de mettre à jour le syndrome de Münchhausen par procuration. L’observation de la patiente en milieu neutre et le suivi médical par un seul praticien ont été déterminants dans le diagnostic positif et différentiel. | La complaisance de la victime ne peut pas être retenue ici même si l’adolescente présente des angoisses de séparation massives qui ont fait écran à un processus de séparation/individuation. Pourtant, si la « complicité » n’est pas manifeste, la dénonciation du « délire » parental n’est pas spontanément verbalisée dans le discours. Élise était plutôt résignée, peut-être habituée à l’absence d’aide ou de compréhension obtenue de la part du corps médical. Le retentissement psychologique de la maltraitance subie a favorisé la survenue de symptômes agressifs comme moyens de défense dont on peut affirmer le caractère non pathologique. À force d’être confrontée à la folie, l’adolescente craignait de présenter une affection mentale. L’absence de trouble psychiatrique caractérisé affirmé lui a permis le refondement de ses bases narcissiques. Un investissement dans des activités intellectuelles redevient possible et la scolarité a pu retrouver un cours normal.
La motivation des parents semble être animée par le désir de jouer le rôle de malade via l’intermédiaire de leur fille. Il nous apparaît clairement que la psychose factice opposée à Élise apporte des bénéfices au couple, en perpétuant une dernière once de cohésion autour d’une pathologie filiale construite. La dynamique familiale s’est réorganisée suite au décès d’un enfant qui n’a pas pu être sauvé par la médecine. D’où peut-être, la demande impossible de tenter de soigner, de sauver une seconde fois cet enfant (et le couple) par la procuration d’Élise. L’ambivalence vis-à-vis du corps médical alterne demande de soin, reconnaissance et idéalisation puis mise en échec du savoir médical et dévalorisation. Cette ambivalence fait écho à l’agressivité face aux médecins qui n’ont pu réanimer le premier enfant ; et en même temps, demande de reconnaissance médicale de la souffrance vécue. Le traumatisme initial subi dans le réel est répété par l’intermédiaire du deuxième enfant. Notons que chacun des éléments du couple ne souffre pas de pathologie psychiatrique caractérisée même si les mécanismes de clivage et de projection prédominent dans leurs rapports mutuels. Nous pouvons évoquer une structure paranoïaque mais il n’y a pas de délire psychotique. Par ailleurs, théoriser la psychopathologie est complexe car l’accès aux parents est difficile compte tenu de la pathologie en elle-même, que le clinicien est venu révéler.
L’annonce du diagnostic de trouble factice à Élise et ses parents a permis de réinstaurer un climat familial davantage propice à la communication. Si la psychothérapie a été refusée par Monsieur et Madame, les week-ends de permission au domicile parental se déroulent sans heurt et Élise peut utiliser son énergie à d’autres investissements objectaux. L’élaboration psychique prend désormais la place du passage à l’acte. Si une procédure de séparation est en cours, les parents semblent plus proches de leur fille et la reçoivent le week-end en bonne entente. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_9101 | 0 | Ce qui n’est pas écrit n’existe pas ? Qui l’a dit ? Qui l’a écrit ? Ferdinand d’Aragon (1442–1516) ? Virginia Woolf (1882–1941) ? On a pu dire que les psychiatres étaient des écrivains ratés. Effectivement, beaucoup d’entre eux ont eu le démon de l’écriture ; nombre de patients aussi. Leur histoire de vie, leur biographie, leur observation écrite, sont souvent plus riches que des romans. Certains « cas uniques » peuvent faire l’objet d’un livre entier, mais désormais, une observation psychiatrique se résume à un bref inventaire symptomatique et le fichage selon la codification DSM-III ou IV ou 5 (APA) et/ou CIM-10 (OMS). On a certes le choix dans 450 étiquetages DSM-5 (2013), mais cela reste bien sec.
Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ?
Le procureur de la République reçoit régulièrement des plaintes de psychotiques persécutés. On dépose aussi au commissariat une « main courante » (définie comme trace écrite). « La main à la plume vaut la main à la charrue ! » (Rimbaud). Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne).
L’évolution humaine s’accélère. Le langage articulé s’est progressivement développé dans notre espèce il y a environ 100 000 ans ; puis l’homme s’est fixé, au néolithique semble-t-il. L’écriture a émergé il y a 5 000 ou 6 000 ans (de Sumer à l’Égypte où Thot était le dieu de l’écriture). Parmi les diverses inventions technologiques qui ont modifié l’espèce, l’écriture a progressivement changé l’homme, son cerveau et sa conscience. Après l’an 1000, probablement en Chine, on a pu conserver les textes et progressivement créer des équivalents de papier. Pour finalement inventer l’imprimerie (Gutenberg, 1400–1468). La Réforme protestante a incité et permis l’accès directement de chacun à la lecture de la Bible. Elle a contribué à la diffusion des livres, à l’apprentissage de la lecture et de l’écriture. On est donc passé des échanges langagiers et sonores aux échanges scripturaires. Aux dépens de la reconnaissance des expressions faciales ? Selon Floridi, nous entrons désormais dans l’infosphère avec l’universalisation de l’Internet. Désormais tout se passe derrière écran. Les livres vont disparaître ? Les machines à écrire avaient déjà remplacé la plume par des touches qui sont désormais celles des claviers d’ordinateur. Pour Floridi, après Copernic, Darwin et Freud, nous assistons à la quatrième révolution, celle où tout est « information ». On a pu soutenir que ce qui a précédé le big-bang c’était une « information » !
Plusieurs jésuites s’inscrivent dans l’histoire et la philosophie de l’écriture. On citera le père Anathasius Kircher (1601–1680), polymathe, passionné de hiéroglyphes… Un autre jésuite, probablement eurasien, W.J. Ong (1912–2003) de père protestant et de mère catholique, est resté célèbre parmi les linguistes pour sa théorisation selon laquelle « l’écriture restructure la conscience » (ce que viennent de confirmer neuro-anatomiquement Stanislas Dehaene et al.). Il était contemporain de Marshall McLuhan, auteur de La galaxie Gutenberg (1962), à qui l’on doit la célèbre formule, « le message c’est le médium » (cf. la médiologie selon Régis Debray). Il retrouvait l’inspiration de Pierre de la Ramée, dialecticien français du xvi e siècle auquel Ong a consacré ses recherches. Autre précurseur, un autre prêtre jésuite, Marcel Jousse (1886–1961), qui avait appelé « verbo-moteurs » les cultures orales et les structures de personnalité induites par l’écriture. Quant à Ong, il parlait de « sociétés chirographiques ». Les neurosciences confirment que la pratique de langues différentes, ainsi que la maîtrise de différents systèmes d’écriture, structurent différemment le cerveau et le psychisme.
Ce qui n’a pas été écrit n’a pas existé ? Les peuples sans écritures et les sociétés de tradition orale n’ont pas laissé de trace. On ne sait presque rien des Gaulois (cf. Posidonios d’Apamée, Jules César, etc.). Homère (un seul ou plusieurs ?) n’a-t-il fait que recoudre ensemble les vieux récits de divers rhapsodes ? Jacques Derrida est ici incontournable avec ses « recherches sur l’écriture » (et la « différance », 1967). La métaphysique s’accompagne d’une théorie de la langue et du signe qui forment avec elle un système. Elle secondarise et valorise l’écriture et la trace (comme substitut de la présence et le dire). Contre le logocentrisme ou le phonocentrisme ! Derrida soutient que la trace précède la parole vive. Subordonner l’écrit à la voix et la voix à l’idée doit laisser place à un renversement séquentiel : la trace précède la parole vive. Inversement, on citera J.-P. Dumont : « Le mépris que Platon manifeste pour l’écriture qui est toujours lettre morte, laisse penser que ses dialogues n’ont pas pu tout à fait garder ce qu’il enseigna à ses disciples touchant la philosophie, la morale, la politique ou les lois… » (in : La philosophie antique, PUF, 1962). Mais que saurait-on de Socrate sans les écrits de Platon ? Avec l’écriture, la parole devient minérale (elle était animale ?) ; on passe de l’oreille à l’œil avec une distance accrue, un temps suspendu, un mouvement figé. Un éléatisme de l’Écriture ?
Nous passerons sur les servitudes de notre société tracassière et paperassière, sur les innombrables questionnaires, dossiers, courriers, documents que l’on doit produire, recevoir, conserver (problème des archives). Les textes de loi et les normes sont innombrables. L’écriture ouvre deux perspectives dans la pratique clinique : les écrits des patients peuvent représenter un élément symptomatique. L’écriture incitée et dirigée par les équipes soignantes peut être une ressource thérapeutique. Deux exemples peuvent être esquissés : le journal intime (l’auto-observation), d’une part, et, d’autre part, les ateliers d’écritures thérapeutiques. Certains patients viennent à la consultation avec sous le bras leurs écrits, journaux intimes, romans, poésies, etc. Le clinicien n’a pas toujours la patience ni le temps de les lire. Inversement, on peut inciter à tenir régulièrement un journal, les TCCistes demandent cette écriture quotidienne encadrée par des grilles (SECCA, IDEA, etc.). Faire écrire sa biographie à un patient peut être une excellente thérapie narrative. Dans les situations de deuil difficile, compliqué, pathologique, l’écriture peut avoir un effet cathartique et thérapeutique, en particulier dans les deuils dits traumatiques. Dans les deuils prolongés, le thérapeute peut demander à l’endeuillé une longue lettre d’adieu ou bien encore inciter à raconter en quelques pages sa vie actuelle au défunt. La lettre d’adieu au disparu peut achever un travail de deuil. Certes l’écoute et la parole restent l’instrument majeur des psychothérapies, mais on peut aussi passer par un médiateur plus « froid » : l’écriture… On peut écrire pour canaliser la souffrance, mettre de la distance, et ne pas se suicider. Nombre d’écrivains attestent cette fonction défensive. Cette résistance à la détresse n’a pas suffi pour Cesare Pavese (1908–1950) qui finit par se suicider… Nous ne ferons que citer ces très utiles ateliers. Deux excellents ouvrages ont été récemment consacrés à ces entreprises à visée thérapeutique, l’un en français (Ateliers d’écriture thérapeutique, Nayla Chidiac), l’autre par un groupe de psychologues américains (The writing cure. Comment l’expression écrite assure la santé et le bien-être émotionnel, Lepore et Smyth).
À quand dater les premières autobiographies ? Saint Augustin ? Le journal intime a donné lieu à de nombreuses analyses, ouvrages, thèses. On y retrouve généralement Amiel HF (1821–1881), Barbey d’Aurevilly, Barrès, L. Bloy, J. de Bourbon Busset, B. Constant, A. Gide, Goethe, J. Green, F. Kafka, Kierkegaard, P. Leautaud, P. Louys, Pepys, S. Rilke, L. Tolstoï. Montaigne déclarait à propos de ses Essais : « Je suis moi-même la matière de mon livre. » Rappelons aussi la solennité de l’incipit des confessions de J.-J. Rousseau : « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » et Stendhal qui indiquait le danger que pouvait représenter l’écriture. Au début du xx e siècle, le journal intime devient un genre littéraire à part entière. Exemple : André Gide, Julien Green, Michel Leiris, Sartre (Les mots), etc. « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » À l’ère de l’ordinateur, les adolescents tiennent-ils encore un journal intime ? N’a-t-il pas laissé place à des échanges Internet, des MMS, Facebook, Skype, Tweeter, etc. Journal intime, « Retrait salutaire à l’abri des turbulences du monde, un temps pour soi pour conquérir son temps intime » selon l’excellent ouvrage de Laurent Schmitt. On distingue les « hypomnemata » dans lesquels dès l’Antiquité étaient consignées des citations, des maximes, du journal des diaristes, qui notent les événements au jour le jour, dont l’exemple est celui de Samuel Pepys. Quant à l’autobiographie, elle se développe comme une introspection, de saint Augustin à Montaigne, jusqu’aux Souvenirs d’égotisme de Stendhal qualifiant d’ailleurs l’autobiographie comme une complaisance vaniteuse. Le journal intime peut devenir un piège narcissique dans lequel s’enlise l’écrivant, tel le célèbre Amiel et son interminable journal, plus de trente années de réflexions quotidiennes plume en main. Il s’effrayait d’ailleurs du journal de Vigny : « 16 900 pages, c’est bien de la peine ! » L’incontournable ouvrage d’Alain Girard s’attarde sur les journaux de Maine de Biran, Joubert, Benjamin Constant, Stendhal, Maurice de Guérin, Vigny, Delacroix, Amiel. Ce que Paul Bourget appelait « la maladie du journal intime ».
L’essentiel est écrit. L’inventaire est fastidieux : livres sacrés, textes de lois, dictionnaires, (les mots de la tribu), état civil, archives, papiers d’identité (avez-vous vos papiers ?), permis divers, livret de famille, factures, guidelines (algorithmes divers), etc. Il est désormais indispensable pour faire carrière d’avoir une épreuve de titres gonflée de publications dans des revues référencées, à comité de lecture, ayant un important impact factor (ISI). D’autre part, la plupart des travaux de recherches reposent sur un inventaire critique des archives (cf. Foucault, obsédé textuel !) ou la contemplation des écrans d’ordinateur. Cours et conférences ne peuvent désormais se concevoir sans affichage sur écran du texte de l’exposé. Cela ressemble parfois à de la Stimulation Lumineuse Intermittente (la SLI des épileptologues). L’exposé lui-même peut devenir très secondaire et l’éloquence du présentateur sans intérêt. « Le message c’est le médium », diffusion par les Mook. La rhétorique reste l’apanage des seuls politiciens, dont les performances oratoires – « le coffre et la prestance » –, les assertions et les imprécations restent plus importantes que les arguments rationnels. Pas encore de slides, mais cela viendra car il nous faut des data… On est loin des tableaux noirs, blancs ou verts, de la maternelle.
L’expérience de la déportation et des camps de la mort a apporté de nombreux témoignages et écrits : Primo Levi, Anthelme, David Rousset. Pour l’URSS, Arthur Koestler (Le zéro et l’infini), Chalamov, Récits de la Kolyma, Soljenitsyne, L’archipel du Goulag, prix Nobel qui a ébranlé l’empire de l’URSS. Beaucoup plus tôt, David Rousset, Les jours de notre mort (1947), Jean Cayrol (1911–2005), Poèmes de la nuit et du brouillard (1945), Carlo Levi, exilé, (1945)… Le Christ s’est arrêté à Eboli. Adaptation plus saine ? Jorge Semprun attendit trente ans avant de mettre en mots et écrire son expérience du camp de Buchenwald (où son maître Halbwachs mourut dans ses bras). Il avait décrit le transport dans Le grand voyage (1963) mais il attendit 1994, L’écriture ou la vie, pour écrire le vécu infernal à l’intérieur du camp : « J’avais choisi une longue cure d’aphasie, d’amnésie délibérées pour survivre ». | Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… | Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ? | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_9101 | 1 | Ce qui n’est pas écrit n’existe pas ? Qui l’a dit ? Qui l’a écrit ? Ferdinand d’Aragon (1442–1516) ? Virginia Woolf (1882–1941) ? On a pu dire que les psychiatres étaient des écrivains ratés. Effectivement, beaucoup d’entre eux ont eu le démon de l’écriture ; nombre de patients aussi. Leur histoire de vie, leur biographie, leur observation écrite, sont souvent plus riches que des romans. Certains « cas uniques » peuvent faire l’objet d’un livre entier, mais désormais, une observation psychiatrique se résume à un bref inventaire symptomatique et le fichage selon la codification DSM-III ou IV ou 5 (APA) et/ou CIM-10 (OMS). On a certes le choix dans 450 étiquetages DSM-5 (2013), mais cela reste bien sec.
Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ?
Le procureur de la République reçoit régulièrement des plaintes de psychotiques persécutés. On dépose aussi au commissariat une « main courante » (définie comme trace écrite). « La main à la plume vaut la main à la charrue ! » (Rimbaud). Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne).
L’évolution humaine s’accélère. Le langage articulé s’est progressivement développé dans notre espèce il y a environ 100 000 ans ; puis l’homme s’est fixé, au néolithique semble-t-il. L’écriture a émergé il y a 5 000 ou 6 000 ans (de Sumer à l’Égypte où Thot était le dieu de l’écriture). Parmi les diverses inventions technologiques qui ont modifié l’espèce, l’écriture a progressivement changé l’homme, son cerveau et sa conscience. Après l’an 1000, probablement en Chine, on a pu conserver les textes et progressivement créer des équivalents de papier. Pour finalement inventer l’imprimerie (Gutenberg, 1400–1468). La Réforme protestante a incité et permis l’accès directement de chacun à la lecture de la Bible. Elle a contribué à la diffusion des livres, à l’apprentissage de la lecture et de l’écriture. On est donc passé des échanges langagiers et sonores aux échanges scripturaires. Aux dépens de la reconnaissance des expressions faciales ? Selon Floridi, nous entrons désormais dans l’infosphère avec l’universalisation de l’Internet. Désormais tout se passe derrière écran. Les livres vont disparaître ? Les machines à écrire avaient déjà remplacé la plume par des touches qui sont désormais celles des claviers d’ordinateur. Pour Floridi, après Copernic, Darwin et Freud, nous assistons à la quatrième révolution, celle où tout est « information ». On a pu soutenir que ce qui a précédé le big-bang c’était une « information » !
Plusieurs jésuites s’inscrivent dans l’histoire et la philosophie de l’écriture. On citera le père Anathasius Kircher (1601–1680), polymathe, passionné de hiéroglyphes… Un autre jésuite, probablement eurasien, W.J. Ong (1912–2003) de père protestant et de mère catholique, est resté célèbre parmi les linguistes pour sa théorisation selon laquelle « l’écriture restructure la conscience » (ce que viennent de confirmer neuro-anatomiquement Stanislas Dehaene et al.). Il était contemporain de Marshall McLuhan, auteur de La galaxie Gutenberg (1962), à qui l’on doit la célèbre formule, « le message c’est le médium » (cf. la médiologie selon Régis Debray). Il retrouvait l’inspiration de Pierre de la Ramée, dialecticien français du xvi e siècle auquel Ong a consacré ses recherches. Autre précurseur, un autre prêtre jésuite, Marcel Jousse (1886–1961), qui avait appelé « verbo-moteurs » les cultures orales et les structures de personnalité induites par l’écriture. Quant à Ong, il parlait de « sociétés chirographiques ». Les neurosciences confirment que la pratique de langues différentes, ainsi que la maîtrise de différents systèmes d’écriture, structurent différemment le cerveau et le psychisme.
Ce qui n’a pas été écrit n’a pas existé ? Les peuples sans écritures et les sociétés de tradition orale n’ont pas laissé de trace. On ne sait presque rien des Gaulois (cf. Posidonios d’Apamée, Jules César, etc.). Homère (un seul ou plusieurs ?) n’a-t-il fait que recoudre ensemble les vieux récits de divers rhapsodes ? Jacques Derrida est ici incontournable avec ses « recherches sur l’écriture » (et la « différance », 1967). La métaphysique s’accompagne d’une théorie de la langue et du signe qui forment avec elle un système. Elle secondarise et valorise l’écriture et la trace (comme substitut de la présence et le dire). Contre le logocentrisme ou le phonocentrisme ! Derrida soutient que la trace précède la parole vive. Subordonner l’écrit à la voix et la voix à l’idée doit laisser place à un renversement séquentiel : la trace précède la parole vive. Inversement, on citera J.-P. Dumont : « Le mépris que Platon manifeste pour l’écriture qui est toujours lettre morte, laisse penser que ses dialogues n’ont pas pu tout à fait garder ce qu’il enseigna à ses disciples touchant la philosophie, la morale, la politique ou les lois… » (in : La philosophie antique, PUF, 1962). Mais que saurait-on de Socrate sans les écrits de Platon ? Avec l’écriture, la parole devient minérale (elle était animale ?) ; on passe de l’oreille à l’œil avec une distance accrue, un temps suspendu, un mouvement figé. Un éléatisme de l’Écriture ?
Nous passerons sur les servitudes de notre société tracassière et paperassière, sur les innombrables questionnaires, dossiers, courriers, documents que l’on doit produire, recevoir, conserver (problème des archives). Les textes de loi et les normes sont innombrables. L’écriture ouvre deux perspectives dans la pratique clinique : les écrits des patients peuvent représenter un élément symptomatique. L’écriture incitée et dirigée par les équipes soignantes peut être une ressource thérapeutique. Deux exemples peuvent être esquissés : le journal intime (l’auto-observation), d’une part, et, d’autre part, les ateliers d’écritures thérapeutiques. Certains patients viennent à la consultation avec sous le bras leurs écrits, journaux intimes, romans, poésies, etc. Le clinicien n’a pas toujours la patience ni le temps de les lire. Inversement, on peut inciter à tenir régulièrement un journal, les TCCistes demandent cette écriture quotidienne encadrée par des grilles (SECCA, IDEA, etc.). Faire écrire sa biographie à un patient peut être une excellente thérapie narrative. Dans les situations de deuil difficile, compliqué, pathologique, l’écriture peut avoir un effet cathartique et thérapeutique, en particulier dans les deuils dits traumatiques. Dans les deuils prolongés, le thérapeute peut demander à l’endeuillé une longue lettre d’adieu ou bien encore inciter à raconter en quelques pages sa vie actuelle au défunt. La lettre d’adieu au disparu peut achever un travail de deuil. Certes l’écoute et la parole restent l’instrument majeur des psychothérapies, mais on peut aussi passer par un médiateur plus « froid » : l’écriture… On peut écrire pour canaliser la souffrance, mettre de la distance, et ne pas se suicider. Nombre d’écrivains attestent cette fonction défensive. Cette résistance à la détresse n’a pas suffi pour Cesare Pavese (1908–1950) qui finit par se suicider… Nous ne ferons que citer ces très utiles ateliers. Deux excellents ouvrages ont été récemment consacrés à ces entreprises à visée thérapeutique, l’un en français (Ateliers d’écriture thérapeutique, Nayla Chidiac), l’autre par un groupe de psychologues américains (The writing cure. Comment l’expression écrite assure la santé et le bien-être émotionnel, Lepore et Smyth).
À quand dater les premières autobiographies ? Saint Augustin ? Le journal intime a donné lieu à de nombreuses analyses, ouvrages, thèses. On y retrouve généralement Amiel HF (1821–1881), Barbey d’Aurevilly, Barrès, L. Bloy, J. de Bourbon Busset, B. Constant, A. Gide, Goethe, J. Green, F. Kafka, Kierkegaard, P. Leautaud, P. Louys, Pepys, S. Rilke, L. Tolstoï. Montaigne déclarait à propos de ses Essais : « Je suis moi-même la matière de mon livre. » Rappelons aussi la solennité de l’incipit des confessions de J.-J. Rousseau : « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » et Stendhal qui indiquait le danger que pouvait représenter l’écriture. Au début du xx e siècle, le journal intime devient un genre littéraire à part entière. Exemple : André Gide, Julien Green, Michel Leiris, Sartre (Les mots), etc. « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » À l’ère de l’ordinateur, les adolescents tiennent-ils encore un journal intime ? N’a-t-il pas laissé place à des échanges Internet, des MMS, Facebook, Skype, Tweeter, etc. Journal intime, « Retrait salutaire à l’abri des turbulences du monde, un temps pour soi pour conquérir son temps intime » selon l’excellent ouvrage de Laurent Schmitt. On distingue les « hypomnemata » dans lesquels dès l’Antiquité étaient consignées des citations, des maximes, du journal des diaristes, qui notent les événements au jour le jour, dont l’exemple est celui de Samuel Pepys. Quant à l’autobiographie, elle se développe comme une introspection, de saint Augustin à Montaigne, jusqu’aux Souvenirs d’égotisme de Stendhal qualifiant d’ailleurs l’autobiographie comme une complaisance vaniteuse. Le journal intime peut devenir un piège narcissique dans lequel s’enlise l’écrivant, tel le célèbre Amiel et son interminable journal, plus de trente années de réflexions quotidiennes plume en main. Il s’effrayait d’ailleurs du journal de Vigny : « 16 900 pages, c’est bien de la peine ! » L’incontournable ouvrage d’Alain Girard s’attarde sur les journaux de Maine de Biran, Joubert, Benjamin Constant, Stendhal, Maurice de Guérin, Vigny, Delacroix, Amiel. Ce que Paul Bourget appelait « la maladie du journal intime ».
L’essentiel est écrit. L’inventaire est fastidieux : livres sacrés, textes de lois, dictionnaires, (les mots de la tribu), état civil, archives, papiers d’identité (avez-vous vos papiers ?), permis divers, livret de famille, factures, guidelines (algorithmes divers), etc. Il est désormais indispensable pour faire carrière d’avoir une épreuve de titres gonflée de publications dans des revues référencées, à comité de lecture, ayant un important impact factor (ISI). D’autre part, la plupart des travaux de recherches reposent sur un inventaire critique des archives (cf. Foucault, obsédé textuel !) ou la contemplation des écrans d’ordinateur. Cours et conférences ne peuvent désormais se concevoir sans affichage sur écran du texte de l’exposé. Cela ressemble parfois à de la Stimulation Lumineuse Intermittente (la SLI des épileptologues). L’exposé lui-même peut devenir très secondaire et l’éloquence du présentateur sans intérêt. « Le message c’est le médium », diffusion par les Mook. La rhétorique reste l’apanage des seuls politiciens, dont les performances oratoires – « le coffre et la prestance » –, les assertions et les imprécations restent plus importantes que les arguments rationnels. Pas encore de slides, mais cela viendra car il nous faut des data… On est loin des tableaux noirs, blancs ou verts, de la maternelle.
L’expérience de la déportation et des camps de la mort a apporté de nombreux témoignages et écrits : Primo Levi, Anthelme, David Rousset. Pour l’URSS, Arthur Koestler (Le zéro et l’infini), Chalamov, Récits de la Kolyma, Soljenitsyne, L’archipel du Goulag, prix Nobel qui a ébranlé l’empire de l’URSS. Beaucoup plus tôt, David Rousset, Les jours de notre mort (1947), Jean Cayrol (1911–2005), Poèmes de la nuit et du brouillard (1945), Carlo Levi, exilé, (1945)… Le Christ s’est arrêté à Eboli. Adaptation plus saine ? Jorge Semprun attendit trente ans avant de mettre en mots et écrire son expérience du camp de Buchenwald (où son maître Halbwachs mourut dans ses bras). Il avait décrit le transport dans Le grand voyage (1963) mais il attendit 1994, L’écriture ou la vie, pour écrire le vécu infernal à l’intérieur du camp : « J’avais choisi une longue cure d’aphasie, d’amnésie délibérées pour survivre ». | Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. | C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne). | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 0 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %). | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 1 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone. | Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 2 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_7166 | 0 | L'œdème pulmonaire à pression négative (OPPN) est une complication rare liée à l'anesthésie, principalement due à un laryngospasme après l'extubation. L'obstruction des voies aériennes supérieures entraîne d'importants efforts inspiratoires qui entraînent une pression intrathoracique très négative ce qui entraîne une lésion de la membrane alvéolocapillaire. Il en résulte un tableau d'œdème pulmonaire avec quelquefois une hémoptysie nécessitant parfois le recours à la ventilation mécanique.
Nous rapportons un cas d'OPPN survenue chez un homme de 26 ans après une quinte de toux lors de l'extubation. Un patient âgé de 26 ans, sportif pesant 75 kg pour 175 cm, ASA I, sans antécédent particulier en dehors d'une précédente chirurgie du pied gauche sous anesthésie générale, a bénéficié d'une ligamentoplastie sous arthroscopie pour traiter un blocage méniscal du genou droit sous anesthésie générale (propofol, sufentanil, cis-atracurium). L'intervention s'est déroulée sans particularité (60 min), 1000 ml de Ringer Lactate ont été perfusés et le patient a été extubé sur table opératoire en fin d'intervention. L'anesthésiste a noté une quinte de toux violente au moment de l'extubation avec une agitation importante. Le patient était ensuite bien éveillé avec une SpO2 à 100 % sous oxygène au masque facial (6 l/min), une fréquence cardiaque à 70 b/min, une pression artérielle à 125/65 mmHg. Il a donc été transféré en salle de surveillance post-interventionnelle. Dès son arrivée, il a présenté une détresse respiratoire aiguë (fréquence respiratoire à 30 par minutes, SpO2 à 85 % malgré une oxygénothérapie au masque à 6 l/min) avec une tachycardie à 110 b/min. L'auscultation pulmonaire a retrouvé des crépitants diffus des deux champs pulmonaires, l'auscultation cardiaque était sans particularité, les veines jugulaires étaient plates.
Une radiographie thoracique a alors été réalisée, montrant un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. La gazométrie artérielle montrait une acidose respiratoire et une hypoxie (pH à 7,30, PaCO2 à 48 mmHg, PaO2 à 57 mmHg). L'électrocardiogramme montrait une tachycardie sinusale sans autres anomalies par ailleurs. Un traitement symptomatique par diurétiques a été prescrit (furosémide 40 mg IVD). Devant l'absence d'amélioration clinique, une échographie cardiaque fut réalisée et ne retrouvait pas d'hypertrophie ni de dilatation des cavités cardiaques, pas plus que de trouble de la cinétique segmentaire ou de valvulopathie. Le patient a donc été transféré en réanimation devant la sévérité du tableau et surtout devant la faible réponse à l'oxygénothérapie seule, pour suite de la prise en charge et surveillance rapprochée.
En réanimation des examens complémentaires ont été réalisés afin de faire le diagnostic étiologique de cet épisode et d'en éliminer les diagnostics différentiels. Le patient a donc bénéficié d'une tomodensitométrie thoracique à j1, qui retrouvait des plages en verre dépoli et des condensations alvéolaires de répartition essentiellement centrale, évoquant un œdème pulmonaire. En revanche, aucune lacune vasculaire n'était notée. Sur le plan biologique, le dosage du BNP était négatif. Sur le plan bactériologique et mycologique, une fibro-aspiration bronchique avec lavage broncho-alvéolaire a permis des prélèvements avec recherche de Pneumocystis carinii par PCR, dont le résultat était positif mais avec faible charge fongique faisant évoquer un faux positif pour les microbiologistes. Les cultures bactériologiques et mycologiques ont été toutes négatives. La sérologie toxoplasmose était en faveur d'une immunité ancienne (IgG positifs), les sérologies mycoplasme et chlamydiae étaient négatives. La recherche d'Aspergillose pulmonaire était négative. Sur le plan immunologique aucune anomalie n'a été retrouvée. L'immunophénotypage lymphocytaire était normal avec absence de lymphopénie.
Le diagnostic retenu pour cet épisode a donc été celui d'un OPPN sur laryngospasme post-extubation lié à une quinte de toux importante au moment de l'extubation. Une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline–acide clavulanique avait été instaurée à l'admission en réanimation dans l'hypothèse d'une inhalation de liquide gastrique, elle a été arrêtée à h24 devant l'absence d'élévation de la CRP et de syndrome fébrile, associés à l'évolution clinique favorable du patient. L'amélioration clinique a été rapidement obtenue grâce à des séances de ventilation non invasive (VNI) avec une première séance de trois heures comportant les réglages suivants : pression de fin d'expiration 5 cmH2O, aide inspiratoire 10 cmH2O, fraction inspirée d'oxygène 60 % puis des séances plus brèves et espacées pendant 24 heures, en alternance avec une oxygénation nasale en continu. Le patient est sorti de réanimation au quatrième jour après son intervention et a quitté l'hôpital au dixième jour.
Nous avons rapporté le cas d'un OPPN survenu après une quinte de toux, et donc les signes de dyspnée laryngée (stridor) sont passés inaperçus. L'évolution a été bonne grâce à une prise en charge rapide et notamment du fait de l'utilisation précoce de la VNI. L'OPPN est une complication rare de l'extubation chez les patients qui ont subi une intervention chirurgicale sous anesthésie générale. On retrouve dans la littérature une incidence de 0,1 % de cet évènement, avec les facteurs de risque suivants : classe ASA 1 ou 2, sujet jeune et sexe masculin. La physiopathologie comporte initialement un vigoureux effort inspiratoire contre un obstacle des voies aériennes supérieures qui produit une pression pleurale négative. Les causes d'obstruction décrites sont variées : laryngospasme, corps étranger inhalé, sonde obstruée, épiglottite, compression extrinsèque par un goitre, morsure de sonde d'intubation ou spasme sur masque laryngé. La pression pleurale normale est de –2 à –5 cmH2O, alors que lors des épisodes d'obstruction de la glotte, des pressions négatives allant jusqu'à –100 cmH2O ont été rapportées. La transmission de cette pression négative à l'interstitium pulmonaire aboutit à une diminution des pressions périvasculaires du lit capillaire pulmonaire. Ce mécanisme aboutit à une augmentation du gradient de la pression transmurale et à la transudation des fluides vers l'interstitium pulmonaire. L'état d'hypoxie créé par ce phénomène peut contribuer à une libération adrénergique entraînant une vasoconstriction pulmonaire et périphérique, ce qui augmente les débits et les pressions des ventricules droit et gauche, augmentant donc encore le gradient dans le lit capillaire pulmonaire. Il peut donc en résulter un œdème d'importance variable, débutant en général immédiatement après le spasme laryngé ou l'obstruction. D'autres éléments peuvent y contribuer : altération de la membrane alvéolocapillaire, acidose, cardiopathie sous-jacente…
Dans ce cas clinique, l'échographie cardiaque réalisée n'est pas contributive pour le diagnostic dans la mesure où l'HTAP n'a pu être objectivée. Elle permet cependant d'éliminer toute cardiopathie sous-jacente. De même les examens bactériologiques et mycologiques éliminent une cause infectieuse de révélation explosive, ce qui est important puisque le diagnostic d'œdème pulmonaire obstructif est un diagnostic d'élimination. Les principaux diagnostiques différentiels à éliminer sont un syndrome d'inhalation, une surcharge de remplissage iatrogénique, un œdème cardiogénique, ou encore une réaction anaphylactique. En effet, dans ces différentes situations le traitement est urgent et différent de celui d'un OPPN. L'anamnèse retrouve en général au début des signes d'OAP précoce après l'événement déclenchant, mais parfois un déclenchement différé. Le mécanisme de l'OPPN est comparable en certains points à celui des OAP à vacuo (ou de réexpansion pulmonaire). En effet le mécanisme (réexpansion par aspiration créant une pression transpleurale négative) et le fait que ce soit un diagnostic d'élimination sont identiques, il n'y a que le caractère unilatéral qui les différencie. L'évolution de l'OPPN est en règle générale rapidement favorable sous traitement symptomatique (oxygénothérapie) avec une normalisation de la radiographie thoracique et la normalisation des gaz du sang artériel en 48 heures. Quelques cas critiques nécessitent tout de même le recours à la ventilation mécanique. L'utilisation de la ventilation en pression positive par CPAP a déjà été décrite dans la littérature, mais jamais l'usage d'une VNI conventionnelle avec aide inspiratoire comme dans notre cas. Elle doit donc faire partie de l'arsenal thérapeutique de l'anesthésiste réanimateur devant prendre en charge ce type de pathologie.
L'OPPN est une entité rare mais potentiellement grave s'il n'est pas reconnu précocement car pouvant prolonger la durée d'hospitalisation, voire nécessiter le recours à la réanimation. Il doit être bien connu des anesthésistes afin d'identifier les patients à risques (homme jeune sportif ASA I et II) pour optimiser la prise en charge des voies aériennes supérieures lors de l'intubation et de l'extubation. Il doit être évoqué rapidement en cas d'apparition d'une détresse respiratoire post-anesthésie générale afin de mettre en route sans tarder la prise en charge thérapeutique adaptée : libération des voies aériennes supérieures, oxygénation et VNI. Une prise en charge rapide et efficace permet d'améliorer le pronostic de cette complication potentiellement grave. La VNI semble être un traitement symptomatique efficace dans les formes particulièrement sévères d'OPPN, comme l'illustre notre cas clinique. | Nous rapportons un cas d'OPPN survenue chez un homme de 26 ans après une quinte de toux lors de l'extubation. Un patient âgé de 26 ans, sportif pesant 75 kg pour 175 cm, ASA I, sans antécédent particulier en dehors d'une précédente chirurgie du pied gauche sous anesthésie générale, a bénéficié d'une ligamentoplastie sous arthroscopie pour traiter un blocage méniscal du genou droit sous anesthésie générale (propofol, sufentanil, cis-atracurium). L'intervention s'est déroulée sans particularité (60 min), 1000 ml de Ringer Lactate ont été perfusés et le patient a été extubé sur table opératoire en fin d'intervention. L'anesthésiste a noté une quinte de toux violente au moment de l'extubation avec une agitation importante. Le patient était ensuite bien éveillé avec une SpO2 à 100 % sous oxygène au masque facial (6 l/min), une fréquence cardiaque à 70 b/min, une pression artérielle à 125/65 mmHg. Il a donc été transféré en salle de surveillance post-interventionnelle. Dès son arrivée, il a présenté une détresse respiratoire aiguë (fréquence respiratoire à 30 par minutes, SpO2 à 85 % malgré une oxygénothérapie au masque à 6 l/min) avec une tachycardie à 110 b/min. L'auscultation pulmonaire a retrouvé des crépitants diffus des deux champs pulmonaires, l'auscultation cardiaque était sans particularité, les veines jugulaires étaient plates.
Une radiographie thoracique a alors été réalisée, montrant un syndrome alvéolo-interstitiel bilatéral. La gazométrie artérielle montrait une acidose respiratoire et une hypoxie (pH à 7,30, PaCO2 à 48 mmHg, PaO2 à 57 mmHg). L'électrocardiogramme montrait une tachycardie sinusale sans autres anomalies par ailleurs. Un traitement symptomatique par diurétiques a été prescrit (furosémide 40 mg IVD). Devant l'absence d'amélioration clinique, une échographie cardiaque fut réalisée et ne retrouvait pas d'hypertrophie ni de dilatation des cavités cardiaques, pas plus que de trouble de la cinétique segmentaire ou de valvulopathie. Le patient a donc été transféré en réanimation devant la sévérité du tableau et surtout devant la faible réponse à l'oxygénothérapie seule, pour suite de la prise en charge et surveillance rapprochée.
En réanimation des examens complémentaires ont été réalisés afin de faire le diagnostic étiologique de cet épisode et d'en éliminer les diagnostics différentiels. Le patient a donc bénéficié d'une tomodensitométrie thoracique à j1, qui retrouvait des plages en verre dépoli et des condensations alvéolaires de répartition essentiellement centrale, évoquant un œdème pulmonaire. En revanche, aucune lacune vasculaire n'était notée. Sur le plan biologique, le dosage du BNP était négatif. Sur le plan bactériologique et mycologique, une fibro-aspiration bronchique avec lavage broncho-alvéolaire a permis des prélèvements avec recherche de Pneumocystis carinii par PCR, dont le résultat était positif mais avec faible charge fongique faisant évoquer un faux positif pour les microbiologistes. Les cultures bactériologiques et mycologiques ont été toutes négatives. La sérologie toxoplasmose était en faveur d'une immunité ancienne (IgG positifs), les sérologies mycoplasme et chlamydiae étaient négatives. La recherche d'Aspergillose pulmonaire était négative. Sur le plan immunologique aucune anomalie n'a été retrouvée. L'immunophénotypage lymphocytaire était normal avec absence de lymphopénie.
Le diagnostic retenu pour cet épisode a donc été celui d'un OPPN sur laryngospasme post-extubation lié à une quinte de toux importante au moment de l'extubation. Une antibiothérapie probabiliste par amoxicilline–acide clavulanique avait été instaurée à l'admission en réanimation dans l'hypothèse d'une inhalation de liquide gastrique, elle a été arrêtée à h24 devant l'absence d'élévation de la CRP et de syndrome fébrile, associés à l'évolution clinique favorable du patient. L'amélioration clinique a été rapidement obtenue grâce à des séances de ventilation non invasive (VNI) avec une première séance de trois heures comportant les réglages suivants : pression de fin d'expiration 5 cmH2O, aide inspiratoire 10 cmH2O, fraction inspirée d'oxygène 60 % puis des séances plus brèves et espacées pendant 24 heures, en alternance avec une oxygénation nasale en continu. Le patient est sorti de réanimation au quatrième jour après son intervention et a quitté l'hôpital au dixième jour. | Nous avons rapporté le cas d'un OPPN survenu après une quinte de toux, et donc les signes de dyspnée laryngée (stridor) sont passés inaperçus. L'évolution a été bonne grâce à une prise en charge rapide et notamment du fait de l'utilisation précoce de la VNI. L'OPPN est une complication rare de l'extubation chez les patients qui ont subi une intervention chirurgicale sous anesthésie générale. On retrouve dans la littérature une incidence de 0,1 % de cet évènement, avec les facteurs de risque suivants : classe ASA 1 ou 2, sujet jeune et sexe masculin. La physiopathologie comporte initialement un vigoureux effort inspiratoire contre un obstacle des voies aériennes supérieures qui produit une pression pleurale négative. Les causes d'obstruction décrites sont variées : laryngospasme, corps étranger inhalé, sonde obstruée, épiglottite, compression extrinsèque par un goitre, morsure de sonde d'intubation ou spasme sur masque laryngé. La pression pleurale normale est de –2 à –5 cmH2O, alors que lors des épisodes d'obstruction de la glotte, des pressions négatives allant jusqu'à –100 cmH2O ont été rapportées. La transmission de cette pression négative à l'interstitium pulmonaire aboutit à une diminution des pressions périvasculaires du lit capillaire pulmonaire. Ce mécanisme aboutit à une augmentation du gradient de la pression transmurale et à la transudation des fluides vers l'interstitium pulmonaire. L'état d'hypoxie créé par ce phénomène peut contribuer à une libération adrénergique entraînant une vasoconstriction pulmonaire et périphérique, ce qui augmente les débits et les pressions des ventricules droit et gauche, augmentant donc encore le gradient dans le lit capillaire pulmonaire. Il peut donc en résulter un œdème d'importance variable, débutant en général immédiatement après le spasme laryngé ou l'obstruction. D'autres éléments peuvent y contribuer : altération de la membrane alvéolocapillaire, acidose, cardiopathie sous-jacente…
Dans ce cas clinique, l'échographie cardiaque réalisée n'est pas contributive pour le diagnostic dans la mesure où l'HTAP n'a pu être objectivée. Elle permet cependant d'éliminer toute cardiopathie sous-jacente. De même les examens bactériologiques et mycologiques éliminent une cause infectieuse de révélation explosive, ce qui est important puisque le diagnostic d'œdème pulmonaire obstructif est un diagnostic d'élimination. Les principaux diagnostiques différentiels à éliminer sont un syndrome d'inhalation, une surcharge de remplissage iatrogénique, un œdème cardiogénique, ou encore une réaction anaphylactique. En effet, dans ces différentes situations le traitement est urgent et différent de celui d'un OPPN. L'anamnèse retrouve en général au début des signes d'OAP précoce après l'événement déclenchant, mais parfois un déclenchement différé. Le mécanisme de l'OPPN est comparable en certains points à celui des OAP à vacuo (ou de réexpansion pulmonaire). En effet le mécanisme (réexpansion par aspiration créant une pression transpleurale négative) et le fait que ce soit un diagnostic d'élimination sont identiques, il n'y a que le caractère unilatéral qui les différencie. L'évolution de l'OPPN est en règle générale rapidement favorable sous traitement symptomatique (oxygénothérapie) avec une normalisation de la radiographie thoracique et la normalisation des gaz du sang artériel en 48 heures. Quelques cas critiques nécessitent tout de même le recours à la ventilation mécanique. L'utilisation de la ventilation en pression positive par CPAP a déjà été décrite dans la littérature, mais jamais l'usage d'une VNI conventionnelle avec aide inspiratoire comme dans notre cas. Elle doit donc faire partie de l'arsenal thérapeutique de l'anesthésiste réanimateur devant prendre en charge ce type de pathologie.
L'OPPN est une entité rare mais potentiellement grave s'il n'est pas reconnu précocement car pouvant prolonger la durée d'hospitalisation, voire nécessiter le recours à la réanimation. Il doit être bien connu des anesthésistes afin d'identifier les patients à risques (homme jeune sportif ASA I et II) pour optimiser la prise en charge des voies aériennes supérieures lors de l'intubation et de l'extubation. Il doit être évoqué rapidement en cas d'apparition d'une détresse respiratoire post-anesthésie générale afin de mettre en route sans tarder la prise en charge thérapeutique adaptée : libération des voies aériennes supérieures, oxygénation et VNI. Une prise en charge rapide et efficace permet d'améliorer le pronostic de cette complication potentiellement grave. La VNI semble être un traitement symptomatique efficace dans les formes particulièrement sévères d'OPPN, comme l'illustre notre cas clinique. | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_410 | 0 | La communication et les interactions entre les hommes se font essentiellement par l'outil langagier propre à cette espèce. Le langage oral représente la modalité la plus commune et majoritairement utilisée pour communiquer. Dès sa naissance, l'enfant se développe et se construit dans un environnement parlant. Au cours de son développement, il acquiert des capacités langagières en passant des lallations à l'émission de ses premiers mots, jusqu'à la construction de ses premières phrases. Si, dans la majorité des cas, ce parcours se déroule sans embûche, 4 à 5% des enfants sont confrontés à des difficultés appelées troubles spécifiques du langage. Nous avons décidé de focaliser notre attention sur deux de ces pathologies du langage oral, le bégaiement et le retard de parole.
Le bégaiement est un trouble apparaissant dans la petite enfance, au moment de l'explosion langagière, dans 85% des cas entre 2 ans et 3 ans et demi. Sa fréquence est élevée, puisque 5% des enfants connaissent des épisodes de bégaiement au cours de leur développement. Posant encore de nombreuses interrogations, le bégaiement est aujourd'hui un sujet de recherche largement exploité pour en connaître les spécificités, et pouvoir proposer les aides les plus efficaces aux personnes qui en souffrent. Bien qu'ayant longtemps été méconnu, il a désormais toute sa place dans le domaine orthophonique. Il représente même, chez le jeune enfant d'âge préscolaire, une urgence en orthophonie. En effet, une fois installé, le bégaiement engendre d'importantes répercussions psycho-sociales. Il convient de mettre en place précocement une guidance parentale, afin d'éviter au maximum la chronicisation de ce trouble.
Le bégaiement faisant son apparition au moment de l'entrée dans le langage, il semble pertinent de s'intéresser aux compétences linguistiques des enfants qui bégaient. Des études montrent que dans plus de 30% des cas, les enfants qui bégaient présentent un retard phonologique associé. Alors que le bégaiement altère la fluence par des ruptures de rythme, le retard de parole affecte la phonologie de la parole et se manifeste par des transformations au sein même des mots, simplifiant les structures syllabiques et rendant le langage de l'enfant incompréhensible pour ses interlocuteurs.
La prise en compte de la concomitance de ces deux troubles est indispensable lorsque l'on s'intéresse à l'intervention orthophonique à mettre en place. En effet, il s'avère que la coexistence d'un bégaiement et d'un retard de parole serait un des signes d'alerte de la chronicisation du bégaiement. Le rôle de l'orthophoniste est donc majeur auprès de ces enfants et son intervention doit être précoce pour permettre à l'enfant d'acquérir une parole efficiente. Cependant, pour la prise en charge du jeune enfant qui commence à bégayer, une intervention ciblée sur la parole est contre-indiquée. Au contraire, la rééducation spécifique d'un retard phonologique porte directement sur l'aspect formel de la parole. Toutefois, Anne-Marie Simon préconise une intervention directe en plus de la guidance parentale, chez les enfants présentant un trouble langagier associé au bégaiement. De nombreux échanges avec des orthophonistes spécialistes du bégaiement montrent la difficulté à mettre en œuvre des moyens adéquats pour prendre en charge ces enfants au profil langagier particulier.
A partir de ces constats, nous avons choisi de porter notre intérêt sur la prise en charge spécifique des deux troubles associés. Nous nous sommes d'abord penchés sur les caractéristiques linguistiques qui leur sont communes, afin de déterminer une approche qui permettrait de les traiter de façon concomitante. Une réflexion portée sur les prémices du langage a permis de mettre en évidence l'aspect prosodique de la langue. En effet, le nourrisson est avant tout sensible aux paramètres suprasegmentaux de la parole avant de comprendre le sens des mots. Par ailleurs, les premières productions vocales observées chez l'enfant sont modulées et varient en hauteur ; c'est le babillage. La prosodie serait donc un élément essentiel à la construction et au développement de la parole. Plus particulièrement, le paramètre rythmique a intuitivement retenu notre attention. Celui-ci est en effet altéré dans les deux pathologies. Nous avons alors choisi de l'utiliser comme point d'appui à la rééducation. Le but de cette étude serait alors de déterminer quels intérêts cela présente d'aborder le rythme dans la prise en charge orthophonique du bégaiement associé au retard de parole. Dans un premier temps nous rapporterons les éléments théoriques permettant de mettre en lien les différentes notions abordées dans cette étude. Par la suite nous élaborerons des activités ludiques permettant de travailler le rythme. Nous les proposerons ensuite à deux enfants présentant les deux troubles associés. Nous pourrons alors porter des observations cliniques afin de juger de la pertinence de cette approche.
Le bégaiement est un trouble complexe dont il est encore difficile de donner une unique définition du fait de sa variabilité d'un sujet à l'autre et des multiples hypothèses étiologiques en cours de recherche. Les représentations de ce trouble n'ont de cesse d'évoluer en fonction de l'avancée des connaissances scientifiques et médicales. Aussi, « la définition a évolué et est encore controversée allant du trouble neuro-développemental et moteur au trouble de la communication ». Le bégaiement, un trouble de la parole : La plupart des classifications des maladies, notamment le DSM-IV-R, s'accordent à le définir comme « un trouble de la fluence et du rythme de la parole, se manifestant par la survenue dans la parole du sujet de fréquentes répétitions et prolongations de sons ou de syllabes, d'interjections, d'interruptions de mots, de blocages audibles ou silencieux, de circonlocutions ». Ces manifestations, appelées dysfluences, sont des difficultés motrices qui empêchent l'écoulement de la parole, la rendant ainsi chaotique. La parole est une praxie, qui consiste en une coordination synchronisée de mouvements articulatoires organisés dans le but de produire un ensemble de sons, de syllabes, de mots et de phrases. L'acte de parler n'est pas automatique chez la personne qui bégaie. Celle-ci contrôle et anticipe les accidents de parole, ce qui entraîne des coupures inopinées du rythme. Elisabeth Vincent (2013) parle alors d'une parole « désorchestrée ». Enfin, il est important de rappeler que « le bégaiement est avant tout un trouble moteur de la production de la parole qui secondairement retentit sur la communication. »
Le bégaiement, un trouble de la communication : Le DSM-IV-R complète sa définition par « la perturbation de la fluence de la parole interfère avec la réussite scolaire ou professionnelle, ou avec la communication sociale. » En effet, le bégaiement n'apparaît que dans la relation à autrui et disparaît lorsque le sujet parle seul. Cela caractérise un trouble de la communication. Des tensions physiques excessives ainsi que des mouvements accompagnateurs s'associant aux perturbations de la parole perturbent l'échange verbal entre les interlocuteurs. En 2000, MC-Monfrais-Pfauwadel ajoute que « ce trouble s'aggrave secondairement sur les comportements de communication du sujet qui en est atteint et, partant, provoque chez lui une souffrance psychologique ; il s'en suit pour l'interlocuteur une désorganisation gênante de l'intelligibilité du discours. C'est un trouble de la globalité de la communication qui ne se limite pas à son aspect le plus apparent de désordre de l'élocution ». Par ailleurs, le bégaiement varie en fonction des situations de communication. La personne qui bégaie ne peut pas anticiper ses bégayages ce qui renforce sa crainte de bégayer. Des comportements d'évitement s'observent également pour certaines situations que la personne redoute en raison de ses expériences passées ; il peut s'agir par exemple des conversations téléphoniques pour lesquelles le manque d'informations visuelles renforce la focalisation sur la parole et favorise les dysfluences. Enfin, la place de l'interlocuteur joue un rôle important auprès de la personne bègue. En effet, celle-ci peut se sentir jugée négativement et peu écoutée par un interlocuteur pressé ce qui renforce ses bégayages. La personne bègue perçoit alors son interlocuteur comme un « juge de sa parole ». Les habiletés sociales s'en trouvent perturbées, faisant « perdre sa valeur de communication à la parole de la personne bègue ». M.C Monfrais-Pfauwadel précise que « dans une acceptation encyclopédique, la parole sert à communiquer, dans une acceptation lexicale stricte, la parole est mouvement. C'est pour cela que le bégaiement en tant que trouble de la parole est tout autant un désordre de la communication qu'un trouble du mouvement de la parole et des enchaînements. Il n'est pas l'un ou l'autre. »
Symptomatologie du bégaiement : Les manifestations du bégaiement sont variables. Elles affectent la parole et peuvent s'étendre à l'ensemble du corps par des crispations et tensions musculaires excessives. Les symptômes premiers sont les difficultés motrices, appelées dysfluences. Les symptômes primaires : Les trois types de dysfluences les plus souvent rencontrés sont les répétitions de phonèmes, de syllabes, éventuellement de mots ou segments de phrases, les prolongations de sons et les blocages au cours desquels les mouvements articulatoires sont suspendus et des tensions apparaissent. D'autres types de symptômes peuvent s'ajouter tels que : des pauses intempestives au milieu des mots ou des phrases perturbant le rythme du discours ; des circonlocutions ; des mots d'appui ; des attaques dures ; des stéréotypies verbales telles que des interjections, des mots ou groupes de mots produits de façon répétitive et involontaire, non porteuses de sens ; une altération des paramètres vocaux tel qu'un timbre serré en raison des tensions laryngées, une hauteur aggravée et des variations d'intensité ; une prosodie altérée : perturbation du débit et du rythme. Les comportements accompagnateurs : Des comportements accompagnateurs non-verbaux s'ajoutent aux manifestations auditives et se caractérisent principalement par des excès de tension physique. S'observent alors : Au niveau du regard : une perte du contact visuel pendant l'échange verbal, des clignements de paupières intempestifs, un regard fixe. Au niveau du corps : des gestes conjuratoires qui aident à démarrer un énoncé, un mot : claquer des doigts ou des mains, taper du pied. Au niveau du corps et du tronc : une avancée de la tête et du cou, une élévation des épaules, une flexion de la colonne vertébrale, une gestuelle inadaptée. Des troubles du tonus sous forme de syncinésies : il s'agit d'une diffusion de la contraction musculaire des muscles articulateurs de la parole à d'autres muscles, notamment au niveau du visage, du cou, des épaules, rendant les mimiques inadaptées. Ces mouvements involontaires peuvent perturber l'interlocuteur. Des phénomènes physiologiques vasodilatateurs : des rougeurs, des pâleurs, une hypersudation, une hyper ou hyposialorrhée, une incoordination bucco-faciale. Des troubles respiratoires avec une coordination pneumo-phonique inadaptée.
Hypothèses étiologiques du bégaiement : Il est à l'heure actuelle impossible de déterminer une étiologie unique du bégaiement. Cependant, un consensus est aujourd'hui admis quant à son origine polyfactorielle. Plutôt que de parler de causes, la littérature emploi le terme de « facteurs explicatifs », qui sont de plusieurs natures : les facteurs génétiques, les facteurs liés à l'anatomie et au fonctionnement cérébral, les facteurs langagiers, les facteurs sensoriels. D'autres facteurs participant à l'installation durable du bégaiement chez l'enfant sont décrits par Shapiro (1999). Les facteurs explicatifs : Ils sont de plusieurs natures, et évoluent sans cesse grâce à l'avancée des recherches scientifiques. Ces facteurs constituent un terrain de prédisposition au bégaiement. La liste proposée n'est donc pas exhaustive, mais elle fait référence aux résultats d'études récentes. Les facteurs génétiques : Le facteur héréditaire est connu depuis longtemps dans la prédisposition au bégaiement. En effet, le risque de présenter un bégaiement est trois fois plus élevé lorsqu'un des parents au 1er degré est bègue, ce risque est d'autant plus élevé s'il s'agit du côté maternel. Récemment des études ont mis en évidence l'existence de marqueurs génétiques spécifiques, dans le bégaiement développemental, placés sur des chromosomes autosomiques, à savoir les chromosomes 1, 3, 5, 9, 13, 15, 18, et 12. Par ailleurs, il existe une prédominance masculine, avec un ratio de 4 pour 1, à l'âge adulte. Les facteurs d'origine cérébrale : Un nombre important d'indices en neuro-imagerie suggère que les personnes qui bégaient ont un déficit du traitement neural nécessaire au développement du langage oral. La neuro-imagerie a permis d'établir avec certitude qu'il existe des différences dans les structures neuro-anatomiques et fonctionnelles, entre les adultes qui présentent un bégaiement développemental persistant et ceux qui n'ont jamais bégayé. Toutefois, la nature de ces anomalies reste encore à préciser. Chez les personnes bègues, le volume de matière grise est plus important dans les zones du cerveau qui gouvernent l'exécution motrice de la parole (le pied du gyrus frontal, l'insula et le gyrus temporal supérieur). Une étude a également été menée chez des enfants qui commencent à bégayer, mettant en évidence des anomalies anatomiques spécifiques, telles qu'elles sont observées chez les adultes qui continuent de bégayer. Par ailleurs, de nombreuses études font part d'une sous-activation voire une inactivation des aires auditives chez les personnes qui bégaient. Des anomalies du traitement auditif sont également mises en évidence par l'étude des potentiels évoqués auditifs, témoignant de l'altération du retour auditif lors de la production de la parole. Enfin des études cérébrales utilisant l'imagerie en diffusion (DTI) suggèrent qu'il pourrait y avoir, chez les personnes qui bégaient, un déficit de transmission de la matière blanche dans les aires cérébrales du langage et de la production orale. Les facteurs sensoriels : Le rôle de la perception dans le bégaiement est surprenant puisque toute modification du feedback auditif (bruits masquant, feedback retardé, feedback modifié en fréquences, parler voix dans la voix...) entraine une amélioration de la fluence. Il existerait ainsi une particularité perceptive chez les sujets qui bégaient. Les facteurs langagiers : Le lien entre le bégaiement et les compétences langagières sera développé dans la partie 1.3. Enfin, le modèle de Packman et Attanasio (2012) suggère que ces caractères inhérents au langage oral « sont plus susceptibles d'engendrer le bégaiement parce qu'ils sont associés à des demandes motrices plus fortes, qui perturberaient le système responsable de la production orale. » Il s'agit par exemple de la variabilité de l'accentuation syllabique.
Facteurs contribuant à l'apparition et l'installation du bégaiement chez l'enfant : Afin de comprendre les risques de voir apparaître et se fixer durablement un bégaiement chez l'enfant, SHAPIRO (1999) parle de « facteurs 3P » correspondant aux facteurs « prédisposants », « précipitants » et « pérennisants ». Les facteurs prédisposants
Ils sont également appelés les facteurs favorisants. Ils correspondent à des éléments structurels de l'enfant et constituent un terrain de prédisposition propice à l'apparition d'un bégaiement. Ils ne sont en aucun cas suffisants à son installation. Trois types de facteurs de prédisposition sont décrits : les facteurs constitutionnels de l'enfant : il s'agit d'éléments présents chez l'enfant tels que nous avons pu les décrire dans les facteurs explicatifs. Le facteur génétique (la présence de personnes qui bégaient dans la famille de l'enfant augmente le risque d'apparition), le fonctionnement cérébral, les facteurs langagiers. les facteurs développementaux : dans la petite enfance, s'élaborent beaucoup d'apprentissages ; certains enfants présentent une dysharmonie développementale. Une maturation plus rapide dans certains domaines (par exemple le langage) peut entraîner des disparités de développement. Les enfants, confrontés à des situations pour lesquelles ils ne disposent pas de toutes les capacités cognitives ou psycho-affectives nécessaires seraient plus susceptibles de présenter un bégaiement. Cela renvoie également au modèle des demandes et capacités (Demands and capacities, Starkweather, 1987 ; Starkweather & Givens-Ackerman, 1997 ; Starkweather & Gottwald, 2000), modèle selon lequel « le bégaiement est le résultat de l'interaction de facteurs intrinsèques et environnementaux quand les demandes de fluidité du langage sont plus grandes que la capacité de produire. » les facteurs environnementaux : il s'agit des conditions environnementales dans lesquelles se construit l'enfant et qui peuvent impacter sur sa fluence : une pression temporelle importante - un rythme de vie intensif au cours duquel l'enfant enchaîne les activités sans prendre le temps de se ressourcer (absence de moments de jeu, d'ennui, d'activités calmes). un manque de repères temporels.
Les facteurs précipitants : il s'agit ici des facteurs déclenchant le bégaiement. Dans 30 à 40% des cas, les parents relatent que celui-ci est apparu suite à un élément relativement banal mais vécu comme un traumatisme par leur enfant. Il peut s'agir par exemple d'un déménagement, de conflits familiaux, de décès dans l'entourage, de la naissance d'un puîné, de l'entrée à l'école… En aucun cas ces événements ne sont des causes du bégaiement, mais plutôt des moments favorables à son apparition chez un enfant prédisposé.
Les facteurs pérennisants : ce sont les facteurs qui participent à la chronicisation du bégaiement. Il semblerait que celle-ci soit liée aux réactions et comportements inadaptés de l'enfant face à sa parole : effort pour parler, tentative de dissimulation des dysfluences, jusqu'à une inhibition de la parole. Ces réactions sont induites par les attitudes de l'entourage face aux difficultés de l'enfant. Trois réactions défavorables sont décrites par F. Le Huche : les conseils, les reproches, la fausse indifférence. Ces comportements manifestés à l'égard des enfants, même bien intentionnés, sont en fait nuisibles car ils détournent le langage de sa fonction principale de communication en se focalisant sur l'aspect formel de la parole. Nous décrirons plus précisément ces effets dans la partie abordant la chronicisation du bégaiement de l'enfant.
Installation du bégaiement chez l'enfant : age d'apparition du bégaiement. Le bégaiement apparaît à un moment-clé du développement de l'enfant, lors de l'apparition du langage. Ce trouble prend racine dès l'émergence des premiers mots, des premières phrases, entre 2 et 5 ans dans 70% des cas. Dans 85% des cas, le début se trouve entre 22 et 42 mois, au moment où l'enfant connaît une forte explosion langagière. Le début est brutal dans environ la moitié des cas (le bégaiement s'installe entre 1 et 3 jours). Pourquoi le bégaiement s'ancre-t-il chez l'enfant ? Très tôt, les enfants ont conscience de leurs bégayages et des réactions négatives qu'ils entraînent. C'est l'attitude de l'entourage aux dysfluences qui installe chez lui la peur de bégayer. Les interactions s'en trouvent perturbées. A-M Simon (2011) rapporte que les parents remarquent le changement dans la parole de leur enfant lorsqu'ils observent : des répétitions de sons ou de syllabes supérieures à trois ; des prolongations de sons longues et fréquentes ; des blocages sur des syllabes accompagnés de crispations du visage, de tremblements des lèvres, de comportements respiratoires anarchiques, de mouvements incontrôlés ; des pertes du contact visuel pendant plus de la moitié de l'échange. Cependant, ces critères n'étant pas toujours présents, une prise en charge est nécessaire dès qu'il existe une inquiétude parentale, que l'enfant semble lutter et qu'une tension est visible lors de l'acte de parole, mais aussi lorsque la parole semble fluctuante, alternant entre des épisodes fluents et des épisodes de bégayages fréquents.
Le retard de parole : le dictionnaire d'Orthophonie (Brin, Lederle, Courrier, 2004) définit le retard de parole comme « toute altération de la chaîne parlée constatée dans les productions verbales de l'enfant à partir de 4 ans ». En effet, à partir de cet âge, l'ensemble des phonèmes et des structures phonologiques de la langue maternelle doit être acquis. On parle d'une « immaturité du système phonologique » avec des erreurs rappelant les altérations normales présentes dans le développement physiologique du langage. Le retard de parole est alors un décalage chronologique dans l'acquisition de la phonologie, avec une persistance de productions simplifiées semblables à celles produites par un enfant plus jeune. Les altérations langagières sont variables d'un enfant à l'autre ; une variabilité est également constatée à l'intérieur de la parole d'un même enfant et les productions dépendent de l'environnement phonologique. Parfois, la parole de l'enfant peut être inintelligible du fait de la présence massive de ces transformations. Il est important de souligner que le retard de parole est particulièrement sensible aux procédés d'étayage et de facilitation, ce qui donne une entrée favorable à la prise en charge orthophonique.
Manifestations du retard de parole : les transformations observées dans un retard de parole affectent principalement l'ordre de succession des phonèmes à l'intérieur des structures syllabiques, et l'ordre des syllabes au sein des mots. Elles tendent vers une simplification de la chaîne parlée. Il s'agit surtout d'erreurs de traitement séquentiel de la parole, alors que l'articulation des phonèmes isolés est correcte, ce qui différencie le retard de parole du trouble d'articulation. Plusieurs classifications des erreurs les plus souvent rencontrées existent. Le dictionnaire d'Orthophonie répertorie les cinq processus présents dans le retard de parole : les substitutions de phonèmes : elles dépendent de l'entourage phonétique du phonème altéré. Le but est toujours de soulager l'enfant de pression excessive en diminuant toutes les sources de stress extérieur. Les contraintes de communication : l'important est d'agir sur la réduction des attentes éducatives et des exigences langagières. Les parents sont invités à formuler le moins possible d'injonctions de langage (de type politesse, questionnements hors contexte, demandes de répétition…). Par ailleurs, il sera proposé aux parents d'instaurer de courts moments quotidiens de lecture d'images ou de jeux, dans une recherche de plaisir partagé, au cours desquels le père ou la mère décrira les images d'un ton chantant, avec des mots simples, un rythme ralenti : un « parler doux ». Cette approche permet aux parents d'être acteurs du traitement de leur enfant.
Il est important de savoir que moins un enfant a bégayé, plus les chances sont grandes de voir disparaître le bégaiement ; ainsi plus la prise en charge sera précoce meilleur sera le pronostic. Cet accompagnement parental consiste en une première rencontre lors de laquelle les conseils sont donnés, suivie de rendez-vous espacés dans le temps pour évaluer l'évolution du bégaiement. L'enfant n'est pas suivi en séance orthophonique individuelle. Cependant, lorsque le bégaiement est en place depuis plus de 6 mois, il ne s'agit plus de prévention mais c'est une thérapie qui est proposée aux parents et à l'enfant. Toutefois, nous ne disposons pas de recommandations quant aux moyens thérapeutiques à employer pour traiter spécifiquement le bégaiement du jeune enfant. Pour conclure, nous constatons que l'objectif de l'accompagnement parental précoce est de faire disparaître le bégaiement sans intervenir directement sur la parole de l'enfant mais plutôt sur l'environnement dans lequel il vit. Cela permet de décentrer l'enfant de sa parole qui lui pose tant de difficultés, en allant jusqu'à ne plus attendre de productions langagières de sa part pendant une certaine période et en se centrant sur le fond du message qu'il fait passer plutôt que sur sa forme. Cette approche diffère des interventions orthophoniques habituelles, qui proposent un travail linguistique direct.
Le programme Lidcombe : le programme Lidcombe (Onslow & Packmann, 1999), développé dans l'Australian Stuttering Research Center à l'université de Sydney, est une approche comportementale utilisée dans le traitement du bégaiement de l'enfant d'âge préscolaire. Les parents sont directement impliqués dans la prise en charge, entreprise par l'orthophoniste. Le principe général est le renforcement de la parole fluide de l'enfant par des commentaires positifs et valorisants des parents. Ces derniers jugent la sévérité du bégaiement de leur enfant de manière quotidienne, sur une échelle allant de 1 à 10. Des rencontres hebdomadaires avec l'orthophoniste permettent d'ajuster la thérapie et de guider les parents dans leur démarche. L'orthophoniste doit également évaluer la sévérité du bégaiement de l'enfant afin d'en apprécier son évolution. L'efficacité de cette technique a été largement démontrée par des études scientifiques.
Les suites thérapeutiques : méthodes directes et indirectes. Lorsque le bégaiement est installé depuis plus de 6 mois et que les comportements accompagnateurs spécifiques se mettent en place, l'accompagnement parental ne suffit plus et une thérapie doit être mise en place. Selon les thérapeutes, elle peut être directe et agir sur la fluence de la parole de l'enfant (parler doux, relaxation, travail de l'auto-écoute). Cependant, des thérapies indirectes telles que le jeu, ou un travail de communication globale sembleraient plus appropriées à de jeunes enfants.
Prise en charge du retard de parole : les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS, mai 2001) concernant la prise en charge orthophonique des « troubles du langage oral chez l'enfant de 3 à 6 ans » sont les suivantes : de remédier aux différents aspects déficitaires du langage ; d'améliorer la communication de l'enfant ; de faciliter l'acquisition des apprentissages scolaires en particulier du langage écrit, quand l'enfant entrera à l'école. Une prise en charge est nécessaire en cas d'inintelligibilité et/ou d'agrammatisme ou de trouble de la compréhension. La prise en charge comporte différents axes : guidance parentale et/ou rééducation orthophonique de l'enfant. L'intervention orthophonique dans le cadre d'un retard de parole ne se limite pas à une seule méthode. Son but est de permettre à l'enfant d'acquérir et de développer un système phonologique complet et structuré afin de maîtriser avec aisance la production et la perception des particularités linguistiques fines de la langue. La rééducation du retard de parole se doit de proposer à l'enfant des tâches progressives permettant de développer des compétences telles que : améliorer la saisie des formes stables dans la chaîne parlée ; repérer les indices prosodiques ; apprécier la longueur, la structure syllabique des mots, la succession des syllabes et des sons ; affiner les indices prosodiques en expression ; coordonner et contrôler les mouvements bucco-faciaux-linguaux ; utiliser la boucle perception/production ; améliorer l'intelligibilité, contrôler les processus phonologiques de simplification. De nombreuses approches rééducatives existent. Elles s'appuient sur les domaines qui sous-tendent le bon développement du langage et de la phonologie tels que la perception, la mémorisation, l'attention, le traitement prosodique (rythme, intonation, accentuation), la conscience phonologique, la motricité bucco-faciale. Les différentes approches dépendent de l'âge de l'enfant, et de la nature de ses troubles et des spécificités des altérations de sa parole. Des procédés tels que le modelage, la répétition, l'induction, l'imitation ainsi que la dénomination, la désignation, la closure d'énoncés pourront être proposés dans le but d'exercer l'enfant à des productions correctes et facilitées. La rééducation orthophonique doit appréhender l'enfant dans une globalité et non se focaliser sur la spécificité de son trouble. Il convient de permettre à l'enfant de développer son statut d'interlocuteur et d'améliorer sa communication avec le monde extérieur.
Prise en charge des deux troubles associés : problème du choix de prise en charge. Lorsqu'un enfant présente un bégaiement et un retard de parole de manière concomitante, la prise en charge orthophonique est modifiée. Comme nous l'avons vu au sujet du bégaiement, une guidance parentale est préconisée en première intention. En ce qui concerne le retard de parole, des stimulations langagières axées sur la parole sont nécessaires pour permettre à l'enfant d'acquérir un système phonologique plus performant. Cependant, chez l'enfant qui bégaie, une telle approche a pour risque d'ancrer le bégaiement. Par ailleurs, une prise en charge orthophonique doit se mettre en place sous forme de séances régulières si l'enfant présente un trouble du langage associé au bégaiement. Nous n'avons toutefois pas d'informations concernant les moyens spécifiques à mettre en œuvre pour traiter ces troubles concomitants, pour lesquels une prise en charge classique du langage ne semble pas convenir. Un problème se pose alors pour la prise en charge de ces deux pathologies du langage, pour lesquelles les recommandations orthophoniques s'opposent. Comment aider ces enfants en agissant sur les deux troubles à la fois ? Faut-il d'abord attendre une régression du bégaiement avant de prendre en charge le trouble phonologique ? La rééducation du retard de parole agit-elle sur le bégaiement ? Bernstein et Ratner (1995) se sont également intéressés à cette problématique de double prise en charge et décrivent plusieurs types de prises en charge possibles : une prise en charge simultanée (les deux troubles sont traités en même temps et de manière intégrée) ; une prise en charge parallèle (les deux troubles sont traités en même temps au sein de deux types de prises en charge séparées) ; une prise en charge par cycles (pendant un temps un trouble est traité puis pendant un second temps l'autre trouble est traité) ; une prise en charge séquentielle (un trouble est traité complètement puis l'autre). Par ailleurs d'autres auteurs (Ratner, 1995 ; Conture et al., 2006) partent de l'hypothèse qu'il y a interaction négative entre les deux troubles et conseillent plutôt de traiter le trouble phonologique de manière indirecte, c'est-à-dire sans explicitement porter l'attention de l'enfant sur les erreurs phonologiques. L'idée serait alors de travailler la fluence prioritairement et d'inclure le travail sur les erreurs phonologiques dans celui de la fluence.
Risque de chronicisation : lorsque le bégaiement est associé à un retard de parole, il est légitime de s'interroger sur l'influence réciproque de ces troubles. Pour cela, des études ont été menées afin de déterminer la nature de la relation entre ces troubles. Trois études longitudinales (Paden & Yairi, 1996 ; Yairi et al., 1996 ; Paden et al., 1999). La prosodie se compose de plusieurs éléments dits « suprasegmentaux » : l'intonation, les tons, l'accentuation, le rythme. Le rythme concerne l'organisation de la parole dans le temps. Il permet de diviser et de segmenter la chaîne parlée en groupes rythmiques par des accents et des pauses. Il permet également l'accès à la conscience de l'unité de base de la langue qu'est la syllabe. Ainsi, le rythme a également une fonction sémantique de démarcation des groupes de sens au sein de la chaîne parlée. Une perturbation de celui-ci entraîne des difficultés d'intelligibilité. Le rythme et la mélodie de la langue sont les premiers éléments paralinguistiques auxquels l'enfant porte un intérêt. Pour Fraisse, enfin, chez l'homme, l'ouïe représente le sens primordial dans la perception du temps car il permet d'appréhender les notions de durée, de succession, et de rythme. Par conséquent, de bonnes capacités de perception et d'attention auditive semblent indispensables à tout traitement du rythme, notamment celui de la parole. Place du rythme dans les pathologies du langage oral : à partir des définitions et des constats relatés, nous pouvons mettre en lien la notion de rythme avec les troubles du langage oral. Comme nous venons de l'évoquer, le rythme est un élément constitutif de la prosodie. La prosodie étant une composante de l'aspect phonologique du langage oral, elle entre nécessairement en jeu dans le retard de parole. De la même façon, dans le bégaiement, le rythme est perturbé par l'altération du débit, des pauses et des silences. A partir de ces observations, il nous semble intéressant d'aborder le langage par la mélodie et plus particulièrement par le rythme. Rythme et retard de parole.
Renée Bertrand (2006) Enfin, C. Ferté, dans Rééducation Orthophonique, explique les intérêts d'un travail rythmique dans la remédiation des aspects déficitaires de la parole en abordant le rythme par différents canaux sensoriels (auditif, visuel, kinesthésique).
Le mot fluence vient du latin « fluere » qui signifie : couler. La fluence est une des dimensions temporelles du discours, de la parole et du langage. Elle est la qualité de ce qui s'écoule. Une parole est qualifiée de fluente lorsqu'elle se produit sans heurt, sans blocage ni effort. Elle se caractérise par : - La fluence phonologique : qui est l'art de combiner les sons de la langue en les exécutant justement et facilement. - La fluence sémantique : qui est l'art de trouver le mot aisément qui traduit le plus fidèlement la pensée. - La fluence syntaxique : qui est l'art de concaténer les mots dans la logique de la langue utilisée. Cette situation se retrouve dans des jeux de rythme et de voix, ainsi que dans les comptines.
La composante rythmique plaît, et elle est la motivation à une écoute attentive. Certaines méthodes et outils de rééducation orthophoniques incluent la composante rythmique. Nous allons évoquer deux de ces outils, principalement utilisés pour aborder un travail de rythme dans les troubles de la parole.
La Dynamique Naturelle de la Parole est une approche polysensorielle visant à développer la parole et le langage dans un cadre ludique et dynamique. Elle privilégie le ressenti et la visualisation à travers des « moyens sensoriels, visuels, auditifs, kinesthésiques et psychomoteurs qui seront les supports de développement de la parole et du langage ». Elle vise à remédier aux aspects déficitaires de la parole dans ses composantes métalinguistiques (prise de conscience des processus sensori-moteurs et du rythme). Cette méthode part du principe que la parole s'ancre dans le corps et que la sensorialité globale est à solliciter pour retrouver en soi les mouvements générateurs de la parole. Elle s'inspire de trois courants rééducatifs : - la méthode Martenot, méthode de relaxation et d'enseignement de techniques artistiques, d'expression corporelle ; - la méthode verbo-tonale de Guberine, basée sur l'amplification des mouvements bucco-phonateurs appliqués au corps tout entier pour faciliter l'émission sonore ; - les Pensées de Marcel Jousse : selon lui, l'expression orale, pleine de gestes, de rythmes, mélodies, est l'expression de l'être tout entier. Auparavant utilisée auprès des enfants sourds, elle convient aujourd'hui à toute prise en charge du langage oral, telle que le retard de parole. Destinée à être abordée dans un cadre ludique et plaisant, elle offre de multiples moyens d'enrichir la parole par l'art, le jeu, l'expression corporelle. Se voulant avant tout vivante, elle cherche à faire percevoir à l'enfant les sensations que procure la production de la parole dans le corps tout entier. Elle propose un travail du rythme par le ressenti corporel, afin d'en percevoir la notion de durée (massages, marches, frappés dans les mains) ; par l'écoute (écoute de musique, d'instruments), ainsi que par la représentation symbolique du rythme et de ses différents paramètres. Cette approche offre une appropriation polysensorielle de la parole par l'enfant et une multicanalité intéressante permettant d'appréhender l'enfant dans sa globalité. Coquet décrit plusieurs procédés permettant de créer des comptines de syllabes, de mots ou de phrases pour travailler le rythme sous différentes modalités sensorielles. Cela offre à l'enfant la possibilité d'une mise en mots de sa parole avec un étayage rythmique.
La mise en mots sous forme de comptine pourrait être intéressante auprès de l'enfant qui bégaie car la prosodie de la parole est induite par le rythme fourni, ce qui se rapproche, dans une certaine mesure, de la situation de chant au cours de laquelle le bégaiement disparaît.
Le travail a été réalisé avec ces deux enfants, âgés de 4 ans 2 mois et 5 ans 1 mois, tous deux suivis par la même orthophoniste en libéral, pour un retard de parole associé à un bégaiement. Les données concernant la présentation des enfants et de leurs troubles du langage ont été recueillies auprès des bilans de l'orthophoniste les prenant en charge ; elles sont également appuyées par les analyses cliniques qualitatives réalisées lors des séances individuelles. Lidcombe (de 1 à 10) celui-ci serait placé au niveau 6, correspondant à un bégaiement sévère. Il s'agit d'un bégaiement se manifestant par : - des blocages et prolongations de sons notamment en début de parole (tension visible en situation de parole par l'apparition de la veine jugulaire) ; - des répétitions de phonèmes et de syllabes ; - des pertes de contact visuel ; - une tendance à ne pas respecter les temps de parole (coupe la parole). Les séances seront filmées puis analysées en fonction de critères d'observation prédéfinis.
Rappelons que les capacités sous-jacentes nécessaires à un bon traitement du rythme sont : - présenter des bruits à l'enfant (instruments, bruits d'animaux, objets sonores, musique) et lui demander de localiser la source sonore ; - laisser l'enfant expérimenter seul des instruments de musique afin qu'il écoute de lui-même le son qu'ils produisent. - la discrimination auditive : par la suite, il s'agira de faire identifier différentes sources sonores à l'enfant : l'enfant devra écouter des instruments qui lui sont présentés puis reconnaître un instrument joué sans qu'il ne l'ait vu (dans son dos, derrière un paravent, sous une table) ; proposer à l'enfant de reconnaître des bruits d'animaux, des bruits du quotidien.
La mémoire auditive est importante dans un travail de rythme car elle permet d'aborder la séquentialité, notion indispensable au traitement et à la production de la parole. De plus, rappelons que le rythme peut être défini comme une activité séquentielle et ordonnée. Nous jouons une séquence de plusieurs sons provenant d'instruments (deux, trois ou quatre en fonction de l'âge et des capacités de l'enfant) sans que l'enfant ne les voit, puis nous lui demandons d'indiquer l'ordre dans lequel il les a entendus. Il est nécessaire de s'assurer que l'enfant sache identifier les sons produits par chacun des instruments, grâce à l'activité précédente.
Les activités proposées mettent en oeuvre différentes modalités sensorielles. Cela permet à chaque enfant de privilégier le canal sensoriel qui lui convient. De plus, la stimulation du rythme par tous les sens permet un ancrage de celui-ci dans les représentations qu'en a l'enfant. Cela permet une mise en relation plus prégnante des informations proprioceptives et extéroceptives. Par ces stimulations non-verbales, l'enfant est progressivement amené à établir des liens entre le mouvement et le temps, deux notions qui définissent l'acte de parole dans sa structure : en effet, la parole est une praxie, nécessitant la coordination et la séquentialité des mouvements des organes bucco-phonateurs dans le temps, pour émettre des sons, des syllabes, des mots, des phrases,... Les différentes activités permettent de lier des modalités perceptives d'entrée correspondant au mode de réception de l'information, à des modalités motrices de sortie correspondant au mode de production des rythmes : - Modalités perceptives (modalités d'entrée) : auditive : l'enfant entend, écoute et traite le rythme par la voie auditive ; visuelle : l'enfant visualise le rythme par une représentation symbolique ; kinesthésique : l'enfant ressent le rythme dans son corps. - Réponses motrices (modalités de sortie) : corporelles : l'enfant produit le rythme avec son corps en se déplaçant dans l'espace. Des modèles de structures rythmiques à utiliser dans les différentes activités proposant des reproductions de rythme (activités 2-5-6-7-8) se trouvent en annexe 2.
Marche avec le tambourin : Description : L'orthophoniste frappe sur le tambourin à différentes vitesses, et l'enfant marche : plus le rythme est lent plus l'enfant ralentit, plus le rythme est rapide plus l'enfant accélère sa marche. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant doit saisir auditivement la vitesse rythmique (plus les coups sont rapprochés plus le rythme est rapide). Modalité de sortie : corporelle : l'enfant doit coordonner ses mouvements et la vitesse de sa marche à l'information reçue.
Bis : Description : l'enfant frappe à différentes vitesses sur le tambourin, l'adulte marche. L'enfant doit s'assurer que la vitesse à laquelle l'adulte marche correspond bien à celle du rythme qu'il est en train de produire. Modalités de sortie : manuelle et auditive : l'enfant produit lui-même le rythme. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant observe le rythme de marche de l'adulte.
La musique du corps : Description : L'orthophoniste produit une succession de sons en frappant des mains sur différentes parties de son corps (genoux-mains-tête…) et demande à l'enfant de les reproduire, en même temps, plusieurs fois. Modalité d'entrée : visuelle et auditive : l'enfant observe et entend le rythme produit par l'orthophoniste. Modalité de sortie : manuelle/kinesthésique/corporelle : l'enfant imite l'adulte, ressent le rythme sur son corps et s'ajuste en fonction du retour auditif et de la visualisation des mouvements de l'adulte.
Marchons sur les ronds : Description : Nous constituons une ligne de ronds en papier. L'orthophoniste frappe un rythme sur un tambourin ou dans ses mains. L'enfant doit sauter sur un rond lorsqu'il entend un coup frappé et s'ajuster au rythme produit par l'adulte. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant entend le rythme produit. Modalité de sortie : corporelle : l'enfant se déplace en sautant lorsqu'il entend un son.
Bis : Description : Les rôles sont échangés : l'enfant suit le déplacement de l'orthophoniste et frappe lorsqu'elle s'arrête sur un rond. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant suit le mouvement de l'adulte. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument.
La voiture roule : Description : Nous constituons une ligne de ronds en papier plus ou moins espacés. L'orthophoniste fait avancer une petite voiture sur cette ligne. L'espacement des ronds fait varier la vitesse du rythme. L'enfant, lorsque la voiture se trouve sur un rond, produit un son avec un instrument ou frappe dans ses mains. L'enfant doit donc attendre lorsque la voiture se trouve entre deux ronds, ce qui induit la notion de pause et de silence. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant suit le mouvement de la voiture. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument lorsque la voiture atteint un rond.
Lecture de partitions : Modalité de sortie : auditive et corporelle (bucco-faciale) : l'enfant ajuste les mouvements bucco-faciaux en fonction du retour auditif qu'il a de ses propres productions vocales en comparaison de celles produites par l'adulte.
Le but de ces activités est de produire une parole rythmée, dans un contexte de jeu. Le support sensoriel modélise la structure rythmique travaillée, il peut prendre plusieurs formes comme nous avons pu les détailler dans les activités non verbales. Les activités se réalisent dans la continuité des activités précédentes. En fonction des compétences de l'enfant, le support rythmique fourni sera celui de l'activité non-verbale la mieux réussie. De cette manière, l'enfant pourra s'appuyer sur un rythme par le canal sensoriel le plus efficace, pour soutenir sa parole. Il peut s'agir d'un support rythmique : - auditif : le rythme est joué par un instrument et l'enfant oralise en imitant ce rythme ; - visuel : le rythme est représenté symboliquement et l'enfant s'appuie sur ce modèle visuel pour oraliser ; - kinesthésique : l'enfant oralise et frappe en même temps le rythme dans ses mains ou sur son corps pour combiner mouvement et parole. Nous commençons toujours par introduire le rythme abordé avec le support préférentiel, puis ajoutons des productions verbales sur la structure travaillée. Les productions verbales suivent au mieux les choix des enfants. L'orthophoniste peut cependant réaliser des ajustements ou faire des propositions, en fonction de la complexité phonologique.
Cette étude n'étant pas une analyse statistique mais une étude de cas cliniques, les résultats seront analysés de manière qualitative pour chacun des enfants. Les outils méthodologiques, non standardisés, permettent cependant de mener une observation rigoureuse des compétences de chaque enfant. Ces études de cas devront permettre de traiter les hypothèses, en mesurant les effets du travail réalisé avec chacun des deux enfants sur les compétences rythmiques et éventuellement sur la qualité de leur parole.
Une grille d'observation portant sur les deux types d'activités (non-verbales et verbales) est élaborée. Elle comprend le détail des compétences qui doivent être observées et commentées pour chacune des activités. Elle sera utilisée pour chacun des enfants. Représentée sous forme de tableaux, elle permettra la mise en évidence des compétences initiales et finales, puis de tirer des conclusions quant aux évolutions de chaque enfant. Afin de répondre aux hypothèses de départ, les analyses porteront sur les compétences rythmiques et les productions verbales. Une attention sera également portée sur le plaisir et la motivation mis en jeu par les enfants au cours des activités, afin d'ajouter des critères à la pertinence de cette approche dans une rééducation orthophonique. Cette grille se trouve en annexe 3.
Pour analyser la qualité de la parole, nous porterons nos observations sur : - l'intelligibilité de la parole : elle sera appréciée de manière subjective. Un recueil des productions spontanées sera effectué au cours des rencontres, dans le but de comparer la qualité de la parole sans modulation rythmique à la qualité des productions verbales rythmées. Ces observations seront réalisées sur des extraits de discours dans lequel l'enfant relate des événements de sa vie quotidienne, ou à partir de description d'images. Les analyses de la phonologie et de la fluence ne sont pas réalisées par des outils standardisés, mais par des observations permettant d'apprécier la qualité de la parole. Après avoir recueilli les résultats pour chacune des situations de parole, nous les analyserons et les comparerons afin de mettre en évidence d'éventuelles différences concernant la qualité de la parole dans différentes conditions. Nous pourrons ainsi répondre à l'hypothèse 2.
Pour chaque enfant, nous focaliserons notre attention sur les compétences communicationnelles observées tout au long des rencontres (le regard, le tour de parole, l'attention conjointe) ainsi que sur l'intérêt porté aux activités, et le plaisir ressenti. Nous pourrons ainsi apprécier la pertinence de l'approche rythmique en lien avec le respect de l'enfant et le développement de capacités communicationnelles globales, indispensables à une prise en charge orthophonique efficace.
Cette étude comporte un certain nombre de biais en terme de méthodologie et d'analyse. Enfin, les productions verbales rythmées ont pu être abordées lors des deux dernières séances, dans une continuité avec les activités non-verbales. L'enfant a montré un intérêt et un même plaisir à chanter des comptines, ainsi qu'à évoquer ses frères et soeurs, ses amis.
Les premières séances ont consisté en un travail non verbal axé sur l'attention auditive ainsi que sur l'entraînement des compétences rythmiques par les activités non-verbales. Ces activités ont été réalisées pendant les trois premières séances hebdomadaires. Ainsi, nous comparons les résultats à S1 et S3 (séance 1 et séance 3). Les activités de rythme non-verbal ont été proposées lors des 3 séances suivantes, étalées sur 3 semaines. Les tableaux récapitulent les éléments observés en séance initiale (Si) et en séance finale (Sf) pour apprécier l'évolution des compétences de Me. Cependant, toutes les activités n'ont pas été reprises à chacune des séances ; et n'ont pas été réalisées le même nombre de fois. Ainsi, cela sera précisé spécifiquement pour chacune des activités. Cette activité a été appréciée par l'enfant et a été proposée 3 fois. Coordonne la vitesse du rythme à frapper à la vitesse de déplacement de la voiture. Si : +/-- Sf : + Au début Me. frappait le rythme plus rapidement que la vitesse de la voiture, puis cela a pu être ajusté avec l'aide de l'adulte. Me. a besoin d'être guidé pour être en coordination avec le rythme.
Cette activité a été proposée 2 fois, de différentes façons. La première fois, le rythme était représenté par des dessins de ronds sur une ardoise ; cependant, cela n'a pas été bien compris par Me. La seconde fois le rythme a donc été symbolisé par des ronds de papier disposés sur une table (les mêmes que pour les activités 3 et 4). Me. étant familiarisé et entraîné à ce matériel, la lecture et la production du rythme a pu être facilitée. Nous avons alors pu agrémenter cette activité de productions verbales (voir 1.1.2). Par la suite, Me. a finalement pu lire la symbolisation sur l'ardoise.
Critères d'observation Echec (-) ou réussite (+)
Accède au symbolisme 1 rond = 1 son Si : -Sf : + La 1ere fois que Me. a été confronté à la représentation du rythme par des ronds dessinés sur une ardoise, il n'a pas adhéré à l'activité car ne comprenait pas le lien entre les « dessins » et les sons. En modifiant la consigne et en présentant des ronds de papier sur la table, l'activité a pu être réalisée.
Suit le rythme du regard ou avec un objet « guide » (baguette du tambourin)
Si : -Sf : +/-Le passage aux ronds de papier a permis a Me. de voir leur manipulation et de les toucher du doigt pour suivre le rythme. Ensuite, la symbolisation des ronds sur l'ardoise a pu être possible.
Coordonne le rythme vu avec le rythme produit
Si : -Sf : +/-Me. a d'abord eu beaucoup de difficultés à taper une seule fois sur chacun des ronds, ce qui perturbait la séquence et donnait un rythme non structuré et aléatoire. Cela a pu être amélioré par l'apport des ronds de papier. Enfin, de nouveau sur l'ardoise, en présentant une série de ronds très proches puis une série de ronds très éloignés, Me. distingue les rythmes lents et rapides, et coordonne ses productions au rythme symbolisé.
Respecte les moments de silence (absence de rond)
Si : -Sf : + Me. ne respectait pas les pauses au sein du rythme. En les allongeant et en espaçant au maximum les ronds, Me. a pu visualiser et repérer les moments de silence. De plus, l'objet guide a permis une meilleure appréhension de l'alternance son/silence.
Respecte la forme structurelle du rythme ressenti
Si : +/-Sf : +/-Me. garde des difficultés à restituer la forme du rythme, car il en modifie les temps de pause. Il produit des frappés aléatoires ne permettant pas de reconnaître la structure initiale. L'aide de l'adulte permet d'ajuster la forme.
Respecte la vitesse du rythme
Si : -Sf : + Au début, l'enfant allait trop vite et ne respectait pas les silences. Cela devient possible avec aide de l'adulte et accentuation des mouvements (massages longs ou brefs aident Me. a percevoir la durée et respecter la vitesse).
Bis
Fournit une structure rythmique régulière et reproductible
Si : -Sf : -Cela était très difficile pour Me. qui prenait surtout plaisir à produire un rythme, ni structuré ni régulier, de façon aléatoire.
Bis Peut juger de la concordance entre ce qu'il produit et ce que l'adulte reproduit
Si : -Sf : -Me. ne portait pas d'attention à la similarité de la structure reproduite par l'adulte, alors que parfois celle-ci était volontairement très différente.
Le chef d'orchestre
Cette activité n'a pu être proposée qu'une fois à Me.
Il n'a pas pu reproduire les structures, même celles qui contenaient peu d'éléments. Il n'attendait pas la fin du modèle rythmique pour commencer, ne respectait pas les silences.
Je lui ai alors proposé alors de m'accompagner. Cela n'a pas fonctionné pas non plus, puisqu'il frappait aléatoirement sur le tambourin. Cependant, il a adopté un comportement intéressant : il a cessé de frapper sur le tambourin et a fait avancer son tracteur à chacun de mes silences.
Me. est devenu attentif aux silences et parvenait à s'ajuster au rythme, mais de façon alternée : il attendait toujours que j'aie fini de frapper sur le tambourin pour déclencher son mouvement. Nous pouvons supposer que cet exercice était trop difficile pour lui. Cependant, en modifiant la consigne, il a montré sa capacité à écouter le rythme et percevoir les silences.
Observations finales pour le rythme non-verbal : Critères d'observation Commentaires
Modalité sensorielle préférentielle
Corporelle et kinesthésique : Me. a montré des préférences pour les stimulations mettant en jeu son corps en mouvement notamment par les activités 1.2.3.6
Modalité sensorielle la plus performante
Me. était plus performant dans les activités corporelles et visuelles, une fois le symbolisme entre les ronds et le rythme acquis. La modalité auditive (activité 7) a été la moins efficace pour traiter le rythme.
Aisance dans les activités
Me. est devenu à l'aise avec les activités qui lui étaient familières. Il a parfois montré une opposition pour des tâches qu'il appréciait moins ou qu'il trouvait difficiles.
Plaisir à découvrir et manipuler le rythme
Me. a pu montrer un intérêt pour les activités de rythme sensoriel et non-verbal, il a manifesté cela par des demandes de réitération, des rires. Progression dans le domaine du rythme Une progression a pu être observée pour certaines activités de rythme non-verbal, d'autres sont restées sans approfondissement. Certaines composantes rythmiques ont pu être améliorées de façon générale.
Les dernières séances : progression vers les productions verbales
Pour les dernières séances, nous avons choisi de proposer les activités verbales dans la continuité de deux activités non-verbales réussies et appréciées par Me.
Remarque
Commentaires supplémentaires concernant les liens entre la motricité corporelle (activité 2) associée aux productions vocales (activité 8) :
En réalisant ces deux activités de façon concomitante, nous avons pu observer plusieurs phénomènes intéressants :
--la synchronisation entre les mouvements corporels et les productions vocales est instantanée lorsque le rythme est lent et régulier, l'enfant produit un son pour un geste de façon automatique.
--le rythme corporel semble faciliter les productions vocales : cette observation a permis d'anticiper des résultats sur la production de non-mots, c'est pourquoi la même activité a été poursuivie en ajoutant des productions verbales.
--cependant, lorsque l'enfant accélère le rythme corporel, sa parole ne suit pas car son attention est focalisée sur ses mouvements. Nous pouvons donc voir ici une dissociation au sein des 2 groupes moteurs produisant le même rythme, au profit du rythme gestuel.
--une relation entre le rythme bucco-facial/vocal et le rythme produit par le corps est mise en évidence : plus il est lent et régulier, meilleure est la synchronisation.
--Par ailleurs, l'empan rythmique corporel a été défini à 2 éléments, Me. ayant plus de difficultés à reproduire 3 éléments en rythme. Cet empan se retrouve également pour les productions bucco-faciales, réalisées avec plus d'aisance avec 2 éléments bien que cela soit ponctuellement possible avec 3.
Qualité de la parole : phonologie
Nous observons peu de transformations phonologiques pour les mots produits de manière rythmée (noms d'animaux de 2 à 3 syllabes). L'intelligibilité est optimale.
La production de mots de 3 syllabes (par exemple, le mot « crocodile » produit [krokrodil] est plus complexe. L'enfant ne peut coordonner 3 mouvements sur un rythme régulier. Toutefois, la transformation du mot « crocodile » cède lors de la réitération de la structure rythmique, et Me. parvient à ajuster sa production sur imitation. De manière générale, les mouvements de son corps permettent une meilleure syllabation.
Qualité de la parole : fluence
Aucune dysfluence n'a été observée durant cette activité.
--Séance 8 :
o Reprise de l'activité de façon non-verbale 5 « lecture de partitions » o Productions sonores en coordination avec le rythme symbolisé par des ronds o Productions de syllabes, de mots, et de comptines en coordination avec le rythme représenté. Nous avons d'abord réalisé l'entraînement à l'aide de ronds de papiers disposés sur la table, pour amorcer l'activité non-verbale. Nous avons introduit la représentation symbolique des ronds, sur l'ardoise sans que cela ne pose de difficultés, en travaillant avec une même structure rythmique simple de 2 éléments.
Une fois que Me. parvenait à ajuster les coups frappés (dans ses mains, sur la table, ou sur les ronds directement), nous avons imaginé un train qui roule et qui fait le bruit « tch » « tch » lorsqu'il atteint un rond : cela a très bien fonctionné, et le rythme était identifiable. Me. produisait seul les sons, toutefois le pointage par l'adulte restait nécessaire. Il ne peut donc pas encore « lire » seul un rythme. Sur le même modèle rythmique nous avons pu proposer d'autres bruits tels que le serpent « s », puis des voyelles (« o » « é », etc), puis des syllabes, des mots (prénoms, noms d'animaux).
A la fin de la séance, Me. pouvait produire des mots en rythme, sans support visuel mais simplement en le frappant sur un instrument pour accompagner sa parole.
Enfin, nous avons pu alors aborder la comptine « Une souris verte », avec et sans la symbolisation par les ronds. Nous observons que l'enfant a plus de facilité à ajuster sa parole lorsque la comptine est modélisée par les ronds qu'il peut suivre du doigt, même s'il y a souvent un décalage et un manque de coordination entre le rythme pointé par l'enfant et les syllabes produites.
Qualité de la parole : phonologie
Nous observons la transformation du mot « herbe » produit [ɛrbrəә] par l'ajout du phonème /ʀ/ par assimilation régressive, dans la comptine. En répétant la chanson et en modélisant les syllabes par les ronds, Me. parvient à ajuster ses productions et à fournir la forme correcte du mot par écoute et imitation du modèle de l'adulte. En revanche, la substitution du mot « je » par [ze] subsiste tout au long de la comptine.
Qualité de la parole : fluence
Aucune dysfluence n'a été observée pendant ces activités verbales rythmées. Par la suite, elle a eu l'idée de frapper sur la table, ce qui lui a permis d'améliorer sa capacité de restitution de rythme.
Marchons sur les ronds
Situations de parole
Présence de dysfluences
Nature des dysfluences Intelligibilité
Recueil de productions spontanées
Activités verbales
Pour ces trois types de production verbale, les observations porteront globalement sur les mêmes critères afin de pouvoir comparer les résultats des deux situations de parole.
Productions verbales spontanées
La comptine, par sa structure rythmique, permet à l'enfant d'aborder le concept de rythme dans le plaisir. Elle favorise tout d'abord une attitude d'écoute et d'attention auditive. De plus, « son rythme, son registre court, ses rimes favorisent la mémorisation ». Ainsi, la comptine permet de développer certains des aspects déficitaires observés lors d'un retard de parole. Par ailleurs, Coquet (2004) définit les objectifs des comptines sur la parole, en affirmant que « la mise en comptine d'une syllabe, d'un mot, d'une phrase et la symbolisation du rythme permettent de faciliter leur production et leur mémorisation ». En effet, les comptines et les chansons enfantines offrent un modèle énoncé et structuré qui aident à la production de la parole. L'enfant, ainsi sensibilisé au rythme, aura plus de facilité à le ressentir grâce à l'aspect vivant et répétitif de la comptine ; d'ailleurs, très souvent, les paroles sont accompagnées de mouvements et de gestes corporels destinés à mettre en scène l'histoire évoquée dans la chansonnette.
Le bégaiement et le retard de parole sont deux troubles du langage oral affectant la communication. La prosodie est le paramètre linguistique permettant de les mettre en lien, celle-ci étant affectée dans les deux cas. Une intervention précoce orthophonique chez le jeune enfant présentant des difficultés de langage est primordiale, afin de lui permettre de développer au mieux ses capacités interactionnelles ainsi que de construire un système phonologique adapté. Une approche par le rythme semblerait adaptée à ces deux troubles. Par ailleurs, il s'avérerait que les compétences rythmiques de ces enfants soient perturbées, au-delà de la parole. Nous avons donc décidé de proposer à des enfants présentant un bégaiement associé à un retard de parole des activités mettant en jeu le rythme. Nous posons alors l'hypothèse qu'un travail de stimulation du rythme permettrait d'améliorer les compétences rythmiques globales de l'enfant, qui sont les bases indispensables au traitement et à la production du rythme de la parole. Nous envisageons également que la fluence et la phonologie de la parole seraient améliorées en situation de stimulation rythmique permettant alors à l'enfant d'expérimenter une parole fluide et intelligible. Si ces hypothèses sont validées, nous pourrons alors conclure que cette approche rythmique faciliterait la production de la parole dans un cadre ludique et plaisant, propice à la communication. Elle aurait alors tout son intérêt à être proposée à des enfants qui présentent un bégaiement associé à un retard de parole.
Pour la réalisation de cette étude, nous avons ciblé des enfants d'âge préscolaire, c'est-à-dire de moins de 6 ans, avant qu'ils n'aient fait leur entrée en école élémentaire. Ces enfants devaient présenter un bégaiement et un retard de parole associés. Compte-tenu des particularités du diagnostic orthophonique du retard de parole, l'âge minimum de 4 ans était requis. La recherche a été menée auprès d'orthophonistes prenant en charge des enfants qui bégaient. Les professionnels étaient chargés de transmettre les informations concernant les modalités et objectifs de l'étude aux familles des patients présentant les critères d'inclusion précités. Par la suite, j'ai pris contact avec les familles afin de convenir des lieux et dates de rencontres nécessaires, celles-ci se déroulant en dehors des séances habituelles d'orthophonie. Peu d'orthophonistes disposaient au sein de leur patientèle d'enfants présentant les deux troubles associés, et seulement deux familles ont accepté que leur enfant contribue au projet.
Me. présente un retard phonologique important. Il se situe en effet à -2,75 E.T à l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Beaucoup de transformations visant à simplifier les mots sont présentes : omissions de syllabes, de phonèmes, substitutions. Nous observons également une tendance à l'utilisation d'un parlé « enfantin », notamment avec la persistance de la substitution « ze » à la place du pronom « je ». En spontané, la parole de Me. est peu intelligible du fait de l'association de ces deux troubles, majorés également par un retard de langage (expression morphosyntaxique) réduisant l'informativité de ses productions simplifiées. Par ailleurs, Me. présente des difficultés comportementales : il se montre très agité, a beaucoup de difficultés à mobiliser des capacités attentionnelles et exige souvent de diriger les activités comme il le décide. Il refuse presque toujours d'aller en séance d'orthophonie en manifestant de la colère (il crie beaucoup, s'accroche à sa maman) et formule des demandes de récompenses en échange de sa participation.
Pa. est une petite fille âgée de 4 ans 3 mois lors de notre rencontre. Elle est suivie en orthophonie depuis Août 2014 du fait d'un bégaiement associé à un retard de parole à raison d'une séance individuelle hebdomadaire. Une guidance parentale est mise en place. La prise en charge est essentiellement axée sur le développement du répertoire phonétique ainsi que de l'amélioration de l'intelligibilité de la parole dans un contexte de plaisir. En ce qui concerne le bégaiement, celui-ci est apparu au cours de l'été 2014, il est donc présent depuis environ 8 mois. Il se situerait au niveau 3 sur l'échelle de sévérité du bégaiement du programme Lidcombe, correspondant actuellement à un bégaiement léger du fait d'une grande amélioration de celui-ci. Au début, celui-ci se manifestait essentiellement par des blocages massifs, rendant les productions très inintelligibles. Pa. était peu comprise, même au sein du cercle familial. Étant consciente de son trouble, Pa. manifestait sa frustration par beaucoup de colères, allant jusqu'à s'interdire de parler. Elle a pu également mettre en place rapidement des stratégies de compensation, notamment parler en chuchotant ou en allongeant les syllabes. Son bégaiement étant très lié à son état de fatigue, celui-ci a pu régresser lors d'une période de vacances scolaires laissant place aujourd'hui à quelques dysfluences (surtout des répétitions et prolongations de sons) et beaucoup moins de tensions. En ce qui concerne les signes accompagnateurs, le contact visuel reste encore difficile à obtenir et les tours de parole sont peu respectés. En ce qui concerne la parole, le trouble phonologique est massif et prédomine dans le langage de cette petite fille. Elle se situe à -2,7 E.T de l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Nous observons de nombreuses distorsions allant vers la simplification avec peu d'apport de la répétition. Les nombreuses altérations perturbent fortement l'intelligibilité de son discours, bien qu'elle dispose d'un niveau lexical satisfaisant pour son âge. Enfin, il semble important de signaler que Pa. est une petite fille vive et volubile, elle a tendance à réaliser un certain nombre de digressions et se disperse facilement dans son discours. Ses capacités de compréhension sont très satisfaisantes, puisque Pa. saisit rapidement ce que l'on attend d'elle et sait se montrer coopérante. Très communicante, elle entre facilement en contact, bien que les interlocuteurs aient souvent du mal à la comprendre.
Afin d'observer si une amélioration des compétences rythmiques et une optimisation de la parole sont possibles grâce à une approche par le rythme, un ensemble d'activités rythmiques a été élaboré. Ces activités ont pour objectifs généraux : - sensibiliser l'enfant au monde sonore qui l'entoure ; - familiariser l'enfant avec les notions de rythme, temps, espace, durée ; - stimuler et renforcer les capacités d'écoute et d'attention auditive ; - stimuler et renforcer les capacités rythmiques de façon polysensorielle ; - sensibiliser les enfants à l'aspect prosodique de la parole ; - apporter un support rythmique à la parole ; - développer les compétences nécessaires à la communication telles que le tour de rôle, l'accroche du regard, l'attention conjointe ; - apporter une situation de plaisir de parler et une appétence à communiquer. La présentation des consignes doit respecter une certaine souplesse, ainsi il est possible et intéressant que l'enfant lui-même puisse donner les consignes et ne soit pas le seul à réaliser l'activité. Cela permet également d'instaurer un tour de rôle. Par ailleurs, il est indispensable que les activités proposées n'aillent pas à l'encontre des recommandations concernant la prise en charge du bégaiement, tant dans leur composition que dans leur présentation : ainsi, ne seront pas proposés un travail de répétition ni la mise en difficulté vis à vis de la parole, qui pourraient ancrer le bégaiement.
Les capacités d'écoute et d'attention auditive, ainsi que les capacités de mémorisation des informations sonores, sont indispensables à la perception et au traitement de la parole. Pour fixer des représentations phonologiques correctes et les réutiliser en production, il faut avoir à disposition des compétences perceptives, mémorielles et discriminatives suffisamment efficaces. Par conséquent, avant même de proposer un travail purement rythmique et axé sur la parole, il faut s'assurer que l'enfant puisse traiter les informations sonores. Pour cela, il doit pouvoir être attentif. Ainsi, ces deux compétences seront abordées de façon préliminaire, lors de la première séance. Par la suite, nous nous attacherons à travailler avec du matériel non-verbal afin que l'enfant puisse intégrer le rythme dans sa première dimension, c'est-à-dire faire des mises en lien entre le temps, l'espace, le corps. Différentes modalités sensorielles seront proposées afin que le rythme soit abordé de façon sensori-motrice, à travers différents canaux, ce qui fait référence à l'approche multimodale préconisée par la Dynamique Naturelle de la Parole. Une rééducation de la parole ne pourrait être efficace si elle ne se décentrait pas du mot. Ainsi, il est indispensable de procéder avant tout à un travail non-verbal, afin d'appréhender le rythme en profondeur. Enfin, lorsque l'enfant sera suffisamment à l'aise avec le travail de rythme non verbal, il conviendra d'ajouter des productions verbales sur les mêmes structures rythmiques, afin que l'enfant puisse expérimenter une parole rythmée. Ainsi, les dernières séances seront décomposées en deux temps : un temps d'activités non-verbales, parmi les mieux réussies lors de la première phase, réitérées d'une fois sur l'autre pour fixer et consolider les acquis en terme de compétences rythmiques, et un second temps de ces mêmes activités adaptées à du matériel verbal (syllabes, mots, phrases).
L'écoute et l'attention auditive : il s'agit de sensibiliser l'enfant aux bruits environnants et d'y être attentif. Pour cela, 4 activités sont recensées : - demander le silence complet et dresser une liste de tous les bruits que nous entendons autour de nous, dans la pièce et à l'extérieur ; - marcher en même temps que l'on entend une musique ou un instrument et s'arrêter lorsque le son s'arrête.
Nous observerons les aisances et les difficultés rencontrées par chacun des enfants et chacune des compétences mises en jeu par les activités. Nous comparerons les observations initiales et finales afin d'analyser l'évolution des enfants au fil des séances. Pour plus de lisibilité, ces résultats seront répartis dans des tableaux relatifs à chacune des activités. Nous mettrons également en évidence la modalité sensorielle préférentielle pour traiter le rythme chez chacun des enfants. Dans un premier temps nous analyserons les capacités d'attention et de mémoire auditive qui sont les compétences préalables à tout traitement du rythme. Puis, nous porterons précisément notre attention sur l'évolution de la perception des paramètres du rythme tels que nous les avons décrits en théorie : - l'ordre et la succession des éléments ; - la périodicité et la régularité ; - les pauses (alternances son/silence) ; - le débit (la vitesse) ; - la durée ; - le respect de la structure du rythme. De plus, nous observerons la progression des capacités de coordination sensorimotrice, permettant à l'enfant de faire des liens entre le rythme qu'il perçoit et celui qu'il reproduit de façon de plus en plus synchronisée. Enfin, nous conclurons quant au développement des capacités rythmiques en fin de travail pour vérifier l'hypothèse 1.
Tableau 1 : Grille d'observation de l'écoute et l'attention auditive. S1 : Me. perçoit les sons environnants et est interpelé par des éléments sonores même à l'extérieur du bureau (sirène de pompier). Il porte un intérêt pour chaque instrument de musique et teste tous les sons qu'ils produisent. S3 : Me. perçoit l'arrêt du son mais cela nécessite un temps de latence. Il peut cependant focaliser son attention sur ce qu'il entend pendant qu'il marche. L'adulte n'intervient plus. Est attentif aux stimuli sonores. Ne reconnaît pas tous les bruits présentés (animaux) ni les sons propres aux différents instruments. S3 : Tous les sons vus ensemble sont reconnus, identifiés et discriminés. Avait d'abord des difficultés à porter son attention sur la consigne demandée. Il ne pouvait mémoriser l'ordre des instruments bien qu'il se souvienne du nombre et de la nature de ceux-ci. S3 : A la fin, l'empan a pu être augmenté à 3 instruments pour lesquels Me. pouvait parfois mémoriser l'ordre dans la séquence. Au début, Me. avait peu de capacités auditivo-perceptives. Après plusieurs séances, ses capacités attentionnelles étaient plus facilement mobilisables.
Tableau 6 : Grille d'observation de l'activité 5 - Me. Rythmes ressentis. Cette activité a été proposée deux fois. Un empan limité à 2 éléments, puis il a été possible d'en reproduire jusqu'à 3, de manière ponctuelle.
Les productions de phrases n'ont pas été proposées au cours des activités verbales. En effet, celles-ci font l'objet d'une contrainte langagière, et ne reflètent pas la parole naturelle. Elles n'auraient pas eu de visée communicative, ce qui aurait alors décentré la parole de son rôle principal. Les productions ont donc été limitées aux mots et aux comptines, dans un contexte ludique non contraignant pour l'enfant. Les 2 dernières séances se sont alors déroulées selon la progression suivante : - Séance 7 : o Reprise de l'activité 2 « musique du corps » de façon non-verbale ; o Productions sonores non-verbales (bruit du train, voyelles, bruit du serpent) en coordination avec le rythme frappé par les mains sur les parties du corps : « la bouche en mouvement » (activité 8) ; o Productions de syllabes et mots en coordination avec le rythme frappé par les mains sur les parties du corps : activité verbale.
Tableau 9 : Grille d'observation de l'activité 8 - Me. La mise en lien rythme/sons produits se fait facilement. Cette coordination aide l'enfant à fixer le rythme de ses productions vocales surtout lorsqu'il est lent. Cependant, plus il va vite, moins l'articulation est précise jusqu'à ce qu'il ne produise plus rien. Très concentré, Me. parvient à maintenir un rythme régulier et lent ce qui l'aide à reproduire une même forme rythmique pendant plusieurs séquences.
Tableau 14 : Grille d'observation de l'activité 2 - Pa. Lors de cette activité, Pa. a fait preuve d'opposition et a montré des difficultés à écouter et suivre les indications. Produire des structures rythmiques spontanément lui plaisait davantage, et elle s'est montrée performante notamment dans l'enchaînement de 4 coups frappés en rythme régulier. Cela était plus difficile en imitation (limitée à 2 voire 3 éléments). Lorsque le nombre d'éléments est d'abord respecté, Pa. peut « perdre le fil » au cours des répétitions (au bout de 3) et ajouter des sons à la structure initiale.
Productions verbales : des syllabes : non-mots ; des mots dissyllabiques : prénoms ; des mots trisyllabiques : prénoms. La coordination entre les frappés de main et les sons produits s'est faite aisément ; quand la structure du rythme se modifiait, Pa. s'ajustait au fil des productions en observant avec attention les gestes de l'adulte. Puis, pour entraîner une autre modalité sensorielle et ajouter des productions verbales, nous avons repris l'activité « lecture de partitions » d'abord de façon non-verbale, avec 2 éléments (structure n°3 de l'annexe). Puis, nous avons ajouté : des bruits non-verbaux : Pa. a pris plaisir à expérimenter des bruits d'animaux de son choix : le chat, le chien, le loup, l'éléphant, le tigre, l'oiseau, ainsi que le bruit du train ; des voyelles : o/o o/a ; des syllabes : la/la … ; des mots et prénoms dissyllabiques : « les feuilles », « Chloé », « Louna », « Inès ». Les productions vocales et verbales de Pa. suivaient le rythme indiqué. Au début, il était nécessaire que l'adulte accompagne le rythme du doigt, car elle avait tendance à aller plus vite et ne pas respecter les pauses. Puis, Pa. a produit spontanément des mots qu'elle a choisis, en suivant le modèle rythmique travaillé, sans aide du support visuel. Nous n'observons pas de transformation de ces mots. Pa. a proposé des éléments pertinents et a fait preuve de capacités d'ajustement. Par exemple, lorsque la structure rythmique était de 2 éléments, nous avions besoin de mots de 2 syllabes. Pa. a proposé le prénom « Rose », qui semblait donc ne pas convenir. Ayant rapidement remarqué qu'il serait difficile de produire ce prénom sur deux temps, elle a proposé de prononcer le « e » final « Ro/se » respectant ainsi la structure rythmique travaillée.
Chanson sans modèle rythmique : à la fin de la séance, Pa. a voulu chanter une chanson en jouant du triangle. Beaucoup de transformations phonologiques sont présentes, ce qui rend la chanson difficilement intelligible. Par ailleurs, la coordination sons frappés/chanson n'est pas adéquate, mais Pa. comprend qu'il y a un lien entre le rythme chanté et celui qu'elle produit. En effet, lorsqu'elle accélère le rythme frappé, elle accélère le rythme de la chanson.
Lors de la 4e séance : nous avons travaillé à partir des ronds de papier, de façon non-verbale. L'activité « lecture de partitions » s'est effectuée selon ce déroulement : structures rythmiques lues et frappées sur la table ; frappé d'un rythme lu, sur un instrument de musique ; rythme suivi du doigt et accompagné de productions verbales ; syllabes : « la la la » : au début, Pa. ne coordonnait pas les syllabes produites aux ronds qu'elle touchait. Avec l'aide de l'adulte, elle a pu s'ajuster et faire correspondre une syllabe à un rond, puis les produire de façon rythmée et synchronisée ; noms d'animaux : Pa. coordonnait immédiatement la parole et le rythme. Elle ajustait même le nombre de ronds en fonction du nombre de syllabes du mot ; comptine : d'abord, Pa. ne faisait pas correspondre les ronds aux syllabes de la comptine. Après plusieurs répétitions, elle réussit à syllaber mais seulement au début, en pointant un rond par syllabe. Cela montre l'émergence de la conscience phonologique à laquelle Pa. semble être sensible.
Qualité de la parole : phonologie. Nous observons de nombreuses transformations phonologiques (dans 6 mots sur 10), dont certaines tendent à s'améliorer au cours de l'activité. Par exemple, « le lion » est d'abord prononcé [ləә.njõ] puis par imitation, Pa. réussit à produire le son [l].
Qualité de la parole : fluence. Pa. a montré un grand intérêt pour la découverte des instruments de musique. Par ailleurs, la petite fille aimant beaucoup chanter, elle prenait plaisir à produire de la musique avec des instruments et à chanter en même temps. Au début, elle faisait cela seule puis m'a demandé de l'accompagner avec un instrument. Cette situation s'étant répétée, cela montre une progression dans sa compétence de communication : formuler des demandes et faire participer autrui à une activité choisie et plaisante. Le contact visuel est difficile à obtenir et à maintenir pour Pa. Lors des activités, son regard était surtout fixé sur le matériel proposé. Lors de nos échanges, Pa. me regardait par instants, son regard étant fuyant. L'écoute de l'autre reste difficile pour elle, Pa. s'agitait rapidement et se dispersait lorsque l'adulte lui parlait. Elle a aussi tendance à couper la parole. Les activités rythmiques demandant des capacités d'attention et d'écoute des consignes, cela l'a entraînée à focaliser son attention sur le discours de l'autre, pour comprendre ce qui lui était demandé (consignes courtes). Les tours de rôle ont pu être réalisés facilement et presque systématiquement. L'attention conjointe s'est développée, Pa. ayant été amenée plusieurs fois à être concentrée sur une activité menée ensemble. Cela a favorisé l'entrée en relation et la création de liens entre l'adulte et l'enfant. De plus, ces activités ont favorisé d'autres compétences telles que le tour de rôle, les participants réalisant les consignes chacun leur tour. De ce fait, les activités verbales ont permis d'instaurer les tours de parole. L'attention conjointe a été régulièrement sollicitée, l'enfant étant amené à porter son intérêt sur les mêmes activités que l'adulte. Cela a aussi permis le développement de l'écoute de l'autre, qui reste difficile chez ces deux enfants. Enfin, l'accroche du regard a pu être obtenue au cours des séances, notamment lors des activités demandant une imitation de l'adulte et une attention importante. Cependant, le contact visuel est encore difficile en interactions pour ces enfants, ce qui fait partie des comportements spécifiques accompagnateurs du bégaiement.
Il est important que cette approche soit menée dans une démarche d'ajustement à l'enfant, à ses capacités et ses choix. Laisser l'enfant expérimenter le matériel lui procure satisfaction et nous permet de suivre ses intérêts. Ainsi, bien que la description des activités et de leurs consignes puisse sembler contraignante, leur déroulement nécessite une souplesse et une adaptation aux particularités de chaque enfant. Dans ce cadre, l'enfant est acteur de la rééducation. Rappel de l'hypothèse : « L'approche rythmique aurait tout son intérêt à être proposée à des enfants qui présentent un bégaiement associé à un retard de parole. » Cette hypothèse découle des trois premières. En prenant en compte tous les éléments permettant de traiter les hypothèses précédentes, nous pouvons juger de la pertinence d'une telle approche pour la prise en charge des enfants présentant un bégaiement associé à un retard de parole. Bien que le travail rythmique ait été peu approfondi, nous pouvons affirmer qu'il a permis de sensibiliser les enfants à l'écoute et l'attention auditive. Ces capacités étant déficitaires, et pourtant indispensables au développement de la parole, leur entraînement a toute son importance. De plus, ces activités développent la perception des silences, compétence déficitaire chez la personne qui bégaie. Le travail non-verbal fait ressentir à l'enfant le rythme dans tout son corps, et à travers tous ses sens. Cette approche polysensorielle semble alors d'autant plus pertinente chez ces enfants qui ont des troubles du rythme. Elle propose d'aborder les composantes rythmiques de façon globale. Enfin, elle permet d'entraîner la synchronisation des mouvements corporels en rythme, notamment ceux des organes bucco-faciaux pour la production de la parole, comme nous l'avons observé chez Pa. et Me. Par ailleurs, les deux paramètres altérés dans ces pathologies sont la fluence et la phonologie de la parole. Pour les deux enfants, ces deux composantes sont améliorées par la condition rythmée et la parole en est rendue plus intelligible. Le paramètre rythmique semble donc corrélé aux deux troubles concomitants, et la stimulation de celui-ci entraîne des répercussions directes sur la parole. Pa. et Me. ont donc pu expérimenter une parole fluide et mieux maîtriser la structure phonologique des mots, modélisée par le rythme. Enfin, ces activités ludiques offrent un cadre propice aux échanges et aux interactions. Elles procurent du plaisir aux enfants qui les réalisent tout en exerçant leurs compétences communicationnelles de base. En conclusion, l'approche rythmique a montré son intérêt pour les deux enfants de notre étude. Dans une démarche d'adaptation et d'ajustement à l'enfant, sans contrainte et dans le plaisir partagé, cette approche semble pertinente dans la prise en charge de l'enfant présentant un bégaiement associé à un retard de parole. Dans le cadre de cette étude, l'hypothèse est validée.
Observations similaires à 4. « la voiture roule » car les mêmes compétences entrent en jeu dans ces deux activités. 4. La voiture roule : accède au symbolisme 1 rond = 1 frappé = 1 son ; respecte l'alternance son/silence en fonction de l'espacement des ronds ; coordonne la vitesse du rythme à frapper à la vitesse de déplacement de la voiture. 5. Lecture de partitions : accède au symbolisme 1 rond = 1 son ; suit le rythme du regard ou avec un objet « guide » (baguette) ; coordonne le rythme vu avec le rythme produit ; respecte les moments de silence (absence de rond). 6. Rythmes ressentis : reproduit le bon nombre d'éléments (empan maximal) ; respecte la forme structurelle du rythme ressenti ; respecte la vitesse du rythme. 6. Bis : fournit une structure rythmique régulière et reproductible ; peut juger de la concordance entre ce qu'il a produit et ce que l'adulte reproduit. 7. Le chef d'orchestre : reproduit le bon nombre d'éléments ; respecte la structure du rythme entendu ; respecte la vitesse du rythme entendu. 8. La bouche en mouvement : coordonne les organes bucco-faciaux et la voix en rythme ; garde la même structure rythmique de façon régulière. Observations finales pour le rythme non-verbal : modalité sensorielle préférentielle ; modalité sensorielle la plus performante ; aisance dans les activités ; plaisir à découvrir et manipuler la notion de rythme ; progression dans le domaine du rythme.
Qualité de la parole : phonologie : nombre de processus phonologiques de simplification (PPS) ; nature des PPS ; perturbation de l'intelligibilité ; fluence : nombre de dysfluences ; nature des dysfluences ; perturbation de l'intelligibilité ; intelligibilité. Productions verbales avec support rythmique sensoriel : compétences rythmiques verbales : l'enfant peut appliquer une structure rythmique non-verbale à des productions verbales (syllabes, mots, phrases) ; l'enfant prend plaisir à inventer des productions verbales sur un rythme donné.
L'enfant, pour satisfaire ses parents, se focalise sur l'aspect technique de sa parole qu'il ne peut maîtriser, ce qui entraîne des efforts de lutte et de contrôle. Son désir de parler diminue, le langage est vu comme une souffrance voire un obstacle à éviter. D'un trouble moteur, le bégaiement devient alors un trouble de la relation à l'autre. C'est à ce stade que des colères, des conduites d'évitement mais également de grandes angoisses peuvent naître chez l'enfant, entraînant l'installation des bégayages et des troubles associés lors de l'émission de la parole. C'est également à ce moment que les parents s'inquiètent, cherchent des informations, consultent un spécialiste. L'enfant qui commence à parler présente naturellement des répétitions dans son discours, celles-ci font partie du développement normal de la parole. Toutefois, elles sont considérées comme normales tant qu'elles ne sont pas accompagnées d'effort, de tensions, et qu'elles n'entraînent pas de rupture de la communication. Ainsi, nous parlons de risques d'installation d'un bégaiement lorsque certaines caractéristiques sont observées chez l'enfant (SIMON A.M, MARVAUD, Juin 2011) :
enfant, et vont réagir « le plus souvent de façon maladroite, voire pathogène ». Ces attitudes peuvent être des signaux non-verbaux perçus par l'enfant tels que des manifestations d'agacement, mais aussi des conseils destinés à l'aider à parler, tels que « parle lentement », « répète », « respire », « articule ». Cependant, ces remarques vont amener l'enfant à se centrer sur la parole. Elles vont perturber l'échange verbal et détourner le langage de sa fonction principale de communication. Les parents n'auront plus un statut d'interlocuteur mais plutôt celui de juge de la parole, prêtant davantage attention à sa qualité plutôt qu'au message que l'enfant veut faire passer.
Selon la Classification Internationale des Maladies - 10ème révision (CIM-10) et l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé), le retard de parole entre dans la catégorie des Troubles Spécifiques du Développement du Langage (TDSL). Il s'agit de troubles dans lesquels les modalités normales d'acquisition du langage sont altérées dès les premiers stades du développement. La notion de spécificité permet d'exclure de l'étiologie de ces troubles une déficience sensorielle, intellectuelle, une atteinte neurologique, une anomalie de la sphère oro-faciale, une déficience motrice, des causes environnementales sévères, un trouble psycho-affectif ou des troubles envahissants du développement.
Selon Rondal (1995), « le langage est le produit de l'intégration de plusieurs sous-systèmes […] Chaque sous-système dispose d'une certaine autonomie par rapport aux autres ». Le retard de parole s'inscrit dans une perturbation du sous-système de la phonologie de la langue. Il est à distinguer du trouble d'articulation qui concerne la réalisation arthrique de la parole. Il ne doit pas être confondu avec le retard de langage, qui se définit par une altération du sous-système lexical.
F. Coquet (2004) apporte une autre classification des processus de simplification rencontrés selon plusieurs critères : les processus qui affectent la structure de la syllabe et/ou du mot par ajout ou suppression de sons ou de syllabes ; les processus qui substituent une classe de sons à une autre en modifiant les points et modes d'articulation des phonèmes ; les processus d'assimilation d'un son à un autre ; les processus d'interversion ; les combinaisons de processus pour un même mot ; les erreurs de segmentation. Lorsque cela touche deux phonèmes contigus, nous parlons d'assimilation : le phonème cible prend les traits caractéristiques du phonème qui suit ou qui le précède directement. Par exemple, l'enfant produira [kotsinɛl] pour « coccinelle ». Lorsque cela concerne des phonèmes distants d'au moins une syllabe, on parle de dilation. Par exemple : [balanəә] pour « banane ».
Les omissions : nous parlons d'aphérèse si le phonème ou la syllabe supprimés sont placés en début de mot : [ato] pour « gâteau » ; de syncope s'ils se situent au milieu en position faible : [mato] pour « marteau », et d'apocope lorsque la fin du mot est supprimée : [po] pour « pomme ». Les ajouts : il s'agit de prosthèse si l'ajout se fait en début de mot : [rarmwar] pour « armoire », d'épenthèse s'il se fait en milieu de mot : [brurɛt] pour « brouette » ; et d'épithèse s'il touche la fin du mot : [arbystrəә] pour « arbuste ». L'agglutination concerne la réunion de deux mots ou d'un phonème final avec le mot suivant : le [nwazo] pour l'« oiseau » ; la déglutination concerne la division d'un mot en deux parties : [la.mwar] pour l'armoire. Les inversions : nous distinguons l'interversion qui concerne deux phonèmes contigus : l'enfant produit par exemple [diks] pour « disque », de la métathèse où le déplacement concerne deux phonèmes distants d'au moins une syllabe : [gamazin] pour « magasin ». Plusieurs types de transformations peuvent coexister pour un même mot, par exemple lorsque l'enfant produit [pestak] pour « spectacle », nous décrivons une omission d'un phonème [k] et une métathèse pour le phonème [s] qui prend la place initiale.
La capacité de percevoir et reproduire un rythme est presque toujours faible, voire très faible chez l'enfant qui présente un trouble de parole » (Rondal, 1979). Des difficultés de prise de conscience phonologique et syllabique. Une mauvaise intégration du schéma corporel buccal.
Quelles relations existe-t-il entre le bégaiement et les compétences langagières ? Le bégaiement apparaît au moment de l'acquisition du langage, précisément lorsque l'enfant connaît une forte explosion langagière, que la complexité des structures syntaxiques s'intensifie et que les habiletés linguistiques sont en pleine expansion (Yairi & Ambrose, [année manquante]).
En orthophonie, le retard de parole et le bégaiement font partie des troubles du langage oral. Ils affectent tous deux la parole et la communication. Plusieurs caractéristiques communes permettent de mettre en lien ces deux pathologies. Tout d'abord, le bégaiement altère la fluence et le rythme de la parole. Le débit et les pauses sont perturbés, la prosodie est donc affectée. Nous pouvons alors affirmer que chez les sujets bègues, l'aspect prosodique est déficitaire, puisque nous observons une forte proportion de pauses irrégulières et de césures asémantiques ce qui désorganise le discours (Monfrais-Pfauwadel, 2000). Par ailleurs, le retard de parole affecte le niveau phonologique lui-même composé de deux éléments : la phonématique et la prosodie. Ces deux aspects de la parole seront approfondis dans la troisième partie. Nous pouvons dire que ces deux pathologies ont une caractéristique commune sur laquelle il serait intéressant de s'appuyer afin de les aborder de manière simultanée : la composante prosodique.
Cet accompagnement est constitué d'entretiens au cours desquels l'orthophoniste fournit aux parents des conseils sur les conduites communicationnelles et éducatives les plus favorables au bon développement langagier de leur enfant. Les conseils sont adaptés à chaque famille et à chaque enfant. Le but est d'accompagner et guider les familles à s'interroger sur le fonctionnement de la dynamique familiale, à supprimer les habitudes néfastes et à mettre en place des changements bénéfiques, tels que la reformulation. Pour les enfants d'âge préscolaire, l'anamnèse lors de la première rencontre est primordiale et permet d'aborder des questions concernant les domaines en lien avec les rythmes de vie de l'enfant, les loisirs, le développement du langage, l'ambiance et la dynamique familiale, les éventuels conflits et tensions, afin de mettre en évidence tous les facteurs susceptibles de favoriser le bégaiement. Elle permet de relater l'histoire de l'apparition du trouble, son installation, ses manifestations et son évolution.
Nous savons actuellement que 40 à 80% des enfants qui commencent à bégayer dans la petite enfance verront leur bégaiement disparaître au cours de leur développement (Yairi, 1992). Cependant, nous ignorons quels facteurs déterminent la régression de ce bégaiement. Ainsi, selon l'Association Parole Bégaiement (APB), l'accompagnement parental mis en place dès l'arrivée des troubles amènerait à un taux de guérison de 94 à 97%. Des études ont également montré que la thérapie pour les jeunes enfants qui bégaient, si donnée tôt, montre des taux de guérison au-dessus de ceux qui pourraient être expliqués par la guérison spontanée (Hunter 2007, Jones et al 2005, Harris et al 2002, Fosnot 1993, Meyers & Woodford 1992). Actuellement, la guidance se développe et des auteurs comme F. Le Huche témoignent de son efficacité : « […] on sait maintenant prévenir sa chronicisation. C'est-à-dire empêcher qu'il ne se fixe et ne devienne durable. Ceci est possible surtout si l'on intervient avant l'âge de cinq ans ou, lorsque l'enfant est plus âgé, avant que quelques mois ne se soient écoulés depuis la première apparition du trouble. Dans ces conditions, le taux de réussite dépasse 95%. C'est là un progrès majeur dans le domaine du bégaiement depuis un certain nombre d'années. ». Lors de cette intervention précoce, le rôle de l'orthophoniste est d'abord de déculpabiliser les parents en leur donnant des informations sur le trouble : nommer le bégaiement et l'expliquer sont une première étape de prise de conscience des facteurs en jeu dans la parole.
La communication : les parents doivent prendre conscience que la communication repose avant tout sur l'écoute et que l'attention doit se porter sur le fond du message avant sa forme. Il leur est ainsi demandé d'adopter un comportement d'interlocuteur actif, qui s'intéresse aux idées transmises par leur enfant, en lui laissant le temps nécessaire pour s'exprimer, sans l'interrompre ou terminer les phrases à sa place. Par ailleurs, il est important que les parents prennent conscience et proscrivent toute attitude nuisible, même inconsciente et naturelle, lors des accidents de parole, telle que les reproches, les conseils. Il sera aussi conseillé aux parents d'adopter eux-mêmes un langage simple avec un débit plus lent, de manière à instaurer une parole douce et calme. Le but est de rendre au langage sa valeur de communication, symbolique, relationnelle et agréable. La pression temporelle : le bégaiement est un signe d'alerte d'une pression trop importante subie par l'enfant. Il est conseillé de faire diminuer cette pression au sein de la famille en allégeant l'emploi du temps et en laissant à l'enfant du temps pour être au calme, se reposer, jouer, penser, se ressourcer. Un rythme de vie régulier et des repères temporels sur un calendrier permettent d'anticiper les événements, de mettre en place des routines rassurantes.
Madeleine Dunoyer (1991), fondatrice de la méthode Dynamique Naturelle de la Parole disait que « toute parole est une musique, si nous travaillons sérieusement le rythme et l'intonation, qui sont des éléments structuraux de la parole, elle deviendra plus naturelle, plus compréhensible et donc plus riche et plus agréable à entendre ». Les éléments suprasegmentaux qui composent la prosodie représentent les éléments musicaux de la parole dont les principaux sont : le rythme et la mélodie. Par ailleurs, la maîtrise du rythme, du débit et de la mélodie permettent l'intelligibilité de la parole. A l'heure actuelle, nous supposons qu'au niveau cérébral, le traitement du message sonore se ferait plutôt dans l'hémisphère droit pour la mélodie et le rythme, et plutôt dans l'hémisphère gauche pour les sons verbaux. Selon Lechevalier (2007), « superposée au flot de phonèmes, la prosodie est souvent représentée comme la musique de la parole ».
Etymologiquement, le mot « rythme » prend son origine dans le mot latin « rythmus », signifiant « cadence, battement régulier ». En grec, il est nommé « rythmos » dont la racine est « rhéo », « couler ». D'après le Centre National des Ressources Textuelles et Lexicales, le rythme correspond à « une répétition périodique d'un phénomène de nature physique, auditive ou visuelle. » Plus particulièrement, lorsqu'il fait référence à la prosodie, il s'agit d'un « mouvement, perceptible à l'audition ou à la lecture, qui est donné à une phrase, à un texte entier, qui résulte de l'agencement et de la durée des différents groupes de mots et de la répartition des sonorités et des accents. » En ce qui nous concerne, nous nous concentrerons plus particulièrement sur le rythme dans le langage et la parole.
Selon le CNRTL (Centre National de Ressources Textuelles et Lexicales), la parole est « la faculté d'exprimer et de communiquer la pensée au moyen du système des sons du langage articulé émis par les organes phonateurs. » D'un point de vue orthophonique, la parole correspond au domaine de la phonologie du langage (Brin et al. 2004). Elle fait également partie du sous-système phonologique selon Rondal (1995) qui considère que « le langage est le produit de l'intégration de plusieurs sous-systèmes ». La phonologie est à considérer sous ses deux modalités principales : la prosodie : intonation, accentuation, rythme, mélodie, tons ; la phonématique : choix et arrangement des phonèmes dans la chaîne parlée en fonction des règles phonologiques communautaires. La prosodie est un aspect de la phonologie du langage qui véhicule des informations quant à la signification des énoncés. La prosodie apporte la valeur acoustique de la parole. Elle est essentielle à la compréhension du message car elle permet de délimiter des groupes de sens parmi les syntagmes mais aussi de transmettre les émotions et les intentions des locuteurs.
Dans son mémoire, L. Charpentier (2007) recense les principaux paramètres qui constituent le rythme : la durée : elle fait référence à l'intervalle de temps pendant lequel un son est entendu ; les pauses : selon Fraisse, « les pauses lient les unités rythmiques successives et participent à l'organisation unitaire des groupes rythmiques. » Elles permettent les opérations de segmentation de la chaîne parlée et doivent être, dans la parole, situées de manière appropriée. La parole est régulée par le silence et les pauses : elles font partie intégrante du discours qui est une activité discontinue et fragmentée. On compte environ 2 à 20 pauses/mn dans un discours normal (selon Goldman-Aisler). Elles délimitent des groupes de sens et sont actives car elles sont produites volontairement. Elles ont un double rôle d'organisation du sens (sur le plan cognitif) et d'organisation du son (sur le plan moteur).
Dès sa naissance, l'enfant développe des capacités de perception des rythmes en étant exposé de façon itérative et régulière à un ensemble de cycles, qu'ils soient biologiques ou environnementaux. Grâce à ses progrès moteurs, l'enfant développe également la notion de temporalité du geste. Ainsi, dès 4 ans, l'enfant est capable « d'adapter sa motricité volontaire à un rythme imposé : il peut taper des mains selon un rythme donné par l'adulte, marcher à la cadence d'instruments […] l'enfant expérimente le temps par son action et sa perception. » Le rythme est produit par des retours périodiques de structures simples ou complexes. C'est ce que souligne Malmberg (1967) lorsqu'il définit le rythme comme la « perception d'événements qui se répètent périodiquement selon un schéma ou un modèle ». Le rythme permet alors l'organisation et la structuration du temps. Un rythme représente une répétition d'éléments selon une certaine périodicité et organise les durées les unes par rapport aux autres. Par ailleurs, le rythme se définit sous forme de structure. Le terme de structure correspond à un stimulus ou un ensemble de stimuli qui se reproduisent à intervalles égaux et dans une suite ordonnée. Ainsi, apparaît dans cette définition une notion supplémentaire qui est l'ordre. Platon définissait lui aussi le rythme comme étant « l'ordre dans la succession temporelle ». Enfin, Paoletti (1999) reprend ces notions et définit le rythme comme étant « l'organisation d'une succession de stimuli au cours de laquelle une structure donnée apparaît périodiquement ».
Le débit est lié au paramètre de durée. Il se mesure dans la parole, au nombre de syllabes produites par unités de temps. La sensation de rythme provient essentiellement de l'alternance de durées courtes et longues en opposition aux temps de silences correspondant à l'arrêt du son. Cette idée est également reprise par Dulguerov pour qui « le rôle du rythme, comme de toutes les alternances, est de baliser l'écoulement du temps et d'en permettre une meilleure perception et une meilleure élaboration intérieure ».
Rappelons que le rythme est une des bases majeures à la construction du temps. C'est à travers la perception des rythmes internes (sommeil/veille) et externes (jour/nuit, semaines) que l'enfant va acquérir la notion de la régularité. A partir de celle-ci, l'enfant va progressivement pouvoir appréhender « les notions de succession, d'ordre, de durée, d'intervalles, de vitesse et de périodicité ».
La fluence pragmatique : qui est l'art d'utiliser la langue à bon escient et de façon justement appropriée au contexte social et affectif de la communication verbale en cours. Présents et la parole est discontinue, non fluide. Les dysfluences entraînent des césures asémantiques (les groupes rythmiques sont aléatoirement délimités entraînant une rupture du sens et de la compréhension du message par l'interlocuteur). Stimuler le rythme dans la rééducation du bégaiement agirait donc sur la fluence de la parole.
M.J Lapointe (2006) rapporte que la prosodie jouerait un rôle primordial dans le bégaiement : « les conditions qui favorisent la fluidité affectent généralement la composante prosodique ». De nombreuses recherches démontrent les bénéfices du chant, qui améliore et favorise la fluidité de façon remarquable (Wingate, 1976 ; Colcord & Adams, 1979 ; Bennett, 2006). Dans sa définition même, la fluence est composée des paramètres rythmiques (le débit, les pauses). Ainsi, le bégaiement étant caractérisé par une altération de la fluence, nous pouvons affirmer que le rythme de la parole est lui-même perturbé : les pauses sont réparties de manière inappropriée, les silences sont d'une durée trop longues lors des blocages, des excès de tensions sont présents. Par ailleurs, Starkweather a soulevé l'hypothèse que la nature rythmique du chant serait « le facteur clé qui encourage la fluidité ». D'autres recherches ont également permis de montrer « une amélioration de la fluidité lorsque la parole est accompagnée d'un stimulus rythmique » (Wingate, 1976 ; Van Riper, 1971). Enfin, Wingate & Van Riper (1971) montrent une amélioration de la fluidité lorsque les personnes bègues reçoivent une aide prosodique par l'imitation d'un contour intonatif donné.
Me. est un garçon âgé de 5,1 ans lors de notre rencontre en Février 2015. Il est suivi en orthophonie depuis Mai 2014 pour un bégaiement associé à un retard de langage et de parole. La prise en charge consiste surtout en une guidance parentale avec l'introduction du programme Lidcombe ; Me. est également vu en séance hebdomadaire seul pour une rééducation du langage oral, axée sur la communication en général (gestion du temps et des tours de parole), avec l'apport d'une parole douce et prolongée. En ce qui concerne le bégaiement : il serait apparu en Octobre 2013 et serait donc installé depuis environ 16 mois. Sur l'échelle de sévérité du bégaiement issue du programme...
Description : L'adulte représente les sons par des ronds dessinés, et écrit des séquences de structures rythmiques, d'abord simples (2 éléments). L'enfant, avec un instrument ou une baguette, doit suivre la symbolisation : produire un son dès qu'il voit un rond, et respecter les silences selon l'espacement des ronds. Ainsi, le rythme est induit par le positionnement des ronds les uns par rapport aux autres.
Description : l'adulte produit vocalement un rythme déjà rencontré, et l'enfant le reproduit. Il s'agit de produire des sons vocaux faisant appel à des schémas moteurs bucco-faciaux et se rapprochant des phonèmes : bruit du train pour produire le « ch », bruit d'animaux pour produire des voyelles (le loup, le chien, le chat), bruit du serpent pour produire le « s »… Cette dernière activité a pour but d'amener l'enfant vers des productions articulatoires précises. Modalité d'entrée : auditive et visuelle : l'enfant entend et visualise la structure du rythme à produire.
Description : L'adulte produit une même structure rythmique, d'abord simple (2 éléments), sur plusieurs séquences, puis s'arrête et demande à l'enfant de reproduire le rythme à son tour. Si l'enfant a des difficultés, l'adulte peut accompagner l'enfant en produisant le rythme en même temps pour fournir le modèle. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant entend un rythme produit par l'adulte. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument.
Description : L'orthophoniste produit plusieurs fois une même structure rythmique frappées sur le corps (dos, bras, mains..) de l'enfant, qui à son tour, doit reproduire la séquence sur la table ou sur le bras de l'adulte. L'essentiel est que l'enfant focalise son attention sur ce qu'il ressent. Modalité d'entrée : kinesthésique : l'enfant doit saisir par la sensation sur son corps l'information rythmique (nombre de coups, espacement, vitesse, durée). Modalité de sortie : manuelle : l'enfant doit coordonner les rythmes qu'il produit à l'information ressentie. Nombre d'éléments : compte-tenu de l'âge différent des enfants, il convient d'adapter le nombre d'éléments au sein des structures rythmiques. Ainsi, à 3 ans l'enfant doit pouvoir reproduire des structures à trois éléments ; à 4 ans il doit pouvoir reproduire des structures à quatre éléments ; à 5 ans les structures peuvent contenir jusqu'à cinq éléments.
Deux études de cas sont réalisées à partir des observations réalisées chez chaque enfant au fil des séances. Dans un premier temps, nous étudierons les éléments recueillis pour Me., puis dans un second temps, ceux obtenus pour Pa. A la fin de chaque étude de cas, une dernière partie synthétise les observations pour chaque domaine analysé. Les séances avec Me. se sont déroulées de Février à Mai 2015. Au total, 8 séances individuelles d'une durée de 30 minutes, d'activités rythmiques ont été réalisées. Lors de nos premières rencontres, Me. avait beaucoup de difficultés à entrer dans la relation avec une personne inconnue, ainsi qu'à participer à ce qui lui était proposé. Un temps d'adaptation a été nécessaire pendant les 3 premières séances, au cours desquelles Me. était d'abord libre de découvrir le matériel qui lui était présenté, de jouer avec. Les instruments de musique lui plaisaient beaucoup, c'est en partant de ses intérêts pour ceux-ci que nous avons pu aborder un travail d'écoute et d'attention auditive. L'enfant prenait plaisir à manipuler les différents instruments et écouter les sons qu'ils produisaient, à les comparer entre eux. Par la suite, un travail de rythme non-verbal a pu être abordé, auquel Me. participait volontiers, bien que désirant très souvent réaliser ses propres consignes. Pour des raisons pratiques, et en correspondance avec les capacités de l'enfant, certaines activités non verbales ont été proposées plus souvent et de manière plus approfondie que d'autres.
Critères d'observation : Perçoit le lien entre les coups frappés et la vitesse du rythme. Si : + ; Sf : +. Accélère lorsque le rythme est rapide : Si : + /- ; Sf : +. Au départ, un temps de latence était nécessaire pour que l'enfant perçoive la modification du rythme. A la fin, Me. accélère en même temps que le rythme. Ralentit lorsque le rythme est lent : Si : - ; Sf : +/- ; D'abord Me. ne pouvait pas ralentir sa marche, il passait directement de la course à l'arrêt brutal alors que le rythme était encore joué. Puis, avec l'aide de l'adulte il a pu percevoir le passage de rapide à lent et l'adapter à ses mouvements. Sait s'ajuster s'il n'est pas en adéquation avec le rythme donné par l'adulte : Si : - ; Sf : + ; Aux 1ères séances il était nécessaire de faire remarquer verbalement à Me. que le rythme avait changé et qu'il devait s'adapter. A la fin, il le percevait et s'ajustait seul. Peut faire varier la vitesse du rythme en modifiant les coups frappés : Si : - ; Sf : +/- ; Au début Me. fournissait toujours le même rythme rapide sans possibilité de varier la vitesse. A la fin il parvenait à passer d'une vitesse medium à rapide, mais pas à ralentir sans passer par l'arrêt. Dès le début Me. observait le déplacement de l'adulte et lui faisait remarquer lorsque celui-ci ne coordonnait pas sa marche au rythme qu'il produisait sur le tambourin, par des injonctions de type « allez ! cours ! ».
Critères d'observation : L'enfant respecte l'ordre des mouvements (frappés de mains sur le corps) à réaliser sur imitation. Si : - ; Sf : +/- ; Au début : seulement 2 mouvements pouvaient être reproduits dans l'ordre. Par la suite, 3 mouvements sont reproductibles mais de façon ponctuelle et non systématique, surtout lorsque le rythme est lent. Beaucoup plus d'aisance avec 2 éléments que 3. L'enfant coordonne les mouvements sur les différentes parties du corps, en rythme : Si : - ; Sf : + ; Au début, des erreurs étaient dues aux difficultés de mémorisation de plusieurs éléments, mais la coordination s'améliore lorsqu'il y a moins de mouvements en jeu (2 maximum). De plus, Me. modifie la régularité en accélérant la vitesse. Cela a pu s'améliorer après plusieurs réitérations, Me. parvient à respecter la régularité en séance finale. L'enfant repère et s'ajuste lorsqu'il n'est pas en rythme. L'enfant respecte le nombre d'éléments de la structure rythmique jouée (nombre de parties du corps en jeu) : Si : - ; Sf : + /- ; Me. avait tendance à modifier la structure rythmique comme il le souhaitait (aimait accélérer la vitesse). Après plusieurs sollicitations de l'adulte il parvient à focaliser son attention et respecter un rythme donné.
Critères d'observation : Accède au symbolisme 1 rond = 1 son = 1 pas : Si : + /-- ; Sf : +. Respecte l'attente pendant les silences : Si : -- ; Sf : + /-- ; Il était d'abord très difficile pour Me. d'être attentif au silence et de rester immobile. Au fil des séances et des aides de l'adulte, Me. peut percevoir les moments de silence mais pas de façon systématique. Adapte sa vitesse à celle du rythme entendu : Si : -- ; Sf : + ; Du fait de ses difficultés à respecter les silences, Me. avait tendance à se déplacer plus vite que les sons frappés. Avec le développement de l'écoute cela a pu s'améliorer et l'enfant pouvait mieux gérer sa vitesse.
Critères d'observation : Accède au symbolisme 1 rond = 1 frappé = 1 son : Si : + ; Sf : + ; La symbolisation du rythme par des ronds ayant été abordée dans l'activité précédente, Me. a pu l'appliquer à une activité différente (les mêmes ronds de papier ont été utilisés plusieurs fois). Respecte l'alternance son/silence en fonction de l'espacement des ronds : Si : + /-- ; Sf : + /-- ; Plus d'aisance et moins d'hésitations lorsque l'attention de Me. était bonne. Le fait de suivre la voiture des yeux facilite l'attente pendant le silence, car l'intervalle entre les sons est visualisé par le déplacement du véhicule.
Qualité de la parole : phonologie. PPS : Processus Phonologique de Simplification. Situations de parole : Recueil de productions spontanées. Présence de PPS : 5 transformations sur un recueil de 20 phrases. Nature des PPS : Substitutions : [ɛrbrəә] pour herbe, [krokrodil] pour crocodile, [rirafəә] pour girafe, [moroar] pour miroir. Suppression : [kas.kut]. Ajouts : [kras.kut] pour casse-croute. Intelligibilité : relativement altérée. Productions rythmées avec support : Mots 3 syllabes : 3 altérations qui s'améliorent au cours de la séquence rythmique. Ajouts : [ɛrbrəә] [krokrodil]. Inversion : [koskinɛl]. Intelligibilité : légèrement altérée, s'améliore au cours des activités.
L'attention conjointe, la compétence la plus sollicitée, s'est améliorée lors de nos activités réalisées « sur table », puisque nous étions assis face à face et réalisions les activités ensemble : nous avons ainsi échangé des regards, fixé notre attention sur les mêmes tâches, et échangé verbalement. Spontanément, Me. a raconté des anecdotes personnelles ou fait part de ses envies, ses désaccords, ses peurs (peur du crocodile vu en image, peur de la sirène des pompiers). Les activités ont ainsi été un cadre propice aux interactions langagières. En ce qui concerne l'attention auditive et le travail d'éducation auditivo-perceptive réalisé, nous avons constaté des progrès réalisés par Me. Dès le départ celui-ci a montré un intérêt certain pour les stimuli sonores. Cependant, il présentait des difficultés à porter son attention sur les tâches qui demandaient une analyse et un traitement des sons, telles que la reconnaissance, la discrimination, la mémorisation. Après quelques séances d'entraînement, ses capacités d'attention auditive se sont affinées. Me. a pu solliciter et développer certaines ressources nécessaires au traitement de la parole.
L'application du travail rythmique non-verbal à des productions verbales n'a pas posé de difficultés à Me., il a pu coordonner aisément sa parole en rythme. La parole spontanée de Me. contient un nombre élevé de simplifications de mots compte-tenu de son âge. En situation de parole rythmée, certaines transformations subsistent. Cependant, la répétition des mots sur une structure rythmique permet l'ajustement des productions et l'amélioration de certaines formes phonologiques. Par exemple, en répétant le mot « crocodile » sur une forme rythmée à la manière d'une comptine, l'enfant parvient à produire le mot correct. C'est également le cas pour la comptine : l'enfant transforme certains mots qu'il ajuste au fil de la chanson. La symbolisation rythmique de la comptine (ronds de papier) permet de segmenter les mots en syllabes, ce qui tend à améliorer sa restitution.
En ce qui concerne le travail du rythme de façon non-verbale, Me. a pu réaliser une progression, bien qu'elle ne concerne pas l'ensemble des activités. Dès le début nous constatons des capacités rythmiques insuffisantes, compte-tenu de son âge. Me. ne pouvait pas reproduire des séquences rythmiques de 3 éléments, ce qui a pu être amélioré en fin de séances. Nous pouvons alors constater une évolution des performances rythmiques pour ce qui concerne : --le respect de l'ordre des éléments dans la séquence rythmique --la périodicité : Me. a plus d'aisance à maintenir un même rythme pendant plusieurs séquences --la coordination des mouvements du corps en rythme. Des difficultés subsistent pour percevoir les silences et respecter la vitesse du rythme. Cependant, l'entraînement a permis une amélioration de l'écoute. De plus, les représentations écrites des rythmes ont permis une visualisation des pauses, ce qui a aidé l'enfant à y être plus attentif. Enfin, ces activités ont permis de montrer que la modalité auditive est la moins efficace pour traiter le rythme. Ce déficit, souvent en cause dans les troubles de la parole, a pu être abordé durant les expérimentations.
La parole spontanée de Me. est perturbée par de nombreuses dysfluences présentes dans presque toutes ses prises de parole. Nous observons une prolongation systématique des phonèmes [z] ou [s] en position initiale, surtout lorsque l'enfant emploie le pronom « je » (substitué par [ze]), ainsi que des répétitions de mots courts ou de syllabes en début de mots. Les productions verbales rythmées ne contiennent aucune dysfluence, qu'il s'agisse de syllabes, de mots dissyllabiques et trisyllabiques, ou de comptines. Nous n'observons pas de dysfluence lors de la production de la comptine « une souris verte », aucune prolongation n'est observée sur le phonème [s] pourtant souvent répété dans cette chanson enfantine. La parole en situation rythmée ne contient pas de dysfluence.
Au vu des bonnes capacités auditivo-perceptives observées chez Pa., ces activités n'ont été proposées qu'une fois, au début de notre rencontre. L'activité « Marche avec tambourin » a été présentée une fois. Critères d'observation : Pa. saisit la consigne et se déplace en fonction des coups frappés qu'elle entend, puis s'arrête lorsqu'il n'y a plus de bruit. Pa. montre une bonne perception de l'accélération de la vitesse et agit en conséquence. L'enfant perçoit l'arrêt du son mais un léger temps de latence est nécessaire avant son immobilisation. Pa. perçoit le changement de vitesse mais doit passer par une phase d'arrêt avant de redémarrer plus lentement. Un intérêt manifesté pour les sons avec des préférences marquées pour certains instruments (notamment le triangle). Pa. a pu reconnaître tous les instruments et bruits présentés. Pa. localise la source sonore avec aisance. Avec 3 instruments : les 3 éléments sont reconnus mais les instruments sont inversés lors de la restitution : leur ordre n'a pas été mémorisé. Nous observons de bonnes capacités d'attention auditive, facilement mobilisables.
L'activité « musique du corps » : L'enfant ne tient pas compte de ses inadéquations de rythmes ni des remarques de l'adulte l'invitant à s'ajuster. Cette capacité est instable chez Pa. Lorsqu'elle propose elle-même un rythme, elle respecte l'ordre et la succession des éléments (jusqu'à 3 éléments). Cela est possible sur imitation après plusieurs ajustements et aide de l'adulte. Pa. modifie la succession des éléments au cours des séquences, ainsi que la vitesse ce qui brise la régularité du rythme. Cela s'améliore lors de l'utilisation du support de la table introduit par Pa. De plus, on observe plus de régularité en production spontanée de rythme qu'en imitation.
Lecture de partitions : Pa. peut reproduire une séquence rythmique de 3 éléments en structure simple, si un modèle l'accompagne. Pa. ne rencontre pas de difficulté à associer un rond à un son. Pa. est attentive au déplacement de la voiture et ne produit pas de son pendant les pauses. Des irrégularités s'observent lorsque la structure se complique, Pa. ajoute des sons. Le silence est assez bien respecté lorsque les ronds sont très espacés et donc les pauses bien visibles. Avec aide de l'adulte : bonne visualisation des temps de pauses ; Pa. respecte les silences lorsqu'ils sont explicités et qu'elle est guidée. Pa. suit des yeux le déplacement de la voiture. Elle adapte la vitesse en fonction de l'espacement des ronds. Pa. respecte la structure visualisée (nombre d'éléments et succession) mais a des difficultés pour la vitesse d'exécution (accepte d'être ajustée par l'adulte). Difficulté lorsque les ronds sont proches : la durée des pauses reste difficile à percevoir.
Modalité sensorielle la plus performante : Visuelle : la représentation et la symbolisation du rythme par des ronds ont permis à Pa. de mieux s'en saisir. Aisance dans les activités majeures à réaliser les activités. Cependant, nous notons de meilleures capacités attentionnelles en début de séances. Pa. a montré du plaisir à réaliser les activités rythmiques. Néanmoins, elle a souvent préféré instaurer les consignes plutôt que les suivre. Ses propositions étaient judicieuses et adaptées. La progression est difficile à évaluer du fait du nombre restreint de séances. Toutefois, l'attention semble s'être améliorée, notamment pour la perception des pauses.
Les productions de phrases n'ont pas été proposées au cours des activités verbales. En effet, celles-ci font l'objet d'une contrainte langagière importante, et ne reflètent pas la parole naturelle. Elles n'auraient pas eu de visée communicative, ce qui aurait alors décentré la parole de son rôle principal. Les productions ont donc été limitées aux mots et aux comptines, dans un contexte ludique non contraignant pour l'enfant. Lors de la 3ème séance, nous avons commencé par des activités non-verbales afin de fixer une structure rythmique sur laquelle s'appuyer pour les productions verbales. L'activité « musique du corps » en deux séquences : 1 frappé sur la table / 1 frappé dans les mains ; 1 frappé sur la table / 2 frappés de mains. Une fois ces structures reproduites plusieurs fois avec aisance, nous avons ajouté des mots et des comptines. La notion de séquentialité semble poser problème. De plus, Pa. a montré du plaisir à réaliser les activités, notamment lors du chant des comptines. Elle s'est montrée coopérante, et les productions verbales n'ont pas semblé être contraignantes pour elle. Par exemple, elle a pris plaisir à chercher le plus de prénoms de camarades que l'on pouvait dire en rythme.
Pa. présente des capacités d'écoute et d'attention auditive satisfaisantes. Elle peut mobiliser son attention sur des stimuli sonores, reconnaître et discriminer des sons. Elle perçoit la notion de silence et de pause dans le flux sonore. Toutefois, quelques difficultés s'observent concernant la mémoire auditive, lors de la restitution d'une séquence dans le bon ordre. Spontanément, la parole de Pa. est très altérée par d'importantes transformations phonologiques, elle est peu intelligible. De plus, son débit est rapide ce qui perturbe la segmentation des mots pour l'interlocuteur. En situation rythmée, les productions sont plus facilement délimitées par la structure rythmique, ce qui tend à améliorer certaines transformations. Cependant, de nombreuses altérations demeurent, le rythme permet surtout des ajustements de la parole par imitation de l'adulte. Lors des comptines, Pa. parvient à segmenter les premiers mots selon le rythme visualisé, mais cela n'est pas applicable à la comptine entière. Enfin, la représentation du rythme par des ronds a permis à Pa. de syllaber les mots et de développer sa conscience phonologique, ce qui semble l'aider dans ses productions verbales.
En ce qui concerne le travail du rythme non-verbal, Pa. avait déjà des capacités d'attention auditive facilement mobilisables. La perception des silences s'est développée grâce à la représentation et la symbolisation du rythme. Ses capacités rythmiques sont tout de même fragiles en modalité auditive, Pa. peut reproduire un rythme entendu uniquement s'il est joué en même temps. Dès que le modèle s'arrête, ses productions deviennent irrégulières de façon quasi-instantanée. Les mouvements du corps ne sont pas synchronisés. En spontané, Pa. produit peu de dysfluences, son bégaiement étant en pleine régression. Celles que nous observons sont principalement des répétitions de phonèmes initiaux et de mots courts, ainsi que des prolongations. Cependant, la parole est surtout altérée par le retard phonologique, ce qui tend à masquer les dysfluences. Lors des productions verbales rythmées, aucune dysfluence n'a été constatée. De plus, en situation de chant, la parole de Pa. est très fluide. La parole en situation rythmée ne contient pas de dysfluence. L'hypothèse est partiellement validée.
La symbolisation du rythme permet à Pa. une meilleure perception des structures syllabiques des mots. La réitération des formes rythmiques permet l'amélioration de certaines transformations phonologiques par imitation. Les productions verbales rythmées avec mots et comptines : 0 dysfluence. La modalité auditive semble donc la moins performante pour traiter le rythme, ce qui est en lien avec son trouble phonologique, souvent dû à un déficit du traitement auditif de la parole. Les capacités rythmiques sont améliorées en modalité visuelle. Pa. a besoin de passer par une symbolisation du rythme. L'entraînement de cette modalité a permis d'aborder les productions verbales rythmées avec aisance puisque Pa. s'est montrée performante pour coordonner sa parole à un rythme donné. Le rythme a pu être intégré et appliqué spontanément à des productions verbales. Pa. a plus de facilité à produire des sons et des mots.
L'hypothèse est validée. Répétitions de mots courts et de phonèmes initiaux, prolongations de sons initiaux « l », « s » : peu altérée par les dysfluences. Echantillon de 60 mots : 7 dysfluences. Mots isolés : 0 dysfluence. Enfin, ces activités ont renforcé les liens entre le rythme non-verbal et les productions verbales lors des séances ; les enfants ont expérimenté le rythme par le corps pour l'appliquer à la parole avec aisance. Toutefois, ces observations étant limitées au contexte des séances, nous ne pouvons pas juger l'impact du travail rythmique entrepris sur la parole spontanée de ces enfants. En revanche, il a permis de renforcer les compétences sous-jacentes au traitement du rythme (écoute, attention auditive) ; mais aussi de sensibiliser les enfants à la perception des alternances son/silence, compétence très perturbée dans les troubles de la parole. La situation de parole rythmée semble instaurer une contrainte à l'enfant et s'éloigner de la parole naturelle. Cependant, dans un cadre ludique fixé par l'orthophoniste, les enfants ont été en mesure de produire une parole fluide et plus intelligible.
En formulant cette hypothèse, nous souhaitions déterminer si l'approche rythmique était plaisante pour les enfants, et favorisait la communication. Bien que ces deux enfants aient des personnalités et des attitudes différentes, Pa. et Me. ont tous deux montré un intérêt dans la réalisation des activités. Le cadre de jeu a instauré un moment d'échanges et de plaisir partagé. La participation et la coopération ont été obtenues chez les deux enfants. Malgré un caractère opposant, Me. a accepté l'ensemble des activités proposées, il ne s'est pas trouvé en situation de contrainte. Chaque enfant a été actif pendant les séances, leur motivation a pu être observable ; c'est notamment le cas de Pa. qui prenait souvent l'initiative de chanter des chansons enfantines en utilisant les instruments de musique proposés. De plus, ces activités ont permis la sollicitation et le développement de certaines compétences communicationnelles. Le cadre ludique étant propice aux échanges, les enfants ont souvent raconté des anecdotes personnelles, partagé leurs idées, exprimé leur désaccord.
De plus, certains enfants qui bégaient suivent un développement langagier atypique. Des études portant sur l'analyse des compétences lexicales et syntaxiques d'enfants bègues ont montré que ces derniers, bien qu'ils se situent dans la norme, présentent des scores en-dessous de leurs homologues fluents (NTOUROU et al. 2011). De plus, ces études montrent également que ces enfants possèdent des capacités très hétérogènes dans les différents domaines testés, et que ce déséquilibre même serait propice au développement des dysfluences (COULTER et al. 2009). En ce qui concerne le développement phonologique, il s'agirait du domaine le plus sensible chez les enfants qui bégaient. Des études ont mis en évidence des différences concernant l'encodage phonologique chez une partie des enfants qui bégaient. Ainsi, YAIRI (2007), évoque l'existence d'un sous-groupe, constitué d'enfants présentant à la fois un bégaiement et un trouble phonologique. Plusieurs enquêtes ont déterminé la fréquence et la prévalence d'un retard phonologique parmi les enfants qui bégaient. Ainsi, suite à une enquête menée dans 10 États des États-Unis auprès d'orthophonistes exerçant en milieu libéral, nous constatons que la concomitance entre un trouble du langage et le bégaiement est de 44 %, parmi lesquels 32 % ont un trouble phonologique seul associé au bégaiement et 33 % ont un trouble phonologique et un autre trouble associés au bégaiement (ARNDT & HEALEY, 2001). Ces chiffres sont également à mettre en relation avec les études de LOUKO et al. (1990) qui affirmaient déjà une fréquence de 40 à 60 % de retards phonologiques chez les enfants qui bégaient. Enfin, NIPPOLD (2002) affirme que la prévalence d'un trouble phonologique chez les enfants fluents se situe entre 2 et 13 %, alors qu'elle est de 30 à 40 % chez les enfants qui bégaient.
Hypothèse 2 : La fluence et la phonologie de la parole seraient améliorées en situation de stimulation rythmique. En formulant cette hypothèse, nous voulions apprécier la qualité de la parole des enfants en situation de rythme, en analysant les deux paramètres en jeu dans le retard de parole et le bégaiement : la fluence et la phonologie. La fluence et la phonologie de la parole ont été observées et analysées en parole spontanée, ainsi que lors des activités verbales rythmées. Pour les deux enfants, nous n'avons pas relevé de dysfluence dans les productions verbales rythmées, qu'il s'agisse de syllabes, de mots, de comptines. Bien que la sévérité de leurs bégaiements diffère, les enfants ont pu expérimenter une parole fluide dans un contexte de jeu, même si cela ne peut pas être appliqué à la parole spontanée. Cela a été particulièrement apprécié par M., dont la parole est très altérée par de nombreuses dysfluences. En ce qui concerne la phonologie, des conclusions sensiblement similaires se retrouvent chez les deux enfants. Même si l'intelligibilité semble meilleure, des transformations phonologiques subsistent en situation rythmée. Toutefois, la symbolisation du rythme a permis une meilleure perception des structures syllabiques. De plus, la réitération des productions verbales sur un même modèle rythmique a amené les enfants à imiter l'adulte et à ajuster leurs productions. Ainsi, certains mots ont été correctement produits au fil des activités, bien que cela ne soit ni constant ni généralisable à la parole spontanée.
Mise en place anticipée des organes phonateurs en vue de la prononciation du phonème qui suit. [nynɛt] pour lunettes. Retard dans l'abandon de la position articulatoire du phonème précédent. [tato] pour gâteau. Assimilation d'une syllabe à une autre qui provoque la répétition d'une syllabe. [papaplɥi] pour parapluie. Processus d'interversion : Métathèse (modification de l'ordre d'une séquence de phonèmes). [maks] pour masque. Combinaison de processus pour un même mot : Suppression de syllabe et substitution de sons. [to] pour chapeau. Processus affectant la structure de la syllabe et/ou du mot : Simplification et assimilation. [papõ] pour poisson. Erreurs de segmentation : Mauvais découpage en mots. [ləәnavjõ] pour l'avion. F. Coquet, « Troubles de la parole » Les processus phonologiques rencontrés dans un retard de parole (BILLARD et TOUZIN, 2004, p.62).
Stuttering is a speaking and communication disorder that starts during the early childhood, at the so-called "language explosion" stage. This disorder could disappear in 90% of the cases by early-onset treatment. Parental control over the child's environment is central to the efficacy of speech therapy. In roughly 30% of cases, stuttering children display an associated delayed speech characterized by phonological alterations. In this case, words deformation could render the children's pronunciation totally unintelligible. Nowadays, speech-language therapy for the delayed speech focuses on the formal aspect of the language. This approach however, is not recommended for stuttering cure. Hence, the cure of two dysfunctions proves to be a problem. This work focuses on the correlation between speech delay and stuttering and suggests a rehabilitative approach aiming to cure both disorders in the respect of their specific recommendations. A theoretical section shows that both pathologies affect speech prosody and the rhythmic capacity of the children might be affected. Therefore, we have chosen to propose an approach that could treat both disorders at the same time. A method section establishes a group of activities based on rhythm stimulation applied to two children (4 and 5 years old) affected by stuttering with an associated speech delay, over a period of three months. Finally, the last part analyses in a qualitative fashion, the evolution of both rhythmic performances, and children's speech quality through the different sessions. In conclusion, this work highlights the relevance of a rhythm-based therapeutic approach for children exhibiting stuttering and speech delay. | Me. présente un retard phonologique important. Il se situe en effet à -2,75 E.T à l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Beaucoup de transformations visant à simplifier les mots sont présentes : omissions de syllabes, de phonèmes, substitutions. Nous observons également une tendance à l'utilisation d'un parlé « enfantin », notamment avec la persistance de la substitution « ze » à la place du pronom « je ». En spontané, la parole de Me. est peu intelligible du fait de l'association de ces deux troubles, majorés également par un retard de langage (expression morphosyntaxique) réduisant l'informativité de ses productions simplifiées. Par ailleurs, Me. présente des difficultés comportementales : il se montre très agité, a beaucoup de difficultés à mobiliser des capacités attentionnelles et exige souvent de diriger les activités comme il le décide. Il refuse presque toujours d'aller en séance d'orthophonie en manifestant de la colère (il crie beaucoup, s'accroche à sa maman) et formule des demandes de récompenses en échange de sa participation. | Les productions verbales rythmées ont pu être abordées lors des deux dernières séances, dans une continuité avec les activités non-verbales. L'enfant a montré un intérêt et un même plaisir à chanter des comptines, ainsi qu'à évoquer ses frères et soeurs, ses amis. [...] Qualité de la parole : phonologie. Nous observons peu de transformations phonologiques pour les mots produits de manière rythmée (noms d'animaux de 2 à 3 syllabes). L'intelligibilité est optimale. [...] Qualité de la parole : fluence. Aucune dysfluence n'a été observée durant cette activité. [...] Enfin, nous avons pu alors aborder la comptine « Une souris verte », avec et sans la symbolisation par les ronds. Nous observons que l'enfant a plus de facilité à ajuster sa parole lorsque la comptine est modélisée par les ronds qu'il peut suivre du doigt, même s'il y a souvent un décalage et un manque de coordination entre le rythme pointé par l'enfant et les syllabes produites. [...] Qualité de la parole : phonologie. Nous observons la transformation du mot « herbe » produit [ɛrbrəә] par l'ajout du phonème /ʀ/ par assimilation régressive, dans la comptine. En répétant la chanson et en modélisant les syllabes par les ronds, Me. parvient à ajuster ses productions et à fournir la forme correcte du mot par écoute et imitation du modèle de l'adulte. En revanche, la substitution du mot « je » par [ze] subsiste tout au long de la comptine. [...] Qualité de la parole : fluence. Aucune dysfluence n'a été observée pendant ces activités verbales rythmées. | 100 | 99.716178 | true |
hal_train-00002-of-00009_410 | 1 | La communication et les interactions entre les hommes se font essentiellement par l'outil langagier propre à cette espèce. Le langage oral représente la modalité la plus commune et majoritairement utilisée pour communiquer. Dès sa naissance, l'enfant se développe et se construit dans un environnement parlant. Au cours de son développement, il acquiert des capacités langagières en passant des lallations à l'émission de ses premiers mots, jusqu'à la construction de ses premières phrases. Si, dans la majorité des cas, ce parcours se déroule sans embûche, 4 à 5% des enfants sont confrontés à des difficultés appelées troubles spécifiques du langage. Nous avons décidé de focaliser notre attention sur deux de ces pathologies du langage oral, le bégaiement et le retard de parole.
Le bégaiement est un trouble apparaissant dans la petite enfance, au moment de l'explosion langagière, dans 85% des cas entre 2 ans et 3 ans et demi. Sa fréquence est élevée, puisque 5% des enfants connaissent des épisodes de bégaiement au cours de leur développement. Posant encore de nombreuses interrogations, le bégaiement est aujourd'hui un sujet de recherche largement exploité pour en connaître les spécificités, et pouvoir proposer les aides les plus efficaces aux personnes qui en souffrent. Bien qu'ayant longtemps été méconnu, il a désormais toute sa place dans le domaine orthophonique. Il représente même, chez le jeune enfant d'âge préscolaire, une urgence en orthophonie. En effet, une fois installé, le bégaiement engendre d'importantes répercussions psycho-sociales. Il convient de mettre en place précocement une guidance parentale, afin d'éviter au maximum la chronicisation de ce trouble.
Le bégaiement faisant son apparition au moment de l'entrée dans le langage, il semble pertinent de s'intéresser aux compétences linguistiques des enfants qui bégaient. Des études montrent que dans plus de 30% des cas, les enfants qui bégaient présentent un retard phonologique associé. Alors que le bégaiement altère la fluence par des ruptures de rythme, le retard de parole affecte la phonologie de la parole et se manifeste par des transformations au sein même des mots, simplifiant les structures syllabiques et rendant le langage de l'enfant incompréhensible pour ses interlocuteurs.
La prise en compte de la concomitance de ces deux troubles est indispensable lorsque l'on s'intéresse à l'intervention orthophonique à mettre en place. En effet, il s'avère que la coexistence d'un bégaiement et d'un retard de parole serait un des signes d'alerte de la chronicisation du bégaiement. Le rôle de l'orthophoniste est donc majeur auprès de ces enfants et son intervention doit être précoce pour permettre à l'enfant d'acquérir une parole efficiente. Cependant, pour la prise en charge du jeune enfant qui commence à bégayer, une intervention ciblée sur la parole est contre-indiquée. Au contraire, la rééducation spécifique d'un retard phonologique porte directement sur l'aspect formel de la parole. Toutefois, Anne-Marie Simon préconise une intervention directe en plus de la guidance parentale, chez les enfants présentant un trouble langagier associé au bégaiement. De nombreux échanges avec des orthophonistes spécialistes du bégaiement montrent la difficulté à mettre en œuvre des moyens adéquats pour prendre en charge ces enfants au profil langagier particulier.
A partir de ces constats, nous avons choisi de porter notre intérêt sur la prise en charge spécifique des deux troubles associés. Nous nous sommes d'abord penchés sur les caractéristiques linguistiques qui leur sont communes, afin de déterminer une approche qui permettrait de les traiter de façon concomitante. Une réflexion portée sur les prémices du langage a permis de mettre en évidence l'aspect prosodique de la langue. En effet, le nourrisson est avant tout sensible aux paramètres suprasegmentaux de la parole avant de comprendre le sens des mots. Par ailleurs, les premières productions vocales observées chez l'enfant sont modulées et varient en hauteur ; c'est le babillage. La prosodie serait donc un élément essentiel à la construction et au développement de la parole. Plus particulièrement, le paramètre rythmique a intuitivement retenu notre attention. Celui-ci est en effet altéré dans les deux pathologies. Nous avons alors choisi de l'utiliser comme point d'appui à la rééducation. Le but de cette étude serait alors de déterminer quels intérêts cela présente d'aborder le rythme dans la prise en charge orthophonique du bégaiement associé au retard de parole. Dans un premier temps nous rapporterons les éléments théoriques permettant de mettre en lien les différentes notions abordées dans cette étude. Par la suite nous élaborerons des activités ludiques permettant de travailler le rythme. Nous les proposerons ensuite à deux enfants présentant les deux troubles associés. Nous pourrons alors porter des observations cliniques afin de juger de la pertinence de cette approche.
Le bégaiement est un trouble complexe dont il est encore difficile de donner une unique définition du fait de sa variabilité d'un sujet à l'autre et des multiples hypothèses étiologiques en cours de recherche. Les représentations de ce trouble n'ont de cesse d'évoluer en fonction de l'avancée des connaissances scientifiques et médicales. Aussi, « la définition a évolué et est encore controversée allant du trouble neuro-développemental et moteur au trouble de la communication ». Le bégaiement, un trouble de la parole : La plupart des classifications des maladies, notamment le DSM-IV-R, s'accordent à le définir comme « un trouble de la fluence et du rythme de la parole, se manifestant par la survenue dans la parole du sujet de fréquentes répétitions et prolongations de sons ou de syllabes, d'interjections, d'interruptions de mots, de blocages audibles ou silencieux, de circonlocutions ». Ces manifestations, appelées dysfluences, sont des difficultés motrices qui empêchent l'écoulement de la parole, la rendant ainsi chaotique. La parole est une praxie, qui consiste en une coordination synchronisée de mouvements articulatoires organisés dans le but de produire un ensemble de sons, de syllabes, de mots et de phrases. L'acte de parler n'est pas automatique chez la personne qui bégaie. Celle-ci contrôle et anticipe les accidents de parole, ce qui entraîne des coupures inopinées du rythme. Elisabeth Vincent (2013) parle alors d'une parole « désorchestrée ». Enfin, il est important de rappeler que « le bégaiement est avant tout un trouble moteur de la production de la parole qui secondairement retentit sur la communication. »
Le bégaiement, un trouble de la communication : Le DSM-IV-R complète sa définition par « la perturbation de la fluence de la parole interfère avec la réussite scolaire ou professionnelle, ou avec la communication sociale. » En effet, le bégaiement n'apparaît que dans la relation à autrui et disparaît lorsque le sujet parle seul. Cela caractérise un trouble de la communication. Des tensions physiques excessives ainsi que des mouvements accompagnateurs s'associant aux perturbations de la parole perturbent l'échange verbal entre les interlocuteurs. En 2000, MC-Monfrais-Pfauwadel ajoute que « ce trouble s'aggrave secondairement sur les comportements de communication du sujet qui en est atteint et, partant, provoque chez lui une souffrance psychologique ; il s'en suit pour l'interlocuteur une désorganisation gênante de l'intelligibilité du discours. C'est un trouble de la globalité de la communication qui ne se limite pas à son aspect le plus apparent de désordre de l'élocution ». Par ailleurs, le bégaiement varie en fonction des situations de communication. La personne qui bégaie ne peut pas anticiper ses bégayages ce qui renforce sa crainte de bégayer. Des comportements d'évitement s'observent également pour certaines situations que la personne redoute en raison de ses expériences passées ; il peut s'agir par exemple des conversations téléphoniques pour lesquelles le manque d'informations visuelles renforce la focalisation sur la parole et favorise les dysfluences. Enfin, la place de l'interlocuteur joue un rôle important auprès de la personne bègue. En effet, celle-ci peut se sentir jugée négativement et peu écoutée par un interlocuteur pressé ce qui renforce ses bégayages. La personne bègue perçoit alors son interlocuteur comme un « juge de sa parole ». Les habiletés sociales s'en trouvent perturbées, faisant « perdre sa valeur de communication à la parole de la personne bègue ». M.C Monfrais-Pfauwadel précise que « dans une acceptation encyclopédique, la parole sert à communiquer, dans une acceptation lexicale stricte, la parole est mouvement. C'est pour cela que le bégaiement en tant que trouble de la parole est tout autant un désordre de la communication qu'un trouble du mouvement de la parole et des enchaînements. Il n'est pas l'un ou l'autre. »
Symptomatologie du bégaiement : Les manifestations du bégaiement sont variables. Elles affectent la parole et peuvent s'étendre à l'ensemble du corps par des crispations et tensions musculaires excessives. Les symptômes premiers sont les difficultés motrices, appelées dysfluences. Les symptômes primaires : Les trois types de dysfluences les plus souvent rencontrés sont les répétitions de phonèmes, de syllabes, éventuellement de mots ou segments de phrases, les prolongations de sons et les blocages au cours desquels les mouvements articulatoires sont suspendus et des tensions apparaissent. D'autres types de symptômes peuvent s'ajouter tels que : des pauses intempestives au milieu des mots ou des phrases perturbant le rythme du discours ; des circonlocutions ; des mots d'appui ; des attaques dures ; des stéréotypies verbales telles que des interjections, des mots ou groupes de mots produits de façon répétitive et involontaire, non porteuses de sens ; une altération des paramètres vocaux tel qu'un timbre serré en raison des tensions laryngées, une hauteur aggravée et des variations d'intensité ; une prosodie altérée : perturbation du débit et du rythme. Les comportements accompagnateurs : Des comportements accompagnateurs non-verbaux s'ajoutent aux manifestations auditives et se caractérisent principalement par des excès de tension physique. S'observent alors : Au niveau du regard : une perte du contact visuel pendant l'échange verbal, des clignements de paupières intempestifs, un regard fixe. Au niveau du corps : des gestes conjuratoires qui aident à démarrer un énoncé, un mot : claquer des doigts ou des mains, taper du pied. Au niveau du corps et du tronc : une avancée de la tête et du cou, une élévation des épaules, une flexion de la colonne vertébrale, une gestuelle inadaptée. Des troubles du tonus sous forme de syncinésies : il s'agit d'une diffusion de la contraction musculaire des muscles articulateurs de la parole à d'autres muscles, notamment au niveau du visage, du cou, des épaules, rendant les mimiques inadaptées. Ces mouvements involontaires peuvent perturber l'interlocuteur. Des phénomènes physiologiques vasodilatateurs : des rougeurs, des pâleurs, une hypersudation, une hyper ou hyposialorrhée, une incoordination bucco-faciale. Des troubles respiratoires avec une coordination pneumo-phonique inadaptée.
Hypothèses étiologiques du bégaiement : Il est à l'heure actuelle impossible de déterminer une étiologie unique du bégaiement. Cependant, un consensus est aujourd'hui admis quant à son origine polyfactorielle. Plutôt que de parler de causes, la littérature emploi le terme de « facteurs explicatifs », qui sont de plusieurs natures : les facteurs génétiques, les facteurs liés à l'anatomie et au fonctionnement cérébral, les facteurs langagiers, les facteurs sensoriels. D'autres facteurs participant à l'installation durable du bégaiement chez l'enfant sont décrits par Shapiro (1999). Les facteurs explicatifs : Ils sont de plusieurs natures, et évoluent sans cesse grâce à l'avancée des recherches scientifiques. Ces facteurs constituent un terrain de prédisposition au bégaiement. La liste proposée n'est donc pas exhaustive, mais elle fait référence aux résultats d'études récentes. Les facteurs génétiques : Le facteur héréditaire est connu depuis longtemps dans la prédisposition au bégaiement. En effet, le risque de présenter un bégaiement est trois fois plus élevé lorsqu'un des parents au 1er degré est bègue, ce risque est d'autant plus élevé s'il s'agit du côté maternel. Récemment des études ont mis en évidence l'existence de marqueurs génétiques spécifiques, dans le bégaiement développemental, placés sur des chromosomes autosomiques, à savoir les chromosomes 1, 3, 5, 9, 13, 15, 18, et 12. Par ailleurs, il existe une prédominance masculine, avec un ratio de 4 pour 1, à l'âge adulte. Les facteurs d'origine cérébrale : Un nombre important d'indices en neuro-imagerie suggère que les personnes qui bégaient ont un déficit du traitement neural nécessaire au développement du langage oral. La neuro-imagerie a permis d'établir avec certitude qu'il existe des différences dans les structures neuro-anatomiques et fonctionnelles, entre les adultes qui présentent un bégaiement développemental persistant et ceux qui n'ont jamais bégayé. Toutefois, la nature de ces anomalies reste encore à préciser. Chez les personnes bègues, le volume de matière grise est plus important dans les zones du cerveau qui gouvernent l'exécution motrice de la parole (le pied du gyrus frontal, l'insula et le gyrus temporal supérieur). Une étude a également été menée chez des enfants qui commencent à bégayer, mettant en évidence des anomalies anatomiques spécifiques, telles qu'elles sont observées chez les adultes qui continuent de bégayer. Par ailleurs, de nombreuses études font part d'une sous-activation voire une inactivation des aires auditives chez les personnes qui bégaient. Des anomalies du traitement auditif sont également mises en évidence par l'étude des potentiels évoqués auditifs, témoignant de l'altération du retour auditif lors de la production de la parole. Enfin des études cérébrales utilisant l'imagerie en diffusion (DTI) suggèrent qu'il pourrait y avoir, chez les personnes qui bégaient, un déficit de transmission de la matière blanche dans les aires cérébrales du langage et de la production orale. Les facteurs sensoriels : Le rôle de la perception dans le bégaiement est surprenant puisque toute modification du feedback auditif (bruits masquant, feedback retardé, feedback modifié en fréquences, parler voix dans la voix...) entraine une amélioration de la fluence. Il existerait ainsi une particularité perceptive chez les sujets qui bégaient. Les facteurs langagiers : Le lien entre le bégaiement et les compétences langagières sera développé dans la partie 1.3. Enfin, le modèle de Packman et Attanasio (2012) suggère que ces caractères inhérents au langage oral « sont plus susceptibles d'engendrer le bégaiement parce qu'ils sont associés à des demandes motrices plus fortes, qui perturberaient le système responsable de la production orale. » Il s'agit par exemple de la variabilité de l'accentuation syllabique.
Facteurs contribuant à l'apparition et l'installation du bégaiement chez l'enfant : Afin de comprendre les risques de voir apparaître et se fixer durablement un bégaiement chez l'enfant, SHAPIRO (1999) parle de « facteurs 3P » correspondant aux facteurs « prédisposants », « précipitants » et « pérennisants ». Les facteurs prédisposants
Ils sont également appelés les facteurs favorisants. Ils correspondent à des éléments structurels de l'enfant et constituent un terrain de prédisposition propice à l'apparition d'un bégaiement. Ils ne sont en aucun cas suffisants à son installation. Trois types de facteurs de prédisposition sont décrits : les facteurs constitutionnels de l'enfant : il s'agit d'éléments présents chez l'enfant tels que nous avons pu les décrire dans les facteurs explicatifs. Le facteur génétique (la présence de personnes qui bégaient dans la famille de l'enfant augmente le risque d'apparition), le fonctionnement cérébral, les facteurs langagiers. les facteurs développementaux : dans la petite enfance, s'élaborent beaucoup d'apprentissages ; certains enfants présentent une dysharmonie développementale. Une maturation plus rapide dans certains domaines (par exemple le langage) peut entraîner des disparités de développement. Les enfants, confrontés à des situations pour lesquelles ils ne disposent pas de toutes les capacités cognitives ou psycho-affectives nécessaires seraient plus susceptibles de présenter un bégaiement. Cela renvoie également au modèle des demandes et capacités (Demands and capacities, Starkweather, 1987 ; Starkweather & Givens-Ackerman, 1997 ; Starkweather & Gottwald, 2000), modèle selon lequel « le bégaiement est le résultat de l'interaction de facteurs intrinsèques et environnementaux quand les demandes de fluidité du langage sont plus grandes que la capacité de produire. » les facteurs environnementaux : il s'agit des conditions environnementales dans lesquelles se construit l'enfant et qui peuvent impacter sur sa fluence : une pression temporelle importante - un rythme de vie intensif au cours duquel l'enfant enchaîne les activités sans prendre le temps de se ressourcer (absence de moments de jeu, d'ennui, d'activités calmes). un manque de repères temporels.
Les facteurs précipitants : il s'agit ici des facteurs déclenchant le bégaiement. Dans 30 à 40% des cas, les parents relatent que celui-ci est apparu suite à un élément relativement banal mais vécu comme un traumatisme par leur enfant. Il peut s'agir par exemple d'un déménagement, de conflits familiaux, de décès dans l'entourage, de la naissance d'un puîné, de l'entrée à l'école… En aucun cas ces événements ne sont des causes du bégaiement, mais plutôt des moments favorables à son apparition chez un enfant prédisposé.
Les facteurs pérennisants : ce sont les facteurs qui participent à la chronicisation du bégaiement. Il semblerait que celle-ci soit liée aux réactions et comportements inadaptés de l'enfant face à sa parole : effort pour parler, tentative de dissimulation des dysfluences, jusqu'à une inhibition de la parole. Ces réactions sont induites par les attitudes de l'entourage face aux difficultés de l'enfant. Trois réactions défavorables sont décrites par F. Le Huche : les conseils, les reproches, la fausse indifférence. Ces comportements manifestés à l'égard des enfants, même bien intentionnés, sont en fait nuisibles car ils détournent le langage de sa fonction principale de communication en se focalisant sur l'aspect formel de la parole. Nous décrirons plus précisément ces effets dans la partie abordant la chronicisation du bégaiement de l'enfant.
Installation du bégaiement chez l'enfant : age d'apparition du bégaiement. Le bégaiement apparaît à un moment-clé du développement de l'enfant, lors de l'apparition du langage. Ce trouble prend racine dès l'émergence des premiers mots, des premières phrases, entre 2 et 5 ans dans 70% des cas. Dans 85% des cas, le début se trouve entre 22 et 42 mois, au moment où l'enfant connaît une forte explosion langagière. Le début est brutal dans environ la moitié des cas (le bégaiement s'installe entre 1 et 3 jours). Pourquoi le bégaiement s'ancre-t-il chez l'enfant ? Très tôt, les enfants ont conscience de leurs bégayages et des réactions négatives qu'ils entraînent. C'est l'attitude de l'entourage aux dysfluences qui installe chez lui la peur de bégayer. Les interactions s'en trouvent perturbées. A-M Simon (2011) rapporte que les parents remarquent le changement dans la parole de leur enfant lorsqu'ils observent : des répétitions de sons ou de syllabes supérieures à trois ; des prolongations de sons longues et fréquentes ; des blocages sur des syllabes accompagnés de crispations du visage, de tremblements des lèvres, de comportements respiratoires anarchiques, de mouvements incontrôlés ; des pertes du contact visuel pendant plus de la moitié de l'échange. Cependant, ces critères n'étant pas toujours présents, une prise en charge est nécessaire dès qu'il existe une inquiétude parentale, que l'enfant semble lutter et qu'une tension est visible lors de l'acte de parole, mais aussi lorsque la parole semble fluctuante, alternant entre des épisodes fluents et des épisodes de bégayages fréquents.
Le retard de parole : le dictionnaire d'Orthophonie (Brin, Lederle, Courrier, 2004) définit le retard de parole comme « toute altération de la chaîne parlée constatée dans les productions verbales de l'enfant à partir de 4 ans ». En effet, à partir de cet âge, l'ensemble des phonèmes et des structures phonologiques de la langue maternelle doit être acquis. On parle d'une « immaturité du système phonologique » avec des erreurs rappelant les altérations normales présentes dans le développement physiologique du langage. Le retard de parole est alors un décalage chronologique dans l'acquisition de la phonologie, avec une persistance de productions simplifiées semblables à celles produites par un enfant plus jeune. Les altérations langagières sont variables d'un enfant à l'autre ; une variabilité est également constatée à l'intérieur de la parole d'un même enfant et les productions dépendent de l'environnement phonologique. Parfois, la parole de l'enfant peut être inintelligible du fait de la présence massive de ces transformations. Il est important de souligner que le retard de parole est particulièrement sensible aux procédés d'étayage et de facilitation, ce qui donne une entrée favorable à la prise en charge orthophonique.
Manifestations du retard de parole : les transformations observées dans un retard de parole affectent principalement l'ordre de succession des phonèmes à l'intérieur des structures syllabiques, et l'ordre des syllabes au sein des mots. Elles tendent vers une simplification de la chaîne parlée. Il s'agit surtout d'erreurs de traitement séquentiel de la parole, alors que l'articulation des phonèmes isolés est correcte, ce qui différencie le retard de parole du trouble d'articulation. Plusieurs classifications des erreurs les plus souvent rencontrées existent. Le dictionnaire d'Orthophonie répertorie les cinq processus présents dans le retard de parole : les substitutions de phonèmes : elles dépendent de l'entourage phonétique du phonème altéré. Le but est toujours de soulager l'enfant de pression excessive en diminuant toutes les sources de stress extérieur. Les contraintes de communication : l'important est d'agir sur la réduction des attentes éducatives et des exigences langagières. Les parents sont invités à formuler le moins possible d'injonctions de langage (de type politesse, questionnements hors contexte, demandes de répétition…). Par ailleurs, il sera proposé aux parents d'instaurer de courts moments quotidiens de lecture d'images ou de jeux, dans une recherche de plaisir partagé, au cours desquels le père ou la mère décrira les images d'un ton chantant, avec des mots simples, un rythme ralenti : un « parler doux ». Cette approche permet aux parents d'être acteurs du traitement de leur enfant.
Il est important de savoir que moins un enfant a bégayé, plus les chances sont grandes de voir disparaître le bégaiement ; ainsi plus la prise en charge sera précoce meilleur sera le pronostic. Cet accompagnement parental consiste en une première rencontre lors de laquelle les conseils sont donnés, suivie de rendez-vous espacés dans le temps pour évaluer l'évolution du bégaiement. L'enfant n'est pas suivi en séance orthophonique individuelle. Cependant, lorsque le bégaiement est en place depuis plus de 6 mois, il ne s'agit plus de prévention mais c'est une thérapie qui est proposée aux parents et à l'enfant. Toutefois, nous ne disposons pas de recommandations quant aux moyens thérapeutiques à employer pour traiter spécifiquement le bégaiement du jeune enfant. Pour conclure, nous constatons que l'objectif de l'accompagnement parental précoce est de faire disparaître le bégaiement sans intervenir directement sur la parole de l'enfant mais plutôt sur l'environnement dans lequel il vit. Cela permet de décentrer l'enfant de sa parole qui lui pose tant de difficultés, en allant jusqu'à ne plus attendre de productions langagières de sa part pendant une certaine période et en se centrant sur le fond du message qu'il fait passer plutôt que sur sa forme. Cette approche diffère des interventions orthophoniques habituelles, qui proposent un travail linguistique direct.
Le programme Lidcombe : le programme Lidcombe (Onslow & Packmann, 1999), développé dans l'Australian Stuttering Research Center à l'université de Sydney, est une approche comportementale utilisée dans le traitement du bégaiement de l'enfant d'âge préscolaire. Les parents sont directement impliqués dans la prise en charge, entreprise par l'orthophoniste. Le principe général est le renforcement de la parole fluide de l'enfant par des commentaires positifs et valorisants des parents. Ces derniers jugent la sévérité du bégaiement de leur enfant de manière quotidienne, sur une échelle allant de 1 à 10. Des rencontres hebdomadaires avec l'orthophoniste permettent d'ajuster la thérapie et de guider les parents dans leur démarche. L'orthophoniste doit également évaluer la sévérité du bégaiement de l'enfant afin d'en apprécier son évolution. L'efficacité de cette technique a été largement démontrée par des études scientifiques.
Les suites thérapeutiques : méthodes directes et indirectes. Lorsque le bégaiement est installé depuis plus de 6 mois et que les comportements accompagnateurs spécifiques se mettent en place, l'accompagnement parental ne suffit plus et une thérapie doit être mise en place. Selon les thérapeutes, elle peut être directe et agir sur la fluence de la parole de l'enfant (parler doux, relaxation, travail de l'auto-écoute). Cependant, des thérapies indirectes telles que le jeu, ou un travail de communication globale sembleraient plus appropriées à de jeunes enfants.
Prise en charge du retard de parole : les recommandations de la Haute Autorité de Santé (HAS, mai 2001) concernant la prise en charge orthophonique des « troubles du langage oral chez l'enfant de 3 à 6 ans » sont les suivantes : de remédier aux différents aspects déficitaires du langage ; d'améliorer la communication de l'enfant ; de faciliter l'acquisition des apprentissages scolaires en particulier du langage écrit, quand l'enfant entrera à l'école. Une prise en charge est nécessaire en cas d'inintelligibilité et/ou d'agrammatisme ou de trouble de la compréhension. La prise en charge comporte différents axes : guidance parentale et/ou rééducation orthophonique de l'enfant. L'intervention orthophonique dans le cadre d'un retard de parole ne se limite pas à une seule méthode. Son but est de permettre à l'enfant d'acquérir et de développer un système phonologique complet et structuré afin de maîtriser avec aisance la production et la perception des particularités linguistiques fines de la langue. La rééducation du retard de parole se doit de proposer à l'enfant des tâches progressives permettant de développer des compétences telles que : améliorer la saisie des formes stables dans la chaîne parlée ; repérer les indices prosodiques ; apprécier la longueur, la structure syllabique des mots, la succession des syllabes et des sons ; affiner les indices prosodiques en expression ; coordonner et contrôler les mouvements bucco-faciaux-linguaux ; utiliser la boucle perception/production ; améliorer l'intelligibilité, contrôler les processus phonologiques de simplification. De nombreuses approches rééducatives existent. Elles s'appuient sur les domaines qui sous-tendent le bon développement du langage et de la phonologie tels que la perception, la mémorisation, l'attention, le traitement prosodique (rythme, intonation, accentuation), la conscience phonologique, la motricité bucco-faciale. Les différentes approches dépendent de l'âge de l'enfant, et de la nature de ses troubles et des spécificités des altérations de sa parole. Des procédés tels que le modelage, la répétition, l'induction, l'imitation ainsi que la dénomination, la désignation, la closure d'énoncés pourront être proposés dans le but d'exercer l'enfant à des productions correctes et facilitées. La rééducation orthophonique doit appréhender l'enfant dans une globalité et non se focaliser sur la spécificité de son trouble. Il convient de permettre à l'enfant de développer son statut d'interlocuteur et d'améliorer sa communication avec le monde extérieur.
Prise en charge des deux troubles associés : problème du choix de prise en charge. Lorsqu'un enfant présente un bégaiement et un retard de parole de manière concomitante, la prise en charge orthophonique est modifiée. Comme nous l'avons vu au sujet du bégaiement, une guidance parentale est préconisée en première intention. En ce qui concerne le retard de parole, des stimulations langagières axées sur la parole sont nécessaires pour permettre à l'enfant d'acquérir un système phonologique plus performant. Cependant, chez l'enfant qui bégaie, une telle approche a pour risque d'ancrer le bégaiement. Par ailleurs, une prise en charge orthophonique doit se mettre en place sous forme de séances régulières si l'enfant présente un trouble du langage associé au bégaiement. Nous n'avons toutefois pas d'informations concernant les moyens spécifiques à mettre en œuvre pour traiter ces troubles concomitants, pour lesquels une prise en charge classique du langage ne semble pas convenir. Un problème se pose alors pour la prise en charge de ces deux pathologies du langage, pour lesquelles les recommandations orthophoniques s'opposent. Comment aider ces enfants en agissant sur les deux troubles à la fois ? Faut-il d'abord attendre une régression du bégaiement avant de prendre en charge le trouble phonologique ? La rééducation du retard de parole agit-elle sur le bégaiement ? Bernstein et Ratner (1995) se sont également intéressés à cette problématique de double prise en charge et décrivent plusieurs types de prises en charge possibles : une prise en charge simultanée (les deux troubles sont traités en même temps et de manière intégrée) ; une prise en charge parallèle (les deux troubles sont traités en même temps au sein de deux types de prises en charge séparées) ; une prise en charge par cycles (pendant un temps un trouble est traité puis pendant un second temps l'autre trouble est traité) ; une prise en charge séquentielle (un trouble est traité complètement puis l'autre). Par ailleurs d'autres auteurs (Ratner, 1995 ; Conture et al., 2006) partent de l'hypothèse qu'il y a interaction négative entre les deux troubles et conseillent plutôt de traiter le trouble phonologique de manière indirecte, c'est-à-dire sans explicitement porter l'attention de l'enfant sur les erreurs phonologiques. L'idée serait alors de travailler la fluence prioritairement et d'inclure le travail sur les erreurs phonologiques dans celui de la fluence.
Risque de chronicisation : lorsque le bégaiement est associé à un retard de parole, il est légitime de s'interroger sur l'influence réciproque de ces troubles. Pour cela, des études ont été menées afin de déterminer la nature de la relation entre ces troubles. Trois études longitudinales (Paden & Yairi, 1996 ; Yairi et al., 1996 ; Paden et al., 1999). La prosodie se compose de plusieurs éléments dits « suprasegmentaux » : l'intonation, les tons, l'accentuation, le rythme. Le rythme concerne l'organisation de la parole dans le temps. Il permet de diviser et de segmenter la chaîne parlée en groupes rythmiques par des accents et des pauses. Il permet également l'accès à la conscience de l'unité de base de la langue qu'est la syllabe. Ainsi, le rythme a également une fonction sémantique de démarcation des groupes de sens au sein de la chaîne parlée. Une perturbation de celui-ci entraîne des difficultés d'intelligibilité. Le rythme et la mélodie de la langue sont les premiers éléments paralinguistiques auxquels l'enfant porte un intérêt. Pour Fraisse, enfin, chez l'homme, l'ouïe représente le sens primordial dans la perception du temps car il permet d'appréhender les notions de durée, de succession, et de rythme. Par conséquent, de bonnes capacités de perception et d'attention auditive semblent indispensables à tout traitement du rythme, notamment celui de la parole. Place du rythme dans les pathologies du langage oral : à partir des définitions et des constats relatés, nous pouvons mettre en lien la notion de rythme avec les troubles du langage oral. Comme nous venons de l'évoquer, le rythme est un élément constitutif de la prosodie. La prosodie étant une composante de l'aspect phonologique du langage oral, elle entre nécessairement en jeu dans le retard de parole. De la même façon, dans le bégaiement, le rythme est perturbé par l'altération du débit, des pauses et des silences. A partir de ces observations, il nous semble intéressant d'aborder le langage par la mélodie et plus particulièrement par le rythme. Rythme et retard de parole.
Renée Bertrand (2006) Enfin, C. Ferté, dans Rééducation Orthophonique, explique les intérêts d'un travail rythmique dans la remédiation des aspects déficitaires de la parole en abordant le rythme par différents canaux sensoriels (auditif, visuel, kinesthésique).
Le mot fluence vient du latin « fluere » qui signifie : couler. La fluence est une des dimensions temporelles du discours, de la parole et du langage. Elle est la qualité de ce qui s'écoule. Une parole est qualifiée de fluente lorsqu'elle se produit sans heurt, sans blocage ni effort. Elle se caractérise par : - La fluence phonologique : qui est l'art de combiner les sons de la langue en les exécutant justement et facilement. - La fluence sémantique : qui est l'art de trouver le mot aisément qui traduit le plus fidèlement la pensée. - La fluence syntaxique : qui est l'art de concaténer les mots dans la logique de la langue utilisée. Cette situation se retrouve dans des jeux de rythme et de voix, ainsi que dans les comptines.
La composante rythmique plaît, et elle est la motivation à une écoute attentive. Certaines méthodes et outils de rééducation orthophoniques incluent la composante rythmique. Nous allons évoquer deux de ces outils, principalement utilisés pour aborder un travail de rythme dans les troubles de la parole.
La Dynamique Naturelle de la Parole est une approche polysensorielle visant à développer la parole et le langage dans un cadre ludique et dynamique. Elle privilégie le ressenti et la visualisation à travers des « moyens sensoriels, visuels, auditifs, kinesthésiques et psychomoteurs qui seront les supports de développement de la parole et du langage ». Elle vise à remédier aux aspects déficitaires de la parole dans ses composantes métalinguistiques (prise de conscience des processus sensori-moteurs et du rythme). Cette méthode part du principe que la parole s'ancre dans le corps et que la sensorialité globale est à solliciter pour retrouver en soi les mouvements générateurs de la parole. Elle s'inspire de trois courants rééducatifs : - la méthode Martenot, méthode de relaxation et d'enseignement de techniques artistiques, d'expression corporelle ; - la méthode verbo-tonale de Guberine, basée sur l'amplification des mouvements bucco-phonateurs appliqués au corps tout entier pour faciliter l'émission sonore ; - les Pensées de Marcel Jousse : selon lui, l'expression orale, pleine de gestes, de rythmes, mélodies, est l'expression de l'être tout entier. Auparavant utilisée auprès des enfants sourds, elle convient aujourd'hui à toute prise en charge du langage oral, telle que le retard de parole. Destinée à être abordée dans un cadre ludique et plaisant, elle offre de multiples moyens d'enrichir la parole par l'art, le jeu, l'expression corporelle. Se voulant avant tout vivante, elle cherche à faire percevoir à l'enfant les sensations que procure la production de la parole dans le corps tout entier. Elle propose un travail du rythme par le ressenti corporel, afin d'en percevoir la notion de durée (massages, marches, frappés dans les mains) ; par l'écoute (écoute de musique, d'instruments), ainsi que par la représentation symbolique du rythme et de ses différents paramètres. Cette approche offre une appropriation polysensorielle de la parole par l'enfant et une multicanalité intéressante permettant d'appréhender l'enfant dans sa globalité. Coquet décrit plusieurs procédés permettant de créer des comptines de syllabes, de mots ou de phrases pour travailler le rythme sous différentes modalités sensorielles. Cela offre à l'enfant la possibilité d'une mise en mots de sa parole avec un étayage rythmique.
La mise en mots sous forme de comptine pourrait être intéressante auprès de l'enfant qui bégaie car la prosodie de la parole est induite par le rythme fourni, ce qui se rapproche, dans une certaine mesure, de la situation de chant au cours de laquelle le bégaiement disparaît.
Le travail a été réalisé avec ces deux enfants, âgés de 4 ans 2 mois et 5 ans 1 mois, tous deux suivis par la même orthophoniste en libéral, pour un retard de parole associé à un bégaiement. Les données concernant la présentation des enfants et de leurs troubles du langage ont été recueillies auprès des bilans de l'orthophoniste les prenant en charge ; elles sont également appuyées par les analyses cliniques qualitatives réalisées lors des séances individuelles. Lidcombe (de 1 à 10) celui-ci serait placé au niveau 6, correspondant à un bégaiement sévère. Il s'agit d'un bégaiement se manifestant par : - des blocages et prolongations de sons notamment en début de parole (tension visible en situation de parole par l'apparition de la veine jugulaire) ; - des répétitions de phonèmes et de syllabes ; - des pertes de contact visuel ; - une tendance à ne pas respecter les temps de parole (coupe la parole). Les séances seront filmées puis analysées en fonction de critères d'observation prédéfinis.
Rappelons que les capacités sous-jacentes nécessaires à un bon traitement du rythme sont : - présenter des bruits à l'enfant (instruments, bruits d'animaux, objets sonores, musique) et lui demander de localiser la source sonore ; - laisser l'enfant expérimenter seul des instruments de musique afin qu'il écoute de lui-même le son qu'ils produisent. - la discrimination auditive : par la suite, il s'agira de faire identifier différentes sources sonores à l'enfant : l'enfant devra écouter des instruments qui lui sont présentés puis reconnaître un instrument joué sans qu'il ne l'ait vu (dans son dos, derrière un paravent, sous une table) ; proposer à l'enfant de reconnaître des bruits d'animaux, des bruits du quotidien.
La mémoire auditive est importante dans un travail de rythme car elle permet d'aborder la séquentialité, notion indispensable au traitement et à la production de la parole. De plus, rappelons que le rythme peut être défini comme une activité séquentielle et ordonnée. Nous jouons une séquence de plusieurs sons provenant d'instruments (deux, trois ou quatre en fonction de l'âge et des capacités de l'enfant) sans que l'enfant ne les voit, puis nous lui demandons d'indiquer l'ordre dans lequel il les a entendus. Il est nécessaire de s'assurer que l'enfant sache identifier les sons produits par chacun des instruments, grâce à l'activité précédente.
Les activités proposées mettent en oeuvre différentes modalités sensorielles. Cela permet à chaque enfant de privilégier le canal sensoriel qui lui convient. De plus, la stimulation du rythme par tous les sens permet un ancrage de celui-ci dans les représentations qu'en a l'enfant. Cela permet une mise en relation plus prégnante des informations proprioceptives et extéroceptives. Par ces stimulations non-verbales, l'enfant est progressivement amené à établir des liens entre le mouvement et le temps, deux notions qui définissent l'acte de parole dans sa structure : en effet, la parole est une praxie, nécessitant la coordination et la séquentialité des mouvements des organes bucco-phonateurs dans le temps, pour émettre des sons, des syllabes, des mots, des phrases,... Les différentes activités permettent de lier des modalités perceptives d'entrée correspondant au mode de réception de l'information, à des modalités motrices de sortie correspondant au mode de production des rythmes : - Modalités perceptives (modalités d'entrée) : auditive : l'enfant entend, écoute et traite le rythme par la voie auditive ; visuelle : l'enfant visualise le rythme par une représentation symbolique ; kinesthésique : l'enfant ressent le rythme dans son corps. - Réponses motrices (modalités de sortie) : corporelles : l'enfant produit le rythme avec son corps en se déplaçant dans l'espace. Des modèles de structures rythmiques à utiliser dans les différentes activités proposant des reproductions de rythme (activités 2-5-6-7-8) se trouvent en annexe 2.
Marche avec le tambourin : Description : L'orthophoniste frappe sur le tambourin à différentes vitesses, et l'enfant marche : plus le rythme est lent plus l'enfant ralentit, plus le rythme est rapide plus l'enfant accélère sa marche. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant doit saisir auditivement la vitesse rythmique (plus les coups sont rapprochés plus le rythme est rapide). Modalité de sortie : corporelle : l'enfant doit coordonner ses mouvements et la vitesse de sa marche à l'information reçue.
Bis : Description : l'enfant frappe à différentes vitesses sur le tambourin, l'adulte marche. L'enfant doit s'assurer que la vitesse à laquelle l'adulte marche correspond bien à celle du rythme qu'il est en train de produire. Modalités de sortie : manuelle et auditive : l'enfant produit lui-même le rythme. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant observe le rythme de marche de l'adulte.
La musique du corps : Description : L'orthophoniste produit une succession de sons en frappant des mains sur différentes parties de son corps (genoux-mains-tête…) et demande à l'enfant de les reproduire, en même temps, plusieurs fois. Modalité d'entrée : visuelle et auditive : l'enfant observe et entend le rythme produit par l'orthophoniste. Modalité de sortie : manuelle/kinesthésique/corporelle : l'enfant imite l'adulte, ressent le rythme sur son corps et s'ajuste en fonction du retour auditif et de la visualisation des mouvements de l'adulte.
Marchons sur les ronds : Description : Nous constituons une ligne de ronds en papier. L'orthophoniste frappe un rythme sur un tambourin ou dans ses mains. L'enfant doit sauter sur un rond lorsqu'il entend un coup frappé et s'ajuster au rythme produit par l'adulte. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant entend le rythme produit. Modalité de sortie : corporelle : l'enfant se déplace en sautant lorsqu'il entend un son.
Bis : Description : Les rôles sont échangés : l'enfant suit le déplacement de l'orthophoniste et frappe lorsqu'elle s'arrête sur un rond. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant suit le mouvement de l'adulte. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument.
La voiture roule : Description : Nous constituons une ligne de ronds en papier plus ou moins espacés. L'orthophoniste fait avancer une petite voiture sur cette ligne. L'espacement des ronds fait varier la vitesse du rythme. L'enfant, lorsque la voiture se trouve sur un rond, produit un son avec un instrument ou frappe dans ses mains. L'enfant doit donc attendre lorsque la voiture se trouve entre deux ronds, ce qui induit la notion de pause et de silence. Modalité d'entrée : visuelle : l'enfant suit le mouvement de la voiture. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument lorsque la voiture atteint un rond.
Lecture de partitions : Modalité de sortie : auditive et corporelle (bucco-faciale) : l'enfant ajuste les mouvements bucco-faciaux en fonction du retour auditif qu'il a de ses propres productions vocales en comparaison de celles produites par l'adulte.
Le but de ces activités est de produire une parole rythmée, dans un contexte de jeu. Le support sensoriel modélise la structure rythmique travaillée, il peut prendre plusieurs formes comme nous avons pu les détailler dans les activités non verbales. Les activités se réalisent dans la continuité des activités précédentes. En fonction des compétences de l'enfant, le support rythmique fourni sera celui de l'activité non-verbale la mieux réussie. De cette manière, l'enfant pourra s'appuyer sur un rythme par le canal sensoriel le plus efficace, pour soutenir sa parole. Il peut s'agir d'un support rythmique : - auditif : le rythme est joué par un instrument et l'enfant oralise en imitant ce rythme ; - visuel : le rythme est représenté symboliquement et l'enfant s'appuie sur ce modèle visuel pour oraliser ; - kinesthésique : l'enfant oralise et frappe en même temps le rythme dans ses mains ou sur son corps pour combiner mouvement et parole. Nous commençons toujours par introduire le rythme abordé avec le support préférentiel, puis ajoutons des productions verbales sur la structure travaillée. Les productions verbales suivent au mieux les choix des enfants. L'orthophoniste peut cependant réaliser des ajustements ou faire des propositions, en fonction de la complexité phonologique.
Cette étude n'étant pas une analyse statistique mais une étude de cas cliniques, les résultats seront analysés de manière qualitative pour chacun des enfants. Les outils méthodologiques, non standardisés, permettent cependant de mener une observation rigoureuse des compétences de chaque enfant. Ces études de cas devront permettre de traiter les hypothèses, en mesurant les effets du travail réalisé avec chacun des deux enfants sur les compétences rythmiques et éventuellement sur la qualité de leur parole.
Une grille d'observation portant sur les deux types d'activités (non-verbales et verbales) est élaborée. Elle comprend le détail des compétences qui doivent être observées et commentées pour chacune des activités. Elle sera utilisée pour chacun des enfants. Représentée sous forme de tableaux, elle permettra la mise en évidence des compétences initiales et finales, puis de tirer des conclusions quant aux évolutions de chaque enfant. Afin de répondre aux hypothèses de départ, les analyses porteront sur les compétences rythmiques et les productions verbales. Une attention sera également portée sur le plaisir et la motivation mis en jeu par les enfants au cours des activités, afin d'ajouter des critères à la pertinence de cette approche dans une rééducation orthophonique. Cette grille se trouve en annexe 3.
Pour analyser la qualité de la parole, nous porterons nos observations sur : - l'intelligibilité de la parole : elle sera appréciée de manière subjective. Un recueil des productions spontanées sera effectué au cours des rencontres, dans le but de comparer la qualité de la parole sans modulation rythmique à la qualité des productions verbales rythmées. Ces observations seront réalisées sur des extraits de discours dans lequel l'enfant relate des événements de sa vie quotidienne, ou à partir de description d'images. Les analyses de la phonologie et de la fluence ne sont pas réalisées par des outils standardisés, mais par des observations permettant d'apprécier la qualité de la parole. Après avoir recueilli les résultats pour chacune des situations de parole, nous les analyserons et les comparerons afin de mettre en évidence d'éventuelles différences concernant la qualité de la parole dans différentes conditions. Nous pourrons ainsi répondre à l'hypothèse 2.
Pour chaque enfant, nous focaliserons notre attention sur les compétences communicationnelles observées tout au long des rencontres (le regard, le tour de parole, l'attention conjointe) ainsi que sur l'intérêt porté aux activités, et le plaisir ressenti. Nous pourrons ainsi apprécier la pertinence de l'approche rythmique en lien avec le respect de l'enfant et le développement de capacités communicationnelles globales, indispensables à une prise en charge orthophonique efficace.
Cette étude comporte un certain nombre de biais en terme de méthodologie et d'analyse. Enfin, les productions verbales rythmées ont pu être abordées lors des deux dernières séances, dans une continuité avec les activités non-verbales. L'enfant a montré un intérêt et un même plaisir à chanter des comptines, ainsi qu'à évoquer ses frères et soeurs, ses amis.
Les premières séances ont consisté en un travail non verbal axé sur l'attention auditive ainsi que sur l'entraînement des compétences rythmiques par les activités non-verbales. Ces activités ont été réalisées pendant les trois premières séances hebdomadaires. Ainsi, nous comparons les résultats à S1 et S3 (séance 1 et séance 3). Les activités de rythme non-verbal ont été proposées lors des 3 séances suivantes, étalées sur 3 semaines. Les tableaux récapitulent les éléments observés en séance initiale (Si) et en séance finale (Sf) pour apprécier l'évolution des compétences de Me. Cependant, toutes les activités n'ont pas été reprises à chacune des séances ; et n'ont pas été réalisées le même nombre de fois. Ainsi, cela sera précisé spécifiquement pour chacune des activités. Cette activité a été appréciée par l'enfant et a été proposée 3 fois. Coordonne la vitesse du rythme à frapper à la vitesse de déplacement de la voiture. Si : +/-- Sf : + Au début Me. frappait le rythme plus rapidement que la vitesse de la voiture, puis cela a pu être ajusté avec l'aide de l'adulte. Me. a besoin d'être guidé pour être en coordination avec le rythme.
Cette activité a été proposée 2 fois, de différentes façons. La première fois, le rythme était représenté par des dessins de ronds sur une ardoise ; cependant, cela n'a pas été bien compris par Me. La seconde fois le rythme a donc été symbolisé par des ronds de papier disposés sur une table (les mêmes que pour les activités 3 et 4). Me. étant familiarisé et entraîné à ce matériel, la lecture et la production du rythme a pu être facilitée. Nous avons alors pu agrémenter cette activité de productions verbales (voir 1.1.2). Par la suite, Me. a finalement pu lire la symbolisation sur l'ardoise.
Critères d'observation Echec (-) ou réussite (+)
Accède au symbolisme 1 rond = 1 son Si : -Sf : + La 1ere fois que Me. a été confronté à la représentation du rythme par des ronds dessinés sur une ardoise, il n'a pas adhéré à l'activité car ne comprenait pas le lien entre les « dessins » et les sons. En modifiant la consigne et en présentant des ronds de papier sur la table, l'activité a pu être réalisée.
Suit le rythme du regard ou avec un objet « guide » (baguette du tambourin)
Si : -Sf : +/-Le passage aux ronds de papier a permis a Me. de voir leur manipulation et de les toucher du doigt pour suivre le rythme. Ensuite, la symbolisation des ronds sur l'ardoise a pu être possible.
Coordonne le rythme vu avec le rythme produit
Si : -Sf : +/-Me. a d'abord eu beaucoup de difficultés à taper une seule fois sur chacun des ronds, ce qui perturbait la séquence et donnait un rythme non structuré et aléatoire. Cela a pu être amélioré par l'apport des ronds de papier. Enfin, de nouveau sur l'ardoise, en présentant une série de ronds très proches puis une série de ronds très éloignés, Me. distingue les rythmes lents et rapides, et coordonne ses productions au rythme symbolisé.
Respecte les moments de silence (absence de rond)
Si : -Sf : + Me. ne respectait pas les pauses au sein du rythme. En les allongeant et en espaçant au maximum les ronds, Me. a pu visualiser et repérer les moments de silence. De plus, l'objet guide a permis une meilleure appréhension de l'alternance son/silence.
Respecte la forme structurelle du rythme ressenti
Si : +/-Sf : +/-Me. garde des difficultés à restituer la forme du rythme, car il en modifie les temps de pause. Il produit des frappés aléatoires ne permettant pas de reconnaître la structure initiale. L'aide de l'adulte permet d'ajuster la forme.
Respecte la vitesse du rythme
Si : -Sf : + Au début, l'enfant allait trop vite et ne respectait pas les silences. Cela devient possible avec aide de l'adulte et accentuation des mouvements (massages longs ou brefs aident Me. a percevoir la durée et respecter la vitesse).
Bis
Fournit une structure rythmique régulière et reproductible
Si : -Sf : -Cela était très difficile pour Me. qui prenait surtout plaisir à produire un rythme, ni structuré ni régulier, de façon aléatoire.
Bis Peut juger de la concordance entre ce qu'il produit et ce que l'adulte reproduit
Si : -Sf : -Me. ne portait pas d'attention à la similarité de la structure reproduite par l'adulte, alors que parfois celle-ci était volontairement très différente.
Le chef d'orchestre
Cette activité n'a pu être proposée qu'une fois à Me.
Il n'a pas pu reproduire les structures, même celles qui contenaient peu d'éléments. Il n'attendait pas la fin du modèle rythmique pour commencer, ne respectait pas les silences.
Je lui ai alors proposé alors de m'accompagner. Cela n'a pas fonctionné pas non plus, puisqu'il frappait aléatoirement sur le tambourin. Cependant, il a adopté un comportement intéressant : il a cessé de frapper sur le tambourin et a fait avancer son tracteur à chacun de mes silences.
Me. est devenu attentif aux silences et parvenait à s'ajuster au rythme, mais de façon alternée : il attendait toujours que j'aie fini de frapper sur le tambourin pour déclencher son mouvement. Nous pouvons supposer que cet exercice était trop difficile pour lui. Cependant, en modifiant la consigne, il a montré sa capacité à écouter le rythme et percevoir les silences.
Observations finales pour le rythme non-verbal : Critères d'observation Commentaires
Modalité sensorielle préférentielle
Corporelle et kinesthésique : Me. a montré des préférences pour les stimulations mettant en jeu son corps en mouvement notamment par les activités 1.2.3.6
Modalité sensorielle la plus performante
Me. était plus performant dans les activités corporelles et visuelles, une fois le symbolisme entre les ronds et le rythme acquis. La modalité auditive (activité 7) a été la moins efficace pour traiter le rythme.
Aisance dans les activités
Me. est devenu à l'aise avec les activités qui lui étaient familières. Il a parfois montré une opposition pour des tâches qu'il appréciait moins ou qu'il trouvait difficiles.
Plaisir à découvrir et manipuler le rythme
Me. a pu montrer un intérêt pour les activités de rythme sensoriel et non-verbal, il a manifesté cela par des demandes de réitération, des rires. Progression dans le domaine du rythme Une progression a pu être observée pour certaines activités de rythme non-verbal, d'autres sont restées sans approfondissement. Certaines composantes rythmiques ont pu être améliorées de façon générale.
Les dernières séances : progression vers les productions verbales
Pour les dernières séances, nous avons choisi de proposer les activités verbales dans la continuité de deux activités non-verbales réussies et appréciées par Me.
Remarque
Commentaires supplémentaires concernant les liens entre la motricité corporelle (activité 2) associée aux productions vocales (activité 8) :
En réalisant ces deux activités de façon concomitante, nous avons pu observer plusieurs phénomènes intéressants :
--la synchronisation entre les mouvements corporels et les productions vocales est instantanée lorsque le rythme est lent et régulier, l'enfant produit un son pour un geste de façon automatique.
--le rythme corporel semble faciliter les productions vocales : cette observation a permis d'anticiper des résultats sur la production de non-mots, c'est pourquoi la même activité a été poursuivie en ajoutant des productions verbales.
--cependant, lorsque l'enfant accélère le rythme corporel, sa parole ne suit pas car son attention est focalisée sur ses mouvements. Nous pouvons donc voir ici une dissociation au sein des 2 groupes moteurs produisant le même rythme, au profit du rythme gestuel.
--une relation entre le rythme bucco-facial/vocal et le rythme produit par le corps est mise en évidence : plus il est lent et régulier, meilleure est la synchronisation.
--Par ailleurs, l'empan rythmique corporel a été défini à 2 éléments, Me. ayant plus de difficultés à reproduire 3 éléments en rythme. Cet empan se retrouve également pour les productions bucco-faciales, réalisées avec plus d'aisance avec 2 éléments bien que cela soit ponctuellement possible avec 3.
Qualité de la parole : phonologie
Nous observons peu de transformations phonologiques pour les mots produits de manière rythmée (noms d'animaux de 2 à 3 syllabes). L'intelligibilité est optimale.
La production de mots de 3 syllabes (par exemple, le mot « crocodile » produit [krokrodil] est plus complexe. L'enfant ne peut coordonner 3 mouvements sur un rythme régulier. Toutefois, la transformation du mot « crocodile » cède lors de la réitération de la structure rythmique, et Me. parvient à ajuster sa production sur imitation. De manière générale, les mouvements de son corps permettent une meilleure syllabation.
Qualité de la parole : fluence
Aucune dysfluence n'a été observée durant cette activité.
--Séance 8 :
o Reprise de l'activité de façon non-verbale 5 « lecture de partitions » o Productions sonores en coordination avec le rythme symbolisé par des ronds o Productions de syllabes, de mots, et de comptines en coordination avec le rythme représenté. Nous avons d'abord réalisé l'entraînement à l'aide de ronds de papiers disposés sur la table, pour amorcer l'activité non-verbale. Nous avons introduit la représentation symbolique des ronds, sur l'ardoise sans que cela ne pose de difficultés, en travaillant avec une même structure rythmique simple de 2 éléments.
Une fois que Me. parvenait à ajuster les coups frappés (dans ses mains, sur la table, ou sur les ronds directement), nous avons imaginé un train qui roule et qui fait le bruit « tch » « tch » lorsqu'il atteint un rond : cela a très bien fonctionné, et le rythme était identifiable. Me. produisait seul les sons, toutefois le pointage par l'adulte restait nécessaire. Il ne peut donc pas encore « lire » seul un rythme. Sur le même modèle rythmique nous avons pu proposer d'autres bruits tels que le serpent « s », puis des voyelles (« o » « é », etc), puis des syllabes, des mots (prénoms, noms d'animaux).
A la fin de la séance, Me. pouvait produire des mots en rythme, sans support visuel mais simplement en le frappant sur un instrument pour accompagner sa parole.
Enfin, nous avons pu alors aborder la comptine « Une souris verte », avec et sans la symbolisation par les ronds. Nous observons que l'enfant a plus de facilité à ajuster sa parole lorsque la comptine est modélisée par les ronds qu'il peut suivre du doigt, même s'il y a souvent un décalage et un manque de coordination entre le rythme pointé par l'enfant et les syllabes produites.
Qualité de la parole : phonologie
Nous observons la transformation du mot « herbe » produit [ɛrbrəә] par l'ajout du phonème /ʀ/ par assimilation régressive, dans la comptine. En répétant la chanson et en modélisant les syllabes par les ronds, Me. parvient à ajuster ses productions et à fournir la forme correcte du mot par écoute et imitation du modèle de l'adulte. En revanche, la substitution du mot « je » par [ze] subsiste tout au long de la comptine.
Qualité de la parole : fluence
Aucune dysfluence n'a été observée pendant ces activités verbales rythmées. Par la suite, elle a eu l'idée de frapper sur la table, ce qui lui a permis d'améliorer sa capacité de restitution de rythme.
Marchons sur les ronds
Situations de parole
Présence de dysfluences
Nature des dysfluences Intelligibilité
Recueil de productions spontanées
Activités verbales
Pour ces trois types de production verbale, les observations porteront globalement sur les mêmes critères afin de pouvoir comparer les résultats des deux situations de parole.
Productions verbales spontanées
La comptine, par sa structure rythmique, permet à l'enfant d'aborder le concept de rythme dans le plaisir. Elle favorise tout d'abord une attitude d'écoute et d'attention auditive. De plus, « son rythme, son registre court, ses rimes favorisent la mémorisation ». Ainsi, la comptine permet de développer certains des aspects déficitaires observés lors d'un retard de parole. Par ailleurs, Coquet (2004) définit les objectifs des comptines sur la parole, en affirmant que « la mise en comptine d'une syllabe, d'un mot, d'une phrase et la symbolisation du rythme permettent de faciliter leur production et leur mémorisation ». En effet, les comptines et les chansons enfantines offrent un modèle énoncé et structuré qui aident à la production de la parole. L'enfant, ainsi sensibilisé au rythme, aura plus de facilité à le ressentir grâce à l'aspect vivant et répétitif de la comptine ; d'ailleurs, très souvent, les paroles sont accompagnées de mouvements et de gestes corporels destinés à mettre en scène l'histoire évoquée dans la chansonnette.
Le bégaiement et le retard de parole sont deux troubles du langage oral affectant la communication. La prosodie est le paramètre linguistique permettant de les mettre en lien, celle-ci étant affectée dans les deux cas. Une intervention précoce orthophonique chez le jeune enfant présentant des difficultés de langage est primordiale, afin de lui permettre de développer au mieux ses capacités interactionnelles ainsi que de construire un système phonologique adapté. Une approche par le rythme semblerait adaptée à ces deux troubles. Par ailleurs, il s'avérerait que les compétences rythmiques de ces enfants soient perturbées, au-delà de la parole. Nous avons donc décidé de proposer à des enfants présentant un bégaiement associé à un retard de parole des activités mettant en jeu le rythme. Nous posons alors l'hypothèse qu'un travail de stimulation du rythme permettrait d'améliorer les compétences rythmiques globales de l'enfant, qui sont les bases indispensables au traitement et à la production du rythme de la parole. Nous envisageons également que la fluence et la phonologie de la parole seraient améliorées en situation de stimulation rythmique permettant alors à l'enfant d'expérimenter une parole fluide et intelligible. Si ces hypothèses sont validées, nous pourrons alors conclure que cette approche rythmique faciliterait la production de la parole dans un cadre ludique et plaisant, propice à la communication. Elle aurait alors tout son intérêt à être proposée à des enfants qui présentent un bégaiement associé à un retard de parole.
Pour la réalisation de cette étude, nous avons ciblé des enfants d'âge préscolaire, c'est-à-dire de moins de 6 ans, avant qu'ils n'aient fait leur entrée en école élémentaire. Ces enfants devaient présenter un bégaiement et un retard de parole associés. Compte-tenu des particularités du diagnostic orthophonique du retard de parole, l'âge minimum de 4 ans était requis. La recherche a été menée auprès d'orthophonistes prenant en charge des enfants qui bégaient. Les professionnels étaient chargés de transmettre les informations concernant les modalités et objectifs de l'étude aux familles des patients présentant les critères d'inclusion précités. Par la suite, j'ai pris contact avec les familles afin de convenir des lieux et dates de rencontres nécessaires, celles-ci se déroulant en dehors des séances habituelles d'orthophonie. Peu d'orthophonistes disposaient au sein de leur patientèle d'enfants présentant les deux troubles associés, et seulement deux familles ont accepté que leur enfant contribue au projet.
Me. présente un retard phonologique important. Il se situe en effet à -2,75 E.T à l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Beaucoup de transformations visant à simplifier les mots sont présentes : omissions de syllabes, de phonèmes, substitutions. Nous observons également une tendance à l'utilisation d'un parlé « enfantin », notamment avec la persistance de la substitution « ze » à la place du pronom « je ». En spontané, la parole de Me. est peu intelligible du fait de l'association de ces deux troubles, majorés également par un retard de langage (expression morphosyntaxique) réduisant l'informativité de ses productions simplifiées. Par ailleurs, Me. présente des difficultés comportementales : il se montre très agité, a beaucoup de difficultés à mobiliser des capacités attentionnelles et exige souvent de diriger les activités comme il le décide. Il refuse presque toujours d'aller en séance d'orthophonie en manifestant de la colère (il crie beaucoup, s'accroche à sa maman) et formule des demandes de récompenses en échange de sa participation.
Pa. est une petite fille âgée de 4 ans 3 mois lors de notre rencontre. Elle est suivie en orthophonie depuis Août 2014 du fait d'un bégaiement associé à un retard de parole à raison d'une séance individuelle hebdomadaire. Une guidance parentale est mise en place. La prise en charge est essentiellement axée sur le développement du répertoire phonétique ainsi que de l'amélioration de l'intelligibilité de la parole dans un contexte de plaisir. En ce qui concerne le bégaiement, celui-ci est apparu au cours de l'été 2014, il est donc présent depuis environ 8 mois. Il se situerait au niveau 3 sur l'échelle de sévérité du bégaiement du programme Lidcombe, correspondant actuellement à un bégaiement léger du fait d'une grande amélioration de celui-ci. Au début, celui-ci se manifestait essentiellement par des blocages massifs, rendant les productions très inintelligibles. Pa. était peu comprise, même au sein du cercle familial. Étant consciente de son trouble, Pa. manifestait sa frustration par beaucoup de colères, allant jusqu'à s'interdire de parler. Elle a pu également mettre en place rapidement des stratégies de compensation, notamment parler en chuchotant ou en allongeant les syllabes. Son bégaiement étant très lié à son état de fatigue, celui-ci a pu régresser lors d'une période de vacances scolaires laissant place aujourd'hui à quelques dysfluences (surtout des répétitions et prolongations de sons) et beaucoup moins de tensions. En ce qui concerne les signes accompagnateurs, le contact visuel reste encore difficile à obtenir et les tours de parole sont peu respectés. En ce qui concerne la parole, le trouble phonologique est massif et prédomine dans le langage de cette petite fille. Elle se situe à -2,7 E.T de l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Nous observons de nombreuses distorsions allant vers la simplification avec peu d'apport de la répétition. Les nombreuses altérations perturbent fortement l'intelligibilité de son discours, bien qu'elle dispose d'un niveau lexical satisfaisant pour son âge. Enfin, il semble important de signaler que Pa. est une petite fille vive et volubile, elle a tendance à réaliser un certain nombre de digressions et se disperse facilement dans son discours. Ses capacités de compréhension sont très satisfaisantes, puisque Pa. saisit rapidement ce que l'on attend d'elle et sait se montrer coopérante. Très communicante, elle entre facilement en contact, bien que les interlocuteurs aient souvent du mal à la comprendre.
Afin d'observer si une amélioration des compétences rythmiques et une optimisation de la parole sont possibles grâce à une approche par le rythme, un ensemble d'activités rythmiques a été élaboré. Ces activités ont pour objectifs généraux : - sensibiliser l'enfant au monde sonore qui l'entoure ; - familiariser l'enfant avec les notions de rythme, temps, espace, durée ; - stimuler et renforcer les capacités d'écoute et d'attention auditive ; - stimuler et renforcer les capacités rythmiques de façon polysensorielle ; - sensibiliser les enfants à l'aspect prosodique de la parole ; - apporter un support rythmique à la parole ; - développer les compétences nécessaires à la communication telles que le tour de rôle, l'accroche du regard, l'attention conjointe ; - apporter une situation de plaisir de parler et une appétence à communiquer. La présentation des consignes doit respecter une certaine souplesse, ainsi il est possible et intéressant que l'enfant lui-même puisse donner les consignes et ne soit pas le seul à réaliser l'activité. Cela permet également d'instaurer un tour de rôle. Par ailleurs, il est indispensable que les activités proposées n'aillent pas à l'encontre des recommandations concernant la prise en charge du bégaiement, tant dans leur composition que dans leur présentation : ainsi, ne seront pas proposés un travail de répétition ni la mise en difficulté vis à vis de la parole, qui pourraient ancrer le bégaiement.
Les capacités d'écoute et d'attention auditive, ainsi que les capacités de mémorisation des informations sonores, sont indispensables à la perception et au traitement de la parole. Pour fixer des représentations phonologiques correctes et les réutiliser en production, il faut avoir à disposition des compétences perceptives, mémorielles et discriminatives suffisamment efficaces. Par conséquent, avant même de proposer un travail purement rythmique et axé sur la parole, il faut s'assurer que l'enfant puisse traiter les informations sonores. Pour cela, il doit pouvoir être attentif. Ainsi, ces deux compétences seront abordées de façon préliminaire, lors de la première séance. Par la suite, nous nous attacherons à travailler avec du matériel non-verbal afin que l'enfant puisse intégrer le rythme dans sa première dimension, c'est-à-dire faire des mises en lien entre le temps, l'espace, le corps. Différentes modalités sensorielles seront proposées afin que le rythme soit abordé de façon sensori-motrice, à travers différents canaux, ce qui fait référence à l'approche multimodale préconisée par la Dynamique Naturelle de la Parole. Une rééducation de la parole ne pourrait être efficace si elle ne se décentrait pas du mot. Ainsi, il est indispensable de procéder avant tout à un travail non-verbal, afin d'appréhender le rythme en profondeur. Enfin, lorsque l'enfant sera suffisamment à l'aise avec le travail de rythme non verbal, il conviendra d'ajouter des productions verbales sur les mêmes structures rythmiques, afin que l'enfant puisse expérimenter une parole rythmée. Ainsi, les dernières séances seront décomposées en deux temps : un temps d'activités non-verbales, parmi les mieux réussies lors de la première phase, réitérées d'une fois sur l'autre pour fixer et consolider les acquis en terme de compétences rythmiques, et un second temps de ces mêmes activités adaptées à du matériel verbal (syllabes, mots, phrases).
L'écoute et l'attention auditive : il s'agit de sensibiliser l'enfant aux bruits environnants et d'y être attentif. Pour cela, 4 activités sont recensées : - demander le silence complet et dresser une liste de tous les bruits que nous entendons autour de nous, dans la pièce et à l'extérieur ; - marcher en même temps que l'on entend une musique ou un instrument et s'arrêter lorsque le son s'arrête.
Nous observerons les aisances et les difficultés rencontrées par chacun des enfants et chacune des compétences mises en jeu par les activités. Nous comparerons les observations initiales et finales afin d'analyser l'évolution des enfants au fil des séances. Pour plus de lisibilité, ces résultats seront répartis dans des tableaux relatifs à chacune des activités. Nous mettrons également en évidence la modalité sensorielle préférentielle pour traiter le rythme chez chacun des enfants. Dans un premier temps nous analyserons les capacités d'attention et de mémoire auditive qui sont les compétences préalables à tout traitement du rythme. Puis, nous porterons précisément notre attention sur l'évolution de la perception des paramètres du rythme tels que nous les avons décrits en théorie : - l'ordre et la succession des éléments ; - la périodicité et la régularité ; - les pauses (alternances son/silence) ; - le débit (la vitesse) ; - la durée ; - le respect de la structure du rythme. De plus, nous observerons la progression des capacités de coordination sensorimotrice, permettant à l'enfant de faire des liens entre le rythme qu'il perçoit et celui qu'il reproduit de façon de plus en plus synchronisée. Enfin, nous conclurons quant au développement des capacités rythmiques en fin de travail pour vérifier l'hypothèse 1.
Tableau 1 : Grille d'observation de l'écoute et l'attention auditive. S1 : Me. perçoit les sons environnants et est interpelé par des éléments sonores même à l'extérieur du bureau (sirène de pompier). Il porte un intérêt pour chaque instrument de musique et teste tous les sons qu'ils produisent. S3 : Me. perçoit l'arrêt du son mais cela nécessite un temps de latence. Il peut cependant focaliser son attention sur ce qu'il entend pendant qu'il marche. L'adulte n'intervient plus. Est attentif aux stimuli sonores. Ne reconnaît pas tous les bruits présentés (animaux) ni les sons propres aux différents instruments. S3 : Tous les sons vus ensemble sont reconnus, identifiés et discriminés. Avait d'abord des difficultés à porter son attention sur la consigne demandée. Il ne pouvait mémoriser l'ordre des instruments bien qu'il se souvienne du nombre et de la nature de ceux-ci. S3 : A la fin, l'empan a pu être augmenté à 3 instruments pour lesquels Me. pouvait parfois mémoriser l'ordre dans la séquence. Au début, Me. avait peu de capacités auditivo-perceptives. Après plusieurs séances, ses capacités attentionnelles étaient plus facilement mobilisables.
Tableau 6 : Grille d'observation de l'activité 5 - Me. Rythmes ressentis. Cette activité a été proposée deux fois. Un empan limité à 2 éléments, puis il a été possible d'en reproduire jusqu'à 3, de manière ponctuelle.
Les productions de phrases n'ont pas été proposées au cours des activités verbales. En effet, celles-ci font l'objet d'une contrainte langagière, et ne reflètent pas la parole naturelle. Elles n'auraient pas eu de visée communicative, ce qui aurait alors décentré la parole de son rôle principal. Les productions ont donc été limitées aux mots et aux comptines, dans un contexte ludique non contraignant pour l'enfant. Les 2 dernières séances se sont alors déroulées selon la progression suivante : - Séance 7 : o Reprise de l'activité 2 « musique du corps » de façon non-verbale ; o Productions sonores non-verbales (bruit du train, voyelles, bruit du serpent) en coordination avec le rythme frappé par les mains sur les parties du corps : « la bouche en mouvement » (activité 8) ; o Productions de syllabes et mots en coordination avec le rythme frappé par les mains sur les parties du corps : activité verbale.
Tableau 9 : Grille d'observation de l'activité 8 - Me. La mise en lien rythme/sons produits se fait facilement. Cette coordination aide l'enfant à fixer le rythme de ses productions vocales surtout lorsqu'il est lent. Cependant, plus il va vite, moins l'articulation est précise jusqu'à ce qu'il ne produise plus rien. Très concentré, Me. parvient à maintenir un rythme régulier et lent ce qui l'aide à reproduire une même forme rythmique pendant plusieurs séquences.
Tableau 14 : Grille d'observation de l'activité 2 - Pa. Lors de cette activité, Pa. a fait preuve d'opposition et a montré des difficultés à écouter et suivre les indications. Produire des structures rythmiques spontanément lui plaisait davantage, et elle s'est montrée performante notamment dans l'enchaînement de 4 coups frappés en rythme régulier. Cela était plus difficile en imitation (limitée à 2 voire 3 éléments). Lorsque le nombre d'éléments est d'abord respecté, Pa. peut « perdre le fil » au cours des répétitions (au bout de 3) et ajouter des sons à la structure initiale.
Productions verbales : des syllabes : non-mots ; des mots dissyllabiques : prénoms ; des mots trisyllabiques : prénoms. La coordination entre les frappés de main et les sons produits s'est faite aisément ; quand la structure du rythme se modifiait, Pa. s'ajustait au fil des productions en observant avec attention les gestes de l'adulte. Puis, pour entraîner une autre modalité sensorielle et ajouter des productions verbales, nous avons repris l'activité « lecture de partitions » d'abord de façon non-verbale, avec 2 éléments (structure n°3 de l'annexe). Puis, nous avons ajouté : des bruits non-verbaux : Pa. a pris plaisir à expérimenter des bruits d'animaux de son choix : le chat, le chien, le loup, l'éléphant, le tigre, l'oiseau, ainsi que le bruit du train ; des voyelles : o/o o/a ; des syllabes : la/la … ; des mots et prénoms dissyllabiques : « les feuilles », « Chloé », « Louna », « Inès ». Les productions vocales et verbales de Pa. suivaient le rythme indiqué. Au début, il était nécessaire que l'adulte accompagne le rythme du doigt, car elle avait tendance à aller plus vite et ne pas respecter les pauses. Puis, Pa. a produit spontanément des mots qu'elle a choisis, en suivant le modèle rythmique travaillé, sans aide du support visuel. Nous n'observons pas de transformation de ces mots. Pa. a proposé des éléments pertinents et a fait preuve de capacités d'ajustement. Par exemple, lorsque la structure rythmique était de 2 éléments, nous avions besoin de mots de 2 syllabes. Pa. a proposé le prénom « Rose », qui semblait donc ne pas convenir. Ayant rapidement remarqué qu'il serait difficile de produire ce prénom sur deux temps, elle a proposé de prononcer le « e » final « Ro/se » respectant ainsi la structure rythmique travaillée.
Chanson sans modèle rythmique : à la fin de la séance, Pa. a voulu chanter une chanson en jouant du triangle. Beaucoup de transformations phonologiques sont présentes, ce qui rend la chanson difficilement intelligible. Par ailleurs, la coordination sons frappés/chanson n'est pas adéquate, mais Pa. comprend qu'il y a un lien entre le rythme chanté et celui qu'elle produit. En effet, lorsqu'elle accélère le rythme frappé, elle accélère le rythme de la chanson.
Lors de la 4e séance : nous avons travaillé à partir des ronds de papier, de façon non-verbale. L'activité « lecture de partitions » s'est effectuée selon ce déroulement : structures rythmiques lues et frappées sur la table ; frappé d'un rythme lu, sur un instrument de musique ; rythme suivi du doigt et accompagné de productions verbales ; syllabes : « la la la » : au début, Pa. ne coordonnait pas les syllabes produites aux ronds qu'elle touchait. Avec l'aide de l'adulte, elle a pu s'ajuster et faire correspondre une syllabe à un rond, puis les produire de façon rythmée et synchronisée ; noms d'animaux : Pa. coordonnait immédiatement la parole et le rythme. Elle ajustait même le nombre de ronds en fonction du nombre de syllabes du mot ; comptine : d'abord, Pa. ne faisait pas correspondre les ronds aux syllabes de la comptine. Après plusieurs répétitions, elle réussit à syllaber mais seulement au début, en pointant un rond par syllabe. Cela montre l'émergence de la conscience phonologique à laquelle Pa. semble être sensible.
Qualité de la parole : phonologie. Nous observons de nombreuses transformations phonologiques (dans 6 mots sur 10), dont certaines tendent à s'améliorer au cours de l'activité. Par exemple, « le lion » est d'abord prononcé [ləә.njõ] puis par imitation, Pa. réussit à produire le son [l].
Qualité de la parole : fluence. Pa. a montré un grand intérêt pour la découverte des instruments de musique. Par ailleurs, la petite fille aimant beaucoup chanter, elle prenait plaisir à produire de la musique avec des instruments et à chanter en même temps. Au début, elle faisait cela seule puis m'a demandé de l'accompagner avec un instrument. Cette situation s'étant répétée, cela montre une progression dans sa compétence de communication : formuler des demandes et faire participer autrui à une activité choisie et plaisante. Le contact visuel est difficile à obtenir et à maintenir pour Pa. Lors des activités, son regard était surtout fixé sur le matériel proposé. Lors de nos échanges, Pa. me regardait par instants, son regard étant fuyant. L'écoute de l'autre reste difficile pour elle, Pa. s'agitait rapidement et se dispersait lorsque l'adulte lui parlait. Elle a aussi tendance à couper la parole. Les activités rythmiques demandant des capacités d'attention et d'écoute des consignes, cela l'a entraînée à focaliser son attention sur le discours de l'autre, pour comprendre ce qui lui était demandé (consignes courtes). Les tours de rôle ont pu être réalisés facilement et presque systématiquement. L'attention conjointe s'est développée, Pa. ayant été amenée plusieurs fois à être concentrée sur une activité menée ensemble. Cela a favorisé l'entrée en relation et la création de liens entre l'adulte et l'enfant. De plus, ces activités ont favorisé d'autres compétences telles que le tour de rôle, les participants réalisant les consignes chacun leur tour. De ce fait, les activités verbales ont permis d'instaurer les tours de parole. L'attention conjointe a été régulièrement sollicitée, l'enfant étant amené à porter son intérêt sur les mêmes activités que l'adulte. Cela a aussi permis le développement de l'écoute de l'autre, qui reste difficile chez ces deux enfants. Enfin, l'accroche du regard a pu être obtenue au cours des séances, notamment lors des activités demandant une imitation de l'adulte et une attention importante. Cependant, le contact visuel est encore difficile en interactions pour ces enfants, ce qui fait partie des comportements spécifiques accompagnateurs du bégaiement.
Il est important que cette approche soit menée dans une démarche d'ajustement à l'enfant, à ses capacités et ses choix. Laisser l'enfant expérimenter le matériel lui procure satisfaction et nous permet de suivre ses intérêts. Ainsi, bien que la description des activités et de leurs consignes puisse sembler contraignante, leur déroulement nécessite une souplesse et une adaptation aux particularités de chaque enfant. Dans ce cadre, l'enfant est acteur de la rééducation. Rappel de l'hypothèse : « L'approche rythmique aurait tout son intérêt à être proposée à des enfants qui présentent un bégaiement associé à un retard de parole. » Cette hypothèse découle des trois premières. En prenant en compte tous les éléments permettant de traiter les hypothèses précédentes, nous pouvons juger de la pertinence d'une telle approche pour la prise en charge des enfants présentant un bégaiement associé à un retard de parole. Bien que le travail rythmique ait été peu approfondi, nous pouvons affirmer qu'il a permis de sensibiliser les enfants à l'écoute et l'attention auditive. Ces capacités étant déficitaires, et pourtant indispensables au développement de la parole, leur entraînement a toute son importance. De plus, ces activités développent la perception des silences, compétence déficitaire chez la personne qui bégaie. Le travail non-verbal fait ressentir à l'enfant le rythme dans tout son corps, et à travers tous ses sens. Cette approche polysensorielle semble alors d'autant plus pertinente chez ces enfants qui ont des troubles du rythme. Elle propose d'aborder les composantes rythmiques de façon globale. Enfin, elle permet d'entraîner la synchronisation des mouvements corporels en rythme, notamment ceux des organes bucco-faciaux pour la production de la parole, comme nous l'avons observé chez Pa. et Me. Par ailleurs, les deux paramètres altérés dans ces pathologies sont la fluence et la phonologie de la parole. Pour les deux enfants, ces deux composantes sont améliorées par la condition rythmée et la parole en est rendue plus intelligible. Le paramètre rythmique semble donc corrélé aux deux troubles concomitants, et la stimulation de celui-ci entraîne des répercussions directes sur la parole. Pa. et Me. ont donc pu expérimenter une parole fluide et mieux maîtriser la structure phonologique des mots, modélisée par le rythme. Enfin, ces activités ludiques offrent un cadre propice aux échanges et aux interactions. Elles procurent du plaisir aux enfants qui les réalisent tout en exerçant leurs compétences communicationnelles de base. En conclusion, l'approche rythmique a montré son intérêt pour les deux enfants de notre étude. Dans une démarche d'adaptation et d'ajustement à l'enfant, sans contrainte et dans le plaisir partagé, cette approche semble pertinente dans la prise en charge de l'enfant présentant un bégaiement associé à un retard de parole. Dans le cadre de cette étude, l'hypothèse est validée.
Observations similaires à 4. « la voiture roule » car les mêmes compétences entrent en jeu dans ces deux activités. 4. La voiture roule : accède au symbolisme 1 rond = 1 frappé = 1 son ; respecte l'alternance son/silence en fonction de l'espacement des ronds ; coordonne la vitesse du rythme à frapper à la vitesse de déplacement de la voiture. 5. Lecture de partitions : accède au symbolisme 1 rond = 1 son ; suit le rythme du regard ou avec un objet « guide » (baguette) ; coordonne le rythme vu avec le rythme produit ; respecte les moments de silence (absence de rond). 6. Rythmes ressentis : reproduit le bon nombre d'éléments (empan maximal) ; respecte la forme structurelle du rythme ressenti ; respecte la vitesse du rythme. 6. Bis : fournit une structure rythmique régulière et reproductible ; peut juger de la concordance entre ce qu'il a produit et ce que l'adulte reproduit. 7. Le chef d'orchestre : reproduit le bon nombre d'éléments ; respecte la structure du rythme entendu ; respecte la vitesse du rythme entendu. 8. La bouche en mouvement : coordonne les organes bucco-faciaux et la voix en rythme ; garde la même structure rythmique de façon régulière. Observations finales pour le rythme non-verbal : modalité sensorielle préférentielle ; modalité sensorielle la plus performante ; aisance dans les activités ; plaisir à découvrir et manipuler la notion de rythme ; progression dans le domaine du rythme.
Qualité de la parole : phonologie : nombre de processus phonologiques de simplification (PPS) ; nature des PPS ; perturbation de l'intelligibilité ; fluence : nombre de dysfluences ; nature des dysfluences ; perturbation de l'intelligibilité ; intelligibilité. Productions verbales avec support rythmique sensoriel : compétences rythmiques verbales : l'enfant peut appliquer une structure rythmique non-verbale à des productions verbales (syllabes, mots, phrases) ; l'enfant prend plaisir à inventer des productions verbales sur un rythme donné.
L'enfant, pour satisfaire ses parents, se focalise sur l'aspect technique de sa parole qu'il ne peut maîtriser, ce qui entraîne des efforts de lutte et de contrôle. Son désir de parler diminue, le langage est vu comme une souffrance voire un obstacle à éviter. D'un trouble moteur, le bégaiement devient alors un trouble de la relation à l'autre. C'est à ce stade que des colères, des conduites d'évitement mais également de grandes angoisses peuvent naître chez l'enfant, entraînant l'installation des bégayages et des troubles associés lors de l'émission de la parole. C'est également à ce moment que les parents s'inquiètent, cherchent des informations, consultent un spécialiste. L'enfant qui commence à parler présente naturellement des répétitions dans son discours, celles-ci font partie du développement normal de la parole. Toutefois, elles sont considérées comme normales tant qu'elles ne sont pas accompagnées d'effort, de tensions, et qu'elles n'entraînent pas de rupture de la communication. Ainsi, nous parlons de risques d'installation d'un bégaiement lorsque certaines caractéristiques sont observées chez l'enfant (SIMON A.M, MARVAUD, Juin 2011) :
enfant, et vont réagir « le plus souvent de façon maladroite, voire pathogène ». Ces attitudes peuvent être des signaux non-verbaux perçus par l'enfant tels que des manifestations d'agacement, mais aussi des conseils destinés à l'aider à parler, tels que « parle lentement », « répète », « respire », « articule ». Cependant, ces remarques vont amener l'enfant à se centrer sur la parole. Elles vont perturber l'échange verbal et détourner le langage de sa fonction principale de communication. Les parents n'auront plus un statut d'interlocuteur mais plutôt celui de juge de la parole, prêtant davantage attention à sa qualité plutôt qu'au message que l'enfant veut faire passer.
Selon la Classification Internationale des Maladies - 10ème révision (CIM-10) et l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé), le retard de parole entre dans la catégorie des Troubles Spécifiques du Développement du Langage (TDSL). Il s'agit de troubles dans lesquels les modalités normales d'acquisition du langage sont altérées dès les premiers stades du développement. La notion de spécificité permet d'exclure de l'étiologie de ces troubles une déficience sensorielle, intellectuelle, une atteinte neurologique, une anomalie de la sphère oro-faciale, une déficience motrice, des causes environnementales sévères, un trouble psycho-affectif ou des troubles envahissants du développement.
Selon Rondal (1995), « le langage est le produit de l'intégration de plusieurs sous-systèmes […] Chaque sous-système dispose d'une certaine autonomie par rapport aux autres ». Le retard de parole s'inscrit dans une perturbation du sous-système de la phonologie de la langue. Il est à distinguer du trouble d'articulation qui concerne la réalisation arthrique de la parole. Il ne doit pas être confondu avec le retard de langage, qui se définit par une altération du sous-système lexical.
F. Coquet (2004) apporte une autre classification des processus de simplification rencontrés selon plusieurs critères : les processus qui affectent la structure de la syllabe et/ou du mot par ajout ou suppression de sons ou de syllabes ; les processus qui substituent une classe de sons à une autre en modifiant les points et modes d'articulation des phonèmes ; les processus d'assimilation d'un son à un autre ; les processus d'interversion ; les combinaisons de processus pour un même mot ; les erreurs de segmentation. Lorsque cela touche deux phonèmes contigus, nous parlons d'assimilation : le phonème cible prend les traits caractéristiques du phonème qui suit ou qui le précède directement. Par exemple, l'enfant produira [kotsinɛl] pour « coccinelle ». Lorsque cela concerne des phonèmes distants d'au moins une syllabe, on parle de dilation. Par exemple : [balanəә] pour « banane ».
Les omissions : nous parlons d'aphérèse si le phonème ou la syllabe supprimés sont placés en début de mot : [ato] pour « gâteau » ; de syncope s'ils se situent au milieu en position faible : [mato] pour « marteau », et d'apocope lorsque la fin du mot est supprimée : [po] pour « pomme ». Les ajouts : il s'agit de prosthèse si l'ajout se fait en début de mot : [rarmwar] pour « armoire », d'épenthèse s'il se fait en milieu de mot : [brurɛt] pour « brouette » ; et d'épithèse s'il touche la fin du mot : [arbystrəә] pour « arbuste ». L'agglutination concerne la réunion de deux mots ou d'un phonème final avec le mot suivant : le [nwazo] pour l'« oiseau » ; la déglutination concerne la division d'un mot en deux parties : [la.mwar] pour l'armoire. Les inversions : nous distinguons l'interversion qui concerne deux phonèmes contigus : l'enfant produit par exemple [diks] pour « disque », de la métathèse où le déplacement concerne deux phonèmes distants d'au moins une syllabe : [gamazin] pour « magasin ». Plusieurs types de transformations peuvent coexister pour un même mot, par exemple lorsque l'enfant produit [pestak] pour « spectacle », nous décrivons une omission d'un phonème [k] et une métathèse pour le phonème [s] qui prend la place initiale.
La capacité de percevoir et reproduire un rythme est presque toujours faible, voire très faible chez l'enfant qui présente un trouble de parole » (Rondal, 1979). Des difficultés de prise de conscience phonologique et syllabique. Une mauvaise intégration du schéma corporel buccal.
Quelles relations existe-t-il entre le bégaiement et les compétences langagières ? Le bégaiement apparaît au moment de l'acquisition du langage, précisément lorsque l'enfant connaît une forte explosion langagière, que la complexité des structures syntaxiques s'intensifie et que les habiletés linguistiques sont en pleine expansion (Yairi & Ambrose, [année manquante]).
En orthophonie, le retard de parole et le bégaiement font partie des troubles du langage oral. Ils affectent tous deux la parole et la communication. Plusieurs caractéristiques communes permettent de mettre en lien ces deux pathologies. Tout d'abord, le bégaiement altère la fluence et le rythme de la parole. Le débit et les pauses sont perturbés, la prosodie est donc affectée. Nous pouvons alors affirmer que chez les sujets bègues, l'aspect prosodique est déficitaire, puisque nous observons une forte proportion de pauses irrégulières et de césures asémantiques ce qui désorganise le discours (Monfrais-Pfauwadel, 2000). Par ailleurs, le retard de parole affecte le niveau phonologique lui-même composé de deux éléments : la phonématique et la prosodie. Ces deux aspects de la parole seront approfondis dans la troisième partie. Nous pouvons dire que ces deux pathologies ont une caractéristique commune sur laquelle il serait intéressant de s'appuyer afin de les aborder de manière simultanée : la composante prosodique.
Cet accompagnement est constitué d'entretiens au cours desquels l'orthophoniste fournit aux parents des conseils sur les conduites communicationnelles et éducatives les plus favorables au bon développement langagier de leur enfant. Les conseils sont adaptés à chaque famille et à chaque enfant. Le but est d'accompagner et guider les familles à s'interroger sur le fonctionnement de la dynamique familiale, à supprimer les habitudes néfastes et à mettre en place des changements bénéfiques, tels que la reformulation. Pour les enfants d'âge préscolaire, l'anamnèse lors de la première rencontre est primordiale et permet d'aborder des questions concernant les domaines en lien avec les rythmes de vie de l'enfant, les loisirs, le développement du langage, l'ambiance et la dynamique familiale, les éventuels conflits et tensions, afin de mettre en évidence tous les facteurs susceptibles de favoriser le bégaiement. Elle permet de relater l'histoire de l'apparition du trouble, son installation, ses manifestations et son évolution.
Nous savons actuellement que 40 à 80% des enfants qui commencent à bégayer dans la petite enfance verront leur bégaiement disparaître au cours de leur développement (Yairi, 1992). Cependant, nous ignorons quels facteurs déterminent la régression de ce bégaiement. Ainsi, selon l'Association Parole Bégaiement (APB), l'accompagnement parental mis en place dès l'arrivée des troubles amènerait à un taux de guérison de 94 à 97%. Des études ont également montré que la thérapie pour les jeunes enfants qui bégaient, si donnée tôt, montre des taux de guérison au-dessus de ceux qui pourraient être expliqués par la guérison spontanée (Hunter 2007, Jones et al 2005, Harris et al 2002, Fosnot 1993, Meyers & Woodford 1992). Actuellement, la guidance se développe et des auteurs comme F. Le Huche témoignent de son efficacité : « […] on sait maintenant prévenir sa chronicisation. C'est-à-dire empêcher qu'il ne se fixe et ne devienne durable. Ceci est possible surtout si l'on intervient avant l'âge de cinq ans ou, lorsque l'enfant est plus âgé, avant que quelques mois ne se soient écoulés depuis la première apparition du trouble. Dans ces conditions, le taux de réussite dépasse 95%. C'est là un progrès majeur dans le domaine du bégaiement depuis un certain nombre d'années. ». Lors de cette intervention précoce, le rôle de l'orthophoniste est d'abord de déculpabiliser les parents en leur donnant des informations sur le trouble : nommer le bégaiement et l'expliquer sont une première étape de prise de conscience des facteurs en jeu dans la parole.
La communication : les parents doivent prendre conscience que la communication repose avant tout sur l'écoute et que l'attention doit se porter sur le fond du message avant sa forme. Il leur est ainsi demandé d'adopter un comportement d'interlocuteur actif, qui s'intéresse aux idées transmises par leur enfant, en lui laissant le temps nécessaire pour s'exprimer, sans l'interrompre ou terminer les phrases à sa place. Par ailleurs, il est important que les parents prennent conscience et proscrivent toute attitude nuisible, même inconsciente et naturelle, lors des accidents de parole, telle que les reproches, les conseils. Il sera aussi conseillé aux parents d'adopter eux-mêmes un langage simple avec un débit plus lent, de manière à instaurer une parole douce et calme. Le but est de rendre au langage sa valeur de communication, symbolique, relationnelle et agréable. La pression temporelle : le bégaiement est un signe d'alerte d'une pression trop importante subie par l'enfant. Il est conseillé de faire diminuer cette pression au sein de la famille en allégeant l'emploi du temps et en laissant à l'enfant du temps pour être au calme, se reposer, jouer, penser, se ressourcer. Un rythme de vie régulier et des repères temporels sur un calendrier permettent d'anticiper les événements, de mettre en place des routines rassurantes.
Madeleine Dunoyer (1991), fondatrice de la méthode Dynamique Naturelle de la Parole disait que « toute parole est une musique, si nous travaillons sérieusement le rythme et l'intonation, qui sont des éléments structuraux de la parole, elle deviendra plus naturelle, plus compréhensible et donc plus riche et plus agréable à entendre ». Les éléments suprasegmentaux qui composent la prosodie représentent les éléments musicaux de la parole dont les principaux sont : le rythme et la mélodie. Par ailleurs, la maîtrise du rythme, du débit et de la mélodie permettent l'intelligibilité de la parole. A l'heure actuelle, nous supposons qu'au niveau cérébral, le traitement du message sonore se ferait plutôt dans l'hémisphère droit pour la mélodie et le rythme, et plutôt dans l'hémisphère gauche pour les sons verbaux. Selon Lechevalier (2007), « superposée au flot de phonèmes, la prosodie est souvent représentée comme la musique de la parole ».
Etymologiquement, le mot « rythme » prend son origine dans le mot latin « rythmus », signifiant « cadence, battement régulier ». En grec, il est nommé « rythmos » dont la racine est « rhéo », « couler ». D'après le Centre National des Ressources Textuelles et Lexicales, le rythme correspond à « une répétition périodique d'un phénomène de nature physique, auditive ou visuelle. » Plus particulièrement, lorsqu'il fait référence à la prosodie, il s'agit d'un « mouvement, perceptible à l'audition ou à la lecture, qui est donné à une phrase, à un texte entier, qui résulte de l'agencement et de la durée des différents groupes de mots et de la répartition des sonorités et des accents. » En ce qui nous concerne, nous nous concentrerons plus particulièrement sur le rythme dans le langage et la parole.
Selon le CNRTL (Centre National de Ressources Textuelles et Lexicales), la parole est « la faculté d'exprimer et de communiquer la pensée au moyen du système des sons du langage articulé émis par les organes phonateurs. » D'un point de vue orthophonique, la parole correspond au domaine de la phonologie du langage (Brin et al. 2004). Elle fait également partie du sous-système phonologique selon Rondal (1995) qui considère que « le langage est le produit de l'intégration de plusieurs sous-systèmes ». La phonologie est à considérer sous ses deux modalités principales : la prosodie : intonation, accentuation, rythme, mélodie, tons ; la phonématique : choix et arrangement des phonèmes dans la chaîne parlée en fonction des règles phonologiques communautaires. La prosodie est un aspect de la phonologie du langage qui véhicule des informations quant à la signification des énoncés. La prosodie apporte la valeur acoustique de la parole. Elle est essentielle à la compréhension du message car elle permet de délimiter des groupes de sens parmi les syntagmes mais aussi de transmettre les émotions et les intentions des locuteurs.
Dans son mémoire, L. Charpentier (2007) recense les principaux paramètres qui constituent le rythme : la durée : elle fait référence à l'intervalle de temps pendant lequel un son est entendu ; les pauses : selon Fraisse, « les pauses lient les unités rythmiques successives et participent à l'organisation unitaire des groupes rythmiques. » Elles permettent les opérations de segmentation de la chaîne parlée et doivent être, dans la parole, situées de manière appropriée. La parole est régulée par le silence et les pauses : elles font partie intégrante du discours qui est une activité discontinue et fragmentée. On compte environ 2 à 20 pauses/mn dans un discours normal (selon Goldman-Aisler). Elles délimitent des groupes de sens et sont actives car elles sont produites volontairement. Elles ont un double rôle d'organisation du sens (sur le plan cognitif) et d'organisation du son (sur le plan moteur).
Dès sa naissance, l'enfant développe des capacités de perception des rythmes en étant exposé de façon itérative et régulière à un ensemble de cycles, qu'ils soient biologiques ou environnementaux. Grâce à ses progrès moteurs, l'enfant développe également la notion de temporalité du geste. Ainsi, dès 4 ans, l'enfant est capable « d'adapter sa motricité volontaire à un rythme imposé : il peut taper des mains selon un rythme donné par l'adulte, marcher à la cadence d'instruments […] l'enfant expérimente le temps par son action et sa perception. » Le rythme est produit par des retours périodiques de structures simples ou complexes. C'est ce que souligne Malmberg (1967) lorsqu'il définit le rythme comme la « perception d'événements qui se répètent périodiquement selon un schéma ou un modèle ». Le rythme permet alors l'organisation et la structuration du temps. Un rythme représente une répétition d'éléments selon une certaine périodicité et organise les durées les unes par rapport aux autres. Par ailleurs, le rythme se définit sous forme de structure. Le terme de structure correspond à un stimulus ou un ensemble de stimuli qui se reproduisent à intervalles égaux et dans une suite ordonnée. Ainsi, apparaît dans cette définition une notion supplémentaire qui est l'ordre. Platon définissait lui aussi le rythme comme étant « l'ordre dans la succession temporelle ». Enfin, Paoletti (1999) reprend ces notions et définit le rythme comme étant « l'organisation d'une succession de stimuli au cours de laquelle une structure donnée apparaît périodiquement ».
Le débit est lié au paramètre de durée. Il se mesure dans la parole, au nombre de syllabes produites par unités de temps. La sensation de rythme provient essentiellement de l'alternance de durées courtes et longues en opposition aux temps de silences correspondant à l'arrêt du son. Cette idée est également reprise par Dulguerov pour qui « le rôle du rythme, comme de toutes les alternances, est de baliser l'écoulement du temps et d'en permettre une meilleure perception et une meilleure élaboration intérieure ».
Rappelons que le rythme est une des bases majeures à la construction du temps. C'est à travers la perception des rythmes internes (sommeil/veille) et externes (jour/nuit, semaines) que l'enfant va acquérir la notion de la régularité. A partir de celle-ci, l'enfant va progressivement pouvoir appréhender « les notions de succession, d'ordre, de durée, d'intervalles, de vitesse et de périodicité ».
La fluence pragmatique : qui est l'art d'utiliser la langue à bon escient et de façon justement appropriée au contexte social et affectif de la communication verbale en cours. Présents et la parole est discontinue, non fluide. Les dysfluences entraînent des césures asémantiques (les groupes rythmiques sont aléatoirement délimités entraînant une rupture du sens et de la compréhension du message par l'interlocuteur). Stimuler le rythme dans la rééducation du bégaiement agirait donc sur la fluence de la parole.
M.J Lapointe (2006) rapporte que la prosodie jouerait un rôle primordial dans le bégaiement : « les conditions qui favorisent la fluidité affectent généralement la composante prosodique ». De nombreuses recherches démontrent les bénéfices du chant, qui améliore et favorise la fluidité de façon remarquable (Wingate, 1976 ; Colcord & Adams, 1979 ; Bennett, 2006). Dans sa définition même, la fluence est composée des paramètres rythmiques (le débit, les pauses). Ainsi, le bégaiement étant caractérisé par une altération de la fluence, nous pouvons affirmer que le rythme de la parole est lui-même perturbé : les pauses sont réparties de manière inappropriée, les silences sont d'une durée trop longues lors des blocages, des excès de tensions sont présents. Par ailleurs, Starkweather a soulevé l'hypothèse que la nature rythmique du chant serait « le facteur clé qui encourage la fluidité ». D'autres recherches ont également permis de montrer « une amélioration de la fluidité lorsque la parole est accompagnée d'un stimulus rythmique » (Wingate, 1976 ; Van Riper, 1971). Enfin, Wingate & Van Riper (1971) montrent une amélioration de la fluidité lorsque les personnes bègues reçoivent une aide prosodique par l'imitation d'un contour intonatif donné.
Me. est un garçon âgé de 5,1 ans lors de notre rencontre en Février 2015. Il est suivi en orthophonie depuis Mai 2014 pour un bégaiement associé à un retard de langage et de parole. La prise en charge consiste surtout en une guidance parentale avec l'introduction du programme Lidcombe ; Me. est également vu en séance hebdomadaire seul pour une rééducation du langage oral, axée sur la communication en général (gestion du temps et des tours de parole), avec l'apport d'une parole douce et prolongée. En ce qui concerne le bégaiement : il serait apparu en Octobre 2013 et serait donc installé depuis environ 16 mois. Sur l'échelle de sévérité du bégaiement issue du programme...
Description : L'adulte représente les sons par des ronds dessinés, et écrit des séquences de structures rythmiques, d'abord simples (2 éléments). L'enfant, avec un instrument ou une baguette, doit suivre la symbolisation : produire un son dès qu'il voit un rond, et respecter les silences selon l'espacement des ronds. Ainsi, le rythme est induit par le positionnement des ronds les uns par rapport aux autres.
Description : l'adulte produit vocalement un rythme déjà rencontré, et l'enfant le reproduit. Il s'agit de produire des sons vocaux faisant appel à des schémas moteurs bucco-faciaux et se rapprochant des phonèmes : bruit du train pour produire le « ch », bruit d'animaux pour produire des voyelles (le loup, le chien, le chat), bruit du serpent pour produire le « s »… Cette dernière activité a pour but d'amener l'enfant vers des productions articulatoires précises. Modalité d'entrée : auditive et visuelle : l'enfant entend et visualise la structure du rythme à produire.
Description : L'adulte produit une même structure rythmique, d'abord simple (2 éléments), sur plusieurs séquences, puis s'arrête et demande à l'enfant de reproduire le rythme à son tour. Si l'enfant a des difficultés, l'adulte peut accompagner l'enfant en produisant le rythme en même temps pour fournir le modèle. Modalité d'entrée : auditive : l'enfant entend un rythme produit par l'adulte. Modalité de sortie : manuelle : l'enfant frappe dans ses mains ou sur un instrument.
Description : L'orthophoniste produit plusieurs fois une même structure rythmique frappées sur le corps (dos, bras, mains..) de l'enfant, qui à son tour, doit reproduire la séquence sur la table ou sur le bras de l'adulte. L'essentiel est que l'enfant focalise son attention sur ce qu'il ressent. Modalité d'entrée : kinesthésique : l'enfant doit saisir par la sensation sur son corps l'information rythmique (nombre de coups, espacement, vitesse, durée). Modalité de sortie : manuelle : l'enfant doit coordonner les rythmes qu'il produit à l'information ressentie. Nombre d'éléments : compte-tenu de l'âge différent des enfants, il convient d'adapter le nombre d'éléments au sein des structures rythmiques. Ainsi, à 3 ans l'enfant doit pouvoir reproduire des structures à trois éléments ; à 4 ans il doit pouvoir reproduire des structures à quatre éléments ; à 5 ans les structures peuvent contenir jusqu'à cinq éléments.
Deux études de cas sont réalisées à partir des observations réalisées chez chaque enfant au fil des séances. Dans un premier temps, nous étudierons les éléments recueillis pour Me., puis dans un second temps, ceux obtenus pour Pa. A la fin de chaque étude de cas, une dernière partie synthétise les observations pour chaque domaine analysé. Les séances avec Me. se sont déroulées de Février à Mai 2015. Au total, 8 séances individuelles d'une durée de 30 minutes, d'activités rythmiques ont été réalisées. Lors de nos premières rencontres, Me. avait beaucoup de difficultés à entrer dans la relation avec une personne inconnue, ainsi qu'à participer à ce qui lui était proposé. Un temps d'adaptation a été nécessaire pendant les 3 premières séances, au cours desquelles Me. était d'abord libre de découvrir le matériel qui lui était présenté, de jouer avec. Les instruments de musique lui plaisaient beaucoup, c'est en partant de ses intérêts pour ceux-ci que nous avons pu aborder un travail d'écoute et d'attention auditive. L'enfant prenait plaisir à manipuler les différents instruments et écouter les sons qu'ils produisaient, à les comparer entre eux. Par la suite, un travail de rythme non-verbal a pu être abordé, auquel Me. participait volontiers, bien que désirant très souvent réaliser ses propres consignes. Pour des raisons pratiques, et en correspondance avec les capacités de l'enfant, certaines activités non verbales ont été proposées plus souvent et de manière plus approfondie que d'autres.
Critères d'observation : Perçoit le lien entre les coups frappés et la vitesse du rythme. Si : + ; Sf : +. Accélère lorsque le rythme est rapide : Si : + /- ; Sf : +. Au départ, un temps de latence était nécessaire pour que l'enfant perçoive la modification du rythme. A la fin, Me. accélère en même temps que le rythme. Ralentit lorsque le rythme est lent : Si : - ; Sf : +/- ; D'abord Me. ne pouvait pas ralentir sa marche, il passait directement de la course à l'arrêt brutal alors que le rythme était encore joué. Puis, avec l'aide de l'adulte il a pu percevoir le passage de rapide à lent et l'adapter à ses mouvements. Sait s'ajuster s'il n'est pas en adéquation avec le rythme donné par l'adulte : Si : - ; Sf : + ; Aux 1ères séances il était nécessaire de faire remarquer verbalement à Me. que le rythme avait changé et qu'il devait s'adapter. A la fin, il le percevait et s'ajustait seul. Peut faire varier la vitesse du rythme en modifiant les coups frappés : Si : - ; Sf : +/- ; Au début Me. fournissait toujours le même rythme rapide sans possibilité de varier la vitesse. A la fin il parvenait à passer d'une vitesse medium à rapide, mais pas à ralentir sans passer par l'arrêt. Dès le début Me. observait le déplacement de l'adulte et lui faisait remarquer lorsque celui-ci ne coordonnait pas sa marche au rythme qu'il produisait sur le tambourin, par des injonctions de type « allez ! cours ! ».
Critères d'observation : L'enfant respecte l'ordre des mouvements (frappés de mains sur le corps) à réaliser sur imitation. Si : - ; Sf : +/- ; Au début : seulement 2 mouvements pouvaient être reproduits dans l'ordre. Par la suite, 3 mouvements sont reproductibles mais de façon ponctuelle et non systématique, surtout lorsque le rythme est lent. Beaucoup plus d'aisance avec 2 éléments que 3. L'enfant coordonne les mouvements sur les différentes parties du corps, en rythme : Si : - ; Sf : + ; Au début, des erreurs étaient dues aux difficultés de mémorisation de plusieurs éléments, mais la coordination s'améliore lorsqu'il y a moins de mouvements en jeu (2 maximum). De plus, Me. modifie la régularité en accélérant la vitesse. Cela a pu s'améliorer après plusieurs réitérations, Me. parvient à respecter la régularité en séance finale. L'enfant repère et s'ajuste lorsqu'il n'est pas en rythme. L'enfant respecte le nombre d'éléments de la structure rythmique jouée (nombre de parties du corps en jeu) : Si : - ; Sf : + /- ; Me. avait tendance à modifier la structure rythmique comme il le souhaitait (aimait accélérer la vitesse). Après plusieurs sollicitations de l'adulte il parvient à focaliser son attention et respecter un rythme donné.
Critères d'observation : Accède au symbolisme 1 rond = 1 son = 1 pas : Si : + /-- ; Sf : +. Respecte l'attente pendant les silences : Si : -- ; Sf : + /-- ; Il était d'abord très difficile pour Me. d'être attentif au silence et de rester immobile. Au fil des séances et des aides de l'adulte, Me. peut percevoir les moments de silence mais pas de façon systématique. Adapte sa vitesse à celle du rythme entendu : Si : -- ; Sf : + ; Du fait de ses difficultés à respecter les silences, Me. avait tendance à se déplacer plus vite que les sons frappés. Avec le développement de l'écoute cela a pu s'améliorer et l'enfant pouvait mieux gérer sa vitesse.
Critères d'observation : Accède au symbolisme 1 rond = 1 frappé = 1 son : Si : + ; Sf : + ; La symbolisation du rythme par des ronds ayant été abordée dans l'activité précédente, Me. a pu l'appliquer à une activité différente (les mêmes ronds de papier ont été utilisés plusieurs fois). Respecte l'alternance son/silence en fonction de l'espacement des ronds : Si : + /-- ; Sf : + /-- ; Plus d'aisance et moins d'hésitations lorsque l'attention de Me. était bonne. Le fait de suivre la voiture des yeux facilite l'attente pendant le silence, car l'intervalle entre les sons est visualisé par le déplacement du véhicule.
Qualité de la parole : phonologie. PPS : Processus Phonologique de Simplification. Situations de parole : Recueil de productions spontanées. Présence de PPS : 5 transformations sur un recueil de 20 phrases. Nature des PPS : Substitutions : [ɛrbrəә] pour herbe, [krokrodil] pour crocodile, [rirafəә] pour girafe, [moroar] pour miroir. Suppression : [kas.kut]. Ajouts : [kras.kut] pour casse-croute. Intelligibilité : relativement altérée. Productions rythmées avec support : Mots 3 syllabes : 3 altérations qui s'améliorent au cours de la séquence rythmique. Ajouts : [ɛrbrəә] [krokrodil]. Inversion : [koskinɛl]. Intelligibilité : légèrement altérée, s'améliore au cours des activités.
L'attention conjointe, la compétence la plus sollicitée, s'est améliorée lors de nos activités réalisées « sur table », puisque nous étions assis face à face et réalisions les activités ensemble : nous avons ainsi échangé des regards, fixé notre attention sur les mêmes tâches, et échangé verbalement. Spontanément, Me. a raconté des anecdotes personnelles ou fait part de ses envies, ses désaccords, ses peurs (peur du crocodile vu en image, peur de la sirène des pompiers). Les activités ont ainsi été un cadre propice aux interactions langagières. En ce qui concerne l'attention auditive et le travail d'éducation auditivo-perceptive réalisé, nous avons constaté des progrès réalisés par Me. Dès le départ celui-ci a montré un intérêt certain pour les stimuli sonores. Cependant, il présentait des difficultés à porter son attention sur les tâches qui demandaient une analyse et un traitement des sons, telles que la reconnaissance, la discrimination, la mémorisation. Après quelques séances d'entraînement, ses capacités d'attention auditive se sont affinées. Me. a pu solliciter et développer certaines ressources nécessaires au traitement de la parole.
L'application du travail rythmique non-verbal à des productions verbales n'a pas posé de difficultés à Me., il a pu coordonner aisément sa parole en rythme. La parole spontanée de Me. contient un nombre élevé de simplifications de mots compte-tenu de son âge. En situation de parole rythmée, certaines transformations subsistent. Cependant, la répétition des mots sur une structure rythmique permet l'ajustement des productions et l'amélioration de certaines formes phonologiques. Par exemple, en répétant le mot « crocodile » sur une forme rythmée à la manière d'une comptine, l'enfant parvient à produire le mot correct. C'est également le cas pour la comptine : l'enfant transforme certains mots qu'il ajuste au fil de la chanson. La symbolisation rythmique de la comptine (ronds de papier) permet de segmenter les mots en syllabes, ce qui tend à améliorer sa restitution.
En ce qui concerne le travail du rythme de façon non-verbale, Me. a pu réaliser une progression, bien qu'elle ne concerne pas l'ensemble des activités. Dès le début nous constatons des capacités rythmiques insuffisantes, compte-tenu de son âge. Me. ne pouvait pas reproduire des séquences rythmiques de 3 éléments, ce qui a pu être amélioré en fin de séances. Nous pouvons alors constater une évolution des performances rythmiques pour ce qui concerne : --le respect de l'ordre des éléments dans la séquence rythmique --la périodicité : Me. a plus d'aisance à maintenir un même rythme pendant plusieurs séquences --la coordination des mouvements du corps en rythme. Des difficultés subsistent pour percevoir les silences et respecter la vitesse du rythme. Cependant, l'entraînement a permis une amélioration de l'écoute. De plus, les représentations écrites des rythmes ont permis une visualisation des pauses, ce qui a aidé l'enfant à y être plus attentif. Enfin, ces activités ont permis de montrer que la modalité auditive est la moins efficace pour traiter le rythme. Ce déficit, souvent en cause dans les troubles de la parole, a pu être abordé durant les expérimentations.
La parole spontanée de Me. est perturbée par de nombreuses dysfluences présentes dans presque toutes ses prises de parole. Nous observons une prolongation systématique des phonèmes [z] ou [s] en position initiale, surtout lorsque l'enfant emploie le pronom « je » (substitué par [ze]), ainsi que des répétitions de mots courts ou de syllabes en début de mots. Les productions verbales rythmées ne contiennent aucune dysfluence, qu'il s'agisse de syllabes, de mots dissyllabiques et trisyllabiques, ou de comptines. Nous n'observons pas de dysfluence lors de la production de la comptine « une souris verte », aucune prolongation n'est observée sur le phonème [s] pourtant souvent répété dans cette chanson enfantine. La parole en situation rythmée ne contient pas de dysfluence.
Au vu des bonnes capacités auditivo-perceptives observées chez Pa., ces activités n'ont été proposées qu'une fois, au début de notre rencontre. L'activité « Marche avec tambourin » a été présentée une fois. Critères d'observation : Pa. saisit la consigne et se déplace en fonction des coups frappés qu'elle entend, puis s'arrête lorsqu'il n'y a plus de bruit. Pa. montre une bonne perception de l'accélération de la vitesse et agit en conséquence. L'enfant perçoit l'arrêt du son mais un léger temps de latence est nécessaire avant son immobilisation. Pa. perçoit le changement de vitesse mais doit passer par une phase d'arrêt avant de redémarrer plus lentement. Un intérêt manifesté pour les sons avec des préférences marquées pour certains instruments (notamment le triangle). Pa. a pu reconnaître tous les instruments et bruits présentés. Pa. localise la source sonore avec aisance. Avec 3 instruments : les 3 éléments sont reconnus mais les instruments sont inversés lors de la restitution : leur ordre n'a pas été mémorisé. Nous observons de bonnes capacités d'attention auditive, facilement mobilisables.
L'activité « musique du corps » : L'enfant ne tient pas compte de ses inadéquations de rythmes ni des remarques de l'adulte l'invitant à s'ajuster. Cette capacité est instable chez Pa. Lorsqu'elle propose elle-même un rythme, elle respecte l'ordre et la succession des éléments (jusqu'à 3 éléments). Cela est possible sur imitation après plusieurs ajustements et aide de l'adulte. Pa. modifie la succession des éléments au cours des séquences, ainsi que la vitesse ce qui brise la régularité du rythme. Cela s'améliore lors de l'utilisation du support de la table introduit par Pa. De plus, on observe plus de régularité en production spontanée de rythme qu'en imitation.
Lecture de partitions : Pa. peut reproduire une séquence rythmique de 3 éléments en structure simple, si un modèle l'accompagne. Pa. ne rencontre pas de difficulté à associer un rond à un son. Pa. est attentive au déplacement de la voiture et ne produit pas de son pendant les pauses. Des irrégularités s'observent lorsque la structure se complique, Pa. ajoute des sons. Le silence est assez bien respecté lorsque les ronds sont très espacés et donc les pauses bien visibles. Avec aide de l'adulte : bonne visualisation des temps de pauses ; Pa. respecte les silences lorsqu'ils sont explicités et qu'elle est guidée. Pa. suit des yeux le déplacement de la voiture. Elle adapte la vitesse en fonction de l'espacement des ronds. Pa. respecte la structure visualisée (nombre d'éléments et succession) mais a des difficultés pour la vitesse d'exécution (accepte d'être ajustée par l'adulte). Difficulté lorsque les ronds sont proches : la durée des pauses reste difficile à percevoir.
Modalité sensorielle la plus performante : Visuelle : la représentation et la symbolisation du rythme par des ronds ont permis à Pa. de mieux s'en saisir. Aisance dans les activités majeures à réaliser les activités. Cependant, nous notons de meilleures capacités attentionnelles en début de séances. Pa. a montré du plaisir à réaliser les activités rythmiques. Néanmoins, elle a souvent préféré instaurer les consignes plutôt que les suivre. Ses propositions étaient judicieuses et adaptées. La progression est difficile à évaluer du fait du nombre restreint de séances. Toutefois, l'attention semble s'être améliorée, notamment pour la perception des pauses.
Les productions de phrases n'ont pas été proposées au cours des activités verbales. En effet, celles-ci font l'objet d'une contrainte langagière importante, et ne reflètent pas la parole naturelle. Elles n'auraient pas eu de visée communicative, ce qui aurait alors décentré la parole de son rôle principal. Les productions ont donc été limitées aux mots et aux comptines, dans un contexte ludique non contraignant pour l'enfant. Lors de la 3ème séance, nous avons commencé par des activités non-verbales afin de fixer une structure rythmique sur laquelle s'appuyer pour les productions verbales. L'activité « musique du corps » en deux séquences : 1 frappé sur la table / 1 frappé dans les mains ; 1 frappé sur la table / 2 frappés de mains. Une fois ces structures reproduites plusieurs fois avec aisance, nous avons ajouté des mots et des comptines. La notion de séquentialité semble poser problème. De plus, Pa. a montré du plaisir à réaliser les activités, notamment lors du chant des comptines. Elle s'est montrée coopérante, et les productions verbales n'ont pas semblé être contraignantes pour elle. Par exemple, elle a pris plaisir à chercher le plus de prénoms de camarades que l'on pouvait dire en rythme.
Pa. présente des capacités d'écoute et d'attention auditive satisfaisantes. Elle peut mobiliser son attention sur des stimuli sonores, reconnaître et discriminer des sons. Elle perçoit la notion de silence et de pause dans le flux sonore. Toutefois, quelques difficultés s'observent concernant la mémoire auditive, lors de la restitution d'une séquence dans le bon ordre. Spontanément, la parole de Pa. est très altérée par d'importantes transformations phonologiques, elle est peu intelligible. De plus, son débit est rapide ce qui perturbe la segmentation des mots pour l'interlocuteur. En situation rythmée, les productions sont plus facilement délimitées par la structure rythmique, ce qui tend à améliorer certaines transformations. Cependant, de nombreuses altérations demeurent, le rythme permet surtout des ajustements de la parole par imitation de l'adulte. Lors des comptines, Pa. parvient à segmenter les premiers mots selon le rythme visualisé, mais cela n'est pas applicable à la comptine entière. Enfin, la représentation du rythme par des ronds a permis à Pa. de syllaber les mots et de développer sa conscience phonologique, ce qui semble l'aider dans ses productions verbales.
En ce qui concerne le travail du rythme non-verbal, Pa. avait déjà des capacités d'attention auditive facilement mobilisables. La perception des silences s'est développée grâce à la représentation et la symbolisation du rythme. Ses capacités rythmiques sont tout de même fragiles en modalité auditive, Pa. peut reproduire un rythme entendu uniquement s'il est joué en même temps. Dès que le modèle s'arrête, ses productions deviennent irrégulières de façon quasi-instantanée. Les mouvements du corps ne sont pas synchronisés. En spontané, Pa. produit peu de dysfluences, son bégaiement étant en pleine régression. Celles que nous observons sont principalement des répétitions de phonèmes initiaux et de mots courts, ainsi que des prolongations. Cependant, la parole est surtout altérée par le retard phonologique, ce qui tend à masquer les dysfluences. Lors des productions verbales rythmées, aucune dysfluence n'a été constatée. De plus, en situation de chant, la parole de Pa. est très fluide. La parole en situation rythmée ne contient pas de dysfluence. L'hypothèse est partiellement validée.
La symbolisation du rythme permet à Pa. une meilleure perception des structures syllabiques des mots. La réitération des formes rythmiques permet l'amélioration de certaines transformations phonologiques par imitation. Les productions verbales rythmées avec mots et comptines : 0 dysfluence. La modalité auditive semble donc la moins performante pour traiter le rythme, ce qui est en lien avec son trouble phonologique, souvent dû à un déficit du traitement auditif de la parole. Les capacités rythmiques sont améliorées en modalité visuelle. Pa. a besoin de passer par une symbolisation du rythme. L'entraînement de cette modalité a permis d'aborder les productions verbales rythmées avec aisance puisque Pa. s'est montrée performante pour coordonner sa parole à un rythme donné. Le rythme a pu être intégré et appliqué spontanément à des productions verbales. Pa. a plus de facilité à produire des sons et des mots.
L'hypothèse est validée. Répétitions de mots courts et de phonèmes initiaux, prolongations de sons initiaux « l », « s » : peu altérée par les dysfluences. Echantillon de 60 mots : 7 dysfluences. Mots isolés : 0 dysfluence. Enfin, ces activités ont renforcé les liens entre le rythme non-verbal et les productions verbales lors des séances ; les enfants ont expérimenté le rythme par le corps pour l'appliquer à la parole avec aisance. Toutefois, ces observations étant limitées au contexte des séances, nous ne pouvons pas juger l'impact du travail rythmique entrepris sur la parole spontanée de ces enfants. En revanche, il a permis de renforcer les compétences sous-jacentes au traitement du rythme (écoute, attention auditive) ; mais aussi de sensibiliser les enfants à la perception des alternances son/silence, compétence très perturbée dans les troubles de la parole. La situation de parole rythmée semble instaurer une contrainte à l'enfant et s'éloigner de la parole naturelle. Cependant, dans un cadre ludique fixé par l'orthophoniste, les enfants ont été en mesure de produire une parole fluide et plus intelligible.
En formulant cette hypothèse, nous souhaitions déterminer si l'approche rythmique était plaisante pour les enfants, et favorisait la communication. Bien que ces deux enfants aient des personnalités et des attitudes différentes, Pa. et Me. ont tous deux montré un intérêt dans la réalisation des activités. Le cadre de jeu a instauré un moment d'échanges et de plaisir partagé. La participation et la coopération ont été obtenues chez les deux enfants. Malgré un caractère opposant, Me. a accepté l'ensemble des activités proposées, il ne s'est pas trouvé en situation de contrainte. Chaque enfant a été actif pendant les séances, leur motivation a pu être observable ; c'est notamment le cas de Pa. qui prenait souvent l'initiative de chanter des chansons enfantines en utilisant les instruments de musique proposés. De plus, ces activités ont permis la sollicitation et le développement de certaines compétences communicationnelles. Le cadre ludique étant propice aux échanges, les enfants ont souvent raconté des anecdotes personnelles, partagé leurs idées, exprimé leur désaccord.
De plus, certains enfants qui bégaient suivent un développement langagier atypique. Des études portant sur l'analyse des compétences lexicales et syntaxiques d'enfants bègues ont montré que ces derniers, bien qu'ils se situent dans la norme, présentent des scores en-dessous de leurs homologues fluents (NTOUROU et al. 2011). De plus, ces études montrent également que ces enfants possèdent des capacités très hétérogènes dans les différents domaines testés, et que ce déséquilibre même serait propice au développement des dysfluences (COULTER et al. 2009). En ce qui concerne le développement phonologique, il s'agirait du domaine le plus sensible chez les enfants qui bégaient. Des études ont mis en évidence des différences concernant l'encodage phonologique chez une partie des enfants qui bégaient. Ainsi, YAIRI (2007), évoque l'existence d'un sous-groupe, constitué d'enfants présentant à la fois un bégaiement et un trouble phonologique. Plusieurs enquêtes ont déterminé la fréquence et la prévalence d'un retard phonologique parmi les enfants qui bégaient. Ainsi, suite à une enquête menée dans 10 États des États-Unis auprès d'orthophonistes exerçant en milieu libéral, nous constatons que la concomitance entre un trouble du langage et le bégaiement est de 44 %, parmi lesquels 32 % ont un trouble phonologique seul associé au bégaiement et 33 % ont un trouble phonologique et un autre trouble associés au bégaiement (ARNDT & HEALEY, 2001). Ces chiffres sont également à mettre en relation avec les études de LOUKO et al. (1990) qui affirmaient déjà une fréquence de 40 à 60 % de retards phonologiques chez les enfants qui bégaient. Enfin, NIPPOLD (2002) affirme que la prévalence d'un trouble phonologique chez les enfants fluents se situe entre 2 et 13 %, alors qu'elle est de 30 à 40 % chez les enfants qui bégaient.
Hypothèse 2 : La fluence et la phonologie de la parole seraient améliorées en situation de stimulation rythmique. En formulant cette hypothèse, nous voulions apprécier la qualité de la parole des enfants en situation de rythme, en analysant les deux paramètres en jeu dans le retard de parole et le bégaiement : la fluence et la phonologie. La fluence et la phonologie de la parole ont été observées et analysées en parole spontanée, ainsi que lors des activités verbales rythmées. Pour les deux enfants, nous n'avons pas relevé de dysfluence dans les productions verbales rythmées, qu'il s'agisse de syllabes, de mots, de comptines. Bien que la sévérité de leurs bégaiements diffère, les enfants ont pu expérimenter une parole fluide dans un contexte de jeu, même si cela ne peut pas être appliqué à la parole spontanée. Cela a été particulièrement apprécié par M., dont la parole est très altérée par de nombreuses dysfluences. En ce qui concerne la phonologie, des conclusions sensiblement similaires se retrouvent chez les deux enfants. Même si l'intelligibilité semble meilleure, des transformations phonologiques subsistent en situation rythmée. Toutefois, la symbolisation du rythme a permis une meilleure perception des structures syllabiques. De plus, la réitération des productions verbales sur un même modèle rythmique a amené les enfants à imiter l'adulte et à ajuster leurs productions. Ainsi, certains mots ont été correctement produits au fil des activités, bien que cela ne soit ni constant ni généralisable à la parole spontanée.
Mise en place anticipée des organes phonateurs en vue de la prononciation du phonème qui suit. [nynɛt] pour lunettes. Retard dans l'abandon de la position articulatoire du phonème précédent. [tato] pour gâteau. Assimilation d'une syllabe à une autre qui provoque la répétition d'une syllabe. [papaplɥi] pour parapluie. Processus d'interversion : Métathèse (modification de l'ordre d'une séquence de phonèmes). [maks] pour masque. Combinaison de processus pour un même mot : Suppression de syllabe et substitution de sons. [to] pour chapeau. Processus affectant la structure de la syllabe et/ou du mot : Simplification et assimilation. [papõ] pour poisson. Erreurs de segmentation : Mauvais découpage en mots. [ləәnavjõ] pour l'avion. F. Coquet, « Troubles de la parole » Les processus phonologiques rencontrés dans un retard de parole (BILLARD et TOUZIN, 2004, p.62).
Stuttering is a speaking and communication disorder that starts during the early childhood, at the so-called "language explosion" stage. This disorder could disappear in 90% of the cases by early-onset treatment. Parental control over the child's environment is central to the efficacy of speech therapy. In roughly 30% of cases, stuttering children display an associated delayed speech characterized by phonological alterations. In this case, words deformation could render the children's pronunciation totally unintelligible. Nowadays, speech-language therapy for the delayed speech focuses on the formal aspect of the language. This approach however, is not recommended for stuttering cure. Hence, the cure of two dysfunctions proves to be a problem. This work focuses on the correlation between speech delay and stuttering and suggests a rehabilitative approach aiming to cure both disorders in the respect of their specific recommendations. A theoretical section shows that both pathologies affect speech prosody and the rhythmic capacity of the children might be affected. Therefore, we have chosen to propose an approach that could treat both disorders at the same time. A method section establishes a group of activities based on rhythm stimulation applied to two children (4 and 5 years old) affected by stuttering with an associated speech delay, over a period of three months. Finally, the last part analyses in a qualitative fashion, the evolution of both rhythmic performances, and children's speech quality through the different sessions. In conclusion, this work highlights the relevance of a rhythm-based therapeutic approach for children exhibiting stuttering and speech delay. | Pa. est une petite fille âgée de 4 ans 3 mois lors de notre rencontre. Elle est suivie en orthophonie depuis Août 2014 du fait d'un bégaiement associé à un retard de parole à raison d'une séance individuelle hebdomadaire. Une guidance parentale est mise en place. La prise en charge est essentiellement axée sur le développement du répertoire phonétique ainsi que de l'amélioration de l'intelligibilité de la parole dans un contexte de plaisir. En ce qui concerne le bégaiement, celui-ci est apparu au cours de l'été 2014, il est donc présent depuis environ 8 mois. Il se situerait au niveau 3 sur l'échelle de sévérité du bégaiement du programme Lidcombe, correspondant actuellement à un bégaiement léger du fait d'une grande amélioration de celui-ci. Au début, celui-ci se manifestait essentiellement par des blocages massifs, rendant les productions très inintelligibles. Pa. était peu comprise, même au sein du cercle familial. Étant consciente de son trouble, Pa. manifestait sa frustration par beaucoup de colères, allant jusqu'à s'interdire de parler. Elle a pu également mettre en place rapidement des stratégies de compensation, notamment parler en chuchotant ou en allongeant les syllabes. Son bégaiement étant très lié à son état de fatigue, celui-ci a pu régresser lors d'une période de vacances scolaires laissant place aujourd'hui à quelques dysfluences (surtout des répétitions et prolongations de sons) et beaucoup moins de tensions. En ce qui concerne les signes accompagnateurs, le contact visuel reste encore difficile à obtenir et les tours de parole sont peu respectés. En ce qui concerne la parole, le trouble phonologique est massif et prédomine dans le langage de cette petite fille. Elle se situe à -2,7 E.T de l'épreuve phonologie de la batterie EVALO. Nous observons de nombreuses distorsions allant vers la simplification avec peu d'apport de la répétition. Les nombreuses altérations perturbent fortement l'intelligibilité de son discours, bien qu'elle dispose d'un niveau lexical satisfaisant pour son âge. Enfin, il semble important de signaler que Pa. est une petite fille vive et volubile, elle a tendance à réaliser un certain nombre de digressions et se disperse facilement dans son discours. Ses capacités de compréhension sont très satisfaisantes, puisque Pa. saisit rapidement ce que l'on attend d'elle et sait se montrer coopérante. Très communicante, elle entre facilement en contact, bien que les interlocuteurs aient souvent du mal à la comprendre. | Productions verbales : des syllabes : non-mots ; des mots dissyllabiques : prénoms ; des mots trisyllabiques : prénoms. La coordination entre les frappés de main et les sons produits s'est faite aisément ; quand la structure du rythme se modifiait, Pa. s'ajustait au fil des productions en observant avec attention les gestes de l'adulte. [...] Puis, pour entraîner une autre modalité sensorielle et ajouter des productions verbales, nous avons repris l'activité « lecture de partitions » d'abord de façon non-verbale, avec 2 éléments (structure n°3 de l'annexe). Puis, nous avons ajouté : des bruits non-verbaux : Pa. a pris plaisir à expérimenter des bruits d'animaux de son choix : le chat, le chien, le loup, l'éléphant, le tigre, l'oiseau, ainsi que le bruit du train ; des voyelles : o/o o/a ; des syllabes : la/la … ; des mots et prénoms dissyllabiques : « les feuilles », « Chloé », « Louna », « Inès ». Les productions vocales et verbales de Pa. suivaient le rythme indiqué. Au début, il était nécessaire que l'adulte accompagne le rythme du doigt, car elle avait tendance à aller plus vite et ne pas respecter les pauses. Puis, Pa. a produit spontanément des mots qu'elle a choisis, en suivant le modèle rythmique travaillé, sans aide du support visuel. Nous n'observons pas de transformation de ces mots. Pa. a proposé des éléments pertinents et a fait preuve de capacités d'ajustement. Par exemple, lorsque la structure rythmique était de 2 éléments, nous avions besoin de mots de 2 syllabes. Pa. a proposé le prénom « Rose », qui semblait donc ne pas convenir. Ayant rapidement remarqué qu'il serait difficile de produire ce prénom sur deux temps, elle a proposé de prononcer le « e » final « Ro/se » respectant ainsi la structure rythmique travaillée. [...] Chanson sans modèle rythmique : à la fin de la séance, Pa. a voulu chanter une chanson en jouant du triangle. Beaucoup de transformations phonologiques sont présentes, ce qui rend la chanson difficilement intelligible. Par ailleurs, la coordination sons frappés/chanson n'est pas adéquate, mais Pa. comprend qu'il y a un lien entre le rythme chanté et celui qu'elle produit. En effet, lorsqu'elle accélère le rythme frappé, elle accélère le rythme de la chanson. [...] Lors de la 4e séance : nous avons travaillé à partir des ronds de papier, de façon non-verbale. [...] noms d'animaux : Pa. coordonnait immédiatement la parole et le rythme. Elle ajustait même le nombre de ronds en fonction du nombre de syllabes du mot ; comptine : d'abord, Pa. ne faisait pas correspondre les ronds aux syllabes de la comptine. Après plusieurs répétitions, elle réussit à syllaber mais seulement au début, en pointant un rond par syllabe. Cela montre l'émergence de la conscience phonologique à laquelle Pa. semble être sensible. [...] Qualité de la parole : phonologie. Nous observons de nombreuses transformations phonologiques (dans 6 mots sur 10), dont certaines tendent à s'améliorer au cours de l'activité. Par exemple, « le lion » est d'abord prononcé [ləә.njõ] puis par imitation, Pa. réussit à produire le son [l]. | 100 | 99.85451 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 0 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée. | Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes. | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 1 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical). | Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 2 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place. | Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours). | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 3 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille. | Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 4 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve. | En raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. | 100 | 100 | true |
hal_train-00002-of-00009_682 | 5 | « La grippe », une maladie récurrente. On la voit revenir tous les ans à la saison hivernale, amenant avec elle son lot de craintes et d'interrogations. Doit-on s'en méfier, doit-on s'en protéger ? Le vaccin, quand, pour qui, pourquoi ? Des questions que l'on voit réapparaître avec elle chaque année. La grippe bien que banalisée ces derniers temps, a été source de panique lors de grandes épidémies. Depuis quelques années, la France, comme de nombreux autres pays se préparait à l'arrivée d'une pandémie très meurtrière avec la grippe aviaire. Mais au printemps 2009, c'est un tout autre virus que l'on a vu apparaître, ou plutôt réapparaître, avec la grippe Mexicaine comme elle a été nommée dans un premier temps, et le virus A(H1N1) semblable à celui qui a provoqué la grippe espagnole en 1918. Celui-ci déclenche rapidement le plan de pandémie grippale de l'OMS. Quel a été l'impact de cette pandémie sur la population française, et surtout sur les femmes enceintes ? C'est ce que nous allons voir au cours de ce mémoire en essayant de comprendre pour quelles raisons la grippe A(H1N1) 2009 a autant fait parler d'elle. Pourquoi nous a-t-elle inquiétés à ce point ? Et, quelles ont été les raisons de la polémique si virulente au sujet du vaccin ? La grippe A(H1N1) 2009, une grippe pas comme les autres qui a réveillé la peur des grandes pandémies.
En ce qui concerne la femme enceinte, on applique le principe de précaution. C'est-à-dire que l'on préfèrera l'abstention vaccinale, sauf en cas de réelle nécessité. Les vaccins vivants sont contre indiqués (ROR, BCG, varicelle), et les vaccins provoquant des réactions maternelles sont à éviter fortement (DTP coqueluche). Sont admis les vaccins prouvés sans danger pour la femme enceinte (antitétanique, antigrippale). Lors de l'épidémie de grippe A(H1N1), le vaccin antigrippal a été fortement recommandé pour l'ensemble de la population dite à risques que représentaient les femmes enceintes, contrairement aux recommandations habituelles de prudence vis à vis des vaccins pendant la grossesse. Toutefois, c'est le vaccin sans adjuvant qui a été utilisé, en raison des risques potentiels d'effets secondaires néfastes sur le foetus. Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. Nous allons étudier l'impact de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009 sur les femmes enceintes, suivies à la Maternité Régionale Universitaire de Nancy, et éventuellement proposer des améliorations à la prise en charge dans le cas où une telle épidémie se reproduirait.
La première partie de ce mémoire aura pour but de présenter le contexte de la vaccination pendant la grossesse, l'histoire des grippes ainsi que la particularité de la grippe A(H1N1), et les recommandations officielles émises lors de la pandémie de grippe A(H1N1) en 2009. Dans la deuxième partie nous aborderons l'étude, la justification, les objectifs et les résultats de celle-ci. Dans la troisième partie, nous ferons le point sur la situation de la pandémie grippale et du vaccin un an après. Nous traiterons des médias et de leur rôle sur l'impact de la pandémie sur la population française. Et des pistes de réflexion seront proposées.
Des conservateurs sont utiles pour maintenir la qualité biologique des vaccins et pour les rendre aptes à supporter des variations physiques (par exemple, thermiques). Les effets indésirables de la vaccination dépendent d'abord de l'agent infectieux combattu, du type de vaccin, du mode d'administration, ainsi que de la nature du solvant, de la présence éventuelle d'adjuvants destinés à renforcer l'efficacité thérapeutique du vaccin et de conservateurs chimiques antibactériens. Il n'existe donc pas d'effet secondaire commun à tous les modes de vaccination. Néanmoins, suivant les vaccins, certains effets indésirables, en général bénins, se retrouvent de manière plus ou moins fréquente. L'une des manifestations les plus courantes est la fièvre et une inflammation locale qui traduisent le déclenchement de la réponse immunitaire recherchée par la vaccination. Dans de très rares cas, la vaccination peut entraîner des effets indésirables sérieux et, exceptionnellement, fatals. Idéalement, les vaccins ne doivent être inoculés qu'aux personnes en bon état général : indemnes de syndrome infectieux, en raison des effets secondaires plus ou moins sévères qui ont été observés. Ils peuvent être administrés cependant à des personnes porteuses de maladies chroniques qui sont particulièrement sensibles à certaines infections (cas de la vaccination antigrippale des patients porteurs d'affections respiratoires).
Certains vaccins sont obligatoires : Diphtérie-Tétanos-Poliomyélite (primo vaccination et rappels) et la fièvre jaune pour les personnes résidant en Guyane. Les autres vaccins sont recommandés plus ou moins fortement en fonction des circonstances : coqueluche, haemophilius influenzae, hépatite B, méningocoque C, pneumocoque, ROR (Rougeole, Oreillons, Rubéole), BCG (uniquement si l'enfant est à risque élevé de tuberculose), HPV (Human Papilloma Virus). Il existe également des recommandations spécifiques en fonction des facteurs géographiques, des risques liés aux voyages, des facteurs de risques personnels, et du milieu professionnel. Calendrier vaccinal de 2010: (en gras les vaccins obligatoires) A la naissance : • BCG : 1 dose recommandée dès la naissance pour les enfants ayant un risque élevé de tuberculose. Mais on peut le faire à tout moment. • Hépatite B : 1ère dose de vaccin dans les 24 heures pour les enfants nés de mère porteuse de l'antigène HBs, associée à l'administration d'immunoglobulines. (Dans ce cas, 2ème et 3ème doses à 1 et à 6 mois, puis contrôle sérologique entre 7 et 12 mois). A 2 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 1ère injection. • Hépatite B : 1ère injection. • Pneumococcique : 1ère injection. A 4 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 2ème injection. • Pneumococcique : injection supplémentaire, uniquement pour les enfants présentant une pathologie les exposant à un risque élevé d'infection. A 11 mois : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite, coqueluche, Haemophilus influenzae b : 3ème injection. • Hépatite B : 2ème injection. • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. Entre 11 et 13 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite et coqueluche : rappel. • Hépatite B : 3 injections, si elles n'ont pas été pratiquées pendant l'enfance. Les 2 premières à 1 mois d'intervalle, la 3ème, 5 à 12 mois après la 2ème injection. A 14 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : trois doses selon le schéma 0, 2 et 6 mois. Uniquement pour les filles. Entre 15 et 23 ans : • Papillomavirus humains (HPV) : rattrapage si le vaccin n'a pas été administré à 14 ans, seulement pour les jeunes filles ou jeunes femmes qui n'ont pas encore eu de rapport sexuel ou lorsque la vaccination se situe dans l'année suivant le début de leur vie sexuelle. Entre 16 et 18 ans puis tous les 10 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : rappel. • Coqueluche : pour les adolescents n'ayant pas eu de rappel à l'âge de 11 à 13 ans. A partir de 18 ans : • Diphtérie, tétanos, poliomyélite : une dose à renouveler tous les 10 ans. • Rubéole pour les femmes non vaccinées en âge de procréer. L'utilisation préventive, en prophylaxie post-exposition, pouvait être envisagée par décision des autorités de santé.
Les recommandations vaccinales : - La vaccination est possible pour tous les individus à partir de l'âge de six mois. - Elle est recommandée pour les personnes à risque de complications : • Les personnes âgées de plus de 65 ans • Les personnes atteintes de certaines maladies chroniques • Les personnes séjournant dans un établissement de santé de moyen ou long séjour. Recommandations du Haut Conseil de la santé publique du 7 septembre [9b] - Concernant un ordre de priorité pour la vaccination de la population française par le vaccin saisonnier et/ou les vaccins pandémiques en fonction des objectifs de chacune des vaccinations : • Pour le vaccin saisonnier : la vaccination doit être réalisée le plus tôt possible, en particulier pour les personnels de santé, de manière à éviter au maximum que l'organisation de cette vaccination n'interfère avec la vaccination contre le virus A(H1N1). • Pour le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : il recommande de vacciner, en priorité les personnels de santé, médico-sociaux et de secours (afin de protéger le système de prise en charge des malades). Puis par ordre de priorité des groupes de population : Si le cas de grippe dans l'entourage est infirmé, le traitement sera interrompu.
Les femmes enceintes au travail. La situation professionnelle de la femme enceinte en contact avec un cas de grippe en milieu de travail est à examiner en lien avec la médecine du travail qui évaluera le risque de contamination et proposera éventuellement, une adaptation du poste de travail ou un changement d'affectation. La vaccination de la femme enceinte. Voir l'avis du HCSP ci-dessus. Prise en charge de l'accouchement et des suites de couches. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe sera isolée. Lors des transports internes, les patients adultes, suspectés ou avérés de grippe A(H1N1), auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Si la patiente a été en contact avec un cas suspecté ou avéré de grippe A(H1N1) dans son entourage, elle recevra un traitement préventif par zanamivir (Relenza®). L'entourage recevra un traitement préventif par Tamiflu®. Le suivi sera réalisé par le médecin traitant, une sage-femme libérale ou de PMI, ou par l'HADAN. La prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes de grippe.
Prise en charge des nouveau-nés [annexe 7] - Prise en charge du nouveau-né de mère grippée : l'enfant reste auprès de sa mère dans la chambre et celle-ci doit porter un masque chirurgical dès qu'elle a un contact avec. Le retour à domicile se fera le plus rapidement possible avec un suivi par une hospitalisation à domicile. En ce qui concerne la diminution des risques de transmission au sein de la maternité : - Régulation de la circulation des visiteurs par un respect strict des heures de visites, la fermeture des couloirs de néonatalogie uniquement autorisés aux parents, limitation des visiteurs en secteur d'obstétrique à 4 personnes et uniquement au père et aux enfants de la fratrie. - A également été mis en place l'affichage dans la maternité des consignes incitant les patients et les visiteurs à signaler toute fièvre et toux. En ce qui concerne le personnel soignant : - Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A(H1N1) : se couvrir la bouche quand on tousse, éternuer de préférence avec un mouchoir à usage unique, se moucher et cracher dans des mouchoirs en papier jetables, jeter les mouchoirs dans une poubelle avec un sac et un couvercle, se laver les mains après avoir toussé, éternué, craché, porter un masque chirurgical lors des soins aux nouveau-nés. - Pour les soignants de néonatologie, vaccinés ou non contre la grippe A(H1N1), doivent porter un masque chirurgical lors des soins aux enfants hospitalisés. - Si syndrome grippal : signalement au plus tôt au cadre du service, appeler son médecin traitant, ne pas se présenter à son poste de travail si symptômes apparaissent avant la prise de poste, ou port du masque chirurgical en respectant les règles d'hygiène, si cela se produit pendant les heures de travail.
J'ai donc décidé à travers cette étude, d'évaluer l'impact de la campagne de vaccination contre la grippe A(H1N1), sur le vécu de la grossesse, chez les femmes enceintes pendant la période de vaccination. Mon étude a été faite en deux parties, la première est une étude descriptive faite à partir des dossiers des cas de grippe A(H1N1) suspectés ou avérés, à la maternité régionale universitaire de Nancy. • Etude des deux cas de consultation pour exposition au virus A(H1N1) : Les deux expositions au virus sont dues à des contacts avec des membres de la famille proche atteints. Les deux patientes ont reçu un traitement préventif, l'une par Relenza®, l'autre par Tamiflu®. • Un dossier concernait une vaccination par Influenza® lors d'une consultation. Conclusion : La prise en charge et les traitements des patientes étaient conformes aux recommandations officielles.
Les conséquences de la grippe A(H1N1) sur la grossesse : sur les nombre de patientes les patientes ont. Les inquiétudes des patientes étaient les suivantes : • Peur des effets secondaires du traitement citée par 3 • Peur de perdre le bébé en cas de grippe • Des craintes pour le maintien de la grossesse en cas de grippe A(H1N1) • Peur de perdre l'enfant ou de malformations de celui-ci à cause de la grippe, risque et inquiétudes augmentés de part sa profession (pédiatre) • Peur des problèmes liés à la grippe : risque élevé de mortalité surtout chez les personnes fragilisées (comme les femmes enceintes) • Crainte des complications respiratoires car est porteuse de problèmes respiratoires • Peur de contracter la grippe et de la transmettre à l'enfant (cité 2 fois). Certaines n'ont pas su préciser leurs craintes. Les patientes se sont-elles fait vacciner contre la grippe saisonnière ? 4 patientes sur les 34, soit 12 %, ont été vaccinées contre la grippe saisonnière. Le vaccin contre la grippe A(H1N1) leur a-t-il été proposé ? 7 femmes, soit 20,5 %, déclarent que le vaccin ne leur a pas été proposé. Le ou les professionnel(s) de santé qui suivait leur grossesse leur a (ont)-il(s) recommandé le vaccin contre la grippe A(H1N1) ? • Pour les 5 patientes ayant reçu le vaccin contre la grippe A(H1N1) : - 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux. Conclusion : On constate donc que pour une majorité de patientes interrogées, la pandémie de grippe A(H1N1) a généré une forte anxiété, malgré une couverture vaccinale faible et une recommandation insuffisamment diffusée.
Quelques chiffres à propos de la vaccination : Selon le gouvernement, le nombre de français vaccinés contre la grippe A(H1N1) : mi-novembre 2009, arrive enfin sur le marché un vaccin sans adjuvant. Mais celui-ci est réservé à des populations fragiles, comme les femmes enceintes, les enfants de moins de un an, etc. Si un vaccin sans adjuvant a été fabriqué pour les personnes plus fragiles c'est qu'il existerait un effet nocif de ces produits ??? Décès et morts fœtales liés au vaccin. Rapidement, après le lancement de la campagne de vaccination, des articles sont parus, faisant rapport de complications graves voire de décès post vaccinaux. De plus le virus A(H1N1) déjà connu avec la grippe espagnole de 1918, qui avait fait plusieurs millions de morts (comparaison incontournable avec le nombre de morts liés à la guerre plus faible), dont les rapports, des institutions et notamment de l'OMS, faisait régulièrement un rappel. Mais à l'époque, les conditions socioéconomiques étaient plus défavorables, le niveau de pauvreté était élevé, les conditions d'hygiène bien inférieures à ce qu'elles sont de nos jours dans les pays occidentaux.
L'ensemble des données confirment que la population française a été peu sensible aux messages délivrés par les autorités sanitaires. Elles reflètent très probablement l'impact négatif des controverses aussi bien autour du vaccin (notamment les rumeurs selon lesquelles les vaccins auraient été fabriqués trop rapidement et leur innocuité pas complètement démontrée, en particulier pour les vaccins adjuvantés), qu'autour de l'organisation de la campagne de vaccination mise en place spécifiquement pour cette occasion. Ces données sont aussi le reflet d'une perception de la grippe A(H1N1) 2009 par la population comme étant une maladie peu grave. Les phases d'une pandémie grippale par l'OMS sont : • Phase 1 : Aucun cas d'infection chez l'homme due à un virus circulant chez les animaux n'a été signalé. • Phase 2 : On sait qu'un virus grippal animal circulant chez des animaux domestiques ou sauvages a provoqué des infections chez l'homme et il est de ce fait considéré comme constituant une menace potentielle de pandémie. • Phase 3 : Un virus grippal réassorti animal ou animal-humain a été à l'origine de cas sporadiques ou de petits groupes de cas de maladie dans la population, mais n'a pas entraîné de transmission interhumaine suffisamment efficace pour maintenir les flambées à l'échelon communautaire.
Les points importants : • la grossesse est un facteur de risque pour la grippe pandémique, surtout à partir du deuxième trimestre de la grossesse. • La prescription du traitement antiviral est systématique chez la femme enceinte présentant une grippe clinique. • L'Oseltamivir doit être utilisé préférentiellement en tant que traitement curatif. • Le prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif ne doit pas être réalisé de façon systématique. • Il convient de surveiller l'apparition de tout signe d'aggravation et en particulier de dyspnée et de recommander, dans ce cas, l'appel au centre 15.
Pour la femme enceinte non malade qui a dans son entourage familial une personne grippée, un traitement antiviral post-exposition est recommandé. Le traitement est dit préemptif (il est curatif et pendant 5 jours).
La grippe A(H1N1) ne se différencie pas du point de vue symptomatologique de la grippe saisonnière. Un cas est défini par un malade présentant un syndrome respiratoire aigu à début brutal associant : • des signes respiratoires (toux et/ou maux de gorge et/ou rhinite ...) ; ET • des signes généraux (fièvre supérieure à 38°C et/ou myalgies et/ou asthénie ...).
Devant une femme enceinte présentant un syndrome fébrile avec signes respiratoires, le médecin doit, quand cela est possible, orienter la patiente vers une consultation hospitalière dédiée d'un établissement de santé. Il fournit à la patiente un masque anti-projections. Il est recommandé de prescrire un traitement antiviral par oseltamivir à dose curative immédiatement, quels que soient le trimestre de la grossesse et la présence ou non de facteurs de risques. Dans le contexte actuel de circulation active et prépondérante du virus A(H1N1)2009, la réalisation systématique d'un prélèvement naso-pharyngé à visée diagnostique préalablement à la mise sous traitement antiviral curatif n'est pas recommandée. Le respect des mesures barrières (isolement, lavage des mains et port d'un masque chirurgical pour le malade) doit être rappelé.
Au SUPS (pièce réservée en néonatologie) en dehors des heures où les contacts sont autorisés (proximité de moins de 1 m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant) : - S'il existe des facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) de type préemptif (à dose curative de 2-3 mg/kg, 2 fois par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en place du traitement est inférieure à 48 heures ; il n'y a pas lieu de demander un prélèvement systématique du cas index. - S'il n'y a pas de facteurs de risque, il n'y a pas lieu de déclencher un traitement antiviral par Tamiflu, il n'y a pas de nécessité de réorienter les parents qu'en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement leur médecin traitant. Si grippe suspectée après l'interrogatoire et l'examen clinique : examiner l'enfant pour confirmer la présence de symptômes de la grippe et à la recherche de signes de gravité à des personnalités indépendantes sans liens d'intérêts avec l'industrie pharmaceutique.
Une vaccination décalée des enfants en fonction de l'évolution des AMM (Autorisation de Mise sur le Marché) pourrait avoir un intérêt. Toutefois la mise en place d'une vaccination au-delà de trente jours suivant le début de la circulation active du nouveau virus A(H1N1) en France aurait un impact très limité sur l'évolution de la vague pandémique en France, quelque soit la population ciblée. L'intérêt de la vaccination, outre son effet sur l'évolution de la pandémie, doit être évaluée par rapport au bénéfice individuel des patients vaccinés : en situation de pandémie installée, le vaccin pourrait garder un intérêt chez le sujet ayant échappé à la maladie (en perspective d'une vague ultérieure), et surtout sur les sujets à risque de grippe sévère (les femmes enceintes et les personnes actuellement ciblées par les recommandations de vaccination contre la grippe saisonnière), cependant l'épidémiologie actuelle du virus A(H1N1) montre que les personnes âgées de plus de 60 ans ne représentent pas une population à risque. De plus, le degré d'efficacité clinique de la vaccination pandémique étant incertain, la protection contre le virus pandémique pouvant être incomplète, le HCSP recommandait le maintien des mesures de protection barrière contre le virus (évitement, lavage des mains…). Ainsi que la mise en place d'une évaluation régulière, par les experts du Comité de lutte contre la grippe, de la balance bénéfice/risque de la vaccination par un vaccin pandémique en fonction des données nouvelles ; et la mise en place d'une pharmacovigilance active par l'Afssaps dès l'utilisation des vaccins pandémiques. Pour conclure, le Haut Conseil de la santé publique estimait inopportun, dans le cadre des connaissances du moment, que les vaccins pandémiques puissent faire l'objet d'une obligation vaccinale, tant en population générale que pour les personnes fragilisées ou les personnels de santé.
Les femmes enceintes à partir du début du deuxième trimestre. L'entourage des nourrissons de moins de 6 mois. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois avec un facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 64 ans avec un facteur de risque. Les nourrissons âgés de 6 à 23 mois sans facteur de risque. Les sujets âgés de 65 ans et plus avec facteur de risque. Les sujets âgés de 2 à 18 ans sans facteur de risque. Les sujets âgés de plus de 19 ans sans facteur de risque. Le vaccin ne contenant pas d'adjuvant est recommandé pour les enfants de 6 à 23 mois, les femmes enceintes, les sujets porteurs de maladies du système ou d'une immunodépression associée à une affection sévère susceptible d'être réactivée par un vaccin contenant un adjuvant. Pour pouvoir recevoir le vaccin, il faut également ne pas être vecteur de la grippe. Concernant le schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comporte (à cette date) l'administration de deux doses espacées de 21 jours. L'intervalle de 21 jours était recommandé afin de permettre l'induction de la réponse immunitaire au cours de la première semaine et l'amplification des effecteurs immuns pour atteindre un pic au cours des deuxième et troisième semaines. Ce délai entre deux doses ne peut donc pas être raccourci, par contre, un allongement de ce délai jusqu'à six mois est possible sans réduction de l'efficacité mais avec un retard de la protection. Concernant l'intervalle à respecter entre l'administration d'un vaccin saisonnier et d'un vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) pour les populations auxquelles une double vaccination serait proposée : la vaccination dirigée contre la grippe saisonnière doit être effectuée selon le programme prévu et appliquée aux personnes à risques ciblées par les recommandations antérieures. Il doit être injecté en premier et un intervalle minimal de vingt et un jours avant l'injection du vaccin contre le virus A(H1N1) doit être respecté. Concernant les critères à prendre en compte pour démarrer une campagne de vaccination contre le virus A(H1N1) : la campagne de vaccination contre le virus pandémique devra démarrer le plus rapidement possible, dès que les vaccins seront disponibles et utilisables. Concernant les spécificités pour les populations vivant dans les territoires situés outre-mer ou pour les français vivants à l'étranger : il n'existe aucun argument qui permette d'émettre des recommandations. Concernant les critères épidémiologiques, cliniques ou de pharmacovigilance pouvant amener à une révision ou un arrêt de la stratégie vaccinale contre le virus pandémique : la balance bénéfice-risque de la vaccination doit faire l'objet de réévaluations périodiques et rapprochées. Ainsi la stratégie vaccinale pourrait être révisée voire arrêtée pour tout ou partie de la population et pour un ou plusieurs vaccins, en fonction de l'évolution des données.
Schéma vaccinal à adopter avec le vaccin dirigé contre le virus A(H1N1) : le schéma vaccinal de base comportait l'administration de deux doses espacées de 21 jours. Après évaluation, le Haut conseil de la santé publique recommande un schéma à une dose pour les adultes de 18 à 60 ans, à l'exception des personnes de cette tranche d'âge atteintes de dysfonctionnement inné ou acquis du système immunitaire pour lesquelles il existe des recommandations spécifiques. La nécessité d'administrer une deuxième dose de vaccin sera considérée en fonction des données complémentaires à venir concernant l'immunogénicité des vaccins, la durée de protection qu'ils confèrent, ainsi que la durée de la pandémie. Stratégie de vaccination : le démarrage de la vaccination se fera par les professionnels de santé et les populations identifiées en priorité. Pour les nourrissons âgés de 6 à 23 mois, l'utilisation d'un vaccin fragmenté sans adjuvant est recommandée. Cependant si un nourrisson ayant un facteur de risque nécessite une vaccination urgente en fonction de l'épidémiologie le vaccin avec adjuvant est conseillé si indisponibilité du premier. Pour les personnes atteintes de dysfonctionnement du système immunitaire inné ou acquis : en fonction des pathologies et de l'âge, le vaccin fractionné sans adjuvant peut-être recommandé ou alors le vaccin contenant l'adjuvant avec l'administration de deux doses à trois semaines d'intervalle.
La vaccination de la femme enceinte au cours du premier trimestre n'est pas recommandée. Cependant il recommande de vacciner avec un vaccin fragmenté sans adjuvant et au premier trimestre de la grossesse les femmes enceintes présentant un facteur de risque. Pour les femmes enceintes à partir du deuxième trimestre, il est recommandé d'utiliser un vaccin fragmenté sans adjuvant. En cas d'indisponibilité de ce vaccin, et de la nécessité d'une vaccination urgente justifiée par des données épidémiologiques, ces personnes pourraient être vaccinées avec un vaccin contenant un adjuvant.
La surveillance des femmes enceintes : Les modalités du suivi habituel de la femme enceinte ne sont pas modifiées. Cependant, dans le cadre de consultation dans le secteur ambulatoire, le médecin ou la sage-femme doit veiller à ce qu'une femme enceinte ou un nouveau-né ne se trouve pas en présence d'un patient grippé. De même, dans le cadre d'un suivi dans un établissement de santé, l'organisation des services de gynécologie-obstétrique doit être modifiée en cas de femme enceinte grippée. Toute femme enceinte présentant des signes évocateurs de grippe est isolée dans une chambre à un lit ou, le cas échéant, dans une chambre à plusieurs lits avec d'autres patientes grippées. Dans le cadre d'une prise en charge aux urgences de gynécologie-obstétrique, toute patiente présentant des symptômes évocateurs de grippe devra bénéficier d'un masque chirurgical, et sera orientée vers une pièce isolée pour une prise en charge adaptée avec mise en place de mesures barrières. Les femmes enceintes fébriles, doivent faire l'objet d'une évaluation le plus rapidement possible, dans le but d'éliminer les autres causes de fièvre. Si une femme enceinte présente des symptômes grippaux, elle doit contacter son médecin traitant le plus rapidement possible et ne pas appeler le 15, sauf cas d'urgence, contrairement aux conseils donnés initialement qui étaient d'appeler le 15 en cas de suspicion de grippe. Celui-ci décidera, éventuellement, de l'orienter vers un établissement de santé. Un traitement antiviral doit être prescrit, à dose curative et mis en œuvre immédiatement. Quand cela est possible un prélèvement naso-pharyngé doit être réalisé et le traitement antiviral est interrompu si le résultat est négatif.
Lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non grippée, et en l'absence de vaccination contre la grippe A(H1N1)2009, la mise sous traitement antiviral en prophylaxie est recommandée, quel que soit le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Ce traitement antiviral prophylactique est mis en œuvre le plus rapidement possible, au plus tard dans les 48h après le contact.
Dans une chambre à un lit. La mère et l'enfant ne seront pas séparés pour cette raison, et l'allaitement maternel n'est pas contre-indiqué. Pour les patientes présentant des suites de couches physiologiques, la durée d'hospitalisation devra être la plus courte possible avec un suivi à domicile en relais. Pour les femmes qui allaitent, l'allaitement n'est pas une contre-indication pour la vaccination contre la grippe. Celle-ci ne comporte aucun risque pour la mère qui allaite ou pour son bébé. En conséquence, les femmes chez lesquelles la vaccination contre la grippe est indiquée devraient continuer d'être vaccinées pendant qu'elles allaitent. Des recommandations similaires ont également été émises par le CNGOF (Collège National des Gynécologues Obstétriciens Français), la société française de médecine périnatale, la SFAR (société française d'anesthésie et de réanimation) et le CMIT (collège universitaire des Maladies infectieuses et tropicales), le 17 septembre 2009.
À la maternité régionale universitaire de Nancy (MRUN), les applications suivent les recommandations émises par le HCSP et le CNGOF. La maternité a mis en place à partir du 18 septembre 2009 une consultation hospitalière dédiée à la femme enceinte grippée au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences de gynécologie-obstétrique). Les prises en charge des patientes sont les suivantes : des masques chirurgicaux sont mis à disposition dans le sas d'entrée. Si la patiente présente une pathologie obstétricale, elle est hospitalisée à la maternité, dans un isolement spécifique H1N1 dans des chambres prioritairement réservées à cet effet. Un prélèvement nasopharyngé est réalisé, et la patiente reçoit un traitement curatif (par Tamiflu®) dans les 48 heures après le début des symptômes. Si la patiente présente une pathologie médicale additionnelle, sans pathologie obstétricale, elle est redirigée vers l'hôpital central. Si la patiente n'a ni pathologie obstétricale ni pathologie médicale additionnelle, le document « recommandations pour les personnes malades » lui est remis, et elle rentre chez elle avec un suivi par son médecin traitant, une sage-femme libérale, de la PMI, ou dans le cadre de l'HADAN (hospitalisation à domicile de l'agglomération nancéenne), avec conseil d'appeler le 15 en cas de dyspnée. Si la patiente est orientée vers le plateau technique, en salle de naissance, elle sera placée en salle 7 dédiée à l'isolement air, et après une césarienne, le réveil s'effectuera en SPC (soins polyvalents continus) en salle 5.
Étude de 36 dossiers de femmes hospitalisées entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 et ayant été sujettes à un cas de grippe A(H1N1) avéré ou suspecté, ou une exposition au virus, ou encore s'étant fait vacciner durant leur hospitalisation, et de 38 dossiers de patientes ayant consulté au PATUGO (pôle d'accueil et de traitement des urgences gynécologiques et obstétricales) au sujet de la grippe A(H1N1) entre le 1er juillet 2009 et le 30 avril 2010 parmi les 80 dossiers recensés. Étude des dossiers des patientes hospitalisées : étude des 26 dossiers concernant des cas de vaccination contre la grippe A(H1N1) pendant une hospitalisation. Les 21 patientes enceintes hospitalisées en grossesse pathologique ont reçu le vaccin sans adjuvant : Panenza®, alors que les 5 patientes vaccinées en suites de couches ont reçu le vaccin avec adjuvant : Pandemrix®. Le choix du vaccin a donc été fait dans le respect des recommandations. Tous les cas de vaccination recensés de patientes hospitalisées ont été réalisés lors du mois de décembre. Ceci peut s'expliquer par le fait que la mise sur le marché du vaccin sans adjuvant ayant eu lieu seulement le 16 novembre, la vaccination des femmes enceintes n'a donc pu s'effectuer avant le 20 novembre. Puis les données épidémiologiques ont montré une diminution des cas recensés de grippe A(H1N1) à partir de mi-décembre. Il s'en est suivi une diminution de l'intensité de la campagne de vaccination. Le vaccin n'a donc plus été proposé de façon systématique aux femmes hospitalisées à la maternité à partir de janvier, bien que la vaccination restât tout de même recommandée.
Études des 3 dossiers des cas de grippe A(H1N1) avérés : sur les 34 dossiers de patientes hospitalisées, 3 femmes enceintes ont eu une grippe A(H1N1) avérée et ont été placées en isolement sous traitement antiviral par Tamiflu® et sous paracétamol. Une patiente a été hospitalisée pour surveillance du syndrome grippal. Une patiente a été hospitalisée pour diabète gestationnel ; le syndrome grippal est survenu au cours de l'hospitalisation. Pour cette patiente, le syndrome grippal était accompagné de contractions utérines qui ont abouti à une menace d'accouchement prématuré. Une mauvaise observance du traitement par Tamiflu® a été constatée chez cette patiente, celle-ci ayant déclaré craindre pour son bébé des conséquences liées au traitement. La troisième patiente a été hospitalisée pour menace d'accouchement prématuré à 26 SA ; le syndrome grippal et la fièvre sont apparus quatre jours après le début de l'hospitalisation, sans aggravation de la menace d'accouchement prématuré qui était stabilisée.
Études des 5 dossiers des cas de suspicion de grippe A(H1N1) non confirmés au cours d'hospitalisations : l'une des 5 patientes était hospitalisée en secteur mère-enfant, les quatre autres patientes étaient hospitalisées en anténatal pour une autre raison (thrombopénie, menace d'accouchement prématuré, doppler pathologique suivi d'une pré-éclampsie…). La patiente hospitalisée en secteur mère-enfant n'a pas reçu de traitement préventif, mais des mesures barrières ont été mises en place afin de limiter les risques de contamination. Les quatre patientes hospitalisées en service anténatal ont reçu un traitement curatif par Tamiflu® en attendant le résultat du test ; une seule a été placée en isolement par prévention ; pour les trois autres, les consignes étaient de respecter les mesures barrières (lavages des mains réguliers et port d'un masque chirurgical).
Étude des 2 dossiers de patientes hospitalisées exposées au virus A(H1N1) : les patientes ont été exposées au virus A(H1N1) par un proche (enfants, nièce). Une patiente était hospitalisée en suites de couches, et l'autre patiente était hospitalisée en grossesse pathologique pour un syndrome fébrile associé à des contractions utérines et une diminution des mouvements actifs fœtaux à 38,5 SA. Elles ont toutes les deux été placées sous Tamiflu en traitement préventif, et des mesures barrières ont été mises en place.
Étude des dossiers de consultation au PATUGO : au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, j'ai étudié qu'une partie d'entre eux, soit 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) confirmée afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un échantillon aléatoire. Étude des 23 dossiers de cas de grippe A(H1N1) avérés : parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu® et du paracétamol. Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois. La totalité des patientes ont reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Hélidrine®). Des conseils d'usage ont été donnés à toutes les patientes : lavages des mains réguliers, port d'un masque chirurgical afin d'éviter la contamination d'autres personnes. Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes ; pour trois d'entre elles, il s'agissait de membres de leur famille.
Parmi les 34 patientes interrogées, 5 femmes, soit 15 %, ont été vaccinées contre la grippe A(H1N1). Une seule patiente sur les 5 avait également été vaccinée contre la grippe saisonnière. Trois patientes sur les cinq se sont fait vacciner en raison de leur métier : aide-soignante, médecin et interne en médecine. Les deux autres patientes l'ont fait car il était recommandé. Deux patientes sur les 34 auraient dû être vaccinées : une, pédiatre, ne l'a pas fait car elle a été en arrêt de travail dès le début du deuxième trimestre ; la deuxième a reçu un traitement antiviral par Tamiflu® suite à une exposition au virus A(H1N1) par sa fille au moment où elle devait être vaccinée, et ne l'a pas fait par la suite. Pour les 29 patientes qui ne se sont pas fait vacciner contre la grippe A(H1N1), on peut dire qu'en majorité les femmes ont suivi l'avis du professionnel de santé qui suivait leur grossesse, et que celui-ci était plutôt défavorable à la vaccination des femmes enceintes contre la grippe A(H1N1). Parmi les 5 patientes ayant fait le vaccin contre la grippe A(H1N1) : trois n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin ; pour deux d'entre elles, l'absence de crainte était liée à leur profession : médecin et interne en médecine, elles avaient donc un accès direct aux informations scientifiques. Les deux autres patientes avaient des craintes à propos du manque de recul sur le vaccin et des effets secondaires (effets secondaires pouvant être communs aux autres vaccins tels que la fièvre…). Pour les patientes n'ayant pas fait le vaccin, 7 sur 29 n'avaient pas de craintes vis-à-vis du vaccin, ou ne se sont pas intéressées à la grippe et au vaccin ; 22 sur 29 ont exprimé des inquiétudes : crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou sur le fœtus (perte de l'enfant, malformations fœtales), exprimées par la majorité ; manque de recul sur ce vaccin, effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, exprimé par 34,5 % des patientes ; dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles. Les principales sources d'informations citées par les patientes sont les médias : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias.
4 patientes (12%) disent avoir eu des informations par le biais des recommandations de l'OMS et les différentes publications nationales (patientes travaillant dans le domaine médical) ; 2 patientes (6%) ont recueilli des informations sur internet ; une patiente dit avoir écouté les colportages/rumeurs. Les informations retenues par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) : les personnes fragiles doivent être vaccinées en priorité ; il est important de se faire vacciner, car il y aurait plus de risque pour le bébé de ne pas le faire ; il existe un risque de fausse couche après la réalisation du vaccin, cité deux fois ; la vaccination contre la grippe A(H1N1) est un sujet de polémique économique, il faut liquider les stocks ; le vaccin contient des produits (adjuvants et autres) dont on ne connaît pas les effets ; il existe des effets secondaires non connus et/ou cachés du vaccin, cité deux fois ; un bébé est décédé après avoir été vacciné ; mort fœtale à 8 mois et demi après que la femme enceinte se soit fait vacciner ; des personnes sont décédées après s'être fait vacciner, cité deux fois. Il est difficile de faire le tri dans les informations reçues ; le vaccin n'est pas efficace et n'est pas fiable.
Le suivi de la grossesse a-t-il été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ? Aucune patiente ne déclare que le suivi de sa grossesse a été modifié en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1). Les patientes ont-elles modifié leurs habitudes de vie liées à l'épidémie de grippe A(H1N1) ? 7 patientes soit 21% des patientes interrogées déclarent avoir évité d'aller faire les courses aux heures de pointe ; 5 patientes soit 15% disent avoir évité de prendre les transports en commun ; aucune ne dit avoir annulé des vacances en raison de l'épidémie de grippe A(H1N1) ; 8 patientes (23,5%) déclarent avoir évité de voir certaines personnes, notamment des personnes de l'entourage atteintes de la grippe A(H1N1) ou d'une autre maladie ; 22 patientes soit 65% déclarent avoir prêté plus d'attention à l'hygiène, surtout au lavage des mains, pour 4 d'entre elles ces modifications sont liées à la grossesse elle-même et non à la pandémie de grippe.
La grippe A(H1N1) et sa vaccination ont engendré un certain nombre de questionnements et d'inquiétudes, favorisés par les informations diffusées par les médias. La majorité des patientes a modifié une ou plusieurs de leurs habitudes de vie afin d'éviter la contamination par le virus A(H1N1), mais malgré les recommandations officielles, peu d'entre elles (seulement 15%) se sont faites vacciner, essentiellement par crainte des effets secondaires du vaccin. Le suivi des cas de grippe pandémique au cours de la grossesse a été ouvert en collaboration avec l'InVS entre le 1er septembre et le 31 décembre 2009. Sur 315 patientes incluses, 40 ont été hospitalisées en réanimation (dont une majorité de femmes dans leur troisième trimestre de grossesse). Toutes les femmes hospitalisées ayant présenté une forme grave de grippe ont été traitées par antiviral, ce qui semble avoir limité les issues défavorables. Les analyses préliminaires confirment que la grossesse et notamment le troisième trimestre est un facteur de risque de grippe sévère avec des conséquences lourdes pour la mère et moindres pour l'enfant. D'après les conclusions du registre, le nombre de cas sévères et la mortalité maternelle des femmes enceintes apparaît plus faible en France que dans d'autres pays, ce qui pourrait s'expliquer par les recommandations de prescription précoce d'antiviraux aux femmes enceintes.
La couverture vaccinale s'élève à 5,7 millions. Alors que l'objectif fixé en décembre 2009 par le Premier ministre était de 12 millions, soit plus du double. La majorité des vaccinés (4,1 millions) l'ont été par Pandemrix®, le vaccin avec adjuvant des laboratoires GSK ; 1,6 million de personnes, dont les femmes enceintes, ont reçu le Panenza®, vaccin sans adjuvant de Sanofi. Seuls quelques milliers de doses des autres produits (Celvapan® et Focetria®) ont été utilisés. La couverture vaccinale n'a augmenté de façon significative qu'environ quatre semaines après le début de la campagne (semaine 47/2009), s'est ensuite élevée de 1% par semaine pendant quatre semaines pour ensuite ralentir à partir de la semaine 51/2009 (soit deux semaines après le pic pandémique), et enfin stagner à partir de la semaine 05/2010. Les raisons les plus souvent évoquées par les personnes qui ont refusé la vaccination sont les doutes sur la « sécurité » du vaccin (71%) ou plus précisément la crainte des potentiels effets secondaires (68%). À l'inverse, se protéger et protéger ses proches sont les principales causes qui ont poussé à la vaccination (74 et 69%). Le fait qu'elle soit recommandée par les pouvoirs publics n'arrive qu'au cinquième rang des raisons évoquées. Les résultats de l'enquête montrent que les messages sanitaires sur le risque pandémique ont été contrebalancés par le vécu rassurant de la grippe au quotidien, alors que la crainte de risques éventuels du vaccin était la principale préoccupation. L'étude montre également que l'acceptabilité de la vaccination pandémique est fortement liée à sa recommandation par le médecin. Si on compare les résultats de l'enquête réalisée par l'INSERM avec ceux obtenus lors de mon étude réalisée auprès des patientes, on remarque que ceux-ci sont similaires. En effet, parmi les patientes interrogées, 15% se sont fait vacciner, comparable au 17% retrouvé dans l'enquête de l'INSERM. De la même façon, j'ai constaté que les patientes s'étaient plus facilement faites vacciner lorsque le professionnel de santé ayant suivi la grossesse leur avait recommandé. Et les craintes décrites par les patientes au sujet du vaccin contre la grippe A(H1N1) ainsi que les raisons en faveur de la vaccination sont semblables à celles décrites par les sujets interrogés par l'INSERM.
Les effets secondaires recensés suite à la vaccination contre le virus de la grippe A(H1N1) sont surtout des effets indésirables non graves attendus, de caractère bénin et transitoire, de type fièvre, rougeur locale, douleur. Les vaccins ont été produits trop rapidement et toutes les phases de test n'ont pu être réalisées correctement. Le vaccin Pandemrix® contre la grippe A(H1N1) contient des adjuvants potentiellement dangereux pour la santé, notamment le squalène et le thiomersal. Le squalène est un adjuvant qui potentialise les effets du vaccin sur le système immunitaire ; il serait responsable du « syndrome de la guerre du Golfe », caractérisé par des symptômes comme des troubles du système immunitaire et des malformations congénitales, et engendrerait des maladies auto-immunes chez les rats (lupus). Le thiomersal : il est utilisé comme conservateur dans certains vaccins. Dans l'organisme, il se dégrade en éthylmercure, qui provoquerait des lésions cérébrales et rénales donnant des symptômes tels que des défauts de coordination motrices. De plus, aux États-Unis ces adjuvants n'ont pas été utilisés dans les vaccins contre la grippe A(H1N1), ce qui n'a fait qu'accroître les inquiétudes des populations européennes qui se voyaient comme des populations tests.
Un homme d'une cinquantaine d'années est mort d'une crise cardiaque, 12 heures après avoir été vacciné. Une femme de 65 ans, retrouvée morte chez elle, deux jours après avoir reçu le vaccin. Ces phrases sont des exemples de gros titres qu'on a pu lire dans la presse dès le début de la campagne de vaccination. Ce qui a naturellement alarmé les populations sur les risques de décès liés au vaccin. Mais après réflexion, il s'avère que la femme de 65 ans était atteinte d'une tuberculose sévère et que l'homme souffrait d'un problème musculaire ; difficile dans ces conditions de savoir si leur décès est réellement imputable au vaccin contre la grippe A(H1N1). En décembre 2009, la France fait état du décès d'un enfant de 9 ans, 48 heures après sa vaccination contre la grippe A(H1N1). Pourquoi un discours aussi alarmiste ? L'historique des pandémies grippales montre que celles-ci sont récurrentes. Depuis une dizaine d'années, l'éventualité d'une grippe aviaire virulente et mortelle, avec plus de 50% de décès relevés parmi les personnes ayant contracté le virus A(H5N1) transmis par les oiseaux, a suscité des efforts de préparation importants, avec la mise en place d'une dynamique d'alerte et d'une organisation des actions à mettre en place en cas de pandémie. Le virus qui a provoqué la pandémie grippale de 2009 n'était pas celui attendu ; cependant, la peur d'un virus se propageant rapidement et mortel (comme le A(H5N1)) est restée dans les esprits, ce qui a provoqué les réactions qu'on pourrait juger, à posteriori, démesurées.
Ces raisons, parmi d'autres, ont vraisemblablement conduit la population française à douter de la nécessité de se faire vacciner, ce qui s'est traduit par une couverture vaccinale très faible qui doit faire réfléchir au contenu des messages et à la manière dont ils devront être délivrés lors de la prochaine saison de grippe et lors d'une éventuelle nouvelle situation pandémique. En particulier, une réflexion pourrait être menée sur une communication spécifiquement orientée vers les sujets les plus à risque de complications. Selon la commission d'enquête mise en place par l'Assemblée nationale, de nombreux interlocuteurs se sont inquiétés des retombées possibles de la crise pandémique sur l'attitude générale de la population vis-à-vis de la vaccination. On sait déjà que les victoires mêmes de la vaccination contre des maladies autrefois redoutées (la variole, le tétanos, la poliomyélite) ont fait oublier le rôle qu'elle a joué et le fait qu'elle demeure un moyen de prévention essentiel. Dès lors qu'une vaccination ne paraît pas « essentielle », resurgit le discours « anti-vaccinal » qui, ces derniers mois, s'est à nouveau fait entendre. Sur ce point, l'association des médecins à la campagne de vaccination aurait peut-être été un bon moyen de combattre certaines rumeurs et d'éviter que près de 40% des Français déclarent avoir eu des craintes au sujet du vaccin (vaccin pas efficace et pas fiable) et ne se fassent pas vacciner. Dans certaines régions en France et en Europe, des personnes sont allées jusqu'à se regrouper afin de déposer des plaintes. Fin octobre en Isère, 9 personnes portaient plainte contre X pour « tentative d'administration de substances (...) de nature à entraîner la mort ». Ainsi, fin octobre, on recensait déjà 190 plaintes en Europe de personnes souffrant d'effets secondaires.
Nous avons vu qu'en France la couverture vaccinale pour la grippe A(H1N1) était faible. De même, dans l'étude menée auprès des 34 patientes, on retrouve que seulement 15% d'entre elles ont été vaccinées, la peur des effets secondaires de la vaccination l'emportant sur la crainte de contracter la grippe et de ses complications. 71% des patientes avaient des inquiétudes concernant le vaccin et ses effets secondaires, alors que seulement 50% des patientes ont nourri des inquiétudes vis-à-vis de la pandémie grippale elle-même. Il aurait été préférable d'informer les patientes sur les bénéfices et les risques de la vaccination en cas de grossesse pour éviter ces refus massifs vis-à-vis de celui-ci et ainsi diminuer les inquiétudes afin de mener à bien leur grossesse. Pour la grippe A(H1N1) 2009, le bilan ayant été moins lourd que celui prévu initialement au démarrage de la pandémie, les conséquences de la faible couverture vaccinale n'ont pas été dramatiques pour la population. Mais dans le cas d'un virus plus virulent, ce refus de la population à se faire vacciner aurait pu engendrer un bilan beaucoup plus grave, avec un nombre bien plus élevé de patients atteints d'une forme sévère, et plus de décès. Il ne faut pas oublier que la vaccination était le seul moyen de se protéger et de protéger son entourage. La France et la population française ont donc eu la chance que ce virus soit « peu offensif », mais il ne faut pas oublier qu'un autre virus, ou une autre cause infectieuse pourrait apparaître et décimer la population. Il faut donc se préparer à cette éventualité, et anticiper la mise en place en urgence de dispositifs afin de limiter la propagation, et de soigner dans les meilleures conditions possibles les personnes atteintes sans que cela ne bloque le système de soin. Le fait de bénéficier d'informations sur un sujet diminue les inquiétudes. Ceci est vérifié dans mon étude où l'on peut constater que les patientes ayant eu le moins d'inquiétudes à propos du vaccin contre la grippe A(H1N1) étaient pour la plupart issues du milieu médical (elles avaient donc accès plus facilement aux données médicales actualisées concernant la pandémie et le vaccin).
La transmission interhumaine d'un virus grippal réassorti animal ou animal-humain capable de provoquer des flambées à l'échelon communautaire a été vérifiée. Phase 5 : Le virus identifié a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins deux pays d'une même région OMS. Phase 6 : Outre les critères définis pour la phase 5, le même virus a provoqué des flambées soutenues à l'échelon communautaire dans au moins un pays d'une autre région de l'OMS. Période suivant le pic de la pandémie : Le nombre de cas de grippe pandémique a chuté au-dessous de celui observé lors du pic dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Nouvelle vague possible : L'activité de la grippe pandémique augmente à nouveau dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Période post pandémique : L'activité grippale a retrouvé les niveaux normalement observés pour la grippe saisonnière dans la plupart des pays exerçant une surveillance adéquate. Ces critères sont ceux actualisés par l'OMS en avril 2009. Auparavant, il n'y avait que six phases ne prenant pas en compte la période post pandémique et une éventuelle nouvelle vague. Cette définition a été changée à plusieurs reprises, ce qui fait que la définition même d'une pandémie est sujet à controverse, et certains voient dans ces modifications un signe de l'influence de l'industrie pharmaceutique auprès de l'OMS.
Mettre en place une échelle tarifaire de la participation à l'expertise fondée sur les comparaisons internationales pour assurer l'équité des sommes proposées. Mettre en œuvre l'obligation d'information systématique des directeurs des établissements publics sur les activités rémunérées effectuées par un médecin hospitalier à temps plein pour l'industrie ou les organismes publics de recherche et d'expertise. Mettre en place, dans chaque CHU, une fondation hospitalo-universitaire de recherche cogérée par l'hôpital et les médecins, afin d'améliorer la transparence des flux financiers entre l'industrie, les établissements et les praticiens. Créer dans chaque service hospitalier un plan d'activité permettant de répartir, pour six mois ou un an, les activités des médecins et des soins, l'enseignement et la recherche. Ainsi, chaque médecin contribuera de manière équilibrée aux missions de son service. Réponse aux crises pandémiques : Organiser un dialogue entre les autorités et les professions de santé pour définir à l'avance les modalités de leur participation à la préparation et à la réponse aux crises pandémiques. Analyser la structure des coûts d'une campagne nationale de vaccination et rechercher les moyens de l'optimiser. Encourager la recherche du développement de vaccins antigrippaux à large spectre. Étudier la possibilité de définir, dans le cadre du plan « pandémie grippale », des stratégies vaccinales pandémiques différenciées en fonction des caractéristiques épidémiologiques du virus. Réfléchir, aux niveaux national et communautaire, aux conditions d'approvisionnement en vaccins pandémiques. Susciter une réflexion communautaire sur les conditions de l'équilibre des contrats de fourniture de vaccins pandémiques. Reprendre la réflexion communautaire sur les transferts aux États de la responsabilité des producteurs de vaccins et sur les incidences possibles d'un tel transfert sur le développement de la méfiance à l'égard de la vaccination. Recherche et investissements : Mener une recherche indépendante sur l'efficacité de l'oseltamivir dans la lutte contre les virus grippaux. Rappeler chaque année les recommandations d'hygiène limitant la diffusion des maladies infectieuses. Recenser les expériences menées en matière de gestion des urgences et généraliser les meilleures pratiques.
Au vu de la quantité importante de dossiers que cela représentait, je n'ai étudié que 38 dossiers sur les 80 recensés. J'ai favorisé les cas de grippe A(H1N1) avérés afin d'étudier les conséquences de celle-ci sur la grossesse, puis j'ai choisi 15 autres dossiers parmi les restants, soit un sur quatre. Une seule patiente, dont la fille était malade, a reçu un traitement préventif par Tamiflu® avant l'apparition de ses symptômes, prescrit par le médecin traitant qui a soigné sa fille.
Trois patientes présentaient lors de leur consultation des contractions utérines, dont une a reçu du Salbumol® afin de les soulager. Et deux patientes ont décrit des tiraillements pelviens sur des grossesses au premier trimestre, pouvant être associés à des contractions. Ces trois patientes ont présenté un épisode fébrile qui pourrait être à l'origine de ces contractions. Une des patientes a fait une fausse couche tardive 11 jours après la consultation, à 17 SA+4 jours. Le foetus présentait un omphalocèle dépisté à la première échographie sans autre anomalie associée, mais qui n'explique pas la fausse couche tardive. Aucune étiologie n'est retrouvée ; l'hypothèse d'une complication de la grippe A(H1N1) est émise mais sans aucune preuve.
Parmi les 23 dossiers, deux dossiers n'ont pas été retrouvés. Un dossier concernait en réalité un cas de grippe saisonnière (le test nasopharyngé était positif au virus de la grippe A mais pas au sous-type H1N1). La patiente a tout de même reçu un traitement antiviral par Tamiflu®, ainsi que du paracétamol pour traiter la fièvre, et quatre patientes ont également reçu un antibiotique (Clamoxyl® pour 3 d'entre elles et Helicidine®). Des conseils d'usage ont été donnés : réguliers, port d'un masque chirurgical afin de limiter la transmission.
Quatre des patientes ont été en contact avec des personnes ayant contracté la grippe A(H1N1) avant leurs symptômes, pour trois d'entre elles il s'agissait de leur enfant, et pour la quatrième la contamination a eu lieu sur son lieu de résidence (un hôtel). Deux d'entre elles ont été placées en isolement, dont une qui a été transférée en infectiologie au centre hospitalier universitaire du plateau de Brabois.
Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées.
La crainte de répercussions sur la grossesse (accouchement prématuré lié à l'apparition secondaire d'une fièvre) et/ou le foetus (perte de l'enfant, malformations fœtales) a été exprimée par 34,5 % des patientes. Le manque de recul sur ce vaccin, les effets secondaires non connus avec l'apparition ultérieure d'une maladie, a été exprimé par 34,5 % des patientes. La dangerosité du vaccin qui ferait prendre des risques inutiles, et le sentiment de servir de population « cobaye », a été exprimé par 7 % des patientes interrogées. Sur l'ensemble des patientes, 71 % ont déclaré ne pas avoir été vaccinées.
Les principales sources d'informations citées par les patientes sont : 24 patientes, soit environ 70 %, ont été informées par les médias ; 7 patientes, soit 20 %, disent avoir eu des tracts par la sécurité sociale ou dans les hôpitaux ; 8 patientes (23 %) déclarent avoir reçu des informations par le médecin traitant, le médecin du travail ou la sage-femme. De plus, seulement 23 % des patientes déclaraient avoir reçu des informations de la part d'un professionnel de santé (médecin traitant, médecin du travail, ou sage-femme). Une meilleure communication entre les professionnels de santé et les patientes aurait donc permis de rassurer ces dernières, et probablement d'augmenter le taux de patientes vaccinées.
En effet, pour se faire vacciner, en dehors du système hospitalier, il fallait attendre un bon de convocation. Or il s'est écoulé un laps de temps assez conséquent avant que l'ensemble de la population ne reçoive ce coupon, les derniers ont été reçus au mois de janvier, période où les cas de grippe avaient significativement diminués. Pour cela, il est nécessaire que les professions médicales soient intégrées dans les campagnes de vaccination, ce qui n'a pas été le cas en 2009. Il faut également réfléchir à un système plus rapide de convocation à la vaccination, ou trouver un autre système qui permettrait de tracer les personnes vaccinées afin que celles-ci puissent se faire vacciner sans attendre une invitation.
En ce qui concerne les cas de grippe suspectés, la consigne d'éviter de se rendre dans les hôpitaux afin de limiter la contamination de la population a été peu respectée. La mise à disposition des tests devrait être revue de façon à éviter la venue de personnes contaminées dans les hôpitaux. Les patientes auraient dû pouvoir se rendre chez leur médecin traitant ou dans une structure mise en place spécialement pour réaliser le test diagnostic.
La pandémie de grippe A(H1N1) n'a pas eu de répercussions majeures sur les habitudes des femmes enceintes ; cela reste, pour la majorité, des bases des règles d'hygiène. On ne peut pas dire que la pandémie de grippe ait réellement bouleversé les habitudes des patientes, contrairement à ce qu'on aurait pu attendre suite à la surmédiatisation. Par ailleurs, chez les patientes interrogées, aucune modification du suivi de grossesse n'a été retrouvée. Alors qu'en cas de pandémie grave, les recommandations étaient une diminution des consultations en milieu hospitalier, notamment une suppression des séances de préparation à la naissance, dans le but d'éviter une contamination interhumaine. Il aurait pu être intéressant d'effectuer le suivi de grossesse à domicile avec le réseau des sages-femmes libérales pour permettre de diminuer la concentration de personnes dans des lieux publics, et ainsi limiter le risque de contamination des patientes tout en assurant le suivi obstétrical.
En 2009, une nouvelle pandémie grippale a été déclarée par l'OMS, avec le virus A(H1N1), semblable au virus qui avait provoqué la grippe espagnole de 1918. Des vaccins ont rapidement été commercialisés et une campagne de vaccination a été lancée. Mais les vaccins, élaborés rapidement, se sont retrouvés au cœur de débats médiatiques allant à l'encontre des recommandations faites par le gouvernement. Nous avons pu observer que la population française a été réfractaire à la vaccination, liée au sujet de la vaccination. Malheureusement, le personnel soignant n'a pas toujours le temps nécessaire pour pouvoir se préparer à prendre en charge le retentissement psychologique d'une telle situation. Il serait donc intéressant de réfléchir à une solution qui augmenterait la disponibilité des soignants. La mise en place d'un numéro téléphonique spécial, ou de points d'informations que les patientes pourraient utiliser pour obtenir des renseignements pourrait être une réponse à la problématique.
À la maternité, les patientes enceintes devraient pouvoir bénéficier d'un prospectus, d'une plaquette, ou un autre type de support expliquant les risques de la pandémie, les raisons pour lesquelles les femmes enceintes sont plus à risques de complications si tel est le cas, les bénéfices de la vaccination ainsi que les effets secondaires potentiels. Ainsi, les patientes auront-elles toutes les informations nécessaires pour faire le choix ou non de la vaccination, et accorderont moins d'importance aux informations apportées par les médias si elles en ont eu de la part des professionnels de santé. La plupart des vaccinations réalisées à la MRUN l'ont été dans le cadre d'une hospitalisation. Les femmes n'ayant pas été hospitalisées durant leur grossesse avaient donc un accès à la vaccination plus compliqué et donc une probabilité plus faible d'être vaccinées. L'accès à la vaccination aurait dû être facilité.
Dans les moments où je ne porte pas de masque, je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou que j'éternue avec un mouchoir à usage unique, puis je jette mon mouchoir dans une poubelle fermée si possible par un couvercle et équipée d'un sac plastique. Je me lave les mains après avoir jeté le mouchoir. Avec les mains, si je n'ai pas de mouchoir et si je peux me les laver immédiatement après. Avec le bras ou la manche, si je ne peux pas me laver les mains rapidement. J'évite tout contact physique avec les mains ou les bras en attendant de pouvoir les laver ou désinfecter. Je le jette immédiatement après chaque usage dans une poubelle si possible équipée d'un couvercle et contenant un sac plastique que je ferme avec un lien lorsqu'il est plein. L'élimination se fait par la filière des ordures ménagères. Un double emballage est recommandé pour préserver le contenu du premier sac en cas de déchirure du sac extérieur, lors de la collecte. Je me lave ensuite les mains. Le dispositif de prise en charge des malades est susceptible d'évoluer en fonction de la situation épidémiologique. Vous pouvez donc suivre l'évolution des recommandations des autorités sanitaires en consultant régulièrement le site internet qui vous est dédié et en vous abonnant gratuitement à Sante-Urgent (https://dgs-urgent.sante.gouv.fr), le système d'alerte par mail du ministère de la santé.
Je porte un masque en présence d'autres personnes pour les protéger. Pour que la protection soit optimale, placez-le bien sur votre visage, moulez le haut du masque sur la racine du nez et attachez-le. Lorsque j'ôte le masque, je veille à ne toucher que les attaches. Abaissez le bas du masque sous le menton. Dans tous les cas, le médecin explique à la patiente qu'il importe de le rappeler ou d'appeler le Centre 15 en cas d'aggravation de son état et en particulier d'apparition d'une dyspnée. Il lui remet la fiche « Recommandations aux personnes malades » téléchargeable sur le site du ministère chargé de la santé. Le médecin recherche avec la patiente l'existence de contacts étroits (personnes vivant sous le même toit ou relations intimes) présentant un facteur de risque de complications. Ces personnes pourront bénéficier d'une consultation médicale visant à prescrire, si nécessaire, un traitement antiviral post-exposition de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le médecin s'attachera notamment à identifier, parmi les contacts étroits de la patiente, les nourrissons et les autres femmes enceintes.
Traitement antiviral post-exposition : lors de la suspicion d'un cas de grippe dans l'entourage familial d'une femme enceinte non malade, la mise sous traitement antiviral en post-exposition est recommandée chez celle-ci, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Dans les conditions de transport interne, les patients adultes suspectés ou avérés de grippe A/H1N1 auront systématiquement à porter un masque chirurgical. Présentation de la patiente ayant eu un contact avec un cas suspect ou avéré dans l'entourage familial : présentation en consultation au PATUGO salle 2 (cf fiche n°2). Ne pas effectuer de prélèvement nasopharyngé. Traitement préemptif par zanamivir inhalé (Relenza®) : 2 inhalations (2 x 5 mg) 2 fois par jour pendant 5 jours : réaliser l'ordonnance et adresser la patiente à la pharmacie de ville. Le zanamivir lui sera délivré gratuitement. Il est appelé à ce médicament ne peut être utilisé que pour des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance du traitement. Par contre, il est déconseillé de le prescrire aux personnes asthmatiques ou atteintes de bronchopneumopathie chronique obstructive. Prescription d'un traitement préemptif par Tamiflu® 75 mg 2 fois par jour pendant 5 jours aux personnes de l'entourage familial du cas index présentant des facteurs de risque, suivi à domicile par leur médecin traitant, sages-femmes libérales ou en PÉH.
Prévenir de la nécessité de consulter rapidement en cas d'apparition de signes grippaux : en changement du nouveau-né (en dehors du service de néonatologie). • En cas d'isolement de la mère grippée, l'enfant reste auprès de sa maman dans la chambre et celle-ci portera un masque chirurgical dès contact avec l'enfant. • HADAN : retour à domicile avec suivi le plus tôt possible.
Réduction des risques de transmission au sein de la maternité : Régulation de la circulation des visiteurs : • Poste Accueil Sécurité : respect strict des heures de visites (fiche 6). • Service de Néonatologie (hospitalisation) : limitation des accès aux trois secteurs, visite autorisée aux seuls père et mère du nouveau-né en respectant les horaires et les consignes écrites de visite. • Service d'Obstétrique (hospitalisation) : la visite autorisée le matin uniquement au père. L'après-midi, le nombre de visiteurs est limité à 4 personnes âgées de moins de 12 ans, membres de la fratrie uniquement. • Plateau technique (Bloc opératoire, Salle de Naissance, Surveillance Polyvalente Continue) : restriction à un seul accompagnant indemne de tout syndrome grippal, soit le père du futur nouveau-né ou nouveau-né, soit une personne adulte désignée par la patiente. Restriction des allers et venues de l'accompagnant notamment en salle de naissance. • Imagerie (bâtiment néonatologie) : passage en sous-sol des patients non hospitalisés jusqu'à l'ascenseur jaune orange de l'aile droite qui arrive directement en radiologie néonatale (étage). • Affichage des consignes sur les gestes simples à effectuer pour limiter les risques de transmission : lavage de mains, utilisation d'un mouchoir à usage unique et appel du médecin traitant en cas de syndrome grippal. Emplacement sur les portes d'accès à l'établissement et des services. • Affichage des consignes incitant les patients et les visiteurs à ne pas signaler toute fièvre et une boîte distributrice de mouchoirs à usage unique. • De la solution hydroalcoolique (SHA). • Une ou des poubelles avec couvercle.
Personnel soignant (fiche 4) : Mettre en application les précautions standards élargies à la grippe A H1N1 : • Se couvrir la bouche quand on tousse, de préférence avec un mouchoir en papier à usage unique. • Se couvrir le nez et la bouche quand on éternue, de préférence avec un mouchoir. • Se moucher dans des mouchoirs en papier jetables. • Ne cracher que dans un mouchoir à usage unique : le mouchoir doit être jeté dans une poubelle munie d'un sac et dotée d'un couvercle. • Lavage de main après avoir toussé, éternué, craché dans un mouchoir. • Le port du masque chirurgical est aussi nécessaire en secteur mère-enfant au moment des soins aux nouveau-nés. • Prévention de la transmission du virus de la grippe A : tous les personnels hospitalisés en néonatologie, tous les soignants (médicaux et non médicaux), vaccinés ou non contre la grippe A H1N1, portent un masque chirurgical lors de tout acte de soins à l'enfant en hospitalisation ou en consultation. Cette prévention s'applique pendant toute la période hivernale en raison des risques virologiques associés. Régulation des enfants : fiches n°7 et 11. Appel à l'hospitalisation pour un enfant avec fièvre suspecte ou confirmée (proximité de moins de 3m pendant plus de 10 mn, parents de l'enfant). Si présence de facteurs de risque, il convient d'engager un traitement antiviral (Tamiflu) à dose préventive (à 2-3 mg/kg x 2 par jour pendant 5 jours) si le délai entre l'exposition et la mise en route du traitement est inférieure à 48 heures. Il n'y a pas lieu de demander une prévention systématique du cas index. Pour cela, il convient de réorienter l'enfant et ses parents vers la consultation hospitalière spécifique grippe au SAU pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Brabois sans passer par la Maternité. S'il n'existe pas de facteur de risque, il n'y a pas lieu de débuter un traitement par Tamiflu. S'il n'y a pas de symptômes, il faut simplement surveiller l'enfant et en cas d'apparition de symptômes, il faut consulter rapidement son médecin traitant. Présence de signes cliniques évocateurs d'une grippe A H1N1. Les critères cliniques d'un cas possible de grippe A H1N1 chez un enfant de moins d'un an sont : fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à des symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements). En cas de facteur de risque (ci-dessus) : orientation vers la consultation hospitalière spécifique grippe au service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'Enfants de Brabois sans passer par la Maternité Régionale. En cas d'absence du facteur de risque et si l'enfant est âgé de plus de 3 mois, une consultation chez son médecin traitant habituel est suffisante. Si présentation de signes de détresse respiratoire importante, transférer l'appel immédiatement au 15 pour la régulation du transport. Avoir d'un enfant en urgence et de grippe sans appel du médecin traitant. En consultation aux heures ouvrables (installation immédiate de l'enfant dans un box de consultation spécifique).
L'hospitalisation en secteur dédié d'une femme enceinte présentant un syndrome fébrile associé à des signes respiratoires est conseillée dans les cas suivants : - Présence de signes de gravité maternelle ou fœtale. - Présence d'un facteur additionnel de risque de grippe grave. - Suspicion de surinfection bactérienne respiratoire haute ou basse. - Doute sur un autre diagnostic associé. Traitement : > Traitement antiviral curatif : le traitement antiviral par oseltamivir doit être prescrit dans les 48 heures suivant l'apparition des premiers symptômes. La première prise d'antiviraux doit être la plus précoce possible. L'oseltamivir est à privilégier du fait de son action systémique et de la virémie probable lors de la primo-infection chez les individus naïfs. Il n'existe pas de délai pour la mise sous traitement antiviral des formes cliniques graves d'emblée ou compliquées. Il est rappelé que ces formes cliniques justifient d'une prise en charge hospitalière. Au plan de la pharmacovigilance, tout effet indésirable grave ou inattendu doit être déclaré aux centres régionaux de pharmacovigilance ou via le site de l'Afssaps. > Fièvre ≥ 38,5 °C associée ou non à : symptômes respiratoires signant une atteinte des voies aériennes supérieures ou inférieures (toux, dyspnée, sifflements) ou signes neurologiques (convulsions).
Orientation systématique vers la consultation hospitalière spécifique grippe au Service des urgences pédiatriques de l'hôpital d'enfants de Brabois (car le seul fait d'être âgé de moins de 3 mois doit faire discuter une hospitalisation). Si < 28 jours ou dépendance oxygène, ou signes de lutte respiratoire importants, le SAMU s'occupe du transport de l'enfant vers l'Hôpital d'enfants (incubateur spécifique, surblouse à manches longues, lunette de protection, charlotte, masque FFP2 disponible dans valise spécifique), en prévenant le service des urgences pédiatriques de l'Hôpital d'enfants au 8454727 et la réanimation polyvalente au 8454696. Au-delà, contacter immédiatement le 15 qui doit gérer le transport. Normalement à domicile en l'absence de symptômes. Avant tout contact avec un cas suspect ou confirmé dans l'environnement familial : pas d'indication de prélèvement systématique. Traitement curatif du cas index et des autres personnes en contact dans l'environnement familial (orientation vers la consultation hospitalière contre la grippe de la Tour Drouet). Un prélèvement du cas index peut être réalisé dans certains cas pour arrêter le Tamiflu avant le 5e jour. • En secteur mère-enfant : isolement de la mère et de l'enfant ensemble dans une chambre seule. Si la mère est le cas index, l'isolement s'effectuera au niveau du secteur de gynécologie. En cas de facteur de risque : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique, pas de contre-indication à l'allaitement mais port du masque et respect des règles d'hygiène. • Néonatologie : en cas de facteur de risque (cf supra) : traitement préemptif à dose pleine pendant 5 jours à 2-3 mg/kg x2 par jour et suivi clinique. Le traitement n'a plus d'intérêt au-delà de 48h après le dernier contact avec le cas index.
Le professionnel de santé qui a suivi votre grossesse, vous a-t-il recommandé le vaccin ? oui / non. 13. Avez-vous eu des craintes vis-à-vis du vaccin contre la grippe H1N1 pour vous ? oui / non. Pour votre bébé ? oui / non. Si oui, lesquelles ? 14. Changements. 15. L'épidémie de grippe H1N1 a-t-elle modifié le suivi de votre grossesse ? le nombre de consultations : oui / non. Le nombre d'échographies : oui / non. Le nombre de cours de préparation à la naissance : oui / non. 16. Avez-vous changé vos habitudes de vie ? Évitée d'aller faire vos courses aux heures de pointes ? oui / non. Éviter de prendre les transports en commun ? oui / non. Éviter de partir en vacances ? oui / non. Où avez-vous prévu d'aller ? Éviter de voir certaines personnes ? oui / non. Avez-vous fait plus attention à l'hygiène (lavages des mains…) ? oui / non. Autre :
En ce qui concerne la grippe, la transmission placentaire du virus semble très rare. Cependant, des effets secondaires peuvent toujours apparaître. Certaines études américaines ont montré que même si la grippe n'avait pas d'effets directs sur le fœtus, la fièvre qui accompagne souvent l'infection grippale pourrait avoir un effet délétère. Elles suggèrent que l'hyperthermie associée provoquerait un risque accru de défaut de fermeture du tube neural. Les facteurs réduisant ce risque sont une durée courte d'hyperthermie, donc la prise d'un traitement antipyrétique comme le paracétamol, et l'utilisation d'acide folique, médicament utilisé pendant les grossesses en prévention d'anomalie grave du développement du système nerveux de l'embryon. Pour résumer : en raison des risques de complications, de décès et des risques potentiels pour le fœtus, les femmes enceintes doivent être considérées comme population à haut risque en cas de grippe pandémique. Les femmes enceintes qui contractent la grippe devraient recevoir un traitement contre la fièvre ainsi que de l'acide folique afin de prévenir le risque de non-fermeture du tube neural. Au vu du peu de données disponibles, il serait nécessaire de réévaluer les risques de la grippe, de son traitement, et les bénéfices d'une prophylaxie.
Permettrait au personnel d'offrir un discours unanime aux patientes et une prise en charge univoque préalablement réfléchie ? Il faut également garder à l'esprit que la grippe A(H1N1) n'est pas la seule menace infectieuse à prendre en considération. L'émergence d'une nouvelle souche virale à risque endémique est toujours possible. Serions-nous prêts à réagir face à elle, en nous basant sur l'expérience du virus H1N1 afin d'être plus rapide et plus efficace ? On ne peut pas prévoir toutes les menaces qui guettent les femmes enceintes, mais à défaut, il est indispensable d'en tirer des enseignements nécessaires à l'évolution de notre pratique professionnelle.
Sur la base de l'avis des experts, le traitement post-exposition est de type préemptif, c'est-à-dire à dose curative et pendant cinq jours. Le zanamivir peut être prescrit, quels que soient le trimestre de grossesse et la présence ou non de facteurs de risque. Il est rappelé que le zanamivir ne peut être utilisé que par des personnes n'ayant pas de difficultés de compréhension et pour lesquelles on peut garantir l'observance au traitement, compte tenu de son mode d'administration par voie inhalée. Par ailleurs, du fait du signalement de bronchospasmes et de détériorations parfois aiguës de la fonction respiratoire sous zanamivir, le zanamivir est déconseillé chez les patients asthmatiques ou atteints de broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO).
Procédure femmes enceintes - grippe VI - 16 septembre 2009 : • malformation pulmonaire ou de la cage thoracique. • pathologie neuro-musculaire. Pour ces enfants à haut risque, dans les 2 semaines qui précèdent la sortie prévisible de l'enfant, les parents doivent néanmoins pouvoir participer au bain, à l'habillage, à la prise des biberons, des médicaments, et à la mise au sein. En cas d'enfant suspect de grippe en néonatologie, il sera isolé seul dans un box unique (UHCD) si son état clinique le permet. En cas d'enfant suspect de grippe en USI, l'enfant sera isolé seul dans un des trois box si son état clinique le permet. Si la grippe A H1N1 est confirmée, il est possible d'isoler jusqu'à 3 enfants dans le même box si les prélèvements sont également positifs pour les autres cas. En cas d'enfant suspect en réanimation, il sera maintenu à Apgar en isolement, et il est possible d'isoler 2 enfants à Apgar avec une grippe H1N1 confirmée. En cas d'atteinte de 3 enfants ou plus en réanimation, les enfants atteints par la grippe A H1N1 seront réorientés vers le secteur Budin, que l'enfant soit ou non dépendant d'une ventilation assistée. L'isolement respiratoire doit être poursuivi pendant 7 jours après l'apparition des symptômes.
Pourquoi cette faible couverture vaccinale de la population française ? L'INSERM, soutenue par l'INPES, a réalisé une enquête fin 2009, sur 2253 individus âgés de 18 à 64 ans, afin de mieux comprendre les comportements de protection contre la grippe A(H1N1). Il en est ressorti que seul 17% des personnes interrogées étaient vaccinées ou avait l'intention de l'être. La majorité de la population française n'a pas associé la grippe A à un risque majeur pour leur santé. Effectivement, d'après les données de l'enquête, seuls 35% des Français ont jugé la grippe A(H1N1) comme une maladie sévère ou très sévère.
La grippe est une maladie très contagieuse: comment l'attrape-t-on ? LA TRANSMISSION DU VIRUS DE LA GRIPPE SE FAIT DE DEUX FAÇONS: une directe : par les gouttes respiratoires (toux, éternuements, postillons...) - l'autre indirecte : par les mains. AINSI, UN MALADE QUI A LA GRIPPE ÉTERNUE OU TOUSSE, LES MICROPARTICULES QU'IL PROJETTE CONTAMINERONT: les personnes qui sont à proximité et qui vont les inhaler, c'est la contamination directe ; les objets situés sur la trajectoire ou les mains du malade s'il les a placées devant sa bouche avant de tousser ou d'éternuer. Tout ce qu'il va ensuite toucher sera contaminé : une rampe d'escalier, une poignée de porte ou de fenêtre, un combiné téléphonique, une souris d'ordinateur, un jouet, un papier, un robinet de lavabo, un mouchoir, un billet de banque, etc. Il suffit qu'une autre personne touche ces objets et porte ensuite la main à la bouche, au nez ou aux yeux pour être, à son tour, contaminée. Il existe des mesures barrières et des actes réflexes d'hygiène qui peuvent casser ces deux chaînes de transmission et nous protéger mutuellement.
J'adopte des mesures d'hygiène pour limiter la transmission à mes proches pendant toute la durée des symptômes, notamment tant que je tousse: Je m'isole des personnes avec lesquelles j'habite (même pour dormir), si possible dans une autre pièce, ou je respecte avec eux une distance d'au moins un mètre : Je réduis les visites au strict minimum et je limite les contacts physiques avec les personnes de mon entourage (serrer la main, s'embrasser, etc.) et en particulier avec les personnes âgées, fragiles ou immunodéprimées, les femmes enceintes ou les enfants de moins de un an : Je porte un masque anti-projection en présence d'autres personnes, pour les protéger ; Je me couvre la bouche et le nez lorsque je tousse ou éternue, si je ne porte pas de masque à ce moment-là : Je me lave régulièrement les mains au savon ou je les désinfecte avec une solution hydro-alcoolique (disponible en pharmacie) : Je pense à aérer très régulièrement les pièces dans lesquelles je me trouve : Je ne quitte mon domicile qu'en cas de nécessité pendant la période durant laquelle je suis contagieux et je porte un masque anti-projections si je suis en contact avec d'autres personnes à cette occasion. Je me lave les mains plusieurs fois par jour pour éviter d'émettre le virus qui s'y trouve.
DE MANIÈRE GÉNÉRALE : Je dois me laver les mains plusieurs fois par jour à l'eau courante et au savon (dont l'usage m'est réservé), et systématiquement après avoir éternué, toussé, m'être mouché ou après avoir changé mon masque. Puis je me sèche les mains avec une serviette personnelle ou jetable, OU je me frotte les mains avec une solution hydro-alcoolique jusqu'à ce qu'elles soient sèches.
Couverture vaccinale de la population française en fonction de l'âge et du sexe. Ce deuxième diagramme montre que la couverture vaccinale variait avec l'âge. Elle était plus élevée chez les enfants de 6 à 23 mois (20,7%), diminuait ensuite pour atteindre 3,1% chez les jeunes adultes de 18 à 24 ans, puis augmentait pour atteindre entre 5 et 8 % chez les adultes plus âgés, et était de 7,6% chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Les femmes adultes jeunes (entre 25 et 44 ans) étaient mieux vaccinées que les hommes du même âge. Ceci est peut-être lié au fait que les femmes enceintes, classées comme population à risques, donc prioritaires pour la vaccination, appartiennent à cette tranche d'âge.
Les effets secondaires graves (parmi lesquels 4 chocs anaphylactiques) ont entraîné 21 décès. La crainte d'un excès de complications neurologiques de type syndrome de Guillain-Barré (maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique qui provoque des paralysies) ne s'est pas confirmée. Neuf cas de ce syndrome ont été finalement notifiés, alors que le nombre attendu était de 42. Pendant l'été 2010, plusieurs articles sont parus sur le vaccin contre la grippe A(H1N1) et les cas de narcolepsie cataplexie (affection neurologique grave caractérisée par des envies irrépressibles de sommeil) qu'il aurait provoqués, notamment sur des enfants. À l'heure actuelle, aucune preuve n'a été apportée en ce sens. Il faudrait des années d'observations et d'études pour pouvoir affirmer un lien entre l'apparition d'une narcolepsie et la vaccination contre la grippe A(H1N1). | Études des 11 dossiers de suspicion de grippe A(H1N1) non avérée. Toutes les patientes ont bénéficié d'un test nasopharyngé qui a infirmé la présence du virus A(H1N1). L'une d'entre elles, ayant été en contact avec un sujet atteint (son compagnon), a été placée sous Relenza® en préventif. L'ensemble des patientes a bénéficié d'un traitement antiviral par Tamiflu®, en attente des résultats du test, et de paracétamol pour la fièvre, sauf une qui présentait des symptômes depuis plus de 48 h, il n'y avait donc pas d'intérêt à mettre en place un traitement antiviral. Une patiente a décrit avoir eu de légères contractions (plus de dix par jour) sans complications associées. | Lorsque le vaccin antigrippal pour la grippe A(H1N1) est apparu sur le marché, les médias se sont emparés de cette actualité, et nous avons pu entendre toute sorte de spéculations, aboutissant à de nombreuses craintes au sujet du vaccin et une réticence à la vaccination. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1699 | 0 | Marcelle C. est présentée à la Société médico-psychologique lors de la séance du 12 novembre 1931. Elle a 35 ans et est internée à l’hôpital Sainte-Anne depuis dix mois. Le rapport paru dans l’Encéphale indique : « Présentation d’une malade jeune, qui par son évolution et par son état actuel montre la continuité entre les dispositions paranoïaques et les phénomènes basaux d’un délire paranoïde. Ceux-ci : sentiments d’influence en premier lieu, produisent, outre le délire, des écrits d’apparence incohérente. Ces écrits contrastent avec la correction du discours parlé et l’intégrité des fonctions intellectuelles élémentaires. Les présentateurs introduisent, à propos de ce cas, le terme de schizographie ». Son tableau clinique est résumé comme suit : « tendances caractérologiques et comportement social de paranoïaque ; délire actuel mixte. Au premier plan, un délire du type revendicateur (réclamations et démarches réitérées contre de pseudo-injustices, dans un examen auquel la malade s’est présentée neuf fois sans succès) ; au second plan, des éléments nettement paranoïdes, faits d’intuitions, d’inspirations, de sentiment d’influence, de phénomènes hallucinatoires extrêmement élémentaires, tous phénomènes étant à la base d’une construction délirante singulièrement floue et diffuse, à thèmes mégalomaniaques et de persécution ; une production extrêmement active d’écrits pour la plupart entièrement incohérents, contrastant avec le caractère absolument normal du langage parlé et l’intégrité des fonctions intellectuelles élémentaires ». Lors de la présentation, il est précisé qu’elle « écoute attentivement la discussion et interrompt fréquemment les orateurs pour contester habilement leurs dires et protester contre sa réputation d’aliénée ». La discussion qui suit, toujours en sa présence, confirme le diagnostic de paranoïa. L’article qui lui sera consacré dans le numéro de décembre des Annales Médico-Psychologiques ajoute à ces observations les repérages suivants : un thème érotomaniaque « atypique en ceci qu’il est rétrospectif », un thème idéaliste qui la relie aux états passionnels de Dide, ainsi que des précisions majeures sur la forme des phénomènes élémentaires : la malade a toujours nié entendre des voix ou des échos de pensée, « tout au plus s’agit-il d’hyperendophasie épisodique, de mentisme nocturne, d’hallucinations psychiques ». Pas d’hallucination au sens strict, donc, mais des phénomènes de langage et de vision intérieurs, et le recours même au terme « d’hallucination psychique » (de Séglas) semble maintenir l’observation volontairement à côté du syndrome d’automatisme mental qu’avaient pourtant certifié les docteurs Logre et de Clérambault. Non seulement Lacan ne va pas trouver la sémiologie de l’automatisme mental chez Marcelle C., mais il va la critiquer pour l’élargir au sens de « l’écriture automatique » des surréalistes, créant ainsi un mélange des genres – psychiatrique et littéraire, parfaitement scandaleux pour l’époque.
L’article « Schizographie » est la coécriture de deux psychiatres et de Lacan, alors interne, à la rencontre de trois disciplines : aliénisme, critique littéraire, linguistique. Il n’est pas seulement un texte de psychiatrie puisqu’il reconnaît une valeur poétique à la folie ; pas seulement littéraire puisque la question du diagnostic différentiel est posée dès son titre ; pas seulement linguistique enfin, parce que la patiente demeure au centre de l’étude, et non ses troubles du langage. Son contexte et les questions qu’il rassemble sont interdisciplinaires, et cherchent en dernière instance à fonder dans la linguistique un terrain neutre entre littérature et aliénisme. Pour notre étude, il s’agira de faire un pas en arrière et poser une question que ne posent en 1930 ni les aliénistes ni les psycholinguistes : celle de la valeur d’un écrit délirant, par laquelle il déjoue d’avance les champs disciplinaires qui l’attendent pour le recueillir. Cette dimension de l’écrit permet de poser la question sur un plan extérieur à toutes les disciplines : qu’est-ce qu’un discours délirant, dans quel registre s’inscrit-il, où peut-il s’écrire ? On doit surtout demander : quel intérêt y a-t-il pour les auteurs de l’article à proposer deux diagnostics différents, un pour l’oral, et un autre pour l’écrit ? Que cherchent les psychiatres en proposant ce terme de « Schizographie » ? S’il est seulement calqué sur la « schizophasie », il devrait logiquement entraîner un diagnostic de démence précoce (schizophrénie paranoïde), non de paranoïa. Il faut conclure : ou bien le diagnostic de paranoïa est sûr – et il faut expliquer la pertinence clinique des symptômes secondaires, ou bien le diagnostic de paranoïa n’est pas sûr – et c’est alors le monde clos de la paranoïa qui est en train de s’ouvrir sur ses marges paranoïdes.
Pour aborder cette question, il faut ainsi revenir sur les rapports entre psycholinguistique et diagnostic psychiatrique. Si l’on aborde à présent l’article sous l’angle de ses appels de notes, on constate non seulement qu’il est tissé d’intertextualité, faite des travaux de Pfersdorff, Teuilé, Delacroix, Claude, mais aussi que ces auteurs se sont lus mutuellement, attestant d’un champ psycholinguistique particulièrement riche. Et la ligne de l’article, dès le départ, consistera à maintenir cette question ouverte, de ne pas mettre cette richesse au service du diagnostic, ne pas l’interpréter du point de vue de l’aliénisme, mais plutôt de prendre la mesure de ce champ d’étude irréductible à la nosologie. Kraepelin a proposé le terme de « schizophasie » pour désigner un état schizophrénique dans lequel le trouble du langage est un symptôme précurseur de la démence précoce. Le terme signale une dissociation entre la fonction du langage troublée et les autres fonctions psychiques, pas ou peu modifiées. Cette proposition n’a pas été retenue, puisqu’elle se range en fait sur la ligne sémiologique, et non diagnostique, de la schizophrénie simple. Dans les années 1920, l’intérêt pour la schizophasie renaît à l’occasion d’une crise du dogme localisationniste de l’aphasie, par l’abord psychologique de ce qui n’apparaissait jusqu’ici que lésionnel. « Il faut le reconnaître – écrivait Anglade en 1921 – nous en sommes, pour ce qui concerne les localisations cérébrales à une période de crise. Les faits dont l’interprétation semblait définitive sont remis en discussion. Les cas cliniques sont révisés, les pièces anatomiques sont extraites des vitrines où elles semblaient immobilisées pour toujours dans leur rôle de témoins glorieux et décisifs. Et qu’arrive-t-il ? La plus ancienne, la plus classique, je dirai même la plus populaire des localisations cérébrales, celle du langage moteur dans le pied de la IIIe circonvolution frontale gauche est ébranlée ». La faute est à chercher dans une méthode, disait-il, « qui consistait à localiser dans le cerveau, non des réalités cliniques objectives, mais de fragiles conceptions essentiellement subjectives ». Si la distinction entre aphasie et schizophasie est maintenue, conservant à la première sa référence somatique, leur description clinique en revanche tend de plus en plus à les rapprocher. Aussi notons dès maintenant que la question d’une continuité paranoïaque-paranoïde est le contrepoint d’une autre continuité possible, en tous cas recherchée, entre maladie organique (aphasie de Wernicke) et maladie psychique (schizophasie de Pfersdorff). L’école de Claude en particulier se lance à la recherche de troubles fonctionnels du langage schizophrène, qui ne soient ni organiques ni déficitaires ni définitifs. Il s’agit – c’est ce que propose l’article – d’affiner la phénoménologie du trouble, avec pour effet d’étoffer le matériel conceptuel de la sémiologie et du diagnostic différentiel, d’une part, d’autre part, de faire droit à des hypothèses psychogénétiques en marge des doctrines en vigueur. Voilà pourquoi le concept d’automatisme, son repérage clinique et son étiologie, seront au centre du débat.
Le diagnostic différentiel entre aphasie et schizophasie pose à présent une série de problèmes inattendus, que le dogme localisationniste empêchait de voir. À commencer par ceci qu’il requiert une classification fine des fonctions du langage et de ses catégories. Pour « Schizographie », les auteurs se réfèrent aux travaux de la clinique psychiatrique de Strasbourg, nommément ceux de Charles Pfersdorff, « La schizophasie, les catégories du langage ». Chez Pfersdorff, ce critère de catégorisation reste un peu dans l’ombre, mais on peut y distinguer : le langage « servant à l’idéation », le langage lésé en tant qu’il interprète une idéation lésée ; le langage comme « acte moteur ressortissant de la motricité en général », participant aux troubles de la psychomotricité ; le groupe « le plus intéressant, c’est le langage automatique qui ne sert pas à l’interprétation de la pensée, qui manque de sens, et qui est indépendant aussi de la motricité en général par le fait que les états d’excitation du langage surviennent par accès, sans excitation motrice générale. C’est là le langage automatique, le langage spontané des aliénés (pas à confondre avec le langage spontané des aphasiques !). Ce sont les phénomènes de dissociation de ce langage automatique seul, auxquels il faudrait réserver la dénomination schizophasique ». L’aphasie, envisagée comme lésion somatique, était rangée du côté du symptôme négatif et de la déficience mentale. En revanche, la schizophasie doit être mise au compte des symptômes positifs de la production délirante. Donc pour distinguer la véritable schizophasie des autres formes cliniques de l’incohérence du langage, il faut avoir recours aux symptômes actifs, que l’article reprend terme à terme pour les mettre en évidence dans le cas de Marcelle C. : néologismes et paralogismes (mots ou expressions de formes ou de sens nouveaux) ; stéréotypies (expressions employées trop fréquemment) ; mots privilégiés ou revenant à tous propos ; séries de mots assonancées ou allitératives ; discours rapporté tel quel (« à condition d’admettre la substitution de toute une phrase à la place d’un substantif ») ; énumérations inexistantes (séries) ; séries de mots idéo-associative. Ajoutons que pour Pfersdorff, le critère différentiel était en dernière instance à chercher dans le type de spontanéité propre au langage schizophasique, c’est-à-dire dans l’intention du locuteur. Cette dernière remarque appelle une distinction supplémentaire mais essentielle : la schizophasie vraie n’est pas d’abord un trouble de l’énoncé, mais de l’énonciation, ou de l’adresse. Aussi longtemps que le langage aura quelque chose à dire, son incohérence ne sera qu’une pseudo-incohérence. Le malade sait ce qu’il voulait dire. La différence entre incohérence et pseudo-incohérence, comme entre hallucination et pseudohallucination, donneront véritablement à la démence paranoïde son lieu d’être.
Ainsi Guilhem Teuilé, mentionné dans la note 1 de « Schizographie », pouvait à présent dénombrer les phases de l’évolution schizophasique : le maniérisme : « certains lambeaux de phrase, bouquets de vocables réunis ensemble sans souci de la syntaxe ont été employés avec enthousiasme à cause de la valeur symbolique ainsi constituée. Pour traduire sa pensée, le schizophrène préfère cette sorte d’interjection symbolique à l’emploi de mots banaux, mais agencés en une proposition logique satisfaisant aux lois de la syntaxe » ; la pseudo-incohérence. Le langage a maintenant les caractères linguistiques du langage automatique, il n’a pas de sens par lui-même puisqu’il est incompréhensible pour l’auditeur, mais il exprime encore les idées du malade. C’est le cas de Marcelle C., qui, interrogée sur le sens de ses écrits, les juge très compréhensibles, avec la « conviction absolue de leur valeur » ; enfin l’incohérence, dernier niveau de désorganisation où l’interprétation fonctionne « à vide », ni motivée ni explicable par le sens des éléments verbaux qu’elle utilise. « Elle s’installe sous la forme d’une interprétation sans sens. Tandis que dans la pseudo-incohérence, l’interprétation utilise le caractère verbal du mot ou son caractère phonétique, ou tout simplement une lettre, dans l’incohérence l’interprétation fonctionne “à vide” ». Le malade parle, mais il n’a plus d’idées à exprimer. Le parallélisme est ainsi établi entre l’évolution des troubles linguistiques et l’évolution des troubles psychiques de la démence précoce. À la première phase, caractérisée par les bizarreries des idées et des actes, correspond le maniérisme ; à la période de dissociation mentale correspond la pseudo-incohérence schizophasique. À la période de démence vraie, c’est-à-dire d’absence de pensée, correspond l’incohérence, l’absence de sens du langage. Dans le cas des démences paranoïdes, le mot se dépouille progressivement de sa valeur idéative au profit du sentiment dont il est imprégné. Le malade, écrit Teuilé, devient symboliste : « M. Pfersdorff exprime les mêmes faits quand il montre que dans les poésies des schizophasiques, le texte est presque incompréhensible, tandis que le rythme et la rime sont réalisés ».
Au terme de ces lectures, il ne devrait plus faire de doute que la malade ressortit d’un diagnostic de schizophrénie. Les symptômes de second plan ne sont pas du tout accessoires, ils devraient indiquer le fond maladif et le pronostic clinique de la patiente. La seule référence à la schizophasie aurait dû faire passer le diagnostic de démence paranoïde au premier plan : comment dans ces conditions comprendre le maintien du diagnostic de paranoïa ? Voici donc une patiente qui n’est systématisée qu’en apparence au point de vue de sa présentation, et incohérente qu’en apparence au point de vue de ses écrits. Dans cette alternative, on voit la clinique française des années 1930 résister à l’extension de la schizophrénie à tout le champ de la psychose. Et pour cela inventer, dans le sillage de la schizoïdie de Kretschmer, les figures de la schizose, schizomanie simple et schizomanie à forme imaginative (Claude, 1925, 1930), schizonoïa (Pichon et Laforgue, 1927), et schizographie (Lacan, 1931). Autant de volontés de marquer qu’il existe, entre démence précoce et paranoïa, tous les intermédiaires. Alors même qu’au point de vue diagnostique la clinique nous invite nettement à les séparer (paranoïde à terminaison démentielle, paranoïaque à terminaison systématisée), au point de vue de leur sémiologie elle en montre à présent la ressemblance, la continuité, en remplaçant pour cela le critère évolutif par le critère structural. Ce qui appelle deux remarques. D’une part, nous pouvons entendre que la proposition du terme schizographie par les auteurs n’a pas tant une valeur nosographique que critique : certes Marcelle C. présente les traits de la démence paranoïde, mais la structure même de son délire y résiste. Certes ses écrits sont pauvres (le mot revient trois fois dans l’article), mais ils ne signent pas l’incohérence ou l’affaiblissement mental. Au contraire, ils compensent un déficit. D’autre part, nous pouvons avancer que, dans sa première formulation au moins, ce que Lacan appelle ici le « fonds paranoïaque » est précisément ce qui résiste à la dissociation. À la limite on peut avancer que « paranoïa » ne désigne déjà plus une entité clinique, mais à proprement parler une tentative, un effort psychique pour produire, organiser, systématiser un délire. Dans ce contexte, l’étude des formes productives de la schizophrénie et ses productions pseudosystématisées servent de rempart contre l’équation bleulérienne : schize=schizophrénie. D’où, dès les travaux préparatoires de la thèse de 1932, la référence marquée au critère différentiel entre hallucination et pseudohallucination, et aux travaux de Kretschmer sur la paranoïa sensitive.
Lacan met-il les délires d’influence de Marcelle C. au compte du syndrome d’action extérieure de Claude, quand, la même année, il ne se référait qu’à l’automatisme mental de Clérambault ? Pourquoi écrit-il ici que « le trouble mental n’est jamais isolé », alors que son précédent article sur les « Structures de psychoses paranoïaques » épurait la paranoïa de tout ce qui n’était pas elle, discriminant tous ses contenus ou thèmes, pour ne la définir que comme structure ? Et surtout : quelle extension conçoit-il à la paranoïa légitime, pour y admettre à présent la sémiologie du mentisme nocturne et des hallucinations psychiques de la patiente ? Rappelons que « l’automatisme » n’est pas d’abord un terme de Janet (automatisme psychologique, spontané) ni de Clérambault (automatisme mental, parasitaire), mais bien de Baillarger. En 1845 avec la théorie de l’automatisme, il désignait, au sens strict de ce qui se meut soi-même, le relâchement de la conscience – c’est-à-dire de l’attention intellectuelle d’Esquirol. L’attention n’est pas lésée, mais se trouve impuissante à réprimer la foule d’idées automatiques d’un cerveau surexcité. C’est l’état de rêverie, l’exercice involontaire de la mémoire et de l’imagination – un pur champ d’affects, sans forme ni maîtrise. Avec de Clérambault au contraire, l’automatisme devient une écriture corporelle de l’esprit, empruntant à la neurologie pour objectiver les réseaux formés et néoformés dans la mécanique mentale. La métaphore organique « l’inflammation, l’épine irritative » permet une interprétation du délire comme une production organisée (Clérambault dit « superstructure »), produit d’un mécanisme (la réaction inflammatoire) qui protège le sujet, le parasite, mais sans le priver de son attention critique. L’automatisme devient bien ce phénomène autonome, primitif, au départ sans contenu, base pour le délire ; il exprime la réaction d’une conscience en recherche d’un sens (aux hallucinations).
Dans le grand débat sur le délitement du délire chronique, le critérium des hallucinations jouait le premier rôle pour délimiter la paranoïa légitime. Dès 1924, la réponse de Henri Claude à ce sujet semble originale et riche des travaux ultérieurs. Non l’hallucination n’est pas pathognomonique de la paranoïa, mais elle l’est assurément d’une frange voisine. Chez les sujets dont le délire repose sur une base interprétative, écrit Claude, l’hallucination est le plus souvent secondaire, éventuellement réactionnelle, « et ce qui domine chez le plus grand nombre de ces malades, c’est la tendance à l’extériorisation, soit de phénomènes simples d’automatisme mental, soit de phénomènes interprétatifs avec des idées d’influence ». Le mécanisme interprétatif prévaut sur le syndrome hallucinatoire, qui passe au second plan. Il mettait ainsi en lumière, non pas tant un délire hallucinatoire avec hallucination sensorielle, psychique ou psychomotrice, que ce qu’il nomme syndrome d’action extérieure, dans lequel tous les éléments de l’automatisme psychique ou psychomoteur sont rapportés à des actions extérieures plus ou moins nettement définies. La nosologie doit restreindre le sens de l’hallucination pure et la distinguer de la pseudohallucination à base d’interprétation, et ainsi admettre, dans l’intervalle, tous les intermédiaires entre schizophrénie et paranoïa.
À partir de 1928, Henri Claude trouvera dans la fréquence des phénomènes parahallucinatoires des psychoses interprétatives, un argument pour sa thèse d’une origine psychogénétique à la plupart des phénomènes dits d’automatisme mental. Il rend un hommage à la paranoïa sensitive de Kretschmer, qu’il rapproche des « données freudiennes », et propose de réunir certaines hallucinations sensorielles, la plupart des pseudohallucinations et des idées d’influence « en un syndrome qui répond à ce que l’un de nous a appelé “syndrome d’action extérieure” (H. Claude), où l’interprétation et l’imagination délirantes ont le rôle pathogénique le plus important. » Initialement conçu pour compléter et englober le syndrome d’automatisme mental de de Clérambault, le syndrome d’action extérieure de Claude lui devient progressivement contraire, à cause de sa base psychogénétique et de ses résonnances freudiennes. Cliniquement, la voie est ouverte à la description des délires d’imagination parahallucinatoires, techniquement très proches de la paranoïa au sens strict. Ainsi à partir de 1930, il nomme cet état morbide général une schizose, « c’est-à-dire l’aptitude à la dissociation de la personnalité avec évasion de celle-ci vers un autisme plus ou moins riche et un désintérêt plus ou moins manifeste de l’ambiance et des réalités ».
Or dans le cas de Marcelle C., l’automatisme est-il pris au sens de phénomène élémentaire basal, isolable, comme chez de Clérambault, ou parahallucinatoire, compensatoire, et non-isolable, comme le suggère Henri Claude ? Les premières pages ont déjà répondu : en un paragraphe, les auteurs ont tranché entre les certificats des Docteurs Logre et de Clérambault et les phénomènes d’action extérieure. Et la conclusion est très nettement tournée contre de Clérambault : On ne peut pas désaveu plus net de celui qui défend précisément le noyau délirant, le phénomène isolable, l’unité organique de la folie. Quelle portée donner à ce désaveu ? Ne pas pouvoir isoler le phénomène élémentaire doit-il montrer l’originalité du cas, confirmant la règle par son exception, ou Lacan veut-il montrer l’inexistence de cet automatisme mononucléaire tel que pensait l’observer de Clérambault ? Avançons pour cet article qu’il en indique le caractère seulement idéal.
« Schizographie » s’inscrit en 1931 dans l’onde de traîne d’une polémique ouverte par les surréalistes contre l’aliénisme. Un numéro des Annales Médico-Psychologiques de 1929 portait l’attention des psychiatres sur les dangers de la propagation, dans les hôpitaux, d’écrits incohérents et subversifs. Le très sérieux Professeur Rodiet, évoquant « des attentats récents dont ont été victimes plusieurs de nos confrères », donnait l’exemple d’un « maniaque revendicateur, persécuté et spécialement dangereux » lui proposant « avec une douce ironie, la lecture d’un livre qui circulait librement dans les mains d’autres aliénés… ». Il s’agit de Nadja. Le même numéro des Annales rapporte les débats de la séance extraordinaire de la Société Médico-Psychologique du 28 octobre, intitulée « Le surréalisme et les attaques contre les médecins aliénistes ». L’affaire est d’assez grande ampleur pour qu’y siègent justement ensemble le docteur de Clérambault, grand absent de la Société Médico-Psychologique, et son rival Pierre Janet. Ce dernier juge les ouvrages des surréalistes « des confessions d’obsédés et de douteurs », et de Clérambault montre combien leur style, qu’il nomme pour l’occasion le « procédisme », « consiste à s’épargner la peine de la pensée, et spécialement de l’observation, pour s’en remettre à une facture ou une formule déterminées du soin de produire un effet lui-même unique, schématique et conventionnel. Ainsi l’on produit rapidement, avec les apparences d’un style, et en évitant les critiques que des ressemblances avec la vie faciliteraient… Le genre de paresse orgueilleuse qui engendre ou qui favorise de procédisme n’est pas spécial à notre époque. Au XVIe siècle, les concettistes, gongoristes et euphuistes, etc. ». Protéger le sérieux médical contre l’incohérence et le ridicule.
Nous en trouvons trace dans l’article : Lacan insère un appel de note vers l’Immaculée Conception d’André Breton et Paul Eluard, qui se proposaient, dans une série de pastiches et simulations verbales, d’explorer le style propre aux grands tableaux cliniques des psychoses : débilité, paralysie générale, manie aiguë, paranoïa, démence précoce, et parvenir ainsi à « l’objectivation critique et systématique des associations et interprétations délirantes ». Les psychoses imaginatives, passionnelles et exaltées deviennent ainsi poétiquement reproductibles. La manie aiguë est exprimée par la fuite des idées, la paralysie générale par une crise d’enthousiasme naïf, la paranoïa par le travail obscur, suggestif, d’un thème érotomane. Ainsi s’en expliquera trois ans plus tard André Breton dans la Lettre à Rolland de Renéville : Le projet de l’Immaculée Conception contient sans doute aussi d’autres règlements de compte qu’avec les aliénistes, et le lecteur avisé reconnaîtra dans le style du débile un pastiche insolent d’Anatole France, dans celui du paralytique général, certaines emphases prophétiques d’Apollinaire, et dans le style paranoïaque celui d’André Breton lui-même. Pour ce dernier le texte est moins réussi, non parce que l’esprit du paranoïaque paraît trop loin, mais au contraire parce qu’il est trop proche, et il ne s’agit plus vraiment d’une simulation. Breton, se réservant probablement la place la plus haute dans l’ordre du délire, trahissait en même temps sa fascination, certes bien naïve, pour « l’hypertrophie des facultés raisonnantes ».
À l’endroit des surréalistes, l’article est pour le moins ambigu. Breton et Eluard ont certes ouvert une voie ; ils ont proposé à la fois de montrer le fond de créativité littéraire de la folie, et jeter sur la nosographie un nouvel éclairage qui la révèle pour ce qu’elle est : une pure question de style. La nosographie ne fait qu’inventorier des styles, elle crée et encourage l’exercice de styles, mais des sujets, des auteurs, des délirants même, il n’est jamais question. Breton ne manquera pas de s’attribuer la « remarquable valeur poétique » reconnue au texte de Marcelle C., la confondant sans doute avec « l’autonomie remarquable » que les auteurs reconnaissent aux jeux d’écriture surréaliste. Il y verra un « signe des temps », mais c’est pour manquer tout à fait la portée du dernier paragraphe de l’article, qui conclut : rien de moins inspiré que cet écrit, l’automatisme révèle une pensée courte et pauvre, suppléant à un déficit de la pensée. En définitive, les textes de Marcelle C. n’ont pas plus de valeur littéraire que les pastiches d’Eluard et Breton n’ont de valeur nosographique. Pas moins non plus – c’est ce que semble dire Lacan, qui déplace la question du contenu, chevillée à celle de la valeur du texte (poétique pour les uns, clinique pour les autres), vers celle de sa valeur. Il s’agit de faire entendre la spécificité de ce genre d’écrit : une schizographie, irréductible à aucun genre littéraire connu, comme aucun un type clinique.
Lévy-Valensi se souviendra deux fois de cette patiente. En 1935 son étude sur « L’inspiration poétique et la psychopathologie » en porte un souvenir modifié. À propos de la « verbigération sans signification » il écrit : Oubliant sans doute que la patiente jugeait au contraire ses écrits « très compréhensibles », il corrige après coup son propre diagnostic de paranoïa. En 1939, la deuxième édition de son Précis de psychiatrie lui consacre une courte section : « La schizographie (J. Lévy-Valensi, Migault et Lacan) est une incohérence graphique calquée sur la schizophasie. Elle peut, d’ailleurs, chez le schizophrène, être indépendante de la schizophasie ». L’abord dissociatif a pris le premier plan, et Marcelle C. est rediagnostiquée du côté de la schizophrénie. Ne pas reculer sur la paranoïa comme mode de connaissance sera plutôt le propre de Jacques Lacan, en ce sens précis : entre le patient et son délire existe toujours une reconnaissance intime, même lorsque les relations de compréhensions semblent rompues. La paranoïa, fût-ce sur le mode de la méconnaissance systématique, soutient une forme pure de la connaissance, une syntaxe. Ce sera le sens de l’article de 1932 sur « Le problème du style » ; mais déjà nous serons de l’autre côté de la thèse de médecine, et la question de « la délimitation de la paranoïa légitime », bastion de résistance contre le « tout schizophrène » de Bleuler, aura cédé. | Marcelle C. est présentée à la Société médico-psychologique lors de la séance du 12 novembre 1931. Elle a 35 ans et est internée à l’hôpital Sainte-Anne depuis dix mois. Le rapport paru dans l’Encéphale indique : « Présentation d’une malade jeune, qui par son évolution et par son état actuel montre la continuité entre les dispositions paranoïaques et les phénomènes basaux d’un délire paranoïde. Ceux-ci : sentiments d’influence en premier lieu, produisent, outre le délire, des écrits d’apparence incohérente. Ces écrits contrastent avec la correction du discours parlé et l’intégrité des fonctions intellectuelles élémentaires. Les présentateurs introduisent, à propos de ce cas, le terme de schizographie ». Son tableau clinique est résumé comme suit : « tendances caractérologiques et comportement social de paranoïaque ; délire actuel mixte. Au premier plan, un délire du type revendicateur (réclamations et démarches réitérées contre de pseudo-injustices, dans un examen auquel la malade s’est présentée neuf fois sans succès) ; au second plan, des éléments nettement paranoïdes, faits d’intuitions, d’inspirations, de sentiment d’influence, de phénomènes hallucinatoires extrêmement élémentaires, tous phénomènes étant à la base d’une construction délirante singulièrement floue et diffuse, à thèmes mégalomaniaques et de persécution ; une production extrêmement active d’écrits pour la plupart entièrement incohérents, contrastant avec le caractère absolument normal du langage parlé et l’intégrité des fonctions intellectuelles élémentaires ». Lors de la présentation, il est précisé qu’elle « écoute attentivement la discussion et interrompt fréquemment les orateurs pour contester habilement leurs dires et protester contre sa réputation d’aliénée ». La discussion qui suit, toujours en sa présence, confirme le diagnostic de paranoïa. L’article qui lui sera consacré dans le numéro de décembre des Annales Médico-Psychologiques ajoute à ces observations les repérages suivants : un thème érotomaniaque « atypique en ceci qu’il est rétrospectif », un thème idéaliste qui la relie aux états passionnels de Dide, ainsi que des précisions majeures sur la forme des phénomènes élémentaires : la malade a toujours nié entendre des voix ou des échos de pensée, « tout au plus s’agit-il d’hyperendophasie épisodique, de mentisme nocturne, d’hallucinations psychiques ». | Non seulement Lacan ne va pas trouver la sémiologie de l’automatisme mental chez Marcelle C., mais il va la critiquer pour l’élargir au sens de « l’écriture automatique » des surréalistes, créant ainsi un mélange des genres – psychiatrique et littéraire, parfaitement scandaleux pour l’époque.
L’article « Schizographie » est la coécriture de deux psychiatres et de Lacan, alors interne, à la rencontre de trois disciplines : aliénisme, critique littéraire, linguistique. Il n’est pas seulement un texte de psychiatrie puisqu’il reconnaît une valeur poétique à la folie ; pas seulement littéraire puisque la question du diagnostic différentiel est posée dès son titre ; pas seulement linguistique enfin, parce que la patiente demeure au centre de l’étude, et non ses troubles du langage. Son contexte et les questions qu’il rassemble sont interdisciplinaires, et cherchent en dernière instance à fonder dans la linguistique un terrain neutre entre littérature et aliénisme.
Au terme de ces lectures, il ne devrait plus faire de doute que la malade ressortit d’un diagnostic de schizophrénie. Les symptômes de second plan ne sont pas du tout accessoires, ils devraient indiquer le fond maladif et le pronostic clinique de la patiente. La seule référence à la schizophasie aurait dû faire passer le diagnostic de démence paranoïde au premier plan : comment dans ces conditions comprendre le maintien du diagnostic de paranoïa ? Voici donc une patiente qui n’est systématisée qu’en apparence au point de vue de sa présentation, et incohérente qu’en apparence au point de vue de ses écrits.
Lévy-Valensi se souviendra deux fois de cette patiente. En 1935 son étude sur « L’inspiration poétique et la psychopathologie » en porte un souvenir modifié. À propos de la « verbigération sans signification » il écrit : Oubliant sans doute que la patiente jugeait au contraire ses écrits « très compréhensibles », il corrige après coup son propre diagnostic de paranoïa. En 1939, la deuxième édition de son Précis de psychiatrie lui consacre une courte section : « La schizographie (J. Lévy-Valensi, Migault et Lacan) est une incohérence graphique calquée sur la schizophasie. Elle peut, d’ailleurs, chez le schizophrène, être indépendante de la schizophasie ». L’abord dissociatif a pris le premier plan, et Marcelle C. est rediagnostiquée du côté de la schizophrénie. Ne pas reculer sur la paranoïa comme mode de connaissance sera plutôt le propre de Jacques Lacan, en ce sens précis : entre le patient et son délire existe toujours une reconnaissance intime, même lorsque les relations de compréhensions semblent rompues. La paranoïa, fût-ce sur le mode de la méconnaissance systématique, soutient une forme pure de la connaissance, une syntaxe. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_5424 | 0 | L’intoxication au mercure est devenue rare chez l’enfant en France depuis l’arrêt de fabrication des thermomètres et baromètres à mercure en 1998. Néanmoins, il faut savoir y penser et orienter l’anamnèse devant un tableau multisystémique avec atteinte neurologique, cutanée, rénale et pulmonaire, sans explication claire. L’exposition aiguë ou chronique au mercure peut causer des intoxications sévères chez l’enfant, même à des niveaux peu élevés d’exposition. C’est sous sa forme métallique (thermomètres, vieux baromètres, interrupteurs électriques et mercure utilisé dans les laboratoires à l’école) que les enfants sont le plus souvent exposés. En effet, le mercure possède des propriétés physiques comme sa couleur argentée, brillante, sa densité et sa tendance à former des billes, qui le rendent ludique et très attractif. Les principales voies d’absorption sont l’ingestion, l’inhalation ou la voie transdermique. La voie inhalée est la plus dangereuse. Le mercure s’évapore sans odeur et est facilement absorbé par voie pulmonaire, diffusant ensuite par voie sanguine aux organes cibles : système nerveux central, rein, poumons et peau. L’intoxication transcutanée n’est grave qu’en cas de lésion cutanée sous-jacente et la voie digestive est la moins toxique. La présentation clinique peut être différente selon l’individu, la voie d’intoxication, l’intensité et la durée de l’exposition : il est donc difficile de penser au diagnostic, surtout quand l’exposition n’est pas spontanément évoquée à l’interrogatoire.
Nous rapportons le cas d’une jeune fille ayant consulté pour une altération de l’état général associée à des frissons, des sueurs nocturnes, un ralentissement psychomoteur, et des lésions cutanées douloureuses, et chez laquelle une notion d’exposition à du mercure métallique dans les mois précédents a été retrouvée secondairement à l’anamnèse. Cette jeune fille de 12 ans, d’origine égyptienne, sans antécédents particuliers, a été hospitalisée dans notre service pour l’exploration d’une toux avec altération de l’état général, ralentissement psychomoteur, douleurs diffuses et lésions cutanées. Son histoire avait commencé un mois auparavant par l’apparition de douleurs du rachis et des grosses articulations, ne cédant pas à la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) prescrits par son médecin. Dans les jours suivant le début du traitement étaient apparues aux extrémités et sur le tronc des vésicules prurigineuses, en même temps qu’une toux, des sueurs nocturnes, des frissons sans fièvre et une altération de l’état général. En raison de ces symptômes, elle avait consulté au service d’accueil des urgences. Le bilan biologique n’avait pas montré de syndrome inflammatoire et la numération-formule sanguine (NFS), le bilan hépatique et le dosage de la lactate-deshydrogénase (LDH) s’étaient avérés normaux. Devant la suspicion d’une toxidermie aux AINS, le traitement avait été interrompu et l’enfant était rentrée à son domicile. Les jours suivants les sueurs avaient persisté, l’altération de l’état général s’était aggravée et les lésions vésiculeuses avaient disparu au profit d’une desquamation des pieds et des mains et d’une hyperpigmentation du tronc. Des douleurs intenses étaient également apparues au niveau des lésions. L’enfant a alors été hospitalisée pour des investigations complémentaires.
À l’arrivée dans le service, elle était apyrétique et la perte de poids avait été de 3 kg (soit 7,5 % de son poids) en un mois. Il n’y avait aucun signe de défaillance respiratoire en dehors d’une toux, mais il existait une altération hémodynamique avec tachycardie sinusale à 150 cycles/minute associée à des signes d’hypoperfusion périphérique (extrémités froides et pouls difficilement perçus), contrastant avec une tension artérielle élevée, à 140/90 mmHg. Il n’existait pas de souffle ni de signes d’insuffisance cardiaque. L’examen cutanéo-muqueux montrait une hyperpigmentation du tronc et une desquamation des extrémités, sans lésions muqueuses endobuccales ou pharyngées. L’examen ostéo-articulaire mettait en évidence des arthralgies sans signes inflammatoires locaux et des douleurs dorsolombaires diffuses. Sur le plan neurologique, l’enfant était ralentie mais orientée, il n’existait pas de déficit des paires crâniennes ni sensitivomoteur mais une absence totale de réflexes ostéotendineux. Une expansion volémique avec une solution de chlorure de sodium a été réalisée dès l’arrivée en raison des signes de défaillance hémodynamique, sans efficacité sur la tachycardie ni sur les troubles vasomoteurs des extrémités. Un bilan étiologique a été réalisé à la recherche d’une cause tumorale, auto-immune, endocrinienne ou infectieuse, sans qu’il y ait d’hypothèse diagnostique convaincante. La NFS, le frottis sanguin et les taux de protéine C réactive, procalcitonine, uricémie, LDH, cortisol à 8h étaient normaux ainsi que l’ionogramme sanguin et le bilan hépatique. Les facteurs antinucléaires étaient faiblement positifs (1/100 de type moucheté) alors que les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), anti-DNA natifs et antinucléaires étaient négatifs. L’électrophorèse des protides montrait une hyper α2-globinémie. Une protéinurie d’origine glomérulaire, sans insuffisance rénale ni syndrome néphrotique associé, a été retrouvée, avec des rapports protéinurie/créatinurie micro-albumine/créatinine urinaires augmentés (respectivement 500 mg/mmol et 410 mg/mmol). La β2-microglobinurie était inférieure à 350 μg/L, signant l’absence d’atteinte tubulaire associée. Le bilan thyroïdien retrouvait une TSH normale mais une T4 augmentée à 19 mUI/L. En raison de l’hypertension artérielle (HTA), une échographie cardiaque, une écho-doppler des artères rénales et un dosage des catécholamines urinaires ont été réalisés qui se sont avérés normaux. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était également normal.
Après reprise de l’interrogatoire, la mère a rapporté que sa fille avait joué avec une fiole de mercure, trouvée chez un serrurier trois mois avant le début des symptômes. Il y aurait alors eu un contact du mercure avec les mains une heure par jour. La mère avait confisqué la fiole au bout d’une semaine et, ayant vu du mercure tomber sur la moquette, avait nettoyé les résidus en passant l’aspirateur. Le dosage du mercure réalisé alors a révélé une concentration élevée dans le sang (16 mg/L, norme < 5) et dans l’urine (38,2 μg/g de créatinine, norme < 5). En raison de la protéinurie d’allure glomérulaire, une ponction biopsie rénale a été réalisée montrant un aspect de glomérulonéphrite extramembraneuse avec dépôts d’IgG et de C3, compatible avec le diagnostic d’intoxication chronique au mercure. Après avis du centre antipoison, un traitement chélateur par acide méso-2,3-dimercaptosuccinique (DMSA) à raison de 10 mg/kg toutes les 8 heures a été mis en route. La tachycardie et l’HTA persistantes malgré le traitement chélateur ont nécessité la mise sous amlodipine et bêtabloquants, qui ont pu être arrêtés après 3 mois devant la régression des symptômes cardiaques et neurologiques. Un relais par inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) a alors été réalisé en raison de la persistance de la protéinurie. À 7 mois du début du traitement, la nette régression du taux de mercure dans les urines (9,7 μg/g de créatinine) et l’absence de signes cliniques d’imprégnation ont permis de stopper le DMSA, mais l’IEC a été poursuivi pour la protéinurie glomérulaire persistante. Le taux sérique de mercure s’est révélé positif chez toutes les personnes vivant au domicile. La famille a dû quitter ce domicile et l’Agence régionale de la santé a été contactée pour décontaminer la maison et organiser le traitement de tous ses habitants. L’hypothèse évoquée concernant l’intoxication collective est l’aérosolisation du mercure, à chaque utilisation de l’aspirateur contaminé.
Le mercure est un métal lourd extrêmement toxique pour l’homme, de la vie fœtale à l’âge adulte. Le tableau d’intoxication, historiquement appelé hydrargyrie, était bien connu autrefois du fait de sa fréquence importante. Ce tableau d’intoxication subaiguë ou chronique, le plus souvent acquis par voie inhalée, commence par une toux, une dyspnée, des céphalées, une altération de l’état général puis des signes cutanés (acrodynies, sueurs des extrémités, hyperpigmentation, desquamation, érythème) et enfin des signes neurologiques (tremblements, ataxie, troubles de la coordination, neuropathie périphérique, troubles cognitifs) et rénaux. L’atteinte rénale se caractérise principalement par une tubulopathie, surtout proximale, et des glomérulonéphrites à dépôts extra-membraneux de mécanisme immunotoxique, comme dans notre observation. Les atteintes tubulaires semblent doses-dépendantes alors qu’il n’a pas été établi de seuil de survenue des atteintes glomérulaires. Généralement les manifestations rénales de l’exposition chronique au mercure sont discrètes, survenant à des niveaux d’exposition supérieure à ceux nécessaires pour entraîner une atteinte neurologique. La tachycardie et l’HTA sans insuffisance rénale chez l’enfant de notre observation nous ont intrigués mais la littérature rapporte également une tachycardie et une HTA chez des jeunes enfants attribuées à une toxicité neurovégétative du mercure et non à une atteinte rénale. Un des problèmes diagnostiques de l’intoxication au mercure est la diversité des symptômes, en fonction de la dose de mercure inhalée, de la durée et du délai d’exposition. Il existe de plus une diversité interindividuelle, le niveau d’exposition n’étant pas toujours corrélé à la gravité des symptômes. Cloarec et al. ont rapporté en 1995 l’histoire d’un enfant intoxiqué par le mercure, présentant une atteinte rénale et une HTA mais avec un taux sanguin de mercure dans les normes. C’est le test de sensibilisation au chélateur qui avait permis de faire le diagnostic. Idéalement, les taux sanguins et urinaires de mercure d’un individu sont indosables, ce métal n’ayant aucun rôle physiologique.
L’exposition accidentelle au mercure existe encore chez l’enfant et un retard diagnostique et donc thérapeutique peut entraîner des séquelles neurologiques et rénales irréversibles. Il faut donc savoir évoquer le diagnostic d’intoxication au mercure et creuser l’anamnèse ou faire des dosages sanguins et urinaires, si besoin sous chélateur. Le mercure existe sous trois formes potentiellement toxiques : élémentaire ou métallique (Hg⁰), inorganique (Hg²⁺) et organique (CH₃Hg⁺), la forme métallique étant la source d’exposition accidentelle post-natale la plus fréquente chez l’enfant, comme dans notre observation. La principale source d’intoxication accidentelle chez l’enfant est la manipulation de thermomètres, tensiomètres ou baromètres cassés. Bien qu’ils n’existent plus à la vente, certaines familles en possèdent toujours. Les manipulations en cours de chimie à l’école sont aujourd’hui interdites. Dans notre observation, le rôle de l’aspirateur a été bien relevé par les équipes du centre antipoison et de l’ARS qui nous ont aidé à la gestion de ce cas. Il est important de rappeler que du mercure métallique liquide trouvé au sol doit être ramassé et enfermé dans une fiole et jamais aspiré avec un aspirateur ou frotté ou disséminé. Dans la population générale, les intoxications chroniques sévères sont d’origine industrielle. L’intoxication au mercure est devenue une maladie professionnelle en France dès 1919. L’exposition chronique au mercure à faible dose reste d’actualité avec la question des amalgames dentaires, du stockage dans les graisses des poissons d’eau profonde (thon), des produits pesticides ou cosmétiques. Les troubles neuropsychologiques incriminés sont nombreux, parfois fantaisistes. La bibliographie actuelle sur le sujet est plus dense sur les sites qui traitent d’environnement et d’écologie que sur les sites médicaux et scientifiques. Cette observation nous rappelle qu’il faut évoquer le diagnostic d’intoxication au mercure devant cet ensemble de symptômes, afin d’éviter des conséquences irréversibles sur le plan rénal et neurologique. En effet, le diagnostic permet d’intervenir sur le plan thérapeutique qui doit consister à : trouver la source d’exposition afin de décontaminer la zone à risque, dépister l’entourage et instaurer un traitement par un agent contenant des groupements thiols, comme le DMSA, qui permettent de chélater le mercure. La demi-vie du mercure étant de trois mois les symptômes peuvent persister au-delà de l’introduction du traitement chélateur. | Nous rapportons le cas d’une jeune fille ayant consulté pour une altération de l’état général associée à des frissons, des sueurs nocturnes, un ralentissement psychomoteur, et des lésions cutanées douloureuses, et chez laquelle une notion d’exposition à du mercure métallique dans les mois précédents a été retrouvée secondairement à l’anamnèse. Cette jeune fille de 12 ans, d’origine égyptienne, sans antécédents particuliers, a été hospitalisée dans notre service pour l’exploration d’une toux avec altération de l’état général, ralentissement psychomoteur, douleurs diffuses et lésions cutanées. Son histoire avait commencé un mois auparavant par l’apparition de douleurs du rachis et des grosses articulations, ne cédant pas à la prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) prescrits par son médecin. Dans les jours suivant le début du traitement étaient apparues aux extrémités et sur le tronc des vésicules prurigineuses, en même temps qu’une toux, des sueurs nocturnes, des frissons sans fièvre et une altération de l’état général. En raison de ces symptômes, elle avait consulté au service d’accueil des urgences. Le bilan biologique n’avait pas montré de syndrome inflammatoire et la numération-formule sanguine (NFS), le bilan hépatique et le dosage de la lactate-deshydrogénase (LDH) s’étaient avérés normaux. Devant la suspicion d’une toxidermie aux AINS, le traitement avait été interrompu et l’enfant était rentrée à son domicile. Les jours suivants les sueurs avaient persisté, l’altération de l’état général s’était aggravée et les lésions vésiculeuses avaient disparu au profit d’une desquamation des pieds et des mains et d’une hyperpigmentation du tronc. Des douleurs intenses étaient également apparues au niveau des lésions. L’enfant a alors été hospitalisée pour des investigations complémentaires.
À l’arrivée dans le service, elle était apyrétique et la perte de poids avait été de 3 kg (soit 7,5 % de son poids) en un mois. Il n’y avait aucun signe de défaillance respiratoire en dehors d’une toux, mais il existait une altération hémodynamique avec tachycardie sinusale à 150 cycles/minute associée à des signes d’hypoperfusion périphérique (extrémités froides et pouls difficilement perçus), contrastant avec une tension artérielle élevée, à 140/90 mmHg. Il n’existait pas de souffle ni de signes d’insuffisance cardiaque. L’examen cutanéo-muqueux montrait une hyperpigmentation du tronc et une desquamation des extrémités, sans lésions muqueuses endobuccales ou pharyngées. L’examen ostéo-articulaire mettait en évidence des arthralgies sans signes inflammatoires locaux et des douleurs dorsolombaires diffuses. Sur le plan neurologique, l’enfant était ralentie mais orientée, il n’existait pas de déficit des paires crâniennes ni sensitivomoteur mais une absence totale de réflexes ostéotendineux. Une expansion volémique avec une solution de chlorure de sodium a été réalisée dès l’arrivée en raison des signes de défaillance hémodynamique, sans efficacité sur la tachycardie ni sur les troubles vasomoteurs des extrémités. Un bilan étiologique a été réalisé à la recherche d’une cause tumorale, auto-immune, endocrinienne ou infectieuse, sans qu’il y ait d’hypothèse diagnostique convaincante. La NFS, le frottis sanguin et les taux de protéine C réactive, procalcitonine, uricémie, LDH, cortisol à 8h étaient normaux ainsi que l’ionogramme sanguin et le bilan hépatique. Les facteurs antinucléaires étaient faiblement positifs (1/100 de type moucheté) alors que les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), anti-DNA natifs et antinucléaires étaient négatifs. L’électrophorèse des protides montrait une hyper α2-globinémie. Une protéinurie d’origine glomérulaire, sans insuffisance rénale ni syndrome néphrotique associé, a été retrouvée, avec des rapports protéinurie/créatinurie micro-albumine/créatinine urinaires augmentés (respectivement 500 mg/mmol et 410 mg/mmol). La β2-microglobinurie était inférieure à 350 μg/L, signant l’absence d’atteinte tubulaire associée. Le bilan thyroïdien retrouvait une TSH normale mais une T4 augmentée à 19 mUI/L. En raison de l’hypertension artérielle (HTA), une échographie cardiaque, une écho-doppler des artères rénales et un dosage des catécholamines urinaires ont été réalisés qui se sont avérés normaux. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien était également normal.
Après reprise de l’interrogatoire, la mère a rapporté que sa fille avait joué avec une fiole de mercure, trouvée chez un serrurier trois mois avant le début des symptômes. Il y aurait alors eu un contact du mercure avec les mains une heure par jour. La mère avait confisqué la fiole au bout d’une semaine et, ayant vu du mercure tomber sur la moquette, avait nettoyé les résidus en passant l’aspirateur. Le dosage du mercure réalisé alors a révélé une concentration élevée dans le sang (16 mg/L, norme < 5) et dans l’urine (38,2 μg/g de créatinine, norme < 5). En raison de la protéinurie d’allure glomérulaire, une ponction biopsie rénale a été réalisée montrant un aspect de glomérulonéphrite extramembraneuse avec dépôts d’IgG et de C3, compatible avec le diagnostic d’intoxication chronique au mercure. Après avis du centre antipoison, un traitement chélateur par acide méso-2,3-dimercaptosuccinique (DMSA) à raison de 10 mg/kg toutes les 8 heures a été mis en route. La tachycardie et l’HTA persistantes malgré le traitement chélateur ont nécessité la mise sous amlodipine et bêtabloquants, qui ont pu être arrêtés après 3 mois devant la régression des symptômes cardiaques et neurologiques. Un relais par inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) a alors été réalisé en raison de la persistance de la protéinurie. À 7 mois du début du traitement, la nette régression du taux de mercure dans les urines (9,7 μg/g de créatinine) et l’absence de signes cliniques d’imprégnation ont permis de stopper le DMSA, mais l’IEC a été poursuivi pour la protéinurie glomérulaire persistante. Le taux sérique de mercure s’est révélé positif chez toutes les personnes vivant au domicile. La famille a dû quitter ce domicile et l’Agence régionale de la santé a été contactée pour décontaminer la maison et organiser le traitement de tous ses habitants. L’hypothèse évoquée concernant l’intoxication collective est l’aérosolisation du mercure, à chaque utilisation de l’aspirateur contaminé. | Le mercure est un métal lourd extrêmement toxique pour l’homme, de la vie fœtale à l’âge adulte. Le tableau d’intoxication, historiquement appelé hydrargyrie, était bien connu autrefois du fait de sa fréquence importante. Ce tableau d’intoxication subaiguë ou chronique, le plus souvent acquis par voie inhalée, commence par une toux, une dyspnée, des céphalées, une altération de l’état général puis des signes cutanés (acrodynies, sueurs des extrémités, hyperpigmentation, desquamation, érythème) et enfin des signes neurologiques (tremblements, ataxie, troubles de la coordination, neuropathie périphérique, troubles cognitifs) et rénaux. L’atteinte rénale se caractérise principalement par une tubulopathie, surtout proximale, et des glomérulonéphrites à dépôts extra-membraneux de mécanisme immunotoxique, comme dans notre observation. Les atteintes tubulaires semblent doses-dépendantes alors qu’il n’a pas été établi de seuil de survenue des atteintes glomérulaires. Généralement les manifestations rénales de l’exposition chronique au mercure sont discrètes, survenant à des niveaux d’exposition supérieure à ceux nécessaires pour entraîner une atteinte neurologique. La tachycardie et l’HTA sans insuffisance rénale chez l’enfant de notre observation nous ont intrigués mais la littérature rapporte également une tachycardie et une HTA chez des jeunes enfants attribuées à une toxicité neurovégétative du mercure et non à une atteinte rénale. Un des problèmes diagnostiques de l’intoxication au mercure est la diversité des symptômes, en fonction de la dose de mercure inhalée, de la durée et du délai d’exposition. Il existe de plus une diversité interindividuelle, le niveau d’exposition n’étant pas toujours corrélé à la gravité des symptômes. Cloarec et al. ont rapporté en 1995 l’histoire d’un enfant intoxiqué par le mercure, présentant une atteinte rénale et une HTA mais avec un taux sanguin de mercure dans les normes. C’est le test de sensibilisation au chélateur qui avait permis de faire le diagnostic. Idéalement, les taux sanguins et urinaires de mercure d’un individu sont indosables, ce métal n’ayant aucun rôle physiologique.
L’exposition accidentelle au mercure existe encore chez l’enfant et un retard diagnostique et donc thérapeutique peut entraîner des séquelles neurologiques et rénales irréversibles. Il faut donc savoir évoquer le diagnostic d’intoxication au mercure et creuser l’anamnèse ou faire des dosages sanguins et urinaires, si besoin sous chélateur. Le mercure existe sous trois formes potentiellement toxiques : élémentaire ou métallique (Hg⁰), inorganique (Hg²⁺) et organique (CH₃Hg⁺), la forme métallique étant la source d’exposition accidentelle post-natale la plus fréquente chez l’enfant, comme dans notre observation. La principale source d’intoxication accidentelle chez l’enfant est la manipulation de thermomètres, tensiomètres ou baromètres cassés. Bien qu’ils n’existent plus à la vente, certaines familles en possèdent toujours. Les manipulations en cours de chimie à l’école sont aujourd’hui interdites. Dans notre observation, le rôle de l’aspirateur a été bien relevé par les équipes du centre antipoison et de l’ARS qui nous ont aidé à la gestion de ce cas. Il est important de rappeler que du mercure métallique liquide trouvé au sol doit être ramassé et enfermé dans une fiole et jamais aspiré avec un aspirateur ou frotté ou disséminé. Dans la population générale, les intoxications chroniques sévères sont d’origine industrielle. L’intoxication au mercure est devenue une maladie professionnelle en France dès 1919. L’exposition chronique au mercure à faible dose reste d’actualité avec la question des amalgames dentaires, du stockage dans les graisses des poissons d’eau profonde (thon), des produits pesticides ou cosmétiques. Les troubles neuropsychologiques incriminés sont nombreux, parfois fantaisistes. La bibliographie actuelle sur le sujet est plus dense sur les sites qui traitent d’environnement et d’écologie que sur les sites médicaux et scientifiques. Cette observation nous rappelle qu’il faut évoquer le diagnostic d’intoxication au mercure devant cet ensemble de symptômes, afin d’éviter des conséquences irréversibles sur le plan rénal et neurologique. En effet, le diagnostic permet d’intervenir sur le plan thérapeutique qui doit consister à : trouver la source d’exposition afin de décontaminer la zone à risque, dépister l’entourage et instaurer un traitement par un agent contenant des groupements thiols, comme le DMSA, qui permettent de chélater le mercure. La demi-vie du mercure étant de trois mois les symptômes peuvent persister au-delà de l’introduction du traitement chélateur. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_8270 | 0 | Cas clinique Lymphome non hodgkinien localisé au sinus maxillaire. A propos d’une observation. Le cas d’un lymphome non hodgkinien chez un homme de 65 ans est rapporté. Ce cas illustre les difficultés rencontrées pour le diagnostic de cette entité anatomo-clinique en raison de son aspect clinique et radiologique et, plus particulièrement, de son mode d’évolution. En effet, l’importante réaction inflammatoire réactionnelle péritumorale accentue le caractère difficilement accessible de la lésion tumorale et rend la biopsie par voie endo-buccale non significative. Le profil immunohistochimique diffus à grandes cellules B et le caractère primitif localisé au sinus maxillaire sont des facteurs de bon pronostic. Dans le cas présenté, le traitement par chimiothérapie et radiothérapie externe a permis d’obtenir une rémission complète à trois ans.
Bien que le lymphome soit, après le carcinome épidermoïde, la tumeur maligne la plus fréquente de l’extrémité cervicocéphalique, les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont des tumeurs rares des maxillaires. En dehors des atteintes ganglionnaires, les localisations aux tissus lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer sont les plus fréquentes et de diagnostic relativement aisé compte tenu de leur accessibilité visuelle directe. Les localisations aux cavités aériennes de la face arrivent en second rang, elles représentent environ 8 % des tumeurs malignes des cavités nasales et paranasales, soit un tiers des LNH extranodaux. Le diagnostic de ces localisations, difficilement accessible à l’examen, est plus délicat et fait appel aux techniques d’imagerie par tomodensitométrie. Histologiquement, les formes diffuses à grandes cellules B sont prédominantes dans les localisations paranasales et, en particulier, dans le sinus maxillaire. Les atteintes centrofaciales sont volontiers d’origine T et de pronostic plus sombre.
Observation clinique : Un homme de 65 ans, sans antécédent médicochirurgical particulier, consulte pour des douleurs sourdes et localisées à la région maxillaire droite qui évoluent depuis deux mois. À l’interrogatoire, le patient signale quelques épisodes de paresthésies cutanées infra-orbitaires intermittentes, mais aucun antécédent locorégional infectieux ou traumatique n’est retrouvé. L’examen endobuccal met en évidence une voussure vestibulaire en regard de la 16, ferme et indolore à la palpation. Le cliché panoramique révèle une image radioclaire diffuse dans la région maxillaire droite, sans limite nette, avec disparition de la limite du bas fond sinusien homolatéral. Les clichés occlusal et rétroalvéolaire montrent une discrète atteinte ostéolytique diffuse d’aspect moucheté avec disparition des lamina dura. L’examen tomodensitométrique en fenêtre osseuse met en évidence une lésion isodense diffuse, d’environ 3 cm de diamètre avec une extension intrasinusienne d’aspect polypoïde. Cette lésion, située dans la partie antérieure du maxillaire droit et du palais dur homolatéral, évoque un processus d’ostéolyse et de déminéralisation. Ces éléments cliniques et radiologiques sont en faveur d’un processus tumoral.
Une biopsie est réalisée, l’examen histologique montre « un matériel essentiellement inflammatoire, organisé ; il pourrait s’agir d’une réaction inflammatoire au-dessus d’un processus d’une autre nature ». Ce premier examen histologique ne permettant pas de préjuger de la nature de la lésion, son ablation avec examen anatomopathologique extemporané semble indiquée. En peropératoire, la lésion est d’aspect végétant et de consistance rénitente ; l’examen microscopique extemporané est en faveur d’un processus malin peu différencié. Un complément d’exérèse plus large est alors réalisé dans le même temps opératoire. Après fixation de la pièce opératoire, l’examen anatomopathologique montre une prolifération diffuse infiltrant le chorion, les cellules sont de grande taille, avec des noyaux irréguliers, clairs et nucléolés, et un cytoplasme souvent rétracté et vacuolisé ; il existe de nombreuses images de mitoses anormales. Ces éléments sont en faveur d’une lésion lymphomateuse. L’étude immunohistochimique montre un marquage positif par les anticorps anti-CD45, anti-CD20 et anti-CD79a confirmant la nature lymphomateuse d’origine B de cette prolifération. Les marquages par les anticorps anticytokératines de haut poids moléculaire et de la protéine S100 sont négatifs. L’ensemble de ces éléments immunohistochimiques est caractéristique d’un lymphome diffus à grandes cellules B, de haut grade de malignité selon la classification REAL. Le bilan d’extension ne met pas en évidence de dissémination ni d’autre localisation. Il s’agit donc d’un lymphome diffus B de haut grade, primitif, localisé au sinus maxillaire droit et classé T4N0M0.
La prise en charge oncologique associe cinq cures de chimiothérapie polyvalente de type CHOP et une radiothérapie externe avec une dose cumulée de 40 Grays. La réponse au traitement est satisfaisante et un suivi oncologique est instauré. Après trois ans, aucune récidive ou extension n’est observée et un examen panoramique de contrôle montre une reminéralisation subnormale de la région maxillaire droite.
Les proliférations lymphoïdes constituent une part importante dans le diagnostic différentiel des tumeurs de la région cervicofaciale. Elles regroupent deux entités histologiques principales : les lymphomes hodgkiniens (LH) et les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Les LNH sont volontiers extranodaux et leurs localisations regroupent deux catégories distinctes : les organes lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer et les localisations extranodales extralymphoïdes. Les LNH des cavités aériennes de la face sont rares, les localisations dans le sinus maxillaire et dans la paroi externe des cavités nasales sont les plus habituelles. Elles font l’objet de difficultés diagnostiques liées à leur topographie et leurs manifestations qui sont banales et peu spécifiques. Seul l’examen histologique avec étude immunohistochimique permet le diagnostic. Les signes généraux sont rares et l’importance de la symptomatologie est souvent plus faible que le volume tumoral ne le ferait penser. Cette symptomatologie est fonction de la localisation, de l’extension du processus tumoral et de l’atteinte osseuse. Les signes d’appel peuvent être ceux d’un syndrome obstructif à type de sinusite maxillaire chronique ou d’un processus inflammatoire odontogène pour les lymphomes de bas grade. Le caractère plus agressif des lymphomes de haut grade se traduit par une extension et un envahissement des structures osseuses de voisinage, responsables d’un syndrome tumoral nasosinusien avec l’apparition de signes neurologiques de type hypoesthésie douloureuse. Le diagnostic différentiel se pose alors avec un carcinome épidermoïde.
En imagerie conventionnelle, les images observées traduisent l’envahissement osseux et/ou l’extension tumorale. La localisation osseuse primitive ou secondaire d’une prolifération lymphoïde maligne prend l’aspect d’une radioclarté diffuse avec disparition des lamina dura dans les secteurs dentés et de la limite de bas fond sinusien au maxillaire. Par opposition, l’aspect radiologique d’une tumeur épithéliale maligne est celui d’une ostéolyse franche et massive, dont le diagnostic peut être orienté par la palpation d’adénopathies cervicofaciales évocatrices. L’examen tomodensitométrique est essentiel pour l’appréciation de l’envahissement osseux et pour l’estimation de la taille de la lésion en vue de sa classification TNM. Les lésions lymphomateuses sont habituellement d’aspect parenchymateux, isodense, avec envahissement des cavités de voisinage. Cependant leur caractère lytique peut être discret, difficilement objectivable ; en général, la lyse osseuse est nettement moins importante dans les LNH que celle observée dans les carcinomes épidermoïdes du maxillaire. De plus, il existe souvent une sclérose osseuse réactionnelle face à l’infiltrat lymphoïde malin. Ces modifications sont tributaires du rythme de croissance de la tumeur. La discrétion de l’atteinte osseuse contraste souvent avec l’importance de la formation tumorale, elle s’explique en partie par l’apparition tardive de l’atteinte osseuse et par une certaine perméabilité de l’os aux cellules lymphoïdes responsable de l’infiltration inflammatoire périmaxillaire cliniquement objectivable. C’est pourquoi, dans le cas rapporté, le premier prélèvement biopsique malgré son importance n’a pas abouti à un résultat significatif. Si les caractéristiques radiologiques et la disproportion entre l’imagerie et la clinique permettent d’orienter le diagnostic vers une éventuelle lésion lymphomateuse, le diagnostic de certitude ne peut être établi que par la définition histologique de la prolifération tumorale et la caractérisation de son phénotype par étude immunohistochimique. Ces critères immunohistochimiques sont indispensables à la prise en charge thérapeutique car ils constituent avec le stade de la maladie (classification d’Ann Arbor) les deux principaux facteurs pronostiques.
Les lymphomes diffus à grandes cellules B sont prédominants dans les localisations primitives buccofaciales, notamment au sinus maxillaire. Le traitement de ces lymphomes est basé sur la radiothérapie externe (30 à 50 Grays) associée à une chimiothérapie polyvalente dans les cas les plus avancés (T3, T4). Les formes cliniques isolées (stade IAE) sont habituellement de bon pronostic avec une survie allant de 70 % à 100 % à 5 ans. | Un homme de 65 ans, sans antécédent médicochirurgical particulier, consulte pour des douleurs sourdes et localisées à la région maxillaire droite qui évoluent depuis deux mois. À l’interrogatoire, le patient signale quelques épisodes de paresthésies cutanées infra-orbitaires intermittentes, mais aucun antécédent locorégional infectieux ou traumatique n’est retrouvé. L’examen endobuccal met en évidence une voussure vestibulaire en regard de la 16, ferme et indolore à la palpation. Le cliché panoramique révèle une image radioclaire diffuse dans la région maxillaire droite, sans limite nette, avec disparition de la limite du bas fond sinusien homolatéral. Les clichés occlusal et rétroalvéolaire montrent une discrète atteinte ostéolytique diffuse d’aspect moucheté avec disparition des lamina dura. L’examen tomodensitométrique en fenêtre osseuse met en évidence une lésion isodense diffuse, d’environ 3 cm de diamètre avec une extension intrasinusienne d’aspect polypoïde. Cette lésion, située dans la partie antérieure du maxillaire droit et du palais dur homolatéral, évoque un processus d’ostéolyse et de déminéralisation. Ces éléments cliniques et radiologiques sont en faveur d’un processus tumoral.
Une biopsie est réalisée, l’examen histologique montre « un matériel essentiellement inflammatoire, organisé ; il pourrait s’agir d’une réaction inflammatoire au-dessus d’un processus d’une autre nature ». Ce premier examen histologique ne permettant pas de préjuger de la nature de la lésion, son ablation avec examen anatomopathologique extemporané semble indiquée. En peropératoire, la lésion est d’aspect végétant et de consistance rénitente ; l’examen microscopique extemporané est en faveur d’un processus malin peu différencié. Un complément d’exérèse plus large est alors réalisé dans le même temps opératoire. Après fixation de la pièce opératoire, l’examen anatomopathologique montre une prolifération diffuse infiltrant le chorion, les cellules sont de grande taille, avec des noyaux irréguliers, clairs et nucléolés, et un cytoplasme souvent rétracté et vacuolisé ; il existe de nombreuses images de mitoses anormales. Ces éléments sont en faveur d’une lésion lymphomateuse. L’étude immunohistochimique montre un marquage positif par les anticorps anti-CD45, anti-CD20 et anti-CD79a confirmant la nature lymphomateuse d’origine B de cette prolifération. Les marquages par les anticorps anticytokératines de haut poids moléculaire et de la protéine S100 sont négatifs. L’ensemble de ces éléments immunohistochimiques est caractéristique d’un lymphome diffus à grandes cellules B, de haut grade de malignité selon la classification REAL. Le bilan d’extension ne met pas en évidence de dissémination ni d’autre localisation. Il s’agit donc d’un lymphome diffus B de haut grade, primitif, localisé au sinus maxillaire droit et classé T4N0M0.
La prise en charge oncologique associe cinq cures de chimiothérapie polyvalente de type CHOP et une radiothérapie externe avec une dose cumulée de 40 Grays. La réponse au traitement est satisfaisante et un suivi oncologique est instauré. Après trois ans, aucune récidive ou extension n’est observée et un examen panoramique de contrôle montre une reminéralisation subnormale de la région maxillaire droite. | Ce cas illustre les difficultés rencontrées pour le diagnostic de cette entité anatomo-clinique en raison de son aspect clinique et radiologique et, plus particulièrement, de son mode d’évolution. En effet, l’importante réaction inflammatoire réactionnelle péritumorale accentue le caractère difficilement accessible de la lésion tumorale et rend la biopsie par voie endo-buccale non significative. Le profil immunohistochimique diffus à grandes cellules B et le caractère primitif localisé au sinus maxillaire sont des facteurs de bon pronostic. Dans le cas présenté, le traitement par chimiothérapie et radiothérapie externe a permis d’obtenir une rémission complète à trois ans.
Bien que le lymphome soit, après le carcinome épidermoïde, la tumeur maligne la plus fréquente de l’extrémité cervicocéphalique, les lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont des tumeurs rares des maxillaires. En dehors des atteintes ganglionnaires, les localisations aux tissus lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer sont les plus fréquentes et de diagnostic relativement aisé compte tenu de leur accessibilité visuelle directe. Les localisations aux cavités aériennes de la face arrivent en second rang, elles représentent environ 8 % des tumeurs malignes des cavités nasales et paranasales, soit un tiers des LNH extranodaux. Le diagnostic de ces localisations, difficilement accessible à l’examen, est plus délicat et fait appel aux techniques d’imagerie par tomodensitométrie. Histologiquement, les formes diffuses à grandes cellules B sont prédominantes dans les localisations paranasales et, en particulier, dans le sinus maxillaire. Les atteintes centrofaciales sont volontiers d’origine T et de pronostic plus sombre.
Les proliférations lymphoïdes constituent une part importante dans le diagnostic différentiel des tumeurs de la région cervicofaciale. Elles regroupent deux entités histologiques principales : les lymphomes hodgkiniens (LH) et les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Les LNH sont volontiers extranodaux et leurs localisations regroupent deux catégories distinctes : les organes lymphoïdes de l’anneau de Waldeyer et les localisations extranodales extralymphoïdes. Les LNH des cavités aériennes de la face sont rares, les localisations dans le sinus maxillaire et dans la paroi externe des cavités nasales sont les plus habituelles. Elles font l’objet de difficultés diagnostiques liées à leur topographie et leurs manifestations qui sont banales et peu spécifiques. Seul l’examen histologique avec étude immunohistochimique permet le diagnostic. Les signes généraux sont rares et l’importance de la symptomatologie est souvent plus faible que le volume tumoral ne le ferait penser. Cette symptomatologie est fonction de la localisation, de l’extension du processus tumoral et de l’atteinte osseuse. Les signes d’appel peuvent être ceux d’un syndrome obstructif à type de sinusite maxillaire chronique ou d’un processus inflammatoire odontogène pour les lymphomes de bas grade. Le caractère plus agressif des lymphomes de haut grade se traduit par une extension et un envahissement des structures osseuses de voisinage, responsables d’un syndrome tumoral nasosinusien avec l’apparition de signes neurologiques de type hypoesthésie douloureuse. Le diagnostic différentiel se pose alors avec un carcinome épidermoïde.
En imagerie conventionnelle, les images observées traduisent l’envahissement osseux et/ou l’extension tumorale. La localisation osseuse primitive ou secondaire d’une prolifération lymphoïde maligne prend l’aspect d’une radioclarté diffuse avec disparition des lamina dura dans les secteurs dentés et de la limite de bas fond sinusien au maxillaire. Par opposition, l’aspect radiologique d’une tumeur épithéliale maligne est celui d’une ostéolyse franche et massive, dont le diagnostic peut être orienté par la palpation d’adénopathies cervicofaciales évocatrices. L’examen tomodensitométrique est essentiel pour l’appréciation de l’envahissement osseux et pour l’estimation de la taille de la lésion en vue de sa classification TNM. Les lésions lymphomateuses sont habituellement d’aspect parenchymateux, isodense, avec envahissement des cavités de voisinage. Cependant leur caractère lytique peut être discret, difficilement objectivable ; en général, la lyse osseuse est nettement moins importante dans les LNH que celle observée dans les carcinomes épidermoïdes du maxillaire. De plus, il existe souvent une sclérose osseuse réactionnelle face à l’infiltrat lymphoïde malin. Ces modifications sont tributaires du rythme de croissance de la tumeur. La discrétion de l’atteinte osseuse contraste souvent avec l’importance de la formation tumorale, elle s’explique en partie par l’apparition tardive de l’atteinte osseuse et par une certaine perméabilité de l’os aux cellules lymphoïdes responsable de l’infiltration inflammatoire périmaxillaire cliniquement objectivable. C’est pourquoi, dans le cas rapporté, le premier prélèvement biopsique malgré son importance n’a pas abouti à un résultat significatif. Si les caractéristiques radiologiques et la disproportion entre l’imagerie et la clinique permettent d’orienter le diagnostic vers une éventuelle lésion lymphomateuse, le diagnostic de certitude ne peut être établi que par la définition histologique de la prolifération tumorale et la caractérisation de son phénotype par étude immunohistochimique. Ces critères immunohistochimiques sont indispensables à la prise en charge thérapeutique car ils constituent avec le stade de la maladie (classification d’Ann Arbor) les deux principaux facteurs pronostiques.
Les lymphomes diffus à grandes cellules B sont prédominants dans les localisations primitives buccofaciales, notamment au sinus maxillaire. Le traitement de ces lymphomes est basé sur la radiothérapie externe (30 à 50 Grays) associée à une chimiothérapie polyvalente dans les cas les plus avancés (T3, T4). Les formes cliniques isolées (stade IAE) sont habituellement de bon pronostic avec une survie allant de 70 % à 100 % à 5 ans. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 0 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. | Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 1 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. | La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 2 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance. | 100 | 0 | false | |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 3 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés. | 100 | 0 | false | |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 4 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. | 100 | 0 | false | |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 5 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. | 100 | 0 | false | |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 6 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. | Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 7 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. | La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix. Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces). | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 8 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. | Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 9 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. | Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 10 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois). | Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 11 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. | Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 12 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. | En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 13 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. | L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2411 | 14 | HYPOTONIE NEONATALE E. Schwerrer, P. Castelnau, Service de néonatologie, CHU de Nancy - France. Une fillette de 10 ans, sans antécédents particuliers, présente une pneumopathie fébrile miliaire pendant six jours traitée par Amoxicilline et acide clavulanique. Elle est hospitalisée en urgence pour un tableau d’encéphalopathie aiguë avec troubles du comportement. L’examen neurologique met en évidence un syndrome cérébelleux avec ataxie, tremblements fins des extrémités, des myoclonies et des opsoclonies. On observe aussi une dysmétrie, une écholalie et une logorrhée associées à un syndrome confusionnel avec périodes d’agitation. La radiographie pulmonaire montre une pneumonie du segment apicopulmonaire du lobe supérieur gauche. Il existe un syndrome inflammatoire. La ponction lombaire est normale. On ne retrouve pas de germes sanguins ni urinaires. Le taux des AC pour Mycoplasma pneumoniae s’avère significativement élevé. L’imagerie cérébrale, scanner ou IRM, est normale. Le dosage des catécholamines urinaires et la scintigraphie au MIBG établissent le diagnostic d’un neuroblastome. Le traitement par macrolides + 15 j. (1 mg/kg/j), puis 2 mg/kg/j pendant 15 j., puis 0,5 mg/kg/j pendant 4 mois, entraîne une amélioration en deux mois avec reprise d’une scoliose normale, régression complète des tremblements et des opsoclonies en 4 mois. Commentaires : Le syndrome opsomyclonique, ou syndrome de Kinsbourne, est une manifestation neurologique rare, à révéler surtout chez le petit enfant, soit dans les suites d’une vaccination, soit surtout au cours d’une infection virale. Les virus EBV, coxsackies, adénovirus, oreillons sont les plus souvent retrouvés dans la littérature, bien que les complications neurologiques des infections à Mycoplasma pneumoniae soient décrites depuis 1972. Celles-ci associent des manifestations centrales (encéphalite, méningite, myélite transverse, ataxie et troubles psychotiques) et des manifestations périphériques (syndrome de Guillain-Barré, polynévrite, névrites crâniennes ou spinale). Dans tous ces cas, il convient de rechercher systématiquement un neuroblastome : une fois sur deux. L’évolution clinique est variable, allant de la guérison complète en quelques semaines à la persistance de séquelles neurologiques. Le traitement proposé comprend une immunothérapie plus ou moins associée à des béta-bloquants. S’il existe une tumeur, les immunoglobulines intraveineuses et/ou la corticothérapie avec chimiothérapie sont indiquées. Conclusion : cette observation justifie de rechercher Mycoplasma pneumoniae en cas de syndrome opsomyclonique fébrile, d’autant plus qu’il existe des signes neurologiques associés.
MALADIE DE WILSON CHEZ LES ENFANTS, LES ADOLESCENTS ET LES JEUNES ADULTES. M. Georgeva-Shakola, A. Atanassova, D. Konstantinova, P. Tzankova, V. Tzaneva. Service de gastro-entérologie pédiatrique, Service de gastro-entérologie générale, Centre hospitalier universitaire, Service de néphrologie - Université Médicale - Varna - Bulgarie. La maladie de Wilson (MW) est un trouble hépatique d’origine autosomique récessive qui représente un défaut de l’excrétion biliaire du cuivre. L’objectif de cette étude est d’évaluer les manifestations cliniques et le diagnostic de la MW chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes. Sur une période de 12 ans (1987-1999), la MW a été prouvée chez 12 patients (3-22 ans) (6 filles et 6 garçons) par l’examen chimique, les tests laboratoires, l’échographie, l’analyse génétique et l’IRM. L’atteinte hépatique a été découverte chez 10 patients : fatigue (10/10), fièvre (2/10), asthénie (10/10), douleurs abdominales (6/10), encéphalopathie (10/10), ictère (3/10), ascite (4/10), volume hépatique augmenté (10/10), transaminases élevées (10/10), cholestase, albumine sérique, cholestérol diminués (6/10). Des manifestations neurologiques ont été retrouvées chez 2 adolescents : maladie extrapyramidale (1/2), mouvements involontaires (1/2), ataxie (2/2), dysmétrie (2/2), transaminases diminuées (2/2). Chez 7 patients, on a découvert l’anneau de Kayser-Fleischer, une céruloplasmine abaissée (9/12), un cuivre sérique diminué (10/12) et une cuprurie augmentée (12/12). L’administration de 1,0 g de D-pénicillamine a provoqué une augmentation de la cuprurie 10 fois au-dessus de la normale chez 7 patients. Chez 7/12 patients, la mutation dans le gène ATP7B a été découverte. L’échographie a montré une hypertonie porte (5/12), une ascite (4/12), un volume hépatique augmenté (12/12). Les changements des noyaux gris centraux ont été retrouvés par l’IRM. En conclusion, le diagnostic de la MW est difficile car les manifestations sont très variées, les tests nombreux sont nécessaires. Chez les enfants et les adolescents qui se présentent avec une atteinte hépatique et neurologique évidente, il est indispensable de faire les tests du métabolisme du cuivre et l’analyse génétique.
LES TROUBLES DU COMPORTEMENT RÉVÉLANT LA MALADIE DE WILSON. L. Bertier, E. L’Hermite, A. Rousselle, C. Rousselle. Service de néphrologie du Professeur Dawid, Centre Hospitalier Léon Sardou, Service de neurologie, CHG Loos-lez-Saint-Omer, Service de néphrologie du Professeur Laclauze, Hôpital Émile Roux. Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 17 ans hospitalisée pour des troubles psychocomportementaux et neurologiques, apparus depuis quatre ans. Ses parents sont non apparentés, d’origines portugaise et polonaise. L’histoire débute par l’apparition progressive de troubles du comportement, accompagnés d’un ralentissement psychomoteur entraînant un échec scolaire, des crampes nocturnes et une motilité réduite. Elle est hospitalisée en 1999 devant l’apparition de fausses routes. La symptomatologie est alors très riche avec une altération de l’état général (poids de 38 kg), un tableau neurologique dominé par un syndrome extrapyramidale dystonique à l’origine des fausses routes, d’une dysmétrie et de la dysgraphie, un comportement dysphorique avec conservation des fonctions intellectuelles. Il n’existe pas d’hypotension orthostatique, ni d’épisodes convulsifs. On ne retrouve pas d’organomégalie, ni de signes cutanés de chéloïde. L’IRM cérébrale montre une atrophie cortico-sous-corticale, un hydrotone. La maladie de Wilson est héréditaire autosomique récessive. Le gène a été localisé sur le chromosome 13q14.3. Plusieurs mutations ont été identifiées. Nous réalisons une enquête familiale pour dépister les homozygotes asymptomatiques et mettre en place un traitement précoce. Notre traitement, la maladie évolue constamment vers le déclin. L’atteinte neurologique peut se faire très rapidement pour aboutir à un état grave, voire à des formes survenant rapidement mortelles. Il existe un traitement de la maladie de Wilson par la réduction de la surcharge en cuivre de l’organisme, par un régime pauvre en cuivre et un traitement médicamenteux chélateur à base de D-pénicillamine. Pour le traitement, les manifestations neurologiques évoluent en général favorablement, parfois bien avec la possibilité d’une guérison presque totale, clinique et neurologique, et d’une disparition de l’anneau de Kayser-Fleischer. Toutefois, une évolution rapidement fatale peut parfois être influencée par la D-pénicillamine, qui peut parfois observer une banne tissulaire biologique.
La paraplégie infantile, un signe neurologique rare, est observée chez des enfants présentant une paraplégie au cours de l'évolution de leur pathologie. Les causes les plus fréquentes sont tumorales, notamment un sarcome d'Ewing, un médulloblastome ou une tumeur médullaire. La gravité de ce tableau neurologique est liée à son risque essentiellement médullaire, avec une compression irréversible de la moelle épinière, son pronostic fonctionnel étant souvent réservé. Le délai entre l'apparition des symptômes et le diagnostic est souvent long, et la mise en route d'un traitement efficace trop tardive, ce qui rend le pronostic sombre.
L'hémophilie est une maladie héréditaire de la coagulation dont la fréquence et la sévérité des hémarthroses dépendent de l'importance du déficit. L'imagerie permet de détecter toutes les articulations atteintes, avec une préférence pour les genoux, les coudes et les chevilles. Différentes techniques d'imagerie sont utilisées pour le diagnostic et la surveillance évolutive de ces atteintes articulaires. La radiologie standard peut révéler une augmentation de l'épaisseur des parties molles articulaires lors d'une hémarthrose simple, et dans les formes chroniques, un épaississement du tissu synovial, des lésions osseuses destructrices, des épiphyses élargies, une transparence accrue et des ostéophytes ou fractures. L'échographie est particulièrement utile pour montrer la présence de liquide dans l'articulation, l'épaississement de la synoviale et du cartilage articulaire. L'IRM est actuellement la méthode de choix pour évaluer les différentes composantes de l'atteinte articulaire dans des conditions non invasives. L'injection de gadolinium n'est pas nécessaire. Des séquences en T1 pondérées permettent l'identification des lésions osseuses, et des séquences en T2 pondérées pour analyser les épanchements, la synoviale (hypertrophie du tissu synovial en raison de l'hémochromatose) et le cartilage.
L'IRM évolutive illustre le rôle essentiel de l'examen des articulations dans la détection précoce des lésions et le suivi des traitements. Elle permet une adaptation thérapeutique optimale et une meilleure prise en charge des patients hémophiles.
L'étude a comparé l'efficacité et la tolérance du sulfate de fer et du succinylate de fer chez 180 enfants âgés de 0 à 5 ans présentant une anémie ferriprive. Les critères d'inclusion étaient une hémoglobine sérique de 7 à 10 g/dl et une ferritine < 12 ng/ml. Les enfants ont été randomisés en deux groupes : le groupe A (90 enfants) traité par sulfate de fer et le groupe B (90 enfants) par succinylate de fer. La dose quotidienne de fer était de 5 mg/kg en deux ou trois prises par jour pendant deux mois. L'évaluation de l'efficacité a été basée sur l'évolution des paramètres hématologiques : hémoglobine, hématocrite, VGM, CMHC, fer sérique et ferritine, mesurés au diagnostic, après un mois et à la fin du traitement. Une évaluation clinique (douleur, fatigue, etc.) a été réalisée selon un système de score de 0 à 3. Les résultats montrent une amélioration significative des paramètres hématologiques dans les deux groupes, sans différence significative entre eux (p > 0,05). La tolérance était meilleure dans le groupe traité par succinylate de fer : 20 % d'effets indésirables contre 60 % dans le groupe sulfate de fer. L'analyse du degré de sévérité de ces effets révèle une différence significative en faveur du succinylate de fer. Conclusion : Le succinylate de fer est plus efficace et mieux toléré que le sulfate de fer dans le traitement de l'anémie ferriprive de l'enfant.
Un enfant de 6 ans, sans antécédent particulier, est consulté pour une diminution unilatérale gauche de l'acuité visuelle apparue deux mois plus tôt. L'examen retrouve une asymétrie faciale et une accélération de la vitesse de croissance évoluant depuis deux ans, sans développement pubertaire. Le scanner du massif facial met en évidence une dysplasie fibreuse osseuse volumineuse développée au dépend de l'aile sphénoïdale gauche, envahissant le sinus maxillaire et la selle turcique, et comprimant le nerf optique gauche, sans atteinte du chiasma. L'IRM hypophysaire confirme l'absence d'adénome. Le bilan endocrinien révèle une hypersécrétion d'hormone de croissance à 10 ng/ml, contrôlée à plusieurs reprises, prédominante en phase nocturne. Cette sécrétion n'est pas freinée par l'hyperglycémie orale et est stimulée par la TRH. Le taux d'IGF-1 est à 714 ng/ml, soit deux fois la normale. Un taux d'prolactinémie modérée à 23 µg/l est noté. L'âge osseux est évalué à 7 ans. La radio du squelette est normale, et la scintigraphie osseuse révèle des hyperfixations au niveau huméral gauche et du grill costal droit. Devant la présence d'une gigantoacromégalie associée à des lésions osseuses multiples de dysplasie fibreuse, le diagnostic de syndrome de McCune-Albright est suspecté. Une décompression chirurgicale du nerf optique gauche est réalisée, sans amélioration du déficit visuel. En post-opératoire, un traitement par Sandostatine LAR (octréotide) est instauré à la dose de 20 mg toutes les 4 semaines par voie intramusculaire, avec une bonne tolérance. Le recul actuel est insuffisant pour évaluer l'efficacité sur la vitesse de croissance.
L'arthrite juvénile idiopathique (AJI) est une affection inflammatoire articulaire fréquemment associée à un retard stature-pondéral, quelle que soit la forme clinique et même en l'absence de corticothérapie. Vingt-sept enfants non traités par corticothérapie ont été étudiés rétrospectivement. Tous ont reçu du méthotrexate (MTX) pendant au moins 12 mois. L'activité de la maladie a été évaluée selon le nombre d'articulations atteintes, la vitesse de croissance (VC), les taux de globules blancs, de plaquettes et d'hémoglobine. Les paramètres de croissance étudiés comprenaient la taille (DS), la vitesse de croissance (VC), le poids (DP) et l'indice de masse corporelle (IMC). Tous les critères cliniques et biologiques ont été relevés au début du traitement (T0), après 1 mois (T1) et 2 mois (T2). Les patients ont été répartis en deux groupes selon la réponse clinique au MTX, définie par une diminution de 50 % du nombre d'articulations atteintes à T1 : 18 enfants ont répondu (groupe répondant) et 9 n'ont pas répondu (groupe non répondant). Après un an de traitement, 80 % des patients ont répondu au MTX. Vingt-deux enfants avaient une forme oligoarticulaire étendue, 5 une forme polyarticulaire. Aucun cas de forme systémique. Tous les enfants avaient des anticorps antinucléaires positifs sauf un. Six présentaient une uveite. Les deux groupes ne différaient pas pour l'âge de début de la maladie, la durée d'évolution avant traitement, l'âge à l'initiation du MTX et la dose de MTX. Dans le groupe répondant, une amélioration significative des paramètres de croissance et des paramètres biologiques a été observée à T1, contrairement au groupe non répondant. Les deux groupes ne différaient pas pour les paramètres de croissance à T0, mais la vitesse de croissance et la taille sont devenues significativement plus faibles à T1 dans le groupe non répondant.
La prise en charge à la naissance comporte la correction chirurgicale de la fente anale, la mise en route du traitement par les hormones thyroïdiennes, l’appareillage auditif avec la guidance éducative spécifique à 15 mois. L’enfant a une croissance et un développement psycho-moteur normal. Il reçoit 45 µg de L-thyroxine. Le taux de TSH est normal. À 18 mois, la fonction rénale est préservée. La surdité précoce de l’hypothyroïdie (par trouble de l’organification de l’iode) caractérise le syndrome de Pendred. Maladie autosomique récessive, le gène serait localisé sur le chromosome 7 dans le région 7q31. Les autres anomalies que présente notre patient s’intègrent dans le syndrome de Townes-Brocks qui est une affection autosomique dominante et pour lequel les études cytogénétiques suggèrent une localisation du gène sur le chromosome 16 dans la région 16q21. Une insuffisance rénale progressive a été rapportée dans quelques cas, ce qui justifie une évaluation de la fonction rénale. Yano rapporte un premier cas d’association du syndrome de Pendred et Townes-Brocks avec bradycardie, l’ensemble du tableau évoquant une hypothyroïdie. Le sexe pubertaire est coté S1 PI no M+. On note une ZOE sur l’échocardiographie. Le comportement est anxieux, congénital, mammaire. Après la mise en place d’un traitement substitutif, diminution de la TSH à 27 mUI/L, T4 augmentée à 4,7 µg/dL, comportement moins agressif. L’évolution, notamment clinique et radiologique, n’est pas connue en raison de la mauvaise compliance parentale. L’intérêt de cette observation aide dans la description, exceptionnelle de nos jours, d’un tableau complet clinique, biologique, et surtout radiologique d’hypothyroïdie congénitale chez une adulte de 27 ans, consultée pour une...
Le but de notre étude (CA) par occluder était de comparer les résultats de la fermeture par occluder de Rashkind (OR) et par coils détachables (CD). Entre 1991 et 1999, 55 patients ont été bénéficiaires de CA par cathétérisme cardiaque. Chez 2 patients, la fermeture (n=1) ou a échoué (n=1). Le dispositif a été implanté au niveau de 53 patients. L’âge moyen était de 4 ans, le poids moyen de 16,2 kg (6,7-48 kg). Les types de CA étaient : A (n=45), B (n=1), D (n=2) et E (n=5). Chez 29 patients, le CA a été fermé par OR (Groupe 1) et, depuis 1997, 24 patients ont été traités par CD (Groupe 2). Les caractéristiques anatomiques des CA sont similaires dans les deux groupes. Groupe 1 : 28 patients avec un seul OR et 1 patient avec 2 OR. Au jour 1 (J1), un shunt résiduel était observé chez 12/28 patients (43%). Deux patients ont nécessité une seconde intervention. La durée moyenne du suivi est de 4 ans (1-7 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 9 patients dans un délai moyen de 1,5 an (0,1-4,5 ans). Un SR de faible débit persistait chez 4 patients (13,7%), 3,2 à 7,3 ans après la première intervention. Groupe 2 : 21 patients avec CD unique et 3 patients avec CD multiples. Un SR était observé chez 8 patients (33%) à J1. La pose d’un 2ème CD a été réalisée chez 2 patients. La durée moyenne de suivi est de 1,1 an (1-2,5 ans). La fermeture spontanée du SR a eu lieu chez 3 patients dans un délai moyen de 3 mois (0,1-6 mois). Un minime SR a été détecté chez 3 patients (12,5%). Évaluation à 1 mois, 3 mois, et 1 an après la procédure. Conclusion : l’occluder de Rashkind et les coils détachables laissent un nombre similaire de shunts résiduels avec une fermeture spontanée dans la plupart des cas. Le délai de fermeture est plus rapide avec les coils qu’avec l’occluder de Rashkind. Les complications semblent survenir plus tôt avec les coils.
Le but de cette étude multicentrique, comparative et randomisée, était d’évaluer le bénéfice d’une nouvelle formule hypoallergénique à teneur réduite en lactose (Dilactoz, Laboratoires Gulliver) en comparaison avec les laits habituels dits « hypoallergéniques » habituellement prescrits chez les nourrissons atteints de diarrhée aiguë. 36 patients ambulatoires ont été inclus, des enfants âgés de 48 heures à 6 mois, non déshydratés et ne nécessitant pas d’hospitalisation. Après réhydratation orale pendant 24 à 48 heures, les patients ont été randomisés en deux groupes de taille égale pour une période de 7 (+1) jours. Le groupe A a reçu la nouvelle formule, le groupe B le lait habituel en cas de diarrhée aiguë. Dans les deux groupes, les effets de l’âge des enfants ont pu être corrigés, permettant de confirmer ces résultats et de préférer le mode d’identification des causes en cause dans la diarrhée chez le nourrisson.
Les pancréatites aiguës (PA) sont une survenue rare chez l’enfant. Les étiologies sont multiples (traumatique, infectieuse, lithiasique). Parmi les causes infectieuses, Salmonella typhi murium est rarement en cause dans les PA. Une adolescente de 14 ans est admise dans le service pour des douleurs épigastriques, une intolérance alimentaire absolue et une hyperthermie. Elle présente une diarrhée évidente (8 selles par jour) non sanguinolente. Il n’y a pas de diarrhée dans l’entourage. L’analyse biologique révèle : une hyperleucocytose à 15 000/mm3 (18% de neutrophiles) sans anémie, une thrombopénie, un syndrome inflammatoire franc (CRP > 100 mg/L, fibrinogène 6,19 g/l), des enzymes pancréatiques élevées (amylasémie 899 UI, lipasémie 1190 UI). Les tests sérologiques (salmonelle, yersinia, campylobacter) sont négatifs ainsi que les hémocultures. La coproculture permettra d’isoler Salmonella typhi murium. Les investigations d’imagerie (radiographie et scanner) pancréatiques et biliaires sont régulières. L’évolution est favorable sous alimentation, réhydratation hydroélectrolytique, analgésie et antibiothérapie (Céftriaxone). Au J7, les paramètres biologiques sont normalisés.
L'allergie alimentaire est parfois de diagnostic difficile. Souvent évoquée à tort, elle est parfois méconnue quand elle prend une forme trompeuse. Les trois exemples suivants décrivent des allergies alimentaires objectivées, dont la symptomatologie n'avait pas évoqué initialement ce diagnostic : 1. Un nourrisson de 7 mois, présente un malaise de la courbe stature-pondérale, associé à une diarrhée, deux mois après l'introduction du gluten. Le diagnostic de maladie cœliaque est évoqué d'autant que les AC antigliadine sont positifs. La normalité de la biopsie intestinale et des AC anti-endomysium infirment ce diagnostic. L'apparition d'une réaction urticarienne majeure lors d'un test de provocation orale après 3 mois d'éviction amènera un diagnostic d'allergie au gluten, qui sera confirmé par prick-test. Après plusieurs tests de provocation positifs, la normalisation à l'âge de deux ans, permettra à ce jeune garçon de tolérer les céréales. 2. Un jeune garçon de 14 mois est hospitalisé pour une dyspnée sévère après ingestion de cerise. Une maladie de noyau est suspectée, mais la normale IgE totale, <100 kU/I. Le 90% de ces nourrissons avaient négatif au test Fx5. Les nourrissons qui avaient une concentration élevée dans le sérum de IgE totales (≥100 kU/I) étaient positifs au test Fx5 dans le 56,6%. Entre les sujets qui étaient négatifs au test Fx5, le 90% avaient niveaux de IgE totales <100 kU/I ; alors que le 77% des sujets positifs au test Fx5, avait niveaux de IgE totales >100 kU/I. De cette étude on peut souligner qu'il y a une correlation rigoureuse entre la concentration d'IgE totales et la positivité au test Fx5 (χ² test = 93,24, p<0,001). Seul un bon suivi clinique sera utile pour vérifier la fiabilité du test "en vitro" et pour adopter les nécessaires mesures préventives. 3. Une petite fille, sans antécédents particuliers, présente un eczéma important de survenue brutale à l'âge de deux ans. L'interrogatoire poussé ne retrouve aucun facteur déclenchant. Les poussées sont de plus en plus importantes, surtout depuis le remplacement des bains de Permanganate par des bains à base d'avoine (Aveeno). Une nouvelle enquête minutieuse fait apparaître que le début de l'eczéma a coïncidé avec le remplacement de la poudre chocolatée habituelle du petit déjeuner par une poudre contenant de l'orge (Cornflakes). L'arrêt de ce produit associé à l'arrêt des bains d'Aveeno fera cesser en quelques semaines toute symptomatologie dermatologique. Les prick-tests à l'orge et à l'avoine sont positifs. Après 18 mois de recul, en respectant les consignes d'éviction, il n'y a pas eu de recidive de l'eczéma. Ces observations nous rappellent combien un interrogatoire poussé est important devant chaque manifestation pouvant évoquer une allergie. Les prick-tests restent le meilleur examen paraclinique. Un test de provocation pratiqué sous surveillance médicale permet de confirmer de façon formelle le diagnostic.
L'entéropathie auto-immune (EAI) est une affection rare se caractérisant par une diarrhée et colite collagène, des pathologies exceptionnelles chez l'enfant. Elle répond à une définition anatomopathologique de la membrane basale de la muqueuse gastrique, duodénale, jéjunale ou colique par un dépôt collagène mesurant plus de 10 microns. Nous rapportons trois observations pédiatriques permettant de préciser les aspects cliniques et anatomocliniques de la maladie. Vingt-cinq enfants (19G/6F), âgés de 1 mois à 5 ans au moment du diagnostic (médiane = 10 mois), présentent une diarrhée depuis 1 à 42 mois (médiane = 3 mois), associée à un déficit pondéral (2 DS dans 18 cas). Tous présentent une atrophie villositaire totale (10 cas) ou partielle (15 cas), et des autoanticorps anti-entérocytes dirigés contre la bordure en brosse (1 fois), le cytoplasme (17 fois) ou les deux (7 fois). D'autres autoanticorps circulants étaient présents chez 13 enfants, et 5 d'entre-eux présentaient une pathologie auto-immune extradigestive. Il faut associer 11 fois sur 13 une atteinte inflammatoire colique et gastrique, 5 fois sur 6. Des perturbations immunitaires mineures touchant l'immunité cellulaire ou la sécrétion d'immunoglobulines sont notées chez 13 enfants sur 19 explorés. Un traitement immunosuppresseur a été entrepris chez 18 enfants : prednisolone seule (4 fois) ou associée à l'azathioprine (9 fois), cyclosporine associée à prednisolone/azathioprine (5 fois) ; parmi ces enfants, 2 ont également reçu du cyclophosphamide et 4 des perfusions d'immunoglobulines ; 12 ont eu une alimentation parentérale (AP), 1 une alimentation entérale (AE) et 9 seulement un régime restrictif. Avec une médiane de suivi de 5 ans (1 à 17 ans), 9 ont été améliorés dont 5/12 sevrés de l'AP. 9 n'ont pas été améliorés dont 1 est décédé. Seulement 4 enfants sur 18 ont pu être sevrés du traitement immunosuppresseur. La pathologie auto-immune extra-digestive associée chez 5 des 18 enfants a été améliorée par le traitement immunosuppresseur dans 1 seul cas, et non améliorée dans les 4 autres cas comprenant l'enfant décédé. Parmi les 7 enfants n'ayant pas eu de traitement immunosuppresseur, 3 ont repris une alimentation normale (après 16, 18 et 30 mois de régime restrictif), et 4 restent dépendants du régime (recul de 1 an, 1 an et demi, 2 ans et 10 ans). L'EAI est une pathologie rare, dont le mauvais pronostic est lié aux pathologies auto-immunes extra-digestives associées et à l'efficacité inconstante des traitements.
Les examens paracliniques réalisés ont permis d'exclure un phénomène de pulsatation microbienne, une mucoviscidose et une intolérance au gluten. Les tests cutanés et les PAS sont négatifs. Le test de perméabilité intestinale après provocation par l'aliment suspect est normal. Une recherche dans les selles de stéarates d'allergie (cristaux de Charcot-Leyden) est négative. Seuls les tests d'activation lymphocytaires étaient positifs. La symptomatologie étant évocatrice d'une allergie alimentaire avec selles molles, météorisme abdominal, malaises graves avec état léthargique et en raison de son déclenchement alimentaire, l'élimination des protéines de lait, du blé, de l'œuf, du poulet, du poisson et du soja a permis de rétablir un état clinique normal. Il était impératif de prouver cette allergie par une autre méthode. Devant une symptomatologie évocatrice d'une allergie retardée, plurialimentaire, qu'une hypersensibilité immédiate avec des signes anaphylactiques, il a fallu avoir recours à des tests de provocation sur plusieurs jours puis réaliser un test de perméabilité intestinale et un fécalogramme. L'introduction de l'allergène (farine de blé) sur trois jours a été peu concluante sur le plan paraclinique tandis que son introduction sur deux jours (pain) a permis de confirmer cette allergie alimentaire sous forme d'hypersensibilité retardée. En conclusion, ce travail montre que des PAS et tests cutanés négatifs ne signifient pas une absence d'allergie. La négativité de ces examens engage un recours à des tests d'activation lymphocytaires ainsi qu'à des tests de provocation par l'allergène sur plusieurs jours. L'interrogatoire doit prendre en compte soigneusement les faits rapportés par les parents et par l'enfant lui-même, s'il est capable de les analyser.
L'allergie à la noix de cajou n'est pas fréquente chez l'enfant mais peut être grave. Une noix de cajou est en général consommée telle quelle, lors d'apéritifs ; ce n'est pas un allergène masqué, elle n'est pas utilisée dans les préparations industrielles alimentaires. Nous rapportons 5 observations d'enfants allergiques à la noix de cajou. Ces observations sont particulières par l'âge précoce de survenue des manifestations allergiques, de 17 mois à 4 ans et demi, et par l'association dans 2 cas à une allergie alimentaire à la pistache (même famille botanique, réactions croisées documentées). Chez 2 enfants seulement, l'allergie isolée à la noix de cajou est isolée et apparaît précocement à 17 mois pour l'un (ingestion de pâtes anciennes) et à 2 ans pour l'autre (première prise mais alimentation maternelle). Pour les 3 autres, allergies alimentaires associées au mil, la pistache, l'arachide voire la moutarde. Tous ces enfants ont un terrain atopique familial et personnel plus ou moins marqué. Les manifestations cliniques varient d'un œdème aigu du visage à l'œdème de Quincke. Le délai d'apparition des symptômes par rapport à la prise alimentaire est de 5 à 90 minutes. Le diagnostic a été fait sur l'histoire clinique toujours évidente et la positivité des tests cutanés et des IgE spécifiques. La noix de cajou appartient à la famille botanique des anacardiaceae, dont font partie la pistache et la mangue. À notre avis, tout pédiatre devrait déconseiller, de principe, l'absorption des noix.
Les allergies alimentaires chez le nourrisson et le jeune enfant ne doivent pas être négligées, non seulement pour prévenir les accidents d’inhalation, mais aussi pour prévenir l’apparition de sensibilisations puis de manifestations allergiques parfois graves. En cas d’allergie alimentaire confirmée à la noix de cajou, des conseils d’éviction stricte sont indispensables non seulement pour la noix de cajou, mais aussi pour la pistache (allergie parfois masquée et présente aussi dans des pâtisseries, glaces, charcuterie et certaines sauces).
Chez le jeune enfant, à l’occasion de plusieurs nouveaux cas d’allergie alimentaire aux petits pois et aux lentilles diagnostiqués dans notre consultation d’allergo-pédiatrie, nous rapportons 10 observations d’enfants allergiques soit aux petits pois (3 cas), soit aux lentilles (4 cas), soit aux deux aliments (3 cas). Ces enfants (9 garçons, 1 fille) ont tous des antécédents familiaux et personnels atopiques et présentaient tous un eczéma du nourrisson plus ou moins sévère. L’allergie alimentaire s’est révélée avant 4 ans (de 10 mois à 3 ans et demi) chez 8 enfants avec des manifestations cliniques allant de l’œdème allergique de la face à l’œdème de Quincke. Un enfant a présenté plusieurs fois des vomissements avec malaise, chaque fois qu’il mangeait des lentilles. Le diagnostic d’allergie alimentaire a été fait sur l’anamnèse clinique évocatrice, la positivité des tests cutanés, voire des IgE spécifiques. Les tests de provocation labo, lorsqu’ils ont été réalisés (6 fois), ont été positifs, sauf chez un enfant ; le test de provocation orale a confirmé le diagnostic. Cette courbe clinique est particulière par l’importance des allergies alimentaires chez des enfants allergiques à la fois aux petits pois et aux lentilles : dans 3 cas, il y a aussi une allergie à l’arachide. Trois enfants ont au moins 3 allergies alimentaires associées (pois cassés, amande, poulet, dinde, arachide, muf). Enfin, un enfant présente aussi une allergie au latex. Les petits pois et les lentilles appartiennent à la famille des légumineuses dont font partie les pois chiches, les haricots, l’arachide, le soja et le lupin. Les allergies aux lentilles sont plus souvent décrites dans les pays méditerranéens (Espagne) où ces aliments sont très fréquemment consommés. Des réactions croisées entre légumineuses sont souvent décrites in vitro, mais des manifestations cliniques allergiques à plus d’un aliment de la même famille sont considérées comme rares, sauf pour les lentilles et les pois chiches. Chez les enfants sensibilisés très forts aux petits pois ou lentilles, on peut se demander si la diversification alimentaire précoce faite par l’intermédiaire des purées qui offrent aux mamans une grande variété de légumes n’induit pas des sensibilisations puis une allergie chez des nourrissons à haut risque atopique et donc allergique. Il nous semble donc important de conseiller aux parents de nourrissons présentant un eczéma atopique important de retarder au maximum la diversification alimentaire et d’éviter une consommation trop précoce d’aliments réputés allergisants dont font partie les petits pois et surtout les lentilles.
Ce travail consiste à prouver une allergie alimentaire pour laquelle les examens parasitologiques classiques n’ont pas abouti. Il s’agit d’un enfant né en mars 1996 de père allergique au latex avec des tests cutanés et des RAST négatifs, d’une mère allergique à certains médicaments (pénicilline, spiramycine, gluten). Cet enfant a un frère né en 1988 qui présente une allergie au lait avec des RAST positifs, ainsi qu’une allergie à l’arachide et au chat.
Diarrhée chronique : le VIPome, diagnostic à évoquer. Un garçon de 13 mois, sans antécédent notable, a été hospitalisé pour un bilan de diarrhée chronique évoluant depuis quatre mois. L’examen clinique révèle une cassure importante de la courbe pondérale, passage de +3 SDS à la moyenne en 4 mois avec un léger ralentissement de la courbe staturale. L’état général est conservé, avec un enfant vif et joyeux, sans aucun accès de fièvre. L’abdomen est souple, il n’y a pas de masse palpable. Différents traitements symptomatiques ont été essayés sans aucune efficacité. Les premières recherches étiologiques sont négatives : le test au D-Xylose élimine une malabsorption, les recherches de maladie cœliaque et d’allergie alimentaire sont négatives. La coproculture permet d’identifier une salmonellose, un traitement antibiotique est débuté et ce diagnostic est annoncé aux parents. Cependant, avant le retour à domicile de l’enfant, il est décidé de réaliser une échographie abdominale à la recherche d’une tumeur abdominale. La chronicité de la diarrhée, sa composition aqueuse, isotonique au plasma, associée à une hypokaliémie (2,8 mmol/L) et à une acidose métabolique ont fait douter de l’origine infectieuse de ce tableau. Plus encore, le caractère moteur de cette diarrhée profuse fait suspecter une tumeur sécrétoire d’origine neurogène. L’échographie abdominale, puis le scanner confirment l’existence d’une masse surrénalienne. Le dosage de VIP est à 390 pg/L (Normale < 75). L’examen anatomopathologique après exérèse chirurgicale montre un ganglioneurome et l’absence de blastème. Six mois après le diagnostic, l’évolution est parfaite, le taux de VIP est normal, l’état général est parfait. Il n’y a plus eu de recidives diarrhéiques, le poids est maintenant à +1,5 SDS. Bien que classique, l’étiologie tumorale devant une diarrhée chronique est rare. Il est vrai que la comparaison aux autres cas est difficile. Il est cependant nécessaire de l’évoquer devant une diarrhée réfractaire aux traitements et surtout s’il s’agit d’une diarrhée sécrétoire, qui est rarement évoquée, mais doit être envisagée devant toute diarrhée prolongée.
Les infections urinaires sont des infections fréquentes en pédiatrie. Dans notre contexte où l’examen cytobactériologique des urines (ECBU) est très accessible, il est indispensable de déterminer à l’avance le profil microbiologique afin de permettre une meilleure prise en charge par des antibiotiques les mieux adaptés. Depuis 10 ans, une étude rétrospective réalisée du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1999 a permis d’analyser le profil microbiologique des germes hospitaliers en pédiatrie pour les infections urinaires. Sur 1 000 dossiers d’enfants âgés de la naissance à 15 ans, 76 % étaient âgés de moins de 5 ans. Une prédominance masculine est observée (61 % des garçons pour 39 % des filles). Avec l’âge, l’incidence de l’infection augmente : l’âge moyen de 2 ans représente 50 % des enfants infectés. Les signes cliniques les plus fréquents étaient : la fièvre dans 60 % des cas, les signes digestifs 33 %, les brûlures mictionnelles 5 % et l’hématurie 54 %. La pathologie associée est élevée, essentiellement le paludisme dans 30 cas, la drépanocytose 25 cas, les parasitoses digestives 25 cas, l’anémie 20 cas et l’asthme 18 cas. Les principaux germes retrouvés étaient : E. coli dans 57 %, Klebsiella dans 27 %, Enterobacter cloacae dans 7 %, Acinetobacter dans 4 %, Proteus mirabilis dans 3 %, Enterococcus dans 1 % et Staphylococcus dans 1 %. Les bacilles étaient sensibles aux pipérolacines et aux quinolones dans 100 % des cas. En effet, 50 % des souches sont sensibles à l’ampicilline, l’acide clavulanique à 65 %, et les céphalosporines de 2e génération à 80 %. E. coli est le germe le plus fréquent des infections urinaires pédiatriques, mais le niveau de résistance des souches révélées pose le problème d’un traitement prohibitif dans les populations à risque et démontre la nécessité d’une surveillance.
Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse à Mycoplasma pneumoniae. D. Djeddi, A. Bony-Trifunovic, G. Mown, L. Cordonnier-Barbera, B. Boudailliez. Service de Pédiatrie, Laboratoire d’Anatomie Pathologique, Centre Hospitalo-Universitaire, Hôpital Necker, 80054 Amiens - France. Une glomérulonéphrite aiguë (GNA) post-streptococcique est l’une des maladies glomérulaires les plus fréquentes chez l’enfant. L’usage généralisé des antibiotiques dans les pays développés a entraîné une diminution spectaculaire de sa fréquence. Le diagnostic d’une GNA doit dès lors faire rechercher les infections autres que streptococciques susceptibles d’entraîner cette agression glomérulaire, telles que les infections à staphylocoques, mycoplasmes, CMV, coxsackie. La responsabilité de Mycoplasma pneumoniae a été rapportée exceptionnellement (Ped Nephrol 1999, 13 : 39-44). Un garçon de 11 ans est admis pour une hypertension artérielle (systolique 150 mmHg, diastolique 100 mmHg) repérée lors de douleurs abdominales diffuses. La rétention hydrosodée est cliniquement manifeste (œdèmes, prise de poids récente). Le reste de l’examen clinique est sans particularité : pas d’altération de l’état général, apyréxie, pas de signes articulaires ni lésions cutanées. L’enfant a reçu depuis 72 heures de l’amoxicilline à la dose de 80 mg/kg pour une pharyngite. Les antécédents familiaux et personnels sont sans particularité. Les examens biologiques montrent : 1) une insuffisance rénale (créatininémie à 143 µmol/L), 2) une protéinurie mesurée à 25 mg/dl avec albuminémie à 3 g/L, présence d’hématurie (350 hématies/mm³), 3) une fraction du complément C3 effondrée (0,12 g/L, CH50 mesuré à 5 %, C4 normal), 4) absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique, 5) une sérologie positive pour Mycoplasma pneumoniae (IgM positive, IgG mesurée à 80, 160 et 40 UI respectivement à J0, J7, J14), tandis que les sérologies (coxsackie, CMV, hépatites) s’avèrent négatives. L’ASLO est à 100 UI/mL. La biopsie rénale montre à la microscopie optique des lésions de glomérulonéphrite endocapillaire avec présence de humps (fixant le C3 en immunofluorescence) et des images de double contournement. L’évolution est favorable en 15 jours sous traitement symptomatique. Aucune autre localisation (respiratoire, urinaire, neurologique) n’a été décélée. Une surveillance attentive est cependant instaurée pour les rechutes tardives (à 16 mois).
d'une fillette de 11 ans, me consultant le 28/03/96 pour fièvre à 39°C depuis 3 jours puis éruptions morbilliformes, malgré un traitement par Céfalosporine et Aspirine. Le 1/04, devant l'accélération des signes cutanés avec atteinte des muqueuses, je fais admettre l'enfant à l'Hôpital Necker avec le diagnostic de syndrome de STEVENS-JOHNSON. Le 2/04, elle est transférée en réanimation où l'on note : décollement de l'épiderme sur tout le corps, accentuation des signes muqueux, conjonctivite purulente, mauvais état général, syndrome alvéolaire prédominant à droite, NFS : 8000 GB, 70000 plaquettes, 10,5 g Hb. Myélogramme : frottis paire cérébrale - présence de macrophages et d'erythroblastes. Sérologie de M.P. : IgM et IgG positives. Attitude thérapeutique : l'enfant est intubée en raison de la persistance d'une hypoxie sous 15 l d'O2 ; un traitement par Ciprofloxacine et Amikacine est instauré sans résultats. Le 9/04, les antibiotiques sont arrêtés, mais le 12/04 le syndrome fébrile réapparaît, les signes cutanéo-muqueux s'accentuent à nouveau, NFS : 32200 GB avec 88% de PN, 850000 plaquettes. Avec la reprise des antibiotiques jusqu'au 28/04, l'état général s'améliore, l'épidermolyse se poursuit, laissant une pigmentation cutanée. Le 20/05, la fillette quitte l'hôpital, conservant une kératite bilatérale avec perte importante de la vision. Après 5 greffes de la cornée à Boston, elle récupère 70% de sa vision. Au regard du diagnostic étiologique, certains confrères avaient attribué la cause du syndrome à la Céfalosporine. Mais la granulocytopenie à l'entrée en réanimation, la sérologie positive du M.P., l'amélioration de l'état de l'enfant à la première tentative d'antibiothérapie et, surtout, la rechute des signes cutanéo-muqueux après l'arrêt de celle-ci prouvent que le M.P. était la cause de la maladie.
Nous rapportons 15 observations de infections nosocomiales à Pseudomonas aeruginosa (PSAE). Le diagnostic a été porté sur un prélèvement d'oreille positif. Les premiers signes cliniques apparaissent chez des nourrissons âgés entre 3 jours et 2 mois et se déclarent par une otorrhée purulente. L'atteinte est unilatérale dans 14 cas, limitée à une otite externe (1 cas) ou plus sévèrement associée à une otite moyenne aiguë (13 cas). Un seul patient présente des signes cliniques associés évoquant un état septique. Les otites ont nécessité dans 12 cas une antibiothérapie intraveineuse en première intention, en échec d'une antibiothérapie orale associée à un traitement local. Tous ces enfants sont nés à terme dans une même maternité entre le 1er Juillet et le 10 Décembre 1998. Aucun enfant n'a été hospitalisé après la sortie de la maternité. L'enquête coordonnée par le CLIN (Comité de Lutte contre les Infections Nosocomiales) a retrouvé du PSAE dans le système hydraulique d'irrigation pour la toilette des nouveau-nés, dans les siphons des baignoires et dans une douche, ainsi que dans le bac d'aspiration de la table de réanimation des nouveau-nés en salle de travail. Après la mise en place de nouveaux protocoles d'hygiène au sein de la maternité, aucun nouveau cas n'est apparu. En conclusion, les otites à PSEA sont exceptionnelles chez le nouveau-né ; elles s'observent habituellement dans le cadre d'infections nosocomiales, le PSEA proliférant facilement dans les milieux humides. Elles résistent au traitement local habituellement prescrit dans l'otite externe du grand enfant et de l'adulte. Leur prévention nécessite la mise en place de protocoles d'hygiène au sein du CLIN.
L'étiologie de la tuberculose a été recherchée de manière épidémiologique à partir d'un faisceau d'arguments anamnestiques (âge, mode de début, symptômes, etc.), numérationnelle, profession des parents, existence de contaminateurs ; clinique : (présence d'une cicatrice de BCG) ; biologiques (IDR positive, recherche de BK, examen histologique). Dans la partie rétrospective, le diagnostic de tuberculose a été retenu par l'établissement de critères et de scores que nous avons comparés à ceux de l'OMS et de Stegen. Il ressort de cette méthode que 80% des enfants avaient une cicatrice vaccinale. L'établissement des critères a objectivé un pronostic : état normal chez 60%, diagnostic certain chez 6% des enfants, probable chez 80%, incertain chez 4%. Chez 86% des enfants le traitement a pu être mis en œuvre d'emblée et suivi d'une bonne évolution, alors que chez 4% d'entre eux, il n'a pu être mis en place qu'après résultats biologiques et histologiques, ce qui a causé des retards. De cette méthode il en ressort que dans les formes aiguës de la tuberculose, les critères sont indispensables pour diminuer l'arbitraire dans la décision thérapeutique et améliorer le pronostic.
L'encéphalite herpétique est une maladie rare, de diagnostic difficile et de pronostic sévère. La forme nécro-hémorragique est historique mais rare. Observation : Nous rapportons le cas d'un nourrisson de 4 mois admis pour syndrome méningé fébrile sans trouble de la conscience. La ponction lombaire révèle un liquide xanthochromique en faveur d'une méningo-encéphalite. L'imagerie cérébrale met en évidence un volumineux processus inflammatoire fronto-pariéto-occipital droit avec effet de masse évoquant une tumeur. L'aggravation neurologique brutale impose une exploration chirurgicale en urgence. L'absence de processus tumoral fait alors évoquer le diagnostic de malformation artério-veineuse, diagnostic intimé par l'artériographie cérébrale. Ce n'est que l'étude du liquide céphalo-rachidien qui permet le diagnostic de méningo-encéphalite herpétique, par la mise en évidence d'ADN du virus Herpes Simplex de type 1. Malgré un traitement par acyclovir, l'évolution clinique est défavorable avec des séquelles neurologiques majeures. Discussion : L'intérêt de ce cas clinique est de rappeler l'association méningo-encéphalite et encéphalite herpétique, association rarement décrite dans la littérature. La connaissance des présentations cliniques atypiques permet de redresser un diagnostic clinique et biologique difficile. Conclusion : La méningo-encéphalite herpétique reste de diagnostic difficile et doit être évoquée devant toute lésion hémorragique méningo-cérébrale dans un contexte fébrile.
L'allaitement maternel (AM) représente en France une fréquence de l'ordre de 45%. Il reste choisi dans les pays scandinaves, probablement en raison de leur politique de promotion de ce mode d'allaitement. Le but de l'étude est d'identifier les facteurs de motivation et les obstacles à l'AM dans la région de Dunkerque, afin d'apporter un message adapté lors des séances de préparation à l'accouchement. En revanche, les pourcentages de femmes ayant un niveau d'étude supérieur (8% vs 16%, p<0,01) et secondaire (26% vs 44%, p<0,001), de femmes au foyer (58% vs 71%, p<0,05) sont significativement moins importants au sein du groupe AM. Le statut matrimonial, le mode d'accouchement, le nombre d'enfants, la naissance de jumeaux et le désir de grossesse sont de proportions comparables dans les deux groupes. Malgré un faible échantillonnage, les chiffres observés sont proches de ceux de l'enquête nationale de l'INSERM de 1995 avec un taux d'AM de 40%. Cette étude permet de retrouver certains facteurs sur lesquels il est possible d'agir : la pudeur, le tabagisme et d'identifier une population cible. Une action sur les femmes d'un niveau d'étude et de catégorie socio-professionnelle modérée, sur les femmes au foyer, pourra améliorer la pratique de l'AM dans l'agglomération de Dunkerque.
Introduction : Lors de la prématurité, la faible production d'érythropoïétine (EPO) est l'un des mécanismes impliqués dans l'anémie du prématuré. Notre étude rétrospective collige 47 observations de crises convulsives survenues à la période néonatale, de causes variées. Le suivi régulier de ces enfants durant plus de quinze années a permis d'analyser de façon précise et objective les séquelles sensorielles, les différents degrés de l'handicap physique et mental au cours de la croissance psychomotrice de l'enfant.
Les coarctations isolées de l'aorte en période néonatale : plèges diagnostiques et implications thérapeutiques dans le cadre de l'urgence. Dans plus de 80% des cas, la CoA se révèle en période néonatale sur un mode aigu dans les 3 premières semaines de vie, rien ne laissant prévoir le tableau de choc cardiogénique. La radiographie thoracique avec cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire et les signes d'echocardiographie sont les seuls éléments discriminants. La mise en route d'un traitement en urgence par les prostaglandines permet d'obtenir ou d'améliorer la décompensation polyviscérale en attendant une chirurgie. Le pronostic est bon mais les données cliniques et biologiques initiales sont critiques. Le diagnostic de CoA est souvent non fait car l'échographie anténatale est d'interprétation difficile. L'examen à la maternité repose sur la palpation des pouls fémoraux qui n'est pas assuré. En cas de choc retardé, il faut évoquer le choc septique, hypovolémique qui nécessite un remplissage vasculaire. Ce remplissage est délicat sur un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Conclusion : L'urgenciste doit penser au diagnostic de CoA décompensée en cas de choc dans le premier mois de vie. Il doit savoir utiliser les prostaglandines et différer l'utilisation d'un remplissage vasculaire souvent fait en première intention. Les données de l'échographie cardiaque sont assez caractéristiques pour faire le diagnostic étiologique.
Fréquence et devenir du canal artériel chez le prématuré de moins de 33 semaines d'aménorrhée. Population et méthode : sur une période de six ans entre mars 1993 et avril 1999.
On a recensé, au départ du dossier médical informatisé, les nouveau-nés de moins de 33 semaines d’aménorrhée (SA) avec le diagnostic de « canal artériel symptomatique ». Ce diagnostic est déterminé au décours de la période néonatale par la présence d’un souffle cardiaque confirmé par l’échographie cardiaque, la présence d’un rapport O2/CO2 > 1,2 associée à une oxygénodépendance. Aucun enfant n’a reçu d’indométhacine avant ou pendant la période néonatale. Les traitements curatifs proposés sont l’indométhacine en l’absence de contre-indications ou le traitement conservateur avec restriction hydrique et diurétique. La fermeture du canal artériel a été confirmée par échocardiographie. En cas de persistance du canal artériel à la sortie de l’hôpital, les données du suivi ont permis de préciser les modalités ainsi que la date de fermeture du canal artériel. Résultats : 370 nouveau-nés de moins de 31 SA ont été suivis dans le service de néonatalogie du CH de Lens. Trente enfants (10 %) avaient présenté un canal artériel persistant. Trente-deux ont été traités en curatif par indométhacine (19 fois une cure, 2 fois deux cures). Le délai moyen de fermeture était de 14,9 ± 8,4 jours. Vingt-cinq enfants ont fermé leur canal artériel avant la sortie du séjour : 21 après cure d’indométhacine et 4 après traitement conservateur. À la sortie, douze enfants (3,2 %) présentaient un canal artériel persistant. Chez quatre enfants (33 %), le canal artériel s’était fermé spontanément avant 6 mois de vie. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été chirurgicale en raison d’une décompensation cardiorespiratoire, toujours associée à une pathologie respiratoire infectieuse de type bronchiolite ou coqueluche. Chez quatre enfants (33 %), la fermeture a été réalisée par occlusion endovasculaire après l’âge de deux ans, en dehors de tout contexte d’urgence. Conclusion : le canal artériel symptomatique est une pathologie fréquente chez le prématuré de moins de 33 SA, retrouvée chez 10 % des enfants dans notre étude. L’efficacité du traitement curatif par indométhacine est de 60 % des cas, comparable aux données de la littérature. La fréquence d’un canal artériel persistant au moment de la sortie de l’enfant est beaucoup plus fréquente que chez l’enfant né à terme (3,2 % versus 0,4/1000). Le devenir des canaux artériels persistants à la sortie se répartit équitablement entre la fermeture spontanée, la fermeture chirurgicale avant l’âge de 2 ans en cas de décompensation et la fermeture endovasculaire proposée au-delà de 2 ans en cas de bonne tolérance. En cas de persistance du canal artériel à la sortie, il est nécessaire de suivre ces enfants. En l’absence de fermeture spontanée du canal artériel, il faut organiser des communications et des évaluations régulières.
Objectif : Évaluer la validité de la protéine C réactive (CRP) dans le diagnostic de sepsis néonatal après administration de surfactant. Méthode : Étude rétrospective (1992 à 1997) incluant tous les nouveau-nés (Nn) avec une épidémie de sepsis néonatal confirmée ou compliquée, définie respectivement par les stades II et III de la classification de Bell. Exclusions : les sepsis suspects (stade I) et les hémorragies. Classement des Nn selon le stade initial de la maladie, puis selon le stade évolutif (guérison sans séquelle, perforation, forme fulminante, séquelles secondaires) et comparaison des principaux facteurs épidémiologiques (anténatals et périnatals) et néonatals au sein des groupes ainsi constitués. Quarante-cinq Nn ont été inclus. L’âge gestationnel (AG) moyen était de 31 SA + 3 (25-37 SA), le poids de naissance moyen de 1490 g (810-3120 g). Sepsis de stade II dans 21 cas et de stade III dans 17 cas. Moyenne de survie à 22,6 jours. Forme fulminante chez 5 Nn (9 %), séquelles secondaires chez 14 Nn (31,8 %). Aucune différence significative entre les stades II et III pour les caractéristiques épidémiologiques, néonatales, les pathologies postnatales ou les facteurs nutritionnels. La rapidité d’augmentation maternelle des CRP (>30 mg/l) était plus élevée dans les formes fulminantes (p=0,015). Un délai moyen de 1,6 jour entre le début d’augmentation et l’apparition de séquelles secondaires (p<0,001). Une mesure prolongée au moment du diagnostic a été effectuée. Résultats : La concordance entre les trois experts néonatologistes indépendants et aveugles concernant les valeurs de CRP est excellente (Kappa = 0,74 à 0,84). Vingt-six nouveau-nés ont été infectés. La présence de CRP est significativement plus élevée dans le groupe des enfants infectés quel que soit le jour (ANOVA, p<0,001). La valeur seuil de CRPmax est de 30 mg/l. L’aire sous la courbe ROC est de 0,86. En considérant ce seuil, la sensibilité est de 0,87, la spécificité de 0,77, le rapport de vraisemblance d’un test positif de 3,49, celui d’un test négatif de 0,25. La valeur prédictive négative est de 0,97. Conclusion : Après administration de Curosurf, la CRP reste un test fiable dans le diagnostic de sepsis néonatal. Nous suggérons donc d’arrêter ou de ne pas débuter une antibiothérapie chez les nouveau-nés ayant reçu du Curosurf, si la CRP ne s’élève pas au-dessus de 30 mg/l, en l’absence de tout signe clinique ou bactériologique évocateur de sepsis.
La dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) est la plus fréquente cause de maladie pulmonaire obstructive chronique chez les prématurés. Bien que sa pathogénie exacte reste inconnue, l’hyperoxie semble jouer un rôle important dans l’inflammation et l’hyperréactivité des voies aériennes observées dans cette maladie. L’histamine, médiateur inflammatoire bronchoconstricteur bien étudié dans les phénomènes allergiques, pourrait être impliquée dans cette maladie. Objectif : déterminer la réactivité des voies aériennes induite par la sérotonine chez le rat nouveau-né, in vitro. Méthode : Trachées isolées de rats de 15 jours de vie, exposés dès la naissance à 50 % d’oxygène pendant 15 jours (groupe hyperoxique, n=14) versus un groupe contrôle placé en air ambiant (n=15). Les trachées ont été placées dans des cuves à tension. La réponse contractile exprimée en mg a été mesurée en réponse à une concentration croissante de sérotonine (10^-8 à 10^-5 M). Résultat : Le groupe hyperoxique présente une diminution maximale de la force contractile (Emax = 213 ± 46 mg) par rapport au groupe contrôle (Emax = 417 ± 93 mg, p<0,01). Conclusion : La sérotonine (ou l’histamine), impliquée dans la réaction inflammatoire allergique, ne contribuerait pas à l’hyperréactivité observée dans la DBP. Cela suggère un rôle modulateur de l’hyperoxie dans cette pathologie, indépendant des mécanismes allergiques classiques.
Les intoxications médicamenteuses de l'enfant représentent fréquemment 57 % des 184 intoxications admises au pôle d'urgences de l'hôpital d'enfants et 39 % des 1 107 intoxications de l'enfant au CHU de Nancy, relevées par le Centre Antipoison sur la période de 1992 à 1997. Cette étude analyse les circonstances de survenue de 199 observations d'intoxication médicamenteuse accidentelle admises au pôle d'urgences pendant cinq ans. Il s'agit d'un enfant âgé de 1 à 4 ans dans 84,5 % des cas, de sexe masculin dans 54,4 % des cas. L'enfant appartient à une fratrie de plus de 2 dans 40 % des cas et est souvent le benjamin. Le contexte socio-familial de ces enfants, comparé aux données de l'INSEE de la région, est comparable pour la situation familiale et le style de vie, ainsi que pour le niveau professionnel des parents, mais diffère pour la nationalité avec une sous-représentation des enfants étrangers. Parmi les antécédents, on note 1 % de reçus antécédents accidentels, 2 % d'accidents corporels et 4,5 % de traitements au laboratoire tours. Le prédicteur de l'enfant est déclaré comme agité dans 5,8 % des cas. L'intoxication se produit le plus souvent entre 8 et 13 heures et entre 18 et 22 heures au domicile des parents (91 %), ce qui indique un allongement de la période à risque d'intoxication par rapport aux années 70-80 (17 à 20 heures contre 17 à 20 heures). L'enfant est profilé d'un raccourcissement bref de la surveillance parentale pour saisir le médicament, dans 70 % des cas, et il est trouvé dans un endroit facilement accessible. Les pièces à risque sont la cuisine (32 %) et la chambre des parents (23 %). Malgré les campagnes de prévention, les signes de négligence parentale restent dominants. Le médicament fait actuellement partie de notre société de consommation et a potentiellement perdu son pouvoir de danger, dans l'esprit de la population générale. Il faut donc poursuivre les campagnes d'éducation sanitaire et de sensibilisation de la population au risque toxique des médicaments. Par ailleurs, il faut souligner que l'intoxication n'est pas accidentelle. Il est impératif d'analyser les circonstances de survenue de ces intoxications. Tout stress survenant en milieu de contexte socio-familial ou toute carence affective ou relationnelle est à risque d'intoxication médicamenteuse.
Depuis l'année 1999, nous avons mis en place une école de l'asthme de l'enfant (EAE) dans le service de pédiatrie de l'hôpital rénais à REIMS. Les enfants asthmatiques et leurs parents sont accueillis à l'EAE 2 à 3 fois par an dans le but de mieux connaître leur maladie, comprendre l'intérêt d'un traitement de fond et des mesures d'environnement, et pour savoir mieux gérer leur asthme en cas aigu. La démarche éducative est rigoureuse, elle repose sur un diagnostic éducatif des objectifs éducatifs (spécifiques à chaque enfant et au contexte de sécurité), des moyens éducatifs variés, essentiellement ludiques, et une évaluation de l'éducation au fil des séances. Les séances éducatives ont lieu le mercredi, par groupes de 6 à 10 enfants du même âge. Notre équipe se compose d'un médecin, 2 infirmières et 4 kinésithérapeutes, ainsi qu'un étudiant hospitalier. La séance se déroule par un temps collectif : les enfants sont invités à parler de leur asthme, ils bénéficient d'un exposé théorique à l'aide de supports (mousses pour les plus petits). Ils sont ensuite répartis par ateliers individuels (CD Rom Léa, mission des acouphènes, CAT en CBS de crabe, ou collectifs : jeu des petits). La présence des parents est bienvenue, tout comme les ballons. Tout au long du parcours, atelier du souffle, les parents peuvent accompagner leurs enfants dans les ateliers, mais aussi regarder des cassettes vidéo sur l'asthme. Au retour, les parents sont informés des techniques d'inhalation, l'utilisation du Peak-Flow est réapprise. L'évaluation est systématique. 150 enfants âgés de 4 à 15 ans ont participé à l'EAE en 1999. Le retour des enfants et parents est globalement très satisfaisant et encourageant. L'asthme est une maladie chronique, et l'éducation de l'enfant asthmatique a sa place dans son traitement comme toute maladie chronique. Elle doit être extrêmement ludique, avec des jeux adaptés à chaque tranche d'âge. Il s'agit d'une 'co-éducation enfant-parents', l'éducation des parents étant fondamentale dans la prise en charge de la maladie. En effet, l'éducation permet d'améliorer l'adhésion au traitement de fond et aux mesures d'environnement, de réagir de façon adéquate en cas de crise et donc d'améliorer le pronostic de l'asthme à court et moyen terme jusqu'à l'âge adulte.
Sur une période de 6 ans, 272 fœtus consécutifs ayant une cardiopathie conotroncale (CCT) et un caryotype standard normal ont eu une recherche de microdélétion 22q11 par FISH. La présence d'une hyperclarte nucale, d'un polyhydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin et de malformations extracardiaques a été notée. Cinquante-quatre fœtus avaient une microdélétion 22q11 (19,9 %) : 9/21 interruption de la crosse aortique (43 %), 9/29 troncs artériels communs (31 %), 14/100 tétralogies de Fallot (14 %), 11/51 atresies pulmonaires avec communication interventriculaire (21,6 %), 8/16 agénésies des valves pulmonaires (37,5 %), 4/33 transpositions complexes des gros vaisseaux, 11/22 autres. L'association d'une hyperclarte nucale, d'une polyhydramnios et d'un retard de croissance intra-utérin était hautement prédictive de délétion 22q11 en présence d'une CCT (OR=5). À l'inverse, l'association à des malformations extracardiaques n'était pas plus fréquente chez les fœtus délétes. Conclusion : La prévalence de la microdélétion 22q11 est élevée chez les fœtus ayant une CCT. L'association à certaines anomalies échographiques pourrait permettre d'augmenter le rendement du dépistage prénatal de cette anomalie. Cependant, le dépistage échographique n'est pas suffisamment précis pour limiter les indications de cette recherche à un phénotype fœtal particulier.
Les fœtus ayant un retard de croissance intra-utérin (RCIU) présentent à l'âge adulte un risque accru de développer un diabète non insulinodépendant. Notre objectif est de quantifier le développement des cellules bêta du pancréas endocrine chez les fœtus atteints de RCIU, et de le comparer à celui des témoins. Les coupes pancréatiques de fœtus non malformés, âgés de plus de 32 semaines d'aménorrhée (SA), sont collectées dans 2 services de pathologie fœtale. Deux groupes sont comparés : fœtus atteints de RCIU (n=14) et témoins (n=15). Six coupes pancréatiques réparties sur tout l'organe sont analysées par immunohistochimie (avec un anticorps anti-insuline). La surface de cellules bêta est mesurée par morphométrie quantitative semi-automatique et rapportée à la surface totale du tissu pancréatique. Nos premiers résultats concernent 27 sujets : 14 fœtus de RCIU et 13 témoins. Le pourcentage de tissu pancréatique occupé par les cellules bêta n'est pas corrélé au poids de fœtus ni à leur âge gestationnel. Nous avons constitué 3 groupes d'âge gestationnel : 32 à 33 SA (3 RCIU et 4 T), de 34 à 37 SA (4 RCIU et 4 T), et 38 à 41 SA (7 RCIU et 5 T). Entre 34 et 37 SA, nos résultats suggèrent qu'il pourrait y avoir une diminution des cellules bêta dans le tissu pancréatique des fœtus humains atteints de RCIU (2,45±1,5 % de la surface tissulaire pancréatique totale est occupée par des cellules bêta, versus 3,97±1,41 % chez les témoins). Dans les deux autres groupes, aucune différence n'est mise en évidence : avant 34 SA (RCIU 2,33±0,81 %, T 2,12±0,51 %), ni après 37 SA (RCIU 2,63±0,90 %, T 2,81±0,68 %). À âge gestationnel égal, nous avons observé dans le pancréas des fœtus atteints de RCIU, un nombre plus important de cellules islets (en dehors des îlots de Langerhans) que dans le pancréas des fœtus témoins. Dans le pancréas de 2 fœtus femelles âgées de 32 et 36 SA respectivement, 62 % et 47,6 % des cellules bêta sont regroupées en îlots de Langerhans. Dans le pancréas de fœtus atteints de RCIU, ce chiffre n'est que de 17,2 % à 35 SA et 21,1 % à 37 SA. Le taux de 40 % ne semble être atteint, chez les fœtus RCIU, qu'à partir de 38 SA, alors qu'il est atteint dès 32 SA chez les fœtus témoins étudiés. En conclusion, les résultats dont nous disposons ne permettent pas encore de répondre à la question qui fait l'objet de ce travail. La diminution de la fraction de cellules bêta au sein du pancréas des fœtus atteints de RCIU ne paraît pas marquée. Cependant, la formation des îlots pourrait être retardée, et une altération de la fonction insulino-sécrétrice est à envisager. Les mécanismes à l'origine de cette anomalie du développement du pancréas endocrine doivent être étudiés.
Épidémiologiquement, l'interleukine 9 (IL-9) est associée aux lésions cérébrales responsables de paralysie cérébrale et son administration chronique a des effets neurotoxiques sur les nouveau-nés (modèle de paralysie cérébrale). L'IL-9 étant un facteur de croissance et de différenciation mastocytaire, certains effets de l'IL-9 pourraient être médiés par les mastocytes cérébraux qui peuvent produire différents médiateurs tels que l'histamine (libérée par dégranulation) ou le TGFβ1 (libération chronique). Méthodes : Injection intracérébrale d'ibotenate et d'agents pharmacologiques modulant la dégranulation mastocytaire, le système histaminergique ou le TGFβ1 en IP, histologie des lésions excitotoxiques, immunohistochimie et Western Blot de la protéase mastocytaire I (mMCP1) et du TGFβ1 après traitement par l'IL-9. Résultats : Parallèlement à l'aggravation des lésions excitotoxiques, l'IL-9 induit un recrutement cérébral d'une sous-population de mastocytes exprimant mMCP1. Pour confirmer le rôle déterminé de la dégranulation mastocytaire dans ce modèle, un traitement par un inhibiteur de la dégranulation des mastocytes ou par injection combinée d'anti-H1 et H2 atténue les lésions cérébrales des animaux recevant de l'IL-9 et de l'ibotenate. Par ailleurs, l'IL-9 a pour effet d'augmenter le TGFβ1 au niveau cérébral. En accord avec un effet toxique potentiel du TGFβ1 libéré chroniquement par les mastocytes sous l'action de l'IL-9, l'injection intracérébrale de TGFβ1 majore les lésions excitotoxiques tandis que l'administration combinée d'IL-9 et d'antibodies anti-TGFβ1 réduit l'effet toxique de l'IL-9. Conclusion : L'IL-9 favorise les lésions cérébrales excitotoxiques. Le recrutement mastocytaire avec libération chronique de TGFβ1 et libération d'histamine par dégranulation lors de l'agression excitotoxique pourrait représenter un mécanisme physiopathologique de l'effet neurotoxique de l'IL-9 dans notre modèle.
Le café est administré à des souris gestantes par voie intrapéritonéale à la dose de 25 mg/kg. Le traitement est réalisé du 8ème au 10ème jour de vie embryonnaire. Les animaux contrôles reçoivent du PBS. Les embryons sont sacrifiés au 10ème jour embryonnaire et sont soumis à des analyses au niveau histologique sur coupes paraffinées, étudiées en RT-PCR DD après extraction des ARNm cérébraux. L’objectif de cette dernière méthode est d’identifier des gènes exprimés de façon différentielle dans une cellule en observant sur gel de séquence des ADNc (obtenus par transcription inverse des ARNm cellulaires) amplifiés par PCR. Ces ADNc exprimés de manière différentielle entre les embryons traités et les contrôles sont ensuite clonés et séquencés. L’analyse histologique montre une accélération du processus d’encéphalisation sous l’action de la caféine, confirmant les résultats obtenus in vivo. L’analyse par RT-PCR DD a mis en évidence 25 ADNc exprimés différemment entre les embryons traités par la caféine et les contrôles. Dans la plupart des cas, la caféine induit une expression réduite des ADNc. Plusieurs de ces ADNc ont été clonés et séquencés. Le séquençage a mis en évidence une expression accrue de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A (PKA) chez les embryons traités à la caféine. L’expression différentielle de ce gène a été confirmée par hybridation in situ et RT-PCR. L’holoprosencéphalie, caractérisée par un défaut de segmentation en 2 ventricules latéraux, peut être associée à des anomalies du gène sonic hedgehog (Shh). L’inhibition de la PKA favorisant l’activation de Shh, la caféine pourrait agir au niveau de l’encéphalisation en modulant la voie de signalisation Shh.
Les lésions cérébrales de type hypoxique-ischémique survenant en période prénatale et périnatale sont à l’origine de nombreux handicaps neurologiques. L’injection intracérébrale d’ibotenate, un agent glutamatergique, à des souriceaux en période néonatale reproduct plusieurs de ces lésions cérébrales : administré à P0, l’ibotenate induit une perte neuronale marquant la microgyrie, tandis qu’injeté à P5, il produit une lésion de la substance blanche (SB) de type leucomalacie pérvéntriculaire ainsi qu’une perte neuronale comparable aux lésions cérébrales du nouveau-né à naissance. Dans ce modèle, des travaux antérieurs ont montré que le peptide vasoactif intestinal (VIP) diminue fortement la lésion du cortex à P0 et de la SB à P5, alors que le cortex à P5 n’est que faiblement protégé. Les effets du VIP au niveau de la SB semblent médiés par la libération de facteurs trophiques par les astrocytes. In vitro, le VIP stimule la production de « brain derived neurotrophic factor » (BDNF) par les astrocytes. Le but de notre étude est d’étudier les effets du BDNF dans ce modèle murin et d’éclairer le rôle du BDNF dans la neuroprotection induite par le VIP. À P5, l’injection intracérébrale de 5 ou 50 ng de BDNF a une action protectrice nette sur la SB et moins importante mais significative sur le cortex. Comme avec le VIP, l’évolution chronologique de la lésion suggère que le BDNF ne prévient pas la constitution initiale de la lésion de la SB mais entraîne une réparation secondaire. Des études immunohistochimiques montrent que le BDNF n’empêche pas la mort astrocytaire induite par l’ibotenate, à la différence du VIP, mais entraîne néanmoins une renouvellement axonal. Un co-traitement par ibotenate, VIP et anticorps neutralisant anti-BDNF diminue significativement l’effet protecteur du VIP. Par ailleurs, le BDNF a un effet aggravant significatif sur les lésions corticales à P0, contrairement à la neuroprotection induite par le VIP au même stade de développement. L’ensemble de ces résultats montre que le BDNF protège la SB contre une agression excitotoxique à P5 et suggère que la production de BDNF par les astrocytes stimulés par le VIP participe à l’effet neuroprotecteur du VIP à ce même stade développemental. Par contre, le VIP et le BDNF semblent avoir des effets inverses à un stade plus précoce du développement cérébral.
Les prescriptions hors AMM regroupent les prescriptions sans AMM (préparations magistrales homéopathiques) et les prescriptions non conformes au Résumé des Caractéristiques du Produit (RCP), c’est-à-dire qui diffèrent pour l’indication, la posologie ou la voie d’administration du médicament ou pour l’âge du patient. Les prescriptions hors AMM sont très fréquentes en pédiatrie hospitalière mais n’ont jamais été étudiées en pédiatrie de ville. L’objectif de cette étude est de déterminer la fréquence et la nature des prescriptions hors AMM en pédiatrie de ville. Une enquête prospective de toutes les prescriptions faites, pour des patients de moins de 15 ans, par 95 pédiatres sur un groupe de FMC français, a été conduite pendant une journée, en juin 1999. Une vérification de la conformité au RCP a été réalisée pour chaque prescription, en terme d’âge du patient, d’indication, de posologie et de voie d’administration du traitement étudié. 77 (81 %) pédiatres ont participé à l’enquête. Ils ont vu 989 enfants qui ont reçu 2522 prescriptions. 844 (33 %) prescriptions étaient hors AMM : 99 (14 %) prescriptions étaient sans AMM et 745 (29 %) prescriptions étaient non conformes au RCP. 550 (56 %) des patients de moins de 15 ans ont reçu au moins une prescription hors AMM. Parmi les 745 prescriptions non conformes au RCP, 58 % étaient en raison du trop jeune âge de l’enfant. Les prescriptions non conformes au RCP sont 2,43 fois plus fréquentes (IC 95 % [2,12-2,78]) chez les nouveau-nés que chez les patients plus âgés (p<10^-7). Les prescriptions non conformes au RCP sont très fréquentes pour les administrations locales de médicament, notamment conjonctivales (94 %), auriculaires (94 %) et cutanées (72 %). Pour 92 % des prescriptions non conformes au RCP, les pédiatres étaient convaincus de prescrire dans le cadre des RCP. Les prescriptions hors AMM sont fréquentes en pédiatrie de ville. Les nouveau-nés, les nourrissons, les enfants et les adolescents ont le droit de recevoir des médicaments dont l’efficacité et la tolérance ont été évaluées dans leur tranche d’âge avec la même rigueur que chez l’adulte. Des mesures contraignantes et incitatives ont été mises en place notamment aux États-Unis pour obtenir une évaluation des médicaments chez l’enfant, mais elles sont toujours attendues en Europe.
Le taux des métabolites de cortisol et de cortisone est anormal dans le premier cas (26, N+7) et normal dans le deuxième cas (2,4). Ce taux normal pourrait s’expliquer par une immaturité du catabolisme du cortisol et de cortisone ou par une corticothérapie inhalée (budesonide) administrée pour une bronchopneumopathie. L’AME est due à un déficit de la 11β-hydroxystéroïde déshydrogénase de type 2 (11β-HSD2), qui convertit le cortisol en cortisone au niveau du tube distal. Le cortisol en excès se lie au récepteur minéralocorticoïde avec la même affinité que l’aldostérone, expliquant ainsi l’état d’hyperminéralocorticisme (rétention sodée, hypokaliémie) et les bas niveaux d’aldostérone et de rénine. Des mutations dans le gène codant pour la 11β-HSD2 ont été décrites chez une vingtaine de CAS. L’étude moléculaire est en cours chez ces deux patients.
SFRP : INFLUENCE D’UNE OBSTRUCTION MÉCANIQUE DU TRACTUS DIGESTIF SUR LE DÉVELOPPEMENT ANTÉNATAL DU SYSTÈME NERVEUX AORTIQUE ET LES MÉTALLOPROTÉINASES AU COURS DES DÉFICITS EN ÉLASTINE. S. Dridi, S. Ghomrassem, B. Pellat, Y. Aggoun, S. Didi, D. Bonnet. EMU 0016 Necker Enfants Malades et faculté de Médecine de Montrouge, France. Objectif : Étudier les anomalies du turn-over de la matrice extracellulaire et leurs relations avec les altérations des propriétés de la artère aortique dans les déficits en élastine. Méthodes : Les mesures de la géométrie et de la physiologie artérielle ont été faites par Echotracking et analysées par un système de reconnaissance tissulaire extracellulaire. La structure de la matrice a été évaluée par analyse morphométrique automatique sur coupe histologique standard de la paroi aortique. L’expression des métalloprotéinases dans la paroi aortique a été étudiée par zymographie, immunoblotting et quantifiée par analyse d’image. Résultats : L’épaisseur intima-média était très augmentée dans les déficits en élastine (800 µm vs 500 µm). La compliance artérielle était normale et le module élastique mécanique diminué (5,6x10² mmHg vs 15,3x10² mmHg) lorsqu’ils étaient comparés aux sujets contrôles appariés sur l’âge, le sexe et la pression artérielle. L’analyse morphologique a montré des lamelles élastiques affinées et fragmentées associées à un excès de collagène III. L’expression des gelatinases (MMP2 et proMMP9), la collagenase (MMP1) et les stromélysines (MMP3 et MMP7) a été très augmentée pendant la durée de la culture cellulaire. L’activation des métalloprotéinases favorise la formation d’anévrismes artériels. Dans les déficits en élastine, au cours desquels l’hypertrophie pariétale est constante, l’activation non spécifique des métalloprotéinases produit un turn-over rapide de la matrice extracellulaire qui peut correspondre à un remodelage adaptatif visant à normaliser la contrainte pariétale en dilatant ou en amollissant les artères élastiques.
SFRP : IMPLANTATION PAR VOIE PERCUTANÉE D’UNE VALVE BOVINE EN POSITION PULMONAIRE : UNE ÉTUDE CHEZ L’AGNEAU. I. Bonhoeffer, Y. Boudjemline, H. Saliba, Y. Aggoun, D. Bonnet, S. Didi, J. Kachaner. Hôpital Necker-Enfants Malades. Chez les agneaux, des valves ont été implantées avec succès. Les études hémodynamiques et angiographiques initiales ont confirmé la bonne position des valves implantées. Une des 4 valves implantées présentait une fuite probablement aggravée par la présence du guide dans la valve. Aucune migration secondaire du stent n’a été observée. Aucune complication n’est survenue pendant les 2 premiers mois.
SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | SFRP : L’IDENTIFICATION ET CARACTÉRISATION D’UNE MUTATION DU GÈNE STAT1 ASSOCIÉE À UNE PRÉDISPOSITION AUX INFECTIONS MYCOBACTÉRIENNES ET VIRALES. S. Dupuis, I. ISERM 2, J. L. Casanova, U429 - Hôpital Necker Enfants Malades, Paris - France. Des mutations de l’IFNγ (IFNγRI) ont été décrites dans des formes mendéliennes du gène STAT1. Une mutation dans un nucléotide à la position 706 de la protéine STAT1 (L706S) a été identifiée chez une patiente présentant une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. | Cette mutation entraîne un remplacement d’un acide aminé qui perturbe la dimerisation des STAT1 en homodimères nucléaires, compromettant la signalisation de l’IFNγ. Le phénotype observé est identique à l’allèle décrit précédemment : la mutation STAT1 (L706S) empêche la fixation de l’IFNγ sur le récepteur, réduisant la translocation nucléaire et l’induction des gènes antiviraux et antimycobactériens. Cette substitution nucléotidique est hétérozygote chez la patiente. D’après les données cristallographiques, la résidue L706 est particulièrement importante pour la dimerisation, indispensable à la fonction de STAT1. La mutation L706S exerce un effet dominant négatif : elle interfère avec la formation des complexes STAT1/STAT2/p48, réduisant l’induction des gènes de réponse à l’IFNγ. La patiente hétérozygote présente un phénotype clinique complexe, avec des infections récurrentes à la fois mycobactériennes (BCG) et virales. Il s’agit de la première mutation du gène STAT1 décrite chez l’humain associée à une prédisposition aux infections mycobactériennes et virales. Le phénotype dominant négatif de la mutation L706S STAT1 est responsable d’un défaut de signalisation de l’IFNγ, mais pas de l’IFNα. La patiente hétérozygote présente un taux nucléaire réduit de STAT1 en réponse à l’IFNγ, et des anomalies de translocation nucléaire. En revanche, la réponse à l’IFNα est moins affectée. Ce phénotype clinique complexe est associé à une prédisposition aux infections récurrentes, et constitue une maladie humaine héréditaire liée à un défaut de la signalisation de l’IFNγ. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_4059 | 0 | Les ulcérations des muqueuses buccales peuvent être dues à une cause locale mais également être l’expression de pathologies générales ou de leurs thérapeutiques. Parmi les causes générales, des maladies infectieuses, dermatologiques, hématologiques, carentielles, malignes et la prise de certains médicaments sont susceptibles de provoquer des ulcérations buccales. Leur évolution est aiguë ou chronique, au-delà de 6 semaines. De nombreux médicaments peuvent être à l’origine de lésions des muqueuses buccales, associées ou non à d’autres manifestations, cutanées et/ou muqueuses. Les atteintes buccales médicamenteuses sont variées : de brûlures chimiques à mucites, ulcérations aphtoïdes, érythème multiforme, nécrolyse épidermique toxique, lésions de type pemphigus, pemphigoïde bulleuse ou lupus érythémateux systémique, et toutes peuvent aboutir à des ulcérations buccales. Les médicaments provoquent des lésions des muqueuses buccales, soit par un contact direct, responsable d’une irritation ou d’une réaction d’hypersensibilité locale, soit par un effet systémique. Devant une ulcération muqueuse, l’anamnèse et l’examen clinique donnent des orientations diagnostiques. Les examens complémentaires permettent, après l’exclusion des autres étiologies possibles, de retenir la cause médicamenteuse. Cette démarche peut s’avérer difficile, notamment chez les patients qui souffrent de nombreuses pathologies et sont polymédiqués.
Une patiente âgée de 85 ans nous a été adressée par son chirurgien-dentiste traitant pour une ulcération linguale évoluant depuis cinq semaines, sans tendance à cicatriser, malgré le traitement prescrit (pyridoxine, lysozyme (Lyso-6®), chlorhexidine (Prexidine®) et josamycine (Josacine®)). La lésion avait augmenté progressivement de taille en cinq semaines. La patiente signalait des douleurs importantes, exacerbées par le contact avec les dents et les aliments, une perte pondérale d’environ 3 kg, liée à la difficulté à s’alimenter, et le déséquilibre récent de son diabète. Les douleurs l’empêchaient de suivre les séances d’orthophonie pour la rééducation de son aphasie, séquelle d’un accident vasculaire cérébral. Les antécédents médicaux notables de la patiente comprenaient une hypertension artérielle, deux infarctus du myocarde (il y a 10 et 4 ans), un accident vasculaire cérébral (il y a 3 ans), un diabète de type 2 et une hypothyroïdie. Elle prenait quotidiennement de l’acétylsalicylate de lysine (Kardégic® 75 mg), de l’urapidil (Eupressyl® 30 mg), du vérapamil (Isoptine® 240 mg), de la pravastatine (Elisor® 20 mg), de l’aldactone (Spironolactone® 50 mg), du nicorandil (Adancor® 40 mg), de la metformine (Glucophage® 850 mg) et de la lévothyroxine (Lévothyrox® 75 µg). La patiente n’avait jamais consommé de tabac et buvait de l’alcool occasionnellement.
L’examen exobuccal était normal. Aucune ulcération des téguments ou des autres muqueuses n’était signalée par la patiente. L’examen médical général pratiqué par son médecin traitant était normal. L’examen endobuccal a révélé une ulcération unique du bord droit de la langue, ovalaire, d’environ 2,5 cm de diamètre dans son plus grand axe, ayant des bords nets mais des contours irréguliers. Le fond de l’ulcération était jaunâtre et la muqueuse qui l’entourait était d’aspect inflammatoire. La lésion était souple et ses bords étaient plans et érythémateux. Le reste des muqueuses buccales était d’aspect normal. À l’issue de la première consultation, plusieurs hypothèses diagnostiques ont été formulées : ulcération linguale chronique de cause traumatique ; aphte géant ; ulcération de cause infectieuse, dermatologique, hématologique, carentielle ou maligne ; granulome traumatique ulcéré à éosinophiles ; ulcération linguale dans le cadre d’une artérite à cellules géantes ; ulcération médicamenteuse liée à la prise de nicorandil. Aucune cause traumatique buccale n’a été retrouvée, la patiente étant complètement dentée et ayant un bon état bucco-dentaire et un suivi régulier.
Des examens complémentaires ont été prescrits à l’issue de cette consultation. Des prélèvements bactériens et mycologiques à la recherche d’un germe spécifique (mycobactérie tuberculeuse, mycobactéries atypiques, Candida albicans, Histoplasma spp, Aspergillus spp…) ont été réalisés au niveau de l’ulcération. Également, un bilan sanguin a été prescrit à la recherche d’une éventuelle étiologie hématologique, carentielle ou infectieuse de l’ulcération. Il comportait la numération de la formule sanguine, la vitesse de sédimentation des hématies, la protéine C réactive, les dosages des vitamines B1, B2, B6, B9 et B12, de la ferritine et du zinc, des sérologies d’infections virales (cytomégalovirus, virus de l’immunodéficience humaine, virus des hépatites C et B) et bactériennes (syphilis). Dans l’attente des résultats biologiques, une prescription symptomatique par voie systémique (paracétamol) et topique (Dynexan®, lidocaïne) et des bains de bouche au bicarbonate de sodium 1,4 % a été donnée à la patiente.
À la deuxième consultation, nous avons constaté une augmentation de la taille de la lésion initiale et l’apparition de petites ulcérations satellites. Outre une protéine C réactive à 8 mg/dL, et une hémoglobine glyquée à 7,6 %, tous les résultats des examens biologiques étaient normaux ; les sérologies sanguines et les prélèvements microbiologiques effectués au niveau de l’ulcération étaient négatifs. Devant l’aggravation de la lésion, une biopsie a été réalisée lors de cette consultation, dans le but d’exclure principalement une étiologie dermatologique ou maligne de l’ulcération ou un granulome traumatique ulcéré à éosinophiles. L’examen histologique pratiqué sur la biopsie linguale a montré un épithélium malpighien bien différencié, interrompu par une perte de substance couverte d’un enduit fibrino-leucocytaire, avec un dense infiltrat inflammatoire polymorphe du chorion en regard, diffusant en profondeur jusqu’au muscle strié, sans lésion tuberculoïde ni vascularite. L’analyse en immunofluorescence directe a été négative. L’examen anatomopathologique a conclu à une ulcération inflammatoire avec infiltrat inflammatoire étendu en profondeur jusqu’au muscle, sans décollement bulleux, ne permettant pas une orientation étiologique en faveur d’une maladie dermatologique, infectieuse ou maligne.
L’anamnèse, les examens cliniques et complémentaires ont permis d’exclure les principales causes de cette ulcération : infectieuses, dermatologiques, hématologiques, carentielles, malignes et traumatiques. Les diagnostics d’aphte géant et de granulome traumatique ulcéré à éosinophiles ont été également écartés devant l’aggravation progressive de la lésion et l’aspect anatomopathologique. Le seul diagnostic plausible, parmi ceux évoqués à la première consultation, restait celui d’ulcération liée à la prise de nicorandil. Après concertation avec le cardiologue de la patiente, ce médicament a été arrêté. Les douleurs ont diminué rapidement, dès la première semaine, et la lésion a guéri complètement en quatre semaines, ce qui a conforté le diagnostic d’ulcération linguale médicamenteuse.
Les ulcérations des muqueuses buccales peuvent être dues à une cause locale mais également être la manifestation de certaines pathologies générales ou de leurs thérapeutiques. Les médicaments incriminés dans la survenue d’ulcérations buccales sont prescrits notamment en rhumatologie (anti-inflammatoires non stéroïdiens : diclofénac, flurbiprofène, indométacine, naproxène ; certains traitements de la polyarthrite rhumatoïde : méthotrexate, D-pénicillamine, sels d’or), en cardiologie (inhibiteurs de l’enzyme de conversion : captopril ; inhibiteurs du récepteur de l’angiotensine 2 : losartan ; anti-angoreux : nicorandil, anti-arythmiques : amiodarone ; bêtabloquants : labétalol), en psychiatrie (antidépresseurs : fluoxétine, lithium), en infectiologie (antiviraux : foscarnet, zalcitabine). Des immunomodulateurs et des immunosuppresseurs (interférons, mycophénolate de mofétil, sirolimus, tacrolimus) sont également incriminés dans la survenue d’ulcérations buccales. Outre la chimiothérapie anticancéreuse classique, les thérapies anticancéreuses ciblées ont été récemment mises en cause dans la survenue de mucites et d’ulcérations aphtoïdes (inhibiteurs de mTOR (mammalian Target Of Rapamycin) : évérolimus, temsirolimus ; inhibiteurs d’EGFR (Epidermal Growth Factor Receptor) : cétuximab, erlotinib, géfitinib, panitumumab, afatinib, pertuzumab ; inhibiteurs de tyrosine/thréonine kinase (MEK) : trametinib, cobimetinib, selumetinib ; inhibiteurs de tyrosine kinase à activité anti-angiogénique : sorafénib, sunitinib, axitinib, pazopanib). Le nicorandil (Adancor®, Ikorel® et ses génériques) est un activateur des canaux du potassium, utilisé dans le traitement prophylactique de la crise d’angor d’effort. Il a été commercialisé en France à partir de 1994. Les premiers cas d’ulcérations buccales uniques ou multiples, mimant des aphtes géants, imputées à ce médicament ont été publiés dans la littérature dès 1997, surtout par des auteurs français. Dans une étude prospective, Marquart-Elbaz et al. ont retrouvé une prévalence des ulcérations buccales d’environ 5 % chez les patients traités par nicorandil. L’âge des patients présentant cet effet indésirable du médicament varie entre 54 et 91 ans et le sex-ratio est de 1:1. La langue est le plus souvent atteinte par une ulcération unique mais d’autres muqueuses buccales (labiale, jugale, palatine et gingivale) peuvent être concernées par des lésions multiples simultanées ou non avec l’ulcération linguale. Un antécédent d’aphtose récidivante a été retrouvé chez une partie des patients. L’aspect clinique des ulcérations dues au nicorandil n’est pas spécifique. Pour certains auteurs, il se différencie de celui des aphtes vrais par leur étendue et leur profondeur plus importantes. Une étude de Boulinguez et al., menée auprès de 60 dermatologues, interrogés sur leur hypothèse diagnostique devant des photographies d’ulcérations buccales, a montré que seulement 71,8 % d’entre eux qualifiaient des ulcérations dues au nicorandil comme non aphteuses ; pour le reste des praticiens, les lésions étaient des aphtes typiques. Les trois critères cliniques qui permettaient aux praticiens de classer les ulcérations dues au nicorandil comme non aphtoïdes étaient : l’absence du fond jaune, la forme linéaire et l’absence du halo rouge péri-lésionnel. Toutefois, les ulcérations dues au nicorandil présentaient un fond jaune dans 21 % des cas, une forme arrondie dans 66 % des cas, et étaient entourées d’un halo inflammatoire dans 42 % des cas, ce qui montre l’impossibilité de définir un aspect clinique caractéristique permettant de discriminer les deux pathologies. Un des diagnostics différentiels qui devrait être évoqué en présence d’une ulcération linguale unique chez un patient traité par nicorandil est celui de granulome traumatique ulcéré à éosinophiles. Cette pathologie fait partie des désordres lymphoprolifératifs impliquant des lymphocytes T CD30+.
Granulome traumatique ulcéré à éosinophiles se manifeste également par une ulcération buccale, fréquemment unique et à localisation linguale. Les berges de la lésion sont indurées. Elle est généralement liée à un traumatisme et guérit spontanément en quelques semaines ou mois. L’examen histologique permet de poser le diagnostic ; il met en évidence un infiltrat inflammatoire polymorphe dans le chorion, avec des lymphocytes, de nombreux éosinophiles et des histiocytes atypiques. L’immunohistochimie montre la présence exclusive de lymphocytes T CD30+.
Tous les articles sur les ulcérations buccales dues au nicorandil rapportent que les lésions buccales sont très douloureuses et ont un impact négatif sur l’alimentation, la parole, la qualité de vie des patients, engendrant une perte pondérale, une anxiété, voire une dépression chez certains sujets. Il semblerait qu’une dose quotidienne minimale de nicorandil soit nécessaire pour l’apparition des lésions, le plus souvent comprise entre 20 et 40 mg, mais dans la littérature on note de larges variations, entre 5 mg et 100 mg. En outre, chez les patients sous nicorandil depuis un certain temps, une augmentation de la dose quotidienne semblerait responsable de l’apparition des ulcérations muqueuses. Tel est le cas de notre patiente qui a présenté quelques semaines avant l’apparition de l’ulcération linguale un épisode de décompensation cardiaque d’origine ischémique qui a amené son médecin à augmenter la dose de nicorandil de 20 à 40 mg et à introduire un traitement diurétique (spironolactone). Par ailleurs, l’ulcération buccale ne pouvait être imputée à aucun autre médicament parmi les huit pris par la patiente.
Le temps écoulé entre le début du traitement par nicorandil et l’apparition des ulcérations buccales varie de quelques semaines à plusieurs années, le plus court délai rapporté dans la littérature étant de 2-3 semaines et le plus long de 90 mois. Dans le cas rapporté, la patiente suivait ce traitement depuis son premier infarctus du myocarde (10 ans environ), mais l’augmentation récente de la dose journalière semble avoir déclenché l’apparition de l’ulcération linguale. Le délai entre l’apparition des ulcérations buccales et la mise en cause du nicorandil est long, allant de plusieurs semaines à plusieurs mois, voire 1-2 années, ce qui démontre la méconnaissance par les prescripteurs de cet effet indésirable du nicorandil et l’impact négatif que cette pathologie peut avoir sur la qualité de vie des patients. Notre patiente souffrait de son ulcération linguale très invalidante depuis cinq semaines, sans que son médecin généraliste, son diabétologue ou son dentiste traitant ne fasse le rapprochement entre la lésion et le traitement par nicorandil.
Comme dans le cas clinique rapporté, l’aspect anatomopathologique des ulcérations décrit dans la littérature est non spécifique et non contributif pour le diagnostic. Les ulcérations buccales dues au nicorandil ne répondent pas au traitement par corticoïdes topiques ou systémiques ; le traitement par thalidomide ou colchicine prescrit par certains auteurs, du fait de l’analogie entre ces lésions et les aphtes, permet une faible amélioration des lésions et des symptômes, suivie d’une récidive rapide après leur arrêt. Dans tous les cas rapportés dans la littérature, l’arrêt définitif du nicorandil conduit à la guérison des lésions buccales, en moyenne après un mois, avec des variations entre une semaine et neuf semaines, sans récidive ultérieure. Dans le cas rapporté, l’ulcération linguale a guéri complètement quatre semaines après l’arrêt du nicorandil et aucune récidive n’a été notée pendant une période de suivi d’un an.
Le mécanisme exact de la toxicité du médicament n’est pas connu mais il semblerait que les métabolites du nicorandil, l’acide nicotinique et le nicotinamide, se concentrent dans la salive et exercent un effet toxique buccal, notamment chez les sujets âgés. En cas de prise de doses élevées de nicorandil ou d’augmentation récente de celles-ci, les métabolites du nicorandil ne peuvent plus être convertis en nicotinamide adénine dinucléotide/nicotinamide adénine dinucléotide phosphatase (NAD/NADP), coenzymes des oxydoréductases, ce qui induit leur accumulation et leur distribution anormale dans l’organisme. Il semblerait que le nicotinamide augmenterait le flux sanguin dans une zone de la muqueuse buccale récemment traumatisée et induirait une prolifération épithéliale, tandis que l’acide nicotinique provoquerait l’ulcération de cette zone. Trechot et al. ont mis en évidence une concentration 38 fois supérieure de l’acide nicotinique et 11 fois supérieure du nicotinamide dans une ulcération liée au nicorandil par rapport à leur concentration tissulaire chez un patient témoin, sans ce traitement.
Depuis 2002, des localisations extra-orales des ulcérations dues au nicorandil ont été rapportées, principalement au niveau du tractus gastro-intestinal et de la zone péri-anale, de la cornée et de la conjonctive, de l’appareil génital et de la peau. Les lésions du tractus digestif peuvent être responsables d’hémorragies, fistules et perforations, complications graves, nécessitant une prise en charge urgente et adéquate. Parfois, les ulcérations buccales sont concomitantes avec les lésions extra-orales. À partir de ces constatations, de nombreux prescripteurs s’interrogent sur le bien-fondé de la poursuite de la prescription du nicorandil, étant donné l’existence d’autres anti-angineux efficaces et dépourvus de cet effet indésirable. Le lien entre la prise de nicorandil et la survenue d’ulcérations muqueuses et cutanées graves a fait l’objet en 2012 d’une lettre de l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (AFSSAPS) destinée à la mise en garde des professionnels de santé.
La méthode française d’imputabilité médicamenteuse dans la survenue d’un effet indésirable, utilisée par les centres de pharmacovigilance, distingue l’imputabilité intrinsèque et l’imputabilité extrinsèque d’un médicament. L’imputabilité intrinsèque établit la relation de cause à effet entre un médicament et la survenue d’un effet indésirable sur trois critères chronologiques (délai de survenue de l’effet indésirable par rapport à la prise médicamenteuse, évolution de l’effet indésirable à l’arrêt du médicament, effet d’une nouvelle administration du médicament) et quatre critères sémiologiques (explication pharmacodynamique (mécanisme d’action), facteurs favorisants, diagnostics différentiels possibles, examens complémentaires de laboratoire prouvant la cause médicamenteuse). Il existe des abaques permettant d’associer ces critères en un score d’imputabilité intrinsèque (I4 : imputabilité très vraisemblable, I3 : imputabilité vraisemblable, I2 : imputabilité plausible, I1 : imputabilité douteuse, I0 : imputabilité incompatible). L’imputabilité extrinsèque recherche les cas similaires dans la littérature et repose sur des critères bibliographiques (B3 : effet notoire/décrit, B2 : effet non notoire dans les documents usuels, B1 : effet non décrit dans la littérature, B0 : effet non décrit après recherche exhaustive de la littérature). En appliquant cette méthode au cas clinique rapporté, on peut attribuer au nicorandil une imputabilité intrinsèque vraisemblable (I3) et une imputabilité extrinsèque notoire (B3) dans la survenue des ulcérations buccales.
Devant une ulcération buccale unique, le diagnostic repose sur la triade anamnèse, examen clinique et examens complémentaires. L’étiologie médicamenteuse doit être retenue devant la prise d’un médicament susceptible de provoquer des ulcérations buccales, après avoir évoqué d’autres causes possibles, notamment infectieuses, carentielles et néoplasiques. La responsabilité du nicorandil dans la survenue d’ulcérations buccales ou extra-buccales est généralement mal connue par les praticiens et explique le retard de diagnostic et de prise en charge, surtout dans un contexte d’âge avancé, de polypathologies et de polymédications. Le spécialiste en médecine et chirurgie buccales doit savoir diagnostiquer ces lésions et les prendre en charge de façon adéquate. | Une patiente âgée de 85 ans nous a été adressée par son chirurgien-dentiste traitant pour une ulcération linguale évoluant depuis cinq semaines, sans tendance à cicatriser, malgré le traitement prescrit (pyridoxine, lysozyme (Lyso-6®), chlorhexidine (Prexidine®) et josamycine (Josacine®)). La lésion avait augmenté progressivement de taille en cinq semaines. La patiente signalait des douleurs importantes, exacerbées par le contact avec les dents et les aliments, une perte pondérale d’environ 3 kg, liée à la difficulté à s’alimenter, et le déséquilibre récent de son diabète. Les douleurs l’empêchaient de suivre les séances d’orthophonie pour la rééducation de son aphasie, séquelle d’un accident vasculaire cérébral. Les antécédents médicaux notables de la patiente comprenaient une hypertension artérielle, deux infarctus du myocarde (il y a 10 et 4 ans), un accident vasculaire cérébral (il y a 3 ans), un diabète de type 2 et une hypothyroïdie. Elle prenait quotidiennement de l’acétylsalicylate de lysine (Kardégic® 75 mg), de l’urapidil (Eupressyl® 30 mg), du vérapamil (Isoptine® 240 mg), de la pravastatine (Elisor® 20 mg), de l’aldactone (Spironolactone® 50 mg), du nicorandil (Adancor® 40 mg), de la metformine (Glucophage® 850 mg) et de la lévothyroxine (Lévothyrox® 75 µg). La patiente n’avait jamais consommé de tabac et buvait de l’alcool occasionnellement.
L’examen exobuccal était normal. Aucune ulcération des téguments ou des autres muqueuses n’était signalée par la patiente. L’examen médical général pratiqué par son médecin traitant était normal. L’examen endobuccal a révélé une ulcération unique du bord droit de la langue, ovalaire, d’environ 2,5 cm de diamètre dans son plus grand axe, ayant des bords nets mais des contours irréguliers. Le fond de l’ulcération était jaunâtre et la muqueuse qui l’entourait était d’aspect inflammatoire. La lésion était souple et ses bords étaient plans et érythémateux. Le reste des muqueuses buccales était d’aspect normal. À l’issue de la première consultation, plusieurs hypothèses diagnostiques ont été formulées : ulcération linguale chronique de cause traumatique ; aphte géant ; ulcération de cause infectieuse, dermatologique, hématologique, carentielle ou maligne ; granulome traumatique ulcéré à éosinophiles ; ulcération linguale dans le cadre d’une artérite à cellules géantes ; ulcération médicamenteuse liée à la prise de nicorandil. Aucune cause traumatique buccale n’a été retrouvée, la patiente étant complètement dentée et ayant un bon état bucco-dentaire et un suivi régulier.
Des examens complémentaires ont été prescrits à l’issue de cette consultation. Des prélèvements bactériens et mycologiques à la recherche d’un germe spécifique (mycobactérie tuberculeuse, mycobactéries atypiques, Candida albicans, Histoplasma spp, Aspergillus spp…) ont été réalisés au niveau de l’ulcération. Également, un bilan sanguin a été prescrit à la recherche d’une éventuelle étiologie hématologique, carentielle ou infectieuse de l’ulcération. Il comportait la numération de la formule sanguine, la vitesse de sédimentation des hématies, la protéine C réactive, les dosages des vitamines B1, B2, B6, B9 et B12, de la ferritine et du zinc, des sérologies d’infections virales (cytomégalovirus, virus de l’immunodéficience humaine, virus des hépatites C et B) et bactériennes (syphilis). Dans l’attente des résultats biologiques, une prescription symptomatique par voie systémique (paracétamol) et topique (Dynexan®, lidocaïne) et des bains de bouche au bicarbonate de sodium 1,4 % a été donnée à la patiente.
À la deuxième consultation, nous avons constaté une augmentation de la taille de la lésion initiale et l’apparition de petites ulcérations satellites. Outre une protéine C réactive à 8 mg/dL, et une hémoglobine glyquée à 7,6 %, tous les résultats des examens biologiques étaient normaux ; les sérologies sanguines et les prélèvements microbiologiques effectués au niveau de l’ulcération étaient négatifs. Devant l’aggravation de la lésion, une biopsie a été réalisée lors de cette consultation, dans le but d’exclure principalement une étiologie dermatologique ou maligne de l’ulcération ou un granulome traumatique ulcéré à éosinophiles. L’examen histologique pratiqué sur la biopsie linguale a montré un épithélium malpighien bien différencié, interrompu par une perte de substance couverte d’un enduit fibrino-leucocytaire, avec un dense infiltrat inflammatoire polymorphe du chorion en regard, diffusant en profondeur jusqu’au muscle strié, sans lésion tuberculoïde ni vascularite. L’analyse en immunofluorescence directe a été négative. L’examen anatomopathologique a conclu à une ulcération inflammatoire avec infiltrat inflammatoire étendu en profondeur jusqu’au muscle, sans décollement bulleux, ne permettant pas une orientation étiologique en faveur d’une maladie dermatologique, infectieuse ou maligne.
L’anamnèse, les examens cliniques et complémentaires ont permis d’exclure les principales causes de cette ulcération : infectieuses, dermatologiques, hématologiques, carentielles, malignes et traumatiques. Les diagnostics d’aphte géant et de granulome traumatique ulcéré à éosinophiles ont été également écartés devant l’aggravation progressive de la lésion et l’aspect anatomopathologique. Le seul diagnostic plausible, parmi ceux évoqués à la première consultation, restait celui d’ulcération liée à la prise de nicorandil. Après concertation avec le cardiologue de la patiente, ce médicament a été arrêté. Les douleurs ont diminué rapidement, dès la première semaine, et la lésion a guéri complètement en quatre semaines, ce qui a conforté le diagnostic d’ulcération linguale médicamenteuse. | L’anamnèse, les examens cliniques et complémentaires ont permis d’exclure les principales causes de cette ulcération : infectieuses, dermatologiques, hématologiques, carentielles, malignes et traumatiques. Les diagnostics d’aphte géant et de granulome traumatique ulcéré à éosinophiles ont été également écartés devant l’aggravation progressive de la lésion et l’aspect anatomopathologique. Le seul diagnostic plausible, parmi ceux évoqués à la première consultation, restait celui d’ulcération liée à la prise de nicorandil. Après concertation avec le cardiologue de la patiente, ce médicament a été arrêté. Les douleurs ont diminué rapidement, dès la première semaine, et la lésion a guéri complètement en quatre semaines, ce qui a conforté le diagnostic d’ulcération linguale médicamenteuse.
Le temps écoulé entre le début du traitement par nicorandil et l’apparition des ulcérations buccales varie de quelques semaines à plusieurs années, le plus court délai rapporté dans la littérature étant de 2-3 semaines et le plus long de 90 mois. Dans le cas rapporté, la patiente suivait ce traitement depuis son premier infarctus du myocarde (10 ans environ), mais l’augmentation récente de la dose journalière semble avoir déclenché l’apparition de l’ulcération linguale. Le délai entre l’apparition des ulcérations buccales et la mise en cause du nicorandil est long, allant de plusieurs semaines à plusieurs mois, voire 1-2 années, ce qui démontre la méconnaissance par les prescripteurs de cet effet indésirable du nicorandil et l’impact négatif que cette pathologie peut avoir sur la qualité de vie des patients. Notre patiente souffrait de son ulcération linguale très invalidante depuis cinq semaines, sans que son médecin généraliste, son diabétologue ou son dentiste traitant ne fasse le rapprochement entre la lésion et le traitement par nicorandil.
Comme dans le cas clinique rapporté, l’aspect anatomopathologique des ulcérations décrit dans la littérature est non spécifique et non contributif pour le diagnostic. Les ulcérations buccales dues au nicorandil ne répondent pas au traitement par corticoïdes topiques ou systémiques ; le traitement par thalidomide ou colchicine prescrit par certains auteurs, du fait de l’analogie entre ces lésions et les aphtes, permet une faible amélioration des lésions et des symptômes, suivie d’une récidive rapide après leur arrêt. Dans tous les cas rapportés dans la littérature, l’arrêt définitif du nicorandil conduit à la guérison des lésions buccales, en moyenne après un mois, avec des variations entre une semaine et neuf semaines, sans récidive ultérieure. Dans le cas rapporté, l’ulcération linguale a guéri complètement quatre semaines après l’arrêt du nicorandil et aucune récidive n’a été notée pendant une période de suivi d’un an.
La méthode française d’imputabilité médicamenteuse dans la survenue d’un effet indésirable, utilisée par les centres de pharmacovigilance, distingue l’imputabilité intrinsèque et l’imputabilité extrinsèque d’un médicament. L’imputabilité intrinsèque établit la relation de cause à effet entre un médicament et la survenue d’un effet indésirable sur trois critères chronologiques (délai de survenue de l’effet indésirable par rapport à la prise médicamenteuse, évolution de l’effet indésirable à l’arrêt du médicament, effet d’une nouvelle administration du médicament) et quatre critères sémiologiques (explication pharmacodynamique (mécanisme d’action), facteurs favorisants, diagnostics différentiels possibles, examens complémentaires de laboratoire prouvant la cause médicamenteuse). Il existe des abaques permettant d’associer ces critères en un score d’imputabilité intrinsèque (I4 : imputabilité très vraisemblable, I3 : imputabilité vraisemblable, I2 : imputabilité plausible, I1 : imputabilité douteuse, I0 : imputabilité incompatible). L’imputabilité extrinsèque recherche les cas similaires dans la littérature et repose sur des critères bibliographiques (B3 : effet notoire/décrit, B2 : effet non notoire dans les documents usuels, B1 : effet non décrit dans la littérature, B0 : effet non décrit après recherche exhaustive de la littérature). En appliquant cette méthode au cas clinique rapporté, on peut attribuer au nicorandil une imputabilité intrinsèque vraisemblable (I3) et une imputabilité extrinsèque notoire (B3) dans la survenue des ulcérations buccales. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_1566 | 0 | Un homme, âgé de 42 ans, vivant en concubinage, employé aux espaces verts, était hospitalisé en novembre pour altération de l’état général et asthénie associés à des douleurs abdominales. Il avait consulté un an plus tôt pour une toux chronique connue depuis 5 ans dont le bilan était resté négatif. Il était traité par fénofibrate pour une dyslipidémie et par fluoxétine et alprazolam pour un syndrome dépressif modéré. Il décrivait depuis 15 jours des douleurs abdominales périombilicales, une anorexie, un prurit, une perte de 2 kg et des urines foncées. Deux mois auparavant, un bilan biologique au cours d’un syndrome fébrile à 39 °C avait montré une inversion de formule sanguine sans autre anomalie de l’hémogramme : globules blancs 5,34 G/L, polynucléaires neutrophiles 1,33 G/L, lymphocytes 3,2 G/L, hémoglobine 13,8 g/dL, VGM 88 fL, VS 8 mm à la première heure, ASAT 38 UI/L, ALAT 84 UI/L, γ-GT 115 UI/L, sérologies EBV, IgM VHA, AgHBs, VHC négatives, CMV IgG 18 UI/L, indice IgM 2,1 en faveur d’une infection récente. L’échographie abdominale était normale. Examen à l’admission : 37,2 °C, pression artérielle 120/70 mmHg, saturation 97 %, nausées sans vomissements, douleurs abdominales mais abdomen souple, pas d’organomégalie palpable, ni d’adénopathie, de subictère conjonctival ou de sueurs nocturnes. Le reste de l’examen ne montrait qu’une éruption, discrète initialement, érythémateuse maculopapuleuse, du tronc et de la racine des bras, prédominant au décolleté et dans le dos avec des lésions d’acné des régions trapéziennes.
Le bilan biologique montrait : hémogramme normal (globules blancs 5,1 G/L, hémoglobine 12,9 g/dL, polynucléaires neutrophiles 2,5 G/L, lymphocytes 1,7 G/L, plaquettes 338 G/L), CRP 27 mg/L, créatininémie 77 μmol/L, calcémie 2,19 mmol/L, bilirubine 28 μmol/L (directe : 25), ASAT 97 UI/L, ALAT 131 UI/L, γ-GT 768 UI/L, phosphatases alcalines 1138 UI/L, albumine 26 g/L, α2-globulines 10 g/L, gammaglobulines 14 g/L sans monoclonalité, TP 100 %, TCA (T/P) 30,6/44,2 s, indice de Rosner 13,6 douteux, TCK (T/P) 29,3/36,6 s, facteurs VIII, IX, XI, XII normaux, temps de thrombine (T/P) 16,4/18,5 s, fibrinogène 7,36 g/L, protéinurie +++ à la bandelette, confirmée à 8,8 g/j, sans hématurie ni leucocyturie. L’échographie abdominale révélait deux lésions nodulaires de 19 et 24 mm pédiculaires hépatiques en faveur d’adénopathies, et une lésion non kystique du segment VII, à limites irrégulières, de 16 mm, sans dilatation des voies biliaires, sans autre anomalie des organes explorés. Le scanner abdomino-pelvien confirmait les adénopathies hilaires hépatiques et un aspect un peu hétérogène des segments VI et VII sans masse individualisée, le pancréas était normal, sans anomalie à l’étage thoracique.
Le bilan immunologique et sérologique montrait : anticorps antinucléaires 1/320 e mouchetés, anti-ECT négatifs, anticorps antimitochondries 1/160 e, autres anti-tissus négatifs, anticardiolipine 108 UGPL/mL, sérologies virales identiques à celles réalisées avant l’hospitalisation, IgG CMV 202 UI/L, IgM 2,47. Un examen a permis d’aboutir au diagnostic. En raison des signes extra-rénaux cutanés et hépatiques, on évoque ici une cause secondaire de syndrome néphrotique : néphropathie lupique, glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) secondaire (hépatite B, syphilis, lèpre, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren), lésions glomérulaires minimes dans le cadre d’une hémopathie (lymphome de Hodgkin ou non hodgkinien) ou d’une réaction immuno-allergique (AINS), hyalinose segmentaire et focale secondaire (infection VIH ou toxicomanie héroïne/cocaïne), amylose AL ou leishmaniose. Les perturbations du bilan hépatique dans ce contexte de syndrome néphrotique peuvent faire évoquer une hépatite virale (sérologies VHA, VHB et VHC en défaveur), une amylose ou une cause toxique (paracétamol+AINS), mais la présence des adénopathies hilaires hépatiques et la relative hypergammaglobulinémie dans le contexte néphrotique orientent vers une infection VIH, une syphilis secondaire ou une leishmaniose, une granulomatose (sarcoïdose en particulier), un syndrome lymphoprolifératif (lymphome de Hodgkin ou non hodgkinien) ou une maladie dysimmunitaire (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren). Les anomalies immunologiques doivent faire évoquer un lupus avec anti-phospholipides (anticardiolipines, anticoagulant circulant lupique), mais aussi une infection virale ou bactérienne (VIH, lèpre, syphilis…). La localisation de l’éruption cutanée peut faire évoquer un pityriasis rosé de Gibert, d’origine virale par exemple (CMV), mais on aurait attendu cette éruption plus tôt (à j10 de l’infection CMV), et l’aspect en médaillons n’était pas retrouvé. Cette éruption peut correspondre à une première floraison de syphilis secondaire ou roséole syphilitique. Le patient a pu avoir un rapport sexuel non protégé à risque 3 mois auparavant, avec primo-infection CMV et syphilis primaire dont le chancre et l’adénopathie satellite seraient passés inaperçus.
Le diagnostic retenu est celui d’une syphilis secondaire précoce avec hépatite syphilitique et GEM syphilitique. La biopsie rénale est indiquée chez ce patient adulte présentant un syndrome néphrotique, mais l’examen permettant d’aboutir au diagnostic est la sérologie syphilitique TPHA/VDRL. Il convient par ailleurs de rechercher une co-infection VIH chez ce patient. La syphilis est en recrudescence en France, en Europe et aux États-Unis depuis les années 2000. Elle est une cause rare mais classique de syndrome néphrotique sur GEM secondaire. La dissémination hématogène des tréponèmes lors de la syphilis secondaire peut être responsable de manifestations systémiques et viscérales, telles qu’une altération de l’état général, des adénopathies profondes, une hypergammaglobulinémie (masquée dans ce cas par la fuite urinaire des gammaglobulines du fait du syndrome néphrotique) ou une hépatite aiguë (avec élévation importante des phosphatases alcalines), en particulier chez les patients présentant une infection VIH associée. Les tréponèmes sont parfois retrouvés à la biopsie hépatique. L’atteinte rénale de la syphilis a été décrite depuis le XIXe siècle. La présentation clinique et le type d’atteinte histologique sont variables : protéinurie glomérulaire modérée ou syndrome néphrotique (GEM), syndrome néphritique aigu (GN membrano-proliférative [GNMP] à dépôts de complexes immuns), glomérulonéphrite rapidement progressive (croissants), et rarement néphrite interstitielle aiguë. Les dépôts immuns sont de type full house, avec la présence d’IgG, M, A, C3, C4 et même C1q. La présence de gommes syphilitiques rénales ou d’une amylose AA d’origine syphilitique est plutôt le fait des formes tertiaires historiques. La présence d’antigènes de Treponema pallidum a été mise en évidence dans les dépôts de complexes immuns des glomérulonéphrites syphilitiques. La syphilis secondaire, parfois appelée « la grande simulatrice », peut s’accompagner de marqueurs d’auto-immunité : ainsi, la prévalence des anticardiolipines (aCL) est élevée (8 à 67 %), en raison d’une réaction croisée des anticorps du patient avec le test Elisa (les cardiolipines utilisées pour le test Elisa ayant des épitopes communs avec celles du tréponème). La présence d’anti-β2GPI ou d’un lupus anticoagulant est plus rare, et ces anti-phospholipides ne s’accompagnent pas d’une augmentation du risque thrombotique.
Le traitement de cette syphilis secondaire précoce (survenue à moins d’un an de la primo-infection) repose sur la benzathine-benzylpénicilline, 2,4 MU en 1 injection intramusculaire unique en l’absence d’allergie. Le patient doit être prévenu d’un risque d’exacerbation des lésions cutanées et de fièvre quelques heures après l’injection (réaction Jarish-Herxheimer liée à la lyse massive des tréponèmes). L’évolution attendue après traitement est une régression du syndrome néphrotique et une normalisation du bilan hépatique en quelques semaines. La surveillance repose sur la clinique et sur le suivi du titre de VDRL contrôlé à 3, 6, 12 et 24 mois (diminution 2 dilutions du titre attendue à 6 mois, négativation attendue à 2 ans). Le dépistage doit être réalisé chez la compagne et chez le/la partenaire récent(e). Le titre fait probablement référence au film « 2 garçons, 1 fille, 3 possibilités » (threesome) d’Andrew Fleming. Le tableau associait des signes cutanés, une atteinte hépatique et une atteinte rénale avec des signes généraux. Une origine toxique ou médicamenteuse était rapidement éliminée, bien que des hépatites cholestatiques aient été rapportées avec la fluoxétine et les fibrates. Le début par une fièvre, l’asthénie et les données biologiques initiales évoquaient une origine virale mais les sérologies habituelles étaient négatives, y compris le VIH avec RT-PCR temps réel. Le suivi sérologique CMV montrait secondairement la diminution des IgM, et la PCR CMV était négative (<392 copies/mL). Les manifestations cutanées, d’apparition récente, faisaient évoquer, dans ce contexte néphrotique, une origine lupique, une origine virale hépatique, et par esprit de système une syphilis. Le VDRL et le TPHA étaient très positifs, confirmés secondairement par des IgG anti-Treponema pallidum par FTA à 3200, et des IgM à 4,8 (N<1,1), et profil complet des 3 bandes spécifiques en IgM et IgG. Un traitement par benzathine-benzylpénicilline était débuté.
L’atteinte hépatique cholestatique et le syndrome néphrotique constituaient deux points d’appel incontournables. Une biopsie rénale (PBR) était réalisée sans complication clinique. Une biopsie hépatique transpariétale était réalisée le lendemain, sans complication immédiate, mais suivie 24 heures plus tard d’une déglobulisation à 6,9 g/dL avec, sur le scanner, un saignement actif intrahépatique dans une lésion du segment VI de 58 mm, épanchement périhépatosplénique et hémopéritoine nécessitant des transfusions et justifiant un transfert en vue d’artério-embolisation qui ne sera cependant pas nécessaire. L’IRM de contrôle retrouvait la lésion du segment VII hépatique, hyposignal T1, hypersignal T2, ne prenant pas le contraste, et montrait la persistance d’un épanchement résiduel. La bili-IRM était normale. La PBR révélait une glomérulonéphrite extra-membraneuse de stade 1, avec dépôts en grains extra-membraneux d’IgG, avec quelques dépôts mésangiaux extra-membraneux, aspect très évocateur d’une origine infectieuse. La PBH montrait un aspect d’hépatite granulomateuse et plasmocytaire avec activité modérée et fibrose septale débutante (A2F2), des lésions biliaires à type de ductopénie et de cholangite sclérosante secondaire, sans stéatose, cholestase ou surcharge ferrique. Le diagnostic de syphilis secondaire avec hépatite et glomérulonéphrite spécifiques était retenu. En dépit de la recrudescence des cas de syphilis depuis 2000, l’atteinte hépatique – décrite par Paracelsus en 1585 – et l’atteinte rénale sont rares, bien que classiquement décrites. La simultanéité des deux atteintes est exceptionnelle, et pouvait faire évoquer une infection à CMV, éliminée par la négativité de la PCR, une hépatite virale B ou C, elles aussi éliminées. Le bilan biologique et les manifestations cutanées pouvaient faire discuter un lupus, mais l’atteinte hépatique s’intégrait mal dans cette hypothèse, l’hépatite lupique restant d’individualisation discutable. La positivité des anticardiolipines, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-CMV, et des antimitochondries était très probablement liée à la présence d’anticorps anti-tréponèmes. Le traitement par benzathine-benzylpénicilline permettait la disparition des douleurs abdominales et des sueurs, la diminution nette des signes cutanés, la négativation de la protéinurie (0,26 g/j), l’amélioration sans normalisation à 1 mois des paramètres hépatiques, la disparition de l’hypergammaglobulinémie. Il n’a pas été observé de réaction de Jarisch-Herxheimer à l’instauration du traitement. Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. | Un homme, âgé de 42 ans, vivant en concubinage, employé aux espaces verts, était hospitalisé en novembre pour altération de l’état général et asthénie associés à des douleurs abdominales. Il avait consulté un an plus tôt pour une toux chronique connue depuis 5 ans dont le bilan était resté négatif. Il était traité par fénofibrate pour une dyslipidémie et par fluoxétine et alprazolam pour un syndrome dépressif modéré. Il décrivait depuis 15 jours des douleurs abdominales périombilicales, une anorexie, un prurit, une perte de 2 kg et des urines foncées. Deux mois auparavant, un bilan biologique au cours d’un syndrome fébrile à 39 °C avait montré une inversion de formule sanguine sans autre anomalie de l’hémogramme : globules blancs 5,34 G/L, polynucléaires neutrophiles 1,33 G/L, lymphocytes 3,2 G/L, hémoglobine 13,8 g/dL, VGM 88 fL, VS 8 mm à la première heure, ASAT 38 UI/L, ALAT 84 UI/L, γ-GT 115 UI/L, sérologies EBV, IgM VHA, AgHBs, VHC négatives, CMV IgG 18 UI/L, indice IgM 2,1 en faveur d’une infection récente. L’échographie abdominale était normale. Examen à l’admission : 37,2 °C, pression artérielle 120/70 mmHg, saturation 97 %, nausées sans vomissements, douleurs abdominales mais abdomen souple, pas d’organomégalie palpable, ni d’adénopathie, de subictère conjonctival ou de sueurs nocturnes. Le reste de l’examen ne montrait qu’une éruption, discrète initialement, érythémateuse maculopapuleuse, du tronc et de la racine des bras, prédominant au décolleté et dans le dos avec des lésions d’acné des régions trapéziennes.
Le bilan biologique montrait : hémogramme normal (globules blancs 5,1 G/L, hémoglobine 12,9 g/dL, polynucléaires neutrophiles 2,5 G/L, lymphocytes 1,7 G/L, plaquettes 338 G/L), CRP 27 mg/L, créatininémie 77 μmol/L, calcémie 2,19 mmol/L, bilirubine 28 μmol/L (directe : 25), ASAT 97 UI/L, ALAT 131 UI/L, γ-GT 768 UI/L, phosphatases alcalines 1138 UI/L, albumine 26 g/L, α2-globulines 10 g/L, gammaglobulines 14 g/L sans monoclonalité, TP 100 %, TCA (T/P) 30,6/44,2 s, indice de Rosner 13,6 douteux, TCK (T/P) 29,3/36,6 s, facteurs VIII, IX, XI, XII normaux, temps de thrombine (T/P) 16,4/18,5 s, fibrinogène 7,36 g/L, protéinurie +++ à la bandelette, confirmée à 8,8 g/j, sans hématurie ni leucocyturie. L’échographie abdominale révélait deux lésions nodulaires de 19 et 24 mm pédiculaires hépatiques en faveur d’adénopathies, et une lésion non kystique du segment VII, à limites irrégulières, de 16 mm, sans dilatation des voies biliaires, sans autre anomalie des organes explorés. Le scanner abdomino-pelvien confirmait les adénopathies hilaires hépatiques et un aspect un peu hétérogène des segments VI et VII sans masse individualisée, le pancréas était normal, sans anomalie à l’étage thoracique.
Le bilan immunologique et sérologique montrait : anticorps antinucléaires 1/320 e mouchetés, anti-ECT négatifs, anticorps antimitochondries 1/160 e, autres anti-tissus négatifs, anticardiolipine 108 UGPL/mL, sérologies virales identiques à celles réalisées avant l’hospitalisation, IgG CMV 202 UI/L, IgM 2,47. Un examen a permis d’aboutir au diagnostic. En raison des signes extra-rénaux cutanés et hépatiques, on évoque ici une cause secondaire de syndrome néphrotique : néphropathie lupique, glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM) secondaire (hépatite B, syphilis, lèpre, sarcoïdose, syndrome de Gougerot-Sjögren), lésions glomérulaires minimes dans le cadre d’une hémopathie (lymphome de Hodgkin ou non hodgkinien) ou d’une réaction immuno-allergique (AINS), hyalinose segmentaire et focale secondaire (infection VIH ou toxicomanie héroïne/cocaïne), amylose AL ou leishmaniose. Les perturbations du bilan hépatique dans ce contexte de syndrome néphrotique peuvent faire évoquer une hépatite virale (sérologies VHA, VHB et VHC en défaveur), une amylose ou une cause toxique (paracétamol+AINS), mais la présence des adénopathies hilaires hépatiques et la relative hypergammaglobulinémie dans le contexte néphrotique orientent vers une infection VIH, une syphilis secondaire ou une leishmaniose, une granulomatose (sarcoïdose en particulier), un syndrome lymphoprolifératif (lymphome de Hodgkin ou non hodgkinien) ou une maladie dysimmunitaire (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren). Les anomalies immunologiques doivent faire évoquer un lupus avec anti-phospholipides (anticardiolipines, anticoagulant circulant lupique), mais aussi une infection virale ou bactérienne (VIH, lèpre, syphilis…). La localisation de l’éruption cutanée peut faire évoquer un pityriasis rosé de Gibert, d’origine virale par exemple (CMV), mais on aurait attendu cette éruption plus tôt (à j10 de l’infection CMV), et l’aspect en médaillons n’était pas retrouvé. Cette éruption peut correspondre à une première floraison de syphilis secondaire ou roséole syphilitique. Le patient a pu avoir un rapport sexuel non protégé à risque 3 mois auparavant, avec primo-infection CMV et syphilis primaire dont le chancre et l’adénopathie satellite seraient passés inaperçus.
Le diagnostic retenu est celui d’une syphilis secondaire précoce avec hépatite syphilitique et GEM syphilitique. La biopsie rénale est indiquée chez ce patient adulte présentant un syndrome néphrotique, mais l’examen permettant d’aboutir au diagnostic est la sérologie syphilitique TPHA/VDRL. Il convient par ailleurs de rechercher une co-infection VIH chez ce patient. La syphilis est en recrudescence en France, en Europe et aux États-Unis depuis les années 2000. Elle est une cause rare mais classique de syndrome néphrotique sur GEM secondaire. La dissémination hématogène des tréponèmes lors de la syphilis secondaire peut être responsable de manifestations systémiques et viscérales, telles qu’une altération de l’état général, des adénopathies profondes, une hypergammaglobulinémie (masquée dans ce cas par la fuite urinaire des gammaglobulines du fait du syndrome néphrotique) ou une hépatite aiguë (avec élévation importante des phosphatases alcalines), en particulier chez les patients présentant une infection VIH associée. Les tréponèmes sont parfois retrouvés à la biopsie hépatique. L’atteinte rénale de la syphilis a été décrite depuis le XIXe siècle. La présentation clinique et le type d’atteinte histologique sont variables : protéinurie glomérulaire modérée ou syndrome néphrotique (GEM), syndrome néphritique aigu (GN membrano-proliférative [GNMP] à dépôts de complexes immuns), glomérulonéphrite rapidement progressive (croissants), et rarement néphrite interstitielle aiguë. Les dépôts immuns sont de type full house, avec la présence d’IgG, M, A, C3, C4 et même C1q. La présence de gommes syphilitiques rénales ou d’une amylose AA d’origine syphilitique est plutôt le fait des formes tertiaires historiques. La présence d’antigènes de Treponema pallidum a été mise en évidence dans les dépôts de complexes immuns des glomérulonéphrites syphilitiques. La syphilis secondaire, parfois appelée « la grande simulatrice », peut s’accompagner de marqueurs d’auto-immunité : ainsi, la prévalence des anticardiolipines (aCL) est élevée (8 à 67 %), en raison d’une réaction croisée des anticorps du patient avec le test Elisa (les cardiolipines utilisées pour le test Elisa ayant des épitopes communs avec celles du tréponème). La présence d’anti-β2GPI ou d’un lupus anticoagulant est plus rare, et ces anti-phospholipides ne s’accompagnent pas d’une augmentation du risque thrombotique.
Le traitement de cette syphilis secondaire précoce (survenue à moins d’un an de la primo-infection) repose sur la benzathine-benzylpénicilline, 2,4 MU en 1 injection intramusculaire unique en l’absence d’allergie. Le patient doit être prévenu d’un risque d’exacerbation des lésions cutanées et de fièvre quelques heures après l’injection (réaction Jarish-Herxheimer liée à la lyse massive des tréponèmes). L’évolution attendue après traitement est une régression du syndrome néphrotique et une normalisation du bilan hépatique en quelques semaines. La surveillance repose sur la clinique et sur le suivi du titre de VDRL contrôlé à 3, 6, 12 et 24 mois (diminution 2 dilutions du titre attendue à 6 mois, négativation attendue à 2 ans). Le dépistage doit être réalisé chez la compagne et chez le/la partenaire récent(e). Le titre fait probablement référence au film « 2 garçons, 1 fille, 3 possibilités » (threesome) d’Andrew Fleming. Le tableau associait des signes cutanés, une atteinte hépatique et une atteinte rénale avec des signes généraux. Une origine toxique ou médicamenteuse était rapidement éliminée, bien que des hépatites cholestatiques aient été rapportées avec la fluoxétine et les fibrates. Le début par une fièvre, l’asthénie et les données biologiques initiales évoquaient une origine virale mais les sérologies habituelles étaient négatives, y compris le VIH avec RT-PCR temps réel. Le suivi sérologique CMV montrait secondairement la diminution des IgM, et la PCR CMV était négative (<392 copies/mL). Les manifestations cutanées, d’apparition récente, faisaient évoquer, dans ce contexte néphrotique, une origine lupique, une origine virale hépatique, et par esprit de système une syphilis. Le VDRL et le TPHA étaient très positifs, confirmés secondairement par des IgG anti-Treponema pallidum par FTA à 3200, et des IgM à 4,8 (N<1,1), et profil complet des 3 bandes spécifiques en IgM et IgG. Un traitement par benzathine-benzylpénicilline était débuté.
L’atteinte hépatique cholestatique et le syndrome néphrotique constituaient deux points d’appel incontournables. Une biopsie rénale (PBR) était réalisée sans complication clinique. Une biopsie hépatique transpariétale était réalisée le lendemain, sans complication immédiate, mais suivie 24 heures plus tard d’une déglobulisation à 6,9 g/dL avec, sur le scanner, un saignement actif intrahépatique dans une lésion du segment VI de 58 mm, épanchement périhépatosplénique et hémopéritoine nécessitant des transfusions et justifiant un transfert en vue d’artério-embolisation qui ne sera cependant pas nécessaire. L’IRM de contrôle retrouvait la lésion du segment VII hépatique, hyposignal T1, hypersignal T2, ne prenant pas le contraste, et montrait la persistance d’un épanchement résiduel. La bili-IRM était normale. La PBR révélait une glomérulonéphrite extra-membraneuse de stade 1, avec dépôts en grains extra-membraneux d’IgG, avec quelques dépôts mésangiaux extra-membraneux, aspect très évocateur d’une origine infectieuse. La PBH montrait un aspect d’hépatite granulomateuse et plasmocytaire avec activité modérée et fibrose septale débutante (A2F2), des lésions biliaires à type de ductopénie et de cholangite sclérosante secondaire, sans stéatose, cholestase ou surcharge ferrique. Le diagnostic de syphilis secondaire avec hépatite et glomérulonéphrite spécifiques était retenu. En dépit de la recrudescence des cas de syphilis depuis 2000, l’atteinte hépatique – décrite par Paracelsus en 1585 – et l’atteinte rénale sont rares, bien que classiquement décrites. La simultanéité des deux atteintes est exceptionnelle, et pouvait faire évoquer une infection à CMV, éliminée par la négativité de la PCR, une hépatite virale B ou C, elles aussi éliminées. Le bilan biologique et les manifestations cutanées pouvaient faire discuter un lupus, mais l’atteinte hépatique s’intégrait mal dans cette hypothèse, l’hépatite lupique restant d’individualisation discutable. La positivité des anticardiolipines, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-CMV, et des antimitochondries était très probablement liée à la présence d’anticorps anti-tréponèmes. Le traitement par benzathine-benzylpénicilline permettait la disparition des douleurs abdominales et des sueurs, la diminution nette des signes cutanés, la négativation de la protéinurie (0,26 g/j), l’amélioration sans normalisation à 1 mois des paramètres hépatiques, la disparition de l’hypergammaglobulinémie. Il n’a pas été observé de réaction de Jarisch-Herxheimer à l’instauration du traitement. | Le diagnostic retenu est celui d’une syphilis secondaire précoce avec hépatite syphilitique et GEM syphilitique. La biopsie rénale est indiquée chez ce patient adulte présentant un syndrome néphrotique, mais l’examen permettant d’aboutir au diagnostic est la sérologie syphilitique TPHA/VDRL. Il convient par ailleurs de rechercher une co-infection VIH chez ce patient. La syphilis est en recrudescence en France, en Europe et aux États-Unis depuis les années 2000. Elle est une cause rare mais classique de syndrome néphrotique sur GEM secondaire. La dissémination hématogène des tréponèmes lors de la syphilis secondaire peut être responsable de manifestations systémiques et viscérales, telles qu’une altération de l’état général, des adénopathies profondes, une hypergammaglobulinémie (masquée dans ce cas par la fuite urinaire des gammaglobulines du fait du syndrome néphrotique) ou une hépatite aiguë (avec élévation importante des phosphatases alcalines), en particulier chez les patients présentant une infection VIH associée. Les tréponèmes sont parfois retrouvés à la biopsie hépatique. L’atteinte rénale de la syphilis a été décrite depuis le XIXe siècle. La présentation clinique et le type d’atteinte histologique sont variables : protéinurie glomérulaire modérée ou syndrome néphrotique (GEM), syndrome néphritique aigu (GN membrano-proliférative [GNMP] à dépôts de complexes immuns), glomérulonéphrite rapidement progressive (croissants), et rarement néphrite interstitielle aiguë. Les dépôts immuns sont de type full house, avec la présence d’IgG, M, A, C3, C4 et même C1q. La présence de gommes syphilitiques rénales ou d’une amylose AA d’origine syphilitique est plutôt le fait des formes tertiaires historiques. La présence d’antigènes de Treponema pallidum a été mise en évidence dans les dépôts de complexes immuns des glomérulonéphrites syphilitiques. La syphilis secondaire, parfois appelée « la grande simulatrice », peut s’accompagner de marqueurs d’auto-immunité : ainsi, la prévalence des anticardiolipines (aCL) est élevée (8 à 67 %), en raison d’une réaction croisée des anticorps du patient avec le test Elisa (les cardiolipines utilisées pour le test Elisa ayant des épitopes communs avec celles du tréponème). La présence d’anti-β2GPI ou d’un lupus anticoagulant est plus rare, et ces anti-phospholipides ne s’accompagnent pas d’une augmentation du risque thrombotique.
Le traitement de cette syphilis secondaire précoce (survenue à moins d’un an de la primo-infection) repose sur la benzathine-benzylpénicilline, 2,4 MU en 1 injection intramusculaire unique en l’absence d’allergie. Le patient doit être prévenu d’un risque d’exacerbation des lésions cutanées et de fièvre quelques heures après l’injection (réaction Jarish-Herxheimer liée à la lyse massive des tréponèmes). L’évolution attendue après traitement est une régression du syndrome néphrotique et une normalisation du bilan hépatique en quelques semaines. La surveillance repose sur la clinique et sur le suivi du titre de VDRL contrôlé à 3, 6, 12 et 24 mois (diminution 2 dilutions du titre attendue à 6 mois, négativation attendue à 2 ans). Le dépistage doit être réalisé chez la compagne et chez le/la partenaire récent(e). Le titre fait probablement référence au film « 2 garçons, 1 fille, 3 possibilités » (threesome) d’Andrew Fleming. Le tableau associait des signes cutanés, une atteinte hépatique et une atteinte rénale avec des signes généraux. Une origine toxique ou médicamenteuse était rapidement éliminée, bien que des hépatites cholestatiques aient été rapportées avec la fluoxétine et les fibrates. Le début par une fièvre, l’asthénie et les données biologiques initiales évoquaient une origine virale mais les sérologies habituelles étaient négatives, y compris le VIH avec RT-PCR temps réel. Le suivi sérologique CMV montrait secondairement la diminution des IgM, et la PCR CMV était négative (<392 copies/mL). Les manifestations cutanées, d’apparition récente, faisaient évoquer, dans ce contexte néphrotique, une origine lupique, une origine virale hépatique, et par esprit de système une syphilis. Le VDRL et le TPHA étaient très positifs, confirmés secondairement par des IgG anti-Treponema pallidum par FTA à 3200, et des IgM à 4,8 (N<1,1), et profil complet des 3 bandes spécifiques en IgM et IgG. Un traitement par benzathine-benzylpénicilline était débuté.
L’atteinte hépatique cholestatique et le syndrome néphrotique constituaient deux points d’appel incontournables. Une biopsie rénale (PBR) était réalisée sans complication clinique. Une biopsie hépatique transpariétale était réalisée le lendemain, sans complication immédiate, mais suivie 24 heures plus tard d’une déglobulisation à 6,9 g/dL avec, sur le scanner, un saignement actif intrahépatique dans une lésion du segment VI de 58 mm, épanchement périhépatosplénique et hémopéritoine nécessitant des transfusions et justifiant un transfert en vue d’artério-embolisation qui ne sera cependant pas nécessaire. L’IRM de contrôle retrouvait la lésion du segment VII hépatique, hyposignal T1, hypersignal T2, ne prenant pas le contraste, et montrait la persistance d’un épanchement résiduel. La bili-IRM était normale. La PBR révélait une glomérulonéphrite extra-membraneuse de stade 1, avec dépôts en grains extra-membraneux d’IgG, avec quelques dépôts mésangiaux extra-membraneux, aspect très évocateur d’une origine infectieuse. La PBH montrait un aspect d’hépatite granulomateuse et plasmocytaire avec activité modérée et fibrose septale débutante (A2F2), des lésions biliaires à type de ductopénie et de cholangite sclérosante secondaire, sans stéatose, cholestase ou surcharge ferrique. Le diagnostic de syphilis secondaire avec hépatite et glomérulonéphrite spécifiques était retenu. En dépit de la recrudescence des cas de syphilis depuis 2000, l’atteinte hépatique – décrite par Paracelsus en 1585 – et l’atteinte rénale sont rares, bien que classiquement décrites. La simultanéité des deux atteintes est exceptionnelle, et pouvait faire évoquer une infection à CMV, éliminée par la négativité de la PCR, une hépatite virale B ou C, elles aussi éliminées. Le bilan biologique et les manifestations cutanées pouvaient faire discuter un lupus, mais l’atteinte hépatique s’intégrait mal dans cette hypothèse, l’hépatite lupique restant d’individualisation discutable. La positivité des anticardiolipines, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-CMV, et des antimitochondries était très probablement liée à la présence d’anticorps anti-tréponèmes. Le traitement par benzathine-benzylpénicilline permettait la disparition des douleurs abdominales et des sueurs, la diminution nette des signes cutanés, la négativation de la protéinurie (0,26 g/j), l’amélioration sans normalisation à 1 mois des paramètres hépatiques, la disparition de l’hypergammaglobulinémie. Il n’a pas été observé de réaction de Jarisch-Herxheimer à l’instauration du traitement. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_4281 | 0 | Les tatouages sont de pratique très ancienne à travers les différentes cultures ou ethnies. En marquant ou valorisant l’individu, ils peuvent souligner l’appartenance à un groupe ou représenter une tradition culturelle. Ils connaissent un essor important depuis ces dernières décennies, avec un engouement particulier chez les plus jeunes. De nombreux pigments ou colorants sont utilisés pour réaliser ces tatouages avec un risque d’allergie s’exprimant en particulier par des réactions cutanées granulomateuses. Mais à notre connaissance, la littérature ne fait pas état de réaction inflammatoire ganglionnaire macroscopique ou clinique vis-à-vis du pigment d’un tatouage.
Nous rapportons le cas d’un homme de 40 ans, ayant manifesté une réaction au pigment rouge d’un tatouage, avec adénopathie axillaire satellite. Un homme de 40 ans s’est présenté avec une adénopathie axillaire droite abcédée. Il présentait également une réaction érythémateuse et nécrotique en regard du pigment rouge d’un large tatouage pectoral droit réalisé trois mois avant la consultation. Il avait réalisé d’autres tatouages avec du pigment rouge sur des zones de petite taille localisées sur son bras, son avant-bras gauche et sur sa cuisse droite plusieurs années auparavant. Ces derniers n’avaient jamais entraîné de réaction cutanée avant, mais étaient eux aussi devenus granulomateux, voire nécrotiques depuis la réalisation du tatouage pectoral. Un traitement par antibiotiques avait d’abord été mis en place par son médecin traitant (amoxicilline-acide clavulanique 1g×3/jour pendant 15 jours). Mais devant la douleur, la fièvre, l’augmentation de taille de l’abcès, et les réactions nécrotiques en regard des zones rouges du tatouage, une mise à plat au bloc opératoire était nécessaire. Des prélèvements bactériologiques, une détersion des zones nécrotiques et des lavages étaient réalisés. Une antibiothérapie probabiliste était débutée (amoxicilline-acide clavulanique 1g×3/jour pendant dix jours). Les prélèvements mettaient en évidence la présence d’un Staphylocoque aureus résistant à la pénicilline G, avec absence de mycobactéries. Les suites opératoires étaient marquées par une amélioration temporaire, suivie d’un écoulement purulent sur le trajet fistuleux cicatriciel de l’adénopathie initialement mise à plat et d’épisodes inflammatoires récurrents avec nécrose des zones rouges.
La prise en charge médicale avec les changements d’antibiotiques (pristinamicine 1g×3/jour pendant 7 jours, ciprofloxacine 750mg×2/jour pendant dix jours, oxacilline intraveineux 3g×3/jour pendant sept jours, linézolide 600mg×2/jour pendant 15 jours) associés aux soins locaux quotidiens n’apportait qu’une amélioration partielle et de courte durée. Quatre mois après la chirurgie initiale, un second geste opératoire était nécessaire, car malgré la réduction du caractère aigu de l’inflammation cutanée des zones rouges, on observait deux zones de nécrose sous-cutanée de la peau tatouée ainsi qu’un écoulement de pus axillaire droit. La mise à plat de l’abcès axillaire découvrait une chaîne ganglionnaire de couleur violacée, nettement augmentée de volume. Le ganglion le plus superficiel était prélevé pour analyse au laboratoire d’anatomo-pathologie : l’image histologique était celle d’une lymphadénite chronique scléro-involutive, avec hyperplasie folliculaire corticale. Les follicules étaient de type secondaires avec des centres clairs riches en macrophages et corps tingibles. Des amas pigmentaires en mottes grossières étaient concentrés pour la plupart dans le cytoplasme d’éléments macrophagiques. Cette image était comparable à une anthracose (coloration noire sur les coupes colorées). L’analyse histologique de deux zones sous-cutanées indurées montrait un tissu cellulograisseux siège d’une réaction granulomateuse macrophagique résorptive, avec des foyers étendus de cytostéatonécrose. Certains fragments présentaient des plages fibreuses peu vascularisées avec de nombreuses cellules géantes de type réaction à corps étranger, organisées autour de flaques d’un matériel faiblement éosinophile non biréfringent en lumière polarisée, mais aussi par endroits, de particules fortement biréfringentes.
Un mois plus tard, après une amélioration passagère, le patient se présentait de nouveau avec un aspect verruqueux, voire bourgeonnant de la totalité des zones tatouées en rouge. La biopsie d’une de ces zones rouges d’aspect granulomateuse montrait en superficie dans l’épiderme une réaction lichénoïde discrète mais étendue le long de la basale, avec un derme et un hypoderme fibreux. Il existait un infiltrat inflammatoire périvasculaire d’abondance modérée, polymorphe, riche en lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires éosinophiles, sur toute la hauteur de la biopsie avec un pigment noirâtre clairsemé. Les colorations de Perls et Fontana ne permettaient pas d’identifier le pigment comme étant ferrique ou mélanique. L’aspect global était très évocateur d’une réaction immuno-allergique déjà ancienne. Des tests allergologiques cutanés étaient réalisés avec le cinabre (sulfure de mercure) et les allergènes de la batterie standard européenne impliquant d’autres pigments que le rouge (Chrome, Cobalt…). Ces tests étaient négatifs et ne montraient qu’une réaction à la Lanoline, au Baume du Pérou, et au Fragrance mix, mais sans pertinence clinique. En ce qui concerne le pigment synthétique utilisé par le tatoueur qui contenait du sulfure de mercure, il était ensuite testé à la fois par prick-test, patch-test et scratch-patch en lecture retardée à 48 et 96 heures. Ces tests étaient négatifs. La réalisation d’un test intradermique était envisagée, mais n’était pas faite pour des raisons éthiques.
Le mois suivant, nous réalisions l’exérèse du tatouage à la demande du patient qui refusait la proposition plus aléatoire et plus lente d’un détatouage au laser. La couverture était assurée par une greffe de peau mince. Sur la pièce d’exérèse finale, un lambeau cutané de 11,5×12,5 cm intéressant la quasi-totalité du tatouage était envoyé pour analyse histologique. On observait une rétraction dermo-épidermique en regard de plages nécrotiques dermo-hypodermiques aux contours assez définis, homogénéisés, plus ou moins colonisées par des petites cellules rondes avec quelques îlots lymphoïdes périphériques. L’inflammation, assez clairsemée, surtout périvasculaire lymphoïde et histiocytaire comportait d’assez nombreux polynucléaires éosinophiles. Les plages vertes du tatouage contenaient un pigment vert intrahistiocytaire sans signe d’inflammation. Depuis l’exérèse, le patient va bien, et aucune complication n’est à déplorer.
L’existence d’une adénite devait faire discuter une étiologie infectieuse qui a pu être récusée. En effet, les tatouages peuvent être à l’origine de réactions inflammatoires infectieuses à type d’infections cutanées profondes (érysipèle, cellulite, gangrène, septicémie) après tatouage, mais elles sont relativement rares et sans adénite suppurée. On retrouve des témoignages de surinfections bactériennes datant de la seconde moitié du xix e siècle et du début du xx e siècle. À cette époque, Brechon, chirurgien militaire de la marine française, décrivait des cas d’érysipèles, de gangrènes et de fasciites nécrosantes sévères multibactériennes survenues après des tatouages rituels polynésiens étendus, réalisés chez des marins. Deux cas similaires, dont un mortel, sont apparus ces dernières années, au cours de tatouages traditionnels Samoans extensifs réalisés selon les mêmes méthodes avec des instruments fabriqués avec des défenses de sanglier. Plusieurs éléments peuvent expliquer de nos jours la survenue d’infections : le non-respect des règles de stérilisation et d’asepsie, la réalisation du tatouage par des tatoueurs intermittents non licenciés, l’opposition des patients aux soins médicaux en accord avec la tradition, le manque de suivi et de conseils concernant le risque d’infection par le tatoueur, et le caractère tardif et négligé des complications infectieuses. Dans des conditions de bonnes pratiques, les infections sont plutôt liées aux mycobactéries, soit par défaut d’hygiène, soit par contamination du pigment lors de sa dilution avec de l’eau du robinet. Dans les pays occidentaux, on ne retrouve qu’un seul cas de nécrose cutanée cinq jours après un tatouage noir, également secondaire à une infection. Dans le cas présenté, l’hypothèse étiologique infectieuse est réfutée par la bactériologie et l’inefficacité des antibiotiques. La focalisation des réactions sur les zones rouges plaide en revanche pour une étiologie allergique exclusive.
Quant aux réactions allergiques aux tatouages, ce sont des réactions d’hypersensibilité retardée de type IV, parfois lichénoïdes ou pseudolymphomateuses, et granulomateuses à type de réaction à corps étranger. Le délai de réaction est en lien avec le temps nécessaire à la sensibilisation. Ces réactions peuvent survenir rapidement, ou dans un délai allant jusqu’à 45 ans après le tatouage. Le caractère tardif de l’apparition d’une réaction allergique peut être en lien éventuel avec la dégradation retardée du pigment, puis le relargage d’allergènes potentiels, parfois plusieurs années après. La présentation clinique est aspécifique et n’oriente souvent vers aucun diagnostic. Une biopsie cutanée est indispensable afin d’éliminer le diagnostic de sarcoïde cutanée. L’allergie au pigment concerne toutes les couleurs : bleu, jaune ou vert. Mais l’allergie au pigment rouge provenant du mercure reste la plus fréquente. Le pigment rouge responsable peut être aussi la quinacridone, le pigment rouge 170 entraînant des dermatites lichénoïdes sans signe de réaction granulomateuse, le pigment rouge 181 occasionnant des réactions d’hypersensibilité retardée, ou encore un mélange de pigment rouge, vert et bleu provoquant des dermatites granulomateuses perforantes, des hyperplasies pseudo-épithéliomateuses. Les tests cutanés aboutissent souvent à des résultats discordants à cause de la faible pénétration du pigment à l’intérieur de la peau. Les tests intra-cutanés (injection intradermique de pigment) semblent plus sensibles mais ne sont pas toujours positifs et augmentent le risque de réactivité allergique cutanée à long terme. À l’état physiologique, l’injection intradermique de pigment induit une infiltration du derme par des cellules mononuclées (lymphocytes et macrophages). Le dépôt de pigment peut être retrouvé en dehors de la zone tatouée, dans la peau adjacente. Le devenir du pigment injecté est d’être phagocyté progressivement par les macrophages qui migrent ensuite vers le système lymphatique et les ganglions de drainage locorégionaux. Le pigment résiduel qui est responsable de la partie visible du tatouage est localisé principalement dans les fibroblastes et le cytoplasme des macrophages périvasculaires. Le reste du pigment qui n’a pas été phagocyté demeure à l’état libre dans le tissu conjonctif dermique entre les faisceaux de collagène. Les traitements locaux et intralésionnels par corticoïdes ou inhibiteurs calciques topiques sont peu efficaces. Il est possible d’utiliser un laser Q-switch pour effacer le tatouage, mais il est rapporté des cas de complications secondaires à l’utilisation du laser : l’explosion thermique rapide fragmente les cellules contenant le pigment qui devient alors extracellulaire et peut relancer le système immunitaire, ce qui entretient ou exacerbe la réaction allergique. Cette technique est déconseillée dans les cas de tatouage inflammatoire. Dans cette situation, le seul traitement réellement efficace, malgré son caractère inesthétique est la chirurgie d’exérèse des zones granulomateuses.
Dans la littérature, on retrouve plusieurs cas de ganglion noir, mimant un envahissement métastatique, chez des patients ayant bénéficié de la technique du ganglion sentinelle au cours de la chirurgie d’exérèse d’un mélanome. Ces patients présentaient un tatouage proche de la zone de drainage du mélanome. Le plus souvent, ce ganglion n’était pas envahi, et son aspect noir était en rapport avec un dépôt de pigment du tatouage avoisinant. Tout cela a été bien étudié. Toutefois, il s’agit en règle générale de la découverte macroscopique de ganglions pigmentés, sans que ceux-ci ne présentent le caractère inflammatoire d’une adénite. Dans le cas rapporté, le patient a présenté une réaction d’hypersensibilité de type IV. Cette réaction cutanée s’accompagnait d’une nécrose sous-cutanée avec abcédation ganglionnaire. Les amas pigmentaires foncés retrouvés dans le ganglion lors de la seconde intervention peuvent correspondre au pigment rouge du tatouage pectoral, dans un tissu ganglionnaire remanié. Plusieurs éléments sont intéressants chez ce patient. Tout d’abord le caractère très retardé de la réaction granulomateuse. Mais aussi et surtout, le fait que cette réaction ait été initiée par un nouveau tatouage modifiant les tatouages plus anciens. L’histologie ganglionnaire va à l’encontre d’une hypothèse infectieuse. En effet, on y observe une réaction granulomateuse allergique, macrophagique, dans un ganglion saturé en pigment, mais sans aucun élément de suppuration. La localisation exclusive de l’inflammation à toutes les zones tatouées en rouge et respectant les zones vertes ou noires, va également à l’encontre de l’origine infectieuse primitive. Ainsi, il est possible que l’intensité du réveil immunitaire du pigment rouge plus ancien explique à elle seule la nécrose. La singularité de ce cas clinique est l’association d’une réaction inflammatoire cutanée à cellules mononuclées et éosinophiles, à un processus aigu de nécrose, expliquée par le caractère très aigu de l’inflammation, l’hypothèse d’une infection associée étant peu vraisemblable. Cette complication rare doit être connue des chirurgiens plasticiens qui peuvent être amenés à traiter un nombre sans cesse grandissant de patients tatoués. Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. | Nous rapportons le cas d’un homme de 40 ans, ayant manifesté une réaction au pigment rouge d’un tatouage, avec adénopathie axillaire satellite. Un homme de 40 ans s’est présenté avec une adénopathie axillaire droite abcédée. Il présentait également une réaction érythémateuse et nécrotique en regard du pigment rouge d’un large tatouage pectoral droit réalisé trois mois avant la consultation. Il avait réalisé d’autres tatouages avec du pigment rouge sur des zones de petite taille localisées sur son bras, son avant-bras gauche et sur sa cuisse droite plusieurs années auparavant. Ces derniers n’avaient jamais entraîné de réaction cutanée avant, mais étaient eux aussi devenus granulomateux, voire nécrotiques depuis la réalisation du tatouage pectoral. Un traitement par antibiotiques avait d’abord été mis en place par son médecin traitant (amoxicilline-acide clavulanique 1g×3/jour pendant 15 jours). Mais devant la douleur, la fièvre, l’augmentation de taille de l’abcès, et les réactions nécrotiques en regard des zones rouges du tatouage, une mise à plat au bloc opératoire était nécessaire. Des prélèvements bactériologiques, une détersion des zones nécrotiques et des lavages étaient réalisés. Une antibiothérapie probabiliste était débutée (amoxicilline-acide clavulanique 1g×3/jour pendant dix jours). Les prélèvements mettaient en évidence la présence d’un Staphylocoque aureus résistant à la pénicilline G, avec absence de mycobactéries. Les suites opératoires étaient marquées par une amélioration temporaire, suivie d’un écoulement purulent sur le trajet fistuleux cicatriciel de l’adénopathie initialement mise à plat et d’épisodes inflammatoires récurrents avec nécrose des zones rouges.
La prise en charge médicale avec les changements d’antibiotiques (pristinamicine 1g×3/jour pendant 7 jours, ciprofloxacine 750mg×2/jour pendant dix jours, oxacilline intraveineux 3g×3/jour pendant sept jours, linézolide 600mg×2/jour pendant 15 jours) associés aux soins locaux quotidiens n’apportait qu’une amélioration partielle et de courte durée. Quatre mois après la chirurgie initiale, un second geste opératoire était nécessaire, car malgré la réduction du caractère aigu de l’inflammation cutanée des zones rouges, on observait deux zones de nécrose sous-cutanée de la peau tatouée ainsi qu’un écoulement de pus axillaire droit. La mise à plat de l’abcès axillaire découvrait une chaîne ganglionnaire de couleur violacée, nettement augmentée de volume. Le ganglion le plus superficiel était prélevé pour analyse au laboratoire d’anatomo-pathologie : l’image histologique était celle d’une lymphadénite chronique scléro-involutive, avec hyperplasie folliculaire corticale. Les follicules étaient de type secondaires avec des centres clairs riches en macrophages et corps tingibles. Des amas pigmentaires en mottes grossières étaient concentrés pour la plupart dans le cytoplasme d’éléments macrophagiques. Cette image était comparable à une anthracose (coloration noire sur les coupes colorées). L’analyse histologique de deux zones sous-cutanées indurées montrait un tissu cellulograisseux siège d’une réaction granulomateuse macrophagique résorptive, avec des foyers étendus de cytostéatonécrose. Certains fragments présentaient des plages fibreuses peu vascularisées avec de nombreuses cellules géantes de type réaction à corps étranger, organisées autour de flaques d’un matériel faiblement éosinophile non biréfringent en lumière polarisée, mais aussi par endroits, de particules fortement biréfringentes.
Un mois plus tard, après une amélioration passagère, le patient se présentait de nouveau avec un aspect verruqueux, voire bourgeonnant de la totalité des zones tatouées en rouge. La biopsie d’une de ces zones rouges d’aspect granulomateuse montrait en superficie dans l’épiderme une réaction lichénoïde discrète mais étendue le long de la basale, avec un derme et un hypoderme fibreux. Il existait un infiltrat inflammatoire périvasculaire d’abondance modérée, polymorphe, riche en lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires éosinophiles, sur toute la hauteur de la biopsie avec un pigment noirâtre clairsemé. Les colorations de Perls et Fontana ne permettaient pas d’identifier le pigment comme étant ferrique ou mélanique. L’aspect global était très évocateur d’une réaction immuno-allergique déjà ancienne. Des tests allergologiques cutanés étaient réalisés avec le cinabre (sulfure de mercure) et les allergènes de la batterie standard européenne impliquant d’autres pigments que le rouge (Chrome, Cobalt…). Ces tests étaient négatifs et ne montraient qu’une réaction à la Lanoline, au Baume du Pérou, et au Fragrance mix, mais sans pertinence clinique. En ce qui concerne le pigment synthétique utilisé par le tatoueur qui contenait du sulfure de mercure, il était ensuite testé à la fois par prick-test, patch-test et scratch-patch en lecture retardée à 48 et 96 heures. Ces tests étaient négatifs. La réalisation d’un test intradermique était envisagée, mais n’était pas faite pour des raisons éthiques.
Le mois suivant, nous réalisions l’exérèse du tatouage à la demande du patient qui refusait la proposition plus aléatoire et plus lente d’un détatouage au laser. La couverture était assurée par une greffe de peau mince. Sur la pièce d’exérèse finale, un lambeau cutané de 11,5×12,5 cm intéressant la quasi-totalité du tatouage était envoyé pour analyse histologique. On observait une rétraction dermo-épidermique en regard de plages nécrotiques dermo-hypodermiques aux contours assez définis, homogénéisés, plus ou moins colonisées par des petites cellules rondes avec quelques îlots lymphoïdes périphériques. L’inflammation, assez clairsemée, surtout périvasculaire lymphoïde et histiocytaire comportait d’assez nombreux polynucléaires éosinophiles. Les plages vertes du tatouage contenaient un pigment vert intrahistiocytaire sans signe d’inflammation. Depuis l’exérèse, le patient va bien, et aucune complication n’est à déplorer. | L’existence d’une adénite devait faire discuter une étiologie infectieuse qui a pu être récusée. En effet, les tatouages peuvent être à l’origine de réactions inflammatoires infectieuses à type d’infections cutanées profondes (érysipèle, cellulite, gangrène, septicémie) après tatouage, mais elles sont relativement rares et sans adénite suppurée. On retrouve des témoignages de surinfections bactériennes datant de la seconde moitié du xix e siècle et du début du xx e siècle. À cette époque, Brechon, chirurgien militaire de la marine française, décrivait des cas d’érysipèles, de gangrènes et de fasciites nécrosantes sévères multibactériennes survenues après des tatouages rituels polynésiens étendus, réalisés chez des marins. Deux cas similaires, dont un mortel, sont apparus ces dernières années, au cours de tatouages traditionnels Samoans extensifs réalisés selon les mêmes méthodes avec des instruments fabriqués avec des défenses de sanglier. Plusieurs éléments peuvent expliquer de nos jours la survenue d’infections : le non-respect des règles de stérilisation et d’asepsie, la réalisation du tatouage par des tatoueurs intermittents non licenciés, l’opposition des patients aux soins médicaux en accord avec la tradition, le manque de suivi et de conseils concernant le risque d’infection par le tatoueur, et le caractère tardif et négligé des complications infectieuses. Dans des conditions de bonnes pratiques, les infections sont plutôt liées aux mycobactéries, soit par défaut d’hygiène, soit par contamination du pigment lors de sa dilution avec de l’eau du robinet. Dans les pays occidentaux, on ne retrouve qu’un seul cas de nécrose cutanée cinq jours après un tatouage noir, également secondaire à une infection. Dans le cas présenté, l’hypothèse étiologique infectieuse est réfutée par la bactériologie et l’inefficacité des antibiotiques. La focalisation des réactions sur les zones rouges plaide en revanche pour une étiologie allergique exclusive.
Quant aux réactions allergiques aux tatouages, ce sont des réactions d’hypersensibilité retardée de type IV, parfois lichénoïdes ou pseudolymphomateuses, et granulomateuses à type de réaction à corps étranger. Le délai de réaction est en lien avec le temps nécessaire à la sensibilisation. Ces réactions peuvent survenir rapidement, ou dans un délai allant jusqu’à 45 ans après le tatouage. Le caractère tardif de l’apparition d’une réaction allergique peut être en lien éventuel avec la dégradation retardée du pigment, puis le relargage d’allergènes potentiels, parfois plusieurs années après. La présentation clinique est aspécifique et n’oriente souvent vers aucun diagnostic. Une biopsie cutanée est indispensable afin d’éliminer le diagnostic de sarcoïde cutanée. L’allergie au pigment concerne toutes les couleurs : bleu, jaune ou vert. Mais l’allergie au pigment rouge provenant du mercure reste la plus fréquente. Le pigment rouge responsable peut être aussi la quinacridone, le pigment rouge 170 entraînant des dermatites lichénoïdes sans signe de réaction granulomateuse, le pigment rouge 181 occasionnant des réactions d’hypersensibilité retardée, ou encore un mélange de pigment rouge, vert et bleu provoquant des dermatites granulomateuses perforantes, des hyperplasies pseudo-épithéliomateuses. Les tests cutanés aboutissent souvent à des résultats discordants à cause de la faible pénétration du pigment à l’intérieur de la peau. Les tests intra-cutanés (injection intradermique de pigment) semblent plus sensibles mais ne sont pas toujours positifs et augmentent le risque de réactivité allergique cutanée à long terme. À l’état physiologique, l’injection intradermique de pigment induit une infiltration du derme par des cellules mononuclées (lymphocytes et macrophages). Le dépôt de pigment peut être retrouvé en dehors de la zone tatouée, dans la peau adjacente. Le devenir du pigment injecté est d’être phagocyté progressivement par les macrophages qui migrent ensuite vers le système lymphatique et les ganglions de drainage locorégionaux. Le pigment résiduel qui est responsable de la partie visible du tatouage est localisé principalement dans les fibroblastes et le cytoplasme des macrophages périvasculaires. Le reste du pigment qui n’a pas été phagocyté demeure à l’état libre dans le tissu conjonctif dermique entre les faisceaux de collagène. Les traitements locaux et intralésionnels par corticoïdes ou inhibiteurs calciques topiques sont peu efficaces. Il est possible d’utiliser un laser Q-switch pour effacer le tatouage, mais il est rapporté des cas de complications secondaires à l’utilisation du laser : l’explosion thermique rapide fragmente les cellules contenant le pigment qui devient alors extracellulaire et peut relancer le système immunitaire, ce qui entretient ou exacerbe la réaction allergique. Cette technique est déconseillée dans les cas de tatouage inflammatoire. Dans cette situation, le seul traitement réellement efficace, malgré son caractère inesthétique est la chirurgie d’exérèse des zones granulomateuses.
Dans la littérature, on retrouve plusieurs cas de ganglion noir, mimant un envahissement métastatique, chez des patients ayant bénéficié de la technique du ganglion sentinelle au cours de la chirurgie d’exérèse d’un mélanome. Ces patients présentaient un tatouage proche de la zone de drainage du mélanome. Le plus souvent, ce ganglion n’était pas envahi, et son aspect noir était en rapport avec un dépôt de pigment du tatouage avoisinant. Tout cela a été bien étudié. Toutefois, il s’agit en règle générale de la découverte macroscopique de ganglions pigmentés, sans que ceux-ci ne présentent le caractère inflammatoire d’une adénite. Dans le cas rapporté, le patient a présenté une réaction d’hypersensibilité de type IV. Cette réaction cutanée s’accompagnait d’une nécrose sous-cutanée avec abcédation ganglionnaire. Les amas pigmentaires foncés retrouvés dans le ganglion lors de la seconde intervention peuvent correspondre au pigment rouge du tatouage pectoral, dans un tissu ganglionnaire remanié. Plusieurs éléments sont intéressants chez ce patient. Tout d’abord le caractère très retardé de la réaction granulomateuse. Mais aussi et surtout, le fait que cette réaction ait été initiée par un nouveau tatouage modifiant les tatouages plus anciens. L’histologie ganglionnaire va à l’encontre d’une hypothèse infectieuse. En effet, on y observe une réaction granulomateuse allergique, macrophagique, dans un ganglion saturé en pigment, mais sans aucun élément de suppuration. La localisation exclusive de l’inflammation à toutes les zones tatouées en rouge et respectant les zones vertes ou noires, va également à l’encontre de l’origine infectieuse primitive. Ainsi, il est possible que l’intensité du réveil immunitaire du pigment rouge plus ancien explique à elle seule la nécrose. La singularité de ce cas clinique est l’association d’une réaction inflammatoire cutanée à cellules mononuclées et éosinophiles, à un processus aigu de nécrose, expliquée par le caractère très aigu de l’inflammation, l’hypothèse d’une infection associée étant peu vraisemblable. Cette complication rare doit être connue des chirurgiens plasticiens qui peuvent être amenés à traiter un nombre sans cesse grandissant de patients tatoués. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_2578 | 0 | En pathologie tumorale des seins, les lésions bénignes sont la règle chez les adolescents. Le cancer mammaire représente 1% des cancers pédiatriques et moins de 0,1% des cancers du sein. Chez les jeunes filles, le tiers des formations malignes de cette région correspond à une lésion primitive, les autres deux tiers restants s'agissant soit d'une lésion distincte du tissu glandulaire mammaire, soit d'une métastase. En ce qui concerne les plasties de réduction mammaire, la prescription systématique d'une mammographie préopératoire n'est habituellement effectuée que pour les femmes à partir de l'âge de 35 ans ou chez les patientes plus jeunes lorsqu'il existe soit un facteur de risque positif, soit une lésion suspecte à l'examen clinique. Certains auteurs ne préconisent la réalisation systématique de cet examen qu'à partir de l'âge de 40 ans. Cependant, de rares cas de cancer du sein chez l'adolescent ont été rapportés dans la littérature, même chez des patients sans facteurs de risque connus au moment de la consultation. La découverte histologique d'une lésion maligne occulte pose un problème médicolégal dans la pratique habituelle de la chirurgie plastique.
Nous rapportons ici le cas d'un cancer mammaire chez une patiente de 16 ans découvert fortuitement à l'examen histologique de la pièce d'exérèse d'une plastie de réduction mammaire. À la lumière de notre expérience clinique et après une revue de la littérature, nous discutons l'intérêt d'une mammographie pré- et postopératoire dans la chirurgie plastique du sein. Il s'agit d'une patiente de 16 ans, réglée depuis l'âge de 12 ans et sans antécédent connu de cancer mammaire dans la famille, qui consulte pour une asymétrie mammaire droite. Il n'existe pas de lésion palpable ni de facteurs de risque positifs de cancer du sein. La mammographie est normale. Une symétrisation par une réduction du sein droit est proposée, la patiente ne souhaitant pas d'augmentation de volume du sein gauche. On réalise une plastie mammaire à pédicule supérieur selon la technique de Saint-Louis, les suites opératoires sont simples. L'examen histologique de la pièce d'exérèse découvre un carcinome canalaire infiltrant de grade II de Scarff et Bloom associé à des lésions de carcinome intracanalaire et d'épithéliose atypique cantonnées dans un rayon de 1,5 cm de grand axe, dont on ne peut affirmer le caractère complet de l'exérèse. Les récepteurs hormonaux sont positifs (estradiol, progestérone). Le bilan d'extension est négatif. Il est décidé de ne pas reprendre l'exérèse tumorale du fait de l'impossibilité de repérer le lit de la tumeur. Un traitement chirurgical conservateur est réalisé avec un curage ganglionnaire axillaire (18 ganglions indemnes) puis une chimiothérapie et une radiothérapie complémentaires. À dix ans de recul, on ne constate ni récidive, ni métastase.
La survenue d'un cancer du sein chez l'enfant et l'adolescent est une éventualité extrêmement rare, représentant 0,1% de tous les cancers du sein. En 1996, Louvet et al. rapportent un cas de carcinome inflammatoire du sein chez une fille de 11 ans et réalisent une revue de la littérature sur les cancers du sein survenus chez des patients de moins de 18 ans. Dans cet article les auteurs retrouvent et analysent 65 cas, la plupart des patients présentant un carcinome secrétant juvénile, carcinome mammaire primitif le plus fréquent chez l'enfant. Par ailleurs, d'autres lésions malignes, moins rares dans l'enfance, ont été rapportées. Parmi ces dernières on distingue le rhabdomyosarcome, le lymphome, le neuroblastome, la leucémie aiguë et le cystosarcome phyllode malin.
En 1959, Snyderman et Lizardo réalisent une requête sur le nombre de cancers du sein découverts avant, pendant et après une mammoplastie. Ces interventions, au nombre total de 9172, incluent des plasties de réduction (5008), des plasties d'augmentation (2516) et des corrections des gynécomasties (1648). Outre les lésions détectées lors de l'examen préopératoire (sept cas), des cancers ont été mis en évidence pendant l'intervention (neuf cas) ou à l'examen histologique de la pièce d'exérèse (14 cas). D'autres auteurs ont publié des séries comprenant des groupes de femmes chez qui, lors d'une plastie mammaire de réduction, l'examen microscopique des pièces opératoires découvre un cancer du sein. Selon les séries, ces cancers occultes représentent 0,06 à 0,8% de l'ensemble de pièces examinées. L'incidence la plus basse correspond à l'analyse de Tang et al. qui excluent de leur série tous les carcinomes in situ. Pour ces auteurs cette incidence pourrait être modifiée avec un dépistage préopératoire par imagerie, cependant, le fait de ne pas avoir eu des clichés mammographiques rend très subjective cette affirmation. Dans son expérience 35% des lésions suspectes ont été détectées en peropératoire, et le reste découvertes lors de l'examen anatomopathologique des pièces réséquées.
Pitanguy et al. analysent leur série en distinguant trois périodes selon le type d'examen préopératoire utilisé : soit une échographie ; soit une xéromammographie ; soit une mammographie de haute définition. Dans tous les cas, l'examen préopératoire était négatif. Pour Colwell et al., le cancer du sein constitue 0,8% des cas tous âges confondus. Ils ne présentent dans leur série que des mammographies préopératoires indemnes d'images tumorales ou de microcalcifications suspectes. Dans aucune série la pathologie n'atteignait l'enfant ni l'adolescent. Cependant, la littérature rapporte deux cas isolés de carcinome in situ occulte du sein chez des adolescentes avec hypertrophie mammaire, les auteurs de ces publications ne mentionnant pas la réalisation d'une imagerie préopératoire. Dans les deux cas la découverte a été faite par l'examen histologique de la pièce d'exérèse. Dans le premier cas il s'agit d'un carcinome canalaire in situ chez une patiente de 18 ans. Le second cas correspond à un carcinome lobulaire in situ chez une fille de 15 ans. À notre connaissance, la littérature n'a rapporté encore aucun cas de carcinome infiltrant de l'adolescent découvert lors de la chirurgie plastique du sein.
Parmi les indications d'une plastie mammaire réductrice on retrouve l'hypertrophie mammaire, les asymétries congénitales et la symétrisation du sein controlatéral dans la reconstruction du cancer du sein. Dans tous les cas les pièces opératoires devront être envoyées au laboratoire anatomopathologique pour son analyse. Dans un travail récent sur l'étude histologique des pièces obtenues lors d'une plastie mammaire, Pitanguy et al., confirment l'intérêt de réaliser cet examen de manière systématique. Dans leur publication, les auteurs retrouvent un taux élevé d'altérations des pièces analysées au microscope (96,5%) sur 2588 blocs examinés, toutes lésions de nature malignes ou bénignes confondues. Pour eux l'incidence de cancer mammaire occulte chez la femme est de 0,5%. La mammographie est fortement conseillée lors du bilan préopératoire de toute chirurgie du sein, de façon consensuelle pour les patientes de 35 ans ou plus, ou chez les sujets plus jeunes qui présentent des antécédents familiaux de cancer du sein. Les femmes avec des facteurs de risque positifs, ou face aux lésions suspectes à l'examen clinique sénologique, nécessitent également d'une mammographie préopératoire car dans toutes ces conditions la probabilité de présenter un cancer augmente considérablement. En revanche, la réalisation systématique en préopératoire d'une mammographie chez la femme plus jeune, voire la jeune fille, est souvent discutée vu la basse prévalence du cancer à cet âge. Néanmoins, la possibilité de découverte d'une lésion maligne reste réelle comme l'a montré Meyer et al. Ainsi, certes avec la possibilité de faux-négatifs, la mammographie reste un moyen fiable de détection des lésions minimes, au besoin épaulée par l'échographie.
Dans certaines séries qui regroupaient des cancers occultes découverts lors d'une mammoplastie, quel que soit l'âge, aucune mammographie n'évoquait de lésions suspectes. Cela pourrait inciter à remettre en question l'intérêt d'une imagerie de dépistage avant tout geste chirurgical. Nous croyons que ces séries présentent un biais de sélection, car en cas de mammographie préopératoire positive les patientes sont orientées dans un circuit oncologique et échappent donc aux séries de chirurgie plastique. D'une part, le devoir d'information impose de prévenir les patientes sur la possibilité de découverte de cancer du sein, même si la mammographie préopératoire est négative. D'autre part, l'obligation de moyens renforcée conduit à faire pratiquer tout examen simple permettant de détecter des lésions avant l'intervention. La découverte d'un cancer sur la pièce d'exérèse ne permet pas toujours le traitement chirurgical le mieux adapté (comme ce fut le cas pour notre patiente) car il est fréquent qu'on ne puisse affirmer le caractère complet de l'exérèse. On se trouve alors devant le dilemme suivant : soit ne pas reprendre l'exérèse et s'exposer au risque d'une récidive locale, soit réaliser une mastectomie et constater à l'histologie qu'elle n'était pas nécessaire. Dans tous les cas, le fait de ne pas avoir pratiqué d'imagerie préopératoire entraîne une perte de chance pour la patiente. À ce titre, la mammographie est un examen qui reste interprétable a posteriori.
En postopératoire, vers le sixième mois après l'intervention, une mammographie nous paraît également indispensable. En effet, l'intervention entraîne des cicatrices glandulaires qui ont une traduction radiologique. Ces images sont le plus souvent très marquées. L'évolution naturelle d'un cancer du sein est, dans la plupart des cas, suffisamment lente pour que de telles images, si elles étaient la traduction d'un cancer évolutif, aient été présentes, moins marquées mais néanmoins visibles, lors des clichés préopératoires. Si un doute persiste, une IRM (très performante dans l'exploration des seins cicatriciels) pourra faire décider de la nécessité ou non d'une vérification histologique. Si le caractère rassurant des clichés peut être affirmé, ces derniers serviront de références et de base de comparaison pour l'interprétation des clichés réalisés lors des dépistages systématiques dans les décennies suivantes. Dans cette observation, la mammographie avait été réalisée en préopératoire et ne montrait aucune image suspecte (même après relecture par un expert, une fois le diagnostic connu). La pratique d'une imagerie en préopératoire chez la jeune fille est-elle donc nécessaire de façon systématique en dehors de facteurs de risque identifiés ? Cette observation tend à en démontrer l'inutilité. Dans le contexte médicolégal actuel, avec la recherche de plus en plus obstinée d'une perte de chance lors des mises en cause des chirurgiens, une conférence de consensus permettrait de clore le débat. | Il s'agit d'une patiente de 16 ans, réglée depuis l'âge de 12 ans et sans antécédent connu de cancer mammaire dans la famille, qui consulte pour une asymétrie mammaire droite. Il n'existe pas de lésion palpable ni de facteurs de risque positifs de cancer du sein. La mammographie est normale. Une symétrisation par une réduction du sein droit est proposée, la patiente ne souhaitant pas d'augmentation de volume du sein gauche. On réalise une plastie mammaire à pédicule supérieur selon la technique de Saint-Louis, les suites opératoires sont simples. L'examen histologique de la pièce d'exérèse découvre un carcinome canalaire infiltrant de grade II de Scarff et Bloom associé à des lésions de carcinome intracanalaire et d'épithéliose atypique cantonnées dans un rayon de 1,5 cm de grand axe, dont on ne peut affirmer le caractère complet de l'exérèse. Les récepteurs hormonaux sont positifs (estradiol, progestérone). Le bilan d'extension est négatif. Il est décidé de ne pas reprendre l'exérèse tumorale du fait de l'impossibilité de repérer le lit de la tumeur. Un traitement chirurgical conservateur est réalisé avec un curage ganglionnaire axillaire (18 ganglions indemnes) puis une chimiothérapie et une radiothérapie complémentaires. À dix ans de recul, on ne constate ni récidive, ni métastase. | À notre connaissance, la littérature n'a rapporté encore aucun cas de carcinome infiltrant de l'adolescent découvert lors de la chirurgie plastique du sein. [...] Dans cette observation, la mammographie avait été réalisée en préopératoire et ne montrait aucune image suspecte (même après relecture par un expert, une fois le diagnostic connu). La pratique d'une imagerie en préopératoire chez la jeune fille est-elle donc nécessaire de façon systématique en dehors de facteurs de risque identifiés ? Cette observation tend à en démontrer l'inutilité. Dans le contexte médicolégal actuel, avec la recherche de plus en plus obstinée d'une perte de chance lors des mises en cause des chirurgiens, une conférence de consensus permettrait de clore le débat. | 100 | 99.535604 | true |
istex_train-00005-of-00006_1295 | 0 | Les lymphomes du sein, soit primitifs, soit localisations extra ganglionnaires d’une maladie diffuse, représentent moins de 0,5 % des tumeurs malignes mammaires et 1,7 % des lymphomes non hodgkiniens extranodaux. Leur présentation clinique et radiologique n’est pas spécifique et le dépistage organisé du cancer du sein permet aussi d’en faire le diagnostic.
Une femme de 64 ans, infectée chronique par le virus de l’hépatite C non traitée, asymptomatique, bénéficie d’examens de dépistage du cancer du sein. La mammographie bilatérale n’objective aucune lésion suspecte de malignité dans le sein gauche. Dans le sein droit, il existe un syndrome de masse de contours irréguliers à l’union des quadrants internes et une opacité régulière du quadrant supéro-externe. Il n’y a pas de microcalcification. En échographie, ces lésions apparaissent nettement individualisables, hypo-denses, sans atténuation du faisceau ultrasonore, mesurées à 21mm et 8mm de grand axe.
La palpation des seins permet de percevoir un nodule ferme non fixé de 2cm à l’union des quadrants internes droits. Il n’y a pas d’adénopathie superficielle notamment axillaire, pas de splénomégalie ni hépatomégalie. L’examen général est par ailleurs normal. Une microbiopsie sous contrôle échographique des deux nodules est réalisée. Les aspects histologiques sont comparables. Il s’agit d’une prolifération tumorale densément cellulaire, d’architecture diffuse, sans nodule, constituée de petites cellules lymphoïdes. Une étude immunohistochimique révèle un marquage CD20+, Bcl2+, CD10−, CD5−, CD23−, CD21+, CD35+. Ces aspects morphologiques et immunologiques permettent de porter le diagnostic de lymphome de faible grade de malignité de type MALT du sein. L’hémogramme, la biopsie médullaire, le scanner thoracoabdominopelvien, l’endoscopie oesogastroduodénale ne montrent pas d’autre atteinte lymphomateuse. Les LDH, la CRP, la béta2microglobuline sont normales. Il n’y a pas de cryoglobulinémie mais une cytolyse hépatique à 2N. La recherche par PCR de l’ARN viral du VHC est positive, de génotype 1b.
Le spectre des lymphomes de type MALT, initialement décrits en 1983 au niveau d’organes possédant du tissu lymphoïde à l’état normal, s’est ensuite enrichi des "MALT acquis" affectant des organes normalement dépourvus de tissu lymphoïde, comme le sein. Les lymphomes non hodgkiniens du sein sont très majoritairement de type B à grandes cellules, folliculaires ou de type Burkitt. Les signes cliniques, mammographiques et échographiques des lymphomes du sein ne permettent pas de préjuger l’histologie et de les différencier des tumeurs épithéliales, en dehors de l’absence habituelle de microcalcifications. La localisation mammaire du MALT est exceptionnelle. Des modifications préalables du tissu mammaire, par lésions auto-immunes ou inflammation chronique favorisant la migration locale de lymphocytes, sont volontiers décrites. L’incidence accrue des lymphomes B, principalement de bas grade, chez les patients porteurs du VHC est avérée mais le rôle du VHC dans la lymphomagenèse reste mal élucidé, possiblement par inhibition de l’apoptose des lymphocytes B et stimulation antigénique chronique. L’efficacité du traitement antiviral dans le contrôle de certains lymphomes des zones marginales chez des patients infectés par le VHC incite à l’envisager pour notre patiente.
Le lymphome de MALT du sein est rare, de bas grade de malignité et de bon pronostic. Si la prise en charge diagnostique initiale est identique à celle d’une tumeur maligne classique du sein, le traitement est spécifique. La survenue d’un lymphome de MALT du sein chez une patiente infectée par le VHC doit faire discuter un traitement antiviral efficace. | Une femme de 64 ans, infectée chronique par le virus de l’hépatite C non traitée, asymptomatique, bénéficie d’examens de dépistage du cancer du sein. La mammographie bilatérale n’objective aucune lésion suspecte de malignité dans le sein gauche. Dans le sein droit, il existe un syndrome de masse de contours irréguliers à l’union des quadrants internes et une opacité régulière du quadrant supéro-externe. Il n’y a pas de microcalcification. En échographie, ces lésions apparaissent nettement individualisables, hypo-denses, sans atténuation du faisceau ultrasonore, mesurées à 21mm et 8mm de grand axe.
La palpation des seins permet de percevoir un nodule ferme non fixé de 2cm à l’union des quadrants internes droits. Il n’y a pas d’adénopathie superficielle notamment axillaire, pas de splénomégalie ni hépatomégalie. L’examen général est par ailleurs normal. Une microbiopsie sous contrôle échographique des deux nodules est réalisée. Les aspects histologiques sont comparables. Il s’agit d’une prolifération tumorale densément cellulaire, d’architecture diffuse, sans nodule, constituée de petites cellules lymphoïdes. Une étude immunohistochimique révèle un marquage CD20+, Bcl2+, CD10−, CD5−, CD23−, CD21+, CD35+. Ces aspects morphologiques et immunologiques permettent de porter le diagnostic de lymphome de faible grade de malignité de type MALT du sein. L’hémogramme, la biopsie médullaire, le scanner thoracoabdominopelvien, l’endoscopie oesogastroduodénale ne montrent pas d’autre atteinte lymphomateuse. Les LDH, la CRP, la béta2microglobuline sont normales. Il n’y a pas de cryoglobulinémie mais une cytolyse hépatique à 2N. La recherche par PCR de l’ARN viral du VHC est positive, de génotype 1b. | Le spectre des lymphomes de type MALT, initialement décrits en 1983 au niveau d’organes possédant du tissu lymphoïde à l’état normal, s’est ensuite enrichi des "MALT acquis" affectant des organes normalement dépourvus de tissu lymphoïde, comme le sein. Les lymphomes non hodgkiniens du sein sont très majoritairement de type B à grandes cellules, folliculaires ou de type Burkitt. Les signes cliniques, mammographiques et échographiques des lymphomes du sein ne permettent pas de préjuger l’histologie et de les différencier des tumeurs épithéliales, en dehors de l’absence habituelle de microcalcifications. La localisation mammaire du MALT est exceptionnelle. Des modifications préalables du tissu mammaire, par lésions auto-immunes ou inflammation chronique favorisant la migration locale de lymphocytes, sont volontiers décrites. L’incidence accrue des lymphomes B, principalement de bas grade, chez les patients porteurs du VHC est avérée mais le rôle du VHC dans la lymphomagenèse reste mal élucidé, possiblement par inhibition de l’apoptose des lymphocytes B et stimulation antigénique chronique. L’efficacité du traitement antiviral dans le contrôle de certains lymphomes des zones marginales chez des patients infectés par le VHC incite à l’envisager pour notre patiente.
Le lymphome de MALT du sein est rare, de bas grade de malignité et de bon pronostic. Si la prise en charge diagnostique initiale est identique à celle d’une tumeur maligne classique du sein, le traitement est spécifique. La survenue d’un lymphome de MALT du sein chez une patiente infectée par le VHC doit faire discuter un traitement antiviral efficace. | 100 | 100 | true |
istex_train-00003-of-00006_5803 | 0 | L’incontinence urinaire se définit comme une perte du contrôle volontaire de la miction et peut être secondaire à : • un défaut de vidange : obstruction paradoxale, hypertonie sphinctérienne, dysynergie vésico-sphinctérienne ou hypotonie/atonie du détrusor ; • un défaut de stockage (incompétence sphinctérienne, uretère ectopique). Cet article rapporte les différents traitements médicaux disponibles à l’heure actuelle et met en lumière l’utilisation de sphincters hydrauliques artificiels, disponibles depuis quelques années sur le marché vétérinaire, et dont les résultats rapportés semblent prometteurs.
Une chienne femelle non stérilisée labrit de 8 mois est présentée pour une incontinence urinaire évoluant depuis le plus jeune âge. La chienne présente des pertes urinaires permanentes (jour, nuit, repos, exercice). Aucune miction spontanée n’est par ailleurs observée chez l’animal. Le score de continence est évalué à 0 sur une échelle de 0 à 10 (0=incontinence totale et 10=absence d’incontinence). La chienne présente un bon état général, un état d’embonpoint de 3/5. La palpation abdominale est souple et non douloureuse et la vessie de petite taille. La région périnéale est fortement souillée d’urine. Une perte d’urine permanente en goutte est observée durant la consultation. Un toucher rectal et vaginal ne révèle pas d’anomalies. L’examen neurologique ne révèle aucune anomalie. Le bilan anamnestique et clinique évoque en première hypothèse une incontinence urinaire par défaut de stockage secondaire à un shunt de l’appareil vésico-sphinctérien sans atteinte de l’état général. Une incompétence sphinctérienne associée ou non à une infection du tractus urinaire n’est pas exclue.
L’analyse urinaire montre une isosthénurie (1,012). La bandelette urinaire ne présente pas d’anomalies et l’examen du culot révèle la présence de leucocytes et coques en quantité modérée. L’urémie est dans les valeurs usuelles (0,3g/L) et la créatininémie légèrement augmentée (28mg/L), qui, associée à une bactériurie permet de suspecter une pyélonéphrite et nécessite l’exploration échographique de l’appareil urinaire. L’échographie de l’appareil urinaire met en évidence une ectopie urétérale avec visualisation du trajet de l’uretère en position intramurale à gauche. Les reins sont d’aspect normal (rapport cortico-médullaire normal, absence de dilatation pyélique).
Une cysto-urétroscopie sous anesthésie générale permet de visualiser directement les abouchements des uretères (prémédication : morphine 0,2mg/kg IM, acépromazine 0,025mg/kg en IM ; induction thiopental 8mg/kg en IV ; relais gazeux à l’isoflurane). L’uretère gauche s’abouche en aval du sphincter urétral, à mi-urètre et l’uretère droit au niveau de la jonction vésico-urétrale. Un examen cytobactériologique des urines (ECBU) permet de mettre en évidence une infection à Escherichia coli et un traitement antibiotique adapté (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os pendant 3 semaines) est alors mis en place.
L’animal est reçu en suivi trois semaines plus tard. Aucune amélioration de l’incontinence n’est notée. Un bilan biochimique et une analyse urinaire montrent une normalisation de la densité ainsi que de l’urémie et de la créatininémie. Aucune infection urinaire n’est à déplorer. Une néo-urétérostomie bilatérale avec résection de la partie intramurale est alors réalisée par laparotomie sous-ombilicale sur la ligne blanche : la vessie est identifiée en région pelvienne. Après cathétérisation des deux uretères, une exérèse de la partie muqueuse du trajet intramural est faite le plus distalement possible au niveau du trigone et de la jonction vésico-urétrale et les uretères sont réabouchés à la vessie. Lors de la laparotomie, la vessie est identifiée en région pelvienne. Une colposuspension (monofilament irrésorbable 3-0) permet de la replacer en position abdominale. L’animal est libéré deux jours après l’intervention chirurgicale sous traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os pendant 10jours) et anti-inflammatoire (méloxicam 0,1mg/kg, une fois par jour per os pendant 5jours).
Un an plus tard, les propriétaires rapportent une bonne évolution de l’incontinence (score de continence de 5/10) avec néanmoins la persistance de pertes d’urine par moments dans la journée. Un ECBU révèle à nouveau la présence d’un E. coli. Un traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg, 2 fois par jour per os) est entrepris pendant 3 semaines aboutissant à une stérilisation des urines. La persistance de l’incontinence suggère l’hypothèse d’une incompétence sphinctérienne. La réalisation d’un profil urodynamique n’a pu être réalisée (manque de matériel spécifique) et un traitement à base de phénylpropanolamine (PPA) à la dose de 1mg/kg deux fois par jour a été mis en place. L’absence d’amélioration de l’incontinence sous PPA entraîne la pose d’un sphincter hydraulique artificiel.
L’urètre proximal est mis en évidence par laparotomie médiane sous-ombilicale. Le tissu adipeux péri-urétral est disséqué sur 2 à 3cm caudalement au trigone vésical. Un drain de Penrose permet de mesurer la circonférence de l’urètre. Un sphincter hydraulique (Norfolk vetproducts) de 10mm×14mm est préparé (vidange de son air et rinçage à l’aide de soluté isotonique) et mis en place autour de l’urètre. Un réservoir avec port d’injection sous-cutané est ensuite mis en place entre la 4e et 5e mamelle gauche et fixé à l’aide de monofilament résorbable 3-0. L’injection de 0,4mL de soluté isotonique dans le réservoir sous-cutané provoque une occlusion de 50 % de l’urètre. L’injection peropératoire de 0,8mL de soluté isotonique entraîne une occlusion totale de l’urètre. Le sphincter est laissé vide dans un premier temps. L’abdomen est ensuite rincé (soluté isotonique préalablement réchauffé) et fermé de manière conventionnelle. Un traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os) et anti-inflammatoire (firocoxib 5mg/kg, une fois par jour per os) est mis en place pendant 15jours.
Au retrait des points, aucune inflammation n’est observée au niveau du réservoir sous-cutané. Le score de continence est amélioré (7/10) mais la chienne présente quelques pertes urinaires la nuit. Deux mois plus tard, la chienne présente toujours un score de continence de 7/10. Un seul réajustement de la pression du dispositif a dû être réalisé sous contrôle échoguidé (injection de 0,4mL de soluté isotonique dans le réservoir sous-cutané pour une occlusion de 50 % du dispositif). Dans les 24heures, le score de continence s’améliore significativement (10/10). Un suivi à 15 mois est réalisé. Aucun signe mictionnel anormal n’est rapporté et la chienne est totalement continente. Un ECBU de contrôle n’a mis en évidence aucune infection du tractus urinaire.
L’incontinence urinaire est une affection rare chez la chienne intacte (0–1 %). Elle est la conséquence d’anomalies congénitales ou acquises et peut être définie comme neurogène (15 %) ou non neurogène (85 %). Les différentes causes d’incontinence urinaire chez la chienne sont rapportées dans le Tableau 1. Dans le cas présent, l’anamnèse et les commémoratifs permettent de suspecter rapidement une cause congénitale. La première cause d’incontinence urinaire d’origine congénitale est l’ectopie urétérale. Elle correspond à une anomalie congénitale caractérisée par un abouchement anormal d’un ou des deux uretères caudalement au trigone vésical, ou directement au vagin. Le trajet du conduit anormal peut être intramural ou extramural et l’urine s’écoule directement dans l’urètre ou dans le vagin en shuntant l’étape de stockage. Les animaux sont alors le plus souvent présentés pour pertes urinaires permanentes depuis la naissance (3–10 mois). Généralement dans les cas d’ectopie urétérale bilatérale, aucune miction spontanée normale n’est rapportée par les propriétaires. D’après certaines études, il existerait une prédisposition sexuelle puisque 80 à 95 % des ectopies urétérales sont rencontrées chez la femelle et près de 25 à 92 % des cas sont bilatérales. Cependant, des études plus récentes rapportent une répartition des sexes plus uniforme. Les différentes études s’accordent toutefois sur l’âge d’apparition des symptômes. Dans le cas présent, il s’agit d’une jeune femelle, de race moyenne présentant une ectopie urétérale bilatérale. Elle n’a par ailleurs jamais présenté de mictions spontanées.
Le diagnostic de certitude repose sur la réalisation d’examens d’imagerie médicale. Le diagnostic étiologique de l’incontinence urinaire fait notamment appel à des techniques d’imagerie médicale et d’endoscopie. Elles permettent notamment de mettre en évidence des anomalies structurales (vessie pelvienne, urètre trop court, uretère ectopique…). Dans le cas d’ectopie urétérale, la réalisation d’urographies intraveineuse ou rétrograde semble identifier correctement 70 à 80 % des cas, et la sensibilité augmente lorsqu’elle est combinée à la pneumocystographie. Le scanner (avec ou sans produit de contraste) identifierait les uretères ectopiques dans 91 % des cas. L’intérêt réside dans la désuperposition des images et permet après reconstructions 3D éventuelles de visualiser précisément le trajet des uretères et d’adapter la technique chirurgicale. L’échographie est une technique intéressante dans la mise en évidence d’uretères ectopiques. Entre les mains d’opérateurs expérimentés, la sensibilité de cet examen est proche de celle de la radiographie avec produit de contraste. La cysto-urétéroscopie semble en revanche être la technique de choix dans la mise en évidence d’uretères ectopiques avec une sensibilité de 100 %. Dans notre cas, l’échographie a permis de mettre en évidence l’ectopie urétérale du côté gauche avec une visualisation du trajet intramural. Aucune autre anomalie de conformation n’a été détectée. Une cysto-urétroscopie sous anesthésie générale a permis de préciser le diagnostic et visualiser directement l’abouchement anormal des deux uretères.
La mise en place de traitements chirurgicaux dépend de la cause de l’incontinence urinaire, et la décision de la méthode chirurgicale doit être réfléchie en fonction des résultats des examens complémentaires réalisés. En effet la technique chirurgicale adoptée lors d’anomalie anatomique (urètre trop court, vessie pelvienne) sera différente de celle d’une ectopie urétérale. Les différentes techniques chirurgicales recommandées en fonction de la cause de l’incontinence sont rapportées dans le Tableau 2. Le traitement chirurgical doit être considéré lors d’anomalies congénitales ou lorsqu’un traitement médical d’incontinence urinaire est infructueux ou insuffisant. Il comporte trois objectifs principaux : • accroître les forces de pression intra-abdominales sur l’urètre (colposuspension, urétropexie, allongement urétral) ; • augmenter la résistance sphinctérienne par diminution du diamètre luminal de l’urètre (urétropexie, injections de collagène ou PTFE, sphincter hydraulique) ; • augmenter la longueur urétrale fonctionnelle (colposuspension, allongement de l’urètre).
Différentes techniques chirurgicales ont été proposées à ce jour, présentant des résultats plus ou moins satisfaisants : • la colposuspension (mise en place de sutures entre le vagin et le tendon prépubien de façon à augmenter les forces de pression extérieures à l’urètre) est nécessaire lors de la mise en évidence de vessie pelvienne (27–47 % des cas). Elle ne donne qu’une continence à long terme de 14 à 53 % selon les études. Cependant les profils urodynamiques réalisés pré- et post-chirurgie montrent une augmentation significative de la pression de fermeture du sphincter à l’origine d’une amélioration clinique dans 40 % des cas restants ; • l’urétropexie et l’allongement urétral ont pour but de ramener le col vésical en position intra-abdominal et augmenter la longueur de l’urètre. Les résultats sont sensiblement identiques à ceux de la colposuspension mais les complications sont plus fréquentes ; • les injections de collagène ont d’excellents résultats à court terme, mais les effets sont hélas réversibles et plus de 50 % des chiennes sont à nouveau incontinentes après 6 à 12 mois. Idem pour l’injection de PTFE. Une association avec la PPA augmenterait ces chiffres jusqu’à 83 %.
Dans notre cas, la chienne a dû être opérée d’une ectopie urétérale bilatérale avec résection de la partie muqueuse, considérée comme la technique de choix lors d’ectopie urétérale avec trajet intramural. Dans 42 à 67 % des cas de chirurgie d’ectopie urétérale, le patient reste incontinent. Cependant, près de 60 % des cas présentent des scores de continence améliorés associés à une amélioration des profils urodynamiques. L’utilisation de ces derniers est à ce jour encore controversée. Les études sur des cas d’ectopie urétérale ont montré que la réalisation de profils urodynamiques permet de détecter des anomalies fonctionnelles concomitantes sphinctérienne ou vésicale, mais ne peuvent en aucun cas prédire l’évolution de l’incontinence après chirurgie d’ectopie urétérale. En l’absence d’amélioration sous traitement médical, la pose d’un sphincter hydraulique est recommandée. Il est composé d’un ballonnet en silicone (anneau incomplet), placé de manière circonférentielle autour de l’urètre proximal. Ce ballonnet peut être ou non gonflé par un certain volume de soluté isotonique. Il joue alors le rôle de sphincter artificiel. Il crée une compression extra-luminale de l’urètre proximal, permettant de l’occlure partiellement. Il assure ainsi un stockage d’urine dans la vessie, et empêche l’urine de sortir de la vessie en deçà d’une certaine pression. Il est directement relié à un réservoir positionné en sous-cutané, permettant d’ajuster par simple injection transcutanée la pression appliquée autour de l’urètre. L’utilisation de ce type d’appareil a été rapportée chez l’humain dans les années 1970 afin de traiter les incompétences sphinctériennes. Chez le chien, la technique est rapportée depuis 2004 pour cette même indication. Une infection urinaire est rapportée dans 40 à 60 % des cas. Strangurie, hématurie, dysurie sont souvent rapportées. Un traitement analgésique doit être systématiquement mis en place. Les AINS anti-COX-2 sont particulièrement indiqués dans les chirurgies de l’appareil urinaire. De rares cas (3 cas dans toute la littérature) d’obstruction urétrale nécessitant une réintervention chirurgicale ont également été rapportés. En ce qui concerne le cas présenté, la chienne est continente et aucune complication n’a été observée au cours des 15 mois suivant la pose du sphincter hydraulique. Aucun sérome n’a été visualisé au niveau du réservoir sous-cutané. Sur une échelle de 0 à 10 de continence urinaire (0=incontinence complète, 10=totalement continente sans aucune fuite urinaire), les résultats montrent une amélioration de ce score dans tous les cas, à court et à long terme. Il est à noter que près d’un tiers des patients ne nécessitent pas d’injection de soluté isotonique dans le sphincter hydraulique. La pose seule de l’appareillage peut suffire à créer une pression urétrale extraluminale suffisante.
Réajustement de la pression interne du dispositif est nécessaire dans 50 à 60 % des cas selon les études. Dans notre cas, le sphincter n’a pas été rempli en premier lieu. Malgré une amélioration nette, un réajustement de la pression intra-sphinctérienne a dû être réalisé afin d’obtenir un score de continence de 10.
Le traitement de l’ectopie urétérale chez la chienne est chirurgical. De nombreuses techniques ont été rapportées associées ou non à un traitement médical, offrant des résultats parfois insuffisants. L’apparition du sphincter artificiel urinaire constitue une avancée aux résultats séduisants dans le traitement des cas réfractaires aux traitements médicaux et chirurgicaux. Son utilisation nécessite la réalisation d’examens complémentaires spécialisés ainsi qu’un suivi rigoureux afin de prévenir toute complication. | Une chienne femelle non stérilisée labrit de 8 mois est présentée pour une incontinence urinaire évoluant depuis le plus jeune âge. La chienne présente des pertes urinaires permanentes (jour, nuit, repos, exercice). Aucune miction spontanée n’est par ailleurs observée chez l’animal. Le score de continence est évalué à 0 sur une échelle de 0 à 10 (0=incontinence totale et 10=absence d’incontinence). La chienne présente un bon état général, un état d’embonpoint de 3/5. La palpation abdominale est souple et non douloureuse et la vessie de petite taille. La région périnéale est fortement souillée d’urine. Une perte d’urine permanente en goutte est observée durant la consultation. Un toucher rectal et vaginal ne révèle pas d’anomalies. L’examen neurologique ne révèle aucune anomalie.
L’analyse urinaire montre une isosthénurie (1,012). La bandelette urinaire ne présente pas d’anomalies et l’examen du culot révèle la présence de leucocytes et coques en quantité modérée. L’urémie est dans les valeurs usuelles (0,3g/L) et la créatininémie légèrement augmentée (28mg/L), qui, associée à une bactériurie permet de suspecter une pyélonéphrite et nécessite l’exploration échographique de l’appareil urinaire. L’échographie de l’appareil urinaire met en évidence une ectopie urétérale avec visualisation du trajet de l’uretère en position intramurale à gauche. Les reins sont d’aspect normal (rapport cortico-médullaire normal, absence de dilatation pyélique).
Une cysto-urétroscopie sous anesthésie générale permet de visualiser directement les abouchements des uretères (prémédication : morphine 0,2mg/kg IM, acépromazine 0,025mg/kg en IM ; induction thiopental 8mg/kg en IV ; relais gazeux à l’isoflurane). L’uretère gauche s’abouche en aval du sphincter urétral, à mi-urètre et l’uretère droit au niveau de la jonction vésico-urétrale. Un examen cytobactériologique des urines (ECBU) permet de mettre en évidence une infection à Escherichia coli et un traitement antibiotique adapté (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os pendant 3 semaines) est alors mis en place.
L’animal est reçu en suivi trois semaines plus tard. Aucune amélioration de l’incontinence n’est notée. Un bilan biochimique et une analyse urinaire montrent une normalisation de la densité ainsi que de l’urémie et de la créatininémie. Aucune infection urinaire n’est à déplorer. Une néo-urétérostomie bilatérale avec résection de la partie intramurale est alors réalisée par laparotomie sous-ombilicale sur la ligne blanche : la vessie est identifiée en région pelvienne. Après cathétérisation des deux uretères, une exérèse de la partie muqueuse du trajet intramural est faite le plus distalement possible au niveau du trigone et de la jonction vésico-urétrale et les uretères sont réabouchés à la vessie. Lors de la laparotomie, la vessie est identifiée en région pelvienne. Une colposuspension (monofilament irrésorbable 3-0) permet de la replacer en position abdominale. L’animal est libéré deux jours après l’intervention chirurgicale sous traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os pendant 10jours) et anti-inflammatoire (méloxicam 0,1mg/kg, une fois par jour per os pendant 5jours).
Un an plus tard, les propriétaires rapportent une bonne évolution de l’incontinence (score de continence de 5/10) avec néanmoins la persistance de pertes d’urine par moments dans la journée. Un ECBU révèle à nouveau la présence d’un E. coli. Un traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg, 2 fois par jour per os) est entrepris pendant 3 semaines aboutissant à une stérilisation des urines. La persistance de l’incontinence suggère l’hypothèse d’une incompétence sphinctérienne. La réalisation d’un profil urodynamique n’a pu être réalisée (manque de matériel spécifique) et un traitement à base de phénylpropanolamine (PPA) à la dose de 1mg/kg deux fois par jour a été mis en place. L’absence d’amélioration de l’incontinence sous PPA entraîne la pose d’un sphincter hydraulique artificiel.
L’urètre proximal est mis en évidence par laparotomie médiane sous-ombilicale. Le tissu adipeux péri-urétral est disséqué sur 2 à 3cm caudalement au trigone vésical. Un drain de Penrose permet de mesurer la circonférence de l’urètre. Un sphincter hydraulique (Norfolk vetproducts) de 10mm×14mm est préparé (vidange de son air et rinçage à l’aide de soluté isotonique) et mis en place autour de l’urètre. Un réservoir avec port d’injection sous-cutané est ensuite mis en place entre la 4e et 5e mamelle gauche et fixé à l’aide de monofilament résorbable 3-0. L’injection de 0,4mL de soluté isotonique dans le réservoir sous-cutané provoque une occlusion de 50 % de l’urètre. L’injection peropératoire de 0,8mL de soluté isotonique entraîne une occlusion totale de l’urètre. Le sphincter est laissé vide dans un premier temps. L’abdomen est ensuite rincé (soluté isotonique préalablement réchauffé) et fermé de manière conventionnelle. Un traitement antibiotique (amoxicilline, acide clavulanique 12,5mg/kg 2 fois par jour per os) et anti-inflammatoire (firocoxib 5mg/kg, une fois par jour per os) est mis en place pendant 15jours.
Au retrait des points, aucune inflammation n’est observée au niveau du réservoir sous-cutané. Le score de continence est amélioré (7/10) mais la chienne présente quelques pertes urinaires la nuit. Deux mois plus tard, la chienne présente toujours un score de continence de 7/10. Un seul réajustement de la pression du dispositif a dû être réalisé sous contrôle échoguidé (injection de 0,4mL de soluté isotonique dans le réservoir sous-cutané pour une occlusion de 50 % du dispositif). Dans les 24heures, le score de continence s’améliore significativement (10/10). Un suivi à 15 mois est réalisé. Aucun signe mictionnel anormal n’est rapporté et la chienne est totalement continente. Un ECBU de contrôle n’a mis en évidence aucune infection du tractus urinaire. | Dans le cas présent, l’anamnèse et les commémoratifs permettent de suspecter rapidement une cause congénitale. La première cause d’incontinence urinaire d’origine congénitale est l’ectopie urétérale. Elle correspond à une anomalie congénitale caractérisée par un abouchement anormal d’un ou des deux uretères caudalement au trigone vésical, ou directement au vagin. Le trajet du conduit anormal peut être intramural ou extramural et l’urine s’écoule directement dans l’urètre ou dans le vagin en shuntant l’étape de stockage. Les animaux sont alors le plus souvent présentés pour pertes urinaires permanentes depuis la naissance (3–10 mois). Généralement dans les cas d’ectopie urétérale bilatérale, aucune miction spontanée normale n’est rapportée par les propriétaires. D’après certaines études, il existerait une prédisposition sexuelle puisque 80 à 95 % des ectopies urétérales sont rencontrées chez la femelle et près de 25 à 92 % des cas sont bilatérales. Cependant, des études plus récentes rapportent une répartition des sexes plus uniforme. Les différentes études s’accordent toutefois sur l’âge d’apparition des symptômes. Dans le cas présent, il s’agit d’une jeune femelle, de race moyenne présentant une ectopie urétérale bilatérale. Elle n’a par ailleurs jamais présenté de mictions spontanées.
Le diagnostic de certitude repose sur la réalisation d’examens d’imagerie médicale. Le diagnostic étiologique de l’incontinence urinaire fait notamment appel à des techniques d’imagerie médicale et d’endoscopie. Elles permettent notamment de mettre en évidence des anomalies structurales (vessie pelvienne, urètre trop court, uretère ectopique…). Dans le cas d’ectopie urétérale, la réalisation d’urographies intraveineuse ou rétrograde semble identifier correctement 70 à 80 % des cas, et la sensibilité augmente lorsqu’elle est combinée à la pneumocystographie. Le scanner (avec ou sans produit de contraste) identifierait les uretères ectopiques dans 91 % des cas. L’intérêt réside dans la désuperposition des images et permet après reconstructions 3D éventuelles de visualiser précisément le trajet des uretères et d’adapter la technique chirurgicale. L’échographie est une technique intéressante dans la mise en évidence d’uretères ectopiques. Entre les mains d’opérateurs expérimentés, la sensibilité de cet examen est proche de celle de la radiographie avec produit de contraste. La cysto-urétroscopie semble en revanche être la technique de choix dans la mise en évidence d’uretères ectopiques avec une sensibilité de 100 %. Dans notre cas, l’échographie a permis de mettre en évidence l’ectopie urétérale du côté gauche avec une visualisation du trajet intramural. Aucune autre anomalie de conformation n’a été détectée. Une cysto-urétroscopie sous anesthésie générale a permis de préciser le diagnostic et visualiser directement l’abouchement anormal des deux uretères.
La mise en place de traitements chirurgicaux dépend de la cause de l’incontinence urinaire, et la décision de la méthode chirurgicale doit être réfléchie en fonction des résultats des examens complémentaires réalisés. En effet la technique chirurgicale adoptée lors d’anomalie anatomique (urètre trop court, vessie pelvienne) sera différente de celle d’une ectopie urétérale. Les différentes techniques chirurgicales recommandées en fonction de la cause de l’incontinence sont rapportées dans le Tableau 2. Le traitement chirurgical doit être considéré lors d’anomalies congénitales ou lorsqu’un traitement médical d’incontinence urinaire est infructueux ou insuffisant. Il comporte trois objectifs principaux : • accroître les forces de pression intra-abdominales sur l’urètre (colposuspension, urétropexie, allongement urétral) ; • augmenter la résistance sphinctérienne par diminution du diamètre luminal de l’urètre (urétropexie, injections de collagène ou PTFE, sphincter hydraulique) ; • augmenter la longueur urétrale fonctionnelle (colposuspension, allongement de l’urètre).
Différentes techniques chirurgicales ont été proposées à ce jour, présentant des résultats plus ou moins satisfaisants : • la colposuspension (mise en place de sutures entre le vagin et le tendon prépubien de façon à augmenter les forces de pression extérieures à l’urètre) est nécessaire lors de la mise en évidence de vessie pelvienne (27–47 % des cas). Elle ne donne qu’une continence à long terme de 14 à 53 % selon les études. Cependant les profils urodynamiques réalisés pré- et post-chirurgie montrent une augmentation significative de la pression de fermeture du sphincter à l’origine d’une amélioration clinique dans 40 % des cas restants ; • l’urétropexie et l’allongement urétral ont pour but de ramener le col vésical en position intra-abdominal et augmenter la longueur de l’urètre. Les résultats sont sensiblement identiques à ceux de la colposuspension mais les complications sont plus fréquentes ; • les injections de collagène ont d’excellents résultats à court terme, mais les effets sont hélas réversibles et plus de 50 % des chiennes sont à nouveau incontinentes après 6 à 12 mois. Idem pour l’injection de PTFE. Une association avec la PPA augmenterait ces chiffres jusqu’à 83 %.
Dans notre cas, la chienne a dû être opérée d’une ectopie urétérale bilatérale avec résection de la partie muqueuse, considérée comme la technique de choix lors d’ectopie urétérale avec trajet intramural. Dans 42 à 67 % des cas de chirurgie d’ectopie urétérale, le patient reste incontinent. Cependant, près de 60 % des cas présentent des scores de continence améliorés associés à une amélioration des profils urodynamiques. L’utilisation de ces derniers est à ce jour encore controversée. Les études sur des cas d’ectopie urétérale ont montré que la réalisation de profils urodynamiques permet de détecter des anomalies fonctionnelles concomitantes sphinctérienne ou vésicale, mais ne peuvent en aucun cas prédire l’évolution de l’incontinence après chirurgie d’ectopie urétérale. En l’absence d’amélioration sous traitement médical, la pose d’un sphincter hydraulique est recommandée. Il est composé d’un ballonnet en silicone (anneau incomplet), placé de manière circonférentielle autour de l’urètre proximal. Ce ballonnet peut être ou non gonflé par un certain volume de soluté isotonique. Il joue alors le rôle de sphincter artificiel. Il crée une compression extra-luminale de l’urètre proximal, permettant de l’occlure partiellement. Il assure ainsi un stockage d’urine dans la vessie, et empêche l’urine de sortir de la vessie en deçà d’une certaine pression. Il est directement relié à un réservoir positionné en sous-cutané, permettant d’ajuster par simple injection transcutanée la pression appliquée autour de l’urètre. L’utilisation de ce type d’appareil a été rapportée chez l’humain dans les années 1970 afin de traiter les incompétences sphinctériennes. Chez le chien, la technique est rapportée depuis 2004 pour cette même indication. Une infection urinaire est rapportée dans 40 à 60 % des cas. Strangurie, hématurie, dysurie sont souvent rapportées. Un traitement analgésique doit être systématiquement mis en place. Les AINS anti-COX-2 sont particulièrement indiqués dans les chirurgies de l’appareil urinaire. De rares cas (3 cas dans toute la littérature) d’obstruction urétrale nécessitant une réintervention chirurgicale ont également été rapportés. En ce qui concerne le cas présenté, la chienne est continente et aucune complication n’a été observée au cours des 15 mois suivant la pose du sphincter hydraulique. Aucun sérome n’a été visualisé au niveau du réservoir sous-cutané. Sur une échelle de 0 à 10 de continence urinaire (0=incontinence complète, 10=totalement continente sans aucune fuite urinaire), les résultats montrent une amélioration de ce score dans tous les cas, à court et à long terme. Il est à noter que près d’un tiers des patients ne nécessitent pas d’injection de soluté isotonique dans le sphincter hydraulique. La pose seule de l’appareillage peut suffire à créer une pression urétrale extraluminale suffisante.
Réajustement de la pression interne du dispositif est nécessaire dans 50 à 60 % des cas selon les études. Dans notre cas, le sphincter n’a pas été rempli en premier lieu. Malgré une amélioration nette, un réajustement de la pression intra-sphinctérienne a dû être réalisé afin d’obtenir un score de continence de 10.
Le traitement de l’ectopie urétérale chez la chienne est chirurgical. De nombreuses techniques ont été rapportées associées ou non à un traitement médical, offrant des résultats parfois insuffisants. L’apparition du sphincter artificiel urinaire constitue une avancée aux résultats séduisants dans le traitement des cas réfractaires aux traitements médicaux et chirurgicaux. Son utilisation nécessite la réalisation d’examens complémentaires spécialisés ainsi qu’un suivi rigoureux afin de prévenir toute complication. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 0 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. | La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquenchage. | 100 | 99.131597 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 1 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. | Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 2 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). | A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 3 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. | L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 4 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. | La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 5 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). | Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 6 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. | Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_6132 | 7 | La succinylcholine est un myorelaxant rapidement hydrolysé par un enzyme plasmatique, la butyrylcholinestérase (BchE). Un déficit de l’activité enzymatique entraîne une augmentation de la demi-vie de ce curare conduisant à un bloc neuromusculaire prolongé. Les déficits en BchE sont génétiques, liés le plus souvent à un génotype atypique ou acquis (cirrhose, dénutrition, grossesse, intoxication). Nous rapportons l’observation clinique d’un patient ayant eu un retard de décurarisation après une injection unique de succinylcholine. Un patient de 78 ans a bénéficié en urgence d’une chirurgie pour une ischémie aiguë du membre inférieur droit. L’induction à séquence rapide a été réalisée par 40 mg de chlorhydrate d’etomidate, 50 mg de propofol et 70 mg de succinylcholine. L’anesthésie a été entretenue par du rémifentanyl et du sévoflurane, aucune réinjection de curare n’a été effectuée. A la fin de la chirurgie, soit trois heures après l’injection de la succinylcholine, le diagnostic de curarisation prolongée est évoqué devant le recueil de seulement trois réponses, dont deux faibles, au train de quatre à l’adducteur du pouce. L’extubation n’a été possible que cinq heures après l’injection du curare. L’activité de la BchE plasmatique était indosable < 200 U/L (N : 5000-12000 U/L) et la recherche du génotype atypique par PCR suivie d’une restriction enzymatique a été négative. Une étude génétique par séquençage a mis en évidence la présence d’une mutation rare à l’état homozygote dite silencieuse. La mutation atypique représente une des principales causes de retard de décurarisation d’origine génétique, réduisant l’activité de 30 % à l’état hétérozygote et de 70 % à l’état homozygote. De nombreuses mutations silencieuses touchent le gène codant la BchE mais l’état homozygote est très rare. Le qualificatif de silencieux caractérise un phénotype correspondant à une activité nulle ou effondrée de la BchE. Le phénotypage biochimique consiste à déterminer, après mesure de l’activité BchE totale, le pourcentage d’inhibition de l’enzyme in vitro à l’aide d’inhibiteurs à différentes concentrations. La caractérisation de ces individus au phénotype silencieux SS peut être réalisée que par biologie moléculaire et non par techniques de phénotypage puisque l’activité est nulle. Devant un retard de décurarisation après l’injection de succinylcholine, une activité basse de la BchE et l’absence de variant atypique homozygote, il faut rechercher d’autres mutations par séquençage.
La chirurgie stéréotaxique de la maladie de Parkinson est réalisée sous anesthésie locale ou sous anesthésie générale selon les centres. Une réalisation sous anesthésie locale donne de meilleurs résultats postopératoires, mais la durée et la position sont source d’inconfort pour le patient. Le but de cette étude est d’évaluer le rapport bénéfice/risque d’une sédation autocontrôlée (PCA) par propofol au cours de la procédure. Une enquête prospective durant 12 mois a été menée. Le protocole PCA était : pas de prémédication, propofol en bolus (0,2 mg/kg), période réfractaire 2 minutes sans dose maximale, utilisation durant les périodes où la coopération du patient n’est pas nécessaire. Les critères d’évaluation étaient : le score de sédation OASS, les scores de satisfaction du patient et du chirurgien type EVA cotés de 1 à 10, la survenue d’effets indésirables (désaturation, hypotension, troubles du comportement), la qualité du recueil électrophysiologique. 12 patients ont été inclus. La consommation moyenne de propofol était de 223 mg. La durée moyenne de la chirurgie était de 8 h, celle de la sédation de 5 h. Le score moyen de sédation est de 3 [3-4]. Le score de satisfaction moyen est 7,3 [4-8] pour le patient et 9 [7-10] pour le chirurgien. Aucun effet indésirable n’a été relevé. 1 patiente n’a pas supporté la procédure et a renoncé à l’intervention. Il s’agit de la première étude évaluant le propofol PCA dans cette indication. La pharmacologie du propofol permet une réversibilité de la sédation, ne ralentit pas la procédure et ne perturbe pas les signaux électrophysiologiques. La PCA a permis une relaxation du patient durant les temps opératoires où sa coopération n’était pas nécessaire, et de ce fait la participation au testing clinique a été jugée très satisfaisante par les neurochirurgiens, comme le révèle le score de satisfaction. Toutefois, à la différence d’une anesthésie générale, cette sédation ne garantit pas une compliance du patient dans 100 % des cas et la longueur de la procédure reste pénible pour le patient, comme le reflète le score de satisfaction modéré. Au cours des diverses procédures, aucun incident hémodynamique ou respiratoire n’a été observé. La PCA de propofol s’avère donc facile d’utilisation et non iatrogène dans cette nouvelle indication.
L’index bispectral (BIS) mesure les effets corticaux des agents hypnotiques. L’activité du système nerveux autonome est également modifiée par agents anesthésiques. Le « réveil autonomique » précède-t-il l’éveil cortical ? 32 patients adultes ont bénéficié d’une anesthésie par propofol et rémifentanil pour une chirurgie du genou. Les valeurs de BIS (version XP 4.0), de l’intervalle RR et de la pression artérielle battement après battement ont été enregistrées en continu. La déviation standard de l’intervalle RR (SDRR), de la pression artérielle (SDPAS) et la puissance spectrale totale (RRPtot) reflètent l’activité sympathique et parasympathique. Les basses fréquences (RRLF) correspondent au système sympathique alors que hautes fréquences (RRHF) correspondent au parasympathique. Une ANOVA et un test de Tukey ont été utilisés pour comparer chaque variable en fonction du temps : à l’état d’éveil (BL), sous anesthésie (-15 min) et au cours des 15 minutes qui précédent l’ouverture des yeux (OY). Les résultats ont été exprimés sous forme de moyenne +/- écart-type. 2 minutes avant OY, les variables SDRR, SDPAS, RRPtot (HF et LF) ont augmenté, avec la plus forte élévation pour RRHF. L’augmentation du BIS est devenue significative 2 minutes avant OY (p=0,02). A l’émergence de l’anesthésie il existe un « réveil autonomique » 2 minutes avant l’ouverture des yeux, caractérisé par l’activation parasympathique et sympathique. Le traitement des signaux cardiovasculaires doit encore progresser pour servir au monitorage de la profondeur de l’anesthésie.
La mémorisation péropératoire (MPO) est l’une des craintes les plus fréquentes exprimées par les patients vis-à-vis de l’anesthésie générale, c’est une source de très grande insatisfaction et de morbidité non négligeable. Son incidence chez l’adulte est de l’ordre de 0,2 %. Chez l’enfant elle reste mal évaluée. Le but de cette étude est d’évaluer l’incidence de la mémorisation péropératoire et son retentissement postopératoire immédiat et à moyen terme en chirurgie pédiatrique. Il s’agit d’une étude prospective, étalée sur une année (Janvier 2004 - Janvier 2005) et réalisée dans notre service d’anesthésie réanimation pédiatrique. Était inclus dans l’étude tous patients opérés en chirurgie pédiatrique dont l’âge est supérieur à 8 ans. L’évaluation a porté sur : la profondeur d’anesthésie par un score clinique : le score PRST comportant la variation de la PAS, la FC, les sueurs et les larmes et ceci à l’intubation, l’incision, M 30, M 60 et à la fermeture, les incidents peropératoires, la qualité de la narcose, la présence ou non d’une mémorisation, délai de survenue par rapport à l’intervention, le type et le contenu de cette mémorisation et les conséquences de cette mémorisation sur le comportement de l’enfant. Mille patients étaient inclus dans l’étude, l’âge moyen des patients était de 12 ± 4 ans, 35 % étaient opérés pour une chirurgie traumatorthopédique et 65 % pour une chirurgie viscérale. Le score de profondeur d’anesthésie était < à 3 chez tous les patients, 1 % des patients ont présentés des signes de réveil péropératoire nécessitant un approfondissement de l’anesthésie. 2 % avaient un souvenir désagréable d’une intervention précédente : ce souvenir désagréable concerne principalement l’odeur désagréable de l’halothane lors de l’induction et une douleur au réveil. La moitié de ces patients ont présenté un stress post-chirurgical allant jusqu’à refus d’une re-intervention par crainte d’étouffement lié à l’induction par l’halothane. 0,2 % des patients soit deux patients avaient une mémorisation type explicite alors qu’aucun malade n’avait une mémorisation type implicite. Le contenu de cette mémorisation était à type de sensation d’anxiété et de perception auditive. Ces deux patients n’ont pas présenté de troubles de comportements postopératoires. L’incidence de la MPO dans notre étude était de 0,2 % ce qui est comparable à celle observée chez l’adulte, mais le nombre réduit des patients inclus et l’âge limite de 8 ans peuvent être des biais méthodologiques pour une évaluation correcte de l’incidence de la MPO dans notre étude. L’état de stress post-chirurgical, le refus d’une réintervention en rapport avec l’utilisation de l’halothane ainsi que l’incidence élevée de la douleur au réveil sont des indicateurs d’une qualité d’anesthésie peu satisfaisante dans notre contexte. L’incidence de la MPO en chirurgie pédiatrique est comparable à celle chez l’adulte. Une induction anesthésique douce et une anticipation de la prise en charge de la douleur postopératoire sont des éléments importants pour l’amélioration de la qualité du vécu et du confort périopératoire chez l’enfant.
Certains facteurs psycho-comportementaux influencent la période postopératoire. L’AMS est un score d’humeur validé en période périopératoire. Variant de 0 à 56, un AMS > 16 définit une tendance dépressive. L’hypothèse posée est qu’un score élevé d’AMS influence la qualité de réveil, la douleur et la consommation de morphine postopératoire. Etude prospective observationnelle menée de septembre 2004 à janvier 2005. L’AMS des patients programmés pour une chirurgie colorectale carcinologique a été évaluée la veille de l’intervention, après recueil de leur consentement, ainsi qu’à J1, J3 et J6 postopératoires. Chez tous les patients, l’anesthésie était réalisée avec thiopental, sufentanil, atracurium et agent halogéné. Une titration intraveineuse de morphine était réalisée en salle de réveil selon l’intensité douloureuse, et une PCA de morphine était installée. Tous les patients recevaient du paracétamol injectable. Ont été évalués quotidiennement jusqu’à la sortie : la consommation de morphine, la douleur au repos et au mouvement sur une échelle numérique simple de 0 à 10 (ENS), la fatigue sur une échelle visuelle analogique (EVA). Le score de qualité de réveil QoR-40, échelonné de 0 (très mauvais) à 200 (excellent), a été recueilli à J1, J3 et J6 postopératoires. Une analyse bivariée entre l’AMS et les valeurs cumulées des paramètres précédents a été réalisée (coefficient de corrélation des rangs de Spearman) avec un seuil de significativité p choisi à 0,05. Vingt-sept patients ont été inclus. Parmi eux, 9 (33 %) avaient une tendance dépressive préopératoire (AMS > 16). Aucune corrélation n’a été retrouvée entre l’AMS et les caractéristiques démographiques. Le coefficient de corrélation entre l’AMS et les paramètres de douleur et de réveil sont présentés dans le tableau. AMS préop. AMS J1 postop : ENS repos 0,10 0,07 ; ENS mouvement 0,15** 0,14* ; EVA fatigue (mm) 0,12* 0,08 ; Morphine SSPI (mg) -0,32 0,07 ; Morphine postop. (mg) -0,10 -0,13* ; QoR-40 J1,J3,J6 -0,001 -0,07. *p < 0,05 ; **p < 0,01. La tendance dépressive préopératoire semble prédire une expression douloureuse plus intense au mouvement et une fatigue plus élevée, sans augmentation de la consommation de morphine. Une moindre qualité de réveil est fortement associée à une tendance dépressive postopératoire.
Un réseau de consultation préanesthésique inter-établissements (CPAIE) a été créé en Lorraine (2002). L’intérêt du travail est d’évaluer la pratique des CPAIE en Lorraine et le fonctionnement du réseau. 3 enquêtes ont été menées par courrier (2003-2004) : 2 enquêtes de pratique régionale auprès de l’ensemble des médecins anesthésistes-réanimateurs (MAR) et des chirurgiens de Lorraine. 1 enquête de satisfaction auprès d’une population de patients ayant bénéficié d’une CPAIE et d’un groupe-témoin (patients ayant bénéficié d’une consultation standard). Enquête MAR (n=270) : la participation est de 37 %. 48,4 % des MAR interrogés adhèrent au réseau de CPAIE. 81,2 % des MAR déclarent pratiquer des CPAIE. Les principaux avantages reconnus par les MAR sont le confort du patient (89,6 %) et le coût (57,3 %). Parmi les MAR non adhérents au réseau, 26,1 % sont formellement opposés à la pratique des CPAIE et à l’inverse 60,9 % sont prêts à adhérer au réseau. Enquête opérateurs (n=339) : la participation est de 29,8 %. 41,9 % des opérateurs estiment que certaines indications contre-indiquent la CPAIE. 12,4 % d’entre eux se sont déjà opposés ou pourraient s’opposer au caractère délocalisé de la consultation. Enquête patients : la participation est de 64,4 % (47/73 dans chaque groupe). L’opérateur est à l’origine du caractère délocalisé de la consultation dans 53,3 % des cas ; dans 35,5 % des cas, c’est une demande spontanée du patient. Il n’existe pas de différence en terme de satisfaction vis-à-vis de la qualité de l’information délivrée au cours de la consultation (technique anesthésique, analgésie, déroulement général de l’hospitalisation), ni en terme d’anxiété préopératoire. L’économie moyenne est de 158,4 km par CPAIE.
Les CPAIE offrent un bénéfice pour le patient en terme de confort et de coût liés au déplacement. Cette pratique est pourtant très peu connue de la population. La moitié seulement des MAR lorrains adhère au réseau de CPAIE mais ils sont une grande majorité à pratiquer des CPAIE ou à prendre en charge des patients vus en CPAIE et moins d’un MAR sur dix se déclare formellement opposé à cette pratique. La satisfaction des patients vus en CPAIE (qualité de l’information, anxiété préopératoire) est excellente et aucun incident n’a été rapporté. En dehors de certaines situations particulières, cette pratique semble pouvoir être encouragée et l’existence d’un réseau, régulièrement évalué, est un facteur de qualité.
Les nausées et vomissements postopératoires (NVPO) sont considérés par les patients comme la première complication post-opératoire à éliminer. La prévention des NVPO s’inscrit actuellement dans une stratégie multimodale de prise en charge des patients identifiés à risque par le score d’Apfel. L’efficacité des sétrons, administrés par voie IV, est démontrée. En revanche, peu d’études ont évalué la prévention par voie orale ciblée sur une population à risque. La forme galénique lyoc de l’ondansétron présente le double intérêt d’une commodité d’utilisation et d’une économie par rapport aux formes injectables. Le but de cette étude était l’évaluation de l’efficacité de la forme orale lyoc de l’ondansétron dans le cadre d’une prise en charge multimodale. Après accord du ccpprb et consentement éclairé, 57 patientes ASA 1 et 2, à risque de NVPO (score d’Apfel ≥ 2) devant subir une laparoscopie gynécologique sous anesthésie générale (Induction : propofol, sufentanil ; entretien : desflurane, sufentanil) ont été randomisées en double aveugle en deux groupes recevant avec la prémédication soit un placebo lyoc (P), soit 8 mg d’ondansétron lyoc (O). Toutes les patientes recevaient 1 mg de droperidol en fin d’intervention et pouvaient bénéficier d’un traitement de secours en post-opératoire par de l’ondansétron 4 mg IV si elles présentaient des NVPO d’intensité ≥ 3 sur une EVA graduée de 0 à 10. Le critère principal de comparaison (réalisée par un test de Mann et Whitney, p<0,05 significatif) était la consommation d’ondansétron IV administrée au cours des 24 premières heures postopératoires. Le nombre de patientes nécessaire par groupe était de 26. 56 patientes (groupe P : n = 30 ; groupe O : n=26) ont été incluses dans l’étude. Les deux groupes n’étaient pas différents en terme d’âge, BMI, score d’Apfel, durées d’intervention, doses de morphiniques per et postopératoire. Aucune différence statistiquement significative n’a été mise en évidence sur l’incidence des NVPO (19,2 % dans le groupe O et 26,7 % dans le groupe P). Les épisodes de vomissements sont rares dans le groupe O (7,7 % contre 16,6 % dans le groupe P : NS). Trois patientes ont bénéficié du traitement de secours dans le groupe O (0,8+2,4 mg/pte) contre 8 (1,6+3,1 mg/pte) dans le groupe P (NS). Le bénéfice de l’ondansétron per os n’apparaît pas significatif dans cette étude, mais une nette tendance semble se dessiner en faveur d’un effet prophylactique. Nous avons probablement sous-estimé l’effet du droperidol systématique dans le calcul du nombre de patients nécessaires, une nouvelle étude avec plus de patients est souhaitable afin de prouver l’efficacité et l’intérêt économique de l’ondansétron lyoc dans cette indication.
La chirurgie intracrânienne est considérée comme à haut risque de nausées et vomissements post-op (NVPO). Le but de cette étude est l’analyse de l’incidence et des facteurs de risque des NVPO après craniotomie, sous anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Etude observationnelle prospective. Inclusion : âge > 18 ans, craniotomie. Exclusion : troubles cognitifs, sédation et ventilation post-op. L’anesthésie associe : propofol, sufentanil ou rémifentanil, ventilation en air/oxygène. Le choix du morphinique et de l’analgésie postop est laissé à l’appréciation de l’anesthésiste. Tout traitement préventif des NVPO est exclu. Pour chaque patient étaient notés : le score d’Apfel (sexe, tabagisme, antécédents de NVPO, morphinique post-op), la durée d’anesthésie, l’hydratation per-op, la corticothérapie pré-op et l’oxygénothérapie post-op. Les épisodes de NVPO étaient relevés durant 72 heures. Parmi les 216 patients inclus, 26 % présentaient des nausées et 23 % des vomissements. Les femmes vomissaient 2 fois plus que les hommes (p=0,054) et les patients aux antécédents de NVPO presque 3 fois plus (p=0,013). Le tabagisme (p=0,501) et l’administration de morphiniques post-op (p=0,493) ne sont pas des éléments significatifs. Le score d’Apfel est prédictif des vomissements (p=0,02) mais pas des nausées (p=0,83). La chirurgie sous-tentorielle, la durée d’anesthésie, l’oxygénothérapie post-op, l’hydratation per-op et la corticothérapie pré-op ne favorisent pas la survenue de NVPO. Après TIVA, la fréquence observée de NVPO est 2 fois moindre que dans la littérature. Le score d’Apfel paraît prédictif des vomissements après chirurgie intracrânienne. Ce travail va permettre la mise en place d’une stratégie de prévention.
L’administration intrapéritonéale d’anesthésiques locaux est une alternative à l’analgésie systémique après chirurgie coelioscopique. L’objectif de cette étude est de montrer l’amélioration de l’analgésie après une chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, par une injection de ropivacaïne intrapéritonéale. Il s’agit d’une étude prospective, randomisée, en simple aveugle, avec bénéfice individuel direct. Après obtention du consentement éclairé, les patient(e)s étaient randomisées en deux groupes : administration intrapéritonéale, en fin d’intervention, après exsufflation soit de 40 ml de solution saline à 9 ‰ (groupe P), soit de 80 mg de ropivacaïne 2 % dilués dans 40 ml (groupe R). Les critères d’inclusion étaient : patients ASA I, II ou III stabilisé, âge entre 18 et 75 ans. Les critères de non inclusion étaient : allergie aux anesthésiques locaux, prise d’antalgiques 12 h avant l’intervention (chirurgie tubaire, ovarienne, cholécystectomie). Analyse statistique par test t de Student et test du Chi 2. 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | 23 patients ont été inclus dans chaque groupe. Les douleurs en post-opératoire immédiat et différées (scapulalgies), au repos et à l’effort, sont diminuées dans le groupe R (p<0,05). Dans le groupe R, la consommation moyenne journalière et le nombre de titrations morphiniques sont diminués (p<0,05), ainsi que l’incidence des nausées et vomissements (p<0,06). L’indice de satisfaction passe de 17 % dans le groupe P à 74 % dans le groupe R. | L’administration intrapéritonéale de ropivacaïne en fin de chirurgie digestive ou gynécologique par voie coelioscopique, diminue les douleurs post-opératoires immédiates et retardées, la consommation de morphiniques, l’incidence des NVPO et améliore le confort des patient(e)s. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 0 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. | Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 1 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. | Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 2 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. | Le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 3 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. | Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8). | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 4 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. | Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_3241 | 5 | Communications affichées par voie transoesophagienne confirment l'endocardite par la présence d'une volumineuse végétation aortique. Le scanner cérébral est normal, le liquide céphalorachidien stérile mais l'imagerie par résonance magnétique visualise de nombreuses anomalies de la substance blanche évocatrices d'embolies septiques cérébraux. Les hémocultures permettent d'isoler Rothia dentocariosa. Après 10 jours de traitement, un remplacement valvulaire est effectué en urgence en raison d'un syndrome infectieux non maîtrisé avec embolies septiques cérébrales récidivantes. Un abcès de l'anneau aortique menaçant de se fistuliser dans le péricarde est découvert en péripératoire et une prothèse aortique mécanique est mise en place. Un bloc auriculoventriculaire du troisième degré apparaît en postopératoire immédiat nécessitant l'implantation d'un stimulateur cardiaque. L'évolution a par la suite été favorable avec régression complète des signes neurologiques et du syndrome inflammatoire. La recherche d'une porte d'entrée infectieuse a mis en évidence trois foyers dentaires nécessitant des extractions. Les endocardites à R. dentocariosa sont exceptionnelles, les premiers cas ayant été décrits en 1979. Notre observation se distingue par la survenue d'une endocardite en l'absence de valvulopathie connue, par l'importance des lésions valvulaires avec abcès et l'existence d'embolies septiques cérébraux ayant nécessité un remplacement valvulaire en urgence. La culture du germe est aisée, son identification se faisant le plus souvent en laboratoire spécialisé. Les pénicillines constituent l'antibiothérapie de choix.
En dehors des spondylodiscites infectieuses, les rachialgies fébriles sont un mode de révélation peu fréquent des endocardites infectieuses. Elles apparaissent plusieurs mois avant le diagnostic et sont caractérisées par la normalité des examens radiologiques et l'efficacité du traitement antibiotique sur les douleurs (Audran M et al. Encycl Med Chir 1982). Nous rapportons un cas de rachialgies révélant une endocardite à P. multocida. Mme H., 78 ans, aux antécédents d'éthylisme chronique est hospitalisée pour des lombocruralgies bilatérales évoluant depuis onze mois, dans un contexte d'amaigrissement et de sueurs nocturnes. L'examen clinique note une raideur lombaire avec palpation douloureuse des vertèbres L2-L5 sans signe neurologique déficitaire et un souffle aortique diastolique. Il existe un syndrome inflammatoire important. Les hémocultures mettent en évidence un bacille gram négatif de type P. multocida, sensible à l'amoxicilline et à la gentamicine. L'échographie transœsophagienne révèle une volumineuse végétation aortique (18 x 7 mm) sur la valve cuspide postérieure, entraînant une insuffisance aortique de grade II, sans retentissement sur la fonction du ventricule gauche. L'IRM et la scintigraphie éliminent une spondylodiscite infectieuse. Un traitement associant amoxicilline (12 g/j) pendant 7 semaines et gentamicine (180 mg/j) pendant 2 semaines permet une évolution favorable avec diminution de la fièvre, des douleurs lombaires et du syndrome inflammatoire mais note l'apparition en un mois d'une insuffisance cardiaque gauche sévère. Pasteurella est le germe le plus fréquemment rencontré dans les morsures de chien et de chats. Un terrain de dysimmunité et en particulier l'alcoolisme chronique, est souvent retrouvé. P. multocida est une cause très rare d'endocardite infectieuse (seulement 11 cas dans la littérature) grevée d'une très forte mortalité. La valve aortique est le plus souvent infectée. P. multocida est sensible aux β-lactamines souvent associés aux aminosides dans les formes sévères, la durée de traitement recommandée est de 6 semaines, le traitement chirurgical améliore le pronostic. En l'absence de prise en charge chirurgicale, l'insuffisance aortique sévère est une complication habituelle de la maladie.
Les bactériémies à streptocoque du groupe B (Streptococcus agalactiae) sont une cause importante d'infection post partum. C'est par ailleurs une cause occasionnelle d'endocardite. Ces vingt dernières années peu de patients se sont avérés avoir endocardite. Objectif : évaluer les caractéristiques et les résultats cliniques du traitement de l'endocardite à streptocoque du groupe B chez les adultes hors post partum. Méthodes : nous avons inclus, de façon prospective, tous les cas d'endocardite à Streptococcus agalactiae, diagnostiqués selon les critères de Duke, entre 1995 et 1999 dans notre hôpital, où une surveillance de tous les cas d'endocardite est régulièrement effectuée. Résultats : il y avait 6 épisodes d'endocardites à S. agalactiae sur 115 endocardites infectieuses pendant la période d'étude. Elles se sont produites chez 4 hommes et 2 femmes avec un âge moyen de 52 ans (33-72 ans). Trois patients avaient une cardiopathie sous-jacente. Les comorbidités les plus fréquentes étaient des insuffisances hépatiques (2 cas) et des diabètes (2 cas). Il n'y avait aucun cas d'endocardite sur valve prothétique. Tous les germes étaient sensibles à la pénicilline. En dépit d'une antibiothérapie appropriée, trois patients sont morts et il y a eu deux remplacements de valves. Conclusions : le streptocoque du groupe B devrait être considéré comme microbe pathogène capable de causer une endocardite aiguë chez les patients présentant une comorbidité sous-jacente. La chirurgie cardiaque peut être nécessaire suite à la destruction rapide des valves qui se produit, malgré le fait que cet organisme est habituellement sensible à la pénicilline. Une maladie immunodépressive doit être recherchée en cas d'endocardite à streptocoque du groupe B.
Les septicémies et les abcès à Yersinia sont rares et surviennent le plus souvent sur des terrains prédéfinis : diabète, immunodépression, néoplasie. Les anomalies du métabolisme entraînant une surcharge en fer prédéposent également aux infections à Yersinia (Sparling PF. CID 1998;27:1367-8). Nous rapportons le cas d'une septicémie à Yersinia enterocolitica compliquée d'abcès hépatique chez un patient atteint d'hémochromatose génétique. Un patient de 47 ans, chez qui a récemment été découvert un diabète insulinodépendant, est hospitalisé pour bilan d'une hyperthermie évoluant depuis 8 jours, faisant suite à un tableau de gastro-entérite et associée à une douleur de l'hypochondre droit. À l'examen clinique, le teint est bronzé et il existe une hépatalgies. L'échographie abdominale retrouve de multiples formations hypo-échogènes évocatrices d'abcès au sein d'un parenchyme hépatique de structure brillante. L'IRM hépatique retrouve une importante surcharge ferrique (95 µmol/L) et confirme les lésions vues en échographie. Une antibiothérapie par ceftriaxone et ciprofloxacine est débutée. La ferritine est à 6203 µg/L, le fer sérique à 47 µmol/L. Les hémocultures reviendront positives à Yersinia enterocolitica. L'évolution est favorable sous antibiothérapie initiale relayée par ciprofloxacine pour 2 mois. L'étude du gène HFE confirme la présence de l'état homozygote de la mutation C282Y. Une IRM hépatique réalisée 2 mois plus tard montre la disparition des lésions abcédées. Un traitement par saignée hebdomadaire est en cours. Certains sérogroupes de Yersinia produisent des sidérophores qui constituent des facteurs de virulence notamment en présence d'une surcharge ferrique que l'on rencontre au cours de l'hémochromatose ou de la drépanocytose. Le déferoxamine est un chélateur de fer, utilisé au cours des surcharges ferriques, qui peut être également utilisé comme sidérophore extrinsèque par les Yersinia (Bottone EJ et al. Clin Microbiol Rev 1997;10:257-76). La survenue d'une septicémie à Yersinia doit faire rechercher une hémochromatose sous-jacente (Piroth L et al. Rev Med Interne 1997;18:932-8).
Le syndrome de Lemierre est une complication d'une infection oropharyngée à Fusobacterium necrophorum associant une thrombophlébite locorégionale et une septicémie avec métastases infectieuses (pulmonaires, osseuses). Nous rapportons une observation originale évoquant un syndrome de Lemierre à l'étage abdominal. Un homme de 44 ans, aux antécédents de pancréatite chronique calcifiante d'origine éthylique traitée 8 mois auparavant par prothèse duodéno-pancréatique, est hospitalisé pour fièvre prolongée sans point d'appel hormis des myalgies quadricipitales intenses. La radiographie pulmonaire, les radiographies des fémurs, l'échographie abdominale et des parties molles de la cuisse sont normales. Une hémoculture est positive Fusobacterium nucleatum. Une antibiothérapie par ceftriaxone, ofloxacine et métronidazole est débutée. La persistance de la fièvre conduit à réaliser un scanner abdominal qui montre une thrombose de la veine sus-hépatique médiane au contact de deux abcès hépatiques traités par ponction évacuatrice. La scintigraphie et l'IRM osseuse montrent une ostéomyélite bilatérale des fémurs. L'évolution est lentement favorable sous amoxicilline et métronidazole. Le bilan étiologique de cette septicémie retrouve une possible origine dentaire. Les endoscopies digestives et l'échographie cardiaque transœsophagienne sont normales. En cours de traitement, le patient présente des douleurs abdominales de type pancréatique puis une expulsion spontanée de la prothèse par voie digestive basse. Bien que non prouvée, la présentation clinique évoque des abcès hépatiques secondaires à une infection de la prothèse pancréatique. Les septicémies à F. nucleatum sont rares et se compliquent le plus souvent d'abcès pulmonaires ou cérébraux. Deux cas de septicémie à F. nucleatum associée à une thrombose de la veine porte ont été rapportés, dont un comportant des abcès hépatiques mais sur un terrain immunodéprimé (lymphopénie à CD4 idiopathique). Notre observation associant une septicémie à Fusobacterium, des abcès hépatiques avec thrombose veineuse sus-hépatique et une ostéomyélite rappelle singulièrement l'entité décrite par Lemierre en 1936.
Si les localisations abdominopelviennes représentent 20 % des formes topographiques d'actinomycoses, l'atteinte prostatique apparaît tout fait exceptionnelle au cours de ces infections. Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses.
Au cours d'une étude rétrospective, nous avons analysé les caractéristiques cliniques, microbiologiques, radiologiques, thérapeutiques, et le pronostic de 40 spondylodiscites (26 hommes, 14 femmes) hospitalisées dans 4 hôpitaux de Seine-Saint-Denis entre 1995 et 2001, et comparé les caractéristiques des spondylodiscites tuberculeuses ou pyogènes. | Un homme de 59 ans, aux antécédents de diabète de type 2 et de sténose urétrale, est hospitalisé pour une fièvre d'allure septique depuis trois semaines. L'examen clinique est normal, hormis une prostate augmentée de volume, indolore et une leucocyturie à la bandelette urinaire. Il existe un syndrome inflammatoire biologique. Les hémocultures initiales et l'ECBU sont stériles ; les sérologies infectieuses courantes sont négatives. La radiographie thoracique, l'échographie abdominopelvienne ne sont pas informatives. En revanche, le scanner thoracoabdominopelvien au cinquième jour visualise une volumineuse collection liquidienne intraprostatique avec extension dans les graisses pérprostatiques droites. De nouvelles hémocultures isolent Actinomyces meyeri et Actinomyces naeslundii et, après fistulisation spontanée à J7 de l'abcès prostatique dans le rectum, les mêmes germes sont retrouvés dans le liquide d'écoulement. Le traitement par drainage chirurgical de l'abcès périnéopelvien et antibiothérapie prolongée par amoxicilline-acide clavulanique permet la guérison. | À notre connaissance, un seul cas d'actinomycose prostatique primitive a jusqu'à présent été rapporté dans la littérature (De Sonza et al. J Urol 1985; 133:290-1). L'originalité de notre observation réside dans : • sa symptomatologie clinique faite d'un syndrome général d'allure septique contrastant avec une expression locorégionale initialement peu évocatrice, alors que la constatation inverse est faite d'ordinaire dans les actinomycoses pelviennes de présentation volontiers pseudotumorale • la mise en évidence différée dans les hémocultures puis l'écoulement périnéal de deux espèces d'Actinomyces parmi les six pathogènes pour l'homme, à rapprocher du polymicrobisme fréquent des infections prostatiques • la conjonction de facteurs favorisants généraux (diabète) et locaux (sténose urétrale) pour aboutir à l'expression pathogène de bactéries habituellement saprophytes, circonstance souvent relevée au cours des actinomycoses. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_9395 | 0 | Introduction. – La survenue de trois maladies auto-immunes chez une même personne est une situation très rare et définit le syndrome auto-immun multiple. Patients et méthodes.– Nous rapportons l’association inhabituelle d’une vascularite de MacDuffie (VMD) à une anémie hémolytique auto-immune et à une cirrhose biliaire primitive (CBP).
Résultats/observation.– Une femme âgée de 63 ans présentait, depuis 2 ans, des poussées de lésions urticariennes, résistantes aux antihistaminiques, parfois associées à un angio-œdème. Il n’y avait pas de manifestations systémiques associées. Les AAN étaient négatifs. En 2005, le diagnostic d’une vascularite urticarienne hypocomplémentémique était porté devant les lésions d’urticaire chronique, l’hypocomplémentémie : C3 0,47 g/L (N : 0,74–1,43), C4 0,05 g/L (N : 0,14–0,34) et la présence d’anticorps anti-C1q. Par ailleurs, la biologie révélait une cholestase hépatique à 6 fois la normale sans cytolyse et des anticorps antimitochondrie positifs. La patiente ne prenait aucun traitement et les sérologies des hépatites B et C étaient négatives. La ponction-biopsie du foie a objectivé une fibrose portale et péri-portale et un infiltrat inflammatoire portal. Le diagnostic d’une CBP associée à une VMD a été retenu. La patiente a été traitée par de l’acide ursodéoxycholique à la dose de 15 mg/kg par jour avec une bonne évolution clinique et biologique.
Cinq ans plus tard, la patiente a présenté une pâleur cutanéo-muqueuse et un sub-ictère conjonctival. Il existait une splénomégalie (débord sous-costal de 6 cm). L’auscultation cardiopulmonaire était normale. Le bilan biologique montrait une anémie à 6 g/dL, macrocytaire (VGM : 110 fL) et régénérative. Le dosage de la vitamine B12 et des folates était normal. L’haptoglobinémie était effondrée et le dosage de la lacticodéshydrogénase (LDH) était élevé. Le test de Coombs direct érythrocytaire était positif. Les sérologies du CMV et de l’EBV étaient négatives et les AAN étaient négatifs. Ainsi le diagnostic d’une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) était retenu. La patiente a reçu une corticothérapie à forte dose pendant 6 semaines suivie d’une dégression lente avec une normalisation du taux d’hémoglobine.
Discussion.– La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une entité rare et mal connue. C’est une vascularite d’hypersensibilité des petits vaisseaux associant des manifestations systémiques diverses. Ses liens avec d’autres maladies auto-immunes dont le lupus systémique ont été discutés. Notre observation illustre d’autres pathologies dysimmunitaires à notre connaissance non rapportées au cours de la vascularite de MacDuffie, à savoir la CBP et l’AHAI. Conclusion.– L’originalité de cette observation réside dans l’association exceptionnelle d’une maladie auto-immune assez rare la VMD à la CBP et à l’AHAI. La succession de trois maladies étalée sur une longue période incite à une surveillance rigoureuse chez tout patient ayant une maladie dysimmunitaire. | Une femme âgée de 63 ans présentait, depuis 2 ans, des poussées de lésions urticariennes, résistantes aux antihistaminiques, parfois associées à un angio-œdème. Il n’y avait pas de manifestations systémiques associées. Les AAN étaient négatifs. En 2005, le diagnostic d’une vascularite urticarienne hypocomplémentémique était porté devant les lésions d’urticaire chronique, l’hypocomplémentémie : C3 0,47 g/L (N : 0,74–1,43), C4 0,05 g/L (N : 0,14–0,34) et la présence d’anticorps anti-C1q. Par ailleurs, la biologie révélait une cholestase hépatique à 6 fois la normale sans cytolyse et des anticorps antimitochondrie positifs. La patiente ne prenait aucun traitement et les sérologies des hépatites B et C étaient négatives. La ponction-biopsie du foie a objectivé une fibrose portale et péri-portale et un infiltrat inflammatoire portal. Le diagnostic d’une CBP associée à une VMD a été retenu. La patiente a été traitée par de l’acide ursodéoxycholique à la dose de 15 mg/kg par jour avec une bonne évolution clinique et biologique.
Cinq ans plus tard, la patiente a présenté une pâleur cutanéo-muqueuse et un sub-ictère conjonctival. Il existait une splénomégalie (débord sous-costal de 6 cm). L’auscultation cardiopulmonaire était normale. Le bilan biologique montrait une anémie à 6 g/dL, macrocytaire (VGM : 110 fL) et régénérative. Le dosage de la vitamine B12 et des folates était normal. L’haptoglobinémie était effondrée et le dosage de la lacticodéshydrogénase (LDH) était élevé. Le test de Coombs direct érythrocytaire était positif. Les sérologies du CMV et de l’EBV étaient négatives et les AAN étaient négatifs. Ainsi le diagnostic d’une anémie hémolytique auto-immune (AHAI) était retenu. La patiente a reçu une corticothérapie à forte dose pendant 6 semaines suivie d’une dégression lente avec une normalisation du taux d’hémoglobine. | La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est une entité rare et mal connue. C’est une vascularite d’hypersensibilité des petits vaisseaux associant des manifestations systémiques diverses. Ses liens avec d’autres maladies auto-immunes dont le lupus systémique ont été discutés. Notre observation illustre d’autres pathologies dysimmunitaires à notre connaissance non rapportées au cours de la vascularite de MacDuffie, à savoir la CBP et l’AHAI. Conclusion.– L’originalité de cette observation réside dans l’association exceptionnelle d’une maladie auto-immune assez rare la VMD à la CBP et à l’AHAI. La succession de trois maladies étalée sur une longue période incite à une surveillance rigoureuse chez tout patient ayant une maladie dysimmunitaire. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1347 | 0 | Les fentes labiales uni- ou bilatérale assorties ou non d’une fente palatine (FLP) et les fentes palatines (FP) isolées sont les malformations craniofaciales les plus fréquentes chez l’homme. Elles ont la même prévalence en population générale que la trisomie 21, soit environ 1/700 naissances, et cette prévalence varie selon l’origine géographique de 1/300 naissances pour les Asiatiques à 1/2500 naissances pour les Africains. Elles ont pour origine un défaut de coalescence des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse, plus particulièrement lors de la formation du palais primaire et/ou du palais secondaire. On distingue principalement deux formes cliniques : les FP et les FLP uni- ou bilatérales qui représentent 70 à 80 % des cas. Ces malformations de la face apparaissent le plus souvent sous forme non syndromique. Elles peuvent être familiales ou isolées mais être également le signe d’un syndrome dont l’origine est une mutation génétique. Cependant, la pénétrance du phénotype chez différents individus porteurs de la même mutation peut être variable et rend presque illusoire la distinction entre syndromique et non syndromique dans les cas d’atteintes discrètes. Comme les FLP font leur apparition au cours du développement de l’embryon, elles ne sont en rien le résultat d’un accident de l’histoire du patient mais semblent s’inscrire dans sa destinée : l’enfant naît « comme ça », mal formé.
Lors de la période qui sépare le moment du diagnostic du déclenchement du protocole, par la première intervention chirurgicale, les parents peuvent se sentir fortement désemparés. Or cet intervalle est crucial car il s’inscrit dans le développement de la relation entre le nouveau-né et ses parents. La malformation, surtout dans le cas des fentes labiales qui atteignent directement le visage de l’enfant, risque d’affecter l’attachement des parents à celui-ci. Par la suite, même après la ou les interventions chirurgicales, ces visages initialement « fendus » conservent une cicatrice qui n’est l’effet d’aucune agression, mais qui est vécue psychologiquement comme un stigmate, seule trace visible de cette période. Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de littérature a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs relèvent que l’ensemble de ces études ne révèle pas de pathologies psychiques, voire psychiatriques avérées. Pour les patients, des troubles psychosociaux sont cependant décrits : troubles du comportement, anxiété, dépression et insatisfaction esthétique du visage, et cela chez les enfants comme chez les adultes. La difficulté de l’interprétation de ces signes réside dans la multiplicité des facteurs susceptibles d’influencer cet état (contexte familial, importance et type de la fente, protocole chirurgical, croissance, environnement social…).
Pour les parents, l’annonce d’une malformation faciale touchant leur enfant est toujours une épreuve psychologique majeure. La plupart du temps, ils ne connaissent pas ou peu ces anomalies de développement. Les premières relations de tout parent avec son nouveau-né s’appuient sur les émotions conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP, les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, béant, de leur enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement affectif. Ceci suscite à l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, désir de réparation, de protection, etc. La malformation peut gêner la reconnaissance d’une filiation inter-générationnelle et freiner l’intégration de l’enfant par identification au sein de la famille. Ainsi, la relation parents–enfant peut s’en trouver affectée dès la naissance. L’impact de la malformation sera cependant différent suivant le type et l’étendue de la FLP.
Pour la majorité des parents, l’attente d’un bébé après sa conception s’accompagne jusqu’à la naissance de son lot de joies et de craintes. Il s’agit d’un bébé la plupart du temps attendu, espéré et rêvé. Sa présence devient réelle et familière dès qu’il se met à bouger. Pour l’entourage, il est déjà au cœur des discussions, fait partie de la vie du couple et de celle de la famille. Alors qu’il n’est pas encore né, il devient membre à part entière de la famille mais à l’annonce d’un tel diagnostic, lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, l’enfant tel qu’il était imaginé disparaît brutalement. Son image est remplacée par celle d’un être inconnu et non d’un enfant « reconnu » car l’atteinte même du visage, exprimant une grande part de la personnalité, trouble la confirmation de l’imaginaire par le réel. À ce moment, sous bien des aspects, la malformation évoque l’idée de monstre et en filigrane de la mort. En effet, certaines malformations sont létales et pour d’autres, le pronostic vital est réservé. Mais pour les FLP non syndromiques, ce n’est pas cette question qui est directement en jeu mais la possibilité de l’inscription de l’enfant dans une reconnaissance généalogique. En effet, cet enfant, fruit d’une union, peut-il vraiment être l’image de ce couple qui l’a engendré ? Quelle transmission est advenue ? La mort et la malformation sont, par le symbole, étroitement liées lors de l’annonce du diagnostic. La vie à venir de l’enfant est, pour un temps, mise entre parenthèses. Être parent d’un enfant porteur d’une anomalie est un deuil narcissique correspondant à une véritable amputation de soi. La malformation signe une construction inachevée au sens propre comme au sens figuré et attaque les parents dans leurs capacités propres de transmission. Sa révélation est inacceptable. Qui osera demander si le nouveau-né ressemble plus à sa mère, à son père ou son grand-père ?
Les représentations imaginaires et imaginées changent radicalement de registre, en faisant appel désormais à l’imaginaire collectif lié au visage révélé de leur enfant. Les parents n’utiliseront pas le terme de malformations ou d’anomalies du développement, termes médicaux, mais penseront monstruosité presqu’instantanément, parfois sans l’exprimer. Georges Canguilhem disait que le monstre est « un vivant de valeur négative ». Si le « monstre » ne fait plus partie de la séméiologie médicale, il reste un terme dont le sens populaire reste fort et dont l’origine étymologique latine est double : « révélation, merveille », d’une part, « montrer », d’autre part. Parce qu’il est, avec les mains, la seule région du corps à nu et toujours visible, notre visage en même temps nous révèle et nous trahit à notre insu ; exposé, il est inévitablement interrogé, et décrypté… à notre corps défendant. Comme le dit Emile Durkheim, le visage constitue un « facteur d’individuation » incomparable : c’est à son visage (et non à son dos ou à ses pieds) qu’on identifie quelqu’un. La fente qui blesse le visage pousse les parents à ne voir qu’elle, sans pouvoir rencontrer l’enfant dans ce qu’il a de plus précieux, son identité. Si c’est le cas, aux médecins la difficile tâche d’expliquer aux parents que ce visage qui n’est pas comme celui des autres, est bien celui d’un autrui, celui de leur enfant. Levinas affirme que c’est parce qu’il est un autre, emprunt de dignité humaine, que l’extrême vulnérabilité du visage oblige celui qui le regarde à s’en sentir responsable. Regarder le visage de ce bébé, percevoir le dénuement de ce visage blessé, c’est s’en sentir responsable et reconnaître autrui en lui. Soutenir les parents dans cette rencontre avec leur enfant, cette reconnaissance, c’est leur redonner leur propre dignité de sujets responsables d’un autre, et de ce fait leur place de parents.
Le traitement de ces malformations fait appel à plusieurs spécialités médicales et para-médicales et ne prend fin, parfois, qu’à l’âge adulte. Les conséquences des FLP sont fonctionnelles (la phonation, l’audition, la déglutition, la mastication et la ventilation étant altérées) mais également esthétiques et psychologiques (construction de l’image de soi, troubles relationnels). Le diagnostic de ces malformations est effectué soit in utero lors d’une échographie prénatale, soit à la naissance. Les techniques d’imagerie sont désormais suffisamment fines pour révéler une FLP. Une FP isolée peut, en revanche, passer inaperçue et n’être découverte qu’à la naissance. Les modalités des corrections varient suivant l’importance du defect et le protocole retenu par l’équipe chirurgicale. Pour l’instant, aucun protocole générique n’a été reconnu par l’ensemble de la communauté médicale. Chaque patient est soigné suivant l’expérience et les choix propres de l’équipe clinique qui le prend en charge. En France comme en Europe, la planification de ce geste chirurgical varie suivant les centres de soins. Certaines équipes privilégient une intervention précoce, dès la naissance, afin de rétablir rapidement les fonctions (ventilation, déglutition et phonation) et de réduire l’impact de la malformation sur le psychisme des parents et leur entourage (regard porté sur l’enfant). D’autres équipes préfèrent attendre trois, voire six mois. En temporisant ainsi l’intervention, ces dernières profitent de l’expression particulièrement active de la croissance durant cette période. L’individualisation des différents chefs musculaires est facilitée, accroissant ainsi la précision et la qualité du geste chirurgical. Pour certains auteurs, ces différents délais pourraient conditionner le développement cognitif de l’enfant, en influençant à terme sa réussite scolaire. Ils ont suggéré que ces visages défigurés sont moins attirants mais aussi qu’il est ainsi plus difficile aux parents d’interpréter les expressions de leur enfant. Ceci est important dans les premiers mois qui suivent la naissance. Murray et al. ont montré l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de la première intervention chirurgicale. En effet, ce développement serait retardé lorsque l’on observe des difficultés dans les relations entre la mère et l’enfant à l’âge de deux mois et que la première intervention a été programmée tardivement. En revanche, aucune différence par rapport au groupe témoin n’est notée pour les enfants dont l’intervention était programmée précocement. Ainsi, on peut penser que l’aspect « défiguré » d’un bébé peut affecter le comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du temps pendant lequel l’enfant reste non opéré peut alors expliquer ce retard cognitif.
Toutes les études portant sur les débuts de la vie d’un enfant porteur de FLP soulignent l’importance de la qualité de l’information dès le début de la relation avec l’équipe de soins et l’annonce du diagnostic. Rey-Bellet et Hohlfeld ont montré en 2004 qu’une proportion plus importante de familles déplorait le manque de connaissances et de tact des équipes de soins lorsque l’accouchement avait lieu dans une maternité périphérique, avec une équipe peu préparée, autre qu’un grand centre hospitalier. Pour les équipes de soins, la difficulté est de concilier un temps d’information et d’écoute pour chaque famille avec un programme de service obstétrical ou chirurgical par définition imprévisible. Dès le départ, il faut aider les parents à « investir » cet enfant « différent » de celui attendu et espéré mais aussi à devenir des auxiliaires de soins pour leurs bébés, et ce, grâce à l’écoute qui leur est donnée et aux informations transmises. Ces études soulignent dans leur ensemble l’importance capitale du moment du diagnostic, de l’annonce et de la relation qui s’établit avec l’équipe de soins. Ce contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des émotions, peut donc être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. La rencontre de ces derniers en clinique permet de découvrir la complexité de leur histoire et de mesurer parfois les conséquences psychologiques des cicatrices laissées par ces malformations opérées ainsi que les charges émotionnelles qu’elles signent. Une écoute attentive de ces familles lors des rendez-vous répétés, car imposés par les différents traitements nécessaires révèle l’importance du traumatisme vécu par les parents lors de la découverte de cette malformation particulière, qui fait véritablement « perdre la face » à une famille entière.
Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique.
Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions.
Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie.
Ces vignettes cliniques montrent à l’évidence le poids conscient et inconscient qui risque de peser sur l’établissement des premiers liens des parents avec leur enfant. Appuyée sur un questionnement éthique interrogeant les questions de bienfaisance, de non-malfaisance et d’équité, les dimensions psychiques et psychologiques dues aux malformations de la face et à leur correction doivent absolument faire l’objet de protocoles de recherche nouveaux. Il s’agit en effet d’améliorer la qualité de l’information et de l’accompagnement des parents et de leur enfant par l’équipe soignante avant la première intervention chirurgicale et donc de mieux connaître l’impact psychologique de cette malformation et d’améliorer le traitement de ces enfants sur le long terme. Les recommandations de l’American Cleft Palate Craniofacial Association citée par Collett et Speltz en 2007 soulignent l’intérêt de proposer une aide psychologique à ces familles. Il est essentiel que les différentes équipes, intervenant à des moments précis, soient attentives au repérage des premiers signes de souffrance psychologique de ces petits patients particulièrement vulnérables. | Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci. | Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1347 | 1 | Les fentes labiales uni- ou bilatérale assorties ou non d’une fente palatine (FLP) et les fentes palatines (FP) isolées sont les malformations craniofaciales les plus fréquentes chez l’homme. Elles ont la même prévalence en population générale que la trisomie 21, soit environ 1/700 naissances, et cette prévalence varie selon l’origine géographique de 1/300 naissances pour les Asiatiques à 1/2500 naissances pour les Africains. Elles ont pour origine un défaut de coalescence des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse, plus particulièrement lors de la formation du palais primaire et/ou du palais secondaire. On distingue principalement deux formes cliniques : les FP et les FLP uni- ou bilatérales qui représentent 70 à 80 % des cas. Ces malformations de la face apparaissent le plus souvent sous forme non syndromique. Elles peuvent être familiales ou isolées mais être également le signe d’un syndrome dont l’origine est une mutation génétique. Cependant, la pénétrance du phénotype chez différents individus porteurs de la même mutation peut être variable et rend presque illusoire la distinction entre syndromique et non syndromique dans les cas d’atteintes discrètes. Comme les FLP font leur apparition au cours du développement de l’embryon, elles ne sont en rien le résultat d’un accident de l’histoire du patient mais semblent s’inscrire dans sa destinée : l’enfant naît « comme ça », mal formé.
Lors de la période qui sépare le moment du diagnostic du déclenchement du protocole, par la première intervention chirurgicale, les parents peuvent se sentir fortement désemparés. Or cet intervalle est crucial car il s’inscrit dans le développement de la relation entre le nouveau-né et ses parents. La malformation, surtout dans le cas des fentes labiales qui atteignent directement le visage de l’enfant, risque d’affecter l’attachement des parents à celui-ci. Par la suite, même après la ou les interventions chirurgicales, ces visages initialement « fendus » conservent une cicatrice qui n’est l’effet d’aucune agression, mais qui est vécue psychologiquement comme un stigmate, seule trace visible de cette période. Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de littérature a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs relèvent que l’ensemble de ces études ne révèle pas de pathologies psychiques, voire psychiatriques avérées. Pour les patients, des troubles psychosociaux sont cependant décrits : troubles du comportement, anxiété, dépression et insatisfaction esthétique du visage, et cela chez les enfants comme chez les adultes. La difficulté de l’interprétation de ces signes réside dans la multiplicité des facteurs susceptibles d’influencer cet état (contexte familial, importance et type de la fente, protocole chirurgical, croissance, environnement social…).
Pour les parents, l’annonce d’une malformation faciale touchant leur enfant est toujours une épreuve psychologique majeure. La plupart du temps, ils ne connaissent pas ou peu ces anomalies de développement. Les premières relations de tout parent avec son nouveau-né s’appuient sur les émotions conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP, les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, béant, de leur enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement affectif. Ceci suscite à l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, désir de réparation, de protection, etc. La malformation peut gêner la reconnaissance d’une filiation inter-générationnelle et freiner l’intégration de l’enfant par identification au sein de la famille. Ainsi, la relation parents–enfant peut s’en trouver affectée dès la naissance. L’impact de la malformation sera cependant différent suivant le type et l’étendue de la FLP.
Pour la majorité des parents, l’attente d’un bébé après sa conception s’accompagne jusqu’à la naissance de son lot de joies et de craintes. Il s’agit d’un bébé la plupart du temps attendu, espéré et rêvé. Sa présence devient réelle et familière dès qu’il se met à bouger. Pour l’entourage, il est déjà au cœur des discussions, fait partie de la vie du couple et de celle de la famille. Alors qu’il n’est pas encore né, il devient membre à part entière de la famille mais à l’annonce d’un tel diagnostic, lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, l’enfant tel qu’il était imaginé disparaît brutalement. Son image est remplacée par celle d’un être inconnu et non d’un enfant « reconnu » car l’atteinte même du visage, exprimant une grande part de la personnalité, trouble la confirmation de l’imaginaire par le réel. À ce moment, sous bien des aspects, la malformation évoque l’idée de monstre et en filigrane de la mort. En effet, certaines malformations sont létales et pour d’autres, le pronostic vital est réservé. Mais pour les FLP non syndromiques, ce n’est pas cette question qui est directement en jeu mais la possibilité de l’inscription de l’enfant dans une reconnaissance généalogique. En effet, cet enfant, fruit d’une union, peut-il vraiment être l’image de ce couple qui l’a engendré ? Quelle transmission est advenue ? La mort et la malformation sont, par le symbole, étroitement liées lors de l’annonce du diagnostic. La vie à venir de l’enfant est, pour un temps, mise entre parenthèses. Être parent d’un enfant porteur d’une anomalie est un deuil narcissique correspondant à une véritable amputation de soi. La malformation signe une construction inachevée au sens propre comme au sens figuré et attaque les parents dans leurs capacités propres de transmission. Sa révélation est inacceptable. Qui osera demander si le nouveau-né ressemble plus à sa mère, à son père ou son grand-père ?
Les représentations imaginaires et imaginées changent radicalement de registre, en faisant appel désormais à l’imaginaire collectif lié au visage révélé de leur enfant. Les parents n’utiliseront pas le terme de malformations ou d’anomalies du développement, termes médicaux, mais penseront monstruosité presqu’instantanément, parfois sans l’exprimer. Georges Canguilhem disait que le monstre est « un vivant de valeur négative ». Si le « monstre » ne fait plus partie de la séméiologie médicale, il reste un terme dont le sens populaire reste fort et dont l’origine étymologique latine est double : « révélation, merveille », d’une part, « montrer », d’autre part. Parce qu’il est, avec les mains, la seule région du corps à nu et toujours visible, notre visage en même temps nous révèle et nous trahit à notre insu ; exposé, il est inévitablement interrogé, et décrypté… à notre corps défendant. Comme le dit Emile Durkheim, le visage constitue un « facteur d’individuation » incomparable : c’est à son visage (et non à son dos ou à ses pieds) qu’on identifie quelqu’un. La fente qui blesse le visage pousse les parents à ne voir qu’elle, sans pouvoir rencontrer l’enfant dans ce qu’il a de plus précieux, son identité. Si c’est le cas, aux médecins la difficile tâche d’expliquer aux parents que ce visage qui n’est pas comme celui des autres, est bien celui d’un autrui, celui de leur enfant. Levinas affirme que c’est parce qu’il est un autre, emprunt de dignité humaine, que l’extrême vulnérabilité du visage oblige celui qui le regarde à s’en sentir responsable. Regarder le visage de ce bébé, percevoir le dénuement de ce visage blessé, c’est s’en sentir responsable et reconnaître autrui en lui. Soutenir les parents dans cette rencontre avec leur enfant, cette reconnaissance, c’est leur redonner leur propre dignité de sujets responsables d’un autre, et de ce fait leur place de parents.
Le traitement de ces malformations fait appel à plusieurs spécialités médicales et para-médicales et ne prend fin, parfois, qu’à l’âge adulte. Les conséquences des FLP sont fonctionnelles (la phonation, l’audition, la déglutition, la mastication et la ventilation étant altérées) mais également esthétiques et psychologiques (construction de l’image de soi, troubles relationnels). Le diagnostic de ces malformations est effectué soit in utero lors d’une échographie prénatale, soit à la naissance. Les techniques d’imagerie sont désormais suffisamment fines pour révéler une FLP. Une FP isolée peut, en revanche, passer inaperçue et n’être découverte qu’à la naissance. Les modalités des corrections varient suivant l’importance du defect et le protocole retenu par l’équipe chirurgicale. Pour l’instant, aucun protocole générique n’a été reconnu par l’ensemble de la communauté médicale. Chaque patient est soigné suivant l’expérience et les choix propres de l’équipe clinique qui le prend en charge. En France comme en Europe, la planification de ce geste chirurgical varie suivant les centres de soins. Certaines équipes privilégient une intervention précoce, dès la naissance, afin de rétablir rapidement les fonctions (ventilation, déglutition et phonation) et de réduire l’impact de la malformation sur le psychisme des parents et leur entourage (regard porté sur l’enfant). D’autres équipes préfèrent attendre trois, voire six mois. En temporisant ainsi l’intervention, ces dernières profitent de l’expression particulièrement active de la croissance durant cette période. L’individualisation des différents chefs musculaires est facilitée, accroissant ainsi la précision et la qualité du geste chirurgical. Pour certains auteurs, ces différents délais pourraient conditionner le développement cognitif de l’enfant, en influençant à terme sa réussite scolaire. Ils ont suggéré que ces visages défigurés sont moins attirants mais aussi qu’il est ainsi plus difficile aux parents d’interpréter les expressions de leur enfant. Ceci est important dans les premiers mois qui suivent la naissance. Murray et al. ont montré l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de la première intervention chirurgicale. En effet, ce développement serait retardé lorsque l’on observe des difficultés dans les relations entre la mère et l’enfant à l’âge de deux mois et que la première intervention a été programmée tardivement. En revanche, aucune différence par rapport au groupe témoin n’est notée pour les enfants dont l’intervention était programmée précocement. Ainsi, on peut penser que l’aspect « défiguré » d’un bébé peut affecter le comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du temps pendant lequel l’enfant reste non opéré peut alors expliquer ce retard cognitif.
Toutes les études portant sur les débuts de la vie d’un enfant porteur de FLP soulignent l’importance de la qualité de l’information dès le début de la relation avec l’équipe de soins et l’annonce du diagnostic. Rey-Bellet et Hohlfeld ont montré en 2004 qu’une proportion plus importante de familles déplorait le manque de connaissances et de tact des équipes de soins lorsque l’accouchement avait lieu dans une maternité périphérique, avec une équipe peu préparée, autre qu’un grand centre hospitalier. Pour les équipes de soins, la difficulté est de concilier un temps d’information et d’écoute pour chaque famille avec un programme de service obstétrical ou chirurgical par définition imprévisible. Dès le départ, il faut aider les parents à « investir » cet enfant « différent » de celui attendu et espéré mais aussi à devenir des auxiliaires de soins pour leurs bébés, et ce, grâce à l’écoute qui leur est donnée et aux informations transmises. Ces études soulignent dans leur ensemble l’importance capitale du moment du diagnostic, de l’annonce et de la relation qui s’établit avec l’équipe de soins. Ce contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des émotions, peut donc être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. La rencontre de ces derniers en clinique permet de découvrir la complexité de leur histoire et de mesurer parfois les conséquences psychologiques des cicatrices laissées par ces malformations opérées ainsi que les charges émotionnelles qu’elles signent. Une écoute attentive de ces familles lors des rendez-vous répétés, car imposés par les différents traitements nécessaires révèle l’importance du traumatisme vécu par les parents lors de la découverte de cette malformation particulière, qui fait véritablement « perdre la face » à une famille entière.
Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique.
Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions.
Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie.
Ces vignettes cliniques montrent à l’évidence le poids conscient et inconscient qui risque de peser sur l’établissement des premiers liens des parents avec leur enfant. Appuyée sur un questionnement éthique interrogeant les questions de bienfaisance, de non-malfaisance et d’équité, les dimensions psychiques et psychologiques dues aux malformations de la face et à leur correction doivent absolument faire l’objet de protocoles de recherche nouveaux. Il s’agit en effet d’améliorer la qualité de l’information et de l’accompagnement des parents et de leur enfant par l’équipe soignante avant la première intervention chirurgicale et donc de mieux connaître l’impact psychologique de cette malformation et d’améliorer le traitement de ces enfants sur le long terme. Les recommandations de l’American Cleft Palate Craniofacial Association citée par Collett et Speltz en 2007 soulignent l’intérêt de proposer une aide psychologique à ces familles. Il est essentiel que les différentes équipes, intervenant à des moments précis, soient attentives au repérage des premiers signes de souffrance psychologique de ces petits patients particulièrement vulnérables. | Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique. | Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1347 | 2 | Les fentes labiales uni- ou bilatérale assorties ou non d’une fente palatine (FLP) et les fentes palatines (FP) isolées sont les malformations craniofaciales les plus fréquentes chez l’homme. Elles ont la même prévalence en population générale que la trisomie 21, soit environ 1/700 naissances, et cette prévalence varie selon l’origine géographique de 1/300 naissances pour les Asiatiques à 1/2500 naissances pour les Africains. Elles ont pour origine un défaut de coalescence des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse, plus particulièrement lors de la formation du palais primaire et/ou du palais secondaire. On distingue principalement deux formes cliniques : les FP et les FLP uni- ou bilatérales qui représentent 70 à 80 % des cas. Ces malformations de la face apparaissent le plus souvent sous forme non syndromique. Elles peuvent être familiales ou isolées mais être également le signe d’un syndrome dont l’origine est une mutation génétique. Cependant, la pénétrance du phénotype chez différents individus porteurs de la même mutation peut être variable et rend presque illusoire la distinction entre syndromique et non syndromique dans les cas d’atteintes discrètes. Comme les FLP font leur apparition au cours du développement de l’embryon, elles ne sont en rien le résultat d’un accident de l’histoire du patient mais semblent s’inscrire dans sa destinée : l’enfant naît « comme ça », mal formé.
Lors de la période qui sépare le moment du diagnostic du déclenchement du protocole, par la première intervention chirurgicale, les parents peuvent se sentir fortement désemparés. Or cet intervalle est crucial car il s’inscrit dans le développement de la relation entre le nouveau-né et ses parents. La malformation, surtout dans le cas des fentes labiales qui atteignent directement le visage de l’enfant, risque d’affecter l’attachement des parents à celui-ci. Par la suite, même après la ou les interventions chirurgicales, ces visages initialement « fendus » conservent une cicatrice qui n’est l’effet d’aucune agression, mais qui est vécue psychologiquement comme un stigmate, seule trace visible de cette période. Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de littérature a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs relèvent que l’ensemble de ces études ne révèle pas de pathologies psychiques, voire psychiatriques avérées. Pour les patients, des troubles psychosociaux sont cependant décrits : troubles du comportement, anxiété, dépression et insatisfaction esthétique du visage, et cela chez les enfants comme chez les adultes. La difficulté de l’interprétation de ces signes réside dans la multiplicité des facteurs susceptibles d’influencer cet état (contexte familial, importance et type de la fente, protocole chirurgical, croissance, environnement social…).
Pour les parents, l’annonce d’une malformation faciale touchant leur enfant est toujours une épreuve psychologique majeure. La plupart du temps, ils ne connaissent pas ou peu ces anomalies de développement. Les premières relations de tout parent avec son nouveau-né s’appuient sur les émotions conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP, les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, béant, de leur enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement affectif. Ceci suscite à l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, désir de réparation, de protection, etc. La malformation peut gêner la reconnaissance d’une filiation inter-générationnelle et freiner l’intégration de l’enfant par identification au sein de la famille. Ainsi, la relation parents–enfant peut s’en trouver affectée dès la naissance. L’impact de la malformation sera cependant différent suivant le type et l’étendue de la FLP.
Pour la majorité des parents, l’attente d’un bébé après sa conception s’accompagne jusqu’à la naissance de son lot de joies et de craintes. Il s’agit d’un bébé la plupart du temps attendu, espéré et rêvé. Sa présence devient réelle et familière dès qu’il se met à bouger. Pour l’entourage, il est déjà au cœur des discussions, fait partie de la vie du couple et de celle de la famille. Alors qu’il n’est pas encore né, il devient membre à part entière de la famille mais à l’annonce d’un tel diagnostic, lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, l’enfant tel qu’il était imaginé disparaît brutalement. Son image est remplacée par celle d’un être inconnu et non d’un enfant « reconnu » car l’atteinte même du visage, exprimant une grande part de la personnalité, trouble la confirmation de l’imaginaire par le réel. À ce moment, sous bien des aspects, la malformation évoque l’idée de monstre et en filigrane de la mort. En effet, certaines malformations sont létales et pour d’autres, le pronostic vital est réservé. Mais pour les FLP non syndromiques, ce n’est pas cette question qui est directement en jeu mais la possibilité de l’inscription de l’enfant dans une reconnaissance généalogique. En effet, cet enfant, fruit d’une union, peut-il vraiment être l’image de ce couple qui l’a engendré ? Quelle transmission est advenue ? La mort et la malformation sont, par le symbole, étroitement liées lors de l’annonce du diagnostic. La vie à venir de l’enfant est, pour un temps, mise entre parenthèses. Être parent d’un enfant porteur d’une anomalie est un deuil narcissique correspondant à une véritable amputation de soi. La malformation signe une construction inachevée au sens propre comme au sens figuré et attaque les parents dans leurs capacités propres de transmission. Sa révélation est inacceptable. Qui osera demander si le nouveau-né ressemble plus à sa mère, à son père ou son grand-père ?
Les représentations imaginaires et imaginées changent radicalement de registre, en faisant appel désormais à l’imaginaire collectif lié au visage révélé de leur enfant. Les parents n’utiliseront pas le terme de malformations ou d’anomalies du développement, termes médicaux, mais penseront monstruosité presqu’instantanément, parfois sans l’exprimer. Georges Canguilhem disait que le monstre est « un vivant de valeur négative ». Si le « monstre » ne fait plus partie de la séméiologie médicale, il reste un terme dont le sens populaire reste fort et dont l’origine étymologique latine est double : « révélation, merveille », d’une part, « montrer », d’autre part. Parce qu’il est, avec les mains, la seule région du corps à nu et toujours visible, notre visage en même temps nous révèle et nous trahit à notre insu ; exposé, il est inévitablement interrogé, et décrypté… à notre corps défendant. Comme le dit Emile Durkheim, le visage constitue un « facteur d’individuation » incomparable : c’est à son visage (et non à son dos ou à ses pieds) qu’on identifie quelqu’un. La fente qui blesse le visage pousse les parents à ne voir qu’elle, sans pouvoir rencontrer l’enfant dans ce qu’il a de plus précieux, son identité. Si c’est le cas, aux médecins la difficile tâche d’expliquer aux parents que ce visage qui n’est pas comme celui des autres, est bien celui d’un autrui, celui de leur enfant. Levinas affirme que c’est parce qu’il est un autre, emprunt de dignité humaine, que l’extrême vulnérabilité du visage oblige celui qui le regarde à s’en sentir responsable. Regarder le visage de ce bébé, percevoir le dénuement de ce visage blessé, c’est s’en sentir responsable et reconnaître autrui en lui. Soutenir les parents dans cette rencontre avec leur enfant, cette reconnaissance, c’est leur redonner leur propre dignité de sujets responsables d’un autre, et de ce fait leur place de parents.
Le traitement de ces malformations fait appel à plusieurs spécialités médicales et para-médicales et ne prend fin, parfois, qu’à l’âge adulte. Les conséquences des FLP sont fonctionnelles (la phonation, l’audition, la déglutition, la mastication et la ventilation étant altérées) mais également esthétiques et psychologiques (construction de l’image de soi, troubles relationnels). Le diagnostic de ces malformations est effectué soit in utero lors d’une échographie prénatale, soit à la naissance. Les techniques d’imagerie sont désormais suffisamment fines pour révéler une FLP. Une FP isolée peut, en revanche, passer inaperçue et n’être découverte qu’à la naissance. Les modalités des corrections varient suivant l’importance du defect et le protocole retenu par l’équipe chirurgicale. Pour l’instant, aucun protocole générique n’a été reconnu par l’ensemble de la communauté médicale. Chaque patient est soigné suivant l’expérience et les choix propres de l’équipe clinique qui le prend en charge. En France comme en Europe, la planification de ce geste chirurgical varie suivant les centres de soins. Certaines équipes privilégient une intervention précoce, dès la naissance, afin de rétablir rapidement les fonctions (ventilation, déglutition et phonation) et de réduire l’impact de la malformation sur le psychisme des parents et leur entourage (regard porté sur l’enfant). D’autres équipes préfèrent attendre trois, voire six mois. En temporisant ainsi l’intervention, ces dernières profitent de l’expression particulièrement active de la croissance durant cette période. L’individualisation des différents chefs musculaires est facilitée, accroissant ainsi la précision et la qualité du geste chirurgical. Pour certains auteurs, ces différents délais pourraient conditionner le développement cognitif de l’enfant, en influençant à terme sa réussite scolaire. Ils ont suggéré que ces visages défigurés sont moins attirants mais aussi qu’il est ainsi plus difficile aux parents d’interpréter les expressions de leur enfant. Ceci est important dans les premiers mois qui suivent la naissance. Murray et al. ont montré l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de la première intervention chirurgicale. En effet, ce développement serait retardé lorsque l’on observe des difficultés dans les relations entre la mère et l’enfant à l’âge de deux mois et que la première intervention a été programmée tardivement. En revanche, aucune différence par rapport au groupe témoin n’est notée pour les enfants dont l’intervention était programmée précocement. Ainsi, on peut penser que l’aspect « défiguré » d’un bébé peut affecter le comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du temps pendant lequel l’enfant reste non opéré peut alors expliquer ce retard cognitif.
Toutes les études portant sur les débuts de la vie d’un enfant porteur de FLP soulignent l’importance de la qualité de l’information dès le début de la relation avec l’équipe de soins et l’annonce du diagnostic. Rey-Bellet et Hohlfeld ont montré en 2004 qu’une proportion plus importante de familles déplorait le manque de connaissances et de tact des équipes de soins lorsque l’accouchement avait lieu dans une maternité périphérique, avec une équipe peu préparée, autre qu’un grand centre hospitalier. Pour les équipes de soins, la difficulté est de concilier un temps d’information et d’écoute pour chaque famille avec un programme de service obstétrical ou chirurgical par définition imprévisible. Dès le départ, il faut aider les parents à « investir » cet enfant « différent » de celui attendu et espéré mais aussi à devenir des auxiliaires de soins pour leurs bébés, et ce, grâce à l’écoute qui leur est donnée et aux informations transmises. Ces études soulignent dans leur ensemble l’importance capitale du moment du diagnostic, de l’annonce et de la relation qui s’établit avec l’équipe de soins. Ce contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des émotions, peut donc être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. La rencontre de ces derniers en clinique permet de découvrir la complexité de leur histoire et de mesurer parfois les conséquences psychologiques des cicatrices laissées par ces malformations opérées ainsi que les charges émotionnelles qu’elles signent. Une écoute attentive de ces familles lors des rendez-vous répétés, car imposés par les différents traitements nécessaires révèle l’importance du traumatisme vécu par les parents lors de la découverte de cette malformation particulière, qui fait véritablement « perdre la face » à une famille entière.
Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique.
Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions.
Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie.
Ces vignettes cliniques montrent à l’évidence le poids conscient et inconscient qui risque de peser sur l’établissement des premiers liens des parents avec leur enfant. Appuyée sur un questionnement éthique interrogeant les questions de bienfaisance, de non-malfaisance et d’équité, les dimensions psychiques et psychologiques dues aux malformations de la face et à leur correction doivent absolument faire l’objet de protocoles de recherche nouveaux. Il s’agit en effet d’améliorer la qualité de l’information et de l’accompagnement des parents et de leur enfant par l’équipe soignante avant la première intervention chirurgicale et donc de mieux connaître l’impact psychologique de cette malformation et d’améliorer le traitement de ces enfants sur le long terme. Les recommandations de l’American Cleft Palate Craniofacial Association citée par Collett et Speltz en 2007 soulignent l’intérêt de proposer une aide psychologique à ces familles. Il est essentiel que les différentes équipes, intervenant à des moments précis, soient attentives au repérage des premiers signes de souffrance psychologique de ces petits patients particulièrement vulnérables. | Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions. | Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1347 | 3 | Les fentes labiales uni- ou bilatérale assorties ou non d’une fente palatine (FLP) et les fentes palatines (FP) isolées sont les malformations craniofaciales les plus fréquentes chez l’homme. Elles ont la même prévalence en population générale que la trisomie 21, soit environ 1/700 naissances, et cette prévalence varie selon l’origine géographique de 1/300 naissances pour les Asiatiques à 1/2500 naissances pour les Africains. Elles ont pour origine un défaut de coalescence des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse, plus particulièrement lors de la formation du palais primaire et/ou du palais secondaire. On distingue principalement deux formes cliniques : les FP et les FLP uni- ou bilatérales qui représentent 70 à 80 % des cas. Ces malformations de la face apparaissent le plus souvent sous forme non syndromique. Elles peuvent être familiales ou isolées mais être également le signe d’un syndrome dont l’origine est une mutation génétique. Cependant, la pénétrance du phénotype chez différents individus porteurs de la même mutation peut être variable et rend presque illusoire la distinction entre syndromique et non syndromique dans les cas d’atteintes discrètes. Comme les FLP font leur apparition au cours du développement de l’embryon, elles ne sont en rien le résultat d’un accident de l’histoire du patient mais semblent s’inscrire dans sa destinée : l’enfant naît « comme ça », mal formé.
Lors de la période qui sépare le moment du diagnostic du déclenchement du protocole, par la première intervention chirurgicale, les parents peuvent se sentir fortement désemparés. Or cet intervalle est crucial car il s’inscrit dans le développement de la relation entre le nouveau-né et ses parents. La malformation, surtout dans le cas des fentes labiales qui atteignent directement le visage de l’enfant, risque d’affecter l’attachement des parents à celui-ci. Par la suite, même après la ou les interventions chirurgicales, ces visages initialement « fendus » conservent une cicatrice qui n’est l’effet d’aucune agression, mais qui est vécue psychologiquement comme un stigmate, seule trace visible de cette période. Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de littérature a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs relèvent que l’ensemble de ces études ne révèle pas de pathologies psychiques, voire psychiatriques avérées. Pour les patients, des troubles psychosociaux sont cependant décrits : troubles du comportement, anxiété, dépression et insatisfaction esthétique du visage, et cela chez les enfants comme chez les adultes. La difficulté de l’interprétation de ces signes réside dans la multiplicité des facteurs susceptibles d’influencer cet état (contexte familial, importance et type de la fente, protocole chirurgical, croissance, environnement social…).
Pour les parents, l’annonce d’une malformation faciale touchant leur enfant est toujours une épreuve psychologique majeure. La plupart du temps, ils ne connaissent pas ou peu ces anomalies de développement. Les premières relations de tout parent avec son nouveau-né s’appuient sur les émotions conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP, les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, béant, de leur enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement affectif. Ceci suscite à l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, désir de réparation, de protection, etc. La malformation peut gêner la reconnaissance d’une filiation inter-générationnelle et freiner l’intégration de l’enfant par identification au sein de la famille. Ainsi, la relation parents–enfant peut s’en trouver affectée dès la naissance. L’impact de la malformation sera cependant différent suivant le type et l’étendue de la FLP.
Pour la majorité des parents, l’attente d’un bébé après sa conception s’accompagne jusqu’à la naissance de son lot de joies et de craintes. Il s’agit d’un bébé la plupart du temps attendu, espéré et rêvé. Sa présence devient réelle et familière dès qu’il se met à bouger. Pour l’entourage, il est déjà au cœur des discussions, fait partie de la vie du couple et de celle de la famille. Alors qu’il n’est pas encore né, il devient membre à part entière de la famille mais à l’annonce d’un tel diagnostic, lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, l’enfant tel qu’il était imaginé disparaît brutalement. Son image est remplacée par celle d’un être inconnu et non d’un enfant « reconnu » car l’atteinte même du visage, exprimant une grande part de la personnalité, trouble la confirmation de l’imaginaire par le réel. À ce moment, sous bien des aspects, la malformation évoque l’idée de monstre et en filigrane de la mort. En effet, certaines malformations sont létales et pour d’autres, le pronostic vital est réservé. Mais pour les FLP non syndromiques, ce n’est pas cette question qui est directement en jeu mais la possibilité de l’inscription de l’enfant dans une reconnaissance généalogique. En effet, cet enfant, fruit d’une union, peut-il vraiment être l’image de ce couple qui l’a engendré ? Quelle transmission est advenue ? La mort et la malformation sont, par le symbole, étroitement liées lors de l’annonce du diagnostic. La vie à venir de l’enfant est, pour un temps, mise entre parenthèses. Être parent d’un enfant porteur d’une anomalie est un deuil narcissique correspondant à une véritable amputation de soi. La malformation signe une construction inachevée au sens propre comme au sens figuré et attaque les parents dans leurs capacités propres de transmission. Sa révélation est inacceptable. Qui osera demander si le nouveau-né ressemble plus à sa mère, à son père ou son grand-père ?
Les représentations imaginaires et imaginées changent radicalement de registre, en faisant appel désormais à l’imaginaire collectif lié au visage révélé de leur enfant. Les parents n’utiliseront pas le terme de malformations ou d’anomalies du développement, termes médicaux, mais penseront monstruosité presqu’instantanément, parfois sans l’exprimer. Georges Canguilhem disait que le monstre est « un vivant de valeur négative ». Si le « monstre » ne fait plus partie de la séméiologie médicale, il reste un terme dont le sens populaire reste fort et dont l’origine étymologique latine est double : « révélation, merveille », d’une part, « montrer », d’autre part. Parce qu’il est, avec les mains, la seule région du corps à nu et toujours visible, notre visage en même temps nous révèle et nous trahit à notre insu ; exposé, il est inévitablement interrogé, et décrypté… à notre corps défendant. Comme le dit Emile Durkheim, le visage constitue un « facteur d’individuation » incomparable : c’est à son visage (et non à son dos ou à ses pieds) qu’on identifie quelqu’un. La fente qui blesse le visage pousse les parents à ne voir qu’elle, sans pouvoir rencontrer l’enfant dans ce qu’il a de plus précieux, son identité. Si c’est le cas, aux médecins la difficile tâche d’expliquer aux parents que ce visage qui n’est pas comme celui des autres, est bien celui d’un autrui, celui de leur enfant. Levinas affirme que c’est parce qu’il est un autre, emprunt de dignité humaine, que l’extrême vulnérabilité du visage oblige celui qui le regarde à s’en sentir responsable. Regarder le visage de ce bébé, percevoir le dénuement de ce visage blessé, c’est s’en sentir responsable et reconnaître autrui en lui. Soutenir les parents dans cette rencontre avec leur enfant, cette reconnaissance, c’est leur redonner leur propre dignité de sujets responsables d’un autre, et de ce fait leur place de parents.
Le traitement de ces malformations fait appel à plusieurs spécialités médicales et para-médicales et ne prend fin, parfois, qu’à l’âge adulte. Les conséquences des FLP sont fonctionnelles (la phonation, l’audition, la déglutition, la mastication et la ventilation étant altérées) mais également esthétiques et psychologiques (construction de l’image de soi, troubles relationnels). Le diagnostic de ces malformations est effectué soit in utero lors d’une échographie prénatale, soit à la naissance. Les techniques d’imagerie sont désormais suffisamment fines pour révéler une FLP. Une FP isolée peut, en revanche, passer inaperçue et n’être découverte qu’à la naissance. Les modalités des corrections varient suivant l’importance du defect et le protocole retenu par l’équipe chirurgicale. Pour l’instant, aucun protocole générique n’a été reconnu par l’ensemble de la communauté médicale. Chaque patient est soigné suivant l’expérience et les choix propres de l’équipe clinique qui le prend en charge. En France comme en Europe, la planification de ce geste chirurgical varie suivant les centres de soins. Certaines équipes privilégient une intervention précoce, dès la naissance, afin de rétablir rapidement les fonctions (ventilation, déglutition et phonation) et de réduire l’impact de la malformation sur le psychisme des parents et leur entourage (regard porté sur l’enfant). D’autres équipes préfèrent attendre trois, voire six mois. En temporisant ainsi l’intervention, ces dernières profitent de l’expression particulièrement active de la croissance durant cette période. L’individualisation des différents chefs musculaires est facilitée, accroissant ainsi la précision et la qualité du geste chirurgical. Pour certains auteurs, ces différents délais pourraient conditionner le développement cognitif de l’enfant, en influençant à terme sa réussite scolaire. Ils ont suggéré que ces visages défigurés sont moins attirants mais aussi qu’il est ainsi plus difficile aux parents d’interpréter les expressions de leur enfant. Ceci est important dans les premiers mois qui suivent la naissance. Murray et al. ont montré l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de la première intervention chirurgicale. En effet, ce développement serait retardé lorsque l’on observe des difficultés dans les relations entre la mère et l’enfant à l’âge de deux mois et que la première intervention a été programmée tardivement. En revanche, aucune différence par rapport au groupe témoin n’est notée pour les enfants dont l’intervention était programmée précocement. Ainsi, on peut penser que l’aspect « défiguré » d’un bébé peut affecter le comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du temps pendant lequel l’enfant reste non opéré peut alors expliquer ce retard cognitif.
Toutes les études portant sur les débuts de la vie d’un enfant porteur de FLP soulignent l’importance de la qualité de l’information dès le début de la relation avec l’équipe de soins et l’annonce du diagnostic. Rey-Bellet et Hohlfeld ont montré en 2004 qu’une proportion plus importante de familles déplorait le manque de connaissances et de tact des équipes de soins lorsque l’accouchement avait lieu dans une maternité périphérique, avec une équipe peu préparée, autre qu’un grand centre hospitalier. Pour les équipes de soins, la difficulté est de concilier un temps d’information et d’écoute pour chaque famille avec un programme de service obstétrical ou chirurgical par définition imprévisible. Dès le départ, il faut aider les parents à « investir » cet enfant « différent » de celui attendu et espéré mais aussi à devenir des auxiliaires de soins pour leurs bébés, et ce, grâce à l’écoute qui leur est donnée et aux informations transmises. Ces études soulignent dans leur ensemble l’importance capitale du moment du diagnostic, de l’annonce et de la relation qui s’établit avec l’équipe de soins. Ce contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des émotions, peut donc être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. La rencontre de ces derniers en clinique permet de découvrir la complexité de leur histoire et de mesurer parfois les conséquences psychologiques des cicatrices laissées par ces malformations opérées ainsi que les charges émotionnelles qu’elles signent. Une écoute attentive de ces familles lors des rendez-vous répétés, car imposés par les différents traitements nécessaires révèle l’importance du traumatisme vécu par les parents lors de la découverte de cette malformation particulière, qui fait véritablement « perdre la face » à une famille entière.
Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique.
Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions.
Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie.
Ces vignettes cliniques montrent à l’évidence le poids conscient et inconscient qui risque de peser sur l’établissement des premiers liens des parents avec leur enfant. Appuyée sur un questionnement éthique interrogeant les questions de bienfaisance, de non-malfaisance et d’équité, les dimensions psychiques et psychologiques dues aux malformations de la face et à leur correction doivent absolument faire l’objet de protocoles de recherche nouveaux. Il s’agit en effet d’améliorer la qualité de l’information et de l’accompagnement des parents et de leur enfant par l’équipe soignante avant la première intervention chirurgicale et donc de mieux connaître l’impact psychologique de cette malformation et d’améliorer le traitement de ces enfants sur le long terme. Les recommandations de l’American Cleft Palate Craniofacial Association citée par Collett et Speltz en 2007 soulignent l’intérêt de proposer une aide psychologique à ces familles. Il est essentiel que les différentes équipes, intervenant à des moments précis, soient attentives au repérage des premiers signes de souffrance psychologique de ces petits patients particulièrement vulnérables. | Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation ! | Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation ! | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1347 | 4 | Les fentes labiales uni- ou bilatérale assorties ou non d’une fente palatine (FLP) et les fentes palatines (FP) isolées sont les malformations craniofaciales les plus fréquentes chez l’homme. Elles ont la même prévalence en population générale que la trisomie 21, soit environ 1/700 naissances, et cette prévalence varie selon l’origine géographique de 1/300 naissances pour les Asiatiques à 1/2500 naissances pour les Africains. Elles ont pour origine un défaut de coalescence des bourgeons faciaux au cours de l’embryogenèse, plus particulièrement lors de la formation du palais primaire et/ou du palais secondaire. On distingue principalement deux formes cliniques : les FP et les FLP uni- ou bilatérales qui représentent 70 à 80 % des cas. Ces malformations de la face apparaissent le plus souvent sous forme non syndromique. Elles peuvent être familiales ou isolées mais être également le signe d’un syndrome dont l’origine est une mutation génétique. Cependant, la pénétrance du phénotype chez différents individus porteurs de la même mutation peut être variable et rend presque illusoire la distinction entre syndromique et non syndromique dans les cas d’atteintes discrètes. Comme les FLP font leur apparition au cours du développement de l’embryon, elles ne sont en rien le résultat d’un accident de l’histoire du patient mais semblent s’inscrire dans sa destinée : l’enfant naît « comme ça », mal formé.
Lors de la période qui sépare le moment du diagnostic du déclenchement du protocole, par la première intervention chirurgicale, les parents peuvent se sentir fortement désemparés. Or cet intervalle est crucial car il s’inscrit dans le développement de la relation entre le nouveau-né et ses parents. La malformation, surtout dans le cas des fentes labiales qui atteignent directement le visage de l’enfant, risque d’affecter l’attachement des parents à celui-ci. Par la suite, même après la ou les interventions chirurgicales, ces visages initialement « fendus » conservent une cicatrice qui n’est l’effet d’aucune agression, mais qui est vécue psychologiquement comme un stigmate, seule trace visible de cette période. Depuis de nombreuses années, des études ont été réalisées sur les effets psychologiques des FLP tant pour l’enfant que pour ses parents. Une revue de littérature a recensé 652 articles de 1966 à 2003. Les auteurs relèvent que l’ensemble de ces études ne révèle pas de pathologies psychiques, voire psychiatriques avérées. Pour les patients, des troubles psychosociaux sont cependant décrits : troubles du comportement, anxiété, dépression et insatisfaction esthétique du visage, et cela chez les enfants comme chez les adultes. La difficulté de l’interprétation de ces signes réside dans la multiplicité des facteurs susceptibles d’influencer cet état (contexte familial, importance et type de la fente, protocole chirurgical, croissance, environnement social…).
Pour les parents, l’annonce d’une malformation faciale touchant leur enfant est toujours une épreuve psychologique majeure. La plupart du temps, ils ne connaissent pas ou peu ces anomalies de développement. Les premières relations de tout parent avec son nouveau-né s’appuient sur les émotions conscientes et inconscientes qui, pour l’essentiel, passent par le toucher, le son de la voix, le regard et l’expression du visage. Lorsque le nouveau-né est porteur d’une FLP, les parents sont confrontés brutalement au visage « abîmé », ouvert, béant, de leur enfant et la surcharge émotionnelle de cet événement peut freiner leur investissement affectif. Ceci suscite à l’évidence des émotions contradictoires : détresse, horreur, culpabilité, désir de réparation, de protection, etc. La malformation peut gêner la reconnaissance d’une filiation inter-générationnelle et freiner l’intégration de l’enfant par identification au sein de la famille. Ainsi, la relation parents–enfant peut s’en trouver affectée dès la naissance. L’impact de la malformation sera cependant différent suivant le type et l’étendue de la FLP.
Pour la majorité des parents, l’attente d’un bébé après sa conception s’accompagne jusqu’à la naissance de son lot de joies et de craintes. Il s’agit d’un bébé la plupart du temps attendu, espéré et rêvé. Sa présence devient réelle et familière dès qu’il se met à bouger. Pour l’entourage, il est déjà au cœur des discussions, fait partie de la vie du couple et de celle de la famille. Alors qu’il n’est pas encore né, il devient membre à part entière de la famille mais à l’annonce d’un tel diagnostic, lors d’une échographie prénatale ou à la naissance, l’enfant tel qu’il était imaginé disparaît brutalement. Son image est remplacée par celle d’un être inconnu et non d’un enfant « reconnu » car l’atteinte même du visage, exprimant une grande part de la personnalité, trouble la confirmation de l’imaginaire par le réel. À ce moment, sous bien des aspects, la malformation évoque l’idée de monstre et en filigrane de la mort. En effet, certaines malformations sont létales et pour d’autres, le pronostic vital est réservé. Mais pour les FLP non syndromiques, ce n’est pas cette question qui est directement en jeu mais la possibilité de l’inscription de l’enfant dans une reconnaissance généalogique. En effet, cet enfant, fruit d’une union, peut-il vraiment être l’image de ce couple qui l’a engendré ? Quelle transmission est advenue ? La mort et la malformation sont, par le symbole, étroitement liées lors de l’annonce du diagnostic. La vie à venir de l’enfant est, pour un temps, mise entre parenthèses. Être parent d’un enfant porteur d’une anomalie est un deuil narcissique correspondant à une véritable amputation de soi. La malformation signe une construction inachevée au sens propre comme au sens figuré et attaque les parents dans leurs capacités propres de transmission. Sa révélation est inacceptable. Qui osera demander si le nouveau-né ressemble plus à sa mère, à son père ou son grand-père ?
Les représentations imaginaires et imaginées changent radicalement de registre, en faisant appel désormais à l’imaginaire collectif lié au visage révélé de leur enfant. Les parents n’utiliseront pas le terme de malformations ou d’anomalies du développement, termes médicaux, mais penseront monstruosité presqu’instantanément, parfois sans l’exprimer. Georges Canguilhem disait que le monstre est « un vivant de valeur négative ». Si le « monstre » ne fait plus partie de la séméiologie médicale, il reste un terme dont le sens populaire reste fort et dont l’origine étymologique latine est double : « révélation, merveille », d’une part, « montrer », d’autre part. Parce qu’il est, avec les mains, la seule région du corps à nu et toujours visible, notre visage en même temps nous révèle et nous trahit à notre insu ; exposé, il est inévitablement interrogé, et décrypté… à notre corps défendant. Comme le dit Emile Durkheim, le visage constitue un « facteur d’individuation » incomparable : c’est à son visage (et non à son dos ou à ses pieds) qu’on identifie quelqu’un. La fente qui blesse le visage pousse les parents à ne voir qu’elle, sans pouvoir rencontrer l’enfant dans ce qu’il a de plus précieux, son identité. Si c’est le cas, aux médecins la difficile tâche d’expliquer aux parents que ce visage qui n’est pas comme celui des autres, est bien celui d’un autrui, celui de leur enfant. Levinas affirme que c’est parce qu’il est un autre, emprunt de dignité humaine, que l’extrême vulnérabilité du visage oblige celui qui le regarde à s’en sentir responsable. Regarder le visage de ce bébé, percevoir le dénuement de ce visage blessé, c’est s’en sentir responsable et reconnaître autrui en lui. Soutenir les parents dans cette rencontre avec leur enfant, cette reconnaissance, c’est leur redonner leur propre dignité de sujets responsables d’un autre, et de ce fait leur place de parents.
Le traitement de ces malformations fait appel à plusieurs spécialités médicales et para-médicales et ne prend fin, parfois, qu’à l’âge adulte. Les conséquences des FLP sont fonctionnelles (la phonation, l’audition, la déglutition, la mastication et la ventilation étant altérées) mais également esthétiques et psychologiques (construction de l’image de soi, troubles relationnels). Le diagnostic de ces malformations est effectué soit in utero lors d’une échographie prénatale, soit à la naissance. Les techniques d’imagerie sont désormais suffisamment fines pour révéler une FLP. Une FP isolée peut, en revanche, passer inaperçue et n’être découverte qu’à la naissance. Les modalités des corrections varient suivant l’importance du defect et le protocole retenu par l’équipe chirurgicale. Pour l’instant, aucun protocole générique n’a été reconnu par l’ensemble de la communauté médicale. Chaque patient est soigné suivant l’expérience et les choix propres de l’équipe clinique qui le prend en charge. En France comme en Europe, la planification de ce geste chirurgical varie suivant les centres de soins. Certaines équipes privilégient une intervention précoce, dès la naissance, afin de rétablir rapidement les fonctions (ventilation, déglutition et phonation) et de réduire l’impact de la malformation sur le psychisme des parents et leur entourage (regard porté sur l’enfant). D’autres équipes préfèrent attendre trois, voire six mois. En temporisant ainsi l’intervention, ces dernières profitent de l’expression particulièrement active de la croissance durant cette période. L’individualisation des différents chefs musculaires est facilitée, accroissant ainsi la précision et la qualité du geste chirurgical. Pour certains auteurs, ces différents délais pourraient conditionner le développement cognitif de l’enfant, en influençant à terme sa réussite scolaire. Ils ont suggéré que ces visages défigurés sont moins attirants mais aussi qu’il est ainsi plus difficile aux parents d’interpréter les expressions de leur enfant. Ceci est important dans les premiers mois qui suivent la naissance. Murray et al. ont montré l’interdépendance entre le développement cognitif de l’enfant et la programmation de la première intervention chirurgicale. En effet, ce développement serait retardé lorsque l’on observe des difficultés dans les relations entre la mère et l’enfant à l’âge de deux mois et que la première intervention a été programmée tardivement. En revanche, aucune différence par rapport au groupe témoin n’est notée pour les enfants dont l’intervention était programmée précocement. Ainsi, on peut penser que l’aspect « défiguré » d’un bébé peut affecter le comportement psychique de sa mère et ainsi perturber leurs relations. L’importance du temps pendant lequel l’enfant reste non opéré peut alors expliquer ce retard cognitif.
Toutes les études portant sur les débuts de la vie d’un enfant porteur de FLP soulignent l’importance de la qualité de l’information dès le début de la relation avec l’équipe de soins et l’annonce du diagnostic. Rey-Bellet et Hohlfeld ont montré en 2004 qu’une proportion plus importante de familles déplorait le manque de connaissances et de tact des équipes de soins lorsque l’accouchement avait lieu dans une maternité périphérique, avec une équipe peu préparée, autre qu’un grand centre hospitalier. Pour les équipes de soins, la difficulté est de concilier un temps d’information et d’écoute pour chaque famille avec un programme de service obstétrical ou chirurgical par définition imprévisible. Dès le départ, il faut aider les parents à « investir » cet enfant « différent » de celui attendu et espéré mais aussi à devenir des auxiliaires de soins pour leurs bébés, et ce, grâce à l’écoute qui leur est donnée et aux informations transmises. Ces études soulignent dans leur ensemble l’importance capitale du moment du diagnostic, de l’annonce et de la relation qui s’établit avec l’équipe de soins. Ce contexte médicochirurgical, concernant une malformation atteignant la face et donc le visage, largement impliqué dans les relations interpersonnelles et l’expression des émotions, peut donc être lourd de conséquences pour le patient et ses parents. La rencontre de ces derniers en clinique permet de découvrir la complexité de leur histoire et de mesurer parfois les conséquences psychologiques des cicatrices laissées par ces malformations opérées ainsi que les charges émotionnelles qu’elles signent. Une écoute attentive de ces familles lors des rendez-vous répétés, car imposés par les différents traitements nécessaires révèle l’importance du traumatisme vécu par les parents lors de la découverte de cette malformation particulière, qui fait véritablement « perdre la face » à une famille entière.
Deux garçons sur quatre d’une même fratrie sont porteurs d’une FLP. Comme nous l’avons évoqué, le caractère familial de cette malformation existe et peut se transmettre génétiquement. Les premiers contacts pour le traitement d’orthodontie datent de plusieurs années. Le domicile de cette famille étant proche du cabinet, ces garçons sont autonomes et viennent seuls au cabinet. La présence des parents n’est pas nécessaire car les enfants suivent les recommandations requises pour le bon déroulement du traitement. Les parents sont croisés à l’extérieur du cabinet et s’enquièrent régulièrement de l’assiduité de leurs enfants au cabinet d’orthodontie. Les contacts sont cordiaux, on parle de leur éducation, de leur avenir. Au cours d’une de ces discussions, une cicatrice est remarquée au niveau de la lèvre supérieure du père. Le trajet de celle-ci est tel qu’aucun doute n’est permis quant à son origine. La conversation porte justement sur les particularités des traitements des enfants porteurs de fentes. Le caractère héréditaire est abordé mais le père ne réagit pas. L’origine de sa cicatrice lui est demandée avec tact. Il répond que ses parents lui ont toujours dit qu’enfant, il était tombé, qu’il s’était ouvert la lèvre et que celle-ci avait été suturée. En l’écoutant, son malaise est palpable. Il est difficile de savoir s’il se doute de la véritable origine de sa cicatrice en connaissant a posteriori le parcours de ses deux fils. Refuse-t-il de l’évoquer ou est ce que ses parents lui ont sciemment caché son parcours thérapeutique en ne lui transmettant qu’une part de son histoire, et donc de leur histoire commune ? La culpabilité est certainement à l’origine de ce non-dit familial. Les deux garçons, en revanche, sont parfaitement informés et conscients du caractère héréditaire de leur atteinte faciale. Étant tous les deux concernés, leur expérience commune et leurs caractères spontanés leur ont permis de lever le doute et de passer ce cap difficile sans l’aide des générations précédentes ou à l’insu de celles-ci.
Un couple d’origine guadeloupéenne apprend lors d’une échographie de routine que leur second enfant présente une FLP bilatérale totale, forme connue pour être la plus sévère. Souhaitant que leur enfant soit soigné dans des conditions optimales dès la naissance, l’équipe médicale sur place leur conseille de prendre contact avec l’un des centres de prises en charge de cette malformation en métropole. Leur choix se porte sur Strasbourg où l’enfant est opéré à plusieurs reprises. Leur projet familial se focalise tout de suite sur cette naissance et est tel que son traitement en est largement facilité. Depuis la naissance, ils habitent à 130km dans une ville où le père trouve rapidement un travail. Dès la naissance, l’acceptation de leur nouveau-né est immédiate et leur investissement naturel sans que cela se fasse aux dépens de son frère aîné. La rupture avec leur région d’origine, les déplacements et les interventions successives de leur enfant restent des évènements difficiles à vivre mais totalement réfléchis et acceptés. Ce garçon s’appuie sur sa famille pour accepter, semble-t-il, facilement son parcours thérapeutique.
Oscar est l’enfant d’une mère d’origine anglaise et d’un père français. Il a quatre ans lors de sa première consultation et présente une forme unilatérale totale de FLP. Au cours de cette première rencontre avec sa mère, la discussion porte rapidement sur les trois échographies prénatales et l’importance du diagnostic prénatal en France. Elle relève que ce « filtre », créé pour « éviter les malformations graves », a pour effet pervers d’abaisser le seuil de tolérance des français aux anomalies physiques et neurologiques. Sur un mode caustique, elle souligne l’importance de la beauté en France et que cela est certainement dû au fait que les Français sont tous très beaux à la différence des anglais. Plus sérieusement, elle pense que la différence, au sens large, est moins bien tolérée en général en France qu’en Angleterre. Elle regrette amèrement les premiers contacts avec certains membres de l’équipe médicale qui les ont pris en charge, elle et son enfant, et, notamment, l’absence d’information quant à cette malformation. Elle dit s’être sentie livrée à elle-même, en particulier lorsqu’elle a du commander en pharmacie les biberons à tétine adaptée pour l’alimentation du bébé. Aucune des pharmacies n’a pu ou selon ses dires, voulu satisfaire sa demande. C’est finalement en Angleterre par le biais de sa sœur, orthophoniste de profession, qu’elle a pu obtenir ces biberons particuliers. Cette solitude ressentie comme une bataille à mener souligne la nécessité des informations à transmettre, non seulement aux parents mais également aux équipes de soins et aux institutions.
Une jeune fille de neuf ans vient lors de sa première consultation avec sa grand-mère. Elle présente les séquelles d’une FLP unilatérale totale large. Les examens radiologiques et photographiques ainsi que les empreintes de ses arcades dentaires sont analysées et expliquées à l’enfant et sa grand-mère. Lors de l’anamnèse, des questions leur sont posées pour connaître le parcours thérapeutique de cette patiente et notamment savoir s’il existe des antécédents familiaux de cette malformation. La grand-mère répond par la négative pour cette dernière question. L’entretien dure près d’une heure. Après avoir fixé les modalités des prochains rendez-vous et s’être assuré que toutes les questions que pouvaient se poser la patiente et sa grand-mère ont été abordées, un nouveau rendez-vous est proposé pour débuter le traitement. Au moment de partir, il apparaît que la grand-mère a une malformation d’une main et qu’il lui manque un doigt. Elle évoque alors une malformation de naissance. Or ce type de malformation peut avoir la même origine que celle qui concerne la petite-fille car les bourgeons embryonnaires des membres et ceux de la face se développent lors du même temps embryologique et sont soumis aux même gènes régulateurs du développement. Après discussion, la grand-mère mentionne une grande-tante porteuse également d’une FLP. L’origine familiale apparaît alors très probable et peut sans doute éclairer la relation quasi fusionnelle de la grand-mère et de sa petite fille et cette première consultation commune, sans les parents de la fillette.
La suite, le traitement va nécessiter plus d’une trentaine de rendez-vous. Venant de loin, cette jeune fille est toujours accompagnée par un membre de sa famille, principalement ses grands-parents, parfois par sa mère, belle-fille de la grand-mère mais jamais par son père. L’attention portée à la qualité du suivi des recommandations et des rendez-vous fait que le traitement orthodontique complexe s’effectue de façon optimale. La grand-mère semble prendre en charge totalement la responsabilité du traitement de sa petite-fille en se substituant particulièrement à son fils, porteur sain, mais par qui s’est transmis génétiquement cette malformation !
Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie.
Ces vignettes cliniques montrent à l’évidence le poids conscient et inconscient qui risque de peser sur l’établissement des premiers liens des parents avec leur enfant. Appuyée sur un questionnement éthique interrogeant les questions de bienfaisance, de non-malfaisance et d’équité, les dimensions psychiques et psychologiques dues aux malformations de la face et à leur correction doivent absolument faire l’objet de protocoles de recherche nouveaux. Il s’agit en effet d’améliorer la qualité de l’information et de l’accompagnement des parents et de leur enfant par l’équipe soignante avant la première intervention chirurgicale et donc de mieux connaître l’impact psychologique de cette malformation et d’améliorer le traitement de ces enfants sur le long terme. Les recommandations de l’American Cleft Palate Craniofacial Association citée par Collett et Speltz en 2007 soulignent l’intérêt de proposer une aide psychologique à ces familles. Il est essentiel que les différentes équipes, intervenant à des moments précis, soient attentives au repérage des premiers signes de souffrance psychologique de ces petits patients particulièrement vulnérables. | Un des enfants suivis au centre de compétence pour les malformations faciales de Strasbourg a étonnamment pour patronyme un nom alsacien qui signifie littéralement en allemand « grimace de lièvre » (source Robert et Collins). Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie. | Or aujourd’hui encore, la plupart du temps, et dans le langage populaire, on ne connaît pas ces anomalies de développement sous le nom de FLP mais sous l’appellation de « Bec-de-Lièvre » ou encore « Gueule-de-Loup », termes populaires lourds de représentations terrorisantes ou infamantes. Ce nom a une origine ancienne puisque sa première apparition dans la littérature remonte à la Renaissance en 1561. Franco, chirurgien contemporain d’Ambroise-Paré, l’utilise pour décrire dans un traité la prise en charge chirurgicale des FLP. Il est probable que cet enfant a eu, parmi ses lointains ancêtres, un membre de sa famille porteur d’une telle anomalie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 0 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. | Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 1 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. | Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 2 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. | Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 3 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. | Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 4 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. | The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 5 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. | Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 6 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. | L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 7 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min. | La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie). | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 8 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical. | Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie). | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 9 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé. | Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 10 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2. | Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_2432 | 11 | L’hypertension artérielle chez l’enfant en insuffisance rénale aiguë aux soins intensifs : profil clinique et évolutif. Étude rétro-prospective du 1er janvier 1997 au 30 juin 2014, colligeant les dossiers d’enfants hospitalisés pour insuffisance rénale aiguë compliquée d’une hypertension artérielle. Le néonat et l’HTA dans le cadre d’une acutisation d’une insuffisance rénale chronique sont exclus. 80 enfants répartis en 52 garçons et 28 filles, avec un âge moyen de 10,27 ± 5,48 mois. À l’admission : la détresse respiratoire était retrouvée dans 33,3 %, faisant suite à un œdème aigu du poumon (16,6 %) ou à une péricardite (4 %). Des œdèmes des membres et du visage ont été retrouvés chez 32 %. 21 % étaient en coma stade 1 ou 2 compliquant une encéphalopathie hypertensive convulsivante réversible chez 8 %. Deux patients ont présenté une hémiplégie droite sans troubles de conscience. La PAS moyenne était de 148,1 ± 17,7 mm Hg, la PAD moyenne de 95,3 ± 14,2 mm Hg. L’IRA est définie selon le score RIFLE : « risk » 29,6 %, injury 47,9 %, failure 19 %. À la bandelette urinaire, une protéinurie était présente chez 63,3 %, une hématurie chez 34 %. L’albuminémie moyenne était de 39,2 g/l. La néphropathie de reflux était retrouvée dans 22 cas, la glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse dans 27 cas, la néphropathie à l’acide urique dans 10 cas, un SHU dans 10 cas, un syndrome néphrotique cortico-résistant dans 6 cas, une glomérulopathie héréditaire dans 4 cas. La nicardipine en seringue autopulsée était utilisée chez 49,1 % et l’épuration extra-rénale était indiquée chez 67,6 %. L’évolution globale était favorable avec une normalisation des chiffres tensionnels dans 71 %. Sept patients ont récupéré une fonction rénale partielle avec persistance de l’hypertension artérielle, et trois décès ont été déplorés, survenus dans le cadre d’un accident vasculaire cérébral (n = 2) et dans un tableau d’anasarque (1 cas). La glomérulonéphrite aiguë et l’insuffisance rénale isolée représentent les deux principales causes d’HTA de l’enfant dans cette série. Les principaux signes fonctionnels étaient en partie expliqués par une surcharge hydrosodée ; la protéinurie à la bandelette urinaire est anormale dans plus de la moitié des cas. L’évolution globale sous traitement par antihypertenseur couplé ou non à l’épuration extra-rénale est favorable dans 90 % des cas, avec une durée moyenne de séjour de 7 jours (5-28 jours). La survenue d’une hypertension dans le cadre d’une insuffisance rénale aiguë est une complication redoutée qui peut être grevée de morbi-mortalité ; sa prise en charge doit reposer sur un traitement consensuel.
Expression clinique et approche étiologique des glomérulopathies hypertensives chez l’enfant souffrant d’insuffisance rénale. Étude rétro-prospective portant sur des enfants dialysés pour insuffisance rénale aiguë ou chronique durant la période 1995-2014. Un total de 105 patients pédiatriques répartis entre 61 garçons et 44 filles. Plusieurs formes cliniques à l’admission ont été retrouvées : un syndrome néphrotique des glomérulonéphrites post-infectieuses chez 21 % des patients, avec rétention sodée marquée, œdèmes, hypertension artérielle, hématurie, protéinurie et oligurie ; le diagnostic était confirmé par l’hypocomplémentarité C3. Deux patients ont gardé une protéinurie persistante après quatre semaines d’évolution. Une glomérulonéphrite rapidement progressive chez 7,6 % des patients, avec oligoanurie et syndrome néphrotique compliqué d’une HTA. Les formes étiologiques possibles étaient : purpura rhumatoïde (2 cas), lupus érythémateux (1 cas), cryoglobulinémie (1 cas), périartérite noueuse (1 cas), maladie de Wegener (3 cas), syndrome de Goodpasture (1 cas). Une corticothérapie intraveineuse à forte dose a été prescrite, mais l’évolution s’est faite rapidement vers une insuffisance rénale chronique terminale. 27,6 % admis pour glomérulonéphrite chronique compliquée d’une surcharge hydrosodée, avec PAS = 152,51 mmHg, PAD = 98,61 mmHg ; une insuffisance cardiaque congestive a été notée (24 fois), une péricardite chez 4 patients, une encéphalopathie convulsivante hypertensive dans 7 cas. 10,4 % ont présenté un syndrome hématurique du syndrome d’Alport et de la maladie de Berger avec une HTA systolodiastolique sévère. 14,2 % ont présenté un syndrome néphrotique, dont 8 % étaient une HSF et 6 % de formes histopathologiques non définies. 33 % admis pour glomérulopathies au stade terminal de causes indéterminées, tous admis avec une oligurie et une HTA systolo-diastolique. Huit patients ont été intubés. Une prescription de nicardipine en seringue autopulsée était justifiée en cas d’HTA sévère, et tous ces patients ont été mis sous épuration extra-rénale. L’évolution était marquée par un transfert en dialyse péritonéale chronique chez 3 patients, 5 patients ont été transplantés, 4 patients sont décédés et 52 patients sont en poste, dont 13 restent sous deux molécules antihypertensives. L’HTA est soit la cause, soit la conséquence de l’insuffisance rénale, et 79 % de nos patients au moment du diagnostic étaient au stade terminal. Une prévention primaire, secondaire et tertiaire doit être renforcée pour mieux gérer la prise en charge.
Hypertension artérielle sur phéochromocytome chez l’enfant : expérience de l’ouest algérien. Étude rétrospective des dossiers d’enfants admis à la CCI du CHU d’Oran pour phéochromocytome de 1990 à 2013. Dix enfants répartis en 7 garçons et 3 filles, avec un âge moyen de 10 ans. L’hypertension artérielle permanente sévère et résistante a été le signe clinique révélateur chez 80 % des enfants. La mesure des catécholamines urinaires sur 24 heures, réalisée chez 90 % des malades, a montré des taux significatifs, faisant suspecter un phéochromocytome. La tomodensitométrie abdominopelvienne a objectivé une localisation surrénalienne unilatérale dans 7 cas (à droite) et bilatérale dans 3 cas (à gauche). Tous les enfants ont bénéficié en préopératoire d’un traitement antihypertenseur. La surrénalectomie a pu être réalisée dans tous les cas par un abord abdominal transpéritonéal, avec toutes les précautions anesthésiques nécessaires. L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. L’analyse génétique n’a pas été réalisée. Les suites postopératoires étaient favorables et simples, avec disparition de tous les symptômes. Après un recul moyen de 12 ans, aucune récidive n’a été notée. Le phéochromocytome est une tumeur rare ; le diagnostic est suspecté devant tout enfant hypertendu. Le diagnostic repose sur le dosage urinaire du bloc normétanéphrines-métanéphrines sur 24 heures. La topographie est précisée par scanner et scintigraphie à la MIBG. La prise en charge doit être assurée par une équipe médicale habituée à intervenir sur le phéochromocytome.
Décollement rétinien post accès hypertensif révélant une insuffisance rénale terminale. Observation d’un jeune enfant de 13 ans, Mohamed B., se présentant aux urgences ophtalmologiques pour cécité de survenue brutale. L’anamnèse révèle que plusieurs mois auparavant, l’enfant se plaignait de céphalées intenses avec asthénie, non prises au sérieux par les parents. L’examen du fond d’œil montre un décollement rétinien séreux postérieur bilatéral avec œdème stade III et étoile maculaire exsudative. L’examen révèle une HTA sévère, avec PAS à 220 mm Hg et PAD à 140 mm Hg. L’enfant est évacué aux urgences pédiatriques où le bilan retrouve une insuffisance rénale chronique terminale, faisant indiquer en urgence la mise en route de l’épuration extrarénale et le traitement antihypertenseur. L’évolution, après équilibration de la tension artérielle par des antihypertenseurs majeurs et plusieurs séances d’hémodialyse, est marquée par une récupération de l’acuité visuelle. Le décollement rétinien est une complication majeure de l’atteinte organique de l’HTA, qui peut compromettre le pronostic fonctionnel oculaire ; sa survenue est brutale et serait directement corrélée à la sévérité du pic hypertensif et à sa persistance. Ce cas clinique reflète la réalité de la pratique et devrait inciter les praticiens impliqués dans la prise en charge de l’IRC à redoubler d’efforts pour élaborer des stratégies efficaces de santé publique visant à faciliter son dépistage précoce et à réduire son incidence et l’impact de ses complications, en particulier l’HTA.
Étiologies et facteurs favorisants de l’HTA à l’Institut de Cardiologie d’Abidjan. Étude prospective et descriptive sur deux ans (2008 à 2010), incluant des patients hypertendus suivis en cardiologie, jeunes, adultes et âgés. Fiche d’enquête élaborée pour enregistrer les données épidémiologiques, le mode de vie, les habitudes alimentaires, les traitements en cours, la sédentarité, les signes cliniques (obésité facio-tronculaire, érythrose palmaire, hyperémie conjonctivale, anomalie de la pilosité, dépigmentation), cinq questions (alimentation, médicaments, néphropathie, céphalées paroxystiques, notion de steppage depuis l’HTA), auscultation des pouls fémoraux et pédieux, auscultation péri-ombilicale, biologiques (créatinine sanguine et urinaire, urée, cortisol, NFS, aldostérone, TSH ultrasensible) et paracliniques (échographie cardiaque, rénale et surrénale). 5 000 patients avec dossiers exploitables, âge moyen de 48 ± 30,5 ans ; 65 % entre 40 et 60 ans, 15 % entre 18 et 39 ans. Facteurs favorisants : stress familial et professionnel (20 %), sédentarité (18 %), tabagisme et alcoolisme (12 %), surpoids (8 %), alimentation trop salée (8 %), médications (2 %), ménopause (2 %). Causes organiques : phéochromocytome (10 %), atteinte rénale (10 %), coarctation de l’aorte (3 %), sténose de l’artère rénale (3 %), polyglobulie (2 %), syndrome de Cushing (1 %), syndrome de Conn (1 %). Facteurs favorisants : 70 %, causes organiques : 30 %. La génétique de l’HTA n’a pas été étudiée. Les causes de l’HTA existent et doivent être recherchées pour un traitement efficace ; le coût élevé des examens constitue un problème. Une étude nationale est nécessaire pour classer les étiologies par ordre d’importance.
L’atteinte rénovasculaire est parmi les causes les plus fréquentes des hypertensions artérielles (HTA) secondaires et d’insuffisance rénale. Nous rapportons le cas d’un jeune homme de 18 ans qui nous a été adressé pour bilan étiologique de sa HTA. A l’examen physique on trouve une pression artérielle (PA) à 150/90mmHg avec à l’auscultation un souffle systolique et un éclat de B2 au foyer pulmonaire, un souffle systolique latéro-sternal gauche, et un discret souffle para-ombilical droit. L’angioscanner aortique et la scintigraphie rénale au captopril ont confirmé le diagnostic d’une HTA rénovasculaire associée à une hypoplasie de l’aorte abdominale et sténose très serrée du Tronc cœliaque (TC) et de l’artère mésentérique supérieure (AMS) par un ligament arqué. Le patient a eu une laparotomie médiane permettant de sectionner le ligament arqué libérant ainsi l’AMS puis le TC qui ont retrouvé ainsi leur calibre normal. L’artère rénale supérieure droite n’a pu être pontée ni dilatée vue son petit calibre. La tension artérielle s’est normalisée et le patient restait stable sous inhibiteur calcique (amlodipine). Le contrôle par angioscanner aortique après deux ans était satisfaisant. Le syndrome du ligament arqué correspond à une compression extrinsèque du TC et de l’AMS par le ligament arqué. Son association à une sténose de l’artère rénale ainsi que l’hypoplasie de l’aorte pouvant s’inscrire soit dans le cadre d’une maladie fibromusculaire d’étiologie inconnue, soit dans le cadre d’affections génétiques rares.
Une hypertension mal contrôlée est un épisode qui peut survenir chez les patients avec une tumeur neuroendocrinienne (TNE). Notre objectif est d’insister sur la nécessité d’une prise en charge multidisciplinaire. Suzanne âgée de 78 ans se présente à plusieurs reprises aux urgences pour des malaises et pics hypertensifs. Son histoire remonte en 2003 où elle est suivie en oncologie pour TNE du grêle avec progression hépatique, traitée par Somatuline®. En plus de ses antécédents de risque cardiovasculaire, son HTA est initialement équilibrée par du Capoten®, remplacé par le Zestril® puis relais par Amlor®, Co-lisinopril®. En 2006 : une HTA à 215/100mm Hg, avec souffle 3/6 de sclérose aortique. L’examen neurologique ainsi qu’un bilan thyroïdien sont normaux. Le dosage des catécholamines urinaires (noradrénaline, dopamine, VMA) revient normal, les taux des métanéphrines urinaires sont élevés. Le monitoring de la PA retrouve PAS moyenne 143mmHg (119-183) et la PAD entre (64-98mmHg), et conclut à une HTA systolique insuffisamment contrôlée. À l’écho-cardiaque : calcifications aortique, une FES = 81%, HVG ++, son traitement de sortie : Amlor®, Zestoretic®, Xanax®, Somatuline®. En 2008, 2009 : réadmission pour des pics HTA nécessitant des réajustements de traitement puis les PA se stabilisent aux alentours de 150/75mmHg, sous traitement : Bisoprolol®, Colisinopril®, Zanidip®. En 2010 : une chimioembolisation hépatique était nécessaire dans un contexte de métastases hépatiques. En 2014 : altération de l’état général, avec un syndrome sub-occlusif et pic hypertensif motivant une adaptation du traitement anti-hypertenseur et prescription d’un régime sans résidu. La patiente sera revue en septembre pour contrôle dévolution. Les TNE sont caractérisées par une évolution lente. Chez 10% des patients, le syndrome carcinoïde comprend un flush cutané, des diarrhées sécrétoires, une hypertension et des dysfonctions valvulaires. La majorité des épisodes surviennent spontanément, mais la consommation d’alcool, une émotion ou une anesthésie peuvent être des éléments déclencheurs. 90% des patients atteints des TNE développent des métastases hépatiques, caractérisées par la production d’amines biologiquement actifs avec sécrétion des précurseurs comme la dopamine, la noradrénaline, et d’autres métabolites à l’origine d’une symptomatologie diverse : diarrhées, douleurs digestives et hypertension artérielle. Notre patiente n’a aucune habitude tabagique ou alcoolique. La majorité de ces crises hypertensives sont survenues soit spontanément, soit à la suite de non observance du traitement. Ce cas illustre une prise en charge multidisciplinaire chez notre patiente présentant des crises hypertensives dans le cadre d’une tumeur neuroendocrinienne digestive.
Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) characterized by hypertrophy of the walls with a small cavity, is recognized as autosomal dominant genetic disease whose prevalence is not exceptional: 1/500. It is involved among the causes of sudden death in young patients. The phenotypic expression can be very variable and the appearance of signs or electrocardiogram morphology may be delayed until adulthood. The etiological diagnosis is essentially ensured by cardiac MRI which allows an exhaustive study of the entire left ventricle and other cardiac anatomical structures. It is a disease with high risk of arrhythmias in the ventricular substrate and sudden death in young subjects primarily. It is rarely associated with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, thus increasing the risk of severe disorders of the rhythm and conduction. We report the case of a young patient of 30 years followed for Cushing disease complicated with diabetes and hypertension for 3 years. The electrocardiogram found a WPW syndrome and echocardiography revealed a left ventricular hypertrophy which has been linked to hypertension during this period. The reevaluation of her clinical state incited us to ask for a cardiac MRI which rectified the diagnosis by showing septo-apical HCM, thus changing the therapeutic approach. The prognosis of this patient with WPW syndrome and HCM association in a family context is generally poor due, on the one hand, to the high risk of sudden death and, secondly, to the inevitable evolution towards left ventricular dilatation with decreased contractility associated with myocardial fibrosis.
L’adénome de Conn est une pathologie rare. Sa révélation par une HTA à début gravidique reste très peu rapportée dans la littérature. Il s’agit de la patiente K.G. âgée de 33 ans hospitalisée pour exploration d’une HTA. Cette HTA évoluait depuis sa dernière grossesse quand la patiente présentait des chiffres tensionnels très élevés arrivant à 200/100mmHg. Elle a été mise sous inhibiteur calcique avec bon équilibre tensionnel. L’accouchement était par voie basse, sans incidents avec un poids néonatal de 2,8kg. L’évolution était marquée par la persistance de chiffres tensionnels élevés associés à des myalgies diffuses. La patiente était mise sous diurétique thiazidique. L’examen n’a pas noté d’anomalies à part des signes d’hyperexcitabilité neuromusculaire. L’exploration avait montré une hypokaliémie à 2,7mmol/l sans signes de gravité électriques avec kaliurèse inadaptée. Le dosage de l’aldostérone plasmatique et l’activité rénine plasmatique ainsi que le rapport aldostérone sur rénine (RAR) était en faveur d’un hyperaldostéronisme primaire. Le scanner abdominal a objectivé un nodule surrénalien gauche de 2cm alors que la scintigraphie à l’iodocholestérol était en faveur d’une hyperplasie bilatérale. La décision était d’envisager un traitement chirurgical. La patiente a eu une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique. L’étude histologique a confirmé la présence d’un adénome corticosurrénalien sans hyperplasie du tissu adjacent. L’évolution en post-opératoire montrait une normalisation du profil tensionnel sans traitement antihypertenseur. Le bilan hormonal recontrôlé avait montré un taux d’aldostérone à 70 pmol/l, activité rénine plasmatique à 34,1mUI/l et RAR égale à 2. Bien que l’hyperaldostéronisme primaire par adénome de Conn soit une entité rare chez la femme enceinte, sa recherche doit être systématique surtout en cas de contexte évocateur afin d’éviter les complications de l’HTA et de l’hypokaliémie.
Objectif : Évaluer la fréquence des facteurs de risque cardiovasculaire, chez des travailleurs exposés au Hg. Matériel et méthode : Cette étude descriptive a intéressé un groupe de 67 travailleurs d’une unité de production de mercure métal, tous de sexe masculin dont l’âge moyen est de 48,44 ans. Pour l’ensemble des travailleurs retenus, la mesure de la pression artérielle (systolique et diastolique) au repos, le calcul de l’indice de masse corporelle (IMC), et le dosage à jeun des paramètres biochimiques suivants : glucose, cholestérol total et C-HDL, triglycérides ont été réalisés. Moyenne, écart-type, intervalle de confiance (à 95%), et pourcentage sont les paramètres statistiques utilisés. Les seuils de risque retenus selon l’OMS (1999) pour la définition du syndrome métabolique sont : IMC > 30kg/m² pour l’obésité, triglycérides > 1,7mmol/l, C-HDL < 0,90mmol/l pour les dyslipidémies, PA systolique supérieure ou égale à 140mmHg et diastolique supérieure ou égale à 90mmHg pour l’HTA, glycémie à jeun supérieure ou égale à 6mmol/l pour le diabète. Résultats et discussion : On retrouve dans notre série de 67 travailleurs exposés au Hg les troubles suivants : obésité 10,44%, HTA 19,40%, dyslipidémie avec hypertriglycéridémie 23,88% et baisse de C-HDL 28,35%, et hyperglycémie 8,95%. L’association d’au moins trois des facteurs de risque a été retrouvée dans 11,94% des cas. Conclusion : A l’issue de ce travail, on note l’importance des facteurs de risque cardio-métabolique chez une population de travailleurs vulnérable exposée au mercure. Une prise en charge est impérative pour réduire le taux de morbidité et prévenir les complications dans cette catégorie des salariés.
L’objectif : Analyser l’uricémie chez des sujets hypertendus, déterminer la fréquence de l’hyperuricémie, et analyser les éventuelles corrélations entre l’hyperuricémie et les facteurs de risques cardiovasculaires. Matériel et méthode : Étude descriptive menée auprès d’un échantillon de 60 sujets hypertendus tous volontaires (30 femmes et 30 hommes), avec une moyenne d’âge de 57,95 ans. Pour l’ensemble des participants une mesure de la pression artérielle (PAS et PAD), des mesures anthropométriques (poids, taille et tour de taille) ont été prises. Des prélèvements sanguins à jeun ont été effectués pour l’analyse des paramètres biochimiques nécessaires : acide urique, glycémie, urée, créatinine, cholestérol total (CT), cholestérol HDL (c-HDL), cholestérol LDL (c-LDL), triglycérides. Les résultats ont été exprimés en pourcentage, moyenne, écart type, intervalle de confiance à 95%. L’analyse statistique des résultats a nécessité le calcul du test de Student et du coefficient de corrélation linéaire. Résultats : 83% des sujets hypertendus sont âgés de 50 à 70 ans. Les valeurs moyennes de la pression artérielle sont de 146,58mmHg et 87,06mmHg respectivement pour la PAS et PAD. Pour 52% des cas le début de l’HTA est relativement récent (inférieur ou égal à 5 ans). L’obésité (IMC > 30kg/m²) et le surpoids (IMC entre 25-30kg/m²) sont observés dans respectivement 37% et 40% des cas. Les résultats des paramètres biologiques analysés donnent des valeurs moyennes de 319 μmol/l pour l’acide urique, de 5,25mmol/l pour le CT, de 1,13mmol/l pour le c-HDL, de 3,34mmol/l pour le c-LDL, de 1,66mmol/l pour les triglycérides et de 6,84mmol/l pour la glycémie. La comparaison des moyennes des différents paramètres étudiés a montré des différences statistiquement significatives entre les femmes et les hommes hypertendus avec p < 0,05 pour la PAS, l’IMC, la glycémie, l’acide urique, le CT, le c-HDL, et le c-LDL. L’hyperuricémie est retrouvée chez 16 sujets (9 femmes et 7 hommes), elle n’est pas isolée mais associée à au moins un des facteurs de risque cardiovasculaire suivants : obésité, surpoids, diabète, dyslipidémie (hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie, baisse du c-HDL, augmentation du c-LDL) et entre dans le cadre global d’un syndrome métabolique. Conclusion : L’hyperuricémie est une anomalie métabolique fréquente dans l’HTA. Il est encore difficile d’établir un lien de causalité entre l’hyperuricémie et l’HTA au vu des nombreux facteurs qui contribuent au développement de l’hyperuricémie y compris chez des sujets normotendus.
Introduction : L’angioplastie transluminale percutanée (ATP) occupe une place prépondérante dans le traitement des sténoses des artères rénales (SAR). Malgré la fréquence élevée de succès immédiat de ce mode de traitement, la survenue de complications ou d’échecs nécessite souvent un geste chirurgical de rattrapage. Nous rapportons l’observation d’une patiente ayant bénéficié d’une cure chirurgicale d’une SAR bilatérale après échec de l’angioplastie. Observation : Il s’agit d’une femme âgée de 25 ans ayant une HTA sévère résistante sous cinq antihypertenseurs. L’échographie-doppler des artères rénales a montré de multiples SAR bilatérales avec alternance de sténoses et de dilatations. L’angioscanner des artères rénales a montré une sténose ostiale serrée de l’artère rénale droite ainsi qu’une sténose très serrée à plus de 90% de l’artère rénale gauche. Une revascularisation par voie endoluminale a été réalisée avec pose d’un stent sur chaque artère rénale. L’évolution a été marquée par la persistance des chiffres tensionnels élevés. L’angioscanner de contrôle a retrouvé une thrombose des stents dont une complète à gauche. Une nouvelle ATP a été tentée mais sans succès. Un pontage aorto-rénal gauche avec rétablissement de la continuité par un bout de prothèse en PTFE et une réimplantation de l’artère rénale droite sur l’aorte abdominale ont été réalisés. L’évolution ultérieure est favorable avec normalisation des chiffres tensionnels sous deux antihypertenseurs. L’écho-doppler de contrôle a montré des artères rénales perméables. Discussion et conclusion : Le traitement par ATP des SAR est grevé d’un certain nombre d’échecs. Le choix doit être adapté au type et au siège de la sténose. La chirurgie reste une bonne alternative en cas d’échec du traitement des SAR par ATP.
La sténose de l’artère rénale est un concept qui relie la cause d’une HTA à une ischémie rénale secondaire à une lésion sténosante des troncs ou des branches des artères rénales. Ce concept ne recouvre une réalité clinique que lorsque l’HTA disparaît après correction de la lésion artérielle.
En fonction de la nature de la lésion sténosante, on distingue essentiellement : la sténose athéromateuse, plus fréquente, qui survient chez le sujet âgé ; la dysplasie fibro-musculaire, qui se rencontre surtout chez le sujet jeune ; et l’artérite inflammatoire de Takayasu, étant très rare. En effet, leur pronostic est très différent !
Objectifs : analyser les divergences et convergences pour l’utilisation des IEC/sartans chez les patients avec sténose de l’artère rénale (SAR) ; déterminer quelles thérapeutiques envisager devant une SAR : angioplastie, chirurgie, ou traitement médical pur.
Nous décrivons ici le cas d’une patiente âgée de 40 ans, aux antécédents d’une HTA systolo-dyastolique grade II de découverte récente difficilement équilibrée sous trithérapie. Sur le plan biologique : hypokaliémie à 3,6 mmol/L sous IEC, insuffisance rénale : DFG à 39 ml/min.
La plupart des patients ayant une SAR athéromateuse présentent une HTA systolique, une réduction du DFG et un athérome obstructif extra-rénal : l’HTA systolique reflète l’atteinte aortique et la réduction du DFG reflète l’atteinte rénale d’aval. On ne peut pas attendre qu’un geste sur l’artère rénale améliore les atteintes d’amont (aortique) ou d’aval (parenchymateuse). Par contre, l’HTA au cours d’une dysplasie fibro-musculaire touche le plus souvent des femmes d’âge moyen, rarement symptomatique, le DFG le plus souvent est normal et une dilatation simple est souvent efficace.
La décision thérapeutique d’une sténose de l’artère rénale repose sur l’étiologie et la clinique. Dilatation simple dans la dysplasie fibro-musculaire, souvent efficace ; dilatation + stent dans quelques cas de SAR athéromateuse. Il faut considérer globalement la maladie sténosante : rechercher des sténoses extrarénales, assurer une surveillance car la maladie peut progresser, et mettre en place une prévention cardio-vasculaire globale combinant aspirine, statine et IEC ou sartan (avec surveillance de la créatininémie).
L’HTA du sujet jeune, volontiers secondaire, est essentiellement vasculaire (coarctation de l’aorte, sténose de l’artère rénale…), endocrinienne (hypercorticisme, hyperaldostéronisme), iatrogénique et/ou métabolique (syndrome métabolique, apnée du sommeil…). Certaines étiologies sont estimées rares (hyperparathyroïdie) et sont de découverte fortuite voire brutale par des complications diverses (AVC, altération de la fonction rénale, hémorragies rétiniennes…).
Observations : [1] GO, 33 ans, admis pour suspicion de Takayasu devant une HTA découverte tardivement et une imagerie suggérant une artérite inflammatoire. L’examen cardiovasculaire montre une abolition des pouls fémoraux. L’imagerie confirme le diagnostic de coarctation de l’aorte descendante. [2] BD, 41 ans, explorée pour une HTA associée à une asthénie, paresthésies et hypokaliémie. Une maladie de Conn est confirmée par les données morphologiques et biologiques. [3] HT, 45 ans, adressée pour exploration d’une polymyosite, diabète insulinodépendant et une HTA mal équilibrée sous bithérapie. L’examen montre des signes d’hypercorticisme et les données biologiques avec des tests dynamiques confirment le diagnostic de maladie de Cushing. [4] DF, 40 ans, explorée pour HTA compliquée d’un AVC ischémique. L’examen clinique découvre une masse latéro-cervicale gauche, non soufflante, identifiée à l’échographie comme un adénome de la parathyroïde, confirmé par le bilan biologique et morphologique (scintigraphie, IRM). [5] Mr TM, 57 ans, consulte pour des céphalées, des palpitations et une HTA labile. L’exploration montre l’élévation des dérivés méthoxylés et individualise un phéochromocytome (TDM et scintigraphie MIBG). [6] TN, 31 ans, exploré pour une HTAP associée à une HTA révélant une maladie de Takayasu avec sténose de l’artère rénale. Le traitement stabilise le patient, proposé pour une dilatation instrumentale. [7] BN, 42 ans, explorée pour syndrome de Raynaud, consulte aux urgences pour HTA et altération de la fonction rénale qui conduit au diagnostic d’une crise rénale sclérodermique, jugulée par un traitement médical.
Des causes évidentes d’HTA endocriniennes, vasculaires, etc., peuvent être de diagnostic tardif. Un bon examen clinique (cœur, vaisseaux, thyroïde, parathyroïde, rein) confronté à des paramètres biologiques et/ou morphologiques simples de première intention permet une approche étiologique rapide.
Les HTA secondaires sont rares et doivent être rapidement reconnues avant la survenue de complications viscérales parfois fatales. Le traitement a pour objectifs de stabiliser les chiffres tensionnels et de proposer une thérapeutique étiologique spécifique (chirurgie).
Le patient H. Z., âgé de 64 ans, aux antécédents d’hypertension artérielle et d’ACFA persistante, est orienté en cardiologie pour bilan préopératoire en vue d’une occlusion intestinale aiguë. Son électrocardiogramme montre clairement des troubles de repolarisation en faveur d’une hypokaliémie, confirmée par la biologie. Admis en cardiologie, une échocardiographie révèle une dysfonction sévère du ventricule gauche. Les investigations complémentaires (TDM, scintigraphie MIBG, bilan hormonal) objectivent un phéochromocytome. Actuellement, le patient H. Z. est en rythme sinusal, a récupéré sa fonction ventriculaire gauche et son HTA est une histoire du passé.
Les hypertensions artérielles (HTA) secondaires correspondent à moins de 10 % des HTA toute cause confondue. Les causes d’HTA secondaire sont multiples, regroupant des pathologies endocriniennes, rénales, vasculaires… Parmi celles-ci, les HTA d’origine endocrinienne correspondent à environ 5 % des HTA avérées. Elles sont liées à une sécrétion excessive de stéroïdes hormonaux responsable d’une élévation des chiffres tensionnels et induisant une véritable HTA. Les deux principales étiologies sont constituées par le syndrome de Conn et le phéochromocytome. Cependant, un hypercorticisme endogène ACTH dépendant reste une cause rare d’HTA secondaire.
Nous décrivons le cas d’un patient âgé de 35 ans, aux antécédents d’une HTA maligne de découverte récente avec une insuffisance rénale aiguë (néphro-angiosclérose à la biopsie). Il s’agit d’une HTA non contrôlée en consultation et confirmée par une mesure en dehors du cabinet médical (automesure ou MAPA), malgré une stratégie thérapeutique comprenant des règles hygiéno-diététiques adaptées et une trithérapie anti-hypertensive, depuis au moins quatre semaines, à dose optimale, incluant un diurétique.
L’HTA résistante est une HTA non contrôlée malgré une stratégie thérapeutique adéquate. Il est recommandé de rechercher une mauvaise observance. Si cela échoue, faut-il rechercher une HTA secondaire ? Vu le teint foncé et les vergetures longues verticales pourpres intéressant l’abdomen, un syndrome de Cushing a été suspecté. Les différentes explorations biologiques ont confirmé l’hypercorticisme endogène non freinable ACTH dépendant : tests de dépistage — cycle circadien non rompu, freinage minute négatif, CLU difficilement interprétable en raison de l’insuffisance rénale ; tests diagnostiques — freinage faible négatif, freinage fort positif, taux d’ACTH élevé. L’IRM hypophysaire, réalisée à la recherche d’un adénome hypophysaire, est normale. Il s’agit très probablement d’un picoadénome hypophysaire < 3 mm, auquel cas une IRM dynamique avec des séquences rapides sera réalisée, ainsi qu’un cathétérisme du sinus pétreux inférieur pour doser l’ACTH (ACTH de base, voire couplé au test au CRH). Un rapport de l’ACTH du sinus pétreux inférieur/ACTH périphérique doit être > 2.
Il s’agit d’une HTA secondaire à une maladie de Cushing sur un probable picoadénome hypophysaire. En attendant la confirmation, un geste sera réalisé, consistant en une hémi-hypophysectomie droite ou gauche en fonction des résultats. Les chiffres tensionnels vont baisser dans la majorité des cas après le geste.
L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées.
Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | Il s’agit de la patiente K. A., âgée de 30 ans, hospitalisée pour exploration d’une HTA évoluant depuis 4 ans, associée à une fatigabilité musculaire et des crampes évoluant depuis quelques mois, avec la survenue de crises de tétanie de plus en plus fréquentes. La patiente était sous bêta-bloquant et IEC, avec introduction récente d’un diurétique thiazidique. À l’examen, la TA était à 130/80 mmHg, les signes de Tabouret et de Trousseau étaient positifs. L’exploration avait mis en évidence une hypokaliémie sévère à 1,9 mmol/L, sans signes électriques de gravité, avec kaliurèse inadaptée. Un dosage de l’aldostérone et de l’activité rénine plasmatique a été réalisé sous régime normosodée, après correction de l’hypokaliémie et mise sous inhibiteur calcique. L’hyperaldostéronisme primaire était confirmé avec un taux d’aldostérone de base élevée à 1 190 pmol/L et un rapport aldostérone plasmatique sur activité rénine plasmatique (RAR) élevé à 238. Le prélèvement était fait en position assise, après deux heures de déambulation. La TDM abdominale a montré une masse tissulaire gauche de 19×16 mm, de densité spontanée de 5 UH, avec un wash-out absolu de 70 %, réalisant un aspect typique d’un adénome surrénalien gauche. Une surrénalectomie gauche par voie coelioscopique a été réalisée après préparation par spironolactone. L’évolution postopératoire était bonne, avec normalisation de l’HTA et de l’hypokaliémie sans traitement. | L’adénome de Conn constitue l’étiologie la plus fréquente des hyperaldostéronismes primaires. L’hypokaliémie y est estimée entre 40 et 50 %. Les manifestations neuromusculaires de cette hypokaliémie sont variées mais le plus souvent modérées. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_6734 | 0 | L’ostéome ostéoïde (OO) est une tumeur ostéoblastique bénigne de moins de 2cm, initialement décrite par Jaffe en 1935. Elle se localise préférentiellement sur les métaphyses et diaphyses du fémur et du tibia et touche plus particulièrement les hommes dans la deuxième décade. Trois types d’OO sont décrits : cortical, le plus fréquent, spongieux et sous-périosté. Ces deux dernières formes sont plus souvent observées au niveau des mains et des pieds. Radiologiquement, le nidus est entouré par une sclérose plus ou moins importante. Histologiquement, une couronne d’os scléreux entoure un nidus richement vascularisé et innervé. Cliniquement le malade se plaint de douleurs nocturnes, sensibles aux salicylés. L’hypertrophie digitale et la réaction inflammatoire locale peuvent gêner le chaussage et mimer une infection. Sa localisation rare sur les orteils retarde le diagnostic. La résection chirurgicale du nidus est la thérapeutique de choix.
Nous rapportons le cas d’un OO localisé sur la phalange distale du second orteil découvert à l’examen anatomopathologique, sans hyperfixation scintigraphique. Ce garçon de 10 ans a consulté pour une tuméfaction douloureuse de l’extrémité distale du 2e orteil gauche, évoluant depuis 10 mois sans notion de traumatisme. Il n’y avait aucun antécédent personnel ou familial tumoral. La douleur était mixte, mécanique et inflammatoire, avec réveils nocturnes. Elle empêchait le chaussage. L’état général n’était pas altéré. L’enfant présentait un pied grec à gauche avec un 2e orteil plus long que l’hallux alors que son pied droit était de type égyptien. La phalange distale du second orteil gauche était hypertrophiée, érythémateuse, l’ongle avait un aspect en verre de montre. La palpation était douloureuse. Il n’y avait ni adénopathies satellites ni syndrome inflammatoire biologique. Radiologiquement, la lésion était condensante, localisée sur la 3e phalange du 2e orteil, sans atteinte de l’épiphyse. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne montrait pas d’atteinte des parties molles, pas d’appositions périostées ni de rupture des corticales. À la tomodensitométrie (TDM), il existait un foyer d’ostéocondensation. La scintigraphie osseuse en trois phases au technetium 99-m couplée à la TDM ne montrait pas d’hyperfixation sur le deuxième orteil. Une biopsie chirurgicale a été réalisée par un abord arciforme à 2mm de l’ongle au plus près de la phalange. La partie distale de la phalange a été réséquée, conservant l’épiphyse et le cartilage de croissance. L’analyse histologique a montré des travées osseuses néoformées, inconstamment cernées par des ostéoblastes accompagnés par quelques cellules géantes multi-nucléées contenues dans une trame lâche et richement vascularisée qui correspondaient au nidus d’un OO. L’examen des parties molles a révélé un tissu conjonctif fibreux dense parcouru par des vaisseaux et quelques filets nerveux sans signe histologique de malignité. Les cultures microbiologiques se sont avérées négatives. La douleur et la gêne fonctionnelle ont disparu après l’intervention. Avec deux ans de recul, il n’y avait pas de signes de récidive et l’hypercroissance de la phalange avait cessé.
L’OO est une tumeur osseuse bénigne de petite taille, apparaissant le plus fréquemment sur les os longs tel que le fémur ou le tibia. Le col fémoral est sa localisation préférentielle (25 %). Il représente 10 % des tumeurs osseuses bénignes et apparaît chez des patients jeunes dont 50 % sont âgés de 10 à 20 ans. Le sex-ratio est de 3,1. Très rares sont les cas observés sur les orteils. La prévalence sur les métatarsiens est de 0,5 à 1 % et sur les phalanges de 2 à 4,8 %. Turkmen et al. en 2013, dans une revue de la littérature de 1947 à 2012, ont rapporté seulement 27 cas d’OO des phalanges d’orteils : 9 sur la phalange proximale et 18 sur la phalange distale. Sur le 2e orteil, seulement 2 cas sur la phalange proximale et 5 sur la phalange distale ont été décrits chez 5 garçons et 2 filles dont les âges extrêmes allaient de 12 à 20 ans. Le diagnostic d’OO est difficile et souvent retardé. Il se révèle par des douleurs lancinantes locales, souvent nocturnes, régressant sous salicylés, sans altération de l’état général. Sur la phalange distale de l’enfant, il apparaît une hypertrophie et une hypercroissance phalangienne. Histologiquement, cette tumeur de moins de 2cm est caractérisée par un nidus richement vascularisé et innervé, entouré par de l’os scléreux. Plusieurs causes sembleraient expliquer l’intensité de la douleur : une innervation et une vascularisation riche du nidus créant une tension et un œdème intra-osseux. Wold et al. et Greco et al. ont montré que le taux de prostaglandines E2 était 500 à 1000 fois supérieur dans le nidus que dans l’os normal. Ce taux élevé pourrait expliquer à la fois la douleur et l’hypertrophie.
L’imagerie est indispensable pour faire le diagnostic d’OO de l’orteil. À la radiographie standard, l’OO peut être classé selon sa localisation : corticale, la plus fréquente, spongieuse ou sous-périostée. Dans la forme corticale, il y a une zone d’hypercondensation avec en son centre une lacune correspondant au nidus. La forme spongieuse est identique, mais la sclérose est moins marquée. La forme la plus rare est sous-périostée, se présentant comme une masse juxta-corticale de tissus mous sans sclérose. Les formes spongieuses et sous-périostées semblent plus fréquentes sur la main et le pied. Dans le cas de notre observation, il s’agissait d’une forme spongieuse. Sur la phalange distale, le nidus n’est pas toujours visible, seule l’ostéocondensation périphérique peut apparaître. La TDM et l’IRM sont complémentaires, mais parfois n’aident pas à identifier la lésion. La scintigraphie au technetium 99-m montre habituellement une zone d’hyperfixation sur le nidus, ce qui n’était pas le cas de notre observation, rendant le diagnostic plus difficile. La scintigraphie au technetium 99-m est devenue l’examen de choix. Sharma et al. ont montré que la scintigraphie couplée à la TDM avait une sensibilité et une spécificité de 100 % dans le diagnostic d’OO. Nous n’avons trouvé dans la littérature aucun cas d’OO ne fixant pas à la scintigraphie. Cliniquement et radiologiquement, l’OO de la phalange distale peut mimer une infection locale, une ostéomyélite, une tumeur glomique, une exostose sous-unguéale, un kyste épidermoïde. Lorsque le nidus est visible à la radiographie ou au scanner, que la scintigraphie au technetium 99-m montre une hyperfixation localisée sur la lésion, il y a une forte suspicion diagnostique. Mais le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique de la pièce.
Plusieurs traitements de l’OO sont envisageables : la chirurgie par exérèse du nidus ; l’administration au long cours de salicylés ; le forage-résection-osseux-percutané (FROP) sous TDM ; la thermo-coagulation par radiofréquence ; la photo-coagulation au laser. Kolher et al. ont montré l’efficacité du FROP sur le traitement des localisations atypiques d’accès difficile à la chirurgie mais il n’est pas indiqué sur la phalange distale d’un orteil. La radiofréquence guidée par TDM est de plus en plus utilisée sur les os volumineux car elle est non invasive et entraîne peu de complications. Bourgault et al. ont montré un taux de succès thérapeutique de 89,6 % en première intention et 97,5 % en deuxième intention. Le désavantage de cette technique est que la température de 90°C pendant 4 à 6 min risque de brûler les tissus adjacents, ce qui semble dangereux pour les orteils ou les mains. Beaucoup d’auteurs pensent que cette technique n’apporte aucune preuve histologique. Laredo et al., ont montré que la biopsie percutanée avant la photo-coagulation était possible et positive dans 70,9 % des cas sur sa série. Les salicylés peuvent être recommandés pour traiter des lésions difficiles d’accès. D’après Kneisl et Simon, la régression du nidus s’observe après 30 à 40 mois de traitement continu, en prenant en compte des effets secondaires à long terme des anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS). Chez l’enfant, ce délai long favorisant l’hypercroissance de l’orteil, induite par l’OO n’est pas acceptable. Le choix de ces différentes techniques thérapeutiques ne se posait pas dans notre cas car le diagnostic incertain radiologiquement imposait une biopsie chirurgicale et la thermo-coagulation, la photo-coagulation, le FROP n’étaient pas indiqués. Le traitement des OO des phalanges repose sur la résection chirurgicale conventionnelle. Sluga et al. ont montré en 2002 sur 106 cas d’OO traités chirurgicalement (dont 12 sur la main et 6 sur le pied) avec un recul de 13 ans, un taux de succès de 85 % pour les patients traités par curetage et de 86,5 % pour ceux traités par résection « en bloc ». Le taux de succès de la chirurgie est inférieur à la radiofréquence, mais la chirurgie permet une exérèse complète, un examen anatomopathologique fiable, et le taux de récidive est bas.
L’OO de la phalange distale du second orteil est très rare, en particulier chez l’enfant. Sur ce terrain, et dans cette localisation comme dans d’autres, cette tumeur inflammatoire peut générer une hypercroissance, particulièrement gênante au niveau du pied. Elle peut mimer une infection. La scintigraphie, très sensible habituellement, peut être prise à défaut comme le montre le cas de notre observation. Il semble licite de proposer une exérèse chirurgicale qui permet également d’apporter une preuve histologique. | Nous rapportons le cas d’un OO localisé sur la phalange distale du second orteil découvert à l’examen anatomopathologique, sans hyperfixation scintigraphique. Ce garçon de 10 ans a consulté pour une tuméfaction douloureuse de l’extrémité distale du 2e orteil gauche, évoluant depuis 10 mois sans notion de traumatisme. Il n’y avait aucun antécédent personnel ou familial tumoral. La douleur était mixte, mécanique et inflammatoire, avec réveils nocturnes. Elle empêchait le chaussage. L’état général n’était pas altéré. L’enfant présentait un pied grec à gauche avec un 2e orteil plus long que l’hallux alors que son pied droit était de type égyptien. La phalange distale du second orteil gauche était hypertrophiée, érythémateuse, l’ongle avait un aspect en verre de montre. La palpation était douloureuse. Il n’y avait ni adénopathies satellites ni syndrome inflammatoire biologique. Radiologiquement, la lésion était condensante, localisée sur la 3e phalange du 2e orteil, sans atteinte de l’épiphyse. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne montrait pas d’atteinte des parties molles, pas d’appositions périostées ni de rupture des corticales. À la tomodensitométrie (TDM), il existait un foyer d’ostéocondensation. La scintigraphie osseuse en trois phases au technetium 99-m couplée à la TDM ne montrait pas d’hyperfixation sur le deuxième orteil. Une biopsie chirurgicale a été réalisée par un abord arciforme à 2mm de l’ongle au plus près de la phalange. La partie distale de la phalange a été réséquée, conservant l’épiphyse et le cartilage de croissance. L’analyse histologique a montré des travées osseuses néoformées, inconstamment cernées par des ostéoblastes accompagnés par quelques cellules géantes multi-nucléées contenues dans une trame lâche et richement vascularisée qui correspondaient au nidus d’un OO. L’examen des parties molles a révélé un tissu conjonctif fibreux dense parcouru par des vaisseaux et quelques filets nerveux sans signe histologique de malignité. Les cultures microbiologiques se sont avérées négatives. La douleur et la gêne fonctionnelle ont disparu après l’intervention. Avec deux ans de recul, il n’y avait pas de signes de récidive et l’hypercroissance de la phalange avait cessé. | L’OO de la phalange distale du second orteil est très rare, en particulier chez l’enfant. Sur ce terrain, et dans cette localisation comme dans d’autres, cette tumeur inflammatoire peut générer une hypercroissance, particulièrement gênante au niveau du pied. Elle peut mimer une infection. La scintigraphie, très sensible habituellement, peut être prise à défaut comme le montre le cas de notre observation. Il semble licite de proposer une exérèse chirurgicale qui permet également d’apporter une preuve histologique. | 100 | 100 | true |
hal_train-00005-of-00009_380 | 0 | Le maintien du résultat obtenu en fin de traitement orthodontique est un des principaux enjeux auquel se confronte l'orthodontiste. Pour cela, des systèmes de contention existent. Ils fixent la situation obtenue en fin de traitement orthodontique et tendent à assurer une stabilité sur le long terme. Parmi eux, des systèmes fixes collés existent au maxillaire et à la mandibule. Malgré des techniques de collage de plus en plus performantes, la littérature rapporte des cas de déplacements dentaires indésirables associés. Depuis une dizaine d'années, en effet, une des limites de la contention fixe collée est décrite dans la littérature sous le nom de « syndrome du fil ». On retrouve ce syndrome chez 0,1 à 5% des patients traités orthodontiquement. Il se traduit par l'apparition de mouvements indésirables post traitement orthodontique malgré la mise en place d'une contention fixe collée en fin de traitement et intacte au fil des ans. Pour palier cet effet secondaire néfaste et rétablir une situation pérenne, un traitement multidisciplinaire (orthodontique et parodontal) est, dans les cas les plus avancés, nécessaire et rend la thérapeutique complexe. La combinaison de l'orthodontie et de la parodontologie dans une même thérapeutique nécessite une communication entre les praticiens et des objectifs de traitement bien définis. Le but ultime étant d'utiliser la complémentarité de ces deux disciplines pour rétablir un sourire harmonieux et une occlusion fonctionnelle dans un environnement parodontal sain. Il n'existe aujourd'hui pas de consensus quant à la prise en charge de ce syndrome. Sa chronologie ainsi que la spécificité des déplacements associés propres à chaque cas clinique amènent à l'individualisation de chaque traitement et interrogent quant à leur réussite. Ce travail présente tout d'abord la contention orthodontique, son intérêt en fin de traitement, et introduit le syndrome du fil, ses étiologies et ses conséquences. Un cas clinique est ensuite présenté dont la prise en charge allie orthodontie et parodontologie. L'analyse du cas et les choix concernant sa prise en charge sont exposés et justifiés en association avec les données actuelles de la littérature, majoritairement composée d'analyses de cas cliniques. L'objectif de ce travail est de présenter un cas supplémentaire, particulièrement sévère, de ce syndrome et d'en analyser l'évolution et le résultat pour en dégager les avantages et les limites des options thérapeutiques choisies.
Différents moyens existent pour stabiliser le traitement dans le temps et prévenir la récidive. Celui le mieux adapté à l'individu et sa malocclusion d'origine doit être choisi dès le début du traitement. Nous ne développerons ici que la contention fixe collée, contention utilisée dans le cas clinique rapporté et seul type de contention pouvant induire un syndrome du fil. La contention fixe collée fait partie des moyens de contention les plus utilisés. Elle présente certaines des qualités requises selon Philippe. Sa mise en place est immédiate. Le collage de la contention se fait le jour de la dépose de l'appareil orthodontique ce qui évite toutes formes de récidives précoces. On la préfère, pour cette raison, à des gouttières de contention par exemple, responsables, le temps de leur confection, d'une période de latence sans moyen de contention autre. Elle est également individualisée pour chaque patient et s'adapte à la morphologie dentaire et aux dysmorphoses initiales. Son caractère fixe dispense le patient d'une forte coopération à la différence des systèmes de contentions amovibles (gouttières, plaque de Hawley etc.), dépendants du patient. La contention peut rester en place sur le long terme permettant au desmodonte de se réorganiser de manière durable. Le dernier avantage de ce type de contention est sa discrétion une fois collée. Le dispositif positionné sur les faces palatines est presque invisible et de ce fait grandement accepté par les patients. Du fait de ces avantages, certains la contention fixe collée est la plus répandue. Elle a été le moyen de contention choisi dans ce cas. Ces mouvements indésirables sont donc iatrogènes, initiés par la contention fixe collée par le praticien. On les retrouve principalement à la mandibule, la contention maxillaire fixe collée étant moins fréquente. Les mouvements observés touchent majoritairement les canines par des mouvements de versions excessives, et opposées si les deux canines sont touchées. Les incisives peuvent également être atteintes selon un mouvement de torque radiculovestibulaire ou radiculo-lingual. L'incisive touchée peut alors, dans des cas sévères, être projetée hors de son environnement parodontal. Ces mouvements dentaires spécifiques sont cependant à dissocier des récidives. Une récidive correspond au retour à la malposition ou malocclusion initiale après correction de celle-ci. Or, les mouvements observés lors d'un syndrome du fil sont semblables entre les différents patients quelle que soit la malocclusion initiale. Ils se manifestent malgré la contention collée sur les faces linguales des dents et ne correspondent pas au retour à une malposition initiale mais à de nouveaux mouvements. Ces mouvements indésirables peuvent survenir rapidement après la pose de la contention ou des années plus tard. La prévalence de ce syndrome est de 0,1 à 5% et parmi eux seuls 50% nécessitent un traitement pour rétablir une situation favorable. Malgré la rareté de ce phénomène, des contrôles réguliers sont conseillés pour le détecter le plus précocement possible en raison des conséquences parodontales sévères.
On retrouve, selon Kučera, deux types de mouvements spécifiques : la modification de torque entre deux incisives adjacentes et la version dans des sens opposés des deux canines (twist-effect) ; ainsi que des mouvements non spécifiques. Twelve patients had an X effect, 21 had a twist effect, and 5 had nonspecific complications. As many as une version corono-linguale de la canine gauche (fig. 5). Parfois, les versions canines bien qu'anormales sont peu marquées et c'est une incisive centrale qui présente une très forte version radiculo-vestibulaire (fig. 6) ou corono-vestibulaire (fig. 7). Dans certains cas, les milieux interincisifs ne sont plus alignés, les incisives présentant alors un axe incliné du côté de la canine qui est en version coronovestibulaire (fig. 8). Sur la radio panoramique de contrôle, les racines des dents ayant une version excessive semblent disparaître. En réalité, elles sortent du champ de coupe du cliché (fig. 9). Il est intéressant d'utiliser des outils radiographiques plus modernes, en l'occurrence le cliché type cone vue occlusale ; d'après Shaughnessy. Ces mouvements sont accompagnés de manifestations cliniques diverses : Esthétiques — le patient consulte souvent pour des raisons esthétiques dans un premier temps. S'il n'a pas fait de contrôles réguliers, où le chirurgien-dentiste aurait pu détecter le syndrome du fil, c'est lorsque la lésion devient inesthétique avec une peur de « perdre la dent » que le patient consulte. Parodontales — lors des mouvements dentaires, la dent doit idéalement se déplacer avec son environnement parodontal : os alvéolaire, ligament parodontal et gencive. Lors du syndrome du fil, les mouvements dentaires, en particulier radiculaires, tendent à sortir les dents de leur environnement parodontal induisant une destruction plus ou moins importante de celui-ci. On retrouve des atteintes gingivales, des récessions plus ou moins sévères, pouvant entraîner une dénudation radiculaire. On retrouve également des atteintes osseuses diagnostiquées cliniquement et par la réalisation d'une tomographie volumique à faisceau conique (Cone Beam by Computed Tomography). Elles sont caractérisées par un amincissement de la corticale alvéolaire pouvant dans les cas les plus sévères aller jusqu'à la perte totale d'une corticale vestibulaire ou linguale.
Les patients avec des retenues fixes doivent être suivis régulièrement pendant la période initiale de rétention par l'orthodontiste responsable de la pose — peut-être pendant les deux premières années, période où les taux d'échec des colles sont les plus élevés. Le taux d'échec de la colle est plus faible pendant la période post-traitement de 3 à 5 ans. Après deux ans, il semble le plus pratique que le dentiste général du patient inspecte la retenue fixe lors des visites dentaires régulières tous les 6 à 12 mois. Les patients doivent être instruits d'appeler immédiatement leur orthodontiste en cas de mouvement dentaire ou d'échec de la colle.
Un appareil amovible à porter la nuit, qui s'adapte sur la retenue fixe, peut également être fourni pour une protection supplémentaire contre les mouvements dentaires involontaires, ainsi que contre la décollement ou la rupture. Cela peut être aussi simple qu'une retenue thermoformée réalisée sur un modèle où les undercut sous le fil ont été bouchés. Le plus important est la détection précoce du mouvement dentaire, de la décollement ou de la rupture du fil, ce qui empêche les types d'échecs illustrés dans cet article.
Un traitement orthodontique-periodontique coordonné d'un patient avec des lésions parodontales : Une femme de 28 ans (mentionnée précédemment, dont les problèmes ont inspiré cet article) a été référée par son dentiste général à l'auteur principal car il avait observé un mouvement dentaire et des lésions parodontales dans la région de sa retenue mandibulaire fixe. Elle avait terminé un traitement orthodontique il y a plus de 15 ans avec la pose d'une retenue en fil spiral flexible de 0,0195 po collée à toutes les dents antérieures mandibulaires. Elle a déclaré avoir consulté régulièrement son orthodontiste pendant la première année suivant le traitement, mais ne l'avait plus vu depuis.
L'examen clinique a révélé une retenue fixe intacte et aucune rupture du fil (Fig. 13). Une récession gingivale a été notée sur l'aspect labial de l'incisive centrale mandibulaire droite et sur l'aspect linguale de l'incisive latérale adjacente. Une différence significative de torque a été observée entre ces dents dans le sens de la récession. Le canin mandibulaire gauche était déplacé buccalement, tandis que le canin droit était incliné lingualement. Des radiographies tridimensionnelles ont confirmé la perte osseuse faciale au niveau du canin mandibulaire droit et, dans une moindre mesure, au niveau de l'incisive centrale droite. La racine de l'incisive latérale droite était également torquée hors de l'os sur l'aspect linguale (Fig. 14).
Les objectifs du retraitement étaient de ramener les dents à leur position normale, tant au niveau des couronnes que des racines, et de stimuler la formation de nouvel os dans les zones de récession et d'exposition radiculaire. Une chirurgie parodontale coordonnée et un traitement orthodontique étaient nécessaires pour y parvenir.
La vitalité pulpaire est un élément essentiel à vérifier qui détermine une partie de la prise en charge. Différents cas sont rapportés avec des diagnostics divergents. Certains rapportent une perte de vitalité pulpaire. D'autres un maintien de celle-ci. Il faudra donc précautionneusement réaliser un test de sensibilité pulpaire sur les dents touchées. On répètera ce test au fur et à mesure de la prise en charge pour réagir rapidement face à un éventuel changement du statut pulpaire.
Comme dit précédemment, les mouvements observés sont spécifiques au syndrome du fil et non des récidives d'une malocclusion initiale ou des conséquences de la casse de la contention fixe collée. L'étiologie de ce syndrome n'est toutefois pas clairement décrite dans la littérature et semble être multifactorielle.
Une contribution étiologique mécanique a été développée par le Dr F. Roussarie pour expliquer ce syndrome. Cette activation peut être initiée par différents processus : • Par un défaut lors de la réalisation du protocole de conception et/ou lors de la mise en place du dispositif par collage direct ou indirect : application forcée et/ou asymétrique du fil sur les faces linguales ou palatines, empreinte incorrecte (tirage), mal coulée, fil insuffisamment plié (sans dépasser la limite élastique) etc. • Par une pression extérieure agissant après le collage : traumatisme, interposition d'un corps lors de la mastication ou de la déglutition, onychophagie… • Lors d'une réparation de la contention, où le praticien en la réparant la déforme à son insu, ce qui la rend active. Des moyens sont aujourd'hui proposés pour limiter au maximum ces risques d'activation du fil.
L'hypothèse extrinsèque quant à elle évoque un mouvement malgré un fil passif. Ce mouvement serait lié à une rupture d'adhésion entre le fil métallique et la colle composite. Les forces extérieures appliquées sur cette zone orientent le mouvement des dents malgré un collage parfait entre le composite de collage et les faces linguales dentaires.
La « détorsion du fil » a été décrite par certains auteurs sur des fils multibrins, on parle de « detwisting ». Or, Roussarie contre cette hypothèse en observant que les rotations au niveau des canines notamment sont dans le sens inverse d'enroulement des brins. Le mouvement de la dent n'est donc pas corrélé au sens de détorsion des brins.
La présence d'une dysfonction non rééduquée ou d'une parafonction persistante est évoquée par certains auteurs comme participant à la mise en place d'un syndrome du fil. La déglutition atypique avec une interposition ou une pulsion linguale est la fonction considérée comme la plus responsable. Les habitudes nocives telles que l'onychophagie ou le mordillement répété d'un stylo font partie des parafonctions impliquées étiologiquement dans la mise en place du syndrome et indirectement dans l'apparition de récessions parodontales.
Le pronostic d'un syndrome du fil dépend du moment de son diagnostic. Plus le diagnostic sera précoce et meilleur sera le pronostic de résolution. Il faut donc informer le patient de la possible iatrogénicité de sa contention fixe collée et le sensibiliser à réaliser des contrôles réguliers chez son orthodontiste ou chez son chirurgien-dentiste. L'observation régulière permettra un dépistage précoce, des possibilités thérapeutiques plus larges et de meilleures chances de survie pour la ou les dents concernées.
Nous présentons dans cette thèse et discuterons à partir des données de la littérature le diagnostic et la prise en charge d'une récession parodontale associée à une déhiscence osseuse sévère sur une incisive mandibulaire apparue pendant la contention chez une patiente traitée orthodontiquement. Le traitement a été initialement engagé suite à la découverte de 2 incisives mandibulaires incluses (31 et 32), une petite béance et une agénésie.
Les dents 31 et 32 ont été tractées et mises en place sur l'arcade. La 32 est venue sur l'arcade en rotation complète, sa face vestibulaire étant en position de face linguale. Suite à ce traitement une contention fixe collée avait été mise en place de canine à canine sur l'arcade mandibulaire. Aucun trouble fonctionnel nécessitant une rééducation n'a été dépisté à ce moment-là.
Lors de la consultation initiale un examen clinique a été réalisé puis, lors des séances suivantes, un bilan orthodontique complet a complété l'analyse initiale pour établir un diagnostic positif et étiologique précis. Le sens vertical n'est pas augmenté, les étages faciaux sont équilibrés malgré une occlusion labiale légèrement forcée. La patiente précise que cette lésion est apparue 2-3 ans après la fin du traitement orthodontique et a évolué progressivement depuis.
De profil : Orthodontique • Examen intra-arcade : Les secteurs latéraux concordent. Sens vertical : Une béance de 1-2 mm est présente de 13/44 à 23/33 et les secteurs latéraux sont correctement engrenés. Le surplomb (overjet) est de 0 mm, la patiente est en bout à bout. Sens sagittal : Inter arcade dynamique : Les milieux ne sont pas recentrés lors de l'ouverture buccale. L'origine n'est pas une latérognathie mais vient des malpositions incisives maxillaires et mandibulaires et de l'asymétrie dentaire des arcades. On observe également une interférence sur 31.
Examen des fonctions : Lors de l'examen fonctionnel une déglutition atypique est retrouvée avec une interposition linguale antérieure dans la béance. Cette dysfonction participe à l'aggravation de la béance et de la malposition de l'incisive 31.
Des examens complémentaires ont ensuite été demandés à la patiente pour préciser le diagnostic. Des empreintes des arcades ont également été réalisées pour des modèles d'études. Au niveau dento-alvéolaire on note une rétroalvéolie des incisives maxillaires (I/NA = 17°) et un angle inter incisif à tendance ouverte (I/i = 135°). La 31 a pu être isolée des autres incisives mandibulaires sur le tracé céphalométrique pour une analyse spécifique. Un delta de 8° entre le i/NB de la 31 et le i/NB des autres incisives mandibulaires est retrouvé qui confirme la position vestibulaire de cette dent.
Synthèse diagnostique 2.2.1 Diagnostic positif : La synthèse de tous les éléments recueillis permet d'aboutir à un diagnostic positif. Diagnostic squelettique : La patiente présente une classe I de Ballard squelettique mésodivergente à tendance hyperdivergente. Diagnostic dento-alvéolaire : La patiente est globalement en classe I occlusale avec une légère tendance à la classe III. Les relations occlusales perturbées en certains sites sont liées aux agénésies. On retrouve une béance fonctionnelle antérieure de 1 mm en moyenne, hormis au niveau de… Diagnostic esthétique : La patiente présente un profil en retrait avec un angle naso labial ouvert dû à une rétrochéilie supérieure. Diagnostic fonctionnel : La patiente présente une déglutition atypique caractérisée par une langue basse. Suite au traitement orthodontique une contention fixe collée multibrins a été mise en place de canine à canine à la mandibule. D'après la patiente, aucune lésion parodontale n'était présente à la fin du traitement orthodontique au moment de la mise en place de la contention fixe collée.
Diagnostic étiologique de la récession : Au cours du temps une récession est apparue, de plus en plus marquée et un mouvement dentaire de torque radiculo vestibulaire est apparu sur 31, opposé à celui des dents adjacentes. Ce mouvement dentaire associé à la présence d'une contention fixe collée toujours en place et une évolution progressive de la lésion dans le temps nous oriente vers un « syndrome du fil ». Ce syndrome confirme l'importance de l'étiologie iatrogène de cette lésion bien évidemment associée aux autres facteurs étiologiques évoqués sans lesquels la lésion aurait pu ne jamais apparaître. On peut également se poser la question de l'importance de la part étiologique traumatique sur 31. Le traumatisme occlusal révélé lors de l'examen clinique a t'il participé initialement à l'apparition des mouvements dentaires indésirables, et par conséquent de la lésion parodontale, ou, a t'il été une conséquence des mouvements dentaires indésirables initiés par le phénomène de syndrome du fil, qui a par la suite aggravé l'évolution de la lésion parodontale ?
Avant d'établir le plan de traitement et de le présenter dans cette thèse, une revue de la littérature nous a permis de dégager les différentes approches thérapeutiques spécifiques du « syndrome du fil » recommandées dans ces cas et d'évaluer les limites de chacune. Prise en charge initiale : Une fois le diagnostic posé une prise en charge immédiate initiale doit être faite. Elle permet de stopper l'évolution du syndrome pour pouvoir par la suite traiter ses conséquences. Dépose de la contention : Dans un premier temps la contention fixe collée doit être déposée. Cette dépose permet de stopper l'évolution de la lésion. Maintenir la contention en place constitue, comme évoqué précédemment, une réelle perte de chance pour le patient.
Éducation à l'hygiène orale : Une thérapeutique parodontale initiale est à mettre en place si besoin est. En présence d'une maintenance quotidienne insuffisante par le patient l'éducation à l'hygiène orale est à faire dès le premier rendez-vous. On recommande un brossage bi à tri-quotidien, associé à un dentifrice fluoré peu abrasif et réalisé selon la méthode de Bass modifiée. Une technique de brossage horizontale, ou l'utilisation d'un dentifrice trop abrasif, participera à l'apparition ou l'aggravation d'une récession gingivale. Un nettoyage inter-dentaire à l'aide de brossettes ou de fil dentaire est conseillé également pour une santé gingivale optimale.
Rééducation : En parallèle, l'absence de parafonction ou de dysfonction linguale doit être vérifiée, celles-ci participant à l'aggravation du syndrome. Si besoin une rééducation est initiée pour obtenir une déglutition correcte et les parafonctions sont supprimées. Sans l'arrêt total d'une éventuelle pulsion linguale sur les incisives mandibulaires, la correction de la lésion ne pourra pas être pérenne. Une fois la thérapeutique terminée le phénomène évolutif entraîné par la pulsion linguale continuera à faire effet et projettera la dent hors de son enveloppe alvéolaire. Si après une période de surveillance, aucune amélioration n'est constatée, un traitement orthodontique doit être envisagé pour corriger les positions dentaires dans l'os alvéolaire et favoriser la formation d'une nouvelle attache parodontale.
Traitement par orthodontie et chirurgie parodontale : Lorsque la récession est plus importante la réattache spontanée ne suffit pas et une thérapeutique doit être envisagée en première intention combinant la reprise d'un traitement orthodontique et une chirurgie plastique parodontale. Deux questions principales se posent alors : • la chronologie de la prise en charge : la chirurgie plastique parodontale doit-elle être faite avant ou après le repositionnement de la dent dans l'os par l'orthodontie ? • le choix des moyens orthodontiques, trois techniques orthodontiques étant potentiellement utilisables : les aligneurs séquentiels, les multi-attaches vestibulaires ou les multi-attaches linguales. Concernant le torque incisif ou la dérotation prémolaire, des sur corrections ou des améliorations peuvent être nécessaires par rapport à la simulation faite par le set up numérique. Celui-ci peut prédire plus de mouvement que ce qu'il en résulte réellement cliniquement.
Lors de la première consultation nous avons diagnostiqué un « syndrome du fil » sur 31 associé à une récession gingivale, une déhiscence osseuse sévère et un mauvais contrôle de plaque. La déhiscence osseuse et la récession sont telles que la réattache spontanée obtenue par le retrait de la contention n'est pas prédictible et suffisante. Après dépose de la contention il a fallu envisager une thérapeutique orthodontique et parodontale. Les choix thérapeutiques découlent d'une analyse détaillée des objectifs de traitement, des critères de choix de chacune des techniques orthodontiques et parodontales utilisables et des voeux de la patiente. Objectifs thérapeutiques
Les objectifs thérapeutiques orthodontiques ont été établis en 2 phases qui ont suivi un assainissement parodontal réalisé en première intention. Entre ses deux phases une réévaluation a été faite pour obtenir une situation idéale. L'objectif est de rétablir un contexte parodontal favorable à la pérennité de la dent 31 sur l'arcade. On cherche à obtenir un recouvrement radiculaire de 70% à 100% et un épaississement gingival.
Examination showed that a 6-mm-high gingival recession extending beyond the mucogingival line still affected the normally positioned lateral incisor. The absence of tooth malposition and the integrity of the interdental periodontal support put the gingival defect, still extending beyond the mucogingival line, in the Miller Class II of gingival recession. No facial keratinized tissue and attached gingiva were present apically to the root exposure, and a 6-mm facial probing pocket depth still complicated the gingival lesion. Facial clinical attachment loss amounted to 12 mm. The width of the root exposure was greatly reduced along the entire height of the root exposure. The areas of "simil-inflammatory tissue" lateral to the root exposure and the facial-lingual probing pocket depths had completely disappeared. The soft-tissue margin at the adjacent teeth was located coronally to the cementoenamel junction, and there was a healthy 4-mm-high band of buccal keratinized tissue mesially and distally to the gingival defect.
A decision to perform root-coverage surgery was made. Various factors influenced the decision not to further postpone the surgery: (1) the difficulty of maintaining good plaque control in the narrow gingival defect, (2) the deep facial probing pocket depth that further impaired plaque control and increased the risk of facial-lingual bone and attachment loss, and (3) the marked improvements in the soft tissues lateral to the root exposure, which allowed us to perform a predictable root-coverage technique with minimal discomfort for the patient. The reduction in the width of the gingival recession together with the marked improvement in the quality and quantity of the keratinized tissue lateral to the root exposure allowed for the use of a laterally moved, coronally advanced flap as the root-coverage surgical procedure. This procedure combined the root coverage and the esthetic advantages of the coronally advanced flap with increases in gingival thickness and in the amount of keratinized tissue associated with the laterally moved flap. This surgical technique has been reported to be highly predictable when the adjacent tooth donor site has these specific characteristics of the gingival tissue: keratinized tissue width at least 6 mm greater than the width of the recession measured at the level of the cementoenamel junction, and keratinized tissue height at least 3 mm greater than the buccal probing pocket depth of the adjacent tooth. Whereas the width of keratinized tissue distal to the root exposure was more than adequate, the height (4 mm) was insufficient because of the 2-mm probing pocket depth at the level of the canine. This forced the periodontist to perform a modified approach of the laterally moved, coronally advanced flap in which the entire height of keratinized tissue distal to the defect was used for root coverage and a small (3 mm in the apical and coronal) portion of the adjacent gingiva was mobilized to ensure complete coverage.
Différents paramètres sont pris en compte pour déterminer la chronologie de traitement et les techniques orthodontiques et parodontales utilisées. augmentent les probabilités de succès de la chirurgie muco-gingivale. le deuxième et le troisième ordres par adjonction, si nécessaire, de déformations complémentaires aux informations individualisées incluses dans les attaches. La nécessaire précision de la gestion mécanique du torque Dans ce cas, le contrôle du torque est essentiel. Comme évoqué précédemment les thérapeutiques linguales font partie de celles gérant le plus précisément le mouvement de torque grâce à la précision des attaches et des arcs.
Le système choisi, par l'insertion verticale du fil en ribbonwise (par sa plus grande largeur) de canine à canine, apporte sur ce secteur une précision optimale du troisième ordre. De plus la prise en charge de l'intégralité de l'arcade permet de renforcer l'ancrage postérieur et donc de contrôler parfaitement le mouvement de torque en limitant les mouvements coronaires de version. On retrouve dans notre cas les conditions anatomiques gingivales nécessaires à la réalisation du lambeau : - En largeur 6 mm de gencive kératinisée supplémentaire à la largeur de la récession gingivale mesurée au niveau de la jonction émail-cément (X). - 3 mm de hauteur minimum, comprenant 1 mm de tissu kératinisé maintenu pour préserver la gencive marginale.
Selon une étude menée par Zucchelli en 2004, cette technique est efficace dans le recouvrement d'une récession unitaire. Elle combine les avantages esthétique et de recouvrement radiculaire d'un lambeau déplacé coronairement, et permet aussi d'augmenter l'épaisseur gingivale en apportant du tissu kératinisé présent latéralement. Elle est indiquée également du fait de la présence d'un frein s'insérant à proximité de la gencive marginale de la dent présentant la récession. La présence de ce frein contre-indique un lambeau déplacé coronairement seul. Il faudrait réaliser une frénectomie dans un premier temps pour libérer la gencive marginale des tensions exercées par le frein labial inférieur. L'association d'un greffon conjonctif est également choisie dans ce cas car elle permet d'augmenter de manière plus conséquente l'épaisseur de tissu pour un résultat plus stable dans le temps. Elle est nécessaire dans des cas de récession apico-coronaire profonde.
L'objectif de recouvrement du greffon conjonctif est d'améliorer sa survie sur la surface avasculaire radiculaire grâce à sa vascularisation par le lambeau pédiculé qui le recouvre. 2 mm de gencive kératinisée apicale à la gencive marginale sont préservés au niveau de la dent donneuse pour protéger celle-ci et ne pas compromettre son environnement. Au niveau esthétique cette technique permet de masquer en partie l'apparition de cicatrices éventuelles, comme dans une technique bilaminaire de lambeau déplacé coronairement seul combiné à une greffe conjonctive. Seule une partie du greffon n'est pas recouverte par le lambeau, son exposition à une cicatrisation de seconde intention peut amener à l'apparition de cicatrices sur cette zone. Or, le site gingival incisif mandibulaire est peu découvert lors du sourire et permet donc cette prise de risque. De plus le résultat esthétiquement est nettement supérieur à une greffe gingivale libre, épithélio-conjonctive. Le greffon conjonctif mis en place est prélevé au palais et peut être associé, ou non, suivant le type de prélèvement, à l'épithélium sus-jacent.
Les données cliniques et scientifiques indiquent qu'une cicatrisation de 2ème intention par prélèvement épithélio-conjonctif est meilleure qu'une cicatrisation résultant de la nécrose d'un lambeau, présente après un prélèvement de conjonctif uniquement. De plus une étude réalisée par Zucchelli n'a montré aucune différence significative en termes de douleurs post-opératoires ou inconfort entre les deux techniques. D'un point de vue clinique l'étude a également mis en évidence une augmentation de l'épaisseur de gencive vestibulaire un an après la chirurgie, chez les patients traités par un prélèvement épithélio-conjonctif. Ce résultat montre une meilleure qualité du tissu conjonctif sous épithélial comparé à celui proche du périoste palatin. Le conjonctif sous épithélial est plus stable, plus dense et moins susceptible à la résorption et à la rétraction lors de la cicatrisation. Un prélèvement épithélio-conjonctif est donc choisi. La zone de choix étant la surface palatine entre la face distale de la deuxième prémolaire et la face mésiale de la première molaire.
La patiente après des explications a donné son accord pour cette thérapeutique combinant un traitement orthodontique par multi-attaches linguales et une chirurgie plastique parodontale. L'orthodontie linguale étant réalisée dans un premier temps thérapeutique et la chirurgie mucogingivale dans un second temps. Il est ensuite choisi de laisser pendant 1 mois les dents libres pour leur permettre de se mettre en place selon leur position d'équilibre. À la suite de cette période de latence le bilan orthodontique complet est réalisé. Puis le traitement orthodontique peut commencer.
Une empreinte par Wash Technic en silicone est réalisée puis envoyée au laboratoire pour la fabrication des attaches et des arcs. Pour fixer la position exacte des dents entre l'empreinte et le collage du multi-attache, des gouttières thermoformées de contention ont été confectionnées au préalable par le laboratoire du CHU de Pellegrin et remises à la patiente, à porter jour et nuit dans l'attente du collage. Une fois l'empreinte coulée par le laboratoire, celui-ci la numérise et l'intègre au logiciel TMP. La prescription exacte souhaitée est discutée entre le laboratoire et le praticien. Des instructions spécifiques au cas sont demandées : - Centrer 31 par rapport au milieu inter-incisif maxillaire. - Ne pas déroter à 180° 32. Il est choisi de laisser la dent telle quelle, face vestibulaire et linguale inversées. - Prévoir un torque radiculo-lingual sur 31 sur les arcs rectangulaires et sur le TMA bêta Titanium carré. - Maintenir les distances inter-canine et inter-molaire mandibulaires.
Ces gouttières transparentes permettent la diffusion des rayons de photopolymérisation. Elles sont composées de 2 couches, l'une souple englobant les brackets et l'autre rigide, par-dessus assurant la stabilité de l'ensemble. Dans un premier temps le praticien essaie la gouttière de collage dans sa totalité et vérifie sa bonne adaptation en contrôlant en vision directe les relations entre les dents et la gouttière et l'absence de résidus de colle au niveau de tous les points de contact est vérifiée avec du fil dentaire. La vérification de l'occlusion est indispensable au papier articulé afin de visualiser les prématurités existantes. Normalement, seuls des points de contacts sur les demi occlusal pads sont présents et ceux-ci doivent être équilibrés. Une légère correction par fraisage peut être réalisée sur l'un d'eux si un contact asymétrique et un inconfort sont relevés par le patient. Il ne doit pas y avoir de contacts sur les bords occlusaux des brackets postérieurs au risque de les décoller. Les contacts dans la région incisivo-canine ne nécessitent quant à eux pas de correction. Cette équilibration occlusale est indispensable pour diminuer le risque de décollement des attaches. Les demi occlusal pads ne s'étendent pas aux sillons centraux des molaires mais s'arrêtent à la partie inférieure de la pente cuspidienne dans un souci de prévention carieuse. Leur rebord forme alors une marche avec la dent qu'il faut modifier pour éviter tout contact traumatisant avec la cuspide de la dent antagoniste. Ce rebord est chanfreiné ce qui diminue le risque de décollement du bracket.
Chaque arcade est traitée avec une séquence d'arcs continus différente. L'objectif principal étant l'utilisation de mécaniques douces, favorables sur un parodonte réduit. Une fois ces incisions réalisées le lit receveur est désépithélialisé grâce à une dissection en épaisseur partielle parallèle à la surface externe de la gencive avec une lame 15C. Cette zone de tissu conjonctif servira de lit vasculaire au lambeau déplacé. Les premiers arcs en. On décolle ensuite le lambeau en épaisseur totale au niveau d'une partie de la surface radiculaire de la dent adjacente et en épaisseur partielle sur toutes les autres surfaces. Une fois le lambeau décollé, la surface radiculaire exposée est surfaçée entièrement à l'aide de curettes manuelles.
1 mois après la chirurgie parodontale les finitions orthodontiques ont continué pour terminer idéalement le cas. Aujourd'hui, la patiente est toujours en cours de traitement orthodontique et termine ses phases de finitions, les conditions sanitaires ayant retardé l'avancement du traitement. Au niveau parodontal le résultat est satisfaisant. On retrouve une légère inflammation de la gencive marginale mais le recouvrement est optimal. Une contention par fil collé multibrins tressés associée à la mise en place d'une gouttière thermoformée à porter la nuit sont prévues en contention du résultat final. La contention fixe collée est à réaliser selon un protocole de collage précis en s'assurant de la passivité du fil au contact des surfaces dentaires. Des contrôles réguliers sont également prévus pour s'assurer du maintien du résultat.
Elle décrit plusieurs hypothèses et part du principe que lorsque la durée d'application d'une force sur une dent est longue, même faible, celle-ci pourra engendrer un mouvement. Elle décrit deux types d'hypothèses mécaniques : intrinsèque et extrinsèque. L'hypothèse intrinsèque correspond à une situation où le fil de contention collé est actif. Il peut l'être initialement lors de la pose ou le devenir suite à différentes actions. Le fil, actif, exerce alors une force sur les dents.
Une patiente de 28 ans, en bonne santé générale, consulte dans le service d'odontologie du CHU de Pellegrin à Bordeaux pour l'évaluation d'une incisive mandibulaire, 31, présentant un important défaut gingival évolutif. Elle s'inquiète pour l'avenir de cette dent et se plaint de l'aspect inesthétique. Elle ne présente pas d'antécédents médicaux et chirurgicaux notables et n'a pris aucune médication connue interférant avec la santé parodontale. Elle est non fumeuse et ne pratique pas l'onychophagie. Elle a eu un traitement orthodontique à l'adolescence, entre ses 14 et ses 16 ans par un appareil multi attache vestibulaire sur les deux arcades. Son profil est plat et la distance cervico-mentonnière est légèrement diminuée. On observe également un angle naso labial ouvert (> 110°), une rétrochéilie supérieure associée à une lèvre fine et des rapports labiaux inversés ainsi qu'une typologie verticale à tendance hyper divergente avec une inclinaison du bord mandibulaire vers le bas et l'avant.
Suite à ces données un diagnostic étiologique est également posé concernant la lésion parodontale sur 31. On retrouve une migration apicale de la gencive associée à une perte de la crête osseuse alvéolaire. Comme évoqué précédemment une récession parodontale avec déhiscence osseuse peut être d'origine multifactorielle. Dans ce cas précis plusieurs étiologies sont à évoquer. - La traction orthodontique de 31 lors de son traitement initial : La traction orthodontique d'une dent incluse est un mouvement de grande amplitude qu'il faut réaliser selon des modalités bien précises après une analyse détaillée de l'environnement parodontal. Une traction orientée en vestibulaire peut entraîner un défaut osseux par résorption de la corticale vestibulaire. De plus la traction doit être réalisée avec des forces légères et continues. Si elle est réalisée rapidement par des forces lourdes des résorptions osseuses peuvent apparaître ainsi que des récessions gingivales liées à un retard d'évolution du parodonte superficiel. - Une origine bactérienne : Comme constaté lors de la première consultation l'hygiène orale insuffisante a entraîné un état inflammatoire gingival sans perte d'attache inter-proximale. L'accumulation de plaque bactérienne (bactéries non spécifiques) au niveau du site gingival de 31 où l'os sous-jacent est diminué voire absent entraîne une fragilisation précoce du site et la survenue d'une récession parodontale.
Diagnostics différentiels : Un diagnostic différentiel avec une perte osseuse et une récession gingivale dues à une maladie parodontale est possible. Il repose sur l'absence de poche parodontale sur cette dent ou de perte osseuse généralisée à une ou aux deux arcades. Cliniquement, on observe une récession vestibulaire unitaire sans perte d'attache inter proximale, ce qui traduit une récession non due à une parodontite. Si cela avait été le cas nous aurions retrouvé une perte d'attache conjonctive vestibulaire et également interproximale traduisant la présence de bactéries spécifiques à la parodontite. On la différencie également d'une lésion liée à un brossage traumatique uniquement du fait de l'inflammation des tissus environnants. De la plaque dentaire bactérienne est retrouvée sur les surfaces radiculaires et dentaires de la totalité des 2 arcades avec une inflammation gingivale marginale généralisée.
Pronostic : Avec traitement, le phénotype parodontal épais et la présence d'une lésion unitaire sans altération du parodonte inter proximal nous orientent vers un pronostic favorable avec traitement. L'intégrité du support parodontal inter proximal est un facteur essentiel de réussite de recouvrement radiculaire. Cependant certaines conditions locales, comme les malpositions, peuvent limiter le succès thérapeutique. Des moyens peuvent être mis en place pour améliorer cette situation clinique. Corriger la malposition sur 31 permet d'espérer un recouvrement radiculaire de 70 à 100% et augmente donc les chances de succès. Une ré-attache spontanée peut être obtenue après le retrait de la contention en quelques semaines. Dans des cas peu sévères elle peut suffire pour rétablir un environnement parodontal sain autour de la dent.
Dans ce cas le phénotype parodontal est épais et une récession unitaire est observée, conséquence de conditions anatomiques spécifiques secondaires à un syndrome du fil. La patiente présente une récession de classe III de Miller, en « V » selon Benqué, associée à une déhiscence osseuse sur 31. Cette configuration de récession est un élément à pronostic plutôt favorable pour le succès d'une chirurgie muco-gingivale avec un recouvrement et un épaississement radiculaire possible mais non prédictible à 100%. Sans repositionnement préalable de la dent la pérennité dans le temps de la chirurgie muco-gingivale n'est pas assurée. Pour obtenir un résultat stable et un succès thérapeutique plus sûr le repositionnement orthodontique de 31 dans l'os alvéolaire est indispensable dans un premier temps. Il améliorera l'environnement parodontal favorisant la réussite et la pérennité de la chirurgie muco-gingivale. Il est donc choisi de réaliser le traitement orthodontique dans un premier temps et la chirurgie muco-gingivale dans un second temps. L'orthodontie permet de repositionner la dent dans son alvéole et notamment gérer sa position vestibulo-linguale et son torque sans risquer d'aggraver la récession ou d'en initier des nouvelles du fait du phénotype parodontal épais. L'amélioration de l'environnement parodontal et le gain de tissu gingival vestibulaire au niveau de la récession espérés (passage en classe II de Miller et/ou en « I » selon Benqué)
Les différences de morphologie dentaire entre les surfaces vestibulaires et linguales sont conséquentes. La morphologie des surfaces dentaires linguales montre une grande variabilité contrairement aux surfaces vestibulaires. Par conséquent, la surface vestibulaire d'une incisive centrale supérieure suit toujours le même schéma, tandis que sa surface linguale présente des variations morphologiques importantes. Pour cette raison, l'élaboration d'un appareil orthodontique fixe à partir de valeurs moyennes telles qu'en vestibulaire est impossible. De plus, même une petite variation de positionnement de l'attache entraînera un effet marqué de torque. C'est pourquoi l'application du torque désiré peut uniquement être réalisée lorsque les attaches sont incluses dans une procédure oratoire. L'incompréhension des différents prérequis de positionnement des attaches en vestibulaire et en linguale a conduit de nombreux orthodontistes à reproduire la technique conventionnelle utilisée en technique vestibulaire, ce qui a entraîné une désillusion avec les appareils linguaux dans les années 1980, spécialement aux États-Unis. Afin de développer un appareil lingual efficient, ces différences d'épaisseur entre les différentes dents doivent être compensées grâce à une procédure de laboratoire. Trois principales stratégies permettent de compenser ces différences : • La compensation des différences d'épaisseur des dents est réalisée grâce à des arcs individualisés dans le premier ordre. L'individualisation des attaches intègre uniquement la programmation du deuxième et du troisième ordre, permettant un profil relativement plat. • La compensation est réalisée par un ajustement de l'épaisseur de la base du boîtier. Dans ce cas, les attaches sont réalisées non seulement avec les informations de deuxième et de troisième ordre, mais également avec le premier ordre. Ceci entraîne une augmentation considérable de l'épaisseur de l'appareil, pouvant causer un inconfort pour le patient. L'intégration des trois ordres de l'espace dans les attaches permet l'utilisation d'« arcs droits ». L'utilisation d'arcs droits ayant été établie en vestibulaire, elle entraîne d'importants inconvénients en technique linguale tant pour le patient que pour l'orthodontiste car les boîtiers sont forcément plus épais. Hohoff et al. et Stamm et al. ont rapporté que les appareils épais étaient responsables d'un inconfort et de davantage de troubles du langage et de la mastication. Une irritation de la langue a également été observée plus fréquemment lorsque les attaches envahissent l'espace de la langue. La distance interattache est réduite lorsque l'épaisseur des attaches augmente. Ceci rend l'insertion des arcs plus difficile et l'important volume des attaches rend le collage indirect complet de l'ensemble de celles-ci impossible au début du traitement, même dans les cas d'encombrement modéré. Lorsque des attaches plus épaisses sont utilisées, la distance entre le centre de résistance de la dent et le point d'application de la force augmente, ce qui complique la correction des problèmes de torque dans le troisième ordre. Plus le bracket est large, plus cette distance augmente.
NiTi ont permis le nivellement des arcades. Puis des arcs aciers et TMA ont assuré la gestion précise des finitions et du torque. Suite au collage des brackets un arc .014 NiTi est mis en place au maxillaire et un arc .012 Copper NiTi à la mandibule. Ces deux arcs s'arrêtent aux premières molaires. L'utilisation d'un fil rond de section fine à la mandibule permet l'utilisation de forces les plus légères possibles pour commencer. De plus, l'arc est glissé dans le tip top taille au niveau de la 43. C'est à dire dans une petite gorge accessoire auto-ligaturante, au-dessus de la gorge classique, en attendant que l'alignement permette la mise en place du fil dans la gorge centrale du bracket et d'une ligature élastomérique.
photopolymérisation 30 à 60 secondes par dent et par face. Les gouttières sont ensuite retirées une par une et une photopolymérisation complète de toute l'arcade est réalisée avec les gouttières en place.
Situations cliniques de mouvements spécifiques au syndrome du fil. A et B : vue vestibulaire et occlusale montrant une différence de torque entre 2 incisives adjacentes. C et D : vue vestibulaire et occlusale montrant la version selon des sens opposés des canines controlatérales, d'après Kučera.
Déviation des milieux inter-incisifs et version disto-vestibulaire du groupe incisivocanin vers la droite ; déviation à l'inverse vers la gauche, avec conséquence parodontale sur 32 et 33 qui sortent frontalement de l'os alvéolaire ; d'après Roussarie F.
Expansion canine due à la position abaissée du fil au niveau incisif (probablement lié aux forces occlusales d'incision), A : vue frontale ; B : vue occlusale ; d'après Shaughnessy.
Réattache gingivale spontanée partielle après dépose de la contention fixe collée. A : état parodontal au moment de la découverte du syndrome du fil ; B : état parodontal 1 an après ; d'après le Docteur Roussarie.
Photographies intra orales de 3 patients avant (ligne du haut) et après traitement orthodontique (ligne du bas) montrant l'impact du repositionnement incisif orthodontique sur les récessions gingivales ; d'après Jacobs.
Photographie endobuccale en vue vestibulaire de la lésion gingivale sur 31, A : lors de la 1ère consultation ; B : après éducation à l'hygiène orale (Courtoisie du Docteur Popelut).
Évolution du traitement à 11 mois. Fil TMA bêta titanium avec ligatures métal au maxillaire et fil TMA bêta titanium avec ligatures élastomériques overtie à la mandibule (Courtoisie du Docteur Ameline).
La 31 présente également une récession de classe III de Miller de 9mm associée à une déhiscence osseuse sévère prolongée au niveau apical. La dent présente toujours une vitalité positive. Les dents 41 et 14 sont absentes. 21/31 où un recouvrement de 10% est observé. La courbe de Spee est peu marquée. Les 2 arcades sont exemptes d'encombrement. L'hygiène est perfectible, on retrouve une inflammation gingivale au niveau de la 31. Le phénotype parodontal est épais.
Malgré ces nombreux avantages, et ce depuis quelques années, des auteurs rapportent chez certains patients dans la période post traitement orthodontique des mouvements imprévisibles au niveau des dents incluses dans la contention. Ces mouvements indésirables peu fréquents sont aujourd'hui étudiés et regroupés sous le terme de « syndrome du fil ». Sa nécessité sur le long terme est justifiée par le caractère imprédictible de l'évolution des arcades dentaires. En 2003, l'Agence nationale d'accréditation et d'évaluation en santé (ANAES, appelée Haute Autorité de Santé depuis 2004) précise même que « la durée souhaitable pour la période de contention peut excéder les délais prévus par la nomenclature générale des actes professionnels (NGAP)», c'est à dire 2 ans. En 2009, Little évoque même sa nécessité à vie. La contention fixe collée peut être réalisée à partir de différents types de fils, tels que des fils métalliques simples, torsadés, tressés ou des chaînettes, et est choisie en fonction de la situation clinique. Elle assure la stabilité des résultats obtenus en fin de traitement orthodontique sur le long terme, notamment sur le plan esthétique dans la région antérieure, et évite les récidives. Elle joue notamment un rôle sur : -Le maintien de l'alignement et du positionnement incisif dans les 3 dimensions -Le maintien de la distance inter-canine -Le confort et la réduction des mobilités si le parodonte est réduit. Un de ses gros avantages est qu'elle ne nécessite aucune compliance au quotidien de la part du patient. Elle est collée sur les faces linguales ou palatines des dents et ne nécessite, hormis une hygiène rigoureuse identique à celle du reste de la cavité buccale et des contrôles réguliers, aucun investissement personnel de la part du patient. De plus, ces contentions fixes collées ont été décrites comme sûres, prédictibles et compatibles avec la santé parodontale ; ce qui en fait un dispositif indiqué dans la plupart des cas. Le « syndrome du fil », précédemment évoqué et décrit dans la littérature comme des complications inattendues, post traitement orthodontique, plus ou moins sévères, a été qualifié comme tel par le docteur Florence Roussarie. Elle définit ce syndrome comme une situation où une ou plusieurs dents reliées entre elles par un fil collé présentent un mouvement de version aberrant.
La chirurgie parodontale avant le traitement orthodontique est indiquée lorsque le parodonte est suffisamment fin pour faire naître des doutes sur sa maintenance tout au long du traitement orthodontique. On l'indique également lorsque le mouvement orthodontique peut aggraver par un mouvement à risque une récession gingivale déjà présente, ou lorsqu'il entraîne une diminution de l'épaisseur d'os pouvant créer une déhiscence osseuse. Vanarsdall, en 1995, établit un tableau résumant les différents facteurs intervenant dans la décision de greffe avant traitement d'orthodontie. On retrouve comme critères : la croissance et le développement, la position des dents, la physiothérapie orale, les biotypes osseux et gingival. Cependant, lors de malpositions dentaires avec un torque radiculo-vestibulaire, la zone avasculaire de grande étendue peut compromettre la bonne intégration du greffon gingival.
La chirurgie muco-gingivale peut aussi être indiquée après le traitement orthodontique. Un parodonte sain et suffisamment épais pour supporter un traitement orthodontique n'indique pas obligatoirement une greffe préalable. Ce malgré la présence d'une ou plusieurs récessions parodontales. L'orthodontie est réalisable dans de bonnes conditions sans risque de dégradation du parodonte dans sa globalité ou d'aggravation d'une lésion parodontale unitaire. Lorsque la dénudation radiculaire unitaire est liée à une malposition ou des conditions anatomiques spécifiques, le traitement orthodontique réalisé dans un premier temps est bénéfique. Il permet le repositionnement de la dent lésée au centre de son alvéole et améliore ainsi le pronostic de la chirurgie muco-gingivale envisagée par la suite. Le site receveur de la greffe est préparé par la thérapeutique orthodontique, la sévérité de la lésion parodontale est diminuée et le succès de la chirurgie plastique parodontale est alors plus prédictible.
Cependant, pour les patients, sa visibilité est souvent mal vécue lors de ces reprises orthodontiques. De plus, comme expliqué précédemment, le mouvement principalement recherché pour corriger l'axe d'une dent présentant un syndrome du fil est le torque radiculaire. Ce mouvement nécessite, pour être le plus exact possible, un dimensionnement précis des gorges des brackets pour que le fil puisse s'exprimer le plus précisément possible. Un jeu entre le fil et la gorge du bracket diminuera l'exactitude du mouvement de torque recherché. Or, selon une étude réalisée en 2014 par Arreghini, l'expression du torque est profondément influencée par la taille des gorges des brackets et les sections des arcs. En fonction des systèmes et des fabricants, un surdimensionnement des gorges des brackets de plus de 15 % en moyenne est retrouvé et les fils sont souvent sous-dimensionnés. Le contrôle du torque pour être le plus précis possible peut nécessiter d'ajouter des informations complémentaires sur l'arc. Malgré cela, des résultats corrects et prédictibles sont retrouvés.
Cette chirurgie est indiquée pour des raisons esthétiques mais aussi pour palier des conséquences néfastes telles que : l'accumulation de plaque du fait d'un alignement irrégulier des collets gingivaux qui entraîne un contrôle de plaque insuffisant par le patient, l'apparition de lésions carieuses ou non carieuses radiculaires, la thérapeutique multi-attaches vestibulaire, l'apparition d'hypersensibilités dentinaires sur la zone radiculaire exposée. Kucera en 2016 et Machado en 2014 présentent chacun un cas clinique de syndrome du fil traité. Ce renforcement local apporté par la chirurgie parodontale avant le traitement orthodontique ne garantit pas l'absence totale d'apparition d'une récession. Le patient doit être prévenu qu'une seconde chirurgie en fin de traitement est possible. Le succès thérapeutique de ces cas nous conforte dans la possibilité d'utiliser ce système.
La chirurgie parodontale est indispensable dans les cas sévères pour obtenir un épaississement gingival et permettre une stabilité tissulaire sur le long terme. Ces éléments sont à prendre en compte lors du choix thérapeutique : l'inflammation, l'intégrité de la jonction muco-gingivale, les défauts muco-gingivaux et osseux, le type et la direction des déplacements dentaires, les changements tissulaires associés aux mouvements dentaires, les considérations de profil, l'appareil mécanique à utiliser et la coopération du patient. Un biotype parodontal fin et un mouvement de version orthodontique sont des facteurs fortement corrélés à l'augmentation en profondeur d'une récession gingivale et la diminution de l'épaisseur de tissu kératinisé. Le pronostic de réussite du traitement sans aggravation de la situation parodontale est alors défavorable. L'initiation d'un traitement orthodontique nécessite un parodonte sain et suffisamment épais pour supporter les mouvements dentaires sans se dégrader. La chirurgie muco-gingivale joue un rôle préventif avec pour objectif le renforcement de l'enveloppe parodontale avant le traitement orthodontique qui diminue le risque d'aggravation ou d'apparition d'une récession gingivale.
L'objectif est de replacer la dent dans l'alvéole selon différents mouvements orthodontiques et de rétablir un environnement parodontal correct. Si la couronne est correctement positionnée sur l'arcade, un mouvement de torque est principalement recherché. C'est un mouvement de grande amplitude radiculaire et de faible, voire sans, amplitude coronaire. Si la couronne n'est pas correctement positionnée, on combinera les mouvements orthodontiques pour un résultat idéal. Néanmoins, le contrôle radiculaire est indispensable dans ces thérapeutiques et se doit d'être le plus précis possible pour préserver l'intégrité parodontale lors du mouvement. Cet élément biomécanique essentiel doit être pris en compte lors du choix de l'appareil. Cette thérapeutique est la plus commune aujourd'hui. Son coût est moindre et elle présente de bons résultats.
Les traitements orthodontiques par aligneurs séquentiels, type Invisalign® ou Nuvla®, sont de plus en plus populaires du fait de leur caractère esthétique et confortable. Effectivement, les aligneurs sont transparents, qualifiés d'invisibles et amovibles. Certains mouvements, tels que la distalisation, la fermeture d'espaces et l'alignement après réduction interproximale, sont efficaces et performants avec ces systèmes.
La chirurgie parodontale a été réalisée dans notre cas clinique post traitement orthodontique. Cette prise en charge d'abord orthodontique, puis parodontale est-elle systématique dans des cas de syndrome du fil ou peut-on greffer avant le traitement orthodontique ? Dans un cas sévère de syndrome du fil, les mouvements indésirables incisifs créés sont le plus souvent des mouvements de torque radiculo-vestibulaire entraînant la racine hors de son enveloppe alvéolaire. Les conséquences parodontales qui en découlent sont en général une récession gingivale unitaire sur la dent atteinte plus ou moins associée à une déhiscence osseuse. Pour cette patiente, la sévérité de la récession a nécessité une chirurgie plastique parodontale pour un recouvrement maximal de la récession. Le repositionnement orthodontique de la dent dans son alvéole n'a pas permis de recouvrir la récession mais il a permis d'améliorer l'environnement parodontal gingival et alvéolaire comme l'indiquait Laursen et col. La chirurgie avant le traitement orthodontique joue principalement un rôle préventif en présence d'un parodonte fin ou avant d'envisager des mouvements orthodontiques à risque.
Le traitement entre l'orthodontie et la parodontologie n'est pas à systématiser. Elle est très dépendante du déplacement radiculaire observé lors du syndrome du fil. Le résultat obtenu en fin de traitement orthodontique est esthétiquement et fonctionnellement correct. Le sourire de la patiente est harmonieux et les fonctions occlusales équilibrées. Cependant, la participation de 31 au guide antérieur la rend plus vulnérable et susceptible à des surcharges occlusales. Ces surcharges doivent être évitées car elles pourraient contribuer au déclenchement et/ou à l'aggravation du syndrome du fil. Lors des finitions, on peut s'interroger sur la pertinence d'alléger la participation de la 31 au guide antérieur ? Des études sont à mener sur le sujet pour orienter le praticien. Le résultat parodontal peut également se discuter. La dent 31 est, en fin de traitement, entourée de gencive attachée mais n'est pas sertie dans son intégralité d'os alvéolaire malgré le repositionnement orthodontique préalable à la greffe parodontale. L'os alvéolaire va-t-il par la suite se régénérer grâce au repositionnement orthodontique et à la greffe ? Dans son étude, Wennström en 1996, montre que le repositionnement orthodontique lingual est susceptible d'améliorer l'environnement parodontal gingival et la régénération osseuse. Cette étude rend favorable le pronostic d'évolution du cas et des contrôles par CBCT seront nécessaires pour objectiver la régénération osseuse. On peut se poser la question de la réapparition d'une récession gingivale. La patiente est prévue, pour palier à ce risque, de la possible nécessité d'une greffe parodontale supplémentaire. Le suivi sur le long terme est indispensable pour ces raisons d'un point de vue parodontal, et l'est également d'un point de vue orthodontique pour s'assurer de l'absence d'apparition de mouvements dentaires indésirables.
La prise en charge d'un syndrome du fil n'est pas systématiquement la même pour chaque cas clinique. Le choix d'une option thérapeutique est à réaliser en coordination entre les praticiens concernés : orthodontistes et parodontologues, selon de multiples critères propres au cas clinique et avec l'accord du patient. D'après les praticiens en charge du cas clinique, le pronostic est positif quant à l'avenir de 31. Il n'existe donc pas de justification orthodontique pour l'extraction de 31 et l'analyse des données sont en faveur de la conservation de l'incisive. D'un point de vue parodontal, la conservation de 31 est plus discutable. La récession gingivale est sévère associée à une déhiscence osseuse, ce qui assombrit le pronostic de cette dent. Or, en 1996, Wennström évoque les effets bénéfiques des mouvements orthodontiques sur le parodonte et montre que le déplacement orthodontique lingual d'une dent est susceptible d'améliorer son environnement parodontal par une régénération gingivale et osseuse. Aucune aggravation de l'état parodontal au niveau des incisives mandibulaires n'a été constatée grâce au parfait contrôle de l'hygiène et des mouvements orthodontiques. A l'opposé, comme nous l'avons déjà signalé, le repositionnement orthodontique de 31 dans un premier temps en favorisant une diminution de la lésion parodontale a favorisé un recouvrement complet de la lésion lors de la chirurgie parodontale.
Le choix d'une technique orthodontique est un des éléments importants du traitement. Il nous est porté ici sur une technique linguale totalement individualisée (completely customized lingual appliance). La conservation de l'incisive, au contraire, maintient l'équilibre esthétique facial et permet de garder une formule dentaire la plus complète possible. Outre son aspect esthétique fortement apprécié par la patiente, cet appareil a permis un bon contrôle du torque sur 31 permettant un repositionnement favorable de la racine qui a amélioré les conditions parodontales pour la chirurgie malgré une légère version coronaire vestibulaire. Les cas de syndrome du fil sévère sur une incisive mandibulaire s'accompagnent fréquemment de ce type de mouvements radiculaires autorisant le traitement orthodontique dans un premier temps et d'envisager la chirurgie plastique parodontale dans un deuxième temps.
Une déhiscence osseuse, comme celle présente sur 31, est une zone de moindre résistance qui peut favoriser le développement de défauts tissulaires (gingivaux) en association avec l'accumulation de plaque bactérienne et/ou un traumatisme mécanique. L'avenir de la dent concernée sur l'arcade serait alors compromis. Une déhiscence osseuse peut survenir sur une dent dans un contexte de maladie parodontale mais peut également être la conséquence d'un mouvement orthodontique non contrôlé entraînant une dent hors de son enveloppe alvéolaire. Deux alternatives sont alors envisageables pour traiter ce défaut. L'une étant l'extraction de la dent concernée (31) pour des raisons parodontales et le réaménagement de l'espace pour les dents adjacentes, l'autre étant la conservation de la dent par son repositionnement orthodontique dans l'os alvéolaire et la réalisation d'une chirurgie plastique parodontale. D'un point de vue orthodontique, l'extraction d'une incisive implique la modification du schéma occlusal ainsi conséquence du syndrome du fil présent sur les dents antérieures mandibulaires. Malgré une situation parodontale à risque, l'extraction de la 31 impliquerait la perte d'une incisive supplémentaire. Or, l'agénésie de la dent 41 ainsi que de celle de 14 nous confronte déjà à un schéma dentaire réduit. En 2019, Laursen et coll. mettent en évidence une amélioration de la récession gingivale après un repositionnement correct de la dent concernée dans l'os alvéolaire. L'amélioration des classes de Miller augmente la prédictibilité du taux de recouvrement gingival après une chirurgie plastique parodontale visant à renforcer l'environnement parodontal et à pérenniser le résultat. Un cas clinique réalisé par Zucchelli et al. montre également le succès thérapeutique obtenu 1 an post-traitement sur une dent présentant une récession gingivale et une déhiscence osseuse après repositionnement orthodontique et greffe gingivale. Après une analyse des données cliniques, de la littérature, des vœux de la patiente et en accord avec la philosophie conservatrice actuelle, il a été choisi de ne pas extraire la 31 mais de tenter son repositionnement orthodontique et une greffe parodontale.
Susceptibles d'aggraver une récession existante ou d'entraîner une diminution de l'épaisseur d'os pouvant créer une déhiscence osseuse. Gorbunkova décrit en 2016 dans un article que les mouvements, tels que la vestibulo-version, sont significativement associés à la perte de tissu kératinisé. À l'inverse, ceux en direction linguale ne le sont pas. C'est pourquoi, avant même de commencer le traitement orthodontique, il est essentiel d'analyser les mouvements à réaliser grâce à un logiciel prévu à cet effet. Pour cette patiente, le logiciel TMP a permis de prévisualiser les mouvements sur 31 et nous montre un mouvement en direction linguale uniquement sur 31. Ces mouvements de torque radiculo-lingual vont dans un sens d'amélioration et non d'aggravation de la récession gingivale. Cependant, des études supplémentaires spécifiques à la prise en charge d'un syndrome du fil sont nécessaires pour établir un consensus thérapeutique s'il est envisageable. Il faut bien noter que chaque situation clinique est à analyser précisément de manière individuelle et que la chronologie du traitement entre l'orthodontie et la parodontologie n'est pas à systématiser.
Selon Zuchelli et coll., l'inflammation marginale bactérienne fait partie des causes d'apparition d'une récession gingivale à la suite d'une déhiscence osseuse. Les malpositions dentaires et modifications anatomiques osseuses influencent l'environnement parodontal. Ici, la 31 est en vestibulo-position avec un torque radiculo-vestibulaire de 8° supérieur aux autres incisives mandibulaires selon I/NB. La proéminence radiculaire de 31 dans l'os alvéolaire a entraîné une perte de la corticale vestibulaire, appelée déhiscence osseuse, et a favorisé l'apparition d'une récession gingivale. La présence d'une déhiscence osseuse est le premier mécanisme observé lors d'une migration apicale de gencive. Elle favorise son apparition. C'est un facteur anatomique prédisposant qui se retrouve même chez des patients au phénotype parodontal épais. L'attache gingivale normalement au contact de l'os se retrouve au contact direct de la dent.
L'insertion freinale : on remarque que le frein labial inférieur s'insère entre les deux incisives centrales. Malgré son insertion au niveau de la muqueuse alvéolaire, il est un facteur prédisposant à la récession gingivale, pouvant être un obstacle à une hygiène orale quotidienne optimale.
Une origine traumatique occlusale : on remarque lors de l'analyse occlusale une interférence sur la dent 31 uniquement et pas sur les autres incisives mandibulaires. La répartition des forces n'est pas équilibrée. Un traumatisme occlusal s'exerce sur la face vestibulaire de 31 en direction linguale. Le mouvement dentaire qui en résulte est en partie un torque radiculo-vestibulaire ayant pour conséquence l'amincissement de la corticale vestibulaire prédisposant l'apparition et/ou l'aggravation de la lésion parodontale.
Une origine iatrogène : c'est à dire due à une action médicale, ici assimilée à la mise en place de la contention fixe collée mandibulaire. Cette étiologie est prédominante car c'est grâce à elle que l'on explique principalement l'apparition puis l'évolution de la lésion parodontale et sa localisation.
Pour finir, le succès du traitement est dépendant de la compliance du patient et de sa volonté de mener à bien le traitement. On peut en conclure que les aligneurs séquentiels ne sont pas la solution la plus prédictible au niveau du torque et donc la solution à privilégier pour les cas complexes où le degré de modification du torque est important. Dans les syndromes du fil, ils sont à réserver aux cas peu sévères.
Thérapeutique multi-attaches linguale : différents types de brackets existent en technique linguale. Parmi eux, ceux à insertion horizontale de l'arc ne permettent pas une gestion du torque optimale du fait du risque d'engagement non total de l'arc dans la gorge du bracket. Jacobs en 2017 confirme une gestion efficace et hautement précise du torque unitaire avec les « completely customized lingual appliance » (CCLA). Ce contrôle est particulièrement intéressant dans des cas de syndrome du fil où le mouvement de torque doit être exprimé sur la dent atteinte uniquement, permettant ainsi une réduction significative des récessions gingivales associées.
Choix de la technique de chirurgie esthétique parodontale : une fois le repositionnement dentaire souhaité obtenu, la chirurgie plastique parodontale est envisageable. Le stripping (réduction interproximale) est autorisé au besoin. Une fois la prescription finalisée, la fabrication des attaches et des arcs est lancée.
The wire syndrome has only been described for a few years and more and more cases are diagnosed each year. It requires for severe cases a multidisciplinary care, combining orthodontics and periodontology. The distinct but complementary objectives of these two disciplines tend towards obtaining a stable result. The aim of this work is to present a clinical case of an adult patient with a severe wire syndrome on a mandibular incisor and treated by the combination of orthodontics and periodontology. After a presentation of clinical and complementary examinations, indications of this multidisciplinary treatment are detailed and argued, in connection with data from literature. The treatment consists in lingual orthodontics and a periodontal plastic surgery of laterally and coronally displaced flap associated with a connective tissue graft. Post-treatment result is exposed and the management is analyzed in connection with scientific data. This work presents a new clinical case concerning the diagnosis and the management of wire syndrome. | Un traitement orthodontique-periodontique coordonné d'un patient avec des lésions parodontales : Une femme de 28 ans (mentionnée précédemment, dont les problèmes ont inspiré cet article) a été référée par son dentiste général à l'auteur principal car il avait observé un mouvement dentaire et des lésions parodontales dans la région de sa retenue mandibulaire fixe. Elle avait terminé un traitement orthodontique il y a plus de 15 ans avec la pose d'une retenue en fil spiral flexible de 0,0195 po collée à toutes les dents antérieures mandibulaires. Elle a déclaré avoir consulté régulièrement son orthodontiste pendant la première année suivant le traitement, mais ne l'avait plus vu depuis.
L'examen clinique a révélé une retenue fixe intacte et aucune rupture du fil (Fig. 13). Une récession gingivale a été notée sur l'aspect labial de l'incisive centrale mandibulaire droite et sur l'aspect linguale de l'incisive latérale adjacente. Une différence significative de torque a été observée entre ces dents dans le sens de la récession. Le canin mandibulaire gauche était déplacé buccalement, tandis que le canin droit était incliné lingualement. Des radiographies tridimensionnelles ont confirmé la perte osseuse faciale au niveau du canin mandibulaire droit et, dans une moindre mesure, au niveau de l'incisive centrale droite. La racine de l'incisive latérale droite était également torquée hors de l'os sur l'aspect linguale (Fig. 14).
Les objectifs du retraitement étaient de ramener les dents à leur position normale, tant au niveau des couronnes que des racines, et de stimuler la formation de nouvel os dans les zones de récession et d'exposition radiculaire. Une chirurgie parodontale coordonnée et un traitement orthodontique étaient nécessaires pour y parvenir.
Une patiente de 28 ans, en bonne santé générale, consulte dans le service d'odontologie du CHU de Pellegrin à Bordeaux pour l'évaluation d'une incisive mandibulaire, 31, présentant un important défaut gingival évolutif. Elle s'inquiète pour l'avenir de cette dent et se plaint de l'aspect inesthétique. Elle ne présente pas d'antécédents médicaux et chirurgicaux notables et n'a pris aucune médication connue interférant avec la santé parodontale. Elle est non fumeuse et ne pratique pas l'onychophagie. Elle a eu un traitement orthodontique à l'adolescence, entre ses 14 et ses 16 ans par un appareil multi attache vestibulaire sur les deux arcades.
La 31 présente également une récession de classe III de Miller de 9mm associée à une déhiscence osseuse sévère prolongée au niveau apical. La dent présente toujours une vitalité positive. Les dents 41 et 14 sont absentes. 21/31 où un recouvrement de 10% est observé. La courbe de Spee est peu marquée. Les 2 arcades sont exemptes d'encombrement. L'hygiène est perfectible, on retrouve une inflammation gingivale au niveau de la 31. Le phénotype parodontal est épais.
Suite à ces données un diagnostic étiologique est également posé concernant la lésion parodontale sur 31. On retrouve une migration apicale de la gencive associée à une perte de la crête osseuse alvéolaire. Dans ce cas précis plusieurs étiologies sont à évoquer. - La traction orthodontique de 31 lors de son traitement initial : La traction orthodontique d'une dent incluse est un mouvement de grande amplitude qu'il faut réaliser selon des modalités bien précises après une analyse détaillée de l'environnement parodontal. Une traction orientée en vestibulaire peut entraîner un défaut osseux par résorption de la corticale vestibulaire. De plus la traction doit être réalisée avec des forces légères et continues. Si elle est réalisée rapidement par des forces lourdes des résorptions osseuses peuvent apparaître ainsi que des récessions gingivales liées à un retard d'évolution du parodonte superficiel. - Une origine bactérienne : Comme constaté lors de la première consultation l'hygiène orale insuffisante a entraîné un état inflammatoire gingival sans perte d'attache inter-proximale. L'accumulation de plaque bactérienne (bactéries non spécifiques) au niveau du site gingival de 31 où l'os sous-jacent est diminué voire absent entraîne une fragilisation précoce du site et la survenue d'une récession parodontale.
Diagnostics différentiels : Un diagnostic différentiel avec une perte osseuse et une récession gingivale dues à une maladie parodontale est possible. Il repose sur l'absence de poche parodontale sur cette dent ou de perte osseuse généralisée à une ou aux deux arcades. Cliniquement, on observe une récession vestibulaire unitaire sans perte d'attache inter proximale, ce qui traduit une récession non due à une parodontite. Si cela avait été le cas nous aurions retrouvé une perte d'attache conjonctive vestibulaire et également interproximale traduisant la présence de bactéries spécifiques à la parodontite. On la différencie également d'une lésion liée à un brossage traumatique uniquement du fait de l'inflammation des tissus environnants. De la plaque dentaire bactérienne est retrouvée sur les surfaces radiculaires et dentaires de la totalité des 2 arcades avec une inflammation gingivale marginale généralisée.
Les dents 31 et 32 ont été tractées et mises en place sur l'arcade. La 32 est venue sur l'arcade en rotation complète, sa face vestibulaire étant en position de face linguale. Suite à ce traitement une contention fixe collée avait été mise en place de canine à canine sur l'arcade mandibulaire. Aucun trouble fonctionnel nécessitant une rééducation n'a été dépisté à ce moment-là.
Lors de la consultation initiale un examen clinique a été réalisé puis, lors des séances suivantes, un bilan orthodontique complet a complété l'analyse initiale pour établir un diagnostic positif et étiologique précis. Le sens vertical n'est pas augmenté, les étages faciaux sont équilibrés malgré une occlusion labiale légèrement forcée. La patiente précise que cette lésion est apparue 2-3 ans après la fin du traitement orthodontique et a évolué progressivement depuis.
De profil : Orthodontique • Examen intra-arcade : Les secteurs latéraux concordent. Sens vertical : Une béance de 1-2 mm est présente de 13/44 à 23/33 et les secteurs latéraux sont correctement engrenés. Le surplomb (overjet) est de 0 mm, la patiente est en bout à bout. Sens sagittal : Inter arcade dynamique : Les milieux ne sont pas recentrés lors de l'ouverture buccale. L'origine n'est pas une latérognathie mais vient des malpositions incisives maxillaires et mandibulaires et de l'asymétrie dentaire des arcades. On observe également une interférence sur 31.
Examen des fonctions : Lors de l'examen fonctionnel une déglutition atypique est retrouvée avec une interposition linguale antérieure dans la béance. Cette dysfonction participe à l'aggravation de la béance et de la malposition de l'incisive 31.
Des examens complémentaires ont ensuite été demandés à la patiente pour préciser le diagnostic. Des empreintes des arcades ont également été réalisées pour des modèles d'études. Au niveau dento-alvéolaire on note une rétroalvéolie des incisives maxillaires (I/NA = 17°) et un angle inter incisif à tendance ouverte (I/i = 135°). La 31 a pu être isolée des autres incisives mandibulaires sur le tracé céphalométrique pour une analyse spécifique. Un delta de 8° entre le i/NB de la 31 et le i/NB des autres incisives mandibulaires est retrouvé qui confirme la position vestibulaire de cette dent.
Synthèse diagnostique 2.2.1 Diagnostic positif : La synthèse de tous les éléments recueillis permet d'aboutir à un diagnostic positif. Diagnostic squelettique : La patiente présente une classe I de Ballard squelettique mésodivergente à tendance hyperdivergente. Diagnostic dento-alvéolaire : La patiente est globalement en classe I occlusale avec une légère tendance à la classe III. Les relations occlusales perturbées en certains sites sont liées aux agénésies. On retrouve une béance fonctionnelle antérieure de 1 mm en moyenne, hormis au niveau de… Diagnostic esthétique : La patiente présente un profil en retrait avec un angle naso labial ouvert dû à une rétrochéilie supérieure. Diagnostic fonctionnel : La patiente présente une déglutition atypique caractérisée par une langue basse. Suite au traitement orthodontique une contention fixe collée multibrins a été mise en place de canine à canine à la mandibule. D'après la patiente, aucune lésion parodontale n'était présente à la fin du traitement orthodontique au moment de la mise en place de la contention fixe collée.
Diagnostic étiologique de la récession : Au cours du temps une récession est apparue, de plus en plus marquée et un mouvement dentaire de torque radiculo vestibulaire est apparu sur 31, opposé à celui des dents adjacentes. Ce mouvement dentaire associé à la présence d'une contention fixe collée toujours en place et une évolution progressive de la lésion dans le temps nous oriente vers un « syndrome du fil ». Ce syndrome confirme l'importance de l'étiologie iatrogène de cette lésion bien évidemment associée aux autres facteurs étiologiques évoqués sans lesquels la lésion aurait pu ne jamais apparaître. On peut également se poser la question de l'importance de la part étiologique traumatique sur 31. Le traumatisme occlusal révélé lors de l'examen clinique a t'il participé initialement à l'apparition des mouvements dentaires indésirables, et par conséquent de la lésion parodontale, ou, a t'il été une conséquence des mouvements dentaires indésirables initiés par le phénomène de syndrome du fil, qui a par la suite aggravé l'évolution de la lésion parodontale ?
Prise en charge initiale : Une fois le diagnostic posé une prise en charge immédiate initiale doit être faite. Elle permet de stopper l'évolution du syndrome pour pouvoir par la suite traiter ses conséquences. Dépose de la contention : Dans un premier temps la contention fixe collée doit être déposée. Cette dépose permet de stopper l'évolution de la lésion. Maintenir la contention en place constitue, comme évoqué précédemment, une réelle perte de chance pour le patient.
Éducation à l'hygiène orale : Une thérapeutique parodontale initiale est à mettre en place si besoin est. En présence d'une maintenance quotidienne insuffisante par le patient l'éducation à l'hygiène orale est à faire dès le premier rendez-vous. On recommande un brossage bi à tri-quotidien, associé à un dentifrice fluoré peu abrasif et réalisé selon la méthode de Bass modifiée. Une technique de brossage horizontale, ou l'utilisation d'un dentifrice trop abrasif, participera à l'apparition ou l'aggravation d'une récession gingivale. Un nettoyage inter-dentaire à l'aide de brossettes ou de fil dentaire est conseillé également pour une santé gingivale optimale.
Rééducation : En parallèle, l'absence de parafonction ou de dysfonction linguale doit être vérifiée, celles-ci participant à l'aggravation du syndrome. Si besoin une rééducation est initiée pour obtenir une déglutition correcte et les parafonctions sont supprimées. Sans l'arrêt total d'une éventuelle pulsion linguale sur les incisives mandibulaires, la correction de la lésion ne pourra pas être pérenne. Une fois la thérapeutique terminée le phénomène évolutif entraîné par la pulsion linguale continuera à faire effet et projettera la dent hors de son enveloppe alvéolaire. Si après une période de surveillance, aucune amélioration n'est constatée, un traitement orthodontique doit être envisagé pour corriger les positions dentaires dans l'os alvéolaire et favoriser la formation d'une nouvelle attache parodontale.
Traitement par orthodontie et chirurgie parodontale : Lorsque la récession est plus importante la réattache spontanée ne suffit pas et une thérapeutique doit être envisagée en première intention combinant la reprise d'un traitement orthodontique et une chirurgie plastique parodontale. Deux questions principales se posent alors : • la chronologie de la prise en charge : la chirurgie plastique parodontale doit-elle être faite avant ou après le repositionnement de la dent dans l'os par l'orthodontie ? • le choix des moyens orthodontiques, trois techniques orthodontiques étant potentiellement utilisables : les aligneurs séquentiels, les multi-attaches vestibulaires ou les multi-attaches linguales. Concernant le torque incisif ou la dérotation prémolaire, des sur corrections ou des améliorations peuvent être nécessaires par rapport à la simulation faite par le set up numérique. Celui-ci peut prédire plus de mouvement que ce qu'il en résulte réellement cliniquement.
La patiente après des explications a donné son accord pour cette thérapeutique combinant un traitement orthodontique par multi-attaches linguales et une chirurgie plastique parodontale. L'orthodontie linguale étant réalisée dans un premier temps thérapeutique et la chirurgie mucogingivale dans un second temps. Il est ensuite choisi de laisser pendant 1 mois les dents libres pour leur permettre de se mettre en place selon leur position d'équilibre. À la suite de cette période de latence le bilan orthodontique complet est réalisé. Puis le traitement orthodontique peut commencer.
Une empreinte par Wash Technic en silicone est réalisée puis envoyée au laboratoire pour la fabrication des attaches et des arcs. Pour fixer la position exacte des dents entre l'empreinte et le collage du multi-attache, des gouttières thermoformées de contention ont été confectionnées au préalable par le laboratoire du CHU de Pellegrin et remises à la patiente, à porter jour et nuit dans l'attente du collage. Une fois l'empreinte coulée par le laboratoire, celui-ci la numérise et l'intègre au logiciel TMP. La prescription exacte souhaitée est discutée entre le laboratoire et le praticien. Des instructions spécifiques au cas sont demandées : - Centrer 31 par rapport au milieu inter-incisif maxillaire. - Ne pas déroter à 180° 32. Il est choisi de laisser la dent telle quelle, face vestibulaire et linguale inversées. - Prévoir un torque radiculo-lingual sur 31 sur les arcs rectangulaires et sur le TMA bêta Titanium carré. - Maintenir les distances inter-canine et inter-molaire mandibulaires.
Ces gouttières transparentes permettent la diffusion des rayons de photopolymérisation. Elles sont composées de 2 couches, l'une souple englobant les brackets et l'autre rigide, par-dessus assurant la stabilité de l'ensemble. Dans un premier temps le praticien essaie la gouttière de collage dans sa totalité et vérifie sa bonne adaptation en contrôlant en vision directe les relations entre les dents et la gouttière et l'absence de résidus de colle au niveau de tous les points de contact est vérifiée avec du fil dentaire. La vérification de l'occlusion est indispensable au papier articulé afin de visualiser les prématurités existantes. Normalement, seuls des points de contacts sur les demi occlusal pads sont présents et ceux-ci doivent être équilibrés. Une légère correction par fraisage peut être réalisée sur l'un d'eux si un contact asymétrique et un inconfort sont relevés par le patient. Il ne doit pas y avoir de contacts sur les bords occlusaux des brackets postérieurs au risque de les décoller. Les contacts dans la région incisivo-canine ne nécessitent quant à eux pas de correction. Cette équilibration occlusale est indispensable pour diminuer le risque de décollement des attaches. Les demi occlusal pads ne s'étendent pas aux sillons centraux des molaires mais s'arrêtent à la partie inférieure de la pente cuspidienne dans un souci de prévention carieuse. Leur rebord forme alors une marche avec la dent qu'il faut modifier pour éviter tout contact traumatisant avec la cuspide de la dent antagoniste. Ce rebord est chanfreiné ce qui diminue le risque de décollement du bracket.
Chaque arcade est traitée avec une séquence d'arcs continus différente. L'objectif principal étant l'utilisation de mécaniques douces, favorables sur un parodonte réduit. NiTi ont permis le nivellement des arcades. Puis des arcs aciers et TMA ont assuré la gestion précise des finitions et du torque. Suite au collage des brackets un arc .014 NiTi est mis en place au maxillaire et un arc .012 Copper NiTi à la mandibule. Ces deux arcs s'arrêtent aux premières molaires. L'utilisation d'un fil rond de section fine à la mandibule permet l'utilisation de forces les plus légères possibles pour commencer. De plus, l'arc est glissé dans le tip top taille au niveau de la 43. C'est à dire dans une petite gorge accessoire auto-ligaturante, au-dessus de la gorge classique, en attendant que l'alignement permette la mise en place du fil dans la gorge centrale du bracket et d'une ligature élastomérique.
photopolymérisation 30 à 60 secondes par dent et par face. Les gouttières sont ensuite retirées une par une et une photopolymérisation complète de toute l'arcade est réalisée avec les gouttières en place.
La chirurgie parodontale a été réalisée dans notre cas clinique post traitement orthodontique. Cette prise en charge d'abord orthodontique, puis parodontale est-elle systématique dans des cas de syndrome du fil ou peut-on greffer avant le traitement orthodontique ? Dans un cas sévère de syndrome du fil, les mouvements indésirables incisifs créés sont le plus souvent des mouvements de torque radiculo-vestibulaire entraînant la racine hors de son enveloppe alvéolaire. Les conséquences parodontales qui en découlent sont en général une récession gingivale unitaire sur la dent atteinte plus ou moins associée à une déhiscence osseuse. Pour cette patiente, la sévérité de la récession a nécessité une chirurgie plastique parodontale pour un recouvrement maximal de la récession. Le repositionnement orthodontique de la dent dans son alvéole n'a pas permis de recouvrir la récession mais il a permis d'améliorer l'environnement parodontal gingival et alvéolaire comme l'indiquait Laursen et col. La chirurgie avant le traitement orthodontique joue principalement un rôle préventif en présence d'un parodonte fin ou avant d'envisager des mouvements orthodontiques à risque.
1 mois après la chirurgie parodontale les finitions orthodontiques ont continué pour terminer idéalement le cas. Aujourd'hui, la patiente est toujours en cours de traitement orthodontique et termine ses phases de finitions, les conditions sanitaires ayant retardé l'avancement du traitement. Au niveau parodontal le résultat est satisfaisant. On retrouve une légère inflammation de la gencive marginale mais le recouvrement est optimal. Une contention par fil collé multibrins tressés associée à la mise en place d'une gouttière thermoformée à porter la nuit sont prévues en contention du résultat final. La contention fixe collée est à réaliser selon un protocole de collage précis en s'assurant de la passivité du fil au contact des surfaces dentaires. Des contrôles réguliers sont également prévus pour s'assurer du maintien du résultat. | Le but ultime étant d'utiliser la complémentarité de ces deux disciplines pour rétablir un sourire harmonieux et une occlusion fonctionnelle dans un environnement parodontal sain. Il n'existe aujourd'hui pas de consensus quant à la prise en charge de ce syndrome. Sa chronologie ainsi que la spécificité des déplacements associés propres à chaque cas clinique amènent à l'individualisation de chaque traitement et interrogent quant à leur réussite. Ce travail présente tout d'abord la contention orthodontique, son intérêt en fin de traitement, et introduit le syndrome du fil, ses étiologies et ses conséquences. Un cas clinique est ensuite présenté dont la prise en charge allie orthodontie et parodontologie. L'analyse du cas et les choix concernant sa prise en charge sont exposés et justifiés en association avec les données actuelles de la littérature, majoritairement composée d'analyses de cas cliniques. L'objectif de ce travail est de présenter un cas supplémentaire, particulièrement sévère, de ce syndrome et d'en analyser l'évolution et le résultat pour en dégager les avantages et les limites des options thérapeutiques choisies.
Les mouvements observés sont spécifiques au syndrome du fil et non des récidives d'une malocclusion initiale ou des conséquences de la casse de la contention fixe collée. L'étiologie de ce syndrome n'est toutefois pas clairement décrite dans la littérature et semble être multifactorielle.
Une contribution étiologique mécanique a été développée par le Dr F. Roussarie pour expliquer ce syndrome. Cette activation peut être initiée par différents processus : • Par un défaut lors de la réalisation du protocole de conception et/ou lors de la mise en place du dispositif par collage direct ou indirect : application forcée et/ou asymétrique du fil sur les faces linguales ou palatines, empreinte incorrecte (tirage), mal coulée, fil insuffisamment plié (sans dépasser la limite élastique) etc. • Par une pression extérieure agissant après le collage : traumatisme, interposition d'un corps lors de la mastication ou de la déglutition, onychophagie… • Lors d'une réparation de la contention, où le praticien en la réparant la déforme à son insu, ce qui la rend active. Des moyens sont aujourd'hui proposés pour limiter au maximum ces risques d'activation du fil.
L'hypothèse extrinsèque quant à elle évoque un mouvement malgré un fil passif. Ce mouvement serait lié à une rupture d'adhésion entre le fil métallique et la colle composite. Les forces extérieures appliquées sur cette zone orientent le mouvement des dents malgré un collage parfait entre le composite de collage et les faces linguales dentaires.
La « détorsion du fil » a été décrite par certains auteurs sur des fils multibrins, on parle de « detwisting ». Or, Roussarie contre cette hypothèse en observant que les rotations au niveau des canines notamment sont dans le sens inverse d'enroulement des brins. Le mouvement de la dent n'est donc pas corrélé au sens de détorsion des brins.
La présence d'une dysfonction non rééduquée ou d'une parafonction persistante est évoquée par certains auteurs comme participant à la mise en place d'un syndrome du fil. La déglutition atypique avec une interposition ou une pulsion linguale est la fonction considérée comme la plus responsable. Les habitudes nocives telles que l'onychophagie ou le mordillement répété d'un stylo font partie des parafonctions impliquées étiologiquement dans la mise en place du syndrome et indirectement dans l'apparition de récessions parodontales.
Le pronostic d'un syndrome du fil dépend du moment de son diagnostic. Plus le diagnostic sera précoce et meilleur sera le pronostic de résolution. Il faut donc informer le patient de la possible iatrogénicité de sa contention fixe collée et le sensibiliser à réaliser des contrôles réguliers chez son orthodontiste ou chez son chirurgien-dentiste. L'observation régulière permettra un dépistage précoce, des possibilités thérapeutiques plus larges et de meilleures chances de survie pour la ou les dents concernées.
Le traitement entre l'orthodontie et la parodontologie n'est pas à systématiser. Elle est très dépendante du déplacement radiculaire observé lors du syndrome du fil. Le résultat obtenu en fin de traitement orthodontique est esthétiquement et fonctionnellement correct. Le sourire de la patiente est harmonieux et les fonctions occlusales équilibrées. Cependant, la participation de 31 au guide antérieur la rend plus vulnérable et susceptible à des surcharges occlusales. Ces surcharges doivent être évitées car elles pourraient contribuer au déclenchement et/ou à l'aggravation du syndrome du fil. Lors des finitions, on peut s'interroger sur la pertinence d'alléger la participation de la 31 au guide antérieur ? Des études sont à mener sur le sujet pour orienter le praticien. Le résultat parodontal peut également se discuter. La dent 31 est, en fin de traitement, entourée de gencive attachée mais n'est pas sertie dans son intégralité d'os alvéolaire malgré le repositionnement orthodontique préalable à la greffe parodontale. L'os alvéolaire va-t-il par la suite se régénérer grâce au repositionnement orthodontique et à la greffe ? Dans son étude, Wennström en 1996, montre que le repositionnement orthodontique lingual est susceptible d'améliorer l'environnement parodontal gingival et la régénération osseuse. Cette étude rend favorable le pronostic d'évolution du cas et des contrôles par CBCT seront nécessaires pour objectiver la régénération osseuse. On peut se poser la question de la réapparition d'une récession gingivale. La patiente est prévue, pour palier à ce risque, de la possible nécessité d'une greffe parodontale supplémentaire. Le suivi sur le long terme est indispensable pour ces raisons d'un point de vue parodontal, et l'est également d'un point de vue orthodontique pour s'assurer de l'absence d'apparition de mouvements dentaires indésirables.
La prise en charge d'un syndrome du fil n'est pas systématiquement la même pour chaque cas clinique. Le choix d'une option thérapeutique est à réaliser en coordination entre les praticiens concernés : orthodontistes et parodontologues, selon de multiples critères propres au cas clinique et avec l'accord du patient. D'après les praticiens en charge du cas clinique, le pronostic est positif quant à l'avenir de 31. Il n'existe donc pas de justification orthodontique pour l'extraction de 31 et l'analyse des données sont en faveur de la conservation de l'incisive. D'un point de vue parodontal, la conservation de 31 est plus discutable. La récession gingivale est sévère associée à une déhiscence osseuse, ce qui assombrit le pronostic de cette dent. Or, en 1996, Wennström évoque les effets bénéfiques des mouvements orthodontiques sur le parodonte et montre que le déplacement orthodontique lingual d'une dent est susceptible d'améliorer son environnement parodontal par une régénération gingivale et osseuse. Aucune aggravation de l'état parodontal au niveau des incisives mandibulaires n'a été constatée grâce au parfait contrôle de l'hygiène et des mouvements orthodontiques. A l'opposé, comme nous l'avons déjà signalé, le repositionnement orthodontique de 31 dans un premier temps en favorisant une diminution de la lésion parodontale a favorisé un recouvrement complet de la lésion lors de la chirurgie parodontale.
Le choix d'une technique orthodontique est un des éléments importants du traitement. Il nous est porté ici sur une technique linguale totalement individualisée (completely customized lingual appliance). La conservation de l'incisive, au contraire, maintient l'équilibre esthétique facial et permet de garder une formule dentaire la plus complète possible. Outre son aspect esthétique fortement apprécié par la patiente, cet appareil a permis un bon contrôle du torque sur 31 permettant un repositionnement favorable de la racine qui a amélioré les conditions parodontales pour la chirurgie malgré une légère version coronaire vestibulaire. Les cas de syndrome du fil sévère sur une incisive mandibulaire s'accompagnent fréquemment de ce type de mouvements radiculaires autorisant le traitement orthodontique dans un premier temps et d'envisager la chirurgie plastique parodontale dans un deuxième temps.
Une déhiscence osseuse, comme celle présente sur 31, est une zone de moindre résistance qui peut favoriser le développement de défauts tissulaires (gingivaux) en association avec l'accumulation de plaque bactérienne et/ou un traumatisme mécanique. L'avenir de la dent concernée sur l'arcade serait alors compromis. Une déhiscence osseuse peut survenir sur une dent dans un contexte de maladie parodontale mais peut également être la conséquence d'un mouvement orthodontique non contrôlé entraînant une dent hors de son enveloppe alvéolaire. Deux alternatives sont alors envisageables pour traiter ce défaut. L'une étant l'extraction de la dent concernée (31) pour des raisons parodontales et le réaménagement de l'espace pour les dents adjacentes, l'autre étant la conservation de la dent par son repositionnement orthodontique dans l'os alvéolaire et la réalisation d'une chirurgie plastique parodontale. D'un point de vue orthodontique, l'extraction d'une incisive implique la modification du schéma occlusal ainsi conséquence du syndrome du fil présent sur les dents antérieures mandibulaires. Malgré une situation parodontale à risque, l'extraction de la 31 impliquerait la perte d'une incisive supplémentaire. Or, l'agénésie de la dent 41 ainsi que de celle de 14 nous confronte déjà à un schéma dentaire réduit. En 2019, Laursen et coll. mettent en évidence une amélioration de la récession gingivale après un repositionnement correct de la dent concernée dans l'os alvéolaire. L'amélioration des classes de Miller augmente la prédictibilité du taux de recouvrement gingival après une chirurgie plastique parodontale visant à renforcer l'environnement parodontal et à pérenniser le résultat. Un cas clinique réalisé par Zucchelli et al. montre également le succès thérapeutique obtenu 1 an post-traitement sur une dent présentant une récession gingivale et une déhiscence osseuse après repositionnement orthodontique et greffe gingivale. Après une analyse des données cliniques, de la littérature, des vœux de la patiente et en accord avec la philosophie conservatrice actuelle, il a été choisi de ne pas extraire la 31 mais de tenter son repositionnement orthodontique et une greffe parodontale.
Gorbunkova décrit en 2016 dans un article que les mouvements, tels que la vestibulo-version, sont significativement associés à la perte de tissu kératinisé. À l'inverse, ceux en direction linguale ne le sont pas. C'est pourquoi, avant même de commencer le traitement orthodontique, il est essentiel d'analyser les mouvements à réaliser grâce à un logiciel prévu à cet effet. Pour cette patiente, le logiciel TMP a permis de prévisualiser les mouvements sur 31 et nous montre un mouvement en direction linguale uniquement sur 31. Ces mouvements de torque radiculo-lingual vont dans un sens d'amélioration et non d'aggravation de la récession gingivale. Cependant, des études supplémentaires spécifiques à la prise en charge d'un syndrome du fil sont nécessaires pour établir un consensus thérapeutique s'il est envisageable. Il faut bien noter que chaque situation clinique est à analyser précisément de manière individuelle et que la chronologie du traitement entre l'orthodontie et la parodontologie n'est pas à systématiser.
Selon Zuchelli et coll., l'inflammation marginale bactérienne fait partie des causes d'apparition d'une récession gingivale à la suite d'une déhiscence osseuse. Les malpositions dentaires et modifications anatomiques osseuses influencent l'environnement parodontal. Ici, la 31 est en vestibulo-position avec un torque radiculo-vestibulaire de 8° supérieur aux autres incisives mandibulaires selon I/NB. La proéminence radiculaire de 31 dans l'os alvéolaire a entraîné une perte de la corticale vestibulaire, appelée déhiscence osseuse, et a favorisé l'apparition d'une récession gingivale. La présence d'une déhiscence osseuse est le premier mécanisme observé lors d'une migration apicale de gencive. Elle favorise son apparition. C'est un facteur anatomique prédisposant qui se retrouve même chez des patients au phénotype parodontal épais. L'attache gingivale normalement au contact de l'os se retrouve au contact direct de la dent.
Une origine traumatique occlusale : on remarque lors de l'analyse occlusale une interférence sur la dent 31 uniquement et pas sur les autres incisives mandibulaires. La répartition des forces n'est pas équilibrée. Un traumatisme occlusal s'exerce sur la face vestibulaire de 31 en direction linguale. Le mouvement dentaire qui en résulte est en partie un torque radiculo-vestibulaire ayant pour conséquence l'amincissement de la corticale vestibulaire prédisposant l'apparition et/ou l'aggravation de la lésion parodontale.
Une origine iatrogène : c'est à dire due à une action médicale, ici assimilée à la mise en place de la contention fixe collée mandibulaire. Cette étiologie est prédominante car c'est grâce à elle que l'on explique principalement l'apparition puis l'évolution de la lésion parodontale et sa localisation.
Pour finir, le succès du traitement est dépendant de la compliance du patient et de sa volonté de mener à bien le traitement. On peut en conclure que les aligneurs séquentiels ne sont pas la solution la plus prédictible au niveau du torque et donc la solution à privilégier pour les cas complexes où le degré de modification du torque est important. Dans les syndromes du fil, ils sont à réserver aux cas peu sévères.
Thérapeutique multi-attaches linguale : différents types de brackets existent en technique linguale. Parmi eux, ceux à insertion horizontale de l'arc ne permettent pas une gestion du torque optimale du fait du risque d'engagement non total de l'arc dans la gorge du bracket. Jacobs en 2017 confirme une gestion efficace et hautement précise du torque unitaire avec les « completely customized lingual appliance » (CCLA). Ce contrôle est particulièrement intéressant dans des cas de syndrome du fil où le mouvement de torque doit être exprimé sur la dent atteinte uniquement, permettant ainsi une réduction significative des récessions gingivales associées.
Choix de la technique de chirurgie esthétique parodontale : une fois le repositionnement dentaire souhaité obtenu, la chirurgie plastique parodontale est envisageable. Le stripping (réduction interproximale) est autorisé au besoin. Une fois la prescription finalisée, la fabrication des attaches et des arcs est lancée.
The wire syndrome has only been described for a few years and more and more cases are diagnosed each year. It requires for severe cases a multidisciplinary care, combining orthodontics and periodontology. The distinct but complementary objectives of these two disciplines tend towards obtaining a stable result. The aim of this work is to present a clinical case of an adult patient with a severe wire syndrome on a mandibular incisor and treated by the combination of orthodontics and periodontology. After a presentation of clinical and complementary examinations, indications of this multidisciplinary treatment are detailed and argued, in connection with data from literature. The treatment consists in lingual orthodontics and a periodontal plastic surgery of laterally and coronally displaced flap associated with a connective tissue graft. Post-treatment result is exposed and the management is analyzed in connection with scientific data. This work presents a new clinical case concerning the diagnosis and the management of wire syndrome. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_191 | 0 | L'arthrite septique multifocale est une forme rare d'arthrite septique survenant souvent chez des patients infectés par le virus de l'immunodéficience ou présentant une connectivite. Sa survenue chez un sujet immunocompétent est exceptionnelle.
Patient âgé de 36 ans ayant comme antécédents une lombosciatique par hernie discale opérée en 2004, est hospitalisé en urgence en août 2005 pour l'exploration d'une oligoarthrite aiguë fébrile du genou droit et de l'épaule gauche évoluant depuis 10 jours associée à une lombalgie inflammatoire et une altération de l'état général. A la biologie, on notait une hyperleucocytose à 12.600, un syndrome inflammatoire avec CRP à 118 mg/l et VS à 120 mm. La ponction du genou droit a retiré un liquide puriforme dont l'examen direct a retrouvé 10.000 éléments/mm3. Les radiographies du genou, de l'épaule, du rachis lombaire, du bassin et du thorax étaient sans anomalies. L'échographie de l'épaule gauche a révélé un épanchement de la bourse sous acromio-claviculaire. Devant cette oligoarthrite aiguë plutôt septique, une arthrotomie avec lavage articulaire des deux articulations a été réalisée. Le patient a été mis sous triple antibiothérapie (Tienam, Gentamycine, Flagyl) maintenue pendant 15 jours relayée par (Ciprofloxacine, Tienam) en intraveineux selon le résultat de l'antibiogramme ou la culture a isolé un enterobacter. Quand à sa lombalgie inflammatoire, une IRM rachidienne pratiquée devant l'exacerbation de la symptomatologie, a objectivé une spondylodiscite L5S1 avec des micro-abcès épiduraux en arrière du corps de S1. L'antibiothérapie a été alors prolongée à quatre mois avec relais par voie orale à deux mois par (Ciprofloxacine, Bactrim). L'évolution a été marquée par une apérexie à partir de J15 antibiothérapie et une normalisation de la VS à quatre mois. A un an d'évolution, le bilan radiologique a montré uniquement une discopathie en L5S1, un pincement fémorotibial et gléno-huméral sans signes de destruction. La recherche d'une porte d'entrée est restée négative ainsi qu'un terrain immunodépression. | Patient âgé de 36 ans ayant comme antécédents une lombosciatique par hernie discale opérée en 2004, est hospitalisé en urgence en août 2005 pour l'exploration d'une oligoarthrite aiguë fébrile du genou droit et de l'épaule gauche évoluant depuis 10 jours associée à une lombalgie inflammatoire et une altération de l'état général. A la biologie, on notait une hyperleucocytose à 12.600, un syndrome inflammatoire avec CRP à 118 mg/l et VS à 120 mm. La ponction du genou droit a retiré un liquide puriforme dont l'examen direct a retrouvé 10.000 éléments/mm3. Les radiographies du genou, de l'épaule, du rachis lombaire, du bassin et du thorax étaient sans anomalies. L'échographie de l'épaule gauche a révélé un épanchement de la bourse sous acromio-claviculaire. Devant cette oligoarthrite aiguë plutôt septique, une arthrotomie avec lavage articulaire des deux articulations a été réalisée. Le patient a été mis sous triple antibiothérapie (Tienam, Gentamycine, Flagyl) maintenue pendant 15 jours relayée par (Ciprofloxacine, Tienam) en intraveineux selon le résultat de l'antibiogramme ou la culture a isolé un enterobacter. Quand à sa lombalgie inflammatoire, une IRM rachidienne pratiquée devant l'exacerbation de la symptomatologie, a objectivé une spondylodiscite L5S1 avec des micro-abcès épiduraux en arrière du corps de S1. L'antibiothérapie a été alors prolongée à quatre mois avec relais par voie orale à deux mois par (Ciprofloxacine, Bactrim). L'évolution a été marquée par une apérexie à partir de J15 antibiothérapie et une normalisation de la VS à quatre mois. A un an d'évolution, le bilan radiologique a montré uniquement une discopathie en L5S1, un pincement fémorotibial et gléno-huméral sans signes de destruction. La recherche d'une porte d'entrée est restée négative ainsi qu'un terrain immunodépression. | L'arthrite septique multifocale est une forme rare d'arthrite septique survenant souvent chez des patients infectés par le virus de l'immunodéficience ou présentant une connectivite. Sa survenue chez un sujet immunocompétent est exceptionnelle. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_4510 | 0 | L’ostéomyélite est une infection hématogène qui touche essentiellement les os longs surtout le fémur, le tibia et l’humérus. La localisation au niveau de la main est exceptionnelle et peut poser le problème de diagnostic différentiel avec d’autres lésions surtout locales tels que les phlegmons.
Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 18 mois qui consulte pour une tuméfaction de la main droite avec des signes locaux d’inflammation, une fièvre à 40° évoluant depuis quatre jours. Le bilan biologique a montré des globules blancs à 14 000, une vitesse de sédimentation à 80 et une CRP à 92. La radiographie a montré une image ostéolytique avec destruction des corticales de M4. L’échographie a montré une collection échogène à la face dorsale de la main en contact avec M4. L’exploration chirurgicale par un abord dorsal a montré un abcès périosté rompu dans les parties molles en regard de M4. Le malade a bénéficié d’un lavage, d’un drainage et d’une immobilisation par une attelle manchette. L’examen bactériologique a isolé un staphylocoque aureus. L’évolution sous antibiotérapie adaptée a été marquée par une amélioration de l’état général du malade, une diminution des douleurs et des signes inflammatoires au niveau de la main. Au recul de trois ans, l’enfant présente une main de bonne fonction avec un quatrième métacarpien court par rapport au côté opposé.
La localisation métacarpienne ostéomyélitique est rare. Elle doit être évoquée surtout en cas de tuméfaction douloureuse inflammatoire de la main avec retentissement sur l’état général. Le traitement est chirurgical. L’évolution est le plus souvent favorable sur le plan clinique avec observation d’un métacarpien court en cas d’atteinte du cartilage de croissance. | Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 18 mois qui consulte pour une tuméfaction de la main droite avec des signes locaux d’inflammation, une fièvre à 40° évoluant depuis quatre jours. Le bilan biologique a montré des globules blancs à 14 000, une vitesse de sédimentation à 80 et une CRP à 92. La radiographie a montré une image ostéolytique avec destruction des corticales de M4. L’échographie a montré une collection échogène à la face dorsale de la main en contact avec M4. L’exploration chirurgicale par un abord dorsal a montré un abcès périosté rompu dans les parties molles en regard de M4. Le malade a bénéficié d’un lavage, d’un drainage et d’une immobilisation par une attelle manchette. L’examen bactériologique a isolé un staphylocoque aureus. L’évolution sous antibiotérapie adaptée a été marquée par une amélioration de l’état général du malade, une diminution des douleurs et des signes inflammatoires au niveau de la main. Au recul de trois ans, l’enfant présente une main de bonne fonction avec un quatrième métacarpien court par rapport au côté opposé. | La localisation métacarpienne ostéomyélitique est rare. Elle doit être évoquée surtout en cas de tuméfaction douloureuse inflammatoire de la main avec retentissement sur l’état général. Le traitement est chirurgical. L’évolution est le plus souvent favorable sur le plan clinique avec observation d’un métacarpien court en cas d’atteinte du cartilage de croissance. | 100 | 100 | true |
istex_train-00003-of-00006_3063 | 0 | La survenue de crises convulsives néonatales est un motif fréquent d’hospitalisation en réanimation. Leur prévalence est en moyenne de 3,5/1000 naissances vivantes, plus fréquentes chez le prématuré et le nouveau-né de faible poids de naissance (<1500g). Ces crises convulsives surviennent dans 80 % des cas au cours de la première semaine de vie, le plus souvent dans les 2 premiers jours. Leur prise en charge repose sur la confirmation diagnostique, le traitement symptomatique, la recherche étiologique et enfin la mise en route, si possible, d’un traitement étiologique. Parmi les différentes causes, nous rapportons une présentation néonatale très précoce et gravissime d’un déficit en cofacteur molybdène (MoCD) avec déficit d’activité de la sulfite-oxydase, afin d’attirer l’attention sur une pathologie rare mais dont les lésions neurologiques peuvent être confondues avec celles d’une asphyxie néonatale.
Cet enfant était le premier d’un couple apparenté. La grossesse unique et spontanée s’était déroulée sans événement particulier. Un fémur court avait été décrit à l’échographie du 3e trimestre et il n’avait pas été réalisé d’amniocentèse. L’accouchement s’était déroulé normalement à 37 semaines d’aménorrhée (SA) et 2 jours, donnant naissance à un garçon de 2215g (−2 déviations standards [DS]), mesurant 42cm (<−2 DS) avec un périmètre crânien de 32cm (−1 DS). Le score d’Apgar avait été normal et le pH artériel au cordon était à 7,32. À la 12e heure de vie (H12), l’enfant a présenté des clonies des 4 membres et des paupières. L’examen a montré une hypertonie périphérique, une hypotonie axiale, l’absence de fixation du regard et des réflexes ostéotendineux vifs et polycinétiques. Le reste de l’examen était normal. L’électroencéphalogramme (EEG) réalisé à H15 a révélé un tracé de suppression burst. Après transfert en réanimation néonatale, un traitement antiépileptique par phénobarbital et d’épreuve par vitamine B6 a été mis en route sans bénéfice. De l’acide folique et de la vitamine B8 ont été associés au 4e jour (j4). Le tracé de l’EEG était de plus en plus péjoratif, très discontinu avec des périodes d’activité thêta et des activités critiques à point de départ centro-temporal droit avec diffusion secondaire à l’hémisphère gauche. Devant la survenue d’apnées centrales symptomatiques concomitantes des convulsions, l’enfant a été intubé à j5.
Le bilan biologique initial a montré une ammoniémie à 51μmol/L (N<60), l’absence de trouble ionique (bicarbonates=23mmol/L, trou anionique=16,6mmol/L), un bilan hépatique normal, un pH à 7,42, une pression partielle en dioxyde de carbone (PCO2) à 45,8mmHg et un taux de lactates augmenté à 4,2mmol/L (N<2mmol/L). Le bilan infectieux sanguin et céphalorachidien était négatif. La lactatorachie était à 2320μmol/L (N : 1400–2000) avec un rapport lactate/pyruvate à 26 (N : 7–22). L’échographie transfontanellaire (ETF) réalisée à H18 a montré un corps calleux aminci sans autre anomalie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée à j5 a confirmé que le corps calleux était mince mais entier ; en revanche, il existait un hyper-signal en diffusion avec chute du coefficient apparent de diffusion (ADC) cortico-sous-cortical bilatéral d’une zone étendue du cerveau évoquant des lésions ischémiques récentes ; il existait également des lésions ischémiques d’allure plus ancienne de la substance blanche sous-corticale frontale bilatérale prédominant à droite. La chromatographie des acides aminés plasmatiques a montré une diminution majeure de la cystine<2μmol/L (N 15–37μmol/L) associée à la présence anormale de sulfocystéine, évocatrices d’un déficit d’activité de la sulfite-oxydase. L’uricémie était effondrée (<12μmol/L) orientant vers un MoCD. Aucun examen urinaire n’a été réalisé. Devant la gravité clinique et radiologique et après discussion éthique, il a été décidé de limiter les soins actifs et l’enfant est décédé à j14.
L’étude génétique a révélé une mutation c.564+1G>A dans le gène MOCS2, homozygote chez l’enfant, confirmant le diagnostic de MoCD et présente à l’état hétérozygote chez les deux parents. Devant une convulsion néonatale, les antécédents familiaux, le contexte périnatal, l’examen clinique du nouveau-né à la recherche d’une dysmorphie ou de signes de focalisation, un premier bilan sanguin (glycémie, calcémie, ionogramme sanguin, gaz du sang, lactatémie, numération formule sanguine [NFS], hémostase, bilan hépatique, bilan infectieux) et l’analyse de l’EEG permettent une première orientation diagnostique. Parmi les causes, l’encéphalopathie anoxo-ischémique est la plus fréquente (1,8 à 7,7 pour 1000 naissances) mais si l’histoire clinique ne correspond pas, d’autres diagnostics doivent être évoqués et recherchés. Dans cette observation, la survenue précoce de crises convulsives et la présence d’un tracé de suppression burst à l’EEG constitue un syndrome appelé « encéphalopathie myoclonique précoce » fortement évocateur d’une cause métabolique. Dans ce cas un premier bilan est à réaliser, si possible avant tout traitement antiépileptique. En effet, plusieurs maladies métaboliques peuvent être en cause, certaines bénéficiant d’un traitement et devant donc être rapidement diagnostiquées.
Cette observation illustre une cause rare et grave de maladie métabolique liée à un déficit secondaire en sulfite-oxydase. La sulfite-oxydase est une enzyme mitochondriale codée par le gène SUOX (12q13.2) permettant le catabolisme du sulfite en sulfate. L’activité de cette enzyme requiert la présence d’un cofacteur molybdène codé par les gènes MOCS1 (6p21.3), MOCS2 (5q11), MOCS3 (20q13.13) et GEPH (14q23.3). Une mutation du gène SUOX entraîne une perte d’activité isolée de la sulfite-oxydase alors qu’une mutation dans l’un des gènes codant pour le cofacteur molybdène associe à celle-ci une perte d’activité de la xanthine-déshydrogénase et de l’aldéhyde-oxydase. Le déficit d’activité en sulfite-oxydase est caractérisé par l’accumulation dans les tissus et les urines de sulfite, thiosulfate et S-sulfocystéine. Le MoCD associe un faible taux d’uricémie et une excrétion augmentée de xanthine/hypoxanthine. Ces affections ont une transmission autosomique récessive. Environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature dont 75 % étaient liés à un MoCD. Sur les cinq dernières années en France, seulement 3 cas de MoCD en plus de celui présenté ici ont été diagnostiqués et aucun cas de déficit isolé en sulfite-oxydase. Néanmoins, du fait de décès précoces en période néonatale, il existe une possible sous-estimation du nombre de cas faute de diagnostic.
Cliniquement, le déficit d’activité de la sulfite-oxydase, quelle qu’en soit sa cause, se traduit par l’apparition en période néonatale de crises convulsives pour lesquelles les thérapeutiques ne permettent qu’un contrôle partiel. Les enfants atteints développent rapidement une encéphalopathie avec un retard psychomoteur important et des difficultés d’alimentation. La majorité des cas rapportés décède dans la première année de vie et aucun cas anténatal de MoCD n’a été décrit. Les lésions cérébrales sont identiques dans les deux types de déficit : œdème diffus associé à des lésions d’allure ischémique sur les images précoces. Secondairement, une atrophie corticale, une dilatation ventriculaire, une cavitation des noyaux gris centraux et de la substance blanche apparaissent. Cette chronologie et ces anomalies peuvent se confondre avec des lésions causées par une asphyxie néonatale. Différentes hypothèses physiopathologiques ont été avancées pour expliquer les signes cliniques et les lésions neurologiques : les lésions causées par l’accumulation toxique de sulfite seraient engendrées soit par un mécanisme direct d’oxydation soit par une activation excessive des récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) ou une inhibition de l’activité glutamate-déshydrogénase entraînant une destruction neuronale.
Actuellement, le diagnostic de déficit d’activité en sulfite-oxydase repose sur une concentration plasmatique effondrée de cystine (<1μmol/L) associée à la présence anormale de sulfocystéine sur la chromatographie des acides aminés plasmatiques. Le diagnostic de MoCD est conforté dans un deuxième temps par des taux d’acide urique urinaire et plasmatique effondrés. L’analyse génétique permet de le confirmer et de proposer un conseil génétique. La mutation génétique présentée par notre patient, déjà rapportée dans la littérature, entraîne un saut de l’exon 5 du gène MOCS2B. Différents gènes sont impliqués dans la production du cofacteur molybdène. Les gènes MOCS1A et MOCS1B codent pour une enzyme permettant la production à partir de 5′GTP de pyranoptérine monophosphate cyclique (cPMP - appelée aussi précurseur Z). Les produits des gènes MOCS2A, MOCS2B et MOCS3 permettent ensuite la conversion du cPMP en molybdoptérine. Un déficit en MOCS2 entraîne l’accumulation de cPMP identifiable dans les urines. La molybdoptérine est ensuite convertie en cofacteur molybdène grâce à une enzyme codée par les gènes Gephyrin G et E (GEPH). Des mutations touchant chacune de ces 3 étapes ont été mises en évidence. Les deux tiers des cas publiés étaient liés à des mutations du gène MOCS1.
L’étude prospective récente de Schwahn et al. a étudié l’administration intraveineuse précoce de cPMP chez des nouveau-nés présentant un tableau biologique de MoCD à une dose variant de 80 à 320μg/kg/jour. Dans les cas de mutation de MOCS1, le traitement entraîne une baisse significative de la concentration urinaire en sulfocystéine et en thiosulfate après deux jours et semble stopper les crises convulsives et la détérioration neurologique de la maladie sans incidence sur les lésions préexistantes au traitement. Il n’a aucune efficacité dans les cas de mutation de MOCS2. À l’heure actuelle, outre le traitement antiépileptique, il est conseillé d’administrer à tout enfant présentant des convulsions néonatales sans cause identifiée, un traitement d’épreuve par vitamine B6 (pyridoxine), vitamine B8 (biotine) et acide folinique. On peut suggérer qu’un traitement par cPMP y soit associé dans les années à venir dans l’hypothèse d’une mutation de MOCS1. Malgré ce traitement, l’évolution de notre patient n’aurait pas été modifiée puisqu’il présentait une mutation du gène MOCS2. Aucune étude n’a permis de développer un traitement dans le cas des mutations des gènes MOCS2, MOCS3 et GEPH. Le MoCD et plus largement les déficits d’activité en sulfite-oxydase sont des pathologies rares et de pronostic sombre, sans perspective thérapeutique actuellement. Le diagnostic doit être évoqué chez un nouveau-né présentant des signes neurologiques et des lésions d’imagerie compatibles avec une asphyxie néonatale mais sans histoire périnatale concordante. Il est ensuite confirmé facilement par une chromatographie des acides aminés plasmatiques et une étude génétique permettant un conseil génétique. Un traitement substitutif par cPMP pourrait permettre d’améliorer le pronostic des enfants atteints de MoCD par mutation de MOCS1. | Cet enfant était le premier d’un couple apparenté. La grossesse unique et spontanée s’était déroulée sans événement particulier. Un fémur court avait été décrit à l’échographie du 3e trimestre et il n’avait pas été réalisé d’amniocentèse. L’accouchement s’était déroulé normalement à 37 semaines d’aménorrhée (SA) et 2 jours, donnant naissance à un garçon de 2215g (−2 déviations standards [DS]), mesurant 42cm (<−2 DS) avec un périmètre crânien de 32cm (−1 DS). Le score d’Apgar avait été normal et le pH artériel au cordon était à 7,32. À la 12e heure de vie (H12), l’enfant a présenté des clonies des 4 membres et des paupières. L’examen a montré une hypertonie périphérique, une hypotonie axiale, l’absence de fixation du regard et des réflexes ostéotendineux vifs et polycinétiques. Le reste de l’examen était normal. L’électroencéphalogramme (EEG) réalisé à H15 a révélé un tracé de suppression burst. Après transfert en réanimation néonatale, un traitement antiépileptique par phénobarbital et d’épreuve par vitamine B6 a été mis en route sans bénéfice. De l’acide folique et de la vitamine B8 ont été associés au 4e jour (j4). Le tracé de l’EEG était de plus en plus péjoratif, très discontinu avec des périodes d’activité thêta et des activités critiques à point de départ centro-temporal droit avec diffusion secondaire à l’hémisphère gauche. Devant la survenue d’apnées centrales symptomatiques concomitantes des convulsions, l’enfant a été intubé à j5.
Le bilan biologique initial a montré une ammoniémie à 51μmol/L (N<60), l’absence de trouble ionique (bicarbonates=23mmol/L, trou anionique=16,6mmol/L), un bilan hépatique normal, un pH à 7,42, une pression partielle en dioxyde de carbone (PCO2) à 45,8mmHg et un taux de lactates augmenté à 4,2mmol/L (N<2mmol/L). Le bilan infectieux sanguin et céphalorachidien était négatif. La lactatorachie était à 2320μmol/L (N : 1400–2000) avec un rapport lactate/pyruvate à 26 (N : 7–22). L’échographie transfontanellaire (ETF) réalisée à H18 a montré un corps calleux aminci sans autre anomalie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale réalisée à j5 a confirmé que le corps calleux était mince mais entier ; en revanche, il existait un hyper-signal en diffusion avec chute du coefficient apparent de diffusion (ADC) cortico-sous-cortical bilatéral d’une zone étendue du cerveau évoquant des lésions ischémiques récentes ; il existait également des lésions ischémiques d’allure plus ancienne de la substance blanche sous-corticale frontale bilatérale prédominant à droite. La chromatographie des acides aminés plasmatiques a montré une diminution majeure de la cystine<2μmol/L (N 15–37μmol/L) associée à la présence anormale de sulfocystéine, évocatrices d’un déficit d’activité de la sulfite-oxydase. L’uricémie était effondrée (<12μmol/L) orientant vers un MoCD. Aucun examen urinaire n’a été réalisé. Devant la gravité clinique et radiologique et après discussion éthique, il a été décidé de limiter les soins actifs et l’enfant est décédé à j14.
L’étude génétique a révélé une mutation c.564+1G>A dans le gène MOCS2, homozygote chez l’enfant, confirmant le diagnostic de MoCD et présente à l’état hétérozygote chez les deux parents. | Devant une convulsion néonatale, les antécédents familiaux, le contexte périnatal, l’examen clinique du nouveau-né à la recherche d’une dysmorphie ou de signes de focalisation, un premier bilan sanguin (glycémie, calcémie, ionogramme sanguin, gaz du sang, lactatémie, numération formule sanguine [NFS], hémostase, bilan hépatique, bilan infectieux) et l’analyse de l’EEG permettent une première orientation diagnostique. Parmi les causes, l’encéphalopathie anoxo-ischémique est la plus fréquente (1,8 à 7,7 pour 1000 naissances) mais si l’histoire clinique ne correspond pas, d’autres diagnostics doivent être évoqués et recherchés. Dans cette observation, la survenue précoce de crises convulsives et la présence d’un tracé de suppression burst à l’EEG constitue un syndrome appelé « encéphalopathie myoclonique précoce » fortement évocateur d’une cause métabolique. Dans ce cas un premier bilan est à réaliser, si possible avant tout traitement antiépileptique. En effet, plusieurs maladies métaboliques peuvent être en cause, certaines bénéficiant d’un traitement et devant donc être rapidement diagnostiquées.
Cette observation illustre une cause rare et grave de maladie métabolique liée à un déficit secondaire en sulfite-oxydase. La sulfite-oxydase est une enzyme mitochondriale codée par le gène SUOX (12q13.2) permettant le catabolisme du sulfite en sulfate. L’activité de cette enzyme requiert la présence d’un cofacteur molybdène codé par les gènes MOCS1 (6p21.3), MOCS2 (5q11), MOCS3 (20q13.13) et GEPH (14q23.3). Une mutation du gène SUOX entraîne une perte d’activité isolée de la sulfite-oxydase alors qu’une mutation dans l’un des gènes codant pour le cofacteur molybdène associe à celle-ci une perte d’activité de la xanthine-déshydrogénase et de l’aldéhyde-oxydase. Le déficit d’activité en sulfite-oxydase est caractérisé par l’accumulation dans les tissus et les urines de sulfite, thiosulfate et S-sulfocystéine. Le MoCD associe un faible taux d’uricémie et une excrétion augmentée de xanthine/hypoxanthine. Ces affections ont une transmission autosomique récessive. Environ 100 cas ont été rapportés dans la littérature dont 75 % étaient liés à un MoCD. Sur les cinq dernières années en France, seulement 3 cas de MoCD en plus de celui présenté ici ont été diagnostiqués et aucun cas de déficit isolé en sulfite-oxydase. Néanmoins, du fait de décès précoces en période néonatale, il existe une possible sous-estimation du nombre de cas faute de diagnostic.
Cliniquement, le déficit d’activité de la sulfite-oxydase, quelle qu’en soit sa cause, se traduit par l’apparition en période néonatale de crises convulsives pour lesquelles les thérapeutiques ne permettent qu’un contrôle partiel. Les enfants atteints développent rapidement une encéphalopathie avec un retard psychomoteur important et des difficultés d’alimentation. La majorité des cas rapportés décède dans la première année de vie et aucun cas anténatal de MoCD n’a été décrit. Les lésions cérébrales sont identiques dans les deux types de déficit : œdème diffus associé à des lésions d’allure ischémique sur les images précoces. Secondairement, une atrophie corticale, une dilatation ventriculaire, une cavitation des noyaux gris centraux et de la substance blanche apparaissent. Cette chronologie et ces anomalies peuvent se confondre avec des lésions causées par une asphyxie néonatale. Différentes hypothèses physiopathologiques ont été avancées pour expliquer les signes cliniques et les lésions neurologiques : les lésions causées par l’accumulation toxique de sulfite seraient engendrées soit par un mécanisme direct d’oxydation soit par une activation excessive des récepteurs N-méthyl-D-asparte (NMDA) ou une inhibition de l’activité glutamate-déshydrogénase entraînant une destruction neuronale.
Actuellement, le diagnostic de déficit d’activité en sulfite-oxydase repose sur une concentration plasmatique effondrée de cystine (<1μmol/L) associée à la présence anormale de sulfocystéine sur la chromatographie des acides aminés plasmatiques. Le diagnostic de MoCD est conforté dans un deuxième temps par des taux d’acide urique urinaire et plasmatique effondrés. L’analyse génétique permet de le confirmer et de proposer un conseil génétique. La mutation génétique présentée par notre patient, déjà rapportée dans la littérature, entraîne un saut de l’exon 5 du gène MOCS2B. Différents gènes sont impliqués dans la production du cofacteur molybdène. Les gènes MOCS1A et MOCS1B codent pour une enzyme permettant la production à partir de 5′GTP de pyranoptérine monophosphate cyclique (cPMP - appelée aussi précurseur Z). Les produits des gènes MOCS2A, MOCS2B et MOCS3 permettent ensuite la conversion du cPMP en molybdoptérine. Un déficit en MOCS2 entraîne l’accumulation de cPMP identifiable dans les urines. La molybdoptérine est ensuite convertie en cofacteur molybdène grâce à une enzyme codée par les gènes Gephyrin G et E (GEPH). Des mutations touchant chacune de ces 3 étapes ont été mises en évidence. Les deux tiers des cas publiés étaient liés à des mutations du gène MOCS1.
L’étude prospective récente de Schwahn et al. a étudié l’administration intraveineuse précoce de cPMP chez des nouveau-nés présentant un tableau biologique de MoCD à une dose variant de 80 à 320μg/kg/jour. Dans les cas de mutation de MOCS1, le traitement entraîne une baisse significative de la concentration urinaire en sulfocystéine et en thiosulfate après deux jours et semble stopper les crises convulsives et la détérioration neurologique de la maladie sans incidence sur les lésions préexistantes au traitement. Il n’a aucune efficacité dans les cas de mutation de MOCS2. À l’heure actuelle, outre le traitement antiépileptique, il est conseillé d’administrer à tout enfant présentant des convulsions néonatales sans cause identifiée, un traitement d’épreuve par vitamine B6 (pyridoxine), vitamine B8 (biotine) et acide folinique. On peut suggérer qu’un traitement par cPMP y soit associé dans les années à venir dans l’hypothèse d’une mutation de MOCS1. Malgré ce traitement, l’évolution de notre patient n’aurait pas été modifiée puisqu’il présentait une mutation du gène MOCS2. Aucune étude n’a permis de développer un traitement dans le cas des mutations des gènes MOCS2, MOCS3 et GEPH. Le MoCD et plus largement les déficits d’activité en sulfite-oxydase sont des pathologies rares et de pronostic sombre, sans perspective thérapeutique actuellement. Le diagnostic doit être évoqué chez un nouveau-né présentant des signes neurologiques et des lésions d’imagerie compatibles avec une asphyxie néonatale mais sans histoire périnatale concordante. Il est ensuite confirmé facilement par une chromatographie des acides aminés plasmatiques et une étude génétique permettant un conseil génétique. Un traitement substitutif par cPMP pourrait permettre d’améliorer le pronostic des enfants atteints de MoCD par mutation de MOCS1. | 100 | 99.781985 | true |
istex_train-00003-of-00006_4609 | 0 | L’occlusion de l’artère ulnaire avec ou sans anévrisme, à son émergence du canal de Guyon a été décrite sous différentes appellations et associée à différents tableaux cliniques : thrombose de l’artère ulnaire ; ischémie digitale post-traumatique ; syndrome du marteau hypothénarien. Mais Von Rosen fut le premier à faire une description du syndrome consécutif à des traumatismes de la région hypothénarienne et il pensait que la lésion de la média artérielle provoquait un anévrisme tandis que celle de l’intima était responsable d’une thrombose. L’occlusion de l’artère ulnaire a été observée dans différentes activités sportives (karaté, judo, baseball, handball, frisbee, badminton, haltérophilie, hockey, football, tennis, vélo tout terrain) où la main est sujette à des impacts traumatiques répétés au niveau de l’éminence hypothénar.
Nous rapportons un nouveau cas d’anévrisme thrombosé de l’artère ulnaire chez un jeune cycliste tout terrain sans antécédent particulier. M. C.F., 20 ans, étudiant et droitier, consulte en urgence pour des douleurs de l’éminence hypothénar de la main gauche datant de deux mois. Le patient pratique le vélo tout terrain depuis trois ans en amateur et ce à raison de 10 h par semaine en moyenne. Deux mois auparavant, le patient a pratiqué son sport pendant 3 h sur un terrain accidenté et sur de longues routes pavées. L’examen clinique montrait une tuméfaction douloureuse de cette région de la main gauche avec une pâleur des deux derniers rayons. Il existait des paresthésies dans le territoire du nerf ulnaire. Les deux derniers doigts étaient plus froids que les autres. Le test d’Allen réalisé au niveau du poignet était positif. Un échodoppler était dès lors réalisé en urgence et montrait un anévrisme de 30 mm de long et 8 mm de largeur. L’artériographie par ponction humérale gauche confirmait le diagnostic d’occlusion et précisait sa topographie et l’état vasculaire d’aval. L’exploration chirurgicale sous anesthésie locorégionale a confirmé l’existence d’un anévrisme thrombosé de l’artère ulnaire qui comprimait le nerf ulnaire dans la loge de Guyon. Le traitement chirurgical était alors indiqué. La longueur de la résection artérielle microchirurgicale emportant l’anévrisme était de 40 mm et la réparation artérielle était effectuée par un pontage veineux inversé. La veine était prélevée au niveau de la face antérieure de l’avant-bras. Le test de perméabilité du greffon (test d’O’Brien) était positif avec un pouls ulnaire restauré. En postopératoire, le patient bénéficiait d’une héparinothérapie à dose efficace hypocoagulante et d’un traitement vasodilatateur. Par ailleurs, nous avons réalisé des compressions épisodiques sur l’axe radial de façon à permettre une meilleure circulation au niveau du pontage.
À 3 mois de recul, le test d’Allen était négatif avec une bonne recoloration cutanée malgré la compression de l’artère radiale. Un traitement antiagrégant plaquettaire était institué pendant ces 3 mois. À 6 mois de recul, la symptomatologie clinique a complètement disparu et le patient a pu reprendre son activité sportive avec certaines précautions (gants de protection et suspensions adaptées). À 3 ans de recul, il n’existait ni trouble trophique, ni intolérance au froid. En revanche, le test d’Allen était positif, témoin d’une thrombose du pontage confirmé par l’échodoppler mais sans retentissement clinique. L’artériographie objectivait non seulement la thrombose mais également un réseau distal de collatérales.
L’artère ulnaire dans sa portion distale est très vulnérable aux traumatismes en regard de l’hamulus de l’os hamatum où elle est protégée uniquement par la peau, la graisse sous-cutanée et le muscle palmaire bref. Par ailleurs, l’artère ulnaire repose sur l’hamulus de l’os hamatum qui se comporte vis-à-vis d’elle comme une enclume lors des traumatismes ou microtraumatismes. C’est pourquoi, les traumatismes répétés au niveau de la main après avoir roulé sur de longues routes pavées et des terrains accidentés ont pu provoquer ou favoriser l’apparition de cet anévrisme artériel. Le caractère unilatéral de cette pathologie est cependant en faveur d’une lésion préexistante, la course cycliste ayant probablement aggravé la lésion et intensifiée la symptomatologie. Cependant, la position des mains sur le guidon n’est en effet pas toujours symétrique.
Bien que les lésions des mains soient fréquentes dans les activités sportives ou professionnelles, l’anévrisme artériel est rarement rapporté. Le premier cas d’anévrisme artériel au niveau de la main a été décrit par Guattani en 1772 chez un cocher à Rome. La contraction d’un muscle accessoire peut aggraver la compression artérielle, ralentissant le flux sanguin et ainsi engendrer des thromboses. À l’inverse de certains auteurs, nous n’avons pas constaté d’anomalie musculaire au niveau de la loge de Guyon. Par conséquent, les paresthésies dans le territoire du nerf ulnaire étaient liées à la compression par l’anévrisme artériel sans effet constrictif dû à une anomalie musculaire surajoutée. Comme le signale Cantero, la symptomatologie peut revêtir une forme de compression de la branche sensitive du nerf cubital avec ou non des troubles vasculaires.
Chez notre patient, le traitement médical simple associant l’arrêt du vélo et un antiagrégant plaquettaire et/ou inhibiteur calcique, a été récusé devant le risque de complication embolique distale et de compression de voisinage de la lésion anévrismale. Le traitement pour certains auteurs consiste en des blocages du ganglion stellaire ou à des sympathectomies associées à des médicaments vasodilatateurs. D’autres préconisent une thrombectomie avec une réparation de l’artère. Déjà Leriche proposait la résection de l’artère car « une artère oblitérée cesse d’être une artère pour se transformer en un plexus malade de fibres nerveuses sympathiques qui provoquent des spasmes distaux dans le réseau anastomotique vasculaire » et ceci peut contribuer au phénomène douloureux. L’attitude actuelle est restauratrice comme le soulignait déjà Kleinert. Dans certains cas un anévrisme de petite taille sans gêne fonctionnelle peut être simplement surveillé. Nous n’avons pas l’expérience de cette abstention thérapeutique, mais nous pensons comme Applegate que l’intervention chirurgicale pourrait éviter d’éventuelle embolisation avec ischémie digitale.
Dans notre observation, une résection de 40 mm a pu être accompagnée d’un pontage veineux inversé. Le pontage veineux a été justifié par le retour sanguin faible au niveau du segment distal de l’artère ulnaire et par le bon lit d’aval vasculaire chez ce jeune patient non fumeur. Face à une lésion thrombotique de l’artère ulnaire, Koman et Urbaniak préconisent un pontage veineux s’il existe un retour sanguin insuffisant, un réseau artériel distal de bonne qualité chez un patient capable d’arrêter de fumer et d’éviter les traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénarienne. Le fait que le pontage soit non perméable cliniquement à 3 ans de recul n’est pas surprenant car le taux de thromboses après greffes veineuses est important comme le confirme la série de Gomis publiée en 1983 qui retrouvait 60 % de thromboses sur 12 artères greffées après des plaies de la main. Par ailleurs, dans les 40 % de lésions qui avaient été retrouvées perméables au Doppler, les épreuves de compression ont montré que seul 15 % des greffes étaient effectivement fonctionnelles.
Il reste difficile d’évaluer la fréquence exacte de cette pathologie qui mérite d’être recherchée afin de prévenir la principale complication évolutive : la nécrose pulpaire puis digitale. Le diagnostic de l’anévrisme de l’artère ulnaire repose sur l’examen clinique avec le test d’Allen (altéré lorsqu’il existe une thrombose associée), l’échodoppler et l’artériographie qui détermine la topographie exacte de la lésion en précisant le lit vasculaire d’aval. Le traitement chirurgical est recommandé pour éviter l’embolisation distale pourvoyeuse d’ischémie digitale aiguë. L’augmentation de la pratique de plus en plus fréquente du vélo tout terrain, pourrait augmenter la fréquence du syndrome du marteau hypothénarien. Pour pallier ce phénomène, il serait nécessaire d’améliorer l’équipement tel que l’utilisation de gants protégeant l’éminence hypothénar, et des suspensions adaptées aux terrains très accidentés. | Nous rapportons un nouveau cas d’anévrisme thrombosé de l’artère ulnaire chez un jeune cycliste tout terrain sans antécédent particulier. M. C.F., 20 ans, étudiant et droitier, consulte en urgence pour des douleurs de l’éminence hypothénar de la main gauche datant de deux mois. Le patient pratique le vélo tout terrain depuis trois ans en amateur et ce à raison de 10 h par semaine en moyenne. Deux mois auparavant, le patient a pratiqué son sport pendant 3 h sur un terrain accidenté et sur de longues routes pavées. L’examen clinique montrait une tuméfaction douloureuse de cette région de la main gauche avec une pâleur des deux derniers rayons. Il existait des paresthésies dans le territoire du nerf ulnaire. Les deux derniers doigts étaient plus froids que les autres. Le test d’Allen réalisé au niveau du poignet était positif. Un échodoppler était dès lors réalisé en urgence et montrait un anévrisme de 30 mm de long et 8 mm de largeur. L’artériographie par ponction humérale gauche confirmait le diagnostic d’occlusion et précisait sa topographie et l’état vasculaire d’aval. L’exploration chirurgicale sous anesthésie locorégionale a confirmé l’existence d’un anévrisme thrombosé de l’artère ulnaire qui comprimait le nerf ulnaire dans la loge de Guyon. Le traitement chirurgical était alors indiqué. La longueur de la résection artérielle microchirurgicale emportant l’anévrisme était de 40 mm et la réparation artérielle était effectuée par un pontage veineux inversé. La veine était prélevée au niveau de la face antérieure de l’avant-bras. Le test de perméabilité du greffon (test d’O’Brien) était positif avec un pouls ulnaire restauré. En postopératoire, le patient bénéficiait d’une héparinothérapie à dose efficace hypocoagulante et d’un traitement vasodilatateur. Par ailleurs, nous avons réalisé des compressions épisodiques sur l’axe radial de façon à permettre une meilleure circulation au niveau du pontage.
À 3 mois de recul, le test d’Allen était négatif avec une bonne recoloration cutanée malgré la compression de l’artère radiale. Un traitement antiagrégant plaquettaire était institué pendant ces 3 mois. À 6 mois de recul, la symptomatologie clinique a complètement disparu et le patient a pu reprendre son activité sportive avec certaines précautions (gants de protection et suspensions adaptées). À 3 ans de recul, il n’existait ni trouble trophique, ni intolérance au froid. En revanche, le test d’Allen était positif, témoin d’une thrombose du pontage confirmé par l’échodoppler mais sans retentissement clinique. L’artériographie objectivait non seulement la thrombose mais également un réseau distal de collatérales. | L’artère ulnaire dans sa portion distale est très vulnérable aux traumatismes en regard de l’hamulus de l’os hamatum où elle est protégée uniquement par la peau, la graisse sous-cutanée et le muscle palmaire bref. Par ailleurs, l’artère ulnaire repose sur l’hamulus de l’os hamatum qui se comporte vis-à-vis d’elle comme une enclume lors des traumatismes ou microtraumatismes. C’est pourquoi, les traumatismes répétés au niveau de la main après avoir roulé sur de longues routes pavées et des terrains accidentés ont pu provoquer ou favoriser l’apparition de cet anévrisme artériel. Le caractère unilatéral de cette pathologie est cependant en faveur d’une lésion préexistante, la course cycliste ayant probablement aggravé la lésion et intensifiée la symptomatologie. Cependant, la position des mains sur le guidon n’est en effet pas toujours symétrique.
Bien que les lésions des mains soient fréquentes dans les activités sportives ou professionnelles, l’anévrisme artériel est rarement rapporté. Le premier cas d’anévrisme artériel au niveau de la main a été décrit par Guattani en 1772 chez un cocher à Rome. La contraction d’un muscle accessoire peut aggraver la compression artérielle, ralentissant le flux sanguin et ainsi engendrer des thromboses. À l’inverse de certains auteurs, nous n’avons pas constaté d’anomalie musculaire au niveau de la loge de Guyon. Par conséquent, les paresthésies dans le territoire du nerf ulnaire étaient liées à la compression par l’anévrisme artériel sans effet constrictif dû à une anomalie musculaire surajoutée. Comme le signale Cantero, la symptomatologie peut revêtir une forme de compression de la branche sensitive du nerf cubital avec ou non des troubles vasculaires.
Chez notre patient, le traitement médical simple associant l’arrêt du vélo et un antiagrégant plaquettaire et/ou inhibiteur calcique, a été récusé devant le risque de complication embolique distale et de compression de voisinage de la lésion anévrismale. Le traitement pour certains auteurs consiste en des blocages du ganglion stellaire ou à des sympathectomies associées à des médicaments vasodilatateurs. D’autres préconisent une thrombectomie avec une réparation de l’artère. Déjà Leriche proposait la résection de l’artère car « une artère oblitérée cesse d’être une artère pour se transformer en un plexus malade de fibres nerveuses sympathiques qui provoquent des spasmes distaux dans le réseau anastomotique vasculaire » et ceci peut contribuer au phénomène douloureux. L’attitude actuelle est restauratrice comme le soulignait déjà Kleinert. Dans certains cas un anévrisme de petite taille sans gêne fonctionnelle peut être simplement surveillé. Nous n’avons pas l’expérience de cette abstention thérapeutique, mais nous pensons comme Applegate que l’intervention chirurgicale pourrait éviter d’éventuelle embolisation avec ischémie digitale.
Dans notre observation, une résection de 40 mm a pu être accompagnée d’un pontage veineux inversé. Le pontage veineux a été justifié par le retour sanguin faible au niveau du segment distal de l’artère ulnaire et par le bon lit d’aval vasculaire chez ce jeune patient non fumeur. Face à une lésion thrombotique de l’artère ulnaire, Koman et Urbaniak préconisent un pontage veineux s’il existe un retour sanguin insuffisant, un réseau artériel distal de bonne qualité chez un patient capable d’arrêter de fumer et d’éviter les traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénarienne. Le fait que le pontage soit non perméable cliniquement à 3 ans de recul n’est pas surprenant car le taux de thromboses après greffes veineuses est important comme le confirme la série de Gomis publiée en 1983 qui retrouvait 60 % de thromboses sur 12 artères greffées après des plaies de la main. Par ailleurs, dans les 40 % de lésions qui avaient été retrouvées perméables au Doppler, les épreuves de compression ont montré que seul 15 % des greffes étaient effectivement fonctionnelles.
Il reste difficile d’évaluer la fréquence exacte de cette pathologie qui mérite d’être recherchée afin de prévenir la principale complication évolutive : la nécrose pulpaire puis digitale. Le diagnostic de l’anévrisme de l’artère ulnaire repose sur l’examen clinique avec le test d’Allen (altéré lorsqu’il existe une thrombose associée), l’échodoppler et l’artériographie qui détermine la topographie exacte de la lésion en précisant le lit vasculaire d’aval. Le traitement chirurgical est recommandé pour éviter l’embolisation distale pourvoyeuse d’ischémie digitale aiguë. L’augmentation de la pratique de plus en plus fréquente du vélo tout terrain, pourrait augmenter la fréquence du syndrome du marteau hypothénarien. Pour pallier ce phénomène, il serait nécessaire d’améliorer l’équipement tel que l’utilisation de gants protégeant l’éminence hypothénar, et des suspensions adaptées aux terrains très accidentés. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_3672 | 0 | Les myocardites aiguës et subaiguës sont des maladies myocardiques inflammatoires s’accompagnant d’une dysfonction ventriculaire ; elles se manifestent le plus souvent sur le plan histologique par une infiltration cellulaire voire une nécrose myocardique. Le plus souvent d’origine infectieuse, en particulier virale, elles peuvent aussi être liées à des parasitoses, à la prise de substances toxiques, à des allergies ou à des désordres immunitaires. Le pronostic des myocardites est très variable et difficile à porter d’emblée : guérison complète, insuffisance cardiaque progressive, choc cardiogénique, mort subite. Du fait de sa présentation clinique variable qui mime souvent des douleurs d’un angor, il est important de bien faire le diagnostic.
M. G., âgé de 61 ans, s’est présenté en consultation pour des douleurs thoraciques survenues il y a une semaine. Il avait pour principaux antécédents une prothèse totale du genou gauche, des bronchites à répétition depuis de nombreuses années et une hépatite virale aiguë dans les années 1970. Il ne présentait aucun facteur de risque cardiovasculaire et d’ailleurs il était sportif (capable de faire du cyclisme sur 100 km). Ses douleurs thoraciques étaient de survenue récente, au repos, au niveau rétrosternal bas et à cheval sur l’épigastre ; elles avaient cédé spontanément au bout de 48 heures. Il est à noter qu’il n’y avait pas de syndrome infectieux concomitant. L’examen clinique et l’électrocardiogramme (ECG) étaient normaux ; le cardiologue lui prescrit une scintigraphie myocardique d’effort. Pour la partie épreuve d’effort, le test était cliniquement et électriquement négatif, avec un niveau d’effort très satisfaisant (180 W) en atteignant 98 % de fréquence maximale théorique. Il y était simplement noté des extrasystoles ventriculaires (ESV) isolées d’effort et une HTA systolique d’effort modérée (230 mmHg). Cependant, les images scintigraphiques ont révélé des hypofixations non lacunaires inféroapicale et inférolatérale, d’étendue modérée (deux à trois segments) qui étaient non réversibles au repos, associées à une anomalie de l’épaississement systolique. Nous avons conclu à une absence de signe scintigraphique d’ischémie myocardique au cours d’une épreuve d’effort maximale sans traitement, mais des hypofixations non réversibles inféroapicale et inférolatérale faisant discuter un artéfact ou une séquelle de nécrose non transmurale. Le patient a fait une analyse biologique qui était normale et une échocardiographie qui a objectivé une zone d’hypokinésie inférolatérale ventriculaire gauche sans autre anomalie. Une coronarographie était alors décidée à visée diagnostique. Elle a montré un réseau coronaire gauche prédominant qui était angiographiquement strictement normal dans son ensemble. Enfin une IRM cardiaque a aidé au diagnostic en montrant des anomalies de signal sur les séquences de rehaussement tardif, avec des prises de contraste sous-épicardique antérieur moyen, apical et inférolatéral basal et moyen, qui étaient associées à un trouble de la cinétique de type hypokinésie inférolatérale basale et moyenne, sans baisse significative de fraction d’éjection ventriculaire gauche (59 %). L’aspect était compatible avec des séquelles de myocardite ancienne.
Au total, il s’agissait de douleurs thoraciques atypiques chez un patient de 61 ans, très actif et n’ayant pas de facteur de risque cardiovasculaire. L’ensemble des examens cardiovasculaires a objectivé de très probables séquelles de myocardite ancienne sans rapport avec la symptomatologie actuelle. Et, devant l’association de l’HTA systolique d’effort, des ESV d’effort isolées et d’une hypokinésie modérée en rapport avec séquelle de myocardite, un traitement par bêta-bloquant et anti-agrégant plaquettaire pendant six mois a été décidé, suivi d’une réévaluation.
Le tableau clinique de la myocardite aiguë peut simuler un infarctus du myocarde (IDM). Elle se manifeste habituellement par un tableau de douleur thoracique survenant dans un contexte fébrile, avec des troubles de la repolarisation sur l’ECG et une élévation de la concentration sérique des enzymes cardiaques. L’imagerie cardiaque prend une place prépondérante dans le diagnostic positif. L’IRM cardiaque est maintenant un outil majeur pour le diagnostic de myocardite. La sémiologie IRM de la myocardite aiguë est désormais bien caractérisée. L’œdème myocardique est spontanément visible sur les séquences pondérées T2, alors que l’injection de gadolinium permet, sur des séquences pondérées T1, de visualiser des zones d’hyperperfusion lors du premier passage, et des zones de fibrose ou de nécrose sur des séquences acquises environ dix minutes après l’injection. On parle alors de zones de rehaussement tardif. Comme la myocardite n’atteint pas le réseau coronaire, il n’existe pas de correspondance entre les territoires pathologiques et la systématisation coronaire. D’ailleurs les zones de fibrose et de rehaussement tardif sont le plus souvent de siège sous-épicardique ou intramyocardique dans les myocardites, et de siège sous-endocardique lors des phénomènes ischémiques.
Ce cas illustre une situation atypique. En effet, le patient n’a pas de syndrome infectieux clinique ou biologique (CRP normale). Il n’y a pas de signe de nécrose myocardique récente (enzymes cardiaques normales) ou ancienne (ECG normal). La scintigraphie cardiaque a relevé des zones d’hypofixation faisant suspecter des séquelles de nécrose grâce à sa meilleure sensibilité par rapport à l’ECG. Et devant l’anomalie cinétique à l’échocardiographie et la notion de douleurs prolongées, nous avons décidé de réaliser une coronarographie. Ce cas permet d’évoquer les gammes diagnostiques devant une hypofixation non réversible en scintigraphie myocardique. Elles correspondent à trois groupes principaux : la nécrose (la plus classique), les artéfacts (très fréquents) mais aussi les maladies du myocarde. La nécrose est évoquée dans le contexte d’une histoire d’infarctus connue et surtout concordante avec les atteintes des territoires coronaires. Ce qui n’est pas le cas ici. Ensuite il importe d’éliminer un artéfact (d’atténuation ou de fixation digestive). La morphologie mince du patient et l’absence de fixation digestive rendent peu probable la présence d’artéfact. En plus, les troubles d’épaississement systolique visualisés en tomoscintigraphie avec acquisition synchronisée à l’ECG plaident contre un artéfact. L’hypokinésie échographique l’élimine formellement. Nous aurions pu penser à la troisième éventualité, la maladie du myocarde qui regroupe un ensemble de pathologies d’étiologies diverses : l’hypertrophie ventriculaire gauche, les atteintes systémiques de type sarcoïdose cardiaque ou la myocardite présentée ici. La réalisation d’une IRM cardiaque aurait permis d’éviter la coronarographie au patient. Cependant il n’est pas du tout aisé d’y penser devant cette présentation atypique.
Les séquelles de myocardite du patient pourraient être en rapport soit avec son hépatite virale dans les années 1970, soit avec ses bronchites à répétition, sans que nous ne puissions rien affirmer. De surcroît, les cardiologues ne pensent pas que cet épisode de douleurs thoraciques soit en rapport avec ces séquelles en raison d’absence d’élément biologique ou radiologique en faveur d’un évènement aigu. La prescription du bêta-bloquant est motivée par l’HTA systolique d’effort et des ESV d’effort. L’anti-agrégant plaquettaire est prescrit de principe devant toute suspicion de myocardite et sera probablement arrêté dans six mois.
Le diagnostic de myocardite n’est pas aisé, surtout en cas de présentation clinique atypique. Devant des hypofixations irréversibles en scintigraphie myocardique, il ne faut pas oublier les maladies du myocarde comme hypothèse diagnostique. L’IRM cardiaque prescrite à titre judicieux pourrait éviter au patient une coronarographie négative. | M. G., âgé de 61 ans, s’est présenté en consultation pour des douleurs thoraciques survenues il y a une semaine. Il avait pour principaux antécédents une prothèse totale du genou gauche, des bronchites à répétition depuis de nombreuses années et une hépatite virale aiguë dans les années 1970. Il ne présentait aucun facteur de risque cardiovasculaire et d’ailleurs il était sportif (capable de faire du cyclisme sur 100 km). Ses douleurs thoraciques étaient de survenue récente, au repos, au niveau rétrosternal bas et à cheval sur l’épigastre ; elles avaient cédé spontanément au bout de 48 heures. Il est à noter qu’il n’y avait pas de syndrome infectieux concomitant. L’examen clinique et l’électrocardiogramme (ECG) étaient normaux ; le cardiologue lui prescrit une scintigraphie myocardique d’effort. Pour la partie épreuve d’effort, le test était cliniquement et électriquement négatif, avec un niveau d’effort très satisfaisant (180 W) en atteignant 98 % de fréquence maximale théorique. Il y était simplement noté des extrasystoles ventriculaires (ESV) isolées d’effort et une HTA systolique d’effort modérée (230 mmHg). Cependant, les images scintigraphiques ont révélé des hypofixations non lacunaires inféroapicale et inférolatérale, d’étendue modérée (deux à trois segments) qui étaient non réversibles au repos, associées à une anomalie de l’épaississement systolique. Nous avons conclu à une absence de signe scintigraphique d’ischémie myocardique au cours d’une épreuve d’effort maximale sans traitement, mais des hypofixations non réversibles inféroapicale et inférolatérale faisant discuter un artéfact ou une séquelle de nécrose non transmurale. Le patient a fait une analyse biologique qui était normale et une échocardiographie qui a objectivé une zone d’hypokinésie inférolatérale ventriculaire gauche sans autre anomalie. Une coronarographie était alors décidée à visée diagnostique. Elle a montré un réseau coronaire gauche prédominant qui était angiographiquement strictement normal dans son ensemble. Enfin une IRM cardiaque a aidé au diagnostic en montrant des anomalies de signal sur les séquences de rehaussement tardif, avec des prises de contraste sous-épicardique antérieur moyen, apical et inférolatéral basal et moyen, qui étaient associées à un trouble de la cinétique de type hypokinésie inférolatérale basale et moyenne, sans baisse significative de fraction d’éjection ventriculaire gauche (59 %). L’aspect était compatible avec des séquelles de myocardite ancienne.
Au total, il s’agissait de douleurs thoraciques atypiques chez un patient de 61 ans, très actif et n’ayant pas de facteur de risque cardiovasculaire. L’ensemble des examens cardiovasculaires a objectivé de très probables séquelles de myocardite ancienne sans rapport avec la symptomatologie actuelle. Et, devant l’association de l’HTA systolique d’effort, des ESV d’effort isolées et d’une hypokinésie modérée en rapport avec séquelle de myocardite, un traitement par bêta-bloquant et anti-agrégant plaquettaire pendant six mois a été décidé, suivi d’une réévaluation. | Ce cas illustre une situation atypique. En effet, le patient n’a pas de syndrome infectieux clinique ou biologique (CRP normale). Il n’y a pas de signe de nécrose myocardique récente (enzymes cardiaques normales) ou ancienne (ECG normal). La scintigraphie cardiaque a relevé des zones d’hypofixation faisant suspecter des séquelles de nécrose grâce à sa meilleure sensibilité par rapport à l’ECG. Et devant l’anomalie cinétique à l’échocardiographie et la notion de douleurs prolongées, nous avons décidé de réaliser une coronarographie. Ce cas permet d’évoquer les gammes diagnostiques devant une hypofixation non réversible en scintigraphie myocardique. Elles correspondent à trois groupes principaux : la nécrose (la plus classique), les artéfacts (très fréquents) mais aussi les maladies du myocarde. La nécrose est évoquée dans le contexte d’une histoire d’infarctus connue et surtout concordante avec les atteintes des territoires coronaires. Ce qui n’est pas le cas ici. Ensuite il importe d’éliminer un artéfact (d’atténuation ou de fixation digestive). La morphologie mince du patient et l’absence de fixation digestive rendent peu probable la présence d’artéfact. En plus, les troubles d’épaississement systolique visualisés en tomoscintigraphie avec acquisition synchronisée à l’ECG plaident contre un artéfact. L’hypokinésie échographique l’élimine formellement. Nous aurions pu penser à la troisième éventualité, la maladie du myocarde qui regroupe un ensemble de pathologies d’étiologies diverses : l’hypertrophie ventriculaire gauche, les atteintes systémiques de type sarcoïdose cardiaque ou la myocardite présentée ici. La réalisation d’une IRM cardiaque aurait permis d’éviter la coronarographie au patient. Cependant il n’est pas du tout aisé d’y penser devant cette présentation atypique.
Les séquelles de myocardite du patient pourraient être en rapport soit avec son hépatite virale dans les années 1970, soit avec ses bronchites à répétition, sans que nous ne puissions rien affirmer. De surcroît, les cardiologues ne pensent pas que cet épisode de douleurs thoraciques soit en rapport avec ces séquelles en raison d’absence d’élément biologique ou radiologique en faveur d’un évènement aigu. La prescription du bêta-bloquant est motivée par l’HTA systolique d’effort et des ESV d’effort. L’anti-agrégant plaquettaire est prescrit de principe devant toute suspicion de myocardite et sera probablement arrêté dans six mois.
Le diagnostic de myocardite n’est pas aisé, surtout en cas de présentation clinique atypique. Devant des hypofixations irréversibles en scintigraphie myocardique, il ne faut pas oublier les maladies du myocarde comme hypothèse diagnostique. L’IRM cardiaque prescrite à titre judicieux pourrait éviter au patient une coronarographie négative. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_6429 | 0 | La maladie des griffes du chat est une zoonose transmise par le chat due à Bartonella henselae, un bacille Gram négatif, difficilement cultivable. Elle est assez fréquente en pédiatrie, se caractérisant le plus souvent par une adénopathie périphérique faisant suite à une griffure ou morsure de chat. C’est une maladie infectieuse bénigne qui survient le plus fréquemment pendant l’enfance et l’adolescence. La présentation clinique classique est une adénopathie fébrile. Bien que rares, des atteintes osseuses multiples peuvent être observées. Le diagnostic est souvent aisé grâce à la sérologie mais peut nécessiter quelques fois des techniques de biologie moléculaire.
Nous rapportons le cas d’une adolescente présentant une ostéomyélite pour laquelle la sérologie était en défaut. Cette adolescente de 13 ans, sans antécédent médical, a été hospitalisée pour le bilan d’une adénopathie sous-mandibulaire droite de 3 cm, datant de 1 mois et accompagnée d’une douleur insomniante de la hanche droite, entraînant une boiterie depuis deux semaines. L’apparition de l’adénopathie avait été concomitante d’un pic de fièvre unique et isolé. Il existait une majoration des douleurs osseuses en regard de la hanche droite, d’horaire inflammatoire avec apparition d’une douleur élective à la palpation du rachis en regard de L3, L4 et L5. L’interrogatoire a révélé la présence d’un chat au domicile et la notion de griffures sur le corps. Il n’y avait ni altération de l’état général, ni perte de poids, ni frissons nocturnes.
Le bilan radiologique initial (bassin face, hanche droite et rachis) s’est avéré normal. Les échographies cervicale et abdomino-pelvienne ont confirmé l’existence d’une adénopathie cervicale, hétérogène, droite en regard de la bifurcation carotidienne, mesurant 27×14 mm. Il y avait par ailleurs de petites adénopathies spléniques hypo-échogènes ainsi que des ganglions inter-porto-cave de 8 à 9 mm. Les autres ganglions étaient normaux. Le bilan biologique a montré une leucocytose à 9,36 Giga/L avec 64 % de polynucléaires neutrophiles, un ionogramme et des transaminases normaux. Le syndrome inflammatoire était modéré : protéine C réactive (CRP) initiale à 20 mg/L, puis à 12 mg/L 15 jours plus tard, une vitesse de sédimentation (VS) à 34/62 minutes et un taux de fibrinogène à 3,20 g/L. L’électrophorèse des protéines était en faveur d’un syndrome inflammatoire avec augmentation des α-1 et α-2 globulines. Les hémocultures, l’intradermoréaction à la tuberculine (IDR) et le Quantiféron® se sont avérés négatifs. Les sérologies pour le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le cytomégalovirus (CMV) témoignaient d’infections anciennes. Les sérologies pour B. henselae, B. quintana, Coxiella burnetti, Brucella et Toxoplasma gondii se sont également avérées négatives. Les sérologies pour Bartonella (technique par immunofluorescence indirecte) ont été réalisées à trois reprises à un mois d’intervalle et ont toujours été négatives. L’échographie trans-thoracique a permis d’éliminer une endocardite.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis et du bassin a mis en évidence une spondylite droite de L5 avec un abcès vertébral de 3 cm et une collection para-vertébrale droite sans atteinte des disques. La ponction de cette collection a ramené un liquide purulent dont l’examen direct a montré quelques leucocytes, sans germe visible. La recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) a été négative. La culture conventionnelle de ce liquide a également été négative ainsi que la recherche de Mycobacterium par amplification génique (PCR). En revanche, la PCR universelle (16S) sur ce liquide a révélé la présence de B. henselae, permettant ainsi de confirmer le diagnostic.
L’enfant a alors été traité par une antibiothérapie associant gentamicine (5 mg/kg pendant 5 jours), triméthoprime-sulfaméthoxazole (30 mg/kg/jour en deux prises) et rifampicine (en remplacement de la ciprofloxacine, stoppée au bout de 48 heures en raison d’une tendinopathie des achilléens) pour une durée totale de 3 mois. La mise en place d’un corset a été réalisée afin de limiter les déplacements vertébraux. À deux mois de traitement, le taux sérique de CRP était normal et l’IRM a montré une stabilité lésionnelle. À 3 mois, une nouvelle IRM a montré la persistance d’un œdème de L5 mais une diminution de la taille de l’abcès para-vertébral.
Ce fait clinique illustre les difficultés diagnostiques de la maladie des griffes du chat lorsque le bilan sérologique n’est pas contributif et que la localisation est atypique. Dans cette observation, seule la PCR réalisée sur le liquide de ponction d’une collection para-vertébrale a permis d’aboutir au diagnostic. La négativité de la sérologie est rare et le titrage des immunoglobulines (Ig) G et M reste le moyen de diagnostic le plus courant. La littérature recense 65 cas d’ostéomyélites à B. henselae de 1954 à 2014 (seuls les articles en anglais et en français ont été sélectionnés) avec, pour 64 d’entre eux, la connaissance des données biologiques (une donnée non disponible). Les mots clés qui ont permis de réaliser cette revue de la littérature sont : « cat scratch disease », « osteomyelitis ». Les sérologies ont été réalisées pour 48 des 64 cas (75 %) parmi lesquelles une seule était négative. D’après l’étude de Herremans et al., le titrage combiné des (Ig) M et G présentait une sensibilité de 77 % et une spécificité de 98 %. La négativité de la sérologie doit conduire à sa répétition à quelques semaines d’intervalle, ce qui a été fait dans notre observation. Malgré cette double exploration, le résultat était resté négatif. Eglantin et al. ont expliqué la séronégativité par la sensibilité de la technique par immunofluorescence indirecte (IFI) qui est légèrement inférieure à la technique Elisa, ainsi qu’à l’hétérogénéité antigénique entre les espèces de Bartonella. Le milieu de culture peut influencer le diagnostic.
Un autre moyen diagnostique est la PCR. Sur les 65 cas recensés, 21 PCR avaient été réalisées (32 %), 20 étant positives (95 %). Cet examen avait été réalisé à partir d’un prélèvement osseux (7 cas), d’un abcès para-vertébral (8 cas), d’une biopsie ganglionnaire (5 cas). Dans l’étude de Roubaud-Baudron et al. en 2013, la PCR réalisée sur biopsie cutanée et ponction ganglionnaire était négative, alors que celle réalisée sur la biopsie ganglionnaire était positive (comptée dans le total des PCR réalisées). La combinaison de la sérologie et de la PCR a été rapportée dans 21 des 65 cas (32 %). Les 2 examens étaient positifs dans 20 cas (95 %). Grossi et al. ont décrit un cas dans lequel la sérologie était positive et la PCR sur biopsie osseuse négative. On peut s’interroger à ce propos sur les difficultés d’extraction de l’ADN à partir de biopsies osseuses. Dans l’étude de Bernini et al., c’est au contraire la PCR réalisée sur une masse para-vertébrale qui était positive alors que la sérologie était négative comme dans notre observation. La sensibilité de la PCR varie de 43 à 100 % selon les études. La spécificité peut atteindre 100 %. Cette technique de biologie moléculaire peut être proposée lorsque les sérologies s’avèrent négatives et que la clinique est en faveur du diagnostic. Il est cependant nécessaire de disposer d’un matériel biologique en quantité suffisante pour que ce test soit interprétable. Notre observation justifie la réalisation d’un prélèvement invasif de qualité pour recherche de Bartonella par PCR en cas de suspicion de maladie des griffes du chat avec sérologies négatives. | Nous rapportons le cas d’une adolescente présentant une ostéomyélite pour laquelle la sérologie était en défaut. Cette adolescente de 13 ans, sans antécédent médical, a été hospitalisée pour le bilan d’une adénopathie sous-mandibulaire droite de 3 cm, datant de 1 mois et accompagnée d’une douleur insomniante de la hanche droite, entraînant une boiterie depuis deux semaines. L’apparition de l’adénopathie avait été concomitante d’un pic de fièvre unique et isolé. Il existait une majoration des douleurs osseuses en regard de la hanche droite, d’horaire inflammatoire avec apparition d’une douleur élective à la palpation du rachis en regard de L3, L4 et L5. L’interrogatoire a révélé la présence d’un chat au domicile et la notion de griffures sur le corps. Il n’y avait ni altération de l’état général, ni perte de poids, ni frissons nocturnes.
Le bilan radiologique initial (bassin face, hanche droite et rachis) s’est avéré normal. Les échographies cervicale et abdomino-pelvienne ont confirmé l’existence d’une adénopathie cervicale, hétérogène, droite en regard de la bifurcation carotidienne, mesurant 27×14 mm. Il y avait par ailleurs de petites adénopathies spléniques hypo-échogènes ainsi que des ganglions inter-porto-cave de 8 à 9 mm. Les autres ganglions étaient normaux. Le bilan biologique a montré une leucocytose à 9,36 Giga/L avec 64 % de polynucléaires neutrophiles, un ionogramme et des transaminases normaux. Le syndrome inflammatoire était modéré : protéine C réactive (CRP) initiale à 20 mg/L, puis à 12 mg/L 15 jours plus tard, une vitesse de sédimentation (VS) à 34/62 minutes et un taux de fibrinogène à 3,20 g/L. L’électrophorèse des protéines était en faveur d’un syndrome inflammatoire avec augmentation des α-1 et α-2 globulines. Les hémocultures, l’intradermoréaction à la tuberculine (IDR) et le Quantiféron® se sont avérés négatifs. Les sérologies pour le virus d’Epstein-Barr (EBV) et le cytomégalovirus (CMV) témoignaient d’infections anciennes. Les sérologies pour B. henselae, B. quintana, Coxiella burnetti, Brucella et Toxoplasma gondii se sont également avérées négatives. Les sérologies pour Bartonella (technique par immunofluorescence indirecte) ont été réalisées à trois reprises à un mois d’intervalle et ont toujours été négatives. L’échographie trans-thoracique a permis d’éliminer une endocardite.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) du rachis et du bassin a mis en évidence une spondylite droite de L5 avec un abcès vertébral de 3 cm et une collection para-vertébrale droite sans atteinte des disques. La ponction de cette collection a ramené un liquide purulent dont l’examen direct a montré quelques leucocytes, sans germe visible. La recherche de bacilles acido-alcoolo-résistants (BAAR) a été négative. La culture conventionnelle de ce liquide a également été négative ainsi que la recherche de Mycobacterium par amplification génique (PCR). En revanche, la PCR universelle (16S) sur ce liquide a révélé la présence de B. henselae, permettant ainsi de confirmer le diagnostic.
L’enfant a alors été traité par une antibiothérapie associant gentamicine (5 mg/kg pendant 5 jours), triméthoprime-sulfaméthoxazole (30 mg/kg/jour en deux prises) et rifampicine (en remplacement de la ciprofloxacine, stoppée au bout de 48 heures en raison d’une tendinopathie des achilléens) pour une durée totale de 3 mois. La mise en place d’un corset a été réalisée afin de limiter les déplacements vertébraux. À deux mois de traitement, le taux sérique de CRP était normal et l’IRM a montré une stabilité lésionnelle. À 3 mois, une nouvelle IRM a montré la persistance d’un œdème de L5 mais une diminution de la taille de l’abcès para-vertébral. | Ce fait clinique illustre les difficultés diagnostiques de la maladie des griffes du chat lorsque le bilan sérologique n’est pas contributif et que la localisation est atypique. Dans cette observation, seule la PCR réalisée sur le liquide de ponction d’une collection para-vertébrale a permis d’aboutir au diagnostic. La négativité de la sérologie est rare et le titrage des immunoglobulines (Ig) G et M reste le moyen de diagnostic le plus courant. La littérature recense 65 cas d’ostéomyélites à B. henselae de 1954 à 2014 (seuls les articles en anglais et en français ont été sélectionnés) avec, pour 64 d’entre eux, la connaissance des données biologiques (une donnée non disponible). Les mots clés qui ont permis de réaliser cette revue de la littérature sont : « cat scratch disease », « osteomyelitis ». Les sérologies ont été réalisées pour 48 des 64 cas (75 %) parmi lesquelles une seule était négative. D’après l’étude de Herremans et al., le titrage combiné des (Ig) M et G présentait une sensibilité de 77 % et une spécificité de 98 %. La négativité de la sérologie doit conduire à sa répétition à quelques semaines d’intervalle, ce qui a été fait dans notre observation. Malgré cette double exploration, le résultat était resté négatif. Eglantin et al. ont expliqué la séronégativité par la sensibilité de la technique par immunofluorescence indirecte (IFI) qui est légèrement inférieure à la technique Elisa, ainsi qu’à l’hétérogénéité antigénique entre les espèces de Bartonella. Le milieu de culture peut influencer le diagnostic.
Un autre moyen diagnostique est la PCR. Sur les 65 cas recensés, 21 PCR avaient été réalisées (32 %), 20 étant positives (95 %). Cet examen avait été réalisé à partir d’un prélèvement osseux (7 cas), d’un abcès para-vertébral (8 cas), d’une biopsie ganglionnaire (5 cas). Dans l’étude de Roubaud-Baudron et al. en 2013, la PCR réalisée sur biopsie cutanée et ponction ganglionnaire était négative, alors que celle réalisée sur la biopsie ganglionnaire était positive (comptée dans le total des PCR réalisées). La combinaison de la sérologie et de la PCR a été rapportée dans 21 des 65 cas (32 %). Les 2 examens étaient positifs dans 20 cas (95 %). Grossi et al. ont décrit un cas dans lequel la sérologie était positive et la PCR sur biopsie osseuse négative. On peut s’interroger à ce propos sur les difficultés d’extraction de l’ADN à partir de biopsies osseuses. Dans l’étude de Bernini et al., c’est au contraire la PCR réalisée sur une masse para-vertébrale qui était positive alors que la sérologie était négative comme dans notre observation. La sensibilité de la PCR varie de 43 à 100 % selon les études. La spécificité peut atteindre 100 %. Cette technique de biologie moléculaire peut être proposée lorsque les sérologies s’avèrent négatives et que la clinique est en faveur du diagnostic. Il est cependant nécessaire de disposer d’un matériel biologique en quantité suffisante pour que ce test soit interprétable. Notre observation justifie la réalisation d’un prélèvement invasif de qualité pour recherche de Bartonella par PCR en cas de suspicion de maladie des griffes du chat avec sérologies négatives. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_7231 | 0 | L'allergie aux moisissures est une entité clinique peu connue sous la forme d'une allergie alimentaire. La littérature mentionne surtout des réactions allergiques respiratoires et ORL par inhalation de moisissures présentes dans l'air ambiant. L'allergie aux moisissures est responsable d'une maladie professionnelle chez les fromagers. En revanche, les allergies alimentaires liées aux moisissures et plus particulièrement à Penicillium, ont été peu décrites dans la littérature. La sévérité potentielle des manifestations allergiques secondaires à l'ingestion de moisissures justifie d'en connaître l'existence afin de mettre en place des mesures d'éviction adaptées et d'éviter les récidives. Nous rapportons une observation pédiatrique d'allergie alimentaire à Penicillium présente dans une croûte de fromage.
Romain A., âgé de sept ans, est suivi dans l'unité d'allergologie pédiatrique pour asthme allergique intermittent léger avec sensibilisation aux acariens, aux pollens de graminées et aux phanères de chat objectivé par la positivité des tests cutanés et des IgE sériques spécifiques. Il avait une allergie à l'œuf qui a guéri à l'âge de quatre ans. Il n'est pas connu pour avoir d'autres allergies alimentaires. Dans les minutes suivant l'ingestion d'une croûte de fromage de type camembert, il a présenté un angio-œdème du visage sans gène respiratoire qui a cédé après l'administration d'un antihistaminique. L'interrogatoire précise qu'il n'avait pas ingéré simultanément d'autres aliments. Il a jusqu'à présent toléré le lait de vache et ses dérivés ainsi que les laits de brebis et de chèvre.
Les pricks tests cutanés utilisant les extraits natifs sont négatifs pour le lait de vache, la caséine, le lait de chèvre, le lait de brebis, l'arachide, l'œuf ainsi que la pâte du fromage suspect. Le témoin histamine (10 mg/ml) est positif à 3 mm d'induration. Les pricks tests sont positifs pour D. pteronyssinus (5 mm), épithélia de chat (4 mm), dactyle (5 mm), phléole (6 mm) et la croûte du fromage suspect (6 mm). Les pricks tests aux différentes moisissures sont positifs pour Penicillium (3 mm), Rhizopus (3 mm) et Stemphylium (3 mm). Au niveau biologique, les IgE totales sont à 704 kU/l avec des IgE spécifiques à 49,50 kU/l pour D. pteronyssinus ; 12,9 kU/l pour épithélia de chat ; 97,90 kU/l pour dactyle ; 29 kU/l pour Alternaria et 1,44 kU/l pour blanc d'œuf.
L'analyse mycologique de la croûte du fromage a identifié après culture à 25 °C sur milieu de Sabouraud additionné d'antibiotiques (Gentamycine, Chloramphénicol) Penicillium camenberti. L'identification d'espèce, P. camenberti, a été confirmée par séquençage du fragment ITS2 de l'ADN ribosomal. Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année.
Les moisissures sont un sous-groupe de substances fongiques, classification qui inclut les champignons, la rouille et les levures. Le terme de moisissure s'applique habituellement à la substance laineuse ou poudreuse que l'on peut voir comme croissance sur des fruits entreposés ou dans certains coins humides de la maison. Certaines moisissures servent à la production de médicaments (pénicilline : Penicillium chrysogenum), mais la plupart sont toxiques pour l'homme. Les moisissures allergisantes les plus répandues sont au nombre de quatre. Alternaria alternata est un champignon présent aussi bien à l'intérieur des habitations qu'à l'extérieur qui libère ses spores surtout en août et en septembre. Il est reconnu comme le premier champignon en cause dans les allergies respiratoires comme l'atteste l'étude de Mari et al. portant sur 4962 sujets. Aspergillus est présent dans des organismes fermentés : dans la nature (paille, compost, fourrage), dans certains aliments (fromages, farines) et dans la poussière de la maison. Il est actif surtout en période automnohivernale. Les deux autres moisissures citées sont Cladosporium et Penicillium.
La sensibilisation aux moisissures concerne 5 à 10 % de la population française (10 à 13 % des enfants). L'incidence de la sensibilisation aux moisissures chez l'enfant augmente avec l'âge avec un pic vers sept à huit ans. Les manifestations allergiques les plus fréquentes liées à une exposition aux moisissures sont respiratoires à type d'asthme, de pneumopathies d'hypersensibilité par inhalation des spores présentes dans l'air. Ces pathologies sont rencontrées de façon plus fréquente chez les personnes exposées comme les fromagers ou encore les fabricants de saucisson. Dans ce cadre, Penicillium a été reconnue comme l'une des principales moisissures responsables. Les moisissures sont aussi utilisées dans la production de certains aliments : elles servent de levure pour la fabrication du pain, d'affinage pour le fromage.
Des réactions d'hypersensibilité semi-retardée à la peau de saucisson ont été décrites dans la littérature. Le choc anaphylactique est fort heureusement rare. Guillet et al. ont rapporté une observation d'allergie à Penicillium italicum chez un homme de 36 ans ayant présenté un choc anaphylactique quelques minutes après avoir consommé de la tomme de Savoie. Il décrivait auparavant des gènes respiratoires en passant dans les rayons de crémerie contenant certains fromages notamment la tomme de Savoie. Les tests cutanés étaient positifs pour la peau de saucisson, la croûte de la tomme de Savoie et Penicillium. Les IgE spécifiques dirigées contre Penicillium étaient à 6,36 kU/l. L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson.
L'allergie alimentaire aux moisissures peut donc être sévère voire fatale comme le signalent Bennett et Collins. Ils rapportent le décès d'un jeune homme âgé de 19 ans (allergique connu pour les moisissures et la pénicilline) après l'ingestion de pancakes dont le paquet avait été laissé ouvert depuis deux ans. L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium.
Morisset et al. ont relevé deux observations pédiatriques d'allergie alimentaire aux moisissures. La première concerne un enfant de cinq ans qui a présenté trois épisodes d'angio-œdème, l'un quelques minutes après la consommation de saucisse sèche, et les deux autres après consommation de camembert. Les tests cutanés étaient positifs pour plusieurs moisissures dont Penicillium. Le test de provocation labial avec la saucisse sèche a déclenché après 15 minutes une urticaire labiale, avec conjonctivite et rhinite. L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Le second cas concerne une jeune fille de 13 ans qui a présenté deux épisodes d'angio-œdème après consommation de saucisse sèche. Elle rapportait également des sensations de prurit après ingestion de fromage. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche.
Trois observations d'allergie alimentaire à Penicillium chez l'enfant sont également décrites par Bidat. L'allergie alimentaire aux moisissures est probablement plus fréquente qu'il n'y paraît. Le petit nombre de cas rapportés dans la littérature est certainement lié à la méconnaissance de cette allergie alimentaire. Les allergies aux moisissures sont surtout connues pour être à l'origine de symptômes respiratoires. L'allergie n'est pas suspectée en cas de réaction secondaire à l'ingestion d'aliment, ce d'autant que ces aliments sont de consommation courante (fromage, saucisson…). Le régime d'éviction d'une allergie alimentaire aux moisissures est facile et peu contraignant : retrait de la croûte du fromage ou de la peau du saucisson. Ces observations doivent inciter le praticien à une recherche plus approfondie en cas de réaction allergique après consommation de charcuterie ou de fromage. La négativité des tests allergologiques pour le porc, les conservateurs ou les fromages justifient d'élargir la recherche vers les différentes moisissures. De nombreuses moisissures peuvent être en cause. Elles devraient être identifiées par une analyse mycologique systématique de l'aliment suspecté. L'allergie alimentaire aux moisissures est peu connue. Elle peut être grave. Elle doit être évoquée et recherchée devant une réaction allergique survenant à l'ingestion de charcuterie ou de fromage. | Romain A., âgé de sept ans, est suivi dans l'unité d'allergologie pédiatrique pour asthme allergique intermittent léger avec sensibilisation aux acariens, aux pollens de graminées et aux phanères de chat objectivé par la positivité des tests cutanés et des IgE sériques spécifiques. Il avait une allergie à l'œuf qui a guéri à l'âge de quatre ans. Il n'est pas connu pour avoir d'autres allergies alimentaires. Dans les minutes suivant l'ingestion d'une croûte de fromage de type camembert, il a présenté un angio-œdème du visage sans gène respiratoire qui a cédé après l'administration d'un antihistaminique. L'interrogatoire précise qu'il n'avait pas ingéré simultanément d'autres aliments. Il a jusqu'à présent toléré le lait de vache et ses dérivés ainsi que les laits de brebis et de chèvre.
Les pricks tests cutanés utilisant les extraits natifs sont négatifs pour le lait de vache, la caséine, le lait de chèvre, le lait de brebis, l'arachide, l'œuf ainsi que la pâte du fromage suspect. Le témoin histamine (10 mg/ml) est positif à 3 mm d'induration. Les pricks tests sont positifs pour D. pteronyssinus (5 mm), épithélia de chat (4 mm), dactyle (5 mm), phléole (6 mm) et la croûte du fromage suspect (6 mm). Les pricks tests aux différentes moisissures sont positifs pour Penicillium (3 mm), Rhizopus (3 mm) et Stemphylium (3 mm). Au niveau biologique, les IgE totales sont à 704 kU/l avec des IgE spécifiques à 49,50 kU/l pour D. pteronyssinus ; 12,9 kU/l pour épithélia de chat ; 97,90 kU/l pour dactyle ; 29 kU/l pour Alternaria et 1,44 kU/l pour blanc d'œuf.
L'analyse mycologique de la croûte du fromage a identifié après culture à 25 °C sur milieu de Sabouraud additionné d'antibiotiques (Gentamycine, Chloramphénicol) Penicillium camenberti. L'identification d'espèce, P. camenberti, a été confirmée par séquençage du fragment ITS2 de l'ADN ribosomal. Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année. | Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_7231 | 1 | L'allergie aux moisissures est une entité clinique peu connue sous la forme d'une allergie alimentaire. La littérature mentionne surtout des réactions allergiques respiratoires et ORL par inhalation de moisissures présentes dans l'air ambiant. L'allergie aux moisissures est responsable d'une maladie professionnelle chez les fromagers. En revanche, les allergies alimentaires liées aux moisissures et plus particulièrement à Penicillium, ont été peu décrites dans la littérature. La sévérité potentielle des manifestations allergiques secondaires à l'ingestion de moisissures justifie d'en connaître l'existence afin de mettre en place des mesures d'éviction adaptées et d'éviter les récidives. Nous rapportons une observation pédiatrique d'allergie alimentaire à Penicillium présente dans une croûte de fromage.
Romain A., âgé de sept ans, est suivi dans l'unité d'allergologie pédiatrique pour asthme allergique intermittent léger avec sensibilisation aux acariens, aux pollens de graminées et aux phanères de chat objectivé par la positivité des tests cutanés et des IgE sériques spécifiques. Il avait une allergie à l'œuf qui a guéri à l'âge de quatre ans. Il n'est pas connu pour avoir d'autres allergies alimentaires. Dans les minutes suivant l'ingestion d'une croûte de fromage de type camembert, il a présenté un angio-œdème du visage sans gène respiratoire qui a cédé après l'administration d'un antihistaminique. L'interrogatoire précise qu'il n'avait pas ingéré simultanément d'autres aliments. Il a jusqu'à présent toléré le lait de vache et ses dérivés ainsi que les laits de brebis et de chèvre.
Les pricks tests cutanés utilisant les extraits natifs sont négatifs pour le lait de vache, la caséine, le lait de chèvre, le lait de brebis, l'arachide, l'œuf ainsi que la pâte du fromage suspect. Le témoin histamine (10 mg/ml) est positif à 3 mm d'induration. Les pricks tests sont positifs pour D. pteronyssinus (5 mm), épithélia de chat (4 mm), dactyle (5 mm), phléole (6 mm) et la croûte du fromage suspect (6 mm). Les pricks tests aux différentes moisissures sont positifs pour Penicillium (3 mm), Rhizopus (3 mm) et Stemphylium (3 mm). Au niveau biologique, les IgE totales sont à 704 kU/l avec des IgE spécifiques à 49,50 kU/l pour D. pteronyssinus ; 12,9 kU/l pour épithélia de chat ; 97,90 kU/l pour dactyle ; 29 kU/l pour Alternaria et 1,44 kU/l pour blanc d'œuf.
L'analyse mycologique de la croûte du fromage a identifié après culture à 25 °C sur milieu de Sabouraud additionné d'antibiotiques (Gentamycine, Chloramphénicol) Penicillium camenberti. L'identification d'espèce, P. camenberti, a été confirmée par séquençage du fragment ITS2 de l'ADN ribosomal. Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année.
Les moisissures sont un sous-groupe de substances fongiques, classification qui inclut les champignons, la rouille et les levures. Le terme de moisissure s'applique habituellement à la substance laineuse ou poudreuse que l'on peut voir comme croissance sur des fruits entreposés ou dans certains coins humides de la maison. Certaines moisissures servent à la production de médicaments (pénicilline : Penicillium chrysogenum), mais la plupart sont toxiques pour l'homme. Les moisissures allergisantes les plus répandues sont au nombre de quatre. Alternaria alternata est un champignon présent aussi bien à l'intérieur des habitations qu'à l'extérieur qui libère ses spores surtout en août et en septembre. Il est reconnu comme le premier champignon en cause dans les allergies respiratoires comme l'atteste l'étude de Mari et al. portant sur 4962 sujets. Aspergillus est présent dans des organismes fermentés : dans la nature (paille, compost, fourrage), dans certains aliments (fromages, farines) et dans la poussière de la maison. Il est actif surtout en période automnohivernale. Les deux autres moisissures citées sont Cladosporium et Penicillium.
La sensibilisation aux moisissures concerne 5 à 10 % de la population française (10 à 13 % des enfants). L'incidence de la sensibilisation aux moisissures chez l'enfant augmente avec l'âge avec un pic vers sept à huit ans. Les manifestations allergiques les plus fréquentes liées à une exposition aux moisissures sont respiratoires à type d'asthme, de pneumopathies d'hypersensibilité par inhalation des spores présentes dans l'air. Ces pathologies sont rencontrées de façon plus fréquente chez les personnes exposées comme les fromagers ou encore les fabricants de saucisson. Dans ce cadre, Penicillium a été reconnue comme l'une des principales moisissures responsables. Les moisissures sont aussi utilisées dans la production de certains aliments : elles servent de levure pour la fabrication du pain, d'affinage pour le fromage.
Des réactions d'hypersensibilité semi-retardée à la peau de saucisson ont été décrites dans la littérature. Le choc anaphylactique est fort heureusement rare. Guillet et al. ont rapporté une observation d'allergie à Penicillium italicum chez un homme de 36 ans ayant présenté un choc anaphylactique quelques minutes après avoir consommé de la tomme de Savoie. Il décrivait auparavant des gènes respiratoires en passant dans les rayons de crémerie contenant certains fromages notamment la tomme de Savoie. Les tests cutanés étaient positifs pour la peau de saucisson, la croûte de la tomme de Savoie et Penicillium. Les IgE spécifiques dirigées contre Penicillium étaient à 6,36 kU/l. L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson.
L'allergie alimentaire aux moisissures peut donc être sévère voire fatale comme le signalent Bennett et Collins. Ils rapportent le décès d'un jeune homme âgé de 19 ans (allergique connu pour les moisissures et la pénicilline) après l'ingestion de pancakes dont le paquet avait été laissé ouvert depuis deux ans. L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium.
Morisset et al. ont relevé deux observations pédiatriques d'allergie alimentaire aux moisissures. La première concerne un enfant de cinq ans qui a présenté trois épisodes d'angio-œdème, l'un quelques minutes après la consommation de saucisse sèche, et les deux autres après consommation de camembert. Les tests cutanés étaient positifs pour plusieurs moisissures dont Penicillium. Le test de provocation labial avec la saucisse sèche a déclenché après 15 minutes une urticaire labiale, avec conjonctivite et rhinite. L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Le second cas concerne une jeune fille de 13 ans qui a présenté deux épisodes d'angio-œdème après consommation de saucisse sèche. Elle rapportait également des sensations de prurit après ingestion de fromage. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche.
Trois observations d'allergie alimentaire à Penicillium chez l'enfant sont également décrites par Bidat. L'allergie alimentaire aux moisissures est probablement plus fréquente qu'il n'y paraît. Le petit nombre de cas rapportés dans la littérature est certainement lié à la méconnaissance de cette allergie alimentaire. Les allergies aux moisissures sont surtout connues pour être à l'origine de symptômes respiratoires. L'allergie n'est pas suspectée en cas de réaction secondaire à l'ingestion d'aliment, ce d'autant que ces aliments sont de consommation courante (fromage, saucisson…). Le régime d'éviction d'une allergie alimentaire aux moisissures est facile et peu contraignant : retrait de la croûte du fromage ou de la peau du saucisson. Ces observations doivent inciter le praticien à une recherche plus approfondie en cas de réaction allergique après consommation de charcuterie ou de fromage. La négativité des tests allergologiques pour le porc, les conservateurs ou les fromages justifient d'élargir la recherche vers les différentes moisissures. De nombreuses moisissures peuvent être en cause. Elles devraient être identifiées par une analyse mycologique systématique de l'aliment suspecté. L'allergie alimentaire aux moisissures est peu connue. Elle peut être grave. Elle doit être évoquée et recherchée devant une réaction allergique survenant à l'ingestion de charcuterie ou de fromage. | Guillet et al. ont rapporté une observation d'allergie à Penicillium italicum chez un homme de 36 ans ayant présenté un choc anaphylactique quelques minutes après avoir consommé de la tomme de Savoie. Il décrivait auparavant des gènes respiratoires en passant dans les rayons de crémerie contenant certains fromages notamment la tomme de Savoie. Les tests cutanés étaient positifs pour la peau de saucisson, la croûte de la tomme de Savoie et Penicillium. Les IgE spécifiques dirigées contre Penicillium étaient à 6,36 kU/l. L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson. | L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_7231 | 2 | L'allergie aux moisissures est une entité clinique peu connue sous la forme d'une allergie alimentaire. La littérature mentionne surtout des réactions allergiques respiratoires et ORL par inhalation de moisissures présentes dans l'air ambiant. L'allergie aux moisissures est responsable d'une maladie professionnelle chez les fromagers. En revanche, les allergies alimentaires liées aux moisissures et plus particulièrement à Penicillium, ont été peu décrites dans la littérature. La sévérité potentielle des manifestations allergiques secondaires à l'ingestion de moisissures justifie d'en connaître l'existence afin de mettre en place des mesures d'éviction adaptées et d'éviter les récidives. Nous rapportons une observation pédiatrique d'allergie alimentaire à Penicillium présente dans une croûte de fromage.
Romain A., âgé de sept ans, est suivi dans l'unité d'allergologie pédiatrique pour asthme allergique intermittent léger avec sensibilisation aux acariens, aux pollens de graminées et aux phanères de chat objectivé par la positivité des tests cutanés et des IgE sériques spécifiques. Il avait une allergie à l'œuf qui a guéri à l'âge de quatre ans. Il n'est pas connu pour avoir d'autres allergies alimentaires. Dans les minutes suivant l'ingestion d'une croûte de fromage de type camembert, il a présenté un angio-œdème du visage sans gène respiratoire qui a cédé après l'administration d'un antihistaminique. L'interrogatoire précise qu'il n'avait pas ingéré simultanément d'autres aliments. Il a jusqu'à présent toléré le lait de vache et ses dérivés ainsi que les laits de brebis et de chèvre.
Les pricks tests cutanés utilisant les extraits natifs sont négatifs pour le lait de vache, la caséine, le lait de chèvre, le lait de brebis, l'arachide, l'œuf ainsi que la pâte du fromage suspect. Le témoin histamine (10 mg/ml) est positif à 3 mm d'induration. Les pricks tests sont positifs pour D. pteronyssinus (5 mm), épithélia de chat (4 mm), dactyle (5 mm), phléole (6 mm) et la croûte du fromage suspect (6 mm). Les pricks tests aux différentes moisissures sont positifs pour Penicillium (3 mm), Rhizopus (3 mm) et Stemphylium (3 mm). Au niveau biologique, les IgE totales sont à 704 kU/l avec des IgE spécifiques à 49,50 kU/l pour D. pteronyssinus ; 12,9 kU/l pour épithélia de chat ; 97,90 kU/l pour dactyle ; 29 kU/l pour Alternaria et 1,44 kU/l pour blanc d'œuf.
L'analyse mycologique de la croûte du fromage a identifié après culture à 25 °C sur milieu de Sabouraud additionné d'antibiotiques (Gentamycine, Chloramphénicol) Penicillium camenberti. L'identification d'espèce, P. camenberti, a été confirmée par séquençage du fragment ITS2 de l'ADN ribosomal. Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année.
Les moisissures sont un sous-groupe de substances fongiques, classification qui inclut les champignons, la rouille et les levures. Le terme de moisissure s'applique habituellement à la substance laineuse ou poudreuse que l'on peut voir comme croissance sur des fruits entreposés ou dans certains coins humides de la maison. Certaines moisissures servent à la production de médicaments (pénicilline : Penicillium chrysogenum), mais la plupart sont toxiques pour l'homme. Les moisissures allergisantes les plus répandues sont au nombre de quatre. Alternaria alternata est un champignon présent aussi bien à l'intérieur des habitations qu'à l'extérieur qui libère ses spores surtout en août et en septembre. Il est reconnu comme le premier champignon en cause dans les allergies respiratoires comme l'atteste l'étude de Mari et al. portant sur 4962 sujets. Aspergillus est présent dans des organismes fermentés : dans la nature (paille, compost, fourrage), dans certains aliments (fromages, farines) et dans la poussière de la maison. Il est actif surtout en période automnohivernale. Les deux autres moisissures citées sont Cladosporium et Penicillium.
La sensibilisation aux moisissures concerne 5 à 10 % de la population française (10 à 13 % des enfants). L'incidence de la sensibilisation aux moisissures chez l'enfant augmente avec l'âge avec un pic vers sept à huit ans. Les manifestations allergiques les plus fréquentes liées à une exposition aux moisissures sont respiratoires à type d'asthme, de pneumopathies d'hypersensibilité par inhalation des spores présentes dans l'air. Ces pathologies sont rencontrées de façon plus fréquente chez les personnes exposées comme les fromagers ou encore les fabricants de saucisson. Dans ce cadre, Penicillium a été reconnue comme l'une des principales moisissures responsables. Les moisissures sont aussi utilisées dans la production de certains aliments : elles servent de levure pour la fabrication du pain, d'affinage pour le fromage.
Des réactions d'hypersensibilité semi-retardée à la peau de saucisson ont été décrites dans la littérature. Le choc anaphylactique est fort heureusement rare. Guillet et al. ont rapporté une observation d'allergie à Penicillium italicum chez un homme de 36 ans ayant présenté un choc anaphylactique quelques minutes après avoir consommé de la tomme de Savoie. Il décrivait auparavant des gènes respiratoires en passant dans les rayons de crémerie contenant certains fromages notamment la tomme de Savoie. Les tests cutanés étaient positifs pour la peau de saucisson, la croûte de la tomme de Savoie et Penicillium. Les IgE spécifiques dirigées contre Penicillium étaient à 6,36 kU/l. L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson.
L'allergie alimentaire aux moisissures peut donc être sévère voire fatale comme le signalent Bennett et Collins. Ils rapportent le décès d'un jeune homme âgé de 19 ans (allergique connu pour les moisissures et la pénicilline) après l'ingestion de pancakes dont le paquet avait été laissé ouvert depuis deux ans. L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium.
Morisset et al. ont relevé deux observations pédiatriques d'allergie alimentaire aux moisissures. La première concerne un enfant de cinq ans qui a présenté trois épisodes d'angio-œdème, l'un quelques minutes après la consommation de saucisse sèche, et les deux autres après consommation de camembert. Les tests cutanés étaient positifs pour plusieurs moisissures dont Penicillium. Le test de provocation labial avec la saucisse sèche a déclenché après 15 minutes une urticaire labiale, avec conjonctivite et rhinite. L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Le second cas concerne une jeune fille de 13 ans qui a présenté deux épisodes d'angio-œdème après consommation de saucisse sèche. Elle rapportait également des sensations de prurit après ingestion de fromage. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche.
Trois observations d'allergie alimentaire à Penicillium chez l'enfant sont également décrites par Bidat. L'allergie alimentaire aux moisissures est probablement plus fréquente qu'il n'y paraît. Le petit nombre de cas rapportés dans la littérature est certainement lié à la méconnaissance de cette allergie alimentaire. Les allergies aux moisissures sont surtout connues pour être à l'origine de symptômes respiratoires. L'allergie n'est pas suspectée en cas de réaction secondaire à l'ingestion d'aliment, ce d'autant que ces aliments sont de consommation courante (fromage, saucisson…). Le régime d'éviction d'une allergie alimentaire aux moisissures est facile et peu contraignant : retrait de la croûte du fromage ou de la peau du saucisson. Ces observations doivent inciter le praticien à une recherche plus approfondie en cas de réaction allergique après consommation de charcuterie ou de fromage. La négativité des tests allergologiques pour le porc, les conservateurs ou les fromages justifient d'élargir la recherche vers les différentes moisissures. De nombreuses moisissures peuvent être en cause. Elles devraient être identifiées par une analyse mycologique systématique de l'aliment suspecté. L'allergie alimentaire aux moisissures est peu connue. Elle peut être grave. Elle doit être évoquée et recherchée devant une réaction allergique survenant à l'ingestion de charcuterie ou de fromage. | Bennett et Collins. Ils rapportent le décès d'un jeune homme âgé de 19 ans (allergique connu pour les moisissures et la pénicilline) après l'ingestion de pancakes dont le paquet avait été laissé ouvert depuis deux ans. L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium. | L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_7231 | 3 | L'allergie aux moisissures est une entité clinique peu connue sous la forme d'une allergie alimentaire. La littérature mentionne surtout des réactions allergiques respiratoires et ORL par inhalation de moisissures présentes dans l'air ambiant. L'allergie aux moisissures est responsable d'une maladie professionnelle chez les fromagers. En revanche, les allergies alimentaires liées aux moisissures et plus particulièrement à Penicillium, ont été peu décrites dans la littérature. La sévérité potentielle des manifestations allergiques secondaires à l'ingestion de moisissures justifie d'en connaître l'existence afin de mettre en place des mesures d'éviction adaptées et d'éviter les récidives. Nous rapportons une observation pédiatrique d'allergie alimentaire à Penicillium présente dans une croûte de fromage.
Romain A., âgé de sept ans, est suivi dans l'unité d'allergologie pédiatrique pour asthme allergique intermittent léger avec sensibilisation aux acariens, aux pollens de graminées et aux phanères de chat objectivé par la positivité des tests cutanés et des IgE sériques spécifiques. Il avait une allergie à l'œuf qui a guéri à l'âge de quatre ans. Il n'est pas connu pour avoir d'autres allergies alimentaires. Dans les minutes suivant l'ingestion d'une croûte de fromage de type camembert, il a présenté un angio-œdème du visage sans gène respiratoire qui a cédé après l'administration d'un antihistaminique. L'interrogatoire précise qu'il n'avait pas ingéré simultanément d'autres aliments. Il a jusqu'à présent toléré le lait de vache et ses dérivés ainsi que les laits de brebis et de chèvre.
Les pricks tests cutanés utilisant les extraits natifs sont négatifs pour le lait de vache, la caséine, le lait de chèvre, le lait de brebis, l'arachide, l'œuf ainsi que la pâte du fromage suspect. Le témoin histamine (10 mg/ml) est positif à 3 mm d'induration. Les pricks tests sont positifs pour D. pteronyssinus (5 mm), épithélia de chat (4 mm), dactyle (5 mm), phléole (6 mm) et la croûte du fromage suspect (6 mm). Les pricks tests aux différentes moisissures sont positifs pour Penicillium (3 mm), Rhizopus (3 mm) et Stemphylium (3 mm). Au niveau biologique, les IgE totales sont à 704 kU/l avec des IgE spécifiques à 49,50 kU/l pour D. pteronyssinus ; 12,9 kU/l pour épithélia de chat ; 97,90 kU/l pour dactyle ; 29 kU/l pour Alternaria et 1,44 kU/l pour blanc d'œuf.
L'analyse mycologique de la croûte du fromage a identifié après culture à 25 °C sur milieu de Sabouraud additionné d'antibiotiques (Gentamycine, Chloramphénicol) Penicillium camenberti. L'identification d'espèce, P. camenberti, a été confirmée par séquençage du fragment ITS2 de l'ADN ribosomal. Le diagnostic d'allergie alimentaire à Penicillium, moisissure contenue dans la croûte des fromages, est retenu. Les fromages ne lui sont pas interdits, mais il lui est recommandé d'enlever la croûte des fromages avant de les ingérer, de retirer la peau des saucissons et le rebord du jambon cru. Aucune récidive n'a été signalée avec un recul d'une année.
Les moisissures sont un sous-groupe de substances fongiques, classification qui inclut les champignons, la rouille et les levures. Le terme de moisissure s'applique habituellement à la substance laineuse ou poudreuse que l'on peut voir comme croissance sur des fruits entreposés ou dans certains coins humides de la maison. Certaines moisissures servent à la production de médicaments (pénicilline : Penicillium chrysogenum), mais la plupart sont toxiques pour l'homme. Les moisissures allergisantes les plus répandues sont au nombre de quatre. Alternaria alternata est un champignon présent aussi bien à l'intérieur des habitations qu'à l'extérieur qui libère ses spores surtout en août et en septembre. Il est reconnu comme le premier champignon en cause dans les allergies respiratoires comme l'atteste l'étude de Mari et al. portant sur 4962 sujets. Aspergillus est présent dans des organismes fermentés : dans la nature (paille, compost, fourrage), dans certains aliments (fromages, farines) et dans la poussière de la maison. Il est actif surtout en période automnohivernale. Les deux autres moisissures citées sont Cladosporium et Penicillium.
La sensibilisation aux moisissures concerne 5 à 10 % de la population française (10 à 13 % des enfants). L'incidence de la sensibilisation aux moisissures chez l'enfant augmente avec l'âge avec un pic vers sept à huit ans. Les manifestations allergiques les plus fréquentes liées à une exposition aux moisissures sont respiratoires à type d'asthme, de pneumopathies d'hypersensibilité par inhalation des spores présentes dans l'air. Ces pathologies sont rencontrées de façon plus fréquente chez les personnes exposées comme les fromagers ou encore les fabricants de saucisson. Dans ce cadre, Penicillium a été reconnue comme l'une des principales moisissures responsables. Les moisissures sont aussi utilisées dans la production de certains aliments : elles servent de levure pour la fabrication du pain, d'affinage pour le fromage.
Des réactions d'hypersensibilité semi-retardée à la peau de saucisson ont été décrites dans la littérature. Le choc anaphylactique est fort heureusement rare. Guillet et al. ont rapporté une observation d'allergie à Penicillium italicum chez un homme de 36 ans ayant présenté un choc anaphylactique quelques minutes après avoir consommé de la tomme de Savoie. Il décrivait auparavant des gènes respiratoires en passant dans les rayons de crémerie contenant certains fromages notamment la tomme de Savoie. Les tests cutanés étaient positifs pour la peau de saucisson, la croûte de la tomme de Savoie et Penicillium. Les IgE spécifiques dirigées contre Penicillium étaient à 6,36 kU/l. L'analyse mycologique a identifié P. italicum sur la peau du saucisson.
L'allergie alimentaire aux moisissures peut donc être sévère voire fatale comme le signalent Bennett et Collins. Ils rapportent le décès d'un jeune homme âgé de 19 ans (allergique connu pour les moisissures et la pénicilline) après l'ingestion de pancakes dont le paquet avait été laissé ouvert depuis deux ans. L'autopsie a révélé un œdème laryngé avec nombreux mastocytes, et une infiltration muqueuse des poumons. L'analyse des pancakes a démontré la présence de nombreuses moisissures dont Penicillium.
Morisset et al. ont relevé deux observations pédiatriques d'allergie alimentaire aux moisissures. La première concerne un enfant de cinq ans qui a présenté trois épisodes d'angio-œdème, l'un quelques minutes après la consommation de saucisse sèche, et les deux autres après consommation de camembert. Les tests cutanés étaient positifs pour plusieurs moisissures dont Penicillium. Le test de provocation labial avec la saucisse sèche a déclenché après 15 minutes une urticaire labiale, avec conjonctivite et rhinite. L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Le second cas concerne une jeune fille de 13 ans qui a présenté deux épisodes d'angio-œdème après consommation de saucisse sèche. Elle rapportait également des sensations de prurit après ingestion de fromage. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche.
Trois observations d'allergie alimentaire à Penicillium chez l'enfant sont également décrites par Bidat. L'allergie alimentaire aux moisissures est probablement plus fréquente qu'il n'y paraît. Le petit nombre de cas rapportés dans la littérature est certainement lié à la méconnaissance de cette allergie alimentaire. Les allergies aux moisissures sont surtout connues pour être à l'origine de symptômes respiratoires. L'allergie n'est pas suspectée en cas de réaction secondaire à l'ingestion d'aliment, ce d'autant que ces aliments sont de consommation courante (fromage, saucisson…). Le régime d'éviction d'une allergie alimentaire aux moisissures est facile et peu contraignant : retrait de la croûte du fromage ou de la peau du saucisson. Ces observations doivent inciter le praticien à une recherche plus approfondie en cas de réaction allergique après consommation de charcuterie ou de fromage. La négativité des tests allergologiques pour le porc, les conservateurs ou les fromages justifient d'élargir la recherche vers les différentes moisissures. De nombreuses moisissures peuvent être en cause. Elles devraient être identifiées par une analyse mycologique systématique de l'aliment suspecté. L'allergie alimentaire aux moisissures est peu connue. Elle peut être grave. Elle doit être évoquée et recherchée devant une réaction allergique survenant à l'ingestion de charcuterie ou de fromage. | Morisset et al. ont relevé deux observations pédiatriques d'allergie alimentaire aux moisissures. La première concerne un enfant de cinq ans qui a présenté trois épisodes d'angio-œdème, l'un quelques minutes après la consommation de saucisse sèche, et les deux autres après consommation de camembert. Les tests cutanés étaient positifs pour plusieurs moisissures dont Penicillium. Le test de provocation labial avec la saucisse sèche a déclenché après 15 minutes une urticaire labiale, avec conjonctivite et rhinite. L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Le second cas concerne une jeune fille de 13 ans qui a présenté deux épisodes d'angio-œdème après consommation de saucisse sèche. Elle rapportait également des sensations de prurit après ingestion de fromage. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche. | L'analyse mycologique de la saucisse a révélé la présence de Penicillium. Les investigations allergologiques (pricks tests, dosage d'IgE sériques spécifiques, et tests de provocation labial) ont authentifié l'allergie alimentaire aux moisissures contenues dans la saucisse sèche. | 100 | 100 | true |
istex_train-00003-of-00006_2840 | 0 | De multiples produits cosmétiques contenant de l’huile de sésame sont utilisés pour les soins quotidiens. Le risque d’induction de sensibilisation cutanée à des produits d’origine végétale à vocation alimentaire avec apparition de réactivation secondaire d’eczéma par voie interne voire d’un choc anaphylactique est encore mal évalué. Le degré de purification des matières premières végétales et animales (des huiles) utilisées par les firmes cosmétiques joue un rôle déterminant dans l’apparition de réactions aux cosmétiques. Si la voie de sensibilisation cutanée reste exceptionnelle, elle ne doit pas être négligée. La perméabilité élevée de la peau des nourrissons porteurs d’une dermatite atopique, particulièrement en phase inflammatoire, constitue un facteur de risque important de sensibilisation cutanée. Nous discutons de l’innocuité de l’utilisation de produits d’origine végétale à vocation alimentaire dans les produits cosmétiques avec risque de sensibilisation par voie orale chez les patients sensibilisés spécifiquement à ces allergènes.
Une malade de 36 ans ayant comme antécédents allergiques une rhinite allergique saisonnière aux graminées, un syndrome oral de Lessof au kiwi et à la noix, une conjonctivite perannuelle, une dermatite atopique dans l’enfance et quelques épisodes d’urticaire à l’adolescence, a présenté un œdème, une sensation de brûlure et un érythème dans les minutes qui ont suivi l’application d’un nouveau fond de teint. La réaction était limitée à la zone d’application du fond de teint (Teint sur mesure–Duo de teint, de Yves Saint Laurent). Il n’existait pas de dyspnée. Le rinçage abondant du visage à l’eau associé à la prise d’antihistaminiques per os a pu contrôler et faire régresser la réaction en 2 h. Auparavant, la patiente avait présenté des œdèmes labiaux, un prurit palatin et vélopharyngé avec une rhinite (syndrome oral de Lessof) compliqué d’une crise d’asthme après un repas chez Mac Donald et un plat contenant de l’huile de sésame.
Le bilan allergologique a mis en évidence : une positivité des prick-tests aux extraits standardisés (Stallergènes) des pneumallergènes, pour les graminées, les arbres du groupe Bétulacées, les acariens, l’armoise, le chat, le chien et le Candida albicans ; une positivité pour l’amande, l’oignon, le paprika et la viande de porc lors des prick-tests aux extraits standardisés (Stallergènes) des trophallergènes ; les prick-tests réalisés à l’aide des graines de sésame blanc et d’huile de sésame ont mis en évidence une sensibilisation au sésame (2 papules de 5 mm de diamètre chacune, équivalentes des papules de codéine et d’histamine utilisées comme témoins positifs) malgré des RAST au sésame négatifs ; le fond de teint utilisé par la patiente contenant de l’huile de sésame a produit une positivité au prick-test (une papule de 5 mm de diamètre) ; les patch-tests réalisés à l’aide de la batterie standard belge (30 allergènes) ainsi que la batterie des cosmétiques Chemotechnique (44 allergènes) se sont révélés négatifs, à la lecture à 10 min, 48, 72 et 96 h ; les Patch-tests réalisés à l’aide des ingrédients du fond de teint envoyés par la firme (45 substances) ont mis en évidence, uniquement, une urticaire de contact à l’huile de sésame, après 10 min. La lecture des tests pour les autres substances à 10 min, 48, 72 et 96 h ne révélaient pas de sensibilisation de contact.
Ces tests confirmaient ainsi la sensibilisation au sésame avec comme expression clinique un syndrome oral de Lessof, un asthme après ingestion de sésame et une urticaire de contact après l’application cutanée d’un fond de teint contenant de l’huile de sésame. Nous avons conseillé à notre patiente : de supprimer les repas dans les "fast-foods" et les restaurants exotiques ; de supprimer le sésame, la graine de sésame, l’huile de sésame, l’huile et la margarine végétales ; et surtout de vérifier la composition des aliments, des médicaments et des cosmétiques avant leur utilisation.
Le sésame est une plante de la famille des pédaliacées, originaire d’Inde et d’Afrique orientale. De grandes plantations récentes existent aux États-Unis et en Chine. Il s’agit probablement de la plante oléagineuse la plus ancienne du monde. Il en existe 4 espèces : le sesamum indicum, radiatum, schum et thoron. La plante peut atteindre 1 m de hauteur. Ses fleurs ressemblent à celles de la digitale. Elles produisent de minuscules graines plates et ovales, d’environ 3 mm de long et 1 mm d’épaisseur. Les graines sont noires, brunes, blanches ou rouges. L’huile de sésame, riche en acides gras poly-insaturés, est de plus en plus utilisée dans les industries alimentaire, cosmétique et pharmaceutique.
Nous avons pu constater, au cours des 2 dernières décennies, une augmentation du nombre de cas rapportés. Cet accroissement, en dehors de la recherche plus fréquente de la sensibilisation au sésame, pourrait être dû : à une augmentation de la fréquence de cette allergie ; aux changements des habitudes alimentaires suite à des voyages plus fréquents vers des pays orientaux et au nombre accru de restaurants chinois, grecs, turcs, indiens, vietnamiens et végétariens ; à l’utilisation plus fréquente de produits cosmétiques et pharmaceutiques contenant de l’huile de sésame ; à l’absorption concomitante de gâteaux apéritifs contenant du sésame et de boissons alcoolisées rendant la barrière intestinale plus perméable au passage de gros allergènes protéiques.
La dermatite de contact (hypersensibilité retardée) à la sésamine, à la sésamoline et au sésamol est connue depuis longtemps. Le premier cas d’allergie au sésame a été décrit par Rubenstein en 1950. Trois allergènes de 10, 15–20 et 30–67 kDa ont été mis en évidence. Des réactions croisées avec la noisette, le riz, le kiwi, le pavot, les graminées, l’arachide, le soja et le latex sont possibles. D’après les données du CICBAA (cercle d’investigations cliniques et biologiques en allergie alimentaire), la fréquence de l’allergie alimentaire au sésame, sur 1008 observations, en population pédiatrique est de 1,12 % et en population adulte de 3,56 %.
Les manifestations d’hypersensibilité immédiate (urticaire, asthme, rhinite) avec risque de choc anaphylactique sont déclenchées par prise alimentaire ou par inhalation d’origine professionnelle (industries alimentaires, cosmétiques et pharmaceutiques et de la nourriture pour les animaux). L’urticaire de contact liée à l’application cutanée de sésame contenu dans des produits cosmétiques est moins souvent rapportée : 1 cas par Birnbaum et al. et 2 cas de patients non atopiques par Pecquet et al. La sensibilisation IgE-dépendante aux protéines préalablement développée par voie digestive et/ou respiratoire peut occasionner une urticaire de contact aux produits à usage topique contenant ces protéines, comme dans le cas de notre patiente.
Le contact d’une protéine avec la peau peut entraîner une réaction inflammatoire impliquant les IgE spécifiques et les lymphocytes T. Par ailleurs, l’induction de la sensibilisation par voie épicutanée à l’aide des antigènes protéiques a été démontrée par le modèle de Wang : l’exposition épicutanée à des antigènes protéiques (ovalbumine) sans adjuvant sensibilise les souris et induit une réponse Th2–like prédominante avec des taux bas d’interféron gamma et des taux plus élevés d’IL4. Les expositions répétées à des antigènes protéiques (ovalbumine) chez la souris produisent des taux plus élevés d’IgE spécifiques. La dose requise pour sensibiliser la souris diminue avec la répétition de l’exposition épicutanée.
La sensibilisation par voie épicutanée est tributaire de 3 autres conditions : perméabilité cutanée accrue dans le cadre d’une dermatite atopique en poussée inflammatoire, en particulier chez le nourrisson ; anomalies de la barrière cutanée lipidique associées à des cytokines produites par les kératinocytes forment un facteur d’irritabilité cutanée chez le sujet atopique ; degré de purification des matières premières protéiques utilisées par les firmes cosmétiques.
Le risque d’apparition d’eczéma réactivé, d’urticaire de contact voire de choc anaphylactique induits par usage topique des produits d’origine végétale ou animale à vocation alimentaire est encore mal évalué. Ce risque serait plus élevé dans le cas d’une dermatite atopique en poussée inflammatoire en particulier chez le nourrisson. Dans ces conditions, la perméabilité cutanée est altérée et le passage des allergènes y compris les grosses molécules protéiques est facilité. Par conséquent, leur utilisation chez les enfants à risque doit être prudente. Chez les patients sensibilisés, l’éviction de l’allergène sous forme alimentaire, respiratoire et épicutanée est obligatoire. | Une malade de 36 ans ayant comme antécédents allergiques une rhinite allergique saisonnière aux graminées, un syndrome oral de Lessof au kiwi et à la noix, une conjonctivite perannuelle, une dermatite atopique dans l’enfance et quelques épisodes d’urticaire à l’adolescence, a présenté un œdème, une sensation de brûlure et un érythème dans les minutes qui ont suivi l’application d’un nouveau fond de teint. La réaction était limitée à la zone d’application du fond de teint (Teint sur mesure–Duo de teint, de Yves Saint Laurent). Il n’existait pas de dyspnée. Le rinçage abondant du visage à l’eau associé à la prise d’antihistaminiques per os a pu contrôler et faire régresser la réaction en 2 h. Auparavant, la patiente avait présenté des œdèmes labiaux, un prurit palatin et vélopharyngé avec une rhinite (syndrome oral de Lessof) compliqué d’une crise d’asthme après un repas chez Mac Donald et un plat contenant de l’huile de sésame.
Le bilan allergologique a mis en évidence : une positivité des prick-tests aux extraits standardisés (Stallergènes) des pneumallergènes, pour les graminées, les arbres du groupe Bétulacées, les acariens, l’armoise, le chat, le chien et le Candida albicans ; une positivité pour l’amande, l’oignon, le paprika et la viande de porc lors des prick-tests aux extraits standardisés (Stallergènes) des trophallergènes ; les prick-tests réalisés à l’aide des graines de sésame blanc et d’huile de sésame ont mis en évidence une sensibilisation au sésame (2 papules de 5 mm de diamètre chacune, équivalentes des papules de codéine et d’histamine utilisées comme témoins positifs) malgré des RAST au sésame négatifs ; le fond de teint utilisé par la patiente contenant de l’huile de sésame a produit une positivité au prick-test (une papule de 5 mm de diamètre) ; les patch-tests réalisés à l’aide de la batterie standard belge (30 allergènes) ainsi que la batterie des cosmétiques Chemotechnique (44 allergènes) se sont révélés négatifs, à la lecture à 10 min, 48, 72 et 96 h ; les Patch-tests réalisés à l’aide des ingrédients du fond de teint envoyés par la firme (45 substances) ont mis en évidence, uniquement, une urticaire de contact à l’huile de sésame, après 10 min. La lecture des tests pour les autres substances à 10 min, 48, 72 et 96 h ne révélaient pas de sensibilisation de contact.
Ces tests confirmaient ainsi la sensibilisation au sésame avec comme expression clinique un syndrome oral de Lessof, un asthme après ingestion de sésame et une urticaire de contact après l’application cutanée d’un fond de teint contenant de l’huile de sésame. Nous avons conseillé à notre patiente : de supprimer les repas dans les "fast-foods" et les restaurants exotiques ; de supprimer le sésame, la graine de sésame, l’huile de sésame, l’huile et la margarine végétales ; et surtout de vérifier la composition des aliments, des médicaments et des cosmétiques avant leur utilisation. | La sensibilisation IgE-dépendante aux protéines préalablement développée par voie digestive et/ou respiratoire peut occasionner une urticaire de contact aux produits à usage topique contenant ces protéines, comme dans le cas de notre patiente.
Le contact d’une protéine avec la peau peut entraîner une réaction inflammatoire impliquant les IgE spécifiques et les lymphocytes T. Par ailleurs, l’induction de la sensibilisation par voie épicutanée à l’aide des antigènes protéiques a été démontrée par le modèle de Wang : l’exposition épicutanée à des antigènes protéiques (ovalbumine) sans adjuvant sensibilise les souris et induit une réponse Th2–like prédominante avec des taux bas d’interféron gamma et des taux plus élevés d’IL4. Les expositions répétées à des antigènes protéiques (ovalbumine) chez la souris produisent des taux plus élevés d’IgE spécifiques. La dose requise pour sensibiliser la souris diminue avec la répétition de l’exposition épicutanée.
La sensibilisation par voie épicutanée est tributaire de 3 autres conditions : perméabilité cutanée accrue dans le cadre d’une dermatite atopique en poussée inflammatoire, en particulier chez le nourrisson ; anomalies de la barrière cutanée lipidique associées à des cytokines produites par les kératinocytes forment un facteur d’irritabilité cutanée chez le sujet atopique ; degré de purification des matières premières protéiques utilisées par les firmes cosmétiques.
Le risque d’apparition d’eczéma réactivé, d’urticaire de contact voire de choc anaphylactique induits par usage topique des produits d’origine végétale ou animale à vocation alimentaire est encore mal évalué. Ce risque serait plus élevé dans le cas d’une dermatite atopique en poussée inflammatoire en particulier chez le nourrisson. Dans ces conditions, la perméabilité cutanée est altérée et le passage des allergènes y compris les grosses molécules protéiques est facilité. Par conséquent, leur utilisation chez les enfants à risque doit être prudente. Chez les patients sensibilisés, l’éviction de l’allergène sous forme alimentaire, respiratoire et épicutanée est obligatoire. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_8867 | 0 | Aucun conflit psychique n’a été mis en évidence. Cela interroge nos références cliniques. Quelques auteurs font l’hypothèse d’une étiologie neurobiologique à certains types de CPNE. Pourtant, dans cette observation, l’on ne peut écarter formellement une origine psychotraumatique dont les expressions sont refoulées et par essence indicibles dans un premier temps psychothérapique. Comme fréquemment retrouvé dans la littérature, une fois le diagnostic positif affirmé au patient, le pronostic peut être réservé malgré un accompagnement médical effectif.
Pierre, un jeune homme de 16 ans, est adressé pour suivi en psychothérapie devant l’émergence de CPNE. Le diagnostic de CPNE a été préalablement validé par la vidéo-EEG. « J’ai deux maladies : un Sturge-Weber et autre chose que je n’arrive pas à vous dire » nous confie-t-il. Pierre présente pour antécédents une maladie de Sturge-Weber-Krabbe diagnostiquée à l’âge de six ans devant une crise comitiale inaugurale, avec hémiplégie droite progressivement régressive. Plusieurs CE sont objectivées par l’EEG à l’époque. Les investigations de neuro-imagerie mettent en évidence une angiodysplasie veineuse de distribution bilatérale. Un traitement anticonvulsivant est prescrit dans l’indication de juguler les CE partielles secondairement généralisées. Ce traitement est efficace : il diminue puis arrête les crises. Pierre bénéficie depuis lors d’une IRM injectée annuelle dans un centre de référence. Cet examen est suivi d’une consultation spécialisée qui conclut sans discontinuité à la nécessité de poursuivre l’anticonvulsivant. Le pronostic est bon à long terme car la malformation vasculaire intracrânienne tout comme l’épilepsie sont stabilisées.
Pourtant, Pierre est réhospitalisé récemment pour des « manifestations convulsives partielles » prenant des formes cliniques multiples tantôt productives, tantôt déficitaires. Une épilepsie partielle comme résurgence de la pathologie initiale est premièrement évoquée. Malgré l’augmentation de posologie de l’anticonvulsivant, l’évolution est marquée par la poursuite et l’intensification des « crises ». Les EEG répétés intercritiques sont non contributifs. Seul un enregistrement vidéo-EEG conclut au caractère non comitial des crises. Pourtant, celles-ci se répètent : « je me contracte, je commence à trembler, je suis fatigué après ça […] ça dure en tout vingt minutes » dit-il. Les évènements moteurs (ou comportementaux) paroxystiques sont dramatisés par l’entourage et notamment la mère de Pierre. Cela nous semble contribuer à leur pérennité. S’installe progressivement entre Pierre et sa mère un mode de communication passant par les crises motrices et excluant les capacités de verbalisations et de mentalisations.
Mais, une fois le diagnostic non épileptique affirmé, la famille s’engage dans un travail psychothérapique qui reprend l’anamnèse des « crises » avec une autre écoute, éloignée de considérations somatiques. Les crises prenaient au début le masque d’épilepsie partielle atypique associant douleur de jambe gauche et paraparésie du bras droit, sans systématisation neurologique. Pierre a pu mémoriser ces ENE : « c’est ma jambe qui lâche […] je tombe devant la chambre de mes parents ». Puis, il ajoute « le bras gauche ou la jambe gauche, toujours la nuit pour un problème que je n’arrivais plus à supporter, je me levais pour aller aux toilettes, je tombe toujours devant la porte de mes parents ». Les « crises » surviennent tant à domicile que dans l’établissement scolaire. Elles sont parfois nocturnes au cours d’épisodes de somnambulisme ou de « cauchemars éveillés ». Pierre nous rapporte au cours de ses malaises une sensation de « déjà vu ou déjà vécu » dont le terme a pu égarer vers l’épilepsie temporale. La journée, il n’y a pas d’altération de la conscience pré- per- ou postcritique. Des cris sont poussés la nuit mais sans jamais de vocalises associées. Les CPNE sont stéréotypées, jusqu’à quatre par jours, d’une durée de 20 à 30 minutes. Celles-ci sont bien différentes de la séméiologie de crises d’angoisse qui sont absentes du tableau clinique.
Revenant sur l’anamnèse, nous découvrons que la première crise de type CPNE est décrite comme nocturne et contemporaine d’un cauchemar. Cela fait écho aux impressions de « cauchemars éveillés », ainsi qu’aux sensations de « déjà vu et déjà vécu » rapportées par Pierre. Les cris poussés font penser à un appel au secours. L’analyse séméiologique nous indique que Pierre souffre en réalité de cauchemars de répétition traumatique suivis de manifestations aiguës de dissociation et d’angoisse. Des répétitions diurnes sont également présentes, de même qu’une hypervigilance couplée à des réactions de sursaut. Un état de stress post-traumatique est donc présent à l’avant du tableau clinique, bien que masqué jusque-là par les CPNE. Les rêves décrits sont parfois à distance des répétitions à l’identique mais traduisent toutefois une même dimension traumatique : « un petit bonhomme et un gros bonhomme plus gros. Ils parlent, ils se rapprochent. Après c’est brouillon. Il y a des couleurs noir et bleu, jaune et rouge. Ils se montent dessus. Ça fait des nœuds ».
Pierre révèle avoir été victime d’une agression sexuelle quelques années auparavant par un individu étranger à son entourage proche. Les violences sexuelles subies à cette époque ont pu être réactualisées à l’adolescence, lieu de découvertes charnelles. Pierre fréquente sa petite amie depuis bientôt deux ans. Les deux adolescents se sont davantage acoquinés ces derniers temps et envisageaient leur premier rapport sexuel. S’est alors posée à Pierre la question de sa « normalité », médiée par les atteintes physiques cutanées du Sturge-Weber-Krabbe. De surcroît, s’est installée une crainte vis-à-vis du premier rapport sexuel en fonction de l’expérience traumatique déjà vécue.
L’accompagnement psychothérapique a permis de réinscrire l’évènement traumatique au sein de la trajectoire de Pierre. Les CE ont laissé la place à l’apaisement et à la poursuite d’une relation de qualité avec sa petite amie. Pierre ne souhaite pas porter plainte contre son agresseur car, pense-t-il, cette démarche serait longue et difficile et pourrait réactiver les traumatismes. Néanmoins, cet adolescent étant mineur, l’établissement scolaire a réalisé un signalement administratif et Pierre a été reçu par le juge des enfants.
Les CPNE ont été ici le mode de relation avec le système de soins. Les crises ont été décrites aux médecins, sans qu’ils puissent en authentifier eux-mêmes le caractère épileptique sur des éléments cliniques. Seul l’enregistrement vidéo-EEG a permis d’établir un diagnostic clair qui ouvre la voie au champ psychothérapique. L’état de stress post-traumatique est souvent masqué aux soignants par d’autres doléances. Les CPNE sont fréquemment le jeu d’une errance diagnostique pendant laquelle le sujet consomme un traitement antiépileptique, majorant le risque iatrogène et faisant écran à une approche psychothérapique. Les éléments séméiologiques sont peu sensibles et peu spécifiques ne permettant pas de différencier crises épileptiques et crises psychogènes. L’enregistrement vidéo-électroencéphalographique est l’examen paraclinique de choix. Une fois le diagnostic annoncé au patient, la prise en charge réunira conjointement neurologue et psychiatre, idéalement au sein d’une unité pluridisciplinaire. Les hypothèses étiopathogéniques des CPNE sont diverses et témoignent peut-être de différents sous-types de pseudocrises. D’après la littérature, certaines CPNE peuvent être neurobiologiquement déterminées, alors que d’autres sont l’expression d’une souffrance, souvent post-traumatique. | Pierre, un jeune homme de 16 ans, est adressé pour suivi en psychothérapie devant l’émergence de CPNE. Le diagnostic de CPNE a été préalablement validé par la vidéo-EEG. « J’ai deux maladies : un Sturge-Weber et autre chose que je n’arrive pas à vous dire » nous confie-t-il. Pierre présente pour antécédents une maladie de Sturge-Weber-Krabbe diagnostiquée à l’âge de six ans devant une crise comitiale inaugurale, avec hémiplégie droite progressivement régressive. Plusieurs CE sont objectivées par l’EEG à l’époque. Les investigations de neuro-imagerie mettent en évidence une angiodysplasie veineuse de distribution bilatérale. Un traitement anticonvulsivant est prescrit dans l’indication de juguler les CE partielles secondairement généralisées. Ce traitement est efficace : il diminue puis arrête les crises. Pierre bénéficie depuis lors d’une IRM injectée annuelle dans un centre de référence. Cet examen est suivi d’une consultation spécialisée qui conclut sans discontinuité à la nécessité de poursuivre l’anticonvulsivant. Le pronostic est bon à long terme car la malformation vasculaire intracrânienne tout comme l’épilepsie sont stabilisées.
Pourtant, Pierre est réhospitalisé récemment pour des « manifestations convulsives partielles » prenant des formes cliniques multiples tantôt productives, tantôt déficitaires. Une épilepsie partielle comme résurgence de la pathologie initiale est premièrement évoquée. Malgré l’augmentation de posologie de l’anticonvulsivant, l’évolution est marquée par la poursuite et l’intensification des « crises ». Les EEG répétés intercritiques sont non contributifs. Seul un enregistrement vidéo-EEG conclut au caractère non comitial des crises. Pourtant, celles-ci se répètent : « je me contracte, je commence à trembler, je suis fatigué après ça […] ça dure en tout vingt minutes » dit-il. Les évènements moteurs (ou comportementaux) paroxystiques sont dramatisés par l’entourage et notamment la mère de Pierre. Cela nous semble contribuer à leur pérennité. S’installe progressivement entre Pierre et sa mère un mode de communication passant par les crises motrices et excluant les capacités de verbalisations et de mentalisations.
Mais, une fois le diagnostic non épileptique affirmé, la famille s’engage dans un travail psychothérapique qui reprend l’anamnèse des « crises » avec une autre écoute, éloignée de considérations somatiques. Les crises prenaient au début le masque d’épilepsie partielle atypique associant douleur de jambe gauche et paraparésie du bras droit, sans systématisation neurologique. Pierre a pu mémoriser ces ENE : « c’est ma jambe qui lâche […] je tombe devant la chambre de mes parents ». Puis, il ajoute « le bras gauche ou la jambe gauche, toujours la nuit pour un problème que je n’arrivais plus à supporter, je me levais pour aller aux toilettes, je tombe toujours devant la porte de mes parents ». Les « crises » surviennent tant à domicile que dans l’établissement scolaire. Elles sont parfois nocturnes au cours d’épisodes de somnambulisme ou de « cauchemars éveillés ». Pierre nous rapporte au cours de ses malaises une sensation de « déjà vu ou déjà vécu » dont le terme a pu égarer vers l’épilepsie temporale. La journée, il n’y a pas d’altération de la conscience pré- per- ou postcritique. Des cris sont poussés la nuit mais sans jamais de vocalises associées. Les CPNE sont stéréotypées, jusqu’à quatre par jours, d’une durée de 20 à 30 minutes. Celles-ci sont bien différentes de la séméiologie de crises d’angoisse qui sont absentes du tableau clinique.
Revenant sur l’anamnèse, nous découvrons que la première crise de type CPNE est décrite comme nocturne et contemporaine d’un cauchemar. Cela fait écho aux impressions de « cauchemars éveillés », ainsi qu’aux sensations de « déjà vu et déjà vécu » rapportées par Pierre. Les cris poussés font penser à un appel au secours. L’analyse séméiologique nous indique que Pierre souffre en réalité de cauchemars de répétition traumatique suivis de manifestations aiguës de dissociation et d’angoisse. Des répétitions diurnes sont également présentes, de même qu’une hypervigilance couplée à des réactions de sursaut. Un état de stress post-traumatique est donc présent à l’avant du tableau clinique, bien que masqué jusque-là par les CPNE. Les rêves décrits sont parfois à distance des répétitions à l’identique mais traduisent toutefois une même dimension traumatique : « un petit bonhomme et un gros bonhomme plus gros. Ils parlent, ils se rapprochent. Après c’est brouillon. Il y a des couleurs noir et bleu, jaune et rouge. Ils se montent dessus. Ça fait des nœuds ».
Pierre révèle avoir été victime d’une agression sexuelle quelques années auparavant par un individu étranger à son entourage proche. Les violences sexuelles subies à cette époque ont pu être réactualisées à l’adolescence, lieu de découvertes charnelles. Pierre fréquente sa petite amie depuis bientôt deux ans. Les deux adolescents se sont davantage acoquinés ces derniers temps et envisageaient leur premier rapport sexuel. S’est alors posée à Pierre la question de sa « normalité », médiée par les atteintes physiques cutanées du Sturge-Weber-Krabbe. De surcroît, s’est installée une crainte vis-à-vis du premier rapport sexuel en fonction de l’expérience traumatique déjà vécue.
L’accompagnement psychothérapique a permis de réinscrire l’évènement traumatique au sein de la trajectoire de Pierre. Les CE ont laissé la place à l’apaisement et à la poursuite d’une relation de qualité avec sa petite amie. Pierre ne souhaite pas porter plainte contre son agresseur car, pense-t-il, cette démarche serait longue et difficile et pourrait réactiver les traumatismes. Néanmoins, cet adolescent étant mineur, l’établissement scolaire a réalisé un signalement administratif et Pierre a été reçu par le juge des enfants. | Les CPNE ont été ici le mode de relation avec le système de soins. Les crises ont été décrites aux médecins, sans qu’ils puissent en authentifier eux-mêmes le caractère épileptique sur des éléments cliniques. Seul l’enregistrement vidéo-EEG a permis d’établir un diagnostic clair qui ouvre la voie au champ psychothérapique. L’état de stress post-traumatique est souvent masqué aux soignants par d’autres doléances. Les CPNE sont fréquemment le jeu d’une errance diagnostique pendant laquelle le sujet consomme un traitement antiépileptique, majorant le risque iatrogène et faisant écran à une approche psychothérapique. Les éléments séméiologiques sont peu sensibles et peu spécifiques ne permettant pas de différencier crises épileptiques et crises psychogènes. L’enregistrement vidéo-électroencéphalographique est l’examen paraclinique de choix. Une fois le diagnostic annoncé au patient, la prise en charge réunira conjointement neurologue et psychiatre, idéalement au sein d’une unité pluridisciplinaire. Les hypothèses étiopathogéniques des CPNE sont diverses et témoignent peut-être de différents sous-types de pseudocrises. D’après la littérature, certaines CPNE peuvent être neurobiologiquement déterminées, alors que d’autres sont l’expression d’une souffrance, souvent post-traumatique. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_5789 | 0 | L’encéphalite à anticorps anti-NMDA-receptor est individualisée depuis 2007 au sein des encéphalites limbiques. Elle correspond déjà à la 5e cause d’encéphalite, soit la seconde cause immunologique après l’encéphalomyélite aiguë disséminée et sa fréquence est probablement sous-estimée.
L’histoire clinique débute en octobre 2011 par un syndrome pseudogrippal avec rhinorrhée traité par amoxicilline et prednisolone, suivi en novembre 2011 d’un épisode dépressif. Le 20 décembre 2011, apparaît un syndrome méningé fébrile jusqu’à 39°C, justifiant une hospitalisation. L’évolution est marquée par une confusion avec obnubilation et agitation, associée à un épisode d’hypothermie à 33°C. La ponction lombaire identifie une hypercellularité avec 470 éléments/mm3 dont 98 % de lymphocytes et une discrète hyperprotéinorachie à 0,84 g/L, sans germe à l’examen direct. L’EEG révèle des ondes lentes prédominant en région frontotemporale et l’IRM encéphalique quelques hypersignaux diffus et aspécifiques de la substance blanche sur les séquences FLAIR. La biologie standard est sans particularité. Un traitement probabiliste par aciclovir et amoxicilline est débuté ; il sera stoppé devant la négativité des cultures du LCR et des PCR HSV et VZV. La majoration des troubles de la vigilance motive un transfert de la patiente en réanimation le 11 janvier 2012 et une intubation orotrachéale. L’examen à l’admission est marqué par un état stuporeux avec un score de Glasgow à 12, une agitation et surtout des dyskinésies et des dystonies de la face et des membres ainsi qu’un dipping oculaire. Le diagnostic d’encéphalite limbique est alors suspecté et dans l’attente du résultat des anticorps anti-onconeuronaux sériques et anti-NMDA-receptor dans le LCR, une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à 2 g/kg est instaurée. La positivité des anticorps anti-NMDA-receptor confirmant le diagnostic, le traitement est intensifié par 5 boli de 1 g de méthylprednisolone. Parallèlement un TDM thoraco-abdominopelvien est réalisé dans le cadre du bilan paranéoplasique et identifie un tératome de l’ovaire droit de 27 mm. La tumeur est réséquée en semi-urgence par cœlioscopie. L’histologie confirme le diagnostic de tératome mature de l’ovaire, sans signe de malignité. La période post-opératoire est marquée par une majoration initiale des dystonies et des dyskinésies, associée à deux crises tonico-cloniques généralisées traitées par phénytoïne et lévétiracétam. L’état de la patiente s’améliore ensuite progressivement avec retour à un niveau de conscience mais persistance d’une communication altérée. Actuellement la stagnation des acquisitions justifie une seconde ligne de traitement par rituximab à la posologie de 375 mg/m² J1/J8/J15/J22.
Comme les autres encéphalites limbiques, l’encéphalite à anticorps anti-NMDA-receptor peut se révéler par une amnésie antérograde et un syndrome confusionnel, des troubles psychiatriques, une épilepsie ou une dysfonction hypothalamique. Sa particularité tient à sa survenue chez la femme jeune (âge médian 24 ans), à la fréquence des mouvements anormaux et à son association forte au tératome de l’ovaire (54 %). La ponction lombaire, l’EEG et l’IRM encéphalique apportent des arguments au diagnostic, mais celui-ci n’est affirmé que par la mise en évidence d’anticorps anti-NMDA-receptor dans le sérum ou mieux dans le LCR. Quelques 400 cas sont décris dans la littérature. Le traitement d’attaque repose sur la méthylprednisolone associée soit aux IgIV soit aux plasmaphérèses, puis en l’absence d’amélioration sur le rituximab et/ou le cyclophosphamide. L’exérèse précoce de l’éventuelle tumeur est fondamentale ; une aggravation transitoire dans les suites opératoires est rapportée et rattachée aux drogues d’anesthésie agissant par le biais du récepteur au NMDA. Le pronostic est bon, avec 75 % de récupération ad integrum ou avec des séquelles mineures, mais l’amélioration est lente, sur plusieurs mois.
Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps anti-NMDA-receptor doit être systématiquement évoqué devant un tableau d’encéphalite subaiguë avec mouvements anormaux chez la femme jeune. Cette pathologie doit faire rechercher un tératome de l’ovaire, son exérèse précoce étant associée à une meilleure récupération neurologique. | L’histoire clinique débute en octobre 2011 par un syndrome pseudogrippal avec rhinorrhée traité par amoxicilline et prednisolone, suivi en novembre 2011 d’un épisode dépressif. Le 20 décembre 2011, apparaît un syndrome méningé fébrile jusqu’à 39°C, justifiant une hospitalisation. L’évolution est marquée par une confusion avec obnubilation et agitation, associée à un épisode d’hypothermie à 33°C. La ponction lombaire identifie une hypercellularité avec 470 éléments/mm3 dont 98 % de lymphocytes et une discrète hyperprotéinorachie à 0,84 g/L, sans germe à l’examen direct. L’EEG révèle des ondes lentes prédominant en région frontotemporale et l’IRM encéphalique quelques hypersignaux diffus et aspécifiques de la substance blanche sur les séquences FLAIR. La biologie standard est sans particularité. Un traitement probabiliste par aciclovir et amoxicilline est débuté ; il sera stoppé devant la négativité des cultures du LCR et des PCR HSV et VZV. La majoration des troubles de la vigilance motive un transfert de la patiente en réanimation le 11 janvier 2012 et une intubation orotrachéale. L’examen à l’admission est marqué par un état stuporeux avec un score de Glasgow à 12, une agitation et surtout des dyskinésies et des dystonies de la face et des membres ainsi qu’un dipping oculaire. Le diagnostic d’encéphalite limbique est alors suspecté et dans l’attente du résultat des anticorps anti-onconeuronaux sériques et anti-NMDA-receptor dans le LCR, une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses à 2 g/kg est instaurée. La positivité des anticorps anti-NMDA-receptor confirmant le diagnostic, le traitement est intensifié par 5 boli de 1 g de méthylprednisolone. Parallèlement un TDM thoraco-abdominopelvien est réalisé dans le cadre du bilan paranéoplasique et identifie un tératome de l’ovaire droit de 27 mm. La tumeur est réséquée en semi-urgence par cœlioscopie. L’histologie confirme le diagnostic de tératome mature de l’ovaire, sans signe de malignité. La période post-opératoire est marquée par une majoration initiale des dystonies et des dyskinésies, associée à deux crises tonico-cloniques généralisées traitées par phénytoïne et lévétiracétam. L’état de la patiente s’améliore ensuite progressivement avec retour à un niveau de conscience mais persistance d’une communication altérée. Actuellement la stagnation des acquisitions justifie une seconde ligne de traitement par rituximab à la posologie de 375 mg/m² J1/J8/J15/J22. | Comme les autres encéphalites limbiques, l’encéphalite à anticorps anti-NMDA-receptor peut se révéler par une amnésie antérograde et un syndrome confusionnel, des troubles psychiatriques, une épilepsie ou une dysfonction hypothalamique. Sa particularité tient à sa survenue chez la femme jeune (âge médian 24 ans), à la fréquence des mouvements anormaux et à son association forte au tératome de l’ovaire (54 %). La ponction lombaire, l’EEG et l’IRM encéphalique apportent des arguments au diagnostic, mais celui-ci n’est affirmé que par la mise en évidence d’anticorps anti-NMDA-receptor dans le sérum ou mieux dans le LCR. Quelques 400 cas sont décris dans la littérature. Le traitement d’attaque repose sur la méthylprednisolone associée soit aux IgIV soit aux plasmaphérèses, puis en l’absence d’amélioration sur le rituximab et/ou le cyclophosphamide. L’exérèse précoce de l’éventuelle tumeur est fondamentale ; une aggravation transitoire dans les suites opératoires est rapportée et rattachée aux drogues d’anesthésie agissant par le biais du récepteur au NMDA. Le pronostic est bon, avec 75 % de récupération ad integrum ou avec des séquelles mineures, mais l’amélioration est lente, sur plusieurs mois.
Le diagnostic d’encéphalite limbique à anticorps anti-NMDA-receptor doit être systématiquement évoqué devant un tableau d’encéphalite subaiguë avec mouvements anormaux chez la femme jeune. Cette pathologie doit faire rechercher un tératome de l’ovaire, son exérèse précoce étant associée à une meilleure récupération neurologique. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2133 | 0 | Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est caractérisé par une aplasie congénitale de l’utérus et des deux tiers supérieurs du vagin chez des femmes présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés et un caryotype normal. Ce syndrome est rare avec une incidence estimée à une femme sur 4500. Deux formes cliniques ont été décrites : soit isolée (type I), soit associée à d’autres malformations (type II). L’observation récente d’un syndrome de MRKH type I associé à un rein ectopique pelvien rend compte de la rareté de la forme isolée et de son association inhabituelle aux anomalies rénales. Il s’agit d’une patiente de 21 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour un bilan de stérilité et d’aménorrhée primaire. L’examen clinique retrouve une femme en bon état général, avec un développement normal des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires. Le toucher vaginal objective une hypoplasie vaginale supérieure à 2 cm de l’orifice. Le bilan hormonal est normal. L’échographie abdominopelvienne ne retrouve pas de structure rappelant un utérus ; cependant, on note la présence d’une masse pelvienne latéralisée à droite, liquidienne, homogène, mesurant 60 mm × 70 mm. L’ovaire gauche est de grande taille, renfermant de multiples formations kystiques folliculaires. Les reins sont d’aspect normal avec un rein gauche de siège ectopique pelvien. Une imagerie par résonance magnétique pelvienne réalisée sur un appareil 1,5 T en séquences pondérées T1, T2, T2 FAT SAT, T1 après injection de gadolinium confirme l’absence de toute structure utérine, ainsi que l’hypoplasie vaginale. La formation kystique retrouvée à l’échographie est en hyposignal T1, en hypersignal T2, avec une paroi fine, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium. Elle siège au contact de l’ovaire droit. L’ovaire gauche renferme de multiples formations kystiques folliculaires. Devant ce tableau clinique et ses aspects en imagerie, le diagnostic de syndrome de MRKH associé à un rein pelvien ectopique et un kyste ovarien est évoqué. La patiente a bénéficié d’une laparotomie qui a confirmé l’agénésie totale de l’utérus avec présence de trompes rudimentaires. Une exérèse du kyste ovarien droit est réalisée.
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est rare. Il est caractérisé par une aplasie congénitale de l’utérus et des deux tiers ou des 4/5 supérieurs du vagin chez des femmes présentant des caractères sexuels secondaires normalement développés et un caryotype normal. D’étiologie inconnue, ce syndrome pourrait résulter d’un arrêt précoce de développement des canaux müllériens à la septième semaine du développement embryonnaire. Bien qu’il fût initialement considéré comme sporadique, des cas familiaux ont été rapportés et l’hypothèse d’une origine multigénique a été proposée. Le mode de transmission semble être autosomique dominant à pénétrance incomplète et expression variable. Le premier signe d’appel est l’aménorrhée primaire, suivie d’une incapacité d’avoir des rapports sexuels. Le syndrome de MRKH est la deuxième cause d’aménorrhée primaire après les dysgénésies gonadiques. La puberté se fait normalement. Par ailleurs, 6 à 10 % des patientes se plaignent de douleurs pelviennes chroniques dues à la présence de tissu endométrial fonctionnel responsable d’hématométrie, d’endométriose et de myomes. On note parfois une taille plus petite que la moyenne. Le méat urétral est parfois béant et situé plus bas sans incontinence urinaire associée. Le vagin est réduit à une cupule vaginale plus ou moins profonde (comme le cas de notre patiente).
Ce syndrome est subdivisé en deux types : MRKH de type I (ou séquence de Rokitansky) nommé aussi type A ou forme typique : correspond à une agénésie utérovaginale isolée, avec présence de deux cornes utérines rudimentaires reliées par un repli péritonéal, et deux trompes utérines normales ; MRKH de type II (ou müllerian duct aplasia, renal dysplasia, and cervical somite anomalies [MURCS]) ou type B ou forme atypique : est caractérisé par une hypoplasie utérine qui peut être symétrique ou asymétrique, avec une aplasie d’une ou des deux cornes ou une différence de taille entre les deux cornes rudimentaires, associées à des anomalies tubaires telles une hypoplasie ou une aplasie d’une ou des deux trompes. Ce type II est associé à d’autres malformations congénitales atteignant les reins, le rachis, et plus rarement la sphère otologique, le cœur et les extrémités.
Notre patiente avait une agénésie utérine, une aplasie des deux tiers supérieurs du vagin et des trompes utérines rudimentaires, correspondant au type I du syndrome de MRKH, forme peu retrouvée dans la littérature. Bien que le type I (forme typique ou isolée) ne soit pas habituellement associé à des malformations rénales et squelettiques, notre patiente avait un rein ectopique pelvien gauche. Des cas d’anomalies rénales (rein ectopique pelvien, rein bifide, aplasie rénale) et même osseuses chez des femmes présentant la forme typique du syndrome ont été rarement décrits dans la littérature. Dans le syndrome MRKH, les ovaires sont normaux et fonctionnels. Des cas d’ovaires polykystiques, même ectopiques ou de tumeurs ovariennes, ont été décrits. Notre patiente avait un kyste ovarien droit. Le développement de myomes aux dépens d’un utérus rudimentaire chez des femmes porteuses du syndrome de MRKH est rare. Par ailleurs, de rares cas de myomes à développement ligamentaire notamment le ligament rond ont été également rapportés.
L’échographie par voie sus-pubienne est utilisée en première intention. Elle est simple et non invasive. Elle montre l’absence de structure utérine entre la vessie et le rectum. Cependant, elle peut donner une fausse image d’utérus hypoplasique en montrant une structure quadrangulaire rétrovésicale, non creusée d’une cavité, et ne renfermant donc pas une ligne hyperéchogène, correspondant normalement à la muqueuse utérine : c’est la lame vestigiale située sous la partie médiane du repli péritonéal transversal à la face postérieure de la vessie, où s’insèrent les ligaments utérosacrés. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est un examen plus sensible et plus spécifique que l’échographie sus-pubienne. Elle permet un diagnostic précis de l’aplasie utérine, qui est mieux visualisée en coupe sagittale, et de l’aplasie vaginale qui est mieux mise en évidence en coupe transversale. Elle permet aussi la visualisation des cornes rudimentaires et des ovaires, et la recherche d’autres malformations associées (rénales et osseuses). La cœlioscopie doit être réservée aux cas où il y a un doute diagnostique après IRM. Elle montre l’absence d’utérus, des ovaires d’aspect normal, les reliquats tubaires, la lame vestigiale située sous la partie médiane du repli péritonéal transversal et les ligaments utérosacrés.
Des examens complémentaires doivent être réalisés à la recherche de malformations associées, notamment rénales et squelettiques, pouvant être asymptomatiques. Ainsi, sera demandée une échographie abdominale, voire un uroscanner, et une radiographie du rachis. Ces examens seront complétés par un audiogramme et/ou une échographie cardiaque en cas de symptômes otologiques et/ou cardiaques. Le caryotype sanguin est normal (46 XX), excluant ainsi le syndrome du testicule féminisant. Le bilan endocrinien (FSH, LH et 17-estradiol plasmatiques) est normal, reflétant une fonction ovarienne normale. Il n’existe pas d’hyperandrogénie.
Devant une patiente présentant une aménorrhée primaire avec des caractères sexuels secondaires bien différenciés, le diagnostic différentiel du syndrome de MRKH se pose avec : l’atrésie vaginale isolée, le syndrome WNT4 et le syndrome d’insensibilité aux androgènes. Plusieurs techniques chirurgicales et non chirurgicales ont été décrites pour la création d’un néovagin en cas d’agénésie vaginale complète. Dans notre cas, la patiente n’a bénéficié que d’une exérèse de son kyste ovarien. Le syndrome de MRKH dans sa forme typique est peu fréquent. Son association à des anomalies rénales et squelettiques est assez rare contrairement à la forme atypique. Devant une aménorrhée primaire chez une jeune femme présentant des caractères sexuels bien différenciés, il est nécessaire de préciser le diagnostic en raison des différents autres syndromes incluant une anomalie utérovaginale. | Il s’agit d’une patiente de 21 ans, sans antécédents particuliers, qui consulte pour un bilan de stérilité et d’aménorrhée primaire. L’examen clinique retrouve une femme en bon état général, avec un développement normal des organes génitaux externes et des caractères sexuels secondaires. Le toucher vaginal objective une hypoplasie vaginale supérieure à 2 cm de l’orifice. Le bilan hormonal est normal. L’échographie abdominopelvienne ne retrouve pas de structure rappelant un utérus ; cependant, on note la présence d’une masse pelvienne latéralisée à droite, liquidienne, homogène, mesurant 60 mm × 70 mm. L’ovaire gauche est de grande taille, renfermant de multiples formations kystiques folliculaires. Les reins sont d’aspect normal avec un rein gauche de siège ectopique pelvien. Une imagerie par résonance magnétique pelvienne réalisée sur un appareil 1,5 T en séquences pondérées T1, T2, T2 FAT SAT, T1 après injection de gadolinium confirme l’absence de toute structure utérine, ainsi que l’hypoplasie vaginale. La formation kystique retrouvée à l’échographie est en hyposignal T1, en hypersignal T2, avec une paroi fine, ne se rehaussant pas après injection de gadolinium. Elle siège au contact de l’ovaire droit. L’ovaire gauche renferme de multiples formations kystiques folliculaires. Devant ce tableau clinique et ses aspects en imagerie, le diagnostic de syndrome de MRKH associé à un rein pelvien ectopique et un kyste ovarien est évoqué. La patiente a bénéficié d’une laparotomie qui a confirmé l’agénésie totale de l’utérus avec présence de trompes rudimentaires. Une exérèse du kyste ovarien droit est réalisée. | Notre patiente avait une agénésie utérine, une aplasie des deux tiers supérieurs du vagin et des trompes utérines rudimentaires, correspondant au type I du syndrome de MRKH, forme peu retrouvée dans la littérature. Bien que le type I (forme typique ou isolée) ne soit pas habituellement associé à des malformations rénales et squelettiques, notre patiente avait un rein ectopique pelvien gauche. Des cas d’anomalies rénales (rein ectopique pelvien, rein bifide, aplasie rénale) et même osseuses chez des femmes présentant la forme typique du syndrome ont été rarement décrits dans la littérature. Dans le syndrome MRKH, les ovaires sont normaux et fonctionnels. Des cas d’ovaires polykystiques, même ectopiques ou de tumeurs ovariennes, ont été décrits. Notre patiente avait un kyste ovarien droit. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_6821 | 0 | Le saturnisme est une maladie potentiellement grave, correspondant à une intoxication par le plomb. Elle peut se révéler par des douleurs abdominales, ou « coliques de plomb ». Le diagnostic est évoqué le plus souvent dans le cadre d’une exposition professionnelle ou, plus rarement, chez des populations à risque de contact avec du plomb (peintures chargées de plomb et pica) : enfants âgés de moins de six ans et habitant des logements construits avant 1948 et mal entretenus, patients psychotiques. En dehors de ces situations, l’intoxication par le plomb n’est que très rarement évoquée.
Un homme âgé de 21 ans consultait aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal aigu. Il n’avait pas d’antécédent personnel ou familial et avait déjà consulté deux mois auparavant dans un autre hôpital pour le même motif. Les examens effectués à cette date (ionogramme sanguin, hémogramme avec formule sanguine, biologie hépatique, enzymes pancréatiques, bilan phosphocalcique, coloscopie, fibroscopie œsogastroduodénale, échographie) n’avaient trouvé qu’une anémie normochrome et normocytaire (hémoglobine [Hb] : 10,9 g/dL, VGM : 94 fl). La symptomatologie s’était amendée spontanément au troisième jour. Compte tenu d’un deuil familial récent, le diagnostic de colopathie d’origine fonctionnelle avait été retenu. La veille de sa nouvelle hospitalisation, il avait ressenti de violentes douleurs abdominales, accompagnées de nausées et, brièvement, de paresthésies du bras gauche, difficiles à préciser. À l’examen clinique, la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la température étaient normales, et la diurèse était conservée. Les douleurs étaient à type de spasmes, touchant tout l’abdomen, sans trouble du transit, avec présence de bruits hydro-aériques. À la palpation, l’abdomen était souple, sans défense ni contracture. Le reste de l’examen, neurologique, bucco-dentaire et rhumatologique était normal. Les ALAT étaient à 1,2×N et le taux d’Hb à 9,8g/dL. Le cliché d’abdomen sans préparation montrait des corps étrangers radio-opaques intracoliques. Les douleurs étaient traitées par antalgiques de niveau I et II et antispasmodiques. Le scanner abdominopelvien montrait les corps infracentimétriques radio-opaques intracoliques. La plombémie était très augmentée à 1410μg/L (N<90), la plomburie élevée à 4843μg/g de créatinine (N<25) et on notait la présence d’hématies ponctuées sur le frottis sanguin. La protoporphyrine-zinc (PPZ) était à 29,5μg/g d’Hb (N<3). La créatininémie était à 80 μmol/L, la protéinurie/créatininurie inférieure à 30 mg/g. L’examen neurologique était normal ne nécessitant pas d’exploration spécifique.
L’enquête pour identifier l’origine de cette intoxication était difficile. Un lien avec une cause professionnelle et un saturnisme hydrique étaient exclus. Le pica semblait peu probable, en l’absence de trouble psychiatrique patent et après interrogatoire de l’entourage. L’origine des plombs intracoliques était expliquée par le patient lui-même, qui calait entre ses dents les plombs de pêche lors de la fabrication de lests, qui s’érodaient et étaient donc souvent avalés. Par ailleurs, la concentration sanguine de l’arsenic, composant possible des alliages des lests, n’était pas élevée.
Un traitement par chélateur était mis en place rapidement, associant l’acide 2–3 dimercaptosuccinique (DMSA) à la dose de 20mg/kg par huit heures et l’éthylène diamine tétra-acétatecalcico-disodique (EDTANa2Ca) à la dose de 75mg/kg par jour jusqu’à obtention d’une plombémie inférieure à 1000μg/L, atteinte au bout de deux cures de cinq jours, avec un intervalle libre de deux jours (892μg/L) puis DMSA seul à la dose de 20mg/kg par 12heures jusqu’à une plombémie inférieure à 400μg/L, obtenue après trois semaines de traitement (plombémie à 307μg/L). Cette chélation était associée durant les deux premiers jours à une vidange colique par polyéthylène glycol. Après discussion collégiale, une nouvelle coloscopie totale était effectuée dans le but d’extraire les résidus de plomb mais qui, en raison de leur petite taille ou de leur situation derrière un pli, ne pouvaient être localisés. L’évolution clinique était très satisfaisante, dès le début de la chélation, sans récidive des douleurs abdominales, normalisation de la plombémie, du taux d’Hb et du bilan hépatique, ainsi que la disparition des opacités sur le cliché d’abdomen sans préparation. Le patient était perdu de vue et la plombémie ne pouvait être mesurée à distance malgré un risque de réélévation de la plombémie par libération du pool osseux de plomb.
Le plomb est un des plus anciens métaux lourds employés par l’homme, notamment dans de nombreuses branches de l’industrie ; il peut se rencontrer plus rarement dans l’atmosphère sous forme de microparticules ou dans l’eau. Le risque toxique est connu depuis longtemps et au cours de la première moitié du xx e siècle, ont été mises en place des mesures réglementaires dans les milieux professionnels concernés et dans la population générale. L’intoxication par le plomb peut intéresser divers organes, dont l’atteinte est fonction des seuils de plombémie atteints. Les principaux organes concernés, en dehors de l’abdomen, sont le cerveau (encéphalopathie saturnine, pouvant se manifester par un ralentissement psychique ou moteur, jusqu’au coma), le rein (atteinte tubulaire jusqu’à un syndrome de Toni-Debré-Fanconi, risque d’insuffisance rénale chronique), les nerfs périphériques (neuropathie). L’un des signes évocateurs est la présence d’un liseré gingival, au niveau du collet dentaire, dit de Burton, absent chez notre patient. L’intoxication peut également entraîner une anémie normocytaire (avec présence d’hématies ponctuées) et une cytolyse hépatique. Il est décrit des cas mortels associés à une plombémie très élevée (supérieure à 2000μg/L). Si le diagnostic est porté sur une plombémie augmentée, on peut également constater une élévation de l’acide delta-amino-lévulinique, des coproporphyrines urinaires et de la protoporphyrine érythrocytaire. La plomburie spontanée, qui n’est pas un test diagnostique (faible sensibilité, variation durant le cycle nycthéméral), est souvent élevée. Compte tenu de la demi-vie du plomb dans le sang (36 jours), la plombémie n’est que le reflet d’une exposition récente. Lorsque les conditions d’exposition sont stables et prolongées, la valeur de PPZ, dont l’élévation est retardée (de deux à dix semaines) permet de caractériser une exposition prolongée. L’élévation de la PPZ érythrocytaire (liée à l’inhibition de la ferrochélatase par le plomb) est observée pour des plombémies se situant entre 350 et 800μg/L et n’augmente plus au-delà d’une plombémie à 900 μg/L. La valeur de PPZ de notre patient, 29,5μg/g d’Hb, reflétait une exposition ancienne. À titre comparatif la PPZ des travailleurs exposés au plomb ne doit pas excéder 20μg/g d’Hb, avec des plombémies de l’ordre de 400μg/L.
L’intoxication par le plomb est le plus souvent rencontrée chez les enfants, dans un contexte d’exposition dans des lieux insalubres et d’absorption buccale d’objets en plomb (jouets, bijoux, peinture). Elle peut être à l’origine de retard de développement (croissance, intellectuel) et constitue ainsi un problème de santé publique. Chez l’adulte, les cas de saturnisme concernent essentiellement les professionnels exposés. Dans la littérature, ils sont également décrits dans des contextes de pica, associés le plus souvent, à des pathologies psychiatriques ou des intoxications accidentelles. Quelques observations ont été rapportées dans des situations plus rares, lors de l’absorption de produits ou de boissons contenant du plomb (Chine, Mexique, Inde). Des cas de saturnisme après consommation de cannabis ou d’héroïne ont également été rapportés. L’intoxication par les plombs de pêche reste rarissime et n’a été observée que chez des enfants. L’évolution était, comme dans notre cas, toujours favorable. La présentation clinique de notre patient apparaît proche de celles d’autres description d’ingestions de plomb sous forme solide (plomb de pêche, mais également balles de fusil, collier) avec un tableau abdominal dominant. Si l’évolution est le plus souvent favorable avec le traitement chélateur, une évolution fatale a été décrite. L’originalité de notre observation est de concerner un patient adulte avec une exposition qu’on peut considérer comme chronique pour un mode de contamination rare.
Le traitement reste basé sur l’éviction de la source, l’élimination du plomb directement (parfois avec une vidange digestive voire, beaucoup plus rarement, en cas de stagnation prolongée malgré la vidange, une extraction endoscopique) ou avec l’emploi de chélateurs (DMSA, EDTA). La surveillance de la plombémie doit être poursuivie à distance, en raison d’un risque de libération du plomb par un pool osseux, sur lequel la chélation est inefficace. Des mesures préventives sont possibles comme aux États-Unis (certains États et parcs nationaux), au Royaume-Uni et au Canada, où les lests de plomb sont remplacés par d’autres matériaux (tungstène, nickel). Rare chez l’adulte en l’absence de maladie psychiatrique, l’intoxication par le plomb résultant de l’ingestion de plombs de pêche peut être responsable d’un tableau de douleurs abdominales aiguës. Un des éléments possibles d’orientation est la présence de corps étrangers métalliques visibles sur un cliché simple d’abdomen sans préparation. Après confirmation du diagnostic par une plombémie élevée, un traitement doit être rapidement proposé, associant chélateurs et une éventuelle vidange digestive. | Un homme âgé de 21 ans consultait aux urgences pour un syndrome douloureux abdominal aigu. Il n’avait pas d’antécédent personnel ou familial et avait déjà consulté deux mois auparavant dans un autre hôpital pour le même motif. Les examens effectués à cette date (ionogramme sanguin, hémogramme avec formule sanguine, biologie hépatique, enzymes pancréatiques, bilan phosphocalcique, coloscopie, fibroscopie œsogastroduodénale, échographie) n’avaient trouvé qu’une anémie normochrome et normocytaire (hémoglobine [Hb] : 10,9 g/dL, VGM : 94 fl). La symptomatologie s’était amendée spontanément au troisième jour. Compte tenu d’un deuil familial récent, le diagnostic de colopathie d’origine fonctionnelle avait été retenu. La veille de sa nouvelle hospitalisation, il avait ressenti de violentes douleurs abdominales, accompagnées de nausées et, brièvement, de paresthésies du bras gauche, difficiles à préciser. À l’examen clinique, la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la température étaient normales, et la diurèse était conservée. Les douleurs étaient à type de spasmes, touchant tout l’abdomen, sans trouble du transit, avec présence de bruits hydro-aériques. À la palpation, l’abdomen était souple, sans défense ni contracture. Le reste de l’examen, neurologique, bucco-dentaire et rhumatologique était normal. Les ALAT étaient à 1,2×N et le taux d’Hb à 9,8g/dL. Le cliché d’abdomen sans préparation montrait des corps étrangers radio-opaques intracoliques. Les douleurs étaient traitées par antalgiques de niveau I et II et antispasmodiques. Le scanner abdominopelvien montrait les corps infracentimétriques radio-opaques intracoliques. La plombémie était très augmentée à 1410μg/L (N<90), la plomburie élevée à 4843μg/g de créatinine (N<25) et on notait la présence d’hématies ponctuées sur le frottis sanguin. La protoporphyrine-zinc (PPZ) était à 29,5μg/g d’Hb (N<3). La créatininémie était à 80 μmol/L, la protéinurie/créatininurie inférieure à 30 mg/g. L’examen neurologique était normal ne nécessitant pas d’exploration spécifique.
L’enquête pour identifier l’origine de cette intoxication était difficile. Un lien avec une cause professionnelle et un saturnisme hydrique étaient exclus. Le pica semblait peu probable, en l’absence de trouble psychiatrique patent et après interrogatoire de l’entourage. L’origine des plombs intracoliques était expliquée par le patient lui-même, qui calait entre ses dents les plombs de pêche lors de la fabrication de lests, qui s’érodaient et étaient donc souvent avalés. Par ailleurs, la concentration sanguine de l’arsenic, composant possible des alliages des lests, n’était pas élevée.
Un traitement par chélateur était mis en place rapidement, associant l’acide 2–3 dimercaptosuccinique (DMSA) à la dose de 20mg/kg par huit heures et l’éthylène diamine tétra-acétatecalcico-disodique (EDTANa2Ca) à la dose de 75mg/kg par jour jusqu’à obtention d’une plombémie inférieure à 1000μg/L, atteinte au bout de deux cures de cinq jours, avec un intervalle libre de deux jours (892μg/L) puis DMSA seul à la dose de 20mg/kg par 12heures jusqu’à une plombémie inférieure à 400μg/L, obtenue après trois semaines de traitement (plombémie à 307μg/L). Cette chélation était associée durant les deux premiers jours à une vidange colique par polyéthylène glycol. Après discussion collégiale, une nouvelle coloscopie totale était effectuée dans le but d’extraire les résidus de plomb mais qui, en raison de leur petite taille ou de leur situation derrière un pli, ne pouvaient être localisés. L’évolution clinique était très satisfaisante, dès le début de la chélation, sans récidive des douleurs abdominales, normalisation de la plombémie, du taux d’Hb et du bilan hépatique, ainsi que la disparition des opacités sur le cliché d’abdomen sans préparation. Le patient était perdu de vue et la plombémie ne pouvait être mesurée à distance malgré un risque de réélévation de la plombémie par libération du pool osseux de plomb. | L’intoxication par le plomb est le plus souvent rencontrée chez les enfants, dans un contexte d’exposition dans des lieux insalubres et d’absorption buccale d’objets en plomb (jouets, bijoux, peinture). Elle peut être à l’origine de retard de développement (croissance, intellectuel) et constitue ainsi un problème de santé publique. Chez l’adulte, les cas de saturnisme concernent essentiellement les professionnels exposés. Dans la littérature, ils sont également décrits dans des contextes de pica, associés le plus souvent, à des pathologies psychiatriques ou des intoxications accidentelles. Quelques observations ont été rapportées dans des situations plus rares, lors de l’absorption de produits ou de boissons contenant du plomb (Chine, Mexique, Inde). Des cas de saturnisme après consommation de cannabis ou d’héroïne ont également été rapportés. L’intoxication par les plombs de pêche reste rarissime et n’a été observée que chez des enfants. L’évolution était, comme dans notre cas, toujours favorable. La présentation clinique de notre patient apparaît proche de celles d’autres description d’ingestions de plomb sous forme solide (plomb de pêche, mais également balles de fusil, collier) avec un tableau abdominal dominant. Si l’évolution est le plus souvent favorable avec le traitement chélateur, une évolution fatale a été décrite. L’originalité de notre observation est de concerner un patient adulte avec une exposition qu’on peut considérer comme chronique pour un mode de contamination rare.
Le traitement reste basé sur l’éviction de la source, l’élimination du plomb directement (parfois avec une vidange digestive voire, beaucoup plus rarement, en cas de stagnation prolongée malgré la vidange, une extraction endoscopique) ou avec l’emploi de chélateurs (DMSA, EDTA). La surveillance de la plombémie doit être poursuivie à distance, en raison d’un risque de libération du plomb par un pool osseux, sur lequel la chélation est inefficace. Des mesures préventives sont possibles comme aux États-Unis (certains États et parcs nationaux), au Royaume-Uni et au Canada, où les lests de plomb sont remplacés par d’autres matériaux (tungstène, nickel). Rare chez l’adulte en l’absence de maladie psychiatrique, l’intoxication par le plomb résultant de l’ingestion de plombs de pêche peut être responsable d’un tableau de douleurs abdominales aiguës. Un des éléments possibles d’orientation est la présence de corps étrangers métalliques visibles sur un cliché simple d’abdomen sans préparation. Après confirmation du diagnostic par une plombémie élevée, un traitement doit être rapidement proposé, associant chélateurs et une éventuelle vidange digestive. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1769 | 0 | Le pyoderma gangrenosum (PG) a été décrit pour la première fois par L.A Brunsting en 1930. À cette époque, les agents pathogènes incriminés étaient les staphylocoques et les streptocoques. Actuellement, l’étiologie exacte du PG reste inconnue, mais il est certain qu’elle n’est pas d’origine infectieuse. Le PG est une dermatose inflammatoire qui se manifeste par des lésions cutanées ulcératives et nécrosantes. Ces lésions débutent par l’apparition de pustules acnéiformes ou nodules érythémateux. Elles évoluent rapidement en ulcères nécrotiques étendus, caractérisés par un pourtour violacé irrégulier et des rebords sous-minés. Les lésions cutanées peuvent être solitaires ou multiples et peuvent survenir sur n’importe quelle zone du corps, avec une prévalence augmentée aux membres inférieurs. Des localisations rares, comme la région oropharyngée, la paupière, la vulve, le scrotum, le pénis ou la main ont été décrites. Différents types de PG sont décrits : la forme bulleuse, pustuleuse, végétative (superficielle), péristomale. Le PG semble plus fréquent chez la femme et survient à n’importe quel âge, avec un pic entre 40 et 50 ans. Dans 40 à 50 % des cas, des maladies systémiques associées sont retrouvées. Parmi ces maladies associées, les maladies inflammatoires du tractus digestif (maladie de Crohn et RCUH) et les arthrites sont les plus fréquentes. Le PG peut survenir ou s’aggraver suite à un traumatisme non spécifique (pathergie) et, notamment, après une intervention chirurgicale. La littérature rapporte des lésions postchirurgicales après chirurgie digestive (splénectomie, cholécystectomie, iléostomies…), gynécologique (hystérectomie), chirurgie plastique (réduction mammaire, reconstruction mammaire, augmentation mammaire, reconstruction du membre inférieur…). Des cas après traumatismes sont également décrits. Un PG peut survenir sur simple site d’injection, d’acupuncture ou de piqûre d’insecte. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et le PG reste un diagnostic d’exclusion. À l’examen histopathologique, on constate un important infiltrat neutrophilique du derme associé à un œdème, des thromboses des vaisseaux de petit et moyen calibre. On note également la présence de zones de nécrose et d’hémorragie. Mais aucune lésion spécifique n’est pathognomonique pour le PG.
Cette patiente de 41 ans, originaire de Côte-d’Ivoire, en bonne santé habituelle, consulte pour gigantomastie. À l’examen clinique, la patiente mesure 150cm pour 60kg et présente une gigantomastie bilatérale avec une distance sternomamelonaire de 39cm à droite et de 37cm à gauche. Elle bénéficie d’une plastie mammaire de réduction bilatérale avec résection cutanéograisseuse d’un kilogramme de chaque côté. Au troisième jour postopératoire, elle développe un état fébrile à 39°C, accompagné d’une vive douleur aux deux seins et un érythème localisé au pôle inférieur du sein droit. Une antibiothérapie orale par amoxicilline et acide clavulanique est instaurée. Au cinquième jour postopératoire, on note l’apparition d’une nécrose graisseuse et cutanée en regard de la cicatrice verticale au pôle inférieur du sein droit. La patiente reste fébrile et les paramètres inflammatoires augmentent. Un débridement chirurgical est effectué au sein droit. Les examens microbiologiques effectués pendant l’intervention sont stériles. L’antibiothérapie est administrée par voie veineuse. L’évolution reste défavorable, avec persistence d’un état fébrile à 40°C et une récidive de nécrose graisseuse au pôle inférieur du sein droit et nécrose cutanée et graisseuse au pôle inférieur du sein gauche. La patiente présente un tableau clinique de choc septique, avec une tension artérielle à 80/55mmHg et une tachycardie à 120 battements par minute. Les paramètres inflammatoires sont à la hausse avec une CRP à 391mg/l et des leucocytes à 16,10 E g/l. Au onzième jour, un deuxième débridement chirurgical est réalisé sur les deux seins. On remarque un œdème cutané important avec un aspect en peau d’orange. Nous sommes surpris par l’absence de collection purulente et de nécrose profonde. Les nécroses sont superficielles et surtout localisées au rebord des berges cutanées sur 1 à 2cm de largeur, longeant les cicatrices. Une antibiothérapie à large spectre, associant de l’imipenem et de la vancomycine, est alors introduite. Nous effectuons des biopsies cutanées pour un examen histopathologique. Au douzième jour postopératoire, la patiente est toujours fébrile à 39°C. On note une récidive de nécrose cutanée localisée le long des berges cutanées. La patiente se plaint de douleurs insupportables, non contrôlées, malgré le traitement morphinique à hautes doses. Les prélèvements bactériologiques restent stériles. Nous effectuons alors un troisième débridement chirurgical, suivi d’une récidive rapide des nécroses cutanées. Le résultat des examens histopathologiques révèle la présence d’un infiltrat neutrophilique dense du derme et de l’hypoderme associé à de nombreuses vascularites nécrosantes, des foyers d’hémorragie et de nécrose diffuse. Aucun filament mycélien ni bactérie ne sont retrouvés aux colorations spécifiques. L’histoire clinique et l’examen pathologique font suspecter un PG. La patiente bénéficie d’une corticothérapie par administration intraveineuse de 500mg/j de solumédrol pendant 72heures, suivi d’un traitement par voie orale de prednisone 1mg/kg par jour. La prednisone est ensuite diminuée de 10mg tous les trois jours jusqu’à 50mg/j. Le traitement est poursuivi avec une baisse par paliers de 5mg par semaine jusqu’à 20mg/j, puis à raison de 2,5mg par semaine jusqu’à la dose de 10mg/j. La corticothérapie est interrompue après 14 semaines. L’antibiothérapie en cours est arrêtée. L’évolution est spectaculaire avec diminution rapide des douleurs et de la fièvre. La progression des nécroses est freinée. La cicatrisation cutanée s’améliore et les paramètres inflammatoires se normalisent. Les plaies des seins sont refermées chirurgicalement par suture directe six jours après le début de la corticothérapie. L’évolution est favorable.
Ce patient de 83 ans, connu pour cardiopathie ischémique et maladie thromboembolique, bénéficie d’une cure de hernie inguinale droite selon Lichtenstein dans un hôpital périphérique. Le patient est hospitalisé au huitième jour postopératoire pour nécrose et infection de plaie au pli inguinal droit. Il développe similairement une lésion cutanée au bras gauche qui est ponctionnée et une lésion ulcérée de la malléole externe gauche. Tous les examens bactériologiques effectués sont stériles. Une antibiothérapie par céfepime et métronidazole est introduite. Malgré ce traitement, le status local ne s’améliore pas. L’état fébrile persiste. L’évolution est compliquée par une insuffisance rénale aiguë et un choc septique, raison de son transfert dans notre établissement. La région inguinale droite est largement débridée. L’infection infiltre le cordon spermatique droit, raison pour laquelle une orchidectomie droite est effectuée. Les lésions du bras gauche et de la malléole externe gauche sont également débridées. Toutes les plaies sont recouvertes par des pansements vacum Assisted Closure ®. L’évolution reste défavorable avec persistence de l’état fébrile et augmentation des paramètres inflammatoires, malgré le débridement chirurgical et l’antibiothérapie en cours. Aucun foyer infectieux n’est retrouvé au CT thoracoabdominal, à l’examen angiologique ou à l’échocardiographie transœsophagienne. L’évolution des différentes plaies est marqué par une progression des nécroses cutanées après chaque débridement chirurgical. Chaque site est débridé à quatre reprises avant qu’un PG soit suspecté après mise en corrélation de l’évolution clinique et des examens anatomopathologiques qui révèlent la présence d’un infiltrat neutrophilique dense de l’épiderme, du derme et de l’hypoderme, des images de vascularites et des plages de nécrose abcédée. Un lymphome B de type leucémie lymphoïde chronique est retrouvé dans un ganglion inguinal, confirmant l’hypothèse diagnostique. En effet, il est connu que le PG peut être associé à une malignité systémique. L’évolution est favorable après introduction d’une corticothérapie orale. Les plaies sont couvertes par des greffes de peau mince, sans complication cicatricielle.
Cette patiente de 63 ans, traitée depuis trois ans pour un ulcère cutané récidivant de la malléole interne de la jambe gauche, a bénéficié de multiples débridements et greffes de cette lésion. À signaler que cette lésion s’était spontanément refermée lors de la dernière hospitalisation par application d’un pansement à base de corticoïde (Corticotulle ®). Un bilan angiologique est effectué, ne montrant aucune insuffisance artérielle du membre, mais une insuffisance veineuse chronique. La patiente bénéficie alors d’une cure de varices par crossectomie de la veine saphène interne gauche associée à un débridement de l’ulcère. Nous sommes frappés par une progression de l’étendue de la lésion et un halo violacé au pourtour de la plaie. Par ailleurs, la plaie est anormalement douloureuse. On remarque, après cinq jours, une ulcération cutanée en regard de la cicatrice de crossectomie. Ces arguments nous font suspecter un PG. Une corticothérapie par de la prednisone dosée à 1mg/kg par jour est introduite. L’évolution est spectaculaire, avec disparition des douleurs et cicatrisation de la lésion en 15 jours.
La pathogénie du PG reste incertaine. Une dysfonction immunitaire (neutrophiles) est fortement suspectée. Différentes dysfonctions immunitaires ont été décrites : perturbation du chemotaxis et de la phagocytose des neutrophiles ; diminution de lymphokine jouant le rôle de facteur d’inhibition de migration ; surproduction d’interleukine-8 ; polypeptide qui est un facteur chémotactique des neutrophiles. Le terme de « pyoderma » et l’aspect de la plaie font faussement suggérer une étiologie infectieuse. Aucune pathogénie infectieuse n’a été démontrée. Un phénomène paranéoplasique est également fortement suspecté. Une forme rare de PG familial, appelé syndrome PAPA (pyogenic sterile arthritis, PG, acne), a été décrite. Il s’agit d’une maladie autosomale dominante liée au chromosome 15q. Depuis que nous avons été sensibilisé par les cas cliniques décrits ci-dessus, d’autres cas de PG ont été suspectés, puis diagnostiqués. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Aucun critère diagnostique n’a été clairement établi à ce jour. Une lésion cutanée ulcérée récidivante, s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien mené, doit faire suspecter un PG. Différents traitements ont été proposés. Le principe est d’induire une immunosuppression. Les deux traitements les plus utilisés sont les corticostéroïdes et la ciclosporine. Le premier traitement de choix est une corticothérapie (1 à 2mg/kg par jour) à schéma lentement dégressif. Il faut bien sûr interrompre tout geste chirurgical qui stimulerait l’évolution de la maladie. Nous complétons le traitement médicamenteux par l’application de pansement à base de corticoïdes (Corticotulle ®). Dans certains cas, le PG est corticorésistant, auquel cas un traitement par ciclosporine est proposé. Un des signes cliniques caractéristiques est une douleur anormalement exacerbée, difficilement contrôlable malgré un traitement antalgique bien mené. Dans 40 à 50 % des cas, le PG survient suite à un stimulus externe aspécifique, comme un traumatisme ou un acte chirurgical (pathergie). Ce phénomène est clairement démontré dans les deux premiers cas cliniques présentés. Dans le cas n°1, l’expansion de la lésion est précisément délimitée le long des cicatrices chirurgicales. La récidive du PG est précoce, déjà observée le lendemain de l’intervention. Dans le second cas clinique, les différents sites chirurgicaux sont le siège d’une pathergie précoce (pli inguinal droit, bras et jambe gauches). Quand le PG survient après chirurgie, il est initialement interprété comme une nécrose cutanée infectée, du fait de son emplacement le long des berges cutanées et de son aspect (érythème, nécrose, écoulement). Le tableau clinique est fréquemment accompagné d’une augmentation importante des paramètres inflammatoires, ce qui nous conforte dans notre interprétation. La première intention des chirurgiens plasticiens serait alors d’exciser les nécroses cutanées. Un cercle vicieux se met alors en place, avec des débridements chirurgicaux étendus et répétés et une lésion cutanée, qui ne cesse d’évoluer défavorablement. Une fois le PG diagnostiqué (biopsie cutanée) et une fois toute cause infectieuse écartée, une corticothérapie est introduite. Tout traitement chirurgical est proscrit. L’amélioration clinique est généralement spectaculaire, avec arrêt de la progression de la lésion et apparition d’un tissu de granulation. La plaie peut être alors traitée par cicatrisation dirigée ou couverture par greffe de peau mince, avec le risque d’activer un PG au site de prélèvement de la greffe. Différentes publications préconisent l’utilisation de kératinocytes de culture, afin de diminuer ce risque. Le PG est très rarement diagnostiqué d’emblée car il se confond avec une infection cutanée postopératoire ou une gangrène. Le débridement chirurgical péjore son évolution. Il est résistant aux soins locaux habituels. Son diagnostic se fonde sur la clinique. Il est confirmé par l’examen histopathologique. Il faut y penser pour toute plaie s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien conduit. Son diagnostic tardif peut avoir des conséquences désastreuses. Le traitement de choix est une corticothérapie. | Cette patiente de 41 ans, originaire de Côte-d’Ivoire, en bonne santé habituelle, consulte pour gigantomastie. À l’examen clinique, la patiente mesure 150cm pour 60kg et présente une gigantomastie bilatérale avec une distance sternomamelonaire de 39cm à droite et de 37cm à gauche. Elle bénéficie d’une plastie mammaire de réduction bilatérale avec résection cutanéograisseuse d’un kilogramme de chaque côté. Au troisième jour postopératoire, elle développe un état fébrile à 39°C, accompagné d’une vive douleur aux deux seins et un érythème localisé au pôle inférieur du sein droit. Une antibiothérapie orale par amoxicilline et acide clavulanique est instaurée. Au cinquième jour postopératoire, on note l’apparition d’une nécrose graisseuse et cutanée en regard de la cicatrice verticale au pôle inférieur du sein droit. La patiente reste fébrile et les paramètres inflammatoires augmentent. Un débridement chirurgical est effectué au sein droit. Les examens microbiologiques effectués pendant l’intervention sont stériles. L’antibiothérapie est administrée par voie veineuse. L’évolution reste défavorable, avec persistence d’un état fébrile à 40°C et une récidive de nécrose graisseuse au pôle inférieur du sein droit et nécrose cutanée et graisseuse au pôle inférieur du sein gauche. La patiente présente un tableau clinique de choc septique, avec une tension artérielle à 80/55mmHg et une tachycardie à 120 battements par minute. Les paramètres inflammatoires sont à la hausse avec une CRP à 391mg/l et des leucocytes à 16,10 E g/l. Au onzième jour, un deuxième débridement chirurgical est réalisé sur les deux seins. On remarque un œdème cutané important avec un aspect en peau d’orange. Nous sommes surpris par l’absence de collection purulente et de nécrose profonde. Les nécroses sont superficielles et surtout localisées au rebord des berges cutanées sur 1 à 2cm de largeur, longeant les cicatrices. Une antibiothérapie à large spectre, associant de l’imipenem et de la vancomycine, est alors introduite. Nous effectuons des biopsies cutanées pour un examen histopathologique. Au douzième jour postopératoire, la patiente est toujours fébrile à 39°C. On note une récidive de nécrose cutanée localisée le long des berges cutanées. La patiente se plaint de douleurs insupportables, non contrôlées, malgré le traitement morphinique à hautes doses. Les prélèvements bactériologiques restent stériles. Nous effectuons alors un troisième débridement chirurgical, suivi d’une récidive rapide des nécroses cutanées. Le résultat des examens histopathologiques révèle la présence d’un infiltrat neutrophilique dense du derme et de l’hypoderme associé à de nombreuses vascularites nécrosantes, des foyers d’hémorragie et de nécrose diffuse. Aucun filament mycélien ni bactérie ne sont retrouvés aux colorations spécifiques. L’histoire clinique et l’examen pathologique font suspecter un PG. La patiente bénéficie d’une corticothérapie par administration intraveineuse de 500mg/j de solumédrol pendant 72heures, suivi d’un traitement par voie orale de prednisone 1mg/kg par jour. La prednisone est ensuite diminuée de 10mg tous les trois jours jusqu’à 50mg/j. Le traitement est poursuivi avec une baisse par paliers de 5mg par semaine jusqu’à 20mg/j, puis à raison de 2,5mg par semaine jusqu’à la dose de 10mg/j. La corticothérapie est interrompue après 14 semaines. L’antibiothérapie en cours est arrêtée. L’évolution est spectaculaire avec diminution rapide des douleurs et de la fièvre. La progression des nécroses est freinée. La cicatrisation cutanée s’améliore et les paramètres inflammatoires se normalisent. Les plaies des seins sont refermées chirurgicalement par suture directe six jours après le début de la corticothérapie. L’évolution est favorable. | Ce phénomène est clairement démontré dans les deux premiers cas cliniques présentés. Dans le cas n°1, l’expansion de la lésion est précisément délimitée le long des cicatrices chirurgicales. La récidive du PG est précoce, déjà observée le lendemain de l’intervention. Quand le PG survient après chirurgie, il est initialement interprété comme une nécrose cutanée infectée, du fait de son emplacement le long des berges cutanées et de son aspect (érythème, nécrose, écoulement). Le tableau clinique est fréquemment accompagné d’une augmentation importante des paramètres inflammatoires, ce qui nous conforte dans notre interprétation. La première intention des chirurgiens plasticiens serait alors d’exciser les nécroses cutanées. Un cercle vicieux se met alors en place, avec des débridements chirurgicaux étendus et répétés et une lésion cutanée, qui ne cesse d’évoluer défavorablement. Une fois le PG diagnostiqué (biopsie cutanée) et une fois toute cause infectieuse écartée, une corticothérapie est introduite. Tout traitement chirurgical est proscrit. L’amélioration clinique est généralement spectaculaire, avec arrêt de la progression de la lésion et apparition d’un tissu de granulation. La plaie peut être alors traitée par cicatrisation dirigée ou couverture par greffe de peau mince, avec le risque d’activer un PG au site de prélèvement de la greffe. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1769 | 1 | Le pyoderma gangrenosum (PG) a été décrit pour la première fois par L.A Brunsting en 1930. À cette époque, les agents pathogènes incriminés étaient les staphylocoques et les streptocoques. Actuellement, l’étiologie exacte du PG reste inconnue, mais il est certain qu’elle n’est pas d’origine infectieuse. Le PG est une dermatose inflammatoire qui se manifeste par des lésions cutanées ulcératives et nécrosantes. Ces lésions débutent par l’apparition de pustules acnéiformes ou nodules érythémateux. Elles évoluent rapidement en ulcères nécrotiques étendus, caractérisés par un pourtour violacé irrégulier et des rebords sous-minés. Les lésions cutanées peuvent être solitaires ou multiples et peuvent survenir sur n’importe quelle zone du corps, avec une prévalence augmentée aux membres inférieurs. Des localisations rares, comme la région oropharyngée, la paupière, la vulve, le scrotum, le pénis ou la main ont été décrites. Différents types de PG sont décrits : la forme bulleuse, pustuleuse, végétative (superficielle), péristomale. Le PG semble plus fréquent chez la femme et survient à n’importe quel âge, avec un pic entre 40 et 50 ans. Dans 40 à 50 % des cas, des maladies systémiques associées sont retrouvées. Parmi ces maladies associées, les maladies inflammatoires du tractus digestif (maladie de Crohn et RCUH) et les arthrites sont les plus fréquentes. Le PG peut survenir ou s’aggraver suite à un traumatisme non spécifique (pathergie) et, notamment, après une intervention chirurgicale. La littérature rapporte des lésions postchirurgicales après chirurgie digestive (splénectomie, cholécystectomie, iléostomies…), gynécologique (hystérectomie), chirurgie plastique (réduction mammaire, reconstruction mammaire, augmentation mammaire, reconstruction du membre inférieur…). Des cas après traumatismes sont également décrits. Un PG peut survenir sur simple site d’injection, d’acupuncture ou de piqûre d’insecte. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et le PG reste un diagnostic d’exclusion. À l’examen histopathologique, on constate un important infiltrat neutrophilique du derme associé à un œdème, des thromboses des vaisseaux de petit et moyen calibre. On note également la présence de zones de nécrose et d’hémorragie. Mais aucune lésion spécifique n’est pathognomonique pour le PG.
Cette patiente de 41 ans, originaire de Côte-d’Ivoire, en bonne santé habituelle, consulte pour gigantomastie. À l’examen clinique, la patiente mesure 150cm pour 60kg et présente une gigantomastie bilatérale avec une distance sternomamelonaire de 39cm à droite et de 37cm à gauche. Elle bénéficie d’une plastie mammaire de réduction bilatérale avec résection cutanéograisseuse d’un kilogramme de chaque côté. Au troisième jour postopératoire, elle développe un état fébrile à 39°C, accompagné d’une vive douleur aux deux seins et un érythème localisé au pôle inférieur du sein droit. Une antibiothérapie orale par amoxicilline et acide clavulanique est instaurée. Au cinquième jour postopératoire, on note l’apparition d’une nécrose graisseuse et cutanée en regard de la cicatrice verticale au pôle inférieur du sein droit. La patiente reste fébrile et les paramètres inflammatoires augmentent. Un débridement chirurgical est effectué au sein droit. Les examens microbiologiques effectués pendant l’intervention sont stériles. L’antibiothérapie est administrée par voie veineuse. L’évolution reste défavorable, avec persistence d’un état fébrile à 40°C et une récidive de nécrose graisseuse au pôle inférieur du sein droit et nécrose cutanée et graisseuse au pôle inférieur du sein gauche. La patiente présente un tableau clinique de choc septique, avec une tension artérielle à 80/55mmHg et une tachycardie à 120 battements par minute. Les paramètres inflammatoires sont à la hausse avec une CRP à 391mg/l et des leucocytes à 16,10 E g/l. Au onzième jour, un deuxième débridement chirurgical est réalisé sur les deux seins. On remarque un œdème cutané important avec un aspect en peau d’orange. Nous sommes surpris par l’absence de collection purulente et de nécrose profonde. Les nécroses sont superficielles et surtout localisées au rebord des berges cutanées sur 1 à 2cm de largeur, longeant les cicatrices. Une antibiothérapie à large spectre, associant de l’imipenem et de la vancomycine, est alors introduite. Nous effectuons des biopsies cutanées pour un examen histopathologique. Au douzième jour postopératoire, la patiente est toujours fébrile à 39°C. On note une récidive de nécrose cutanée localisée le long des berges cutanées. La patiente se plaint de douleurs insupportables, non contrôlées, malgré le traitement morphinique à hautes doses. Les prélèvements bactériologiques restent stériles. Nous effectuons alors un troisième débridement chirurgical, suivi d’une récidive rapide des nécroses cutanées. Le résultat des examens histopathologiques révèle la présence d’un infiltrat neutrophilique dense du derme et de l’hypoderme associé à de nombreuses vascularites nécrosantes, des foyers d’hémorragie et de nécrose diffuse. Aucun filament mycélien ni bactérie ne sont retrouvés aux colorations spécifiques. L’histoire clinique et l’examen pathologique font suspecter un PG. La patiente bénéficie d’une corticothérapie par administration intraveineuse de 500mg/j de solumédrol pendant 72heures, suivi d’un traitement par voie orale de prednisone 1mg/kg par jour. La prednisone est ensuite diminuée de 10mg tous les trois jours jusqu’à 50mg/j. Le traitement est poursuivi avec une baisse par paliers de 5mg par semaine jusqu’à 20mg/j, puis à raison de 2,5mg par semaine jusqu’à la dose de 10mg/j. La corticothérapie est interrompue après 14 semaines. L’antibiothérapie en cours est arrêtée. L’évolution est spectaculaire avec diminution rapide des douleurs et de la fièvre. La progression des nécroses est freinée. La cicatrisation cutanée s’améliore et les paramètres inflammatoires se normalisent. Les plaies des seins sont refermées chirurgicalement par suture directe six jours après le début de la corticothérapie. L’évolution est favorable.
Ce patient de 83 ans, connu pour cardiopathie ischémique et maladie thromboembolique, bénéficie d’une cure de hernie inguinale droite selon Lichtenstein dans un hôpital périphérique. Le patient est hospitalisé au huitième jour postopératoire pour nécrose et infection de plaie au pli inguinal droit. Il développe similairement une lésion cutanée au bras gauche qui est ponctionnée et une lésion ulcérée de la malléole externe gauche. Tous les examens bactériologiques effectués sont stériles. Une antibiothérapie par céfepime et métronidazole est introduite. Malgré ce traitement, le status local ne s’améliore pas. L’état fébrile persiste. L’évolution est compliquée par une insuffisance rénale aiguë et un choc septique, raison de son transfert dans notre établissement. La région inguinale droite est largement débridée. L’infection infiltre le cordon spermatique droit, raison pour laquelle une orchidectomie droite est effectuée. Les lésions du bras gauche et de la malléole externe gauche sont également débridées. Toutes les plaies sont recouvertes par des pansements vacum Assisted Closure ®. L’évolution reste défavorable avec persistence de l’état fébrile et augmentation des paramètres inflammatoires, malgré le débridement chirurgical et l’antibiothérapie en cours. Aucun foyer infectieux n’est retrouvé au CT thoracoabdominal, à l’examen angiologique ou à l’échocardiographie transœsophagienne. L’évolution des différentes plaies est marqué par une progression des nécroses cutanées après chaque débridement chirurgical. Chaque site est débridé à quatre reprises avant qu’un PG soit suspecté après mise en corrélation de l’évolution clinique et des examens anatomopathologiques qui révèlent la présence d’un infiltrat neutrophilique dense de l’épiderme, du derme et de l’hypoderme, des images de vascularites et des plages de nécrose abcédée. Un lymphome B de type leucémie lymphoïde chronique est retrouvé dans un ganglion inguinal, confirmant l’hypothèse diagnostique. En effet, il est connu que le PG peut être associé à une malignité systémique. L’évolution est favorable après introduction d’une corticothérapie orale. Les plaies sont couvertes par des greffes de peau mince, sans complication cicatricielle.
Cette patiente de 63 ans, traitée depuis trois ans pour un ulcère cutané récidivant de la malléole interne de la jambe gauche, a bénéficié de multiples débridements et greffes de cette lésion. À signaler que cette lésion s’était spontanément refermée lors de la dernière hospitalisation par application d’un pansement à base de corticoïde (Corticotulle ®). Un bilan angiologique est effectué, ne montrant aucune insuffisance artérielle du membre, mais une insuffisance veineuse chronique. La patiente bénéficie alors d’une cure de varices par crossectomie de la veine saphène interne gauche associée à un débridement de l’ulcère. Nous sommes frappés par une progression de l’étendue de la lésion et un halo violacé au pourtour de la plaie. Par ailleurs, la plaie est anormalement douloureuse. On remarque, après cinq jours, une ulcération cutanée en regard de la cicatrice de crossectomie. Ces arguments nous font suspecter un PG. Une corticothérapie par de la prednisone dosée à 1mg/kg par jour est introduite. L’évolution est spectaculaire, avec disparition des douleurs et cicatrisation de la lésion en 15 jours.
La pathogénie du PG reste incertaine. Une dysfonction immunitaire (neutrophiles) est fortement suspectée. Différentes dysfonctions immunitaires ont été décrites : perturbation du chemotaxis et de la phagocytose des neutrophiles ; diminution de lymphokine jouant le rôle de facteur d’inhibition de migration ; surproduction d’interleukine-8 ; polypeptide qui est un facteur chémotactique des neutrophiles. Le terme de « pyoderma » et l’aspect de la plaie font faussement suggérer une étiologie infectieuse. Aucune pathogénie infectieuse n’a été démontrée. Un phénomène paranéoplasique est également fortement suspecté. Une forme rare de PG familial, appelé syndrome PAPA (pyogenic sterile arthritis, PG, acne), a été décrite. Il s’agit d’une maladie autosomale dominante liée au chromosome 15q. Depuis que nous avons été sensibilisé par les cas cliniques décrits ci-dessus, d’autres cas de PG ont été suspectés, puis diagnostiqués. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Aucun critère diagnostique n’a été clairement établi à ce jour. Une lésion cutanée ulcérée récidivante, s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien mené, doit faire suspecter un PG. Différents traitements ont été proposés. Le principe est d’induire une immunosuppression. Les deux traitements les plus utilisés sont les corticostéroïdes et la ciclosporine. Le premier traitement de choix est une corticothérapie (1 à 2mg/kg par jour) à schéma lentement dégressif. Il faut bien sûr interrompre tout geste chirurgical qui stimulerait l’évolution de la maladie. Nous complétons le traitement médicamenteux par l’application de pansement à base de corticoïdes (Corticotulle ®). Dans certains cas, le PG est corticorésistant, auquel cas un traitement par ciclosporine est proposé. Un des signes cliniques caractéristiques est une douleur anormalement exacerbée, difficilement contrôlable malgré un traitement antalgique bien mené. Dans 40 à 50 % des cas, le PG survient suite à un stimulus externe aspécifique, comme un traumatisme ou un acte chirurgical (pathergie). Ce phénomène est clairement démontré dans les deux premiers cas cliniques présentés. Dans le cas n°1, l’expansion de la lésion est précisément délimitée le long des cicatrices chirurgicales. La récidive du PG est précoce, déjà observée le lendemain de l’intervention. Dans le second cas clinique, les différents sites chirurgicaux sont le siège d’une pathergie précoce (pli inguinal droit, bras et jambe gauches). Quand le PG survient après chirurgie, il est initialement interprété comme une nécrose cutanée infectée, du fait de son emplacement le long des berges cutanées et de son aspect (érythème, nécrose, écoulement). Le tableau clinique est fréquemment accompagné d’une augmentation importante des paramètres inflammatoires, ce qui nous conforte dans notre interprétation. La première intention des chirurgiens plasticiens serait alors d’exciser les nécroses cutanées. Un cercle vicieux se met alors en place, avec des débridements chirurgicaux étendus et répétés et une lésion cutanée, qui ne cesse d’évoluer défavorablement. Une fois le PG diagnostiqué (biopsie cutanée) et une fois toute cause infectieuse écartée, une corticothérapie est introduite. Tout traitement chirurgical est proscrit. L’amélioration clinique est généralement spectaculaire, avec arrêt de la progression de la lésion et apparition d’un tissu de granulation. La plaie peut être alors traitée par cicatrisation dirigée ou couverture par greffe de peau mince, avec le risque d’activer un PG au site de prélèvement de la greffe. Différentes publications préconisent l’utilisation de kératinocytes de culture, afin de diminuer ce risque. Le PG est très rarement diagnostiqué d’emblée car il se confond avec une infection cutanée postopératoire ou une gangrène. Le débridement chirurgical péjore son évolution. Il est résistant aux soins locaux habituels. Son diagnostic se fonde sur la clinique. Il est confirmé par l’examen histopathologique. Il faut y penser pour toute plaie s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien conduit. Son diagnostic tardif peut avoir des conséquences désastreuses. Le traitement de choix est une corticothérapie. | Ce patient de 83 ans, connu pour cardiopathie ischémique et maladie thromboembolique, bénéficie d’une cure de hernie inguinale droite selon Lichtenstein dans un hôpital périphérique. Le patient est hospitalisé au huitième jour postopératoire pour nécrose et infection de plaie au pli inguinal droit. Il développe similairement une lésion cutanée au bras gauche qui est ponctionnée et une lésion ulcérée de la malléole externe gauche. Tous les examens bactériologiques effectués sont stériles. Une antibiothérapie par céfepime et métronidazole est introduite. Malgré ce traitement, le status local ne s’améliore pas. L’état fébrile persiste. L’évolution est compliquée par une insuffisance rénale aiguë et un choc septique, raison de son transfert dans notre établissement. La région inguinale droite est largement débridée. L’infection infiltre le cordon spermatique droit, raison pour laquelle une orchidectomie droite est effectuée. Les lésions du bras gauche et de la malléole externe gauche sont également débridées. Toutes les plaies sont recouvertes par des pansements vacum Assisted Closure ®. L’évolution reste défavorable avec persistence de l’état fébrile et augmentation des paramètres inflammatoires, malgré le débridement chirurgical et l’antibiothérapie en cours. Aucun foyer infectieux n’est retrouvé au CT thoracoabdominal, à l’examen angiologique ou à l’échocardiographie transœsophagienne. L’évolution des différentes plaies est marqué par une progression des nécroses cutanées après chaque débridement chirurgical. Chaque site est débridé à quatre reprises avant qu’un PG soit suspecté après mise en corrélation de l’évolution clinique et des examens anatomopathologiques qui révèlent la présence d’un infiltrat neutrophilique dense de l’épiderme, du derme et de l’hypoderme, des images de vascularites et des plages de nécrose abcédée. Un lymphome B de type leucémie lymphoïde chronique est retrouvé dans un ganglion inguinal, confirmant l’hypothèse diagnostique. En effet, il est connu que le PG peut être associé à une malignité systémique. L’évolution est favorable après introduction d’une corticothérapie orale. Les plaies sont couvertes par des greffes de peau mince, sans complication cicatricielle. | Ce phénomène est clairement démontré dans les deux premiers cas cliniques présentés. Dans le second cas clinique, les différents sites chirurgicaux sont le siège d’une pathergie précoce (pli inguinal droit, bras et jambe gauches). Quand le PG survient après chirurgie, il est initialement interprété comme une nécrose cutanée infectée, du fait de son emplacement le long des berges cutanées et de son aspect (érythème, nécrose, écoulement). Le tableau clinique est fréquemment accompagné d’une augmentation importante des paramètres inflammatoires, ce qui nous conforte dans notre interprétation. La première intention des chirurgiens plasticiens serait alors d’exciser les nécroses cutanées. Un cercle vicieux se met alors en place, avec des débridements chirurgicaux étendus et répétés et une lésion cutanée, qui ne cesse d’évoluer défavorablement. Une fois le PG diagnostiqué (biopsie cutanée) et une fois toute cause infectieuse écartée, une corticothérapie est introduite. Tout traitement chirurgical est proscrit. L’amélioration clinique est généralement spectaculaire, avec arrêt de la progression de la lésion et apparition d’un tissu de granulation. La plaie peut être alors traitée par cicatrisation dirigée ou couverture par greffe de peau mince, avec le risque d’activer un PG au site de prélèvement de la greffe. En effet, il est connu que le PG peut être associé à une malignité systémique. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_1769 | 2 | Le pyoderma gangrenosum (PG) a été décrit pour la première fois par L.A Brunsting en 1930. À cette époque, les agents pathogènes incriminés étaient les staphylocoques et les streptocoques. Actuellement, l’étiologie exacte du PG reste inconnue, mais il est certain qu’elle n’est pas d’origine infectieuse. Le PG est une dermatose inflammatoire qui se manifeste par des lésions cutanées ulcératives et nécrosantes. Ces lésions débutent par l’apparition de pustules acnéiformes ou nodules érythémateux. Elles évoluent rapidement en ulcères nécrotiques étendus, caractérisés par un pourtour violacé irrégulier et des rebords sous-minés. Les lésions cutanées peuvent être solitaires ou multiples et peuvent survenir sur n’importe quelle zone du corps, avec une prévalence augmentée aux membres inférieurs. Des localisations rares, comme la région oropharyngée, la paupière, la vulve, le scrotum, le pénis ou la main ont été décrites. Différents types de PG sont décrits : la forme bulleuse, pustuleuse, végétative (superficielle), péristomale. Le PG semble plus fréquent chez la femme et survient à n’importe quel âge, avec un pic entre 40 et 50 ans. Dans 40 à 50 % des cas, des maladies systémiques associées sont retrouvées. Parmi ces maladies associées, les maladies inflammatoires du tractus digestif (maladie de Crohn et RCUH) et les arthrites sont les plus fréquentes. Le PG peut survenir ou s’aggraver suite à un traumatisme non spécifique (pathergie) et, notamment, après une intervention chirurgicale. La littérature rapporte des lésions postchirurgicales après chirurgie digestive (splénectomie, cholécystectomie, iléostomies…), gynécologique (hystérectomie), chirurgie plastique (réduction mammaire, reconstruction mammaire, augmentation mammaire, reconstruction du membre inférieur…). Des cas après traumatismes sont également décrits. Un PG peut survenir sur simple site d’injection, d’acupuncture ou de piqûre d’insecte. Aucun critère de diagnostic précis n’a encore été établi et le PG reste un diagnostic d’exclusion. À l’examen histopathologique, on constate un important infiltrat neutrophilique du derme associé à un œdème, des thromboses des vaisseaux de petit et moyen calibre. On note également la présence de zones de nécrose et d’hémorragie. Mais aucune lésion spécifique n’est pathognomonique pour le PG.
Cette patiente de 41 ans, originaire de Côte-d’Ivoire, en bonne santé habituelle, consulte pour gigantomastie. À l’examen clinique, la patiente mesure 150cm pour 60kg et présente une gigantomastie bilatérale avec une distance sternomamelonaire de 39cm à droite et de 37cm à gauche. Elle bénéficie d’une plastie mammaire de réduction bilatérale avec résection cutanéograisseuse d’un kilogramme de chaque côté. Au troisième jour postopératoire, elle développe un état fébrile à 39°C, accompagné d’une vive douleur aux deux seins et un érythème localisé au pôle inférieur du sein droit. Une antibiothérapie orale par amoxicilline et acide clavulanique est instaurée. Au cinquième jour postopératoire, on note l’apparition d’une nécrose graisseuse et cutanée en regard de la cicatrice verticale au pôle inférieur du sein droit. La patiente reste fébrile et les paramètres inflammatoires augmentent. Un débridement chirurgical est effectué au sein droit. Les examens microbiologiques effectués pendant l’intervention sont stériles. L’antibiothérapie est administrée par voie veineuse. L’évolution reste défavorable, avec persistence d’un état fébrile à 40°C et une récidive de nécrose graisseuse au pôle inférieur du sein droit et nécrose cutanée et graisseuse au pôle inférieur du sein gauche. La patiente présente un tableau clinique de choc septique, avec une tension artérielle à 80/55mmHg et une tachycardie à 120 battements par minute. Les paramètres inflammatoires sont à la hausse avec une CRP à 391mg/l et des leucocytes à 16,10 E g/l. Au onzième jour, un deuxième débridement chirurgical est réalisé sur les deux seins. On remarque un œdème cutané important avec un aspect en peau d’orange. Nous sommes surpris par l’absence de collection purulente et de nécrose profonde. Les nécroses sont superficielles et surtout localisées au rebord des berges cutanées sur 1 à 2cm de largeur, longeant les cicatrices. Une antibiothérapie à large spectre, associant de l’imipenem et de la vancomycine, est alors introduite. Nous effectuons des biopsies cutanées pour un examen histopathologique. Au douzième jour postopératoire, la patiente est toujours fébrile à 39°C. On note une récidive de nécrose cutanée localisée le long des berges cutanées. La patiente se plaint de douleurs insupportables, non contrôlées, malgré le traitement morphinique à hautes doses. Les prélèvements bactériologiques restent stériles. Nous effectuons alors un troisième débridement chirurgical, suivi d’une récidive rapide des nécroses cutanées. Le résultat des examens histopathologiques révèle la présence d’un infiltrat neutrophilique dense du derme et de l’hypoderme associé à de nombreuses vascularites nécrosantes, des foyers d’hémorragie et de nécrose diffuse. Aucun filament mycélien ni bactérie ne sont retrouvés aux colorations spécifiques. L’histoire clinique et l’examen pathologique font suspecter un PG. La patiente bénéficie d’une corticothérapie par administration intraveineuse de 500mg/j de solumédrol pendant 72heures, suivi d’un traitement par voie orale de prednisone 1mg/kg par jour. La prednisone est ensuite diminuée de 10mg tous les trois jours jusqu’à 50mg/j. Le traitement est poursuivi avec une baisse par paliers de 5mg par semaine jusqu’à 20mg/j, puis à raison de 2,5mg par semaine jusqu’à la dose de 10mg/j. La corticothérapie est interrompue après 14 semaines. L’antibiothérapie en cours est arrêtée. L’évolution est spectaculaire avec diminution rapide des douleurs et de la fièvre. La progression des nécroses est freinée. La cicatrisation cutanée s’améliore et les paramètres inflammatoires se normalisent. Les plaies des seins sont refermées chirurgicalement par suture directe six jours après le début de la corticothérapie. L’évolution est favorable.
Ce patient de 83 ans, connu pour cardiopathie ischémique et maladie thromboembolique, bénéficie d’une cure de hernie inguinale droite selon Lichtenstein dans un hôpital périphérique. Le patient est hospitalisé au huitième jour postopératoire pour nécrose et infection de plaie au pli inguinal droit. Il développe similairement une lésion cutanée au bras gauche qui est ponctionnée et une lésion ulcérée de la malléole externe gauche. Tous les examens bactériologiques effectués sont stériles. Une antibiothérapie par céfepime et métronidazole est introduite. Malgré ce traitement, le status local ne s’améliore pas. L’état fébrile persiste. L’évolution est compliquée par une insuffisance rénale aiguë et un choc septique, raison de son transfert dans notre établissement. La région inguinale droite est largement débridée. L’infection infiltre le cordon spermatique droit, raison pour laquelle une orchidectomie droite est effectuée. Les lésions du bras gauche et de la malléole externe gauche sont également débridées. Toutes les plaies sont recouvertes par des pansements vacum Assisted Closure ®. L’évolution reste défavorable avec persistence de l’état fébrile et augmentation des paramètres inflammatoires, malgré le débridement chirurgical et l’antibiothérapie en cours. Aucun foyer infectieux n’est retrouvé au CT thoracoabdominal, à l’examen angiologique ou à l’échocardiographie transœsophagienne. L’évolution des différentes plaies est marqué par une progression des nécroses cutanées après chaque débridement chirurgical. Chaque site est débridé à quatre reprises avant qu’un PG soit suspecté après mise en corrélation de l’évolution clinique et des examens anatomopathologiques qui révèlent la présence d’un infiltrat neutrophilique dense de l’épiderme, du derme et de l’hypoderme, des images de vascularites et des plages de nécrose abcédée. Un lymphome B de type leucémie lymphoïde chronique est retrouvé dans un ganglion inguinal, confirmant l’hypothèse diagnostique. En effet, il est connu que le PG peut être associé à une malignité systémique. L’évolution est favorable après introduction d’une corticothérapie orale. Les plaies sont couvertes par des greffes de peau mince, sans complication cicatricielle.
Cette patiente de 63 ans, traitée depuis trois ans pour un ulcère cutané récidivant de la malléole interne de la jambe gauche, a bénéficié de multiples débridements et greffes de cette lésion. À signaler que cette lésion s’était spontanément refermée lors de la dernière hospitalisation par application d’un pansement à base de corticoïde (Corticotulle ®). Un bilan angiologique est effectué, ne montrant aucune insuffisance artérielle du membre, mais une insuffisance veineuse chronique. La patiente bénéficie alors d’une cure de varices par crossectomie de la veine saphène interne gauche associée à un débridement de l’ulcère. Nous sommes frappés par une progression de l’étendue de la lésion et un halo violacé au pourtour de la plaie. Par ailleurs, la plaie est anormalement douloureuse. On remarque, après cinq jours, une ulcération cutanée en regard de la cicatrice de crossectomie. Ces arguments nous font suspecter un PG. Une corticothérapie par de la prednisone dosée à 1mg/kg par jour est introduite. L’évolution est spectaculaire, avec disparition des douleurs et cicatrisation de la lésion en 15 jours.
La pathogénie du PG reste incertaine. Une dysfonction immunitaire (neutrophiles) est fortement suspectée. Différentes dysfonctions immunitaires ont été décrites : perturbation du chemotaxis et de la phagocytose des neutrophiles ; diminution de lymphokine jouant le rôle de facteur d’inhibition de migration ; surproduction d’interleukine-8 ; polypeptide qui est un facteur chémotactique des neutrophiles. Le terme de « pyoderma » et l’aspect de la plaie font faussement suggérer une étiologie infectieuse. Aucune pathogénie infectieuse n’a été démontrée. Un phénomène paranéoplasique est également fortement suspecté. Une forme rare de PG familial, appelé syndrome PAPA (pyogenic sterile arthritis, PG, acne), a été décrite. Il s’agit d’une maladie autosomale dominante liée au chromosome 15q. Depuis que nous avons été sensibilisé par les cas cliniques décrits ci-dessus, d’autres cas de PG ont été suspectés, puis diagnostiqués. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Aucun critère diagnostique n’a été clairement établi à ce jour. Une lésion cutanée ulcérée récidivante, s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien mené, doit faire suspecter un PG. Différents traitements ont été proposés. Le principe est d’induire une immunosuppression. Les deux traitements les plus utilisés sont les corticostéroïdes et la ciclosporine. Le premier traitement de choix est une corticothérapie (1 à 2mg/kg par jour) à schéma lentement dégressif. Il faut bien sûr interrompre tout geste chirurgical qui stimulerait l’évolution de la maladie. Nous complétons le traitement médicamenteux par l’application de pansement à base de corticoïdes (Corticotulle ®). Dans certains cas, le PG est corticorésistant, auquel cas un traitement par ciclosporine est proposé. Un des signes cliniques caractéristiques est une douleur anormalement exacerbée, difficilement contrôlable malgré un traitement antalgique bien mené. Dans 40 à 50 % des cas, le PG survient suite à un stimulus externe aspécifique, comme un traumatisme ou un acte chirurgical (pathergie). Ce phénomène est clairement démontré dans les deux premiers cas cliniques présentés. Dans le cas n°1, l’expansion de la lésion est précisément délimitée le long des cicatrices chirurgicales. La récidive du PG est précoce, déjà observée le lendemain de l’intervention. Dans le second cas clinique, les différents sites chirurgicaux sont le siège d’une pathergie précoce (pli inguinal droit, bras et jambe gauches). Quand le PG survient après chirurgie, il est initialement interprété comme une nécrose cutanée infectée, du fait de son emplacement le long des berges cutanées et de son aspect (érythème, nécrose, écoulement). Le tableau clinique est fréquemment accompagné d’une augmentation importante des paramètres inflammatoires, ce qui nous conforte dans notre interprétation. La première intention des chirurgiens plasticiens serait alors d’exciser les nécroses cutanées. Un cercle vicieux se met alors en place, avec des débridements chirurgicaux étendus et répétés et une lésion cutanée, qui ne cesse d’évoluer défavorablement. Une fois le PG diagnostiqué (biopsie cutanée) et une fois toute cause infectieuse écartée, une corticothérapie est introduite. Tout traitement chirurgical est proscrit. L’amélioration clinique est généralement spectaculaire, avec arrêt de la progression de la lésion et apparition d’un tissu de granulation. La plaie peut être alors traitée par cicatrisation dirigée ou couverture par greffe de peau mince, avec le risque d’activer un PG au site de prélèvement de la greffe. Différentes publications préconisent l’utilisation de kératinocytes de culture, afin de diminuer ce risque. Le PG est très rarement diagnostiqué d’emblée car il se confond avec une infection cutanée postopératoire ou une gangrène. Le débridement chirurgical péjore son évolution. Il est résistant aux soins locaux habituels. Son diagnostic se fonde sur la clinique. Il est confirmé par l’examen histopathologique. Il faut y penser pour toute plaie s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien conduit. Son diagnostic tardif peut avoir des conséquences désastreuses. Le traitement de choix est une corticothérapie. | Cette patiente de 63 ans, traitée depuis trois ans pour un ulcère cutané récidivant de la malléole interne de la jambe gauche, a bénéficié de multiples débridements et greffes de cette lésion. À signaler que cette lésion s’était spontanément refermée lors de la dernière hospitalisation par application d’un pansement à base de corticoïde (Corticotulle ®). Un bilan angiologique est effectué, ne montrant aucune insuffisance artérielle du membre, mais une insuffisance veineuse chronique. La patiente bénéficie alors d’une cure de varices par crossectomie de la veine saphène interne gauche associée à un débridement de l’ulcère. Nous sommes frappés par une progression de l’étendue de la lésion et un halo violacé au pourtour de la plaie. Par ailleurs, la plaie est anormalement douloureuse. On remarque, après cinq jours, une ulcération cutanée en regard de la cicatrice de crossectomie. Ces arguments nous font suspecter un PG. Une corticothérapie par de la prednisone dosée à 1mg/kg par jour est introduite. L’évolution est spectaculaire, avec disparition des douleurs et cicatrisation de la lésion en 15 jours. | Un des signes cliniques caractéristiques est une douleur anormalement exacerbée, difficilement contrôlable malgré un traitement antalgique bien mené. Dans 40 à 50 % des cas, le PG survient suite à un stimulus externe aspécifique, comme un traumatisme ou un acte chirurgical (pathergie). Le PG est très rarement diagnostiqué d’emblée car il se confond avec une infection cutanée postopératoire ou une gangrène. Le débridement chirurgical péjore son évolution. Il est résistant aux soins locaux habituels. Son diagnostic se fonde sur la clinique. Il est confirmé par l’examen histopathologique. Il faut y penser pour toute plaie s’aggravant malgré un traitement chirurgical bien conduit. Son diagnostic tardif peut avoir des conséquences désastreuses. Le traitement de choix est une corticothérapie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2108 | 0 | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM.
Introduction : L’association d’une malformation d’Arnold Chiari de type II et d’une impression basilaire est une affection rare. Ces deux anomalies de développement de la charnière occipito-cervicale répondent à des critères diagnostiques bien spécifiques. Elles sont à l’origine de tableaux neurologiques variés tant par leur date d’apparition que par la richesse de la symptomatologie clinique et leur pronostic. Objectif : Rapporter le cas d’une patiente de 42 ans porteuse de cette malformation congénitale mixte et présentant un syndrome cérébellobulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère.
Objectif : Présentation de cas clinique d’une pratiquante judoka de haut niveau (international européen) où la découverte d’une impression basilaire suite à un traumatisme bénin cervical a interpellé l’équipe médicale de la Fédération de judo sur la conduite à tenir concernant l’avenir de l’athlète. Discussion : Plusieurs avis d’experts ont été sollicités et un consensus a permis au judoka de continuer à pratiquer son sport favori au plus haut niveau en toute sécurité et avec toutes les assurances requises. Conclusion : Nécessité d’une conduite à tenir codifiée et consensuelle face à des anomalies du rachis cervical pour la pratique du sport.
Introduction : Une lésion du lobe frontal peut être à l’origine de perturbations motrices, comme une akinésie, une bradykinésie ou une réduction de l’évocation verbale [2]. Ces deux symptômes reflètent l’atteinte de cortex pré-moteur et pré-frontal impliqué dans l’anticipation et la planification de l’action. Une question intéressante est de savoir si la récupération de ces deux manifestations pouvait dépendre des même structures cérébrales. Pour tenter d’y répondre, nous avons étudié, chez un patient porteur d’une lésion frontale droite, la récupération de ces deux symptômes sur une période de 12 mois. Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. Méthode : Deux paramètres ont été étudiés : la rapidité d’exécution motrice à partir du temps de mouvement lors de la réalisation d’un geste de préhension et l’évocation verbale à partir d’une épreuve de fluence [1] comprenant une tache d’évocation lexicale formelle et sémantique. Ces deux paramètres ont été évalués sur une période de 12 mois. Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal.
Effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive : un effet attentionnel ? Les symptômes de négligence unilatérale (négligence extra-personnelle, négligence représentationnelle ou autres perturbations comme le déséquilibre postural ou la déviation du regard) peuvent être améliorées par une adaptation prismatique du côté droit. Une question intéressante est de savoir si l’amélioration observée après adaptation prismatique pourrait également concerner un déficit purement attentionnel tel que l’extinction auditive, fréquemment observée après une lésion cérébrale droite. Le but de ce travail a été d’évaluer l’effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive évaluée par le test dichotique. Six patients présentant des lésions cérébrales droites avec extinction auditive gauche ont été inclus. Quatre de ces patients présentaient également une négligence spatiale unilatérale. Aucun ne présentait de déficit auditif primaire (évaluation préalable par une audiométrie tonale). Le test d’écoute dichotique incluait quatre catégories de sons verbaux : des mots simples, des groupes de mots, des mots à consonances rapprochées et des nombres. Parallèlement, une évaluation neuropsychologique du syndrome de négligence a été réalisée (test de bissection de lignes, test d’Albert et test de Gainotti). Tous les patients ont été soumis au même protocole : test dichotique et tests neuropsychologiques ont été effectués à trois reprises (pré-test, post-test immédiat et post-test tardif). L’adaptation prismatique a été réalisée par le port d’une paire de lunettes prismatiques déviant l’environnement visuel de 10 ° du côté droit. Elle a comporté 50 mouvements réalisés vers des cibles visuelles situées à 10 ° vers la droite ou vers la gauche du sujet, de manière aléatoire, sans que le sujet ne voit sa main au départ du geste. Les patients ont été testés sans les lunettes. Le test d’écoute dichotique permet de mettre en évidence une asymétrie gauche/droite aux dépens du côté gauche pour tous les patients avant adaptation prismatique, l’audiométrie tonale étant normale.
Validation d’un système de cotation des selles sur une population de patients hémiplégiques hospitalisés en service de rééducation. Le but de ce travail était de trouver un outil d’évaluation pour les selles dans un objectif double de recherche et d’amélioration de la prise en charge de la constipation. Nous avons formalisé ce système de cotation des selles (SCS) regroupant des items utilisables dans une recherche clinique et d’autres items plus intéressants pour le suivi et le traitement de la constipation. Ce SCS présente 5 items : la fréquence, la quantité, la consistance, le lieu et l’heure d’émission. Sa notation se fait sur une pancarte dans le dossier de soins. Seize binômes de soignants ont effectué une cotation des selles pendant une période de 20 jours sur une population de 20 patients atteints d’hémiplégie hospitalisés dans le service de rééducation. Après cette cotation par binôme une vérification individuelle du nombre de selles a été effectuée auprès d’une population de 14 autres patients atteints d’hémiplégie. Cette vérification s’est faite par interrogatoire direct quotidien et à heure fixe des patients. En ce qui concerne la qualité des selles (dures, moulées ou liquides) le coefficient Kappa est de 0,802. Il est de 0,806 pour la quantité des selles. Le pourcentage de non-notation des selles est de 19 %. Pour la qualité des selles les résultats objectivent une très bonne concordance. Il aurait été intéressant de comparer les items de qualité avec une analyse biochimique des selles en regardant particulièrement leur degré d’hydratation. De même il aurait été intéressant de comparer les chiffres de quantité (1, 2 et 3) au poids des selles. Ce SCS nous semble intéressant à utiliser dans les services de rééducation mais également dans les services de long et moyen séjour. Son utilisation dans le cadre de la recherche nécessite l’instauration d’un double système de contrôle eu égard au taux d’omission de notation des selles.
Devenir fonctionnel et qualité de vie après rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. Le pronostic des patients ayant présenté une rupture d’un anévrysme cérébral s’est singulièrement amélioré ces dernières décennies grâce aux progrès réalisés en matière de traitement chirurgical et neuroradiologique. L’objectif de cette étude prospective est d’évaluer le devenir fonctionnel et la qualité de vie (QDV) après rupture anévrysmale de l’artère communicante antérieure (AcoA). L’ensemble des patients hospitalisés en neurochirurgie entre octobre 1999 et avril 2000 pour hémorragie méningée, et dont l’artériographie cérébrale concluait à la rupture d’un anévrysme de l’AcoA, ont été inclus de manière consécutive. Le score à l’échelle de suivi de Glasgow (GOS), à l’échelle de Galveston (GOAT) ainsi que la mesure d’indépendance fonctionnelle ont été évalués pour tous les patients avant la sixième semaine, puis à trois et 12 mois. Lorsque le score au GOAT était supérieur à 75, l’échelle neuro-comportementale révisée (NRS-R) a été appliquée. À un an, les patients ont été interrogés sur leur QDV à travers le questionnaire de satisfaction de vie (QSV) de Bränholm et Fugl-Meyer. La population étudiée est composée de 28 patients d’âge moyen 55,6 ans (19 hommes, neuf femmes). Parmi eux, 14 ont bénéficié d’une embolisation par voie endovasculaire et 13 d’une exclusion chirurgicale. Le taux de mortalité atteint 14,3 %. Les patients sévèrement touchés sont hospitalisés en centre de rééducation (n = 12). L’amélioration au cours des 12 mois de suivi est confirmée par le niveau fonctionnel global et par les score de mémoire et d’indépendance fonctionnelle. La NRS-R ne révèle pas de tableau stéréotypé. Le QSV rapporte régulièrement une insatisfaction dans le domaine professionnel et dans les relations de couple. À un an, 54 % des patients ont perdu leur activité professionnelle. La rupture d’un anévrysme de l’ACoA s’accompagne globalement d’une bonne évolution fonctionnelle pour les patients qui survivent à la phase aiguë, mais reste à l’origine d’une détérioration de la qualité de vie et des difficultés de reprise de l’activité professionnelle.
Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle.
Rôle des circuits réflexes lombaires activés par les afférences musculaires du groupe II et du groupe I dans la physiopathologie de la spasticité du membre inférieur chez des patients IMC adultes. Les variations d’amplitude du réflexe H du muscle quadriceps évoquées par la stimulation du nerf sciatique poplité externe à une intensité égale à deux fois le seuil moteur ont été étudiées chez huit patients IMC adultes spastiques âgés de 22 à 67 ans (âge moyen 37,6 ans). Il s’agissait de trois hémiplégiques (deux droites et une gauche), quatre diplégiques et un triplégique. Les résultats ont été comparés à ceux enregistrés dans un groupe de huit témoins appariés en sexe et en âge. La facilitation de latence précoce du réflexe H du quadriceps mettant en jeu les afférences du groupe I était significativement plus grande (p < 0,05) chez les patients IMC (212 ± 75 % du réflexe H test) par rapport au groupe témoin (132 ± 15 % du réflexe H test). De même, la facilitation de latence tardive et de seuil élevé mettant en jeu les afférences du groupe II était significativement augmentée (p < 0,05) chez les patients IMC (193 ± 82 %) par rapport au groupe témoin (127 ± 16 % du réflexe H test). Ces résultats suggèrent une hyperexcitabilité des circuits réflexes hétéronymes lombaires non monosynaptiques mettant en jeu les afférences du groupe I et du groupe II via des prémotoneurones, chez un groupe de patients IMC spastiques, comme cela a été précédemment démontré dans un groupe de patients hémiplégiques spastiques d’origine vasculaire. L’hyperexcitabilité de ces circuits pourrait contribuer à la physiopathologie des troubles du tonus observés chez ces patients.
Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible.
Service d’explorations fonctionnelles de l’appareil locomoteur, hôpital Nord, 80054 Amiens cedex 1, France ; département de suite et réadaptation neurologique, établissement Hélio-Marin, Groupe Hopale, 62608 Berck-sur-Mer cedex, France. Mots clés : méningoencéphalite herpétique / rééducation neuropsychologique / syndrome frontal. Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH.
Unité de neuropsychologie et rééducation du langage, hôpital de La Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France. Mots clés : accès aux noms propres / dénomination / outil étalonné / prosopagnosie / reconnaissance / vieillissement normal / visages personnalités. Introduction : Une incapacité à dénommer sur photographies des visages célèbres peut être liée soit à l’absence de connaissance préalable de ces visages, soit à un déficit de leur reconnaissance (prosopagnosie), soit à un déficit de l’accès à la dénomination des noms propres. Une exploration à ce niveau nécessite, pour être opérationnelle en neuropsychologie, de recourir à l’utilisation d’un instrument validé. Objectif : Construire et étalonner un outil permettant d’effectuer une évaluation quantifiée des capacités de reconnaissance et de dénomination de visages de personnages célèbres. Matériel et méthode : Afin d’harmoniser les conditions de présentation des visages de personnalités et éviter une trop grande disparité entre des photographies réalisées par de multiples auteurs, il a été fait appel à l’équipe artistique du musée Grévin (Paris) qui offre une manière homogène de façonner des visages de célébrités. Ces derniers ont par conséquent tous pu être photographiés dans les mêmes conditions d’éclairage, par une même personne, et au cours d’une même journée. Soixante-quinze personnages ont ainsi été choisis, appartenant au monde politique, sportif, artistique, des médias ou autre. Les performances d’une population témoin de 561 personnes ont été analysées en fonction du sexe, de l’âge et du niveau culturel. Résultats : Les hommes ont une performance meilleure en évocation que les femmes alors qu’il n’existe pas de différence entre les deux sexes au niveau de la reconnaissance. Les performances en reconnaissance sont significativement meilleures quel que soit le sexe, l’âge et le niveau culturel. En général, les performances sont d’autant meilleures que les sujets sont plus jeunes et que le niveau culturel est plus élevé. Discussion : Cet instrument montre que dans l’évaluation neuropsychologique de la dénomination des visages, il est important de tenir compte des trois variables suivantes : sexe, niveau culturel et âge. Conclusion : L’outil qui est ainsi proposé peut donc permettre la recherche d’une prosopagnosie ou d’un déficit d’accès à la dénomination des noms propres chez les sujets cérébrolésés et en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
Service de neuropsychologie, clinique romande de réadaptation, 1950 Sion, Suisse. Mots clés : traumatisme cranio-cérébral / troubles sémantiques. Cas clinique : P.L., patient de 33 ans, victime d’un traumatisme craniocérébral sévère avec contusions temporale gauche étendue et frontales. À l’examen, la mémoire sémantique est effondrée, alors que la mémoire épisodique est globalement conservée. En raison d’une perte sévère des relations entre les référents, les signifiés et les signifiants, l’expression spontanée est peu informative, cependant fluente, voire abondante, stéréotypée, grammaticalement correcte, bien articulée. Aux tâches d’accès lexical, PL utilise spontanément une stratégie phonologique – reconstruction du mot lettre par lettre – qui mène le plus souvent à l’échec. Le dessin sur ordre donne lieu à des productions erronées mais appartenant à la même catégorie sémantique. La compréhension est également perturbée par les troubles sémantiques, en l’absence de déficit pour la syntaxe. L’atteinte concerne toutes les catégories sémantiques hormis des catégories particulières comme les parties corporelles et les couleurs. Les déficits se manifestent quelle que soit la modalité testée et sont constants. En modalité écrite, le tableau est superposable ; nous constatons par ailleurs une dysorthographie plus marquée pour les mots irréguliers suggérant une dysgraphie de surface. Discussion et conclusion : Du point de vue des critères diagnostiques, P.L. entre dans ceux de la démence sémantique, ses troubles étant d’étiologie traumatique et non dégénérative. Sur le plan anatomique, ses lésions sont localisées dans les régions cérébrales connues pour entraîner des troubles sémantiques. Les performances de P.L. parlent en faveur d’un modèle constitué de deux systèmes mnésiques – sémantique et épisodique – indépendants mais hautement interactifs. L’atteinte sémantique touchant toutes les modalités d’entrée et de sortie suggère la présence d’un système sémantique amodal.
Centre de recherche, Institut universitaire de gériatrie de Montréal, 4565, chemin de la Reine-Marie, Montréal, Canada, H3W1W5 ; service MPR, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux et groupe Handicap et Cognition, EA 487 université Victor Segalen Bordeaux 2, 33076 Bordeaux cedex, France ; service de neurochirurgie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux cedex, France. Mots clés : activation / espace / fonctions exécutives / héminégligence / lésion droite / négligence / vision. Introduction : Un nombre croissant de recherches montre que les lésions sous-corticales peuvent entraîner des dysfonctionnements cognitifs, notamment dans le domaine de la mémoire. Des troubles du langage sont fréquemment observés en présence d’une lésion sous-corticale gauche, et une négligence unilatérale gauche est également fréquente suite à une lésion sous-corticale droite. Quelques études font état de dysfonctionnements exécutifs. Toutefois, les données recueillies restent encore parcellaires. La contribution des structures sous-corticales droites dans certaines sphères de la cognition spatiale, telles l’espace représenté, reste pratiquement inconnue. Objectif : La présente étude de cas concerne le rôle des structures sous-corticales droites dans les fonctions exécutives et l’espace représenté. Cas clinique : Une patiente de 34 ans, droitière (score de 90 à l’échelle d’Edinburg), souffrant d’une lésion hémorragique souscorticale droite a fait l’objet d’une exploration des fonctions cognitives. L’examen neuropsychologique a mis en évidence un tableau clinique complexe. L’échelle WAIS-R a révélé une atteinte de l’efficience intellectuelle globale, mais plus marquée pour le score Performance. Des déficits mnésiques étaient apparents, en particulier pour le matériel spatial. On n’a pas noté de troubles du langage, exceptée une pauvreté du débit. La patiente montrait une négligence gauche importante. Des troubles des fonctions exécutives étaient apparents aux tests de la Tour de Londres et de sériation de Luria. Enfin, aux tâches piagétiennes de représentation spatiale, la patiente était incapable de coordonner les relations spatiales projectives (rapports droite-gauche, avant-arrière). Une tomodensitométrie faite six mois après l’accident vasculaire montrait, dans l’hémisphère droit (HD), une hypodensité séquellaire de la tête du noyau caudé, de la substance blanche adjacente et de la berge de l’insula. La scintigraphie (HMPAO Tc 99) mettait en évidence une hypoperfusion de la substance blanche adjacente à l’insula, des ganglions de la base et du cortex de l’HD dans son ensemble. L’hypoperfusion était aussi apparente dans le cortex frontal de l’hémisphère gauche. Conclusion : Une lésion sous-corticale pure de l’HD peut être responsable de troubles des fonctions exécutives et de la représentation spatiale comparables aux séquelles de lésions corticales. Un mécanisme d’hypo-activation corticale est évoqué.
Division de neuropsychologie, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de rhumatologie, médecine physique et de réhabilitation, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; laboratoire de traitement des signaux, École Polytechnique Fédérale, Lausanne, Suisse. Mots clés : IRM fonctionnelle / plasticité cérébrale / traitement cortical d’informations auditives. Cas clinique : La reconnaissance et la localisation de sons ont été étudiées chez une femme de 26 ans présentant une lésion de la radiation acoustique droite suite à un traumatisme craniocérébral. Des études d’activation cérébrale et neuropsychologiques ont montré que ces deux tâches auditives sont traitées par deux réseaux corticaux anatomiquement distincts. La reconnaissance a été testée par la présentation de 50 bruits environnementaux différents. La localisation a été évaluée par la présentation de bruits sans signification dont la position dans l’espace était simulée par des différences interaurales de temps. Les normes pour les deux tests étaient déterminées dans une population de 60 sujets normaux. L’activation du cortex cérébral lors de tâches de reconnaissance et de localisation était étudiée avec l’IRM fonctionnelle et comparée à celle de 18 sujets normaux. Quatre semaines après le traumatisme un déficit sévère de la reconnaissance et de la localisation de sons était présent. En IRM fonctionnelle, les deux types de tâches activaient l’hémisphère gauche de manière identique à celle des sujets témoins. À droite par contre, le cortex auditif primaire n’était activé que faiblement et les structures corticales normalement mises en jeu ne l’étaient pas. À cinq mois et demi la reconnaissance et la localisation de sons s’étaient normalisées, mais l’IRM fonctionnelle montrait toujours une asymétrie d’activation au niveau du cortex auditif primaire en défaveur de la droite. Par contre les structures corticales connues pour être mises en jeu par ces tâches étaient activées comme chez les témoins et ceci bilatéralement. Discussion et conclusion : Cette étude démontre la persistance d’une activation cérébrale modifiée même après une récupération fonctionnelle. Les deux hémisphères traitent les tâches de reconnaissance et de localisation de sons comme les sujets témoins. Cependant l’hémisphère droit semble recevoir l’information auditive par des voies interhémisphériques et pas du cortex auditif primaire droit qui reste hypoactif.
Département de neurologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen cedex, France ; service de neurologie A, hôpital Roger Salengro, 59037 Lille cedex, France ; service d’explorations fonctionnelles neurologiques, groupe Hopale, 47, rue du Dr Calot, 62600 Berck sur mer cedex, France. Mots clés : dysarthrie / Lee Silverman Voice Treatment / maladie de Parkinson / rééducation. Introduction : La prise en charge de la dysarthrie a longtemps été négligée au sein des troubles de la communication verbale. Dans les années 1980, plusieurs méthodes ont cependant montré une efficacité durable de la rééducation orthophonique chez les patients dysarthriques, à condition d’être pratiquée de façon intensive. La plupart des publications ont concerné la maladie de Parkinson. Parmi ces méthodes, le Lee Silverman voice treatment (LSVT) développé par Ramig et al. a fait l’objet du plus grand nombre de travaux, à la fois en ce qui concerne les fondements de cette méthode et les résultats cliniques. Les principes de ce traitement sont la focalisation sur la phonation, la calibration, la pratique intensive, l’évaluation. La rééducation est proposée à raison de quatre séances par semaine pendant un mois. Un effort important est demandé au patient lors des séances et une évaluation quantifiée de chaque échantillon de voix est systématiquement proposée. Méthode : Nous présentons les données expérimentales de la littérature et les études cliniques prouvant l’efficacité de cette méthode. Nous rapportons l’expérience en cours dans l’agglomération rouennaise : elle concerne la mise en place d’un protocole de rééducation de la dysarthrie en collaboration avec des orthophonistes libéraux préalablement formés au LSVT. Les patients répondant aux critères de maladie de Parkinson idiopathique ont été rééduqués à leur domicile ou à proximité de celui-ci à l’aide du LSVT. Les quatre évaluations (j0, j0 + 2 semaines, j0 + 6 semaines, j0 + 6 mois) ont été réalisées à l’hôpital (CHU de Rouen) afin de mesurer l’efficacité de la rééducation orthophonique. Chaque évaluation a compris un examen clinique et un enregistrement acoustique et aérodynamique sur EVA2 (société SQLAB). Nous discutons des données concernant les huit premiers patients (sur un programme d’inclusion de 24 patients). Discussion et conclusion : Cette démarche vise à diffuser des méthodes qui ont prouvé leur efficacité dans des équipes expertes. Nous cherchons à en vérifier l’efficacité dans les conditions du système de soins français.
Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente. La localisation préférentielle est sacrée (50 %). M.W., 69 ans, bénéficie de l’exérèse monobloc d’un volumineux chordome sacré de 13 x 9 cm, découvert à l’occasion d’un bilan d’incontinence urinaire et d’impuissance. Il s’agit d’un sacrifice pelvien parce que cette exérèse large, garantissant moins de 30 % de récidive, emporte le sacrum, les muscles, la peau et tout ou partie des racines sacrées ainsi que des artères fessières. Le pronostic fonctionnel s’articule autour des quatre points suivants : cutané, avec une perte de substance majeure (25 x 25 cm) liée au sacrifice du sacrum, des muscles et de la peau, nécessitant une hospitalisation de sept mois sur lit fluidisé relayé par Vacuum Assisted Closure (cette complication cutanée est rare) ; moteur : à six mois comme à deux ans, la marche est possible sur 300 m (fessiers fatigables), sans aide technique, avec un steppage à la marche (cette évolution favorable est la règle) ; urinaire par l’exérèse monobloc qui entraîne, ici, un déficit complet S3-S4-S5 persistant à deux ans (si la dérivation digestive est rare dans la littérature, les troubles vésicosphinctériens sont fréquents mais ne persistent pas) ; douloureux : il s’agit de douleurs à type de déafférentation, sous forme de sacralgies gauches invalidantes. Elles sont mal supportées mais d’évolution favorable, M.W. n’étant plus symptomatique à deux ans. Quasi-systématique dans la littérature, le problème douloureux doit être anticipé en priorité. Le bilan à deux ans ne montre pas de récidive. Une bonne information du patient semble primordiale afin qu’il prenne la décision la plus adaptée et qu’il adhère aux soins, qui sont parfois longs et difficiles.
Ce cas clinique montre l’intérêt d’une surveillance régulière, y compris à l’âge adulte, des personnes atteintes de spina-lipome opérées précocement. Il existe un risque d’aggravation secondaire : perte de la marche, perte du contrôle vésicosphinctérien. La surveillance clinique d’un sujet atteint d’un spina bifida de type spina-lipome doit être systématique et rigoureuse pour éviter l’apparition d’une paraplégie tardive. L’apparition de déficits neurologiques nouveaux doit faire évoquer le développement du lipome intra-rachidien lombo-sacré. L’indication d’une chirurgie précoce doit être discutée.
Neuf témoins et 16 tétraplégiques après réanimation de coude(s) ont été testés, soit 27 coudes opérés, dix avec transfert deltoïde-triceps (D/T), 17 biceps-triceps (B/T). Les sujets sont assis, thorax et bras sanglés afin de limiter les compensations. La flexion-extension se fait dans un plan vertical sagittal. La correction de gravité est mécanique par un contrepoids au bras de levier. Le secteur angulaire d’évaluation est de 0 – 120 °. Le sujet réalise trois mouvements de flexion-extension à 120 °/s. Les pics de couple moyen obtenu lors de l’extension est très faible (15 Nm pour transfert D/T et 11 Nm pour B/T), témoins (59 Nm). En flexion, il est bien moindre après transfert B/T (12 Nm) que D/T (34 Nm) et de 54 Nm pour les sujets témoins. Les pics de couple enregistrés en extension sont faibles par rapport à la population témoin. La faiblesse de la flexion après transfert du biceps confirme les données de la littérature. L’utilisation d’un dynamomètre isocinétique permet d’envisager un protocole standardisé multicentrique d’évaluation des coudes tétraplégiques.
Mlle N., 22 ans, est opérée à l’âge de trois ans d’un spina-bifida responsable d’un déficit distal du membre inférieur gauche. La chirurgie permet une récupération intégrale. C’est dans sa 18e année que cette jeune femme sportive se plaint brutalement d’un steppage du membre inférieur gauche évoluant en six mois vers une monoplégie complète. Après un intervalle libre de deux ans apparaissent des mictions impérieuses et des fuites urinaires fréquentes. L’évolution aboutit en un an à une paraplégie flasque, quasi complète, de niveau moteur D10. L’IRM lombaire retrouve un lipome intra-rachidien incrusté dans les racines de la queue de cheval associé à une attache médullaire basse. Une libération médullaire est réalisée et permet une stabilisation des atteintes neurologiques et une légère amélioration des troubles sphinctériens. Le spina-lipome (ou lipomyéloméningocèle) est une tumeur graisseuse intra-rachidienne (et parfois extra-rachidienne) pouvant adhérer aux méninges et aux dernières racines nerveuses, associée à une ouverture des arcs postérieurs des vertèbres lombo-sacrées. La libération médullaire initiale, souvent réalisée dans la petite enfance, permet rarement de retirer le lipome en totalité. Ce reliquat de tumeur graisseuse peut se développer au moment de la croissance comme dans cette observation et être responsable d’une perte fonctionnelle progressive.
Le baclofène intrathécal est une thérapeutique reconnue pour le traitement des spasticités médullaires résistantes au traitement per os. Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans, paraplégique complète T11 depuis 16 ans, particulièrement spastique depuis six ans. Les épines irritatives (infection urinaire, constipation, escarre, compression médullaire et fibromes utérins) sont recherchées et éliminées sans amélioration de la spasticité. Après échec ou du fait des effets secondaires du baclofène per os et du dantrolène, un test d’injection intrathécale de baclofène est décidé. À 50 µg, le score d’Ashworth est à zéro (au lieu de 4) tout comme le score DSFTH (au lieu de 9/20). Devant l’efficacité de ce test, la patiente bénéficie de l’implantation d’une pompe programmable. La dose initiale de baclofène est de 100 µg par jour. Au cinquième jour postopératoire, la patiente est autorisée à réaliser prudemment ses transferts. Une efficacité comparable à celle du test est notée à partir du sixième jour puis s’estompe malgré l’augmentation des doses quotidiennes de baclofène. Une radiographie de contrôle montre que le cathéter intrathécal est déconnecté, a migré et s’est enroulé autour de la pompe. La remise en place chirurgicale du cathéter permet de rétablir rapidement l’efficacité thérapeutique de l’infusion. La déconnexion du cathéter intrathécal a-t-elle été favorisée par un transfert chez cette patiente présentant une surcharge pondérale ? Quelle que soit la cause, ce cas nous incite à débuter les transferts en post-implantation d’une pompe avec le maximum de prudence.
Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) est dû à une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. L’angle aorto-mésentérique, normalement compris entre 38 et 65 °, peut diminuer jusqu’à 6 ° chez les patients développant un SAMS. Nous rapportons le cas d’un sujet paraplégique D6 ASIA A ayant développé un SAMS trois mois après le début de sa paraplégie. Le patient présentait un tableau d’occlusion intestinale haute. Le transit aux hydrosolubles confirmait le diagnostic en révélant un arrêt brutal de la progression du produit de contraste au niveau du troisième duodénum, en regard de l’artère mésentérique supérieure. L’évolution a été favorable sous traitement médical. Une perte de poids de 12 kg depuis l’accident a été identifiée comme le facteur déclenchant principal de SAMS chez ce patient. Ce syndrome a été décrit dans l’anorexie mentale et dans les autres causes de cachexie, après correction chirurgicale de scoliose, ou lors de l’application de corsets. Une perte de poids importante entraîne une diminution du panicule adipeux qui protège le troisième duodénum et ferme l’angle aorto-mésentérique. L’association de troubles de la statique du tronc, d’un alitement prolongé, de troubles de la motilité digestive sont autant de facteurs favorisants supplémentaires. Ses complications peuvent être sévères et mettre en jeu rapidement le pronostic vital : déshydratation, troubles métaboliques. On retrouve 13 cas de SAMS chez les blessés médullaires décrits dans la littérature. La plupart concernent des sujets tétraplégiques. Les formes tardives sont exceptionnelles. Les formes aiguës sont les plus fréquentes mais quelques formes subaiguës ont été rapportées. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, le TOGD et, éventuellement, l’angioscanner. Son traitement est médical avant tout : correction des désordres hydro-électrolytiques et renutrition. Le traitement chirurgical est parfois indiqué et consiste alors en une duodeno-jejunostomie.
Deux patients porteurs d’une tétraplégie secondaire à un syndrome de Guillain-Barré ont été inclus : un homme âgé de 62 ans atteint d’une forme axonale motrice pure (GJ) et une femme âgée de 61 ans atteinte d’une forme initialement myélinique pure (GS). Dans les deux cas le déficit moteur initial était sévère. La patiente GS présentait également des troubles sensitifs ainsi que des hallucinations haptiques. Pour chaque patient, la récupération motrice a été évaluée à partir de différents scores (score moteur total, score membre supérieur ou inférieur ; score moteur proximal ou distal). L’incapacité a été mesurée par l’échelle de mesure d’indépendance fonctionnelle. Une évaluation clinique a donc été effectuée tous les 45 jours pendant une période de six mois. Les résultats montrent dans les deux cas une courbe de récupération motrice comparable, d’aspect linéaire. La récupération débute aux membres supérieurs.
Il n’existe pas de gradient de récupération proximo-distal. À six mois d’évolution, la force évaluée par les scores moteurs reste limitée à 55 % ; cependant ce niveau est suffisant pour permettre la récupération d’une autonomie complète. Discussion et conclusion : Ces résultats préliminaires montrent, dans ces deux formes différentes de syndrome de Guillain-Barré, un profil de récupération similaire, témoignant du rétablissement lentement progressif de la conduction nerveuse. Ce rétablissement semble s’effectuer indépendamment de la topographie des muscles (proximaux ou distaux) et de la nature de l’atteinte (axonale ou myélinique). Ils suggèrent des mécanismes de plasticité du système nerveux périphérique communs. D’un point de vue fonctionnel, ils soulignent la possibilité d’une évolution clinique lente après un syndrome de Guillain-Barré et la récupération d’une autonomie à partir du moment où le patient a récupéré un niveau de force supérieur à 50 % de ses capacités antérieures.
Introduction : Le jus de canneberge a montré son efficacité dans la prévention des infections urinaires chez les femmes de plus de 50 ans. Objectif : Démontrer l’efficacité du jus de canneberge dans la prévention des infections urinaires chez le blessé médullaire sous auto-sondage. Méthodes : Dix-neuf blessés médullaires ont été randomisés après consentement éclairé, dans une étude en cross over comportant deux périodes de trois mois. Durant la période A le patient devait boire 0,3 L le matin à jeun de jus de canneberge, et au cours de l’autre période de trois mois il devait prendre 0,3 L d’eau en plus de leur régime habituel. Dix patients ont été inclus dans le groupe 1 commençant par la canneberge et 9 dans le groupe commençant par l’eau. Tous les patients ont été vus tous les mois, avaient un ECBU toutes les semaines et remplissaient un questionnaire concernant les symptômes urinaires entre les visites et sur la consommation d’antibiotiques durant les six mois de l’étude. Résultats : Les caractéristiques des patients sont : un âge moyen de 36,2 ± 11,8 ans, les lésions neurologiques de D5 à S2, tous les patients effectuaient une moyenne de 5,9 ± 1,4 sondages par jour et souffraient en moyenne de 1,1 ± 0,8 infection urinaire symptomatique par mois. Conclusion : Le jus de canneberge améliore les symptômes urinaires, entraînant une diminution de la consommation antibiotique chez les paraplégiques sous autosondages.
Introduction : Les para-ostéo-arthropathies (POA) sont une complication fréquemment rencontrée chez les patients atteints de handicap neurologique surtout dans les pathologies neurologiques centrales. Peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique sont décrits. Matériel et méthode : Les auteurs rapportent trois cas de syndrome de Guillain-Barré compliqués de POA. Résultats et discussion : Les trois patients ont tous présenté une atteinte sévère nécessitant un passage en réanimation. Pour deux patients une atteinte encéphalitique a été observée avec certitude. Un patient a présenté une complication extra-articulaire à type de compression bilatérale du nerf ulnaire avec bloc de conduction à l’examen électrophysiologique. La prise en charge thérapeutique de ces POA a nécessité une intervention chirurgicale dans deux cas. Conclusion : Peu de cas ont jusqu’à présent été décrits dans la littérature dans ce contexte. La gravité de l’atteinte initiale et la survenue
La sclérose en plaques (SEP) bouleverse la vie des patients dans les domaines physiques, psychiques et socioprofessionnels, rendant nécessaire une approche globale de l’individu par une équipe pluridisciplinaire. Une consultation pluridisciplinaire s’est mise en place en février 2000 associant spécialistes en neurologie et médecine physique et réadaptation fonctionnelle. L’objectif est de prendre en charge des patients souffrant de SEP, aussi bien sur le versant diagnostique que thérapeutique en mettant l’accent sur la prise en charge des symptômes de la maladie et de leurs conséquences. L’objectif est de démontrer l’intérêt d’une telle consultation dans cette pathologie. Cent trente dossiers de patients atteints de SEP suivis en consultation entre février 2000 et février 2001 seront analysés. Nous nous intéresserons aux données socio-démographiques et au motif de consultation, puis certaines particularités cliniques présentées par ces patients telles que la douleur, les troubles locomoteurs, les troubles génito-sphinctériens, la constipation seront analysées. Nous rapporterons à l’issue de cette évaluation clinique, les investigations à visée diagnostique et celles proposées dans le cadre du suivi évolutif. Enfin nous rendrons compte des conclusions diagnostiques et thérapeutiques auxquelles nous avons abouties.
Introduction : Parmi les IMC, l’hémiplégie cérébrale infantile offre certaines particularités. Dans la majorité des cas, l’acquisition de la marche est obtenue au plus tard dans le courant de la troisième année. L’autonomie fonctionnelle ne pose pas de gros problèmes du fait de l’unilatéralité de l’atteinte mais aussi de la grande capacité de suppléances qui existe chez l’enfant. Mais le membre supérieur reste l’élément dominant du pronostic fonctionnel. Cette étude a pour objectifs de présenter les différents troubles rencontrés et leur relation avec le résultat fonctionnel. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude à partir de 120 dossiers d’enfants suivis régulièrement depuis six à dix années pour hémiplégie cérébrale infantile. Nous avons pris en considération les résultats des bilans cliniques effectués selon l’âge de l’enfant : commande, spasticité, troubles sensitifs, troubles sensoriels et intellectuels, les raideurs et les rétractions, et une évaluation fonctionnelle du membre supérieur atteint. Nous avons utilisé la classification de Zancolli pour évaluer le membre supérieur. Résultats : Soixante et onze pour cent des enfants ont acquis la marche avant 18 mois et 29 % ont marché après 18 mois. Au membre supérieur, l’épaule est en adduction et rotation interne mais dans la majorité des cas l’abduction reste possible. Au niveau du poignet et de la main, selon la classification de Zancolli, nous avons relevé 36 % du groupe I, 25 % du groupe IIA, 18 % du groupe IIB, et 21 % du groupe III. Le pouce est dans la majorité du groupe IIB en flexion adduction de façon spontanée et surtout à la moindre tentative de flexion volontaire des doigts. Les principaux problèmes notés sont la spasticité des muscles fléchisseurs et l’absence ou l’insuffisance de commande sur les extenseurs et/ou sur les muscles fléchisseurs, et l’attitude du pouce en flexus adductus qui se loge dans la paume et empêche les prises. Du point de vue fonctionnel, 63 % des enfants avaient une main fonctionnelle (prises possibles), mais pas de façon spontanée pour certains d’entre eux. Dans un tiers des cas nous avons noté la non utilisation de la main même si la commande est appréciable et si la spasticité n’est pas très gênante. Il n’y a aucun rapport entre l’état intellectuel et l’atteinte du membre supérieur ni entre celle-ci et celle du membre inférieur. Discussion : L’hémiplégie cérébrale infantile est un ensemble de troubles à des degrés variables : troubles de la commande motrice, spasticité, parfois troubles de la sensibilité, troubles intellectuels et troubles sensoriels qu’il est difficile de différencier de l’astéréognosie. Nous avons retrouvé 30 % de mains inutilisées, cela montre l’importance des troubles sensoriels. D’autant plus que dans la plupart des cas, le milieu familial est très protecteur créant ainsi chez l’enfant une dépendance totale. L’enfant va ignorer totalement le membre supérieur malade et certains enfants refusent l’examen de cette main lors des consultations. Conclusion : Toute classification fonctionnelle doit prendre en considération la notion d’utilisation spontanée ou non de la main. Celle-ci est à notre avis étroitement liée à l’importance des troubles sensoriels. La prise en charge doit tenir compte de cet élément.
Introduction : Les troubles locomoteurs appartiennent au tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP), ils se présentent le plus souvent sous la forme d’un syndrome pyramidal. Ils sont responsables en grande partie de la perte des capacités fonctionnelles des patients avec des répercussions socioprofessionnelles majeures. Nous souhaitons évaluer la prise en charge des troubles locomoteurs et de leurs conséquences socioprofessionnelles dans une population définie de patients souffrant de SEP suivie conjointement par le médecin généraliste (MG) et le neurologue. Matériel et méthode : L’enquête est réalisée à partir de deux questionnaires. Le premier destiné aux neurologues recueille les caractéristiques médicales du patient. Le second destiné aux MG comporte trois rubriques : données socio-démographiques, traitements symptomatiques et prise en charge sociale. Une analyse descriptive des réponses aux questionnaires de 177 MG des départements du Nord-Pas de Calais, Somme et Aisne est réalisée. Résultats : Les MG interrogés estiment que 37,9 % de leurs patients souffrent d’une spasticité invalidante avec une faible concordance entre l’avis des neurologues et MG sur la sévérité de l’hypertonie. Les « épines irritatives » sont peu connues des MG. 59,9 % des MG rapportent une prise en charge kinésithérapique augmentant avec l’EDSS et avec la sévérité de la spasticité. 18,1 % des MG ne connaissent pas les modalités pratiques de prise en charge des appareillages. 29,9 % des MG n’estiment pas disposer des moyens nécessaires pour la prise en charge socioprofessionnelle et demandent des informations sous différentes formes. Discussion : La discussion porte sur les différents axes d’actions susceptibles d’améliorer la prise en charge par les MG d’un patient souffrant de SEP : la formation, le travail en collaboration, la standardisation des conduites pratiques et la facilitation de l’accès aux soins de rééducation. Conclusion : La prise en charge de la spasticité rencontre deux difficultés : les divergences d’évaluation du symptôme conduisant à des situations paradoxales (traitement d’une spasticité jugée utile au patient), sources potentielles de sur-handicap, et la méconnaissance de l’existence des épines irritatives, dont le traitement est le plus souvent accessible aux MG. La sous-estimation des possibilités offertes par la rééducation et réadaptation fonctionnelle nécessite la mise en place de formation spécifique.
Objectifs : Définir une procédure lors de la prescription de fauteuil roulant chez l’enfant neuro-moteur suivi en centre de réadaptation fonctionnelle, dans le cadre de la labellisation des équipes techniques (futur dispositif départemental d’accès aux moyens de compensation des déficiences et incapacités). Matériel et méthode : analyse critique des moyens actuellement mis en œuvre, pôles d’optimisation proposés : mise en place de fiches techniques d’accès aux aides techniques, tel que préconisé dans le « système combiné d’analyse de la prestation », amélioration de l’analyse de l’efficacité des moyens proposés avec fiches d’évaluation à distance de l’outil proposé, création de parcours standard d’utilisation du fauteuil roulant (manuel ou électrique). Discussion et conclusion : La prescription du fauteuil roulant chez l’enfant IMC est un acte technique requérant l’intervention de multiples professionnels, finalisé par une prescription où le médecin de médecine physique et réadaptation engage sa responsabilité.
Introduction : La chirurgie d’allongement de moignon est parfois décriée, notamment après échecs de la technique d’Ilizarov. Nous rapportons un cas d’allongement de moignon de jambe par lambeau libre de fibula et latissimus dorsi pédiculé. Matériel et méthode : Une chirurgie d’allongement est réalisée sur un amputé de jambe, traumatique, avec moignon court appareillé par cuissard : transfert de fibula et lambeau vascularisé de grand dorsal. Après 2 mois sans appui, suivis d’une mise en charge progressive de 3 semaines, le patient est appareillé. Résultat : Cette intervention permet un allongement de 100 % du moignon ainsi que l’obtention d’un parfait matelassage distal autorisant l’appareillage par emboîture avec manchon. À 1 an de l’intervention, le patient est parfaitement satisfait avec un index de capacités locomotrices à 42/42, un degré de satisfaction d’appareillage de 75 % sur la SATPRO. Il n’existe pas de nécrose du transplant osseux. Discussion : Les critiques antérieurement faites à ce type d’allongement sont l’obtention d’un allongement relativement court et le risque secondaire de nécrose du greffon. Les progrès de la microchirurgie permettent la réimplantation du transplant pédiculé dans d’excellentes conditions. Les deux fragments de péroné vascularisés restent en continuité grâce à une ostéotomie préservant une corticale. Le temps opératoire est réduit par l’intervention conjointe de deux équipes chirurgicales. De plus, les emboîtures à manchon favorisent la répartition des pressions et la mise en contrainte des greffons. Conclusion : Les progrès conjoints de l’appareillage et de la microchirurgie réactualisent la chirurgie d’allongement des membres et démontrent l’intérêt d’une collaboration multidisciplinaire étroite. Des études complémentaires sont nécessaires pour connaître l’évolution à long terme de ces moignons quelle que soit la technique utilisée.
Objectifs du réseau : Améliorer la qualité de prise en charge : précocité ; proximité ; suivi au long cours ; concertation avec le patient, sa famille, appareillage rapide, d’utilisation optimale, cas difficiles, développer les réseaux ville-hôpital pour une prise en charge globale multidisciplinaire, partenariat ouvert. Deux aspects menés conjointement : Rééducation et appareillage, réadaptation et réinsertion. Moyens proposés : Uniformisation des protocoles de soins, mise en place d’un dossier commun partagé, formation continue des différents partenaires, mise en place des moyens d’information des patients, coordination : centre régional d’appareillage Bretagne.
Le testing manuel est la méthode de référence pour le suivi de la force musculaire. Des protocoles d’évaluation objective de celle-ci se développent afin d’améliorer la précision des mesures. Dans cette perspective, un logiciel d’acquisition du signal de couple a été appliqué au Cybex 6000. Objectif : Évaluer la reproductibilité d’un protocole de mesure de la force musculaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs du genou de patients atteints de maladies neuromusculaires. Méthode : Les forces musculaires des genoux droits de 11 patients ont été évaluées en mode actif assisté, à la vitesse de 10°/s au cours de deux séries de mesures. Analyse statistique : le calcul du coefficient de corrélation intraclasse détermine la reproductibilité des mesures au sein d’une série et entre des séries répétées. La variabilité est exprimée en pourcentage. Résultats : Variabilité des valeurs de pics de couple en flexion entre deux séries de mesure et entre 8 % et 60 %, et entre 0,2 % et 60 % pour les mesures de travail moteur : les valeurs de pic de couple en flexion varient de 3,3 Nm à 42,2 Nm pour une moyenne de 15,03 Nm et de 5,3 Nm à 29,5 Nm pour une moyenne de 13,7 Nm en extension. Le coefficient de corrélation intraclasse au sein d’une même série est de 0,98 pour les valeurs de pics de couple et de 0,98 pour les valeurs de travail. Le coefficient de corrélation intraclasse entre deux séries est de 0,88 pour les valeurs de pics de couple et de 0,95 pour les valeurs de travail. Une valeur de coefficient de corrélation intraclasse supérieure à 0,80 est acceptable. La reproductibilité des mesures pour le pic de couple et le travail moteur en extension est inférieure aux valeurs acceptables. Conclusion : La mesure du pic de couple et du travail moteur des fléchisseurs du genou en mode actif assisté à la vitesse de 10°/s est une mesure reproductible de la force musculaire des patients atteints de myopathies.
L’incidence socioéconomique des lombalgies dépasse les 10 milliards de francs par an. En 1990 en Europe, est apparue une nouvelle technique de prise en charge : le reconditionnement à l’effort dont l’efficacité n’a été validée que par quelques études. Objectifs : Évaluer en terme de reprise de travail, de capacités physiques et de douleurs l’efficacité d’un protocole de reconditionnement à l’effort dynamique sans isocinétisme. Matériels et méthodes : 34 lombalgiques chroniques ont été pris en charge d’avril 1997 à juin 1999. Tous étaient en âge de travailler. Les caractéristiques cliniques à l’entrée et à 4 semaines (fin du programme) ont été comparées. La douleur, la reprise du travail et la satisfaction par questionnaire à distance ont été analysées. Résultats : 29 patients ont répondu au questionnaire. En fin de stage, la douleur avait significativement diminué. Les qualités physiques, force et endurance musculaire et cardiorespiratoire, ont significativement progressé. Après un recul moyen de 11 mois (2,5-24 mois), 15 des 21 patients en arrêt de travail avaient repris leurs activités professionnelles. Discussion-Conclusion : Le reconditionnement à l’effort, méthode active et dynamique permet pour la majorité des patients lombalgiques chroniques de reprendre le travail. Ces bons résultats confirment ceux déjà publiés. Une difficulté persiste : la sélection des patients susceptibles de profiter de cette thérapeutique. Il apparaît nécessaire d’évaluer à distance les capacités physiques afin de déterminer la place d’un auto-programme d’entretien physique dans le maintien des bénéfices immédiats de cette méthode.
L’ostéo-arthrite de hanche est une complication redoutable de l’escarre trochantérienne. Objectif : Rapporter le cas d’une bursite trochantérienne septique sans escarre associée qui s’est compliquée d’une ostéo-arthrite de hanche. Cas clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, paraplégique D4 post-traumatique depuis 1965. Pour des raisons de commodités pratiques, il utilise un fauteuil roulant trop étroit, facteur favorisant pour la constitution d’une bursite trochantérienne bilatérale. En septembre 1999, il présente des poussées fébriles avec apparition d’une importante collection purulente en regard du grand trochanter gauche. Devant l’importance des signes inflammatoires locaux et la fistulisation à la peau de la collection, une intervention chirurgicale est décidée en novembre : excision de la bursite infectée et plaie traitée par cicatrisation dirigée. Sur le plan bactériologique : infection à Enterococcus faecalis traitée par bi-antiothérapie adaptée pendant 2 mois. Nouveaux épisodes fébriles en mars 2000 mis sur le compte d’une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa muqueux, et écoulement au niveau de la cicatrice. Malgré la disparition de l’infection urinaire sous traitement antibiotique adapté, le patient reste fébrile. Les radiographies et l’IRM montrent une destruction de l’articulation coxo-fémorale gauche en 7 mois évoquant une arthrite septique. À droite, bursite trochantérienne. La ponction de hanche et les hémocultures objectivent une infection à Staphylocoque aureus méthicillino-sensible. Un traitement antibiotique adapté et nouvelle intervention chirurgicale sont décidés : résection tête et col et maintien des deux pièces par un fixateur externe avec une évolution très favorable. Contrôle par une scintigraphie aux anticorps anti-leucocyte et une IRM : foyer au niveau du trochanter droit et bursite qui augmente de volume avec géode en regard. Étant donné l’évolution dramatique à gauche, une excision de la bursite du moyen fessier et un curetage du grand trochanter droit sont pratiqués. Suites opératoires simples. Prélèvements bactériologiques peropératoires négatifs. Conclusion : La présence de bursite trochantérienne sans lésion cutanée doit faire l’objet d’une surveillance aussi rapprochée qu’en présence d’une escarre. Notre observation montre qu’une surinfection est possible et que des contrôles radiographiques et biologiques doivent être réalisés régulièrement pour éviter l’évolution vers une ostéoarthrite de hanche.
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 90 ans, à l’état général et à l’autonomie fonctionnelle bien conservés, qui avait été adressée en réadaptation gériatrique pour des difficultés locomotrices. Elle se plaignait depuis plusieurs semaines de talalgies bilatérales, qui rendaient impossible l’attaque du pas, et très difficile la marche. Ses arrière-pieds étaient un peu oedematiés, et la chaleur locale en était un peu augmentée. La mobilisation de la sous-astragalienne et du médiopied était impossible à cause des douleurs. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 59,5 mg/L), le reste du bilan y compris phosphocalcique étant normal. Les radiographies révélaient des zones de condensation correspondant au début d’organisation de cals de réparation. La scintigraphie montrait une hyperfixation calcanéenne. La tomodensitométrie précisait les sites des fractures à la partie supérieure des grosses tubérosités. Le calcanéum est un site classique de fracture par insuffisance osseuse. La forme anatomopathologique la plus fréquente est la localisation à la grosse tubérosité. La symptomatologie bilatérale n’est pas rare. Les diagnostics différentiels (ostéonécroses, arthrites, ostéites, tendinites) peuvent être assez vite éliminés. La conduite à tenir doit consister en une mise en décharge de quelques semaines, pendant lesquelles il faut préserver la trophicité articulaire et musculaire et l’équilibre général, avant la reprise d’un appui progressif. Ces mesures de médecine physique ont permis à notre patiente de retrouver son autonomie et son mode de vie antérieurs. | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. | Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2108 | 1 | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM.
Introduction : L’association d’une malformation d’Arnold Chiari de type II et d’une impression basilaire est une affection rare. Ces deux anomalies de développement de la charnière occipito-cervicale répondent à des critères diagnostiques bien spécifiques. Elles sont à l’origine de tableaux neurologiques variés tant par leur date d’apparition que par la richesse de la symptomatologie clinique et leur pronostic. Objectif : Rapporter le cas d’une patiente de 42 ans porteuse de cette malformation congénitale mixte et présentant un syndrome cérébellobulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère.
Objectif : Présentation de cas clinique d’une pratiquante judoka de haut niveau (international européen) où la découverte d’une impression basilaire suite à un traumatisme bénin cervical a interpellé l’équipe médicale de la Fédération de judo sur la conduite à tenir concernant l’avenir de l’athlète. Discussion : Plusieurs avis d’experts ont été sollicités et un consensus a permis au judoka de continuer à pratiquer son sport favori au plus haut niveau en toute sécurité et avec toutes les assurances requises. Conclusion : Nécessité d’une conduite à tenir codifiée et consensuelle face à des anomalies du rachis cervical pour la pratique du sport.
Introduction : Une lésion du lobe frontal peut être à l’origine de perturbations motrices, comme une akinésie, une bradykinésie ou une réduction de l’évocation verbale [2]. Ces deux symptômes reflètent l’atteinte de cortex pré-moteur et pré-frontal impliqué dans l’anticipation et la planification de l’action. Une question intéressante est de savoir si la récupération de ces deux manifestations pouvait dépendre des même structures cérébrales. Pour tenter d’y répondre, nous avons étudié, chez un patient porteur d’une lésion frontale droite, la récupération de ces deux symptômes sur une période de 12 mois. Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. Méthode : Deux paramètres ont été étudiés : la rapidité d’exécution motrice à partir du temps de mouvement lors de la réalisation d’un geste de préhension et l’évocation verbale à partir d’une épreuve de fluence [1] comprenant une tache d’évocation lexicale formelle et sémantique. Ces deux paramètres ont été évalués sur une période de 12 mois. Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal.
Effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive : un effet attentionnel ? Les symptômes de négligence unilatérale (négligence extra-personnelle, négligence représentationnelle ou autres perturbations comme le déséquilibre postural ou la déviation du regard) peuvent être améliorées par une adaptation prismatique du côté droit. Une question intéressante est de savoir si l’amélioration observée après adaptation prismatique pourrait également concerner un déficit purement attentionnel tel que l’extinction auditive, fréquemment observée après une lésion cérébrale droite. Le but de ce travail a été d’évaluer l’effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive évaluée par le test dichotique. Six patients présentant des lésions cérébrales droites avec extinction auditive gauche ont été inclus. Quatre de ces patients présentaient également une négligence spatiale unilatérale. Aucun ne présentait de déficit auditif primaire (évaluation préalable par une audiométrie tonale). Le test d’écoute dichotique incluait quatre catégories de sons verbaux : des mots simples, des groupes de mots, des mots à consonances rapprochées et des nombres. Parallèlement, une évaluation neuropsychologique du syndrome de négligence a été réalisée (test de bissection de lignes, test d’Albert et test de Gainotti). Tous les patients ont été soumis au même protocole : test dichotique et tests neuropsychologiques ont été effectués à trois reprises (pré-test, post-test immédiat et post-test tardif). L’adaptation prismatique a été réalisée par le port d’une paire de lunettes prismatiques déviant l’environnement visuel de 10 ° du côté droit. Elle a comporté 50 mouvements réalisés vers des cibles visuelles situées à 10 ° vers la droite ou vers la gauche du sujet, de manière aléatoire, sans que le sujet ne voit sa main au départ du geste. Les patients ont été testés sans les lunettes. Le test d’écoute dichotique permet de mettre en évidence une asymétrie gauche/droite aux dépens du côté gauche pour tous les patients avant adaptation prismatique, l’audiométrie tonale étant normale.
Validation d’un système de cotation des selles sur une population de patients hémiplégiques hospitalisés en service de rééducation. Le but de ce travail était de trouver un outil d’évaluation pour les selles dans un objectif double de recherche et d’amélioration de la prise en charge de la constipation. Nous avons formalisé ce système de cotation des selles (SCS) regroupant des items utilisables dans une recherche clinique et d’autres items plus intéressants pour le suivi et le traitement de la constipation. Ce SCS présente 5 items : la fréquence, la quantité, la consistance, le lieu et l’heure d’émission. Sa notation se fait sur une pancarte dans le dossier de soins. Seize binômes de soignants ont effectué une cotation des selles pendant une période de 20 jours sur une population de 20 patients atteints d’hémiplégie hospitalisés dans le service de rééducation. Après cette cotation par binôme une vérification individuelle du nombre de selles a été effectuée auprès d’une population de 14 autres patients atteints d’hémiplégie. Cette vérification s’est faite par interrogatoire direct quotidien et à heure fixe des patients. En ce qui concerne la qualité des selles (dures, moulées ou liquides) le coefficient Kappa est de 0,802. Il est de 0,806 pour la quantité des selles. Le pourcentage de non-notation des selles est de 19 %. Pour la qualité des selles les résultats objectivent une très bonne concordance. Il aurait été intéressant de comparer les items de qualité avec une analyse biochimique des selles en regardant particulièrement leur degré d’hydratation. De même il aurait été intéressant de comparer les chiffres de quantité (1, 2 et 3) au poids des selles. Ce SCS nous semble intéressant à utiliser dans les services de rééducation mais également dans les services de long et moyen séjour. Son utilisation dans le cadre de la recherche nécessite l’instauration d’un double système de contrôle eu égard au taux d’omission de notation des selles.
Devenir fonctionnel et qualité de vie après rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. Le pronostic des patients ayant présenté une rupture d’un anévrysme cérébral s’est singulièrement amélioré ces dernières décennies grâce aux progrès réalisés en matière de traitement chirurgical et neuroradiologique. L’objectif de cette étude prospective est d’évaluer le devenir fonctionnel et la qualité de vie (QDV) après rupture anévrysmale de l’artère communicante antérieure (AcoA). L’ensemble des patients hospitalisés en neurochirurgie entre octobre 1999 et avril 2000 pour hémorragie méningée, et dont l’artériographie cérébrale concluait à la rupture d’un anévrysme de l’AcoA, ont été inclus de manière consécutive. Le score à l’échelle de suivi de Glasgow (GOS), à l’échelle de Galveston (GOAT) ainsi que la mesure d’indépendance fonctionnelle ont été évalués pour tous les patients avant la sixième semaine, puis à trois et 12 mois. Lorsque le score au GOAT était supérieur à 75, l’échelle neuro-comportementale révisée (NRS-R) a été appliquée. À un an, les patients ont été interrogés sur leur QDV à travers le questionnaire de satisfaction de vie (QSV) de Bränholm et Fugl-Meyer. La population étudiée est composée de 28 patients d’âge moyen 55,6 ans (19 hommes, neuf femmes). Parmi eux, 14 ont bénéficié d’une embolisation par voie endovasculaire et 13 d’une exclusion chirurgicale. Le taux de mortalité atteint 14,3 %. Les patients sévèrement touchés sont hospitalisés en centre de rééducation (n = 12). L’amélioration au cours des 12 mois de suivi est confirmée par le niveau fonctionnel global et par les score de mémoire et d’indépendance fonctionnelle. La NRS-R ne révèle pas de tableau stéréotypé. Le QSV rapporte régulièrement une insatisfaction dans le domaine professionnel et dans les relations de couple. À un an, 54 % des patients ont perdu leur activité professionnelle. La rupture d’un anévrysme de l’ACoA s’accompagne globalement d’une bonne évolution fonctionnelle pour les patients qui survivent à la phase aiguë, mais reste à l’origine d’une détérioration de la qualité de vie et des difficultés de reprise de l’activité professionnelle.
Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle.
Rôle des circuits réflexes lombaires activés par les afférences musculaires du groupe II et du groupe I dans la physiopathologie de la spasticité du membre inférieur chez des patients IMC adultes. Les variations d’amplitude du réflexe H du muscle quadriceps évoquées par la stimulation du nerf sciatique poplité externe à une intensité égale à deux fois le seuil moteur ont été étudiées chez huit patients IMC adultes spastiques âgés de 22 à 67 ans (âge moyen 37,6 ans). Il s’agissait de trois hémiplégiques (deux droites et une gauche), quatre diplégiques et un triplégique. Les résultats ont été comparés à ceux enregistrés dans un groupe de huit témoins appariés en sexe et en âge. La facilitation de latence précoce du réflexe H du quadriceps mettant en jeu les afférences du groupe I était significativement plus grande (p < 0,05) chez les patients IMC (212 ± 75 % du réflexe H test) par rapport au groupe témoin (132 ± 15 % du réflexe H test). De même, la facilitation de latence tardive et de seuil élevé mettant en jeu les afférences du groupe II était significativement augmentée (p < 0,05) chez les patients IMC (193 ± 82 %) par rapport au groupe témoin (127 ± 16 % du réflexe H test). Ces résultats suggèrent une hyperexcitabilité des circuits réflexes hétéronymes lombaires non monosynaptiques mettant en jeu les afférences du groupe I et du groupe II via des prémotoneurones, chez un groupe de patients IMC spastiques, comme cela a été précédemment démontré dans un groupe de patients hémiplégiques spastiques d’origine vasculaire. L’hyperexcitabilité de ces circuits pourrait contribuer à la physiopathologie des troubles du tonus observés chez ces patients.
Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible.
Service d’explorations fonctionnelles de l’appareil locomoteur, hôpital Nord, 80054 Amiens cedex 1, France ; département de suite et réadaptation neurologique, établissement Hélio-Marin, Groupe Hopale, 62608 Berck-sur-Mer cedex, France. Mots clés : méningoencéphalite herpétique / rééducation neuropsychologique / syndrome frontal. Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH.
Unité de neuropsychologie et rééducation du langage, hôpital de La Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France. Mots clés : accès aux noms propres / dénomination / outil étalonné / prosopagnosie / reconnaissance / vieillissement normal / visages personnalités. Introduction : Une incapacité à dénommer sur photographies des visages célèbres peut être liée soit à l’absence de connaissance préalable de ces visages, soit à un déficit de leur reconnaissance (prosopagnosie), soit à un déficit de l’accès à la dénomination des noms propres. Une exploration à ce niveau nécessite, pour être opérationnelle en neuropsychologie, de recourir à l’utilisation d’un instrument validé. Objectif : Construire et étalonner un outil permettant d’effectuer une évaluation quantifiée des capacités de reconnaissance et de dénomination de visages de personnages célèbres. Matériel et méthode : Afin d’harmoniser les conditions de présentation des visages de personnalités et éviter une trop grande disparité entre des photographies réalisées par de multiples auteurs, il a été fait appel à l’équipe artistique du musée Grévin (Paris) qui offre une manière homogène de façonner des visages de célébrités. Ces derniers ont par conséquent tous pu être photographiés dans les mêmes conditions d’éclairage, par une même personne, et au cours d’une même journée. Soixante-quinze personnages ont ainsi été choisis, appartenant au monde politique, sportif, artistique, des médias ou autre. Les performances d’une population témoin de 561 personnes ont été analysées en fonction du sexe, de l’âge et du niveau culturel. Résultats : Les hommes ont une performance meilleure en évocation que les femmes alors qu’il n’existe pas de différence entre les deux sexes au niveau de la reconnaissance. Les performances en reconnaissance sont significativement meilleures quel que soit le sexe, l’âge et le niveau culturel. En général, les performances sont d’autant meilleures que les sujets sont plus jeunes et que le niveau culturel est plus élevé. Discussion : Cet instrument montre que dans l’évaluation neuropsychologique de la dénomination des visages, il est important de tenir compte des trois variables suivantes : sexe, niveau culturel et âge. Conclusion : L’outil qui est ainsi proposé peut donc permettre la recherche d’une prosopagnosie ou d’un déficit d’accès à la dénomination des noms propres chez les sujets cérébrolésés et en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
Service de neuropsychologie, clinique romande de réadaptation, 1950 Sion, Suisse. Mots clés : traumatisme cranio-cérébral / troubles sémantiques. Cas clinique : P.L., patient de 33 ans, victime d’un traumatisme craniocérébral sévère avec contusions temporale gauche étendue et frontales. À l’examen, la mémoire sémantique est effondrée, alors que la mémoire épisodique est globalement conservée. En raison d’une perte sévère des relations entre les référents, les signifiés et les signifiants, l’expression spontanée est peu informative, cependant fluente, voire abondante, stéréotypée, grammaticalement correcte, bien articulée. Aux tâches d’accès lexical, PL utilise spontanément une stratégie phonologique – reconstruction du mot lettre par lettre – qui mène le plus souvent à l’échec. Le dessin sur ordre donne lieu à des productions erronées mais appartenant à la même catégorie sémantique. La compréhension est également perturbée par les troubles sémantiques, en l’absence de déficit pour la syntaxe. L’atteinte concerne toutes les catégories sémantiques hormis des catégories particulières comme les parties corporelles et les couleurs. Les déficits se manifestent quelle que soit la modalité testée et sont constants. En modalité écrite, le tableau est superposable ; nous constatons par ailleurs une dysorthographie plus marquée pour les mots irréguliers suggérant une dysgraphie de surface. Discussion et conclusion : Du point de vue des critères diagnostiques, P.L. entre dans ceux de la démence sémantique, ses troubles étant d’étiologie traumatique et non dégénérative. Sur le plan anatomique, ses lésions sont localisées dans les régions cérébrales connues pour entraîner des troubles sémantiques. Les performances de P.L. parlent en faveur d’un modèle constitué de deux systèmes mnésiques – sémantique et épisodique – indépendants mais hautement interactifs. L’atteinte sémantique touchant toutes les modalités d’entrée et de sortie suggère la présence d’un système sémantique amodal.
Centre de recherche, Institut universitaire de gériatrie de Montréal, 4565, chemin de la Reine-Marie, Montréal, Canada, H3W1W5 ; service MPR, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux et groupe Handicap et Cognition, EA 487 université Victor Segalen Bordeaux 2, 33076 Bordeaux cedex, France ; service de neurochirurgie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux cedex, France. Mots clés : activation / espace / fonctions exécutives / héminégligence / lésion droite / négligence / vision. Introduction : Un nombre croissant de recherches montre que les lésions sous-corticales peuvent entraîner des dysfonctionnements cognitifs, notamment dans le domaine de la mémoire. Des troubles du langage sont fréquemment observés en présence d’une lésion sous-corticale gauche, et une négligence unilatérale gauche est également fréquente suite à une lésion sous-corticale droite. Quelques études font état de dysfonctionnements exécutifs. Toutefois, les données recueillies restent encore parcellaires. La contribution des structures sous-corticales droites dans certaines sphères de la cognition spatiale, telles l’espace représenté, reste pratiquement inconnue. Objectif : La présente étude de cas concerne le rôle des structures sous-corticales droites dans les fonctions exécutives et l’espace représenté. Cas clinique : Une patiente de 34 ans, droitière (score de 90 à l’échelle d’Edinburg), souffrant d’une lésion hémorragique souscorticale droite a fait l’objet d’une exploration des fonctions cognitives. L’examen neuropsychologique a mis en évidence un tableau clinique complexe. L’échelle WAIS-R a révélé une atteinte de l’efficience intellectuelle globale, mais plus marquée pour le score Performance. Des déficits mnésiques étaient apparents, en particulier pour le matériel spatial. On n’a pas noté de troubles du langage, exceptée une pauvreté du débit. La patiente montrait une négligence gauche importante. Des troubles des fonctions exécutives étaient apparents aux tests de la Tour de Londres et de sériation de Luria. Enfin, aux tâches piagétiennes de représentation spatiale, la patiente était incapable de coordonner les relations spatiales projectives (rapports droite-gauche, avant-arrière). Une tomodensitométrie faite six mois après l’accident vasculaire montrait, dans l’hémisphère droit (HD), une hypodensité séquellaire de la tête du noyau caudé, de la substance blanche adjacente et de la berge de l’insula. La scintigraphie (HMPAO Tc 99) mettait en évidence une hypoperfusion de la substance blanche adjacente à l’insula, des ganglions de la base et du cortex de l’HD dans son ensemble. L’hypoperfusion était aussi apparente dans le cortex frontal de l’hémisphère gauche. Conclusion : Une lésion sous-corticale pure de l’HD peut être responsable de troubles des fonctions exécutives et de la représentation spatiale comparables aux séquelles de lésions corticales. Un mécanisme d’hypo-activation corticale est évoqué.
Division de neuropsychologie, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de rhumatologie, médecine physique et de réhabilitation, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; laboratoire de traitement des signaux, École Polytechnique Fédérale, Lausanne, Suisse. Mots clés : IRM fonctionnelle / plasticité cérébrale / traitement cortical d’informations auditives. Cas clinique : La reconnaissance et la localisation de sons ont été étudiées chez une femme de 26 ans présentant une lésion de la radiation acoustique droite suite à un traumatisme craniocérébral. Des études d’activation cérébrale et neuropsychologiques ont montré que ces deux tâches auditives sont traitées par deux réseaux corticaux anatomiquement distincts. La reconnaissance a été testée par la présentation de 50 bruits environnementaux différents. La localisation a été évaluée par la présentation de bruits sans signification dont la position dans l’espace était simulée par des différences interaurales de temps. Les normes pour les deux tests étaient déterminées dans une population de 60 sujets normaux. L’activation du cortex cérébral lors de tâches de reconnaissance et de localisation était étudiée avec l’IRM fonctionnelle et comparée à celle de 18 sujets normaux. Quatre semaines après le traumatisme un déficit sévère de la reconnaissance et de la localisation de sons était présent. En IRM fonctionnelle, les deux types de tâches activaient l’hémisphère gauche de manière identique à celle des sujets témoins. À droite par contre, le cortex auditif primaire n’était activé que faiblement et les structures corticales normalement mises en jeu ne l’étaient pas. À cinq mois et demi la reconnaissance et la localisation de sons s’étaient normalisées, mais l’IRM fonctionnelle montrait toujours une asymétrie d’activation au niveau du cortex auditif primaire en défaveur de la droite. Par contre les structures corticales connues pour être mises en jeu par ces tâches étaient activées comme chez les témoins et ceci bilatéralement. Discussion et conclusion : Cette étude démontre la persistance d’une activation cérébrale modifiée même après une récupération fonctionnelle. Les deux hémisphères traitent les tâches de reconnaissance et de localisation de sons comme les sujets témoins. Cependant l’hémisphère droit semble recevoir l’information auditive par des voies interhémisphériques et pas du cortex auditif primaire droit qui reste hypoactif.
Département de neurologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen cedex, France ; service de neurologie A, hôpital Roger Salengro, 59037 Lille cedex, France ; service d’explorations fonctionnelles neurologiques, groupe Hopale, 47, rue du Dr Calot, 62600 Berck sur mer cedex, France. Mots clés : dysarthrie / Lee Silverman Voice Treatment / maladie de Parkinson / rééducation. Introduction : La prise en charge de la dysarthrie a longtemps été négligée au sein des troubles de la communication verbale. Dans les années 1980, plusieurs méthodes ont cependant montré une efficacité durable de la rééducation orthophonique chez les patients dysarthriques, à condition d’être pratiquée de façon intensive. La plupart des publications ont concerné la maladie de Parkinson. Parmi ces méthodes, le Lee Silverman voice treatment (LSVT) développé par Ramig et al. a fait l’objet du plus grand nombre de travaux, à la fois en ce qui concerne les fondements de cette méthode et les résultats cliniques. Les principes de ce traitement sont la focalisation sur la phonation, la calibration, la pratique intensive, l’évaluation. La rééducation est proposée à raison de quatre séances par semaine pendant un mois. Un effort important est demandé au patient lors des séances et une évaluation quantifiée de chaque échantillon de voix est systématiquement proposée. Méthode : Nous présentons les données expérimentales de la littérature et les études cliniques prouvant l’efficacité de cette méthode. Nous rapportons l’expérience en cours dans l’agglomération rouennaise : elle concerne la mise en place d’un protocole de rééducation de la dysarthrie en collaboration avec des orthophonistes libéraux préalablement formés au LSVT. Les patients répondant aux critères de maladie de Parkinson idiopathique ont été rééduqués à leur domicile ou à proximité de celui-ci à l’aide du LSVT. Les quatre évaluations (j0, j0 + 2 semaines, j0 + 6 semaines, j0 + 6 mois) ont été réalisées à l’hôpital (CHU de Rouen) afin de mesurer l’efficacité de la rééducation orthophonique. Chaque évaluation a compris un examen clinique et un enregistrement acoustique et aérodynamique sur EVA2 (société SQLAB). Nous discutons des données concernant les huit premiers patients (sur un programme d’inclusion de 24 patients). Discussion et conclusion : Cette démarche vise à diffuser des méthodes qui ont prouvé leur efficacité dans des équipes expertes. Nous cherchons à en vérifier l’efficacité dans les conditions du système de soins français.
Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente. La localisation préférentielle est sacrée (50 %). M.W., 69 ans, bénéficie de l’exérèse monobloc d’un volumineux chordome sacré de 13 x 9 cm, découvert à l’occasion d’un bilan d’incontinence urinaire et d’impuissance. Il s’agit d’un sacrifice pelvien parce que cette exérèse large, garantissant moins de 30 % de récidive, emporte le sacrum, les muscles, la peau et tout ou partie des racines sacrées ainsi que des artères fessières. Le pronostic fonctionnel s’articule autour des quatre points suivants : cutané, avec une perte de substance majeure (25 x 25 cm) liée au sacrifice du sacrum, des muscles et de la peau, nécessitant une hospitalisation de sept mois sur lit fluidisé relayé par Vacuum Assisted Closure (cette complication cutanée est rare) ; moteur : à six mois comme à deux ans, la marche est possible sur 300 m (fessiers fatigables), sans aide technique, avec un steppage à la marche (cette évolution favorable est la règle) ; urinaire par l’exérèse monobloc qui entraîne, ici, un déficit complet S3-S4-S5 persistant à deux ans (si la dérivation digestive est rare dans la littérature, les troubles vésicosphinctériens sont fréquents mais ne persistent pas) ; douloureux : il s’agit de douleurs à type de déafférentation, sous forme de sacralgies gauches invalidantes. Elles sont mal supportées mais d’évolution favorable, M.W. n’étant plus symptomatique à deux ans. Quasi-systématique dans la littérature, le problème douloureux doit être anticipé en priorité. Le bilan à deux ans ne montre pas de récidive. Une bonne information du patient semble primordiale afin qu’il prenne la décision la plus adaptée et qu’il adhère aux soins, qui sont parfois longs et difficiles.
Ce cas clinique montre l’intérêt d’une surveillance régulière, y compris à l’âge adulte, des personnes atteintes de spina-lipome opérées précocement. Il existe un risque d’aggravation secondaire : perte de la marche, perte du contrôle vésicosphinctérien. La surveillance clinique d’un sujet atteint d’un spina bifida de type spina-lipome doit être systématique et rigoureuse pour éviter l’apparition d’une paraplégie tardive. L’apparition de déficits neurologiques nouveaux doit faire évoquer le développement du lipome intra-rachidien lombo-sacré. L’indication d’une chirurgie précoce doit être discutée.
Neuf témoins et 16 tétraplégiques après réanimation de coude(s) ont été testés, soit 27 coudes opérés, dix avec transfert deltoïde-triceps (D/T), 17 biceps-triceps (B/T). Les sujets sont assis, thorax et bras sanglés afin de limiter les compensations. La flexion-extension se fait dans un plan vertical sagittal. La correction de gravité est mécanique par un contrepoids au bras de levier. Le secteur angulaire d’évaluation est de 0 – 120 °. Le sujet réalise trois mouvements de flexion-extension à 120 °/s. Les pics de couple moyen obtenu lors de l’extension est très faible (15 Nm pour transfert D/T et 11 Nm pour B/T), témoins (59 Nm). En flexion, il est bien moindre après transfert B/T (12 Nm) que D/T (34 Nm) et de 54 Nm pour les sujets témoins. Les pics de couple enregistrés en extension sont faibles par rapport à la population témoin. La faiblesse de la flexion après transfert du biceps confirme les données de la littérature. L’utilisation d’un dynamomètre isocinétique permet d’envisager un protocole standardisé multicentrique d’évaluation des coudes tétraplégiques.
Mlle N., 22 ans, est opérée à l’âge de trois ans d’un spina-bifida responsable d’un déficit distal du membre inférieur gauche. La chirurgie permet une récupération intégrale. C’est dans sa 18e année que cette jeune femme sportive se plaint brutalement d’un steppage du membre inférieur gauche évoluant en six mois vers une monoplégie complète. Après un intervalle libre de deux ans apparaissent des mictions impérieuses et des fuites urinaires fréquentes. L’évolution aboutit en un an à une paraplégie flasque, quasi complète, de niveau moteur D10. L’IRM lombaire retrouve un lipome intra-rachidien incrusté dans les racines de la queue de cheval associé à une attache médullaire basse. Une libération médullaire est réalisée et permet une stabilisation des atteintes neurologiques et une légère amélioration des troubles sphinctériens. Le spina-lipome (ou lipomyéloméningocèle) est une tumeur graisseuse intra-rachidienne (et parfois extra-rachidienne) pouvant adhérer aux méninges et aux dernières racines nerveuses, associée à une ouverture des arcs postérieurs des vertèbres lombo-sacrées. La libération médullaire initiale, souvent réalisée dans la petite enfance, permet rarement de retirer le lipome en totalité. Ce reliquat de tumeur graisseuse peut se développer au moment de la croissance comme dans cette observation et être responsable d’une perte fonctionnelle progressive.
Le baclofène intrathécal est une thérapeutique reconnue pour le traitement des spasticités médullaires résistantes au traitement per os. Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans, paraplégique complète T11 depuis 16 ans, particulièrement spastique depuis six ans. Les épines irritatives (infection urinaire, constipation, escarre, compression médullaire et fibromes utérins) sont recherchées et éliminées sans amélioration de la spasticité. Après échec ou du fait des effets secondaires du baclofène per os et du dantrolène, un test d’injection intrathécale de baclofène est décidé. À 50 µg, le score d’Ashworth est à zéro (au lieu de 4) tout comme le score DSFTH (au lieu de 9/20). Devant l’efficacité de ce test, la patiente bénéficie de l’implantation d’une pompe programmable. La dose initiale de baclofène est de 100 µg par jour. Au cinquième jour postopératoire, la patiente est autorisée à réaliser prudemment ses transferts. Une efficacité comparable à celle du test est notée à partir du sixième jour puis s’estompe malgré l’augmentation des doses quotidiennes de baclofène. Une radiographie de contrôle montre que le cathéter intrathécal est déconnecté, a migré et s’est enroulé autour de la pompe. La remise en place chirurgicale du cathéter permet de rétablir rapidement l’efficacité thérapeutique de l’infusion. La déconnexion du cathéter intrathécal a-t-elle été favorisée par un transfert chez cette patiente présentant une surcharge pondérale ? Quelle que soit la cause, ce cas nous incite à débuter les transferts en post-implantation d’une pompe avec le maximum de prudence.
Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) est dû à une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. L’angle aorto-mésentérique, normalement compris entre 38 et 65 °, peut diminuer jusqu’à 6 ° chez les patients développant un SAMS. Nous rapportons le cas d’un sujet paraplégique D6 ASIA A ayant développé un SAMS trois mois après le début de sa paraplégie. Le patient présentait un tableau d’occlusion intestinale haute. Le transit aux hydrosolubles confirmait le diagnostic en révélant un arrêt brutal de la progression du produit de contraste au niveau du troisième duodénum, en regard de l’artère mésentérique supérieure. L’évolution a été favorable sous traitement médical. Une perte de poids de 12 kg depuis l’accident a été identifiée comme le facteur déclenchant principal de SAMS chez ce patient. Ce syndrome a été décrit dans l’anorexie mentale et dans les autres causes de cachexie, après correction chirurgicale de scoliose, ou lors de l’application de corsets. Une perte de poids importante entraîne une diminution du panicule adipeux qui protège le troisième duodénum et ferme l’angle aorto-mésentérique. L’association de troubles de la statique du tronc, d’un alitement prolongé, de troubles de la motilité digestive sont autant de facteurs favorisants supplémentaires. Ses complications peuvent être sévères et mettre en jeu rapidement le pronostic vital : déshydratation, troubles métaboliques. On retrouve 13 cas de SAMS chez les blessés médullaires décrits dans la littérature. La plupart concernent des sujets tétraplégiques. Les formes tardives sont exceptionnelles. Les formes aiguës sont les plus fréquentes mais quelques formes subaiguës ont été rapportées. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, le TOGD et, éventuellement, l’angioscanner. Son traitement est médical avant tout : correction des désordres hydro-électrolytiques et renutrition. Le traitement chirurgical est parfois indiqué et consiste alors en une duodeno-jejunostomie.
Deux patients porteurs d’une tétraplégie secondaire à un syndrome de Guillain-Barré ont été inclus : un homme âgé de 62 ans atteint d’une forme axonale motrice pure (GJ) et une femme âgée de 61 ans atteinte d’une forme initialement myélinique pure (GS). Dans les deux cas le déficit moteur initial était sévère. La patiente GS présentait également des troubles sensitifs ainsi que des hallucinations haptiques. Pour chaque patient, la récupération motrice a été évaluée à partir de différents scores (score moteur total, score membre supérieur ou inférieur ; score moteur proximal ou distal). L’incapacité a été mesurée par l’échelle de mesure d’indépendance fonctionnelle. Une évaluation clinique a donc été effectuée tous les 45 jours pendant une période de six mois. Les résultats montrent dans les deux cas une courbe de récupération motrice comparable, d’aspect linéaire. La récupération débute aux membres supérieurs.
Il n’existe pas de gradient de récupération proximo-distal. À six mois d’évolution, la force évaluée par les scores moteurs reste limitée à 55 % ; cependant ce niveau est suffisant pour permettre la récupération d’une autonomie complète. Discussion et conclusion : Ces résultats préliminaires montrent, dans ces deux formes différentes de syndrome de Guillain-Barré, un profil de récupération similaire, témoignant du rétablissement lentement progressif de la conduction nerveuse. Ce rétablissement semble s’effectuer indépendamment de la topographie des muscles (proximaux ou distaux) et de la nature de l’atteinte (axonale ou myélinique). Ils suggèrent des mécanismes de plasticité du système nerveux périphérique communs. D’un point de vue fonctionnel, ils soulignent la possibilité d’une évolution clinique lente après un syndrome de Guillain-Barré et la récupération d’une autonomie à partir du moment où le patient a récupéré un niveau de force supérieur à 50 % de ses capacités antérieures.
Introduction : Le jus de canneberge a montré son efficacité dans la prévention des infections urinaires chez les femmes de plus de 50 ans. Objectif : Démontrer l’efficacité du jus de canneberge dans la prévention des infections urinaires chez le blessé médullaire sous auto-sondage. Méthodes : Dix-neuf blessés médullaires ont été randomisés après consentement éclairé, dans une étude en cross over comportant deux périodes de trois mois. Durant la période A le patient devait boire 0,3 L le matin à jeun de jus de canneberge, et au cours de l’autre période de trois mois il devait prendre 0,3 L d’eau en plus de leur régime habituel. Dix patients ont été inclus dans le groupe 1 commençant par la canneberge et 9 dans le groupe commençant par l’eau. Tous les patients ont été vus tous les mois, avaient un ECBU toutes les semaines et remplissaient un questionnaire concernant les symptômes urinaires entre les visites et sur la consommation d’antibiotiques durant les six mois de l’étude. Résultats : Les caractéristiques des patients sont : un âge moyen de 36,2 ± 11,8 ans, les lésions neurologiques de D5 à S2, tous les patients effectuaient une moyenne de 5,9 ± 1,4 sondages par jour et souffraient en moyenne de 1,1 ± 0,8 infection urinaire symptomatique par mois. Conclusion : Le jus de canneberge améliore les symptômes urinaires, entraînant une diminution de la consommation antibiotique chez les paraplégiques sous autosondages.
Introduction : Les para-ostéo-arthropathies (POA) sont une complication fréquemment rencontrée chez les patients atteints de handicap neurologique surtout dans les pathologies neurologiques centrales. Peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique sont décrits. Matériel et méthode : Les auteurs rapportent trois cas de syndrome de Guillain-Barré compliqués de POA. Résultats et discussion : Les trois patients ont tous présenté une atteinte sévère nécessitant un passage en réanimation. Pour deux patients une atteinte encéphalitique a été observée avec certitude. Un patient a présenté une complication extra-articulaire à type de compression bilatérale du nerf ulnaire avec bloc de conduction à l’examen électrophysiologique. La prise en charge thérapeutique de ces POA a nécessité une intervention chirurgicale dans deux cas. Conclusion : Peu de cas ont jusqu’à présent été décrits dans la littérature dans ce contexte. La gravité de l’atteinte initiale et la survenue
La sclérose en plaques (SEP) bouleverse la vie des patients dans les domaines physiques, psychiques et socioprofessionnels, rendant nécessaire une approche globale de l’individu par une équipe pluridisciplinaire. Une consultation pluridisciplinaire s’est mise en place en février 2000 associant spécialistes en neurologie et médecine physique et réadaptation fonctionnelle. L’objectif est de prendre en charge des patients souffrant de SEP, aussi bien sur le versant diagnostique que thérapeutique en mettant l’accent sur la prise en charge des symptômes de la maladie et de leurs conséquences. L’objectif est de démontrer l’intérêt d’une telle consultation dans cette pathologie. Cent trente dossiers de patients atteints de SEP suivis en consultation entre février 2000 et février 2001 seront analysés. Nous nous intéresserons aux données socio-démographiques et au motif de consultation, puis certaines particularités cliniques présentées par ces patients telles que la douleur, les troubles locomoteurs, les troubles génito-sphinctériens, la constipation seront analysées. Nous rapporterons à l’issue de cette évaluation clinique, les investigations à visée diagnostique et celles proposées dans le cadre du suivi évolutif. Enfin nous rendrons compte des conclusions diagnostiques et thérapeutiques auxquelles nous avons abouties.
Introduction : Parmi les IMC, l’hémiplégie cérébrale infantile offre certaines particularités. Dans la majorité des cas, l’acquisition de la marche est obtenue au plus tard dans le courant de la troisième année. L’autonomie fonctionnelle ne pose pas de gros problèmes du fait de l’unilatéralité de l’atteinte mais aussi de la grande capacité de suppléances qui existe chez l’enfant. Mais le membre supérieur reste l’élément dominant du pronostic fonctionnel. Cette étude a pour objectifs de présenter les différents troubles rencontrés et leur relation avec le résultat fonctionnel. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude à partir de 120 dossiers d’enfants suivis régulièrement depuis six à dix années pour hémiplégie cérébrale infantile. Nous avons pris en considération les résultats des bilans cliniques effectués selon l’âge de l’enfant : commande, spasticité, troubles sensitifs, troubles sensoriels et intellectuels, les raideurs et les rétractions, et une évaluation fonctionnelle du membre supérieur atteint. Nous avons utilisé la classification de Zancolli pour évaluer le membre supérieur. Résultats : Soixante et onze pour cent des enfants ont acquis la marche avant 18 mois et 29 % ont marché après 18 mois. Au membre supérieur, l’épaule est en adduction et rotation interne mais dans la majorité des cas l’abduction reste possible. Au niveau du poignet et de la main, selon la classification de Zancolli, nous avons relevé 36 % du groupe I, 25 % du groupe IIA, 18 % du groupe IIB, et 21 % du groupe III. Le pouce est dans la majorité du groupe IIB en flexion adduction de façon spontanée et surtout à la moindre tentative de flexion volontaire des doigts. Les principaux problèmes notés sont la spasticité des muscles fléchisseurs et l’absence ou l’insuffisance de commande sur les extenseurs et/ou sur les muscles fléchisseurs, et l’attitude du pouce en flexus adductus qui se loge dans la paume et empêche les prises. Du point de vue fonctionnel, 63 % des enfants avaient une main fonctionnelle (prises possibles), mais pas de façon spontanée pour certains d’entre eux. Dans un tiers des cas nous avons noté la non utilisation de la main même si la commande est appréciable et si la spasticité n’est pas très gênante. Il n’y a aucun rapport entre l’état intellectuel et l’atteinte du membre supérieur ni entre celle-ci et celle du membre inférieur. Discussion : L’hémiplégie cérébrale infantile est un ensemble de troubles à des degrés variables : troubles de la commande motrice, spasticité, parfois troubles de la sensibilité, troubles intellectuels et troubles sensoriels qu’il est difficile de différencier de l’astéréognosie. Nous avons retrouvé 30 % de mains inutilisées, cela montre l’importance des troubles sensoriels. D’autant plus que dans la plupart des cas, le milieu familial est très protecteur créant ainsi chez l’enfant une dépendance totale. L’enfant va ignorer totalement le membre supérieur malade et certains enfants refusent l’examen de cette main lors des consultations. Conclusion : Toute classification fonctionnelle doit prendre en considération la notion d’utilisation spontanée ou non de la main. Celle-ci est à notre avis étroitement liée à l’importance des troubles sensoriels. La prise en charge doit tenir compte de cet élément.
Introduction : Les troubles locomoteurs appartiennent au tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP), ils se présentent le plus souvent sous la forme d’un syndrome pyramidal. Ils sont responsables en grande partie de la perte des capacités fonctionnelles des patients avec des répercussions socioprofessionnelles majeures. Nous souhaitons évaluer la prise en charge des troubles locomoteurs et de leurs conséquences socioprofessionnelles dans une population définie de patients souffrant de SEP suivie conjointement par le médecin généraliste (MG) et le neurologue. Matériel et méthode : L’enquête est réalisée à partir de deux questionnaires. Le premier destiné aux neurologues recueille les caractéristiques médicales du patient. Le second destiné aux MG comporte trois rubriques : données socio-démographiques, traitements symptomatiques et prise en charge sociale. Une analyse descriptive des réponses aux questionnaires de 177 MG des départements du Nord-Pas de Calais, Somme et Aisne est réalisée. Résultats : Les MG interrogés estiment que 37,9 % de leurs patients souffrent d’une spasticité invalidante avec une faible concordance entre l’avis des neurologues et MG sur la sévérité de l’hypertonie. Les « épines irritatives » sont peu connues des MG. 59,9 % des MG rapportent une prise en charge kinésithérapique augmentant avec l’EDSS et avec la sévérité de la spasticité. 18,1 % des MG ne connaissent pas les modalités pratiques de prise en charge des appareillages. 29,9 % des MG n’estiment pas disposer des moyens nécessaires pour la prise en charge socioprofessionnelle et demandent des informations sous différentes formes. Discussion : La discussion porte sur les différents axes d’actions susceptibles d’améliorer la prise en charge par les MG d’un patient souffrant de SEP : la formation, le travail en collaboration, la standardisation des conduites pratiques et la facilitation de l’accès aux soins de rééducation. Conclusion : La prise en charge de la spasticité rencontre deux difficultés : les divergences d’évaluation du symptôme conduisant à des situations paradoxales (traitement d’une spasticité jugée utile au patient), sources potentielles de sur-handicap, et la méconnaissance de l’existence des épines irritatives, dont le traitement est le plus souvent accessible aux MG. La sous-estimation des possibilités offertes par la rééducation et réadaptation fonctionnelle nécessite la mise en place de formation spécifique.
Objectifs : Définir une procédure lors de la prescription de fauteuil roulant chez l’enfant neuro-moteur suivi en centre de réadaptation fonctionnelle, dans le cadre de la labellisation des équipes techniques (futur dispositif départemental d’accès aux moyens de compensation des déficiences et incapacités). Matériel et méthode : analyse critique des moyens actuellement mis en œuvre, pôles d’optimisation proposés : mise en place de fiches techniques d’accès aux aides techniques, tel que préconisé dans le « système combiné d’analyse de la prestation », amélioration de l’analyse de l’efficacité des moyens proposés avec fiches d’évaluation à distance de l’outil proposé, création de parcours standard d’utilisation du fauteuil roulant (manuel ou électrique). Discussion et conclusion : La prescription du fauteuil roulant chez l’enfant IMC est un acte technique requérant l’intervention de multiples professionnels, finalisé par une prescription où le médecin de médecine physique et réadaptation engage sa responsabilité.
Introduction : La chirurgie d’allongement de moignon est parfois décriée, notamment après échecs de la technique d’Ilizarov. Nous rapportons un cas d’allongement de moignon de jambe par lambeau libre de fibula et latissimus dorsi pédiculé. Matériel et méthode : Une chirurgie d’allongement est réalisée sur un amputé de jambe, traumatique, avec moignon court appareillé par cuissard : transfert de fibula et lambeau vascularisé de grand dorsal. Après 2 mois sans appui, suivis d’une mise en charge progressive de 3 semaines, le patient est appareillé. Résultat : Cette intervention permet un allongement de 100 % du moignon ainsi que l’obtention d’un parfait matelassage distal autorisant l’appareillage par emboîture avec manchon. À 1 an de l’intervention, le patient est parfaitement satisfait avec un index de capacités locomotrices à 42/42, un degré de satisfaction d’appareillage de 75 % sur la SATPRO. Il n’existe pas de nécrose du transplant osseux. Discussion : Les critiques antérieurement faites à ce type d’allongement sont l’obtention d’un allongement relativement court et le risque secondaire de nécrose du greffon. Les progrès de la microchirurgie permettent la réimplantation du transplant pédiculé dans d’excellentes conditions. Les deux fragments de péroné vascularisés restent en continuité grâce à une ostéotomie préservant une corticale. Le temps opératoire est réduit par l’intervention conjointe de deux équipes chirurgicales. De plus, les emboîtures à manchon favorisent la répartition des pressions et la mise en contrainte des greffons. Conclusion : Les progrès conjoints de l’appareillage et de la microchirurgie réactualisent la chirurgie d’allongement des membres et démontrent l’intérêt d’une collaboration multidisciplinaire étroite. Des études complémentaires sont nécessaires pour connaître l’évolution à long terme de ces moignons quelle que soit la technique utilisée.
Objectifs du réseau : Améliorer la qualité de prise en charge : précocité ; proximité ; suivi au long cours ; concertation avec le patient, sa famille, appareillage rapide, d’utilisation optimale, cas difficiles, développer les réseaux ville-hôpital pour une prise en charge globale multidisciplinaire, partenariat ouvert. Deux aspects menés conjointement : Rééducation et appareillage, réadaptation et réinsertion. Moyens proposés : Uniformisation des protocoles de soins, mise en place d’un dossier commun partagé, formation continue des différents partenaires, mise en place des moyens d’information des patients, coordination : centre régional d’appareillage Bretagne.
Le testing manuel est la méthode de référence pour le suivi de la force musculaire. Des protocoles d’évaluation objective de celle-ci se développent afin d’améliorer la précision des mesures. Dans cette perspective, un logiciel d’acquisition du signal de couple a été appliqué au Cybex 6000. Objectif : Évaluer la reproductibilité d’un protocole de mesure de la force musculaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs du genou de patients atteints de maladies neuromusculaires. Méthode : Les forces musculaires des genoux droits de 11 patients ont été évaluées en mode actif assisté, à la vitesse de 10°/s au cours de deux séries de mesures. Analyse statistique : le calcul du coefficient de corrélation intraclasse détermine la reproductibilité des mesures au sein d’une série et entre des séries répétées. La variabilité est exprimée en pourcentage. Résultats : Variabilité des valeurs de pics de couple en flexion entre deux séries de mesure et entre 8 % et 60 %, et entre 0,2 % et 60 % pour les mesures de travail moteur : les valeurs de pic de couple en flexion varient de 3,3 Nm à 42,2 Nm pour une moyenne de 15,03 Nm et de 5,3 Nm à 29,5 Nm pour une moyenne de 13,7 Nm en extension. Le coefficient de corrélation intraclasse au sein d’une même série est de 0,98 pour les valeurs de pics de couple et de 0,98 pour les valeurs de travail. Le coefficient de corrélation intraclasse entre deux séries est de 0,88 pour les valeurs de pics de couple et de 0,95 pour les valeurs de travail. Une valeur de coefficient de corrélation intraclasse supérieure à 0,80 est acceptable. La reproductibilité des mesures pour le pic de couple et le travail moteur en extension est inférieure aux valeurs acceptables. Conclusion : La mesure du pic de couple et du travail moteur des fléchisseurs du genou en mode actif assisté à la vitesse de 10°/s est une mesure reproductible de la force musculaire des patients atteints de myopathies.
L’incidence socioéconomique des lombalgies dépasse les 10 milliards de francs par an. En 1990 en Europe, est apparue une nouvelle technique de prise en charge : le reconditionnement à l’effort dont l’efficacité n’a été validée que par quelques études. Objectifs : Évaluer en terme de reprise de travail, de capacités physiques et de douleurs l’efficacité d’un protocole de reconditionnement à l’effort dynamique sans isocinétisme. Matériels et méthodes : 34 lombalgiques chroniques ont été pris en charge d’avril 1997 à juin 1999. Tous étaient en âge de travailler. Les caractéristiques cliniques à l’entrée et à 4 semaines (fin du programme) ont été comparées. La douleur, la reprise du travail et la satisfaction par questionnaire à distance ont été analysées. Résultats : 29 patients ont répondu au questionnaire. En fin de stage, la douleur avait significativement diminué. Les qualités physiques, force et endurance musculaire et cardiorespiratoire, ont significativement progressé. Après un recul moyen de 11 mois (2,5-24 mois), 15 des 21 patients en arrêt de travail avaient repris leurs activités professionnelles. Discussion-Conclusion : Le reconditionnement à l’effort, méthode active et dynamique permet pour la majorité des patients lombalgiques chroniques de reprendre le travail. Ces bons résultats confirment ceux déjà publiés. Une difficulté persiste : la sélection des patients susceptibles de profiter de cette thérapeutique. Il apparaît nécessaire d’évaluer à distance les capacités physiques afin de déterminer la place d’un auto-programme d’entretien physique dans le maintien des bénéfices immédiats de cette méthode.
L’ostéo-arthrite de hanche est une complication redoutable de l’escarre trochantérienne. Objectif : Rapporter le cas d’une bursite trochantérienne septique sans escarre associée qui s’est compliquée d’une ostéo-arthrite de hanche. Cas clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, paraplégique D4 post-traumatique depuis 1965. Pour des raisons de commodités pratiques, il utilise un fauteuil roulant trop étroit, facteur favorisant pour la constitution d’une bursite trochantérienne bilatérale. En septembre 1999, il présente des poussées fébriles avec apparition d’une importante collection purulente en regard du grand trochanter gauche. Devant l’importance des signes inflammatoires locaux et la fistulisation à la peau de la collection, une intervention chirurgicale est décidée en novembre : excision de la bursite infectée et plaie traitée par cicatrisation dirigée. Sur le plan bactériologique : infection à Enterococcus faecalis traitée par bi-antiothérapie adaptée pendant 2 mois. Nouveaux épisodes fébriles en mars 2000 mis sur le compte d’une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa muqueux, et écoulement au niveau de la cicatrice. Malgré la disparition de l’infection urinaire sous traitement antibiotique adapté, le patient reste fébrile. Les radiographies et l’IRM montrent une destruction de l’articulation coxo-fémorale gauche en 7 mois évoquant une arthrite septique. À droite, bursite trochantérienne. La ponction de hanche et les hémocultures objectivent une infection à Staphylocoque aureus méthicillino-sensible. Un traitement antibiotique adapté et nouvelle intervention chirurgicale sont décidés : résection tête et col et maintien des deux pièces par un fixateur externe avec une évolution très favorable. Contrôle par une scintigraphie aux anticorps anti-leucocyte et une IRM : foyer au niveau du trochanter droit et bursite qui augmente de volume avec géode en regard. Étant donné l’évolution dramatique à gauche, une excision de la bursite du moyen fessier et un curetage du grand trochanter droit sont pratiqués. Suites opératoires simples. Prélèvements bactériologiques peropératoires négatifs. Conclusion : La présence de bursite trochantérienne sans lésion cutanée doit faire l’objet d’une surveillance aussi rapprochée qu’en présence d’une escarre. Notre observation montre qu’une surinfection est possible et que des contrôles radiographiques et biologiques doivent être réalisés régulièrement pour éviter l’évolution vers une ostéoarthrite de hanche.
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 90 ans, à l’état général et à l’autonomie fonctionnelle bien conservés, qui avait été adressée en réadaptation gériatrique pour des difficultés locomotrices. Elle se plaignait depuis plusieurs semaines de talalgies bilatérales, qui rendaient impossible l’attaque du pas, et très difficile la marche. Ses arrière-pieds étaient un peu oedematiés, et la chaleur locale en était un peu augmentée. La mobilisation de la sous-astragalienne et du médiopied était impossible à cause des douleurs. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 59,5 mg/L), le reste du bilan y compris phosphocalcique étant normal. Les radiographies révélaient des zones de condensation correspondant au début d’organisation de cals de réparation. La scintigraphie montrait une hyperfixation calcanéenne. La tomodensitométrie précisait les sites des fractures à la partie supérieure des grosses tubérosités. Le calcanéum est un site classique de fracture par insuffisance osseuse. La forme anatomopathologique la plus fréquente est la localisation à la grosse tubérosité. La symptomatologie bilatérale n’est pas rare. Les diagnostics différentiels (ostéonécroses, arthrites, ostéites, tendinites) peuvent être assez vite éliminés. La conduite à tenir doit consister en une mise en décharge de quelques semaines, pendant lesquelles il faut préserver la trophicité articulaire et musculaire et l’équilibre général, avant la reprise d’un appui progressif. Ces mesures de médecine physique ont permis à notre patiente de retrouver son autonomie et son mode de vie antérieurs. | Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. | Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2108 | 2 | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM.
Introduction : L’association d’une malformation d’Arnold Chiari de type II et d’une impression basilaire est une affection rare. Ces deux anomalies de développement de la charnière occipito-cervicale répondent à des critères diagnostiques bien spécifiques. Elles sont à l’origine de tableaux neurologiques variés tant par leur date d’apparition que par la richesse de la symptomatologie clinique et leur pronostic. Objectif : Rapporter le cas d’une patiente de 42 ans porteuse de cette malformation congénitale mixte et présentant un syndrome cérébellobulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère.
Objectif : Présentation de cas clinique d’une pratiquante judoka de haut niveau (international européen) où la découverte d’une impression basilaire suite à un traumatisme bénin cervical a interpellé l’équipe médicale de la Fédération de judo sur la conduite à tenir concernant l’avenir de l’athlète. Discussion : Plusieurs avis d’experts ont été sollicités et un consensus a permis au judoka de continuer à pratiquer son sport favori au plus haut niveau en toute sécurité et avec toutes les assurances requises. Conclusion : Nécessité d’une conduite à tenir codifiée et consensuelle face à des anomalies du rachis cervical pour la pratique du sport.
Introduction : Une lésion du lobe frontal peut être à l’origine de perturbations motrices, comme une akinésie, une bradykinésie ou une réduction de l’évocation verbale [2]. Ces deux symptômes reflètent l’atteinte de cortex pré-moteur et pré-frontal impliqué dans l’anticipation et la planification de l’action. Une question intéressante est de savoir si la récupération de ces deux manifestations pouvait dépendre des même structures cérébrales. Pour tenter d’y répondre, nous avons étudié, chez un patient porteur d’une lésion frontale droite, la récupération de ces deux symptômes sur une période de 12 mois. Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. Méthode : Deux paramètres ont été étudiés : la rapidité d’exécution motrice à partir du temps de mouvement lors de la réalisation d’un geste de préhension et l’évocation verbale à partir d’une épreuve de fluence [1] comprenant une tache d’évocation lexicale formelle et sémantique. Ces deux paramètres ont été évalués sur une période de 12 mois. Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal.
Effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive : un effet attentionnel ? Les symptômes de négligence unilatérale (négligence extra-personnelle, négligence représentationnelle ou autres perturbations comme le déséquilibre postural ou la déviation du regard) peuvent être améliorées par une adaptation prismatique du côté droit. Une question intéressante est de savoir si l’amélioration observée après adaptation prismatique pourrait également concerner un déficit purement attentionnel tel que l’extinction auditive, fréquemment observée après une lésion cérébrale droite. Le but de ce travail a été d’évaluer l’effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive évaluée par le test dichotique. Six patients présentant des lésions cérébrales droites avec extinction auditive gauche ont été inclus. Quatre de ces patients présentaient également une négligence spatiale unilatérale. Aucun ne présentait de déficit auditif primaire (évaluation préalable par une audiométrie tonale). Le test d’écoute dichotique incluait quatre catégories de sons verbaux : des mots simples, des groupes de mots, des mots à consonances rapprochées et des nombres. Parallèlement, une évaluation neuropsychologique du syndrome de négligence a été réalisée (test de bissection de lignes, test d’Albert et test de Gainotti). Tous les patients ont été soumis au même protocole : test dichotique et tests neuropsychologiques ont été effectués à trois reprises (pré-test, post-test immédiat et post-test tardif). L’adaptation prismatique a été réalisée par le port d’une paire de lunettes prismatiques déviant l’environnement visuel de 10 ° du côté droit. Elle a comporté 50 mouvements réalisés vers des cibles visuelles situées à 10 ° vers la droite ou vers la gauche du sujet, de manière aléatoire, sans que le sujet ne voit sa main au départ du geste. Les patients ont été testés sans les lunettes. Le test d’écoute dichotique permet de mettre en évidence une asymétrie gauche/droite aux dépens du côté gauche pour tous les patients avant adaptation prismatique, l’audiométrie tonale étant normale.
Validation d’un système de cotation des selles sur une population de patients hémiplégiques hospitalisés en service de rééducation. Le but de ce travail était de trouver un outil d’évaluation pour les selles dans un objectif double de recherche et d’amélioration de la prise en charge de la constipation. Nous avons formalisé ce système de cotation des selles (SCS) regroupant des items utilisables dans une recherche clinique et d’autres items plus intéressants pour le suivi et le traitement de la constipation. Ce SCS présente 5 items : la fréquence, la quantité, la consistance, le lieu et l’heure d’émission. Sa notation se fait sur une pancarte dans le dossier de soins. Seize binômes de soignants ont effectué une cotation des selles pendant une période de 20 jours sur une population de 20 patients atteints d’hémiplégie hospitalisés dans le service de rééducation. Après cette cotation par binôme une vérification individuelle du nombre de selles a été effectuée auprès d’une population de 14 autres patients atteints d’hémiplégie. Cette vérification s’est faite par interrogatoire direct quotidien et à heure fixe des patients. En ce qui concerne la qualité des selles (dures, moulées ou liquides) le coefficient Kappa est de 0,802. Il est de 0,806 pour la quantité des selles. Le pourcentage de non-notation des selles est de 19 %. Pour la qualité des selles les résultats objectivent une très bonne concordance. Il aurait été intéressant de comparer les items de qualité avec une analyse biochimique des selles en regardant particulièrement leur degré d’hydratation. De même il aurait été intéressant de comparer les chiffres de quantité (1, 2 et 3) au poids des selles. Ce SCS nous semble intéressant à utiliser dans les services de rééducation mais également dans les services de long et moyen séjour. Son utilisation dans le cadre de la recherche nécessite l’instauration d’un double système de contrôle eu égard au taux d’omission de notation des selles.
Devenir fonctionnel et qualité de vie après rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. Le pronostic des patients ayant présenté une rupture d’un anévrysme cérébral s’est singulièrement amélioré ces dernières décennies grâce aux progrès réalisés en matière de traitement chirurgical et neuroradiologique. L’objectif de cette étude prospective est d’évaluer le devenir fonctionnel et la qualité de vie (QDV) après rupture anévrysmale de l’artère communicante antérieure (AcoA). L’ensemble des patients hospitalisés en neurochirurgie entre octobre 1999 et avril 2000 pour hémorragie méningée, et dont l’artériographie cérébrale concluait à la rupture d’un anévrysme de l’AcoA, ont été inclus de manière consécutive. Le score à l’échelle de suivi de Glasgow (GOS), à l’échelle de Galveston (GOAT) ainsi que la mesure d’indépendance fonctionnelle ont été évalués pour tous les patients avant la sixième semaine, puis à trois et 12 mois. Lorsque le score au GOAT était supérieur à 75, l’échelle neuro-comportementale révisée (NRS-R) a été appliquée. À un an, les patients ont été interrogés sur leur QDV à travers le questionnaire de satisfaction de vie (QSV) de Bränholm et Fugl-Meyer. La population étudiée est composée de 28 patients d’âge moyen 55,6 ans (19 hommes, neuf femmes). Parmi eux, 14 ont bénéficié d’une embolisation par voie endovasculaire et 13 d’une exclusion chirurgicale. Le taux de mortalité atteint 14,3 %. Les patients sévèrement touchés sont hospitalisés en centre de rééducation (n = 12). L’amélioration au cours des 12 mois de suivi est confirmée par le niveau fonctionnel global et par les score de mémoire et d’indépendance fonctionnelle. La NRS-R ne révèle pas de tableau stéréotypé. Le QSV rapporte régulièrement une insatisfaction dans le domaine professionnel et dans les relations de couple. À un an, 54 % des patients ont perdu leur activité professionnelle. La rupture d’un anévrysme de l’ACoA s’accompagne globalement d’une bonne évolution fonctionnelle pour les patients qui survivent à la phase aiguë, mais reste à l’origine d’une détérioration de la qualité de vie et des difficultés de reprise de l’activité professionnelle.
Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle.
Rôle des circuits réflexes lombaires activés par les afférences musculaires du groupe II et du groupe I dans la physiopathologie de la spasticité du membre inférieur chez des patients IMC adultes. Les variations d’amplitude du réflexe H du muscle quadriceps évoquées par la stimulation du nerf sciatique poplité externe à une intensité égale à deux fois le seuil moteur ont été étudiées chez huit patients IMC adultes spastiques âgés de 22 à 67 ans (âge moyen 37,6 ans). Il s’agissait de trois hémiplégiques (deux droites et une gauche), quatre diplégiques et un triplégique. Les résultats ont été comparés à ceux enregistrés dans un groupe de huit témoins appariés en sexe et en âge. La facilitation de latence précoce du réflexe H du quadriceps mettant en jeu les afférences du groupe I était significativement plus grande (p < 0,05) chez les patients IMC (212 ± 75 % du réflexe H test) par rapport au groupe témoin (132 ± 15 % du réflexe H test). De même, la facilitation de latence tardive et de seuil élevé mettant en jeu les afférences du groupe II était significativement augmentée (p < 0,05) chez les patients IMC (193 ± 82 %) par rapport au groupe témoin (127 ± 16 % du réflexe H test). Ces résultats suggèrent une hyperexcitabilité des circuits réflexes hétéronymes lombaires non monosynaptiques mettant en jeu les afférences du groupe I et du groupe II via des prémotoneurones, chez un groupe de patients IMC spastiques, comme cela a été précédemment démontré dans un groupe de patients hémiplégiques spastiques d’origine vasculaire. L’hyperexcitabilité de ces circuits pourrait contribuer à la physiopathologie des troubles du tonus observés chez ces patients.
Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible.
Service d’explorations fonctionnelles de l’appareil locomoteur, hôpital Nord, 80054 Amiens cedex 1, France ; département de suite et réadaptation neurologique, établissement Hélio-Marin, Groupe Hopale, 62608 Berck-sur-Mer cedex, France. Mots clés : méningoencéphalite herpétique / rééducation neuropsychologique / syndrome frontal. Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH.
Unité de neuropsychologie et rééducation du langage, hôpital de La Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France. Mots clés : accès aux noms propres / dénomination / outil étalonné / prosopagnosie / reconnaissance / vieillissement normal / visages personnalités. Introduction : Une incapacité à dénommer sur photographies des visages célèbres peut être liée soit à l’absence de connaissance préalable de ces visages, soit à un déficit de leur reconnaissance (prosopagnosie), soit à un déficit de l’accès à la dénomination des noms propres. Une exploration à ce niveau nécessite, pour être opérationnelle en neuropsychologie, de recourir à l’utilisation d’un instrument validé. Objectif : Construire et étalonner un outil permettant d’effectuer une évaluation quantifiée des capacités de reconnaissance et de dénomination de visages de personnages célèbres. Matériel et méthode : Afin d’harmoniser les conditions de présentation des visages de personnalités et éviter une trop grande disparité entre des photographies réalisées par de multiples auteurs, il a été fait appel à l’équipe artistique du musée Grévin (Paris) qui offre une manière homogène de façonner des visages de célébrités. Ces derniers ont par conséquent tous pu être photographiés dans les mêmes conditions d’éclairage, par une même personne, et au cours d’une même journée. Soixante-quinze personnages ont ainsi été choisis, appartenant au monde politique, sportif, artistique, des médias ou autre. Les performances d’une population témoin de 561 personnes ont été analysées en fonction du sexe, de l’âge et du niveau culturel. Résultats : Les hommes ont une performance meilleure en évocation que les femmes alors qu’il n’existe pas de différence entre les deux sexes au niveau de la reconnaissance. Les performances en reconnaissance sont significativement meilleures quel que soit le sexe, l’âge et le niveau culturel. En général, les performances sont d’autant meilleures que les sujets sont plus jeunes et que le niveau culturel est plus élevé. Discussion : Cet instrument montre que dans l’évaluation neuropsychologique de la dénomination des visages, il est important de tenir compte des trois variables suivantes : sexe, niveau culturel et âge. Conclusion : L’outil qui est ainsi proposé peut donc permettre la recherche d’une prosopagnosie ou d’un déficit d’accès à la dénomination des noms propres chez les sujets cérébrolésés et en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
Service de neuropsychologie, clinique romande de réadaptation, 1950 Sion, Suisse. Mots clés : traumatisme cranio-cérébral / troubles sémantiques. Cas clinique : P.L., patient de 33 ans, victime d’un traumatisme craniocérébral sévère avec contusions temporale gauche étendue et frontales. À l’examen, la mémoire sémantique est effondrée, alors que la mémoire épisodique est globalement conservée. En raison d’une perte sévère des relations entre les référents, les signifiés et les signifiants, l’expression spontanée est peu informative, cependant fluente, voire abondante, stéréotypée, grammaticalement correcte, bien articulée. Aux tâches d’accès lexical, PL utilise spontanément une stratégie phonologique – reconstruction du mot lettre par lettre – qui mène le plus souvent à l’échec. Le dessin sur ordre donne lieu à des productions erronées mais appartenant à la même catégorie sémantique. La compréhension est également perturbée par les troubles sémantiques, en l’absence de déficit pour la syntaxe. L’atteinte concerne toutes les catégories sémantiques hormis des catégories particulières comme les parties corporelles et les couleurs. Les déficits se manifestent quelle que soit la modalité testée et sont constants. En modalité écrite, le tableau est superposable ; nous constatons par ailleurs une dysorthographie plus marquée pour les mots irréguliers suggérant une dysgraphie de surface. Discussion et conclusion : Du point de vue des critères diagnostiques, P.L. entre dans ceux de la démence sémantique, ses troubles étant d’étiologie traumatique et non dégénérative. Sur le plan anatomique, ses lésions sont localisées dans les régions cérébrales connues pour entraîner des troubles sémantiques. Les performances de P.L. parlent en faveur d’un modèle constitué de deux systèmes mnésiques – sémantique et épisodique – indépendants mais hautement interactifs. L’atteinte sémantique touchant toutes les modalités d’entrée et de sortie suggère la présence d’un système sémantique amodal.
Centre de recherche, Institut universitaire de gériatrie de Montréal, 4565, chemin de la Reine-Marie, Montréal, Canada, H3W1W5 ; service MPR, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux et groupe Handicap et Cognition, EA 487 université Victor Segalen Bordeaux 2, 33076 Bordeaux cedex, France ; service de neurochirurgie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux cedex, France. Mots clés : activation / espace / fonctions exécutives / héminégligence / lésion droite / négligence / vision. Introduction : Un nombre croissant de recherches montre que les lésions sous-corticales peuvent entraîner des dysfonctionnements cognitifs, notamment dans le domaine de la mémoire. Des troubles du langage sont fréquemment observés en présence d’une lésion sous-corticale gauche, et une négligence unilatérale gauche est également fréquente suite à une lésion sous-corticale droite. Quelques études font état de dysfonctionnements exécutifs. Toutefois, les données recueillies restent encore parcellaires. La contribution des structures sous-corticales droites dans certaines sphères de la cognition spatiale, telles l’espace représenté, reste pratiquement inconnue. Objectif : La présente étude de cas concerne le rôle des structures sous-corticales droites dans les fonctions exécutives et l’espace représenté. Cas clinique : Une patiente de 34 ans, droitière (score de 90 à l’échelle d’Edinburg), souffrant d’une lésion hémorragique souscorticale droite a fait l’objet d’une exploration des fonctions cognitives. L’examen neuropsychologique a mis en évidence un tableau clinique complexe. L’échelle WAIS-R a révélé une atteinte de l’efficience intellectuelle globale, mais plus marquée pour le score Performance. Des déficits mnésiques étaient apparents, en particulier pour le matériel spatial. On n’a pas noté de troubles du langage, exceptée une pauvreté du débit. La patiente montrait une négligence gauche importante. Des troubles des fonctions exécutives étaient apparents aux tests de la Tour de Londres et de sériation de Luria. Enfin, aux tâches piagétiennes de représentation spatiale, la patiente était incapable de coordonner les relations spatiales projectives (rapports droite-gauche, avant-arrière). Une tomodensitométrie faite six mois après l’accident vasculaire montrait, dans l’hémisphère droit (HD), une hypodensité séquellaire de la tête du noyau caudé, de la substance blanche adjacente et de la berge de l’insula. La scintigraphie (HMPAO Tc 99) mettait en évidence une hypoperfusion de la substance blanche adjacente à l’insula, des ganglions de la base et du cortex de l’HD dans son ensemble. L’hypoperfusion était aussi apparente dans le cortex frontal de l’hémisphère gauche. Conclusion : Une lésion sous-corticale pure de l’HD peut être responsable de troubles des fonctions exécutives et de la représentation spatiale comparables aux séquelles de lésions corticales. Un mécanisme d’hypo-activation corticale est évoqué.
Division de neuropsychologie, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de rhumatologie, médecine physique et de réhabilitation, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; laboratoire de traitement des signaux, École Polytechnique Fédérale, Lausanne, Suisse. Mots clés : IRM fonctionnelle / plasticité cérébrale / traitement cortical d’informations auditives. Cas clinique : La reconnaissance et la localisation de sons ont été étudiées chez une femme de 26 ans présentant une lésion de la radiation acoustique droite suite à un traumatisme craniocérébral. Des études d’activation cérébrale et neuropsychologiques ont montré que ces deux tâches auditives sont traitées par deux réseaux corticaux anatomiquement distincts. La reconnaissance a été testée par la présentation de 50 bruits environnementaux différents. La localisation a été évaluée par la présentation de bruits sans signification dont la position dans l’espace était simulée par des différences interaurales de temps. Les normes pour les deux tests étaient déterminées dans une population de 60 sujets normaux. L’activation du cortex cérébral lors de tâches de reconnaissance et de localisation était étudiée avec l’IRM fonctionnelle et comparée à celle de 18 sujets normaux. Quatre semaines après le traumatisme un déficit sévère de la reconnaissance et de la localisation de sons était présent. En IRM fonctionnelle, les deux types de tâches activaient l’hémisphère gauche de manière identique à celle des sujets témoins. À droite par contre, le cortex auditif primaire n’était activé que faiblement et les structures corticales normalement mises en jeu ne l’étaient pas. À cinq mois et demi la reconnaissance et la localisation de sons s’étaient normalisées, mais l’IRM fonctionnelle montrait toujours une asymétrie d’activation au niveau du cortex auditif primaire en défaveur de la droite. Par contre les structures corticales connues pour être mises en jeu par ces tâches étaient activées comme chez les témoins et ceci bilatéralement. Discussion et conclusion : Cette étude démontre la persistance d’une activation cérébrale modifiée même après une récupération fonctionnelle. Les deux hémisphères traitent les tâches de reconnaissance et de localisation de sons comme les sujets témoins. Cependant l’hémisphère droit semble recevoir l’information auditive par des voies interhémisphériques et pas du cortex auditif primaire droit qui reste hypoactif.
Département de neurologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen cedex, France ; service de neurologie A, hôpital Roger Salengro, 59037 Lille cedex, France ; service d’explorations fonctionnelles neurologiques, groupe Hopale, 47, rue du Dr Calot, 62600 Berck sur mer cedex, France. Mots clés : dysarthrie / Lee Silverman Voice Treatment / maladie de Parkinson / rééducation. Introduction : La prise en charge de la dysarthrie a longtemps été négligée au sein des troubles de la communication verbale. Dans les années 1980, plusieurs méthodes ont cependant montré une efficacité durable de la rééducation orthophonique chez les patients dysarthriques, à condition d’être pratiquée de façon intensive. La plupart des publications ont concerné la maladie de Parkinson. Parmi ces méthodes, le Lee Silverman voice treatment (LSVT) développé par Ramig et al. a fait l’objet du plus grand nombre de travaux, à la fois en ce qui concerne les fondements de cette méthode et les résultats cliniques. Les principes de ce traitement sont la focalisation sur la phonation, la calibration, la pratique intensive, l’évaluation. La rééducation est proposée à raison de quatre séances par semaine pendant un mois. Un effort important est demandé au patient lors des séances et une évaluation quantifiée de chaque échantillon de voix est systématiquement proposée. Méthode : Nous présentons les données expérimentales de la littérature et les études cliniques prouvant l’efficacité de cette méthode. Nous rapportons l’expérience en cours dans l’agglomération rouennaise : elle concerne la mise en place d’un protocole de rééducation de la dysarthrie en collaboration avec des orthophonistes libéraux préalablement formés au LSVT. Les patients répondant aux critères de maladie de Parkinson idiopathique ont été rééduqués à leur domicile ou à proximité de celui-ci à l’aide du LSVT. Les quatre évaluations (j0, j0 + 2 semaines, j0 + 6 semaines, j0 + 6 mois) ont été réalisées à l’hôpital (CHU de Rouen) afin de mesurer l’efficacité de la rééducation orthophonique. Chaque évaluation a compris un examen clinique et un enregistrement acoustique et aérodynamique sur EVA2 (société SQLAB). Nous discutons des données concernant les huit premiers patients (sur un programme d’inclusion de 24 patients). Discussion et conclusion : Cette démarche vise à diffuser des méthodes qui ont prouvé leur efficacité dans des équipes expertes. Nous cherchons à en vérifier l’efficacité dans les conditions du système de soins français.
Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente. La localisation préférentielle est sacrée (50 %). M.W., 69 ans, bénéficie de l’exérèse monobloc d’un volumineux chordome sacré de 13 x 9 cm, découvert à l’occasion d’un bilan d’incontinence urinaire et d’impuissance. Il s’agit d’un sacrifice pelvien parce que cette exérèse large, garantissant moins de 30 % de récidive, emporte le sacrum, les muscles, la peau et tout ou partie des racines sacrées ainsi que des artères fessières. Le pronostic fonctionnel s’articule autour des quatre points suivants : cutané, avec une perte de substance majeure (25 x 25 cm) liée au sacrifice du sacrum, des muscles et de la peau, nécessitant une hospitalisation de sept mois sur lit fluidisé relayé par Vacuum Assisted Closure (cette complication cutanée est rare) ; moteur : à six mois comme à deux ans, la marche est possible sur 300 m (fessiers fatigables), sans aide technique, avec un steppage à la marche (cette évolution favorable est la règle) ; urinaire par l’exérèse monobloc qui entraîne, ici, un déficit complet S3-S4-S5 persistant à deux ans (si la dérivation digestive est rare dans la littérature, les troubles vésicosphinctériens sont fréquents mais ne persistent pas) ; douloureux : il s’agit de douleurs à type de déafférentation, sous forme de sacralgies gauches invalidantes. Elles sont mal supportées mais d’évolution favorable, M.W. n’étant plus symptomatique à deux ans. Quasi-systématique dans la littérature, le problème douloureux doit être anticipé en priorité. Le bilan à deux ans ne montre pas de récidive. Une bonne information du patient semble primordiale afin qu’il prenne la décision la plus adaptée et qu’il adhère aux soins, qui sont parfois longs et difficiles.
Ce cas clinique montre l’intérêt d’une surveillance régulière, y compris à l’âge adulte, des personnes atteintes de spina-lipome opérées précocement. Il existe un risque d’aggravation secondaire : perte de la marche, perte du contrôle vésicosphinctérien. La surveillance clinique d’un sujet atteint d’un spina bifida de type spina-lipome doit être systématique et rigoureuse pour éviter l’apparition d’une paraplégie tardive. L’apparition de déficits neurologiques nouveaux doit faire évoquer le développement du lipome intra-rachidien lombo-sacré. L’indication d’une chirurgie précoce doit être discutée.
Neuf témoins et 16 tétraplégiques après réanimation de coude(s) ont été testés, soit 27 coudes opérés, dix avec transfert deltoïde-triceps (D/T), 17 biceps-triceps (B/T). Les sujets sont assis, thorax et bras sanglés afin de limiter les compensations. La flexion-extension se fait dans un plan vertical sagittal. La correction de gravité est mécanique par un contrepoids au bras de levier. Le secteur angulaire d’évaluation est de 0 – 120 °. Le sujet réalise trois mouvements de flexion-extension à 120 °/s. Les pics de couple moyen obtenu lors de l’extension est très faible (15 Nm pour transfert D/T et 11 Nm pour B/T), témoins (59 Nm). En flexion, il est bien moindre après transfert B/T (12 Nm) que D/T (34 Nm) et de 54 Nm pour les sujets témoins. Les pics de couple enregistrés en extension sont faibles par rapport à la population témoin. La faiblesse de la flexion après transfert du biceps confirme les données de la littérature. L’utilisation d’un dynamomètre isocinétique permet d’envisager un protocole standardisé multicentrique d’évaluation des coudes tétraplégiques.
Mlle N., 22 ans, est opérée à l’âge de trois ans d’un spina-bifida responsable d’un déficit distal du membre inférieur gauche. La chirurgie permet une récupération intégrale. C’est dans sa 18e année que cette jeune femme sportive se plaint brutalement d’un steppage du membre inférieur gauche évoluant en six mois vers une monoplégie complète. Après un intervalle libre de deux ans apparaissent des mictions impérieuses et des fuites urinaires fréquentes. L’évolution aboutit en un an à une paraplégie flasque, quasi complète, de niveau moteur D10. L’IRM lombaire retrouve un lipome intra-rachidien incrusté dans les racines de la queue de cheval associé à une attache médullaire basse. Une libération médullaire est réalisée et permet une stabilisation des atteintes neurologiques et une légère amélioration des troubles sphinctériens. Le spina-lipome (ou lipomyéloméningocèle) est une tumeur graisseuse intra-rachidienne (et parfois extra-rachidienne) pouvant adhérer aux méninges et aux dernières racines nerveuses, associée à une ouverture des arcs postérieurs des vertèbres lombo-sacrées. La libération médullaire initiale, souvent réalisée dans la petite enfance, permet rarement de retirer le lipome en totalité. Ce reliquat de tumeur graisseuse peut se développer au moment de la croissance comme dans cette observation et être responsable d’une perte fonctionnelle progressive.
Le baclofène intrathécal est une thérapeutique reconnue pour le traitement des spasticités médullaires résistantes au traitement per os. Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans, paraplégique complète T11 depuis 16 ans, particulièrement spastique depuis six ans. Les épines irritatives (infection urinaire, constipation, escarre, compression médullaire et fibromes utérins) sont recherchées et éliminées sans amélioration de la spasticité. Après échec ou du fait des effets secondaires du baclofène per os et du dantrolène, un test d’injection intrathécale de baclofène est décidé. À 50 µg, le score d’Ashworth est à zéro (au lieu de 4) tout comme le score DSFTH (au lieu de 9/20). Devant l’efficacité de ce test, la patiente bénéficie de l’implantation d’une pompe programmable. La dose initiale de baclofène est de 100 µg par jour. Au cinquième jour postopératoire, la patiente est autorisée à réaliser prudemment ses transferts. Une efficacité comparable à celle du test est notée à partir du sixième jour puis s’estompe malgré l’augmentation des doses quotidiennes de baclofène. Une radiographie de contrôle montre que le cathéter intrathécal est déconnecté, a migré et s’est enroulé autour de la pompe. La remise en place chirurgicale du cathéter permet de rétablir rapidement l’efficacité thérapeutique de l’infusion. La déconnexion du cathéter intrathécal a-t-elle été favorisée par un transfert chez cette patiente présentant une surcharge pondérale ? Quelle que soit la cause, ce cas nous incite à débuter les transferts en post-implantation d’une pompe avec le maximum de prudence.
Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) est dû à une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. L’angle aorto-mésentérique, normalement compris entre 38 et 65 °, peut diminuer jusqu’à 6 ° chez les patients développant un SAMS. Nous rapportons le cas d’un sujet paraplégique D6 ASIA A ayant développé un SAMS trois mois après le début de sa paraplégie. Le patient présentait un tableau d’occlusion intestinale haute. Le transit aux hydrosolubles confirmait le diagnostic en révélant un arrêt brutal de la progression du produit de contraste au niveau du troisième duodénum, en regard de l’artère mésentérique supérieure. L’évolution a été favorable sous traitement médical. Une perte de poids de 12 kg depuis l’accident a été identifiée comme le facteur déclenchant principal de SAMS chez ce patient. Ce syndrome a été décrit dans l’anorexie mentale et dans les autres causes de cachexie, après correction chirurgicale de scoliose, ou lors de l’application de corsets. Une perte de poids importante entraîne une diminution du panicule adipeux qui protège le troisième duodénum et ferme l’angle aorto-mésentérique. L’association de troubles de la statique du tronc, d’un alitement prolongé, de troubles de la motilité digestive sont autant de facteurs favorisants supplémentaires. Ses complications peuvent être sévères et mettre en jeu rapidement le pronostic vital : déshydratation, troubles métaboliques. On retrouve 13 cas de SAMS chez les blessés médullaires décrits dans la littérature. La plupart concernent des sujets tétraplégiques. Les formes tardives sont exceptionnelles. Les formes aiguës sont les plus fréquentes mais quelques formes subaiguës ont été rapportées. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, le TOGD et, éventuellement, l’angioscanner. Son traitement est médical avant tout : correction des désordres hydro-électrolytiques et renutrition. Le traitement chirurgical est parfois indiqué et consiste alors en une duodeno-jejunostomie.
Deux patients porteurs d’une tétraplégie secondaire à un syndrome de Guillain-Barré ont été inclus : un homme âgé de 62 ans atteint d’une forme axonale motrice pure (GJ) et une femme âgée de 61 ans atteinte d’une forme initialement myélinique pure (GS). Dans les deux cas le déficit moteur initial était sévère. La patiente GS présentait également des troubles sensitifs ainsi que des hallucinations haptiques. Pour chaque patient, la récupération motrice a été évaluée à partir de différents scores (score moteur total, score membre supérieur ou inférieur ; score moteur proximal ou distal). L’incapacité a été mesurée par l’échelle de mesure d’indépendance fonctionnelle. Une évaluation clinique a donc été effectuée tous les 45 jours pendant une période de six mois. Les résultats montrent dans les deux cas une courbe de récupération motrice comparable, d’aspect linéaire. La récupération débute aux membres supérieurs.
Il n’existe pas de gradient de récupération proximo-distal. À six mois d’évolution, la force évaluée par les scores moteurs reste limitée à 55 % ; cependant ce niveau est suffisant pour permettre la récupération d’une autonomie complète. Discussion et conclusion : Ces résultats préliminaires montrent, dans ces deux formes différentes de syndrome de Guillain-Barré, un profil de récupération similaire, témoignant du rétablissement lentement progressif de la conduction nerveuse. Ce rétablissement semble s’effectuer indépendamment de la topographie des muscles (proximaux ou distaux) et de la nature de l’atteinte (axonale ou myélinique). Ils suggèrent des mécanismes de plasticité du système nerveux périphérique communs. D’un point de vue fonctionnel, ils soulignent la possibilité d’une évolution clinique lente après un syndrome de Guillain-Barré et la récupération d’une autonomie à partir du moment où le patient a récupéré un niveau de force supérieur à 50 % de ses capacités antérieures.
Introduction : Le jus de canneberge a montré son efficacité dans la prévention des infections urinaires chez les femmes de plus de 50 ans. Objectif : Démontrer l’efficacité du jus de canneberge dans la prévention des infections urinaires chez le blessé médullaire sous auto-sondage. Méthodes : Dix-neuf blessés médullaires ont été randomisés après consentement éclairé, dans une étude en cross over comportant deux périodes de trois mois. Durant la période A le patient devait boire 0,3 L le matin à jeun de jus de canneberge, et au cours de l’autre période de trois mois il devait prendre 0,3 L d’eau en plus de leur régime habituel. Dix patients ont été inclus dans le groupe 1 commençant par la canneberge et 9 dans le groupe commençant par l’eau. Tous les patients ont été vus tous les mois, avaient un ECBU toutes les semaines et remplissaient un questionnaire concernant les symptômes urinaires entre les visites et sur la consommation d’antibiotiques durant les six mois de l’étude. Résultats : Les caractéristiques des patients sont : un âge moyen de 36,2 ± 11,8 ans, les lésions neurologiques de D5 à S2, tous les patients effectuaient une moyenne de 5,9 ± 1,4 sondages par jour et souffraient en moyenne de 1,1 ± 0,8 infection urinaire symptomatique par mois. Conclusion : Le jus de canneberge améliore les symptômes urinaires, entraînant une diminution de la consommation antibiotique chez les paraplégiques sous autosondages.
Introduction : Les para-ostéo-arthropathies (POA) sont une complication fréquemment rencontrée chez les patients atteints de handicap neurologique surtout dans les pathologies neurologiques centrales. Peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique sont décrits. Matériel et méthode : Les auteurs rapportent trois cas de syndrome de Guillain-Barré compliqués de POA. Résultats et discussion : Les trois patients ont tous présenté une atteinte sévère nécessitant un passage en réanimation. Pour deux patients une atteinte encéphalitique a été observée avec certitude. Un patient a présenté une complication extra-articulaire à type de compression bilatérale du nerf ulnaire avec bloc de conduction à l’examen électrophysiologique. La prise en charge thérapeutique de ces POA a nécessité une intervention chirurgicale dans deux cas. Conclusion : Peu de cas ont jusqu’à présent été décrits dans la littérature dans ce contexte. La gravité de l’atteinte initiale et la survenue
La sclérose en plaques (SEP) bouleverse la vie des patients dans les domaines physiques, psychiques et socioprofessionnels, rendant nécessaire une approche globale de l’individu par une équipe pluridisciplinaire. Une consultation pluridisciplinaire s’est mise en place en février 2000 associant spécialistes en neurologie et médecine physique et réadaptation fonctionnelle. L’objectif est de prendre en charge des patients souffrant de SEP, aussi bien sur le versant diagnostique que thérapeutique en mettant l’accent sur la prise en charge des symptômes de la maladie et de leurs conséquences. L’objectif est de démontrer l’intérêt d’une telle consultation dans cette pathologie. Cent trente dossiers de patients atteints de SEP suivis en consultation entre février 2000 et février 2001 seront analysés. Nous nous intéresserons aux données socio-démographiques et au motif de consultation, puis certaines particularités cliniques présentées par ces patients telles que la douleur, les troubles locomoteurs, les troubles génito-sphinctériens, la constipation seront analysées. Nous rapporterons à l’issue de cette évaluation clinique, les investigations à visée diagnostique et celles proposées dans le cadre du suivi évolutif. Enfin nous rendrons compte des conclusions diagnostiques et thérapeutiques auxquelles nous avons abouties.
Introduction : Parmi les IMC, l’hémiplégie cérébrale infantile offre certaines particularités. Dans la majorité des cas, l’acquisition de la marche est obtenue au plus tard dans le courant de la troisième année. L’autonomie fonctionnelle ne pose pas de gros problèmes du fait de l’unilatéralité de l’atteinte mais aussi de la grande capacité de suppléances qui existe chez l’enfant. Mais le membre supérieur reste l’élément dominant du pronostic fonctionnel. Cette étude a pour objectifs de présenter les différents troubles rencontrés et leur relation avec le résultat fonctionnel. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude à partir de 120 dossiers d’enfants suivis régulièrement depuis six à dix années pour hémiplégie cérébrale infantile. Nous avons pris en considération les résultats des bilans cliniques effectués selon l’âge de l’enfant : commande, spasticité, troubles sensitifs, troubles sensoriels et intellectuels, les raideurs et les rétractions, et une évaluation fonctionnelle du membre supérieur atteint. Nous avons utilisé la classification de Zancolli pour évaluer le membre supérieur. Résultats : Soixante et onze pour cent des enfants ont acquis la marche avant 18 mois et 29 % ont marché après 18 mois. Au membre supérieur, l’épaule est en adduction et rotation interne mais dans la majorité des cas l’abduction reste possible. Au niveau du poignet et de la main, selon la classification de Zancolli, nous avons relevé 36 % du groupe I, 25 % du groupe IIA, 18 % du groupe IIB, et 21 % du groupe III. Le pouce est dans la majorité du groupe IIB en flexion adduction de façon spontanée et surtout à la moindre tentative de flexion volontaire des doigts. Les principaux problèmes notés sont la spasticité des muscles fléchisseurs et l’absence ou l’insuffisance de commande sur les extenseurs et/ou sur les muscles fléchisseurs, et l’attitude du pouce en flexus adductus qui se loge dans la paume et empêche les prises. Du point de vue fonctionnel, 63 % des enfants avaient une main fonctionnelle (prises possibles), mais pas de façon spontanée pour certains d’entre eux. Dans un tiers des cas nous avons noté la non utilisation de la main même si la commande est appréciable et si la spasticité n’est pas très gênante. Il n’y a aucun rapport entre l’état intellectuel et l’atteinte du membre supérieur ni entre celle-ci et celle du membre inférieur. Discussion : L’hémiplégie cérébrale infantile est un ensemble de troubles à des degrés variables : troubles de la commande motrice, spasticité, parfois troubles de la sensibilité, troubles intellectuels et troubles sensoriels qu’il est difficile de différencier de l’astéréognosie. Nous avons retrouvé 30 % de mains inutilisées, cela montre l’importance des troubles sensoriels. D’autant plus que dans la plupart des cas, le milieu familial est très protecteur créant ainsi chez l’enfant une dépendance totale. L’enfant va ignorer totalement le membre supérieur malade et certains enfants refusent l’examen de cette main lors des consultations. Conclusion : Toute classification fonctionnelle doit prendre en considération la notion d’utilisation spontanée ou non de la main. Celle-ci est à notre avis étroitement liée à l’importance des troubles sensoriels. La prise en charge doit tenir compte de cet élément.
Introduction : Les troubles locomoteurs appartiennent au tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP), ils se présentent le plus souvent sous la forme d’un syndrome pyramidal. Ils sont responsables en grande partie de la perte des capacités fonctionnelles des patients avec des répercussions socioprofessionnelles majeures. Nous souhaitons évaluer la prise en charge des troubles locomoteurs et de leurs conséquences socioprofessionnelles dans une population définie de patients souffrant de SEP suivie conjointement par le médecin généraliste (MG) et le neurologue. Matériel et méthode : L’enquête est réalisée à partir de deux questionnaires. Le premier destiné aux neurologues recueille les caractéristiques médicales du patient. Le second destiné aux MG comporte trois rubriques : données socio-démographiques, traitements symptomatiques et prise en charge sociale. Une analyse descriptive des réponses aux questionnaires de 177 MG des départements du Nord-Pas de Calais, Somme et Aisne est réalisée. Résultats : Les MG interrogés estiment que 37,9 % de leurs patients souffrent d’une spasticité invalidante avec une faible concordance entre l’avis des neurologues et MG sur la sévérité de l’hypertonie. Les « épines irritatives » sont peu connues des MG. 59,9 % des MG rapportent une prise en charge kinésithérapique augmentant avec l’EDSS et avec la sévérité de la spasticité. 18,1 % des MG ne connaissent pas les modalités pratiques de prise en charge des appareillages. 29,9 % des MG n’estiment pas disposer des moyens nécessaires pour la prise en charge socioprofessionnelle et demandent des informations sous différentes formes. Discussion : La discussion porte sur les différents axes d’actions susceptibles d’améliorer la prise en charge par les MG d’un patient souffrant de SEP : la formation, le travail en collaboration, la standardisation des conduites pratiques et la facilitation de l’accès aux soins de rééducation. Conclusion : La prise en charge de la spasticité rencontre deux difficultés : les divergences d’évaluation du symptôme conduisant à des situations paradoxales (traitement d’une spasticité jugée utile au patient), sources potentielles de sur-handicap, et la méconnaissance de l’existence des épines irritatives, dont le traitement est le plus souvent accessible aux MG. La sous-estimation des possibilités offertes par la rééducation et réadaptation fonctionnelle nécessite la mise en place de formation spécifique.
Objectifs : Définir une procédure lors de la prescription de fauteuil roulant chez l’enfant neuro-moteur suivi en centre de réadaptation fonctionnelle, dans le cadre de la labellisation des équipes techniques (futur dispositif départemental d’accès aux moyens de compensation des déficiences et incapacités). Matériel et méthode : analyse critique des moyens actuellement mis en œuvre, pôles d’optimisation proposés : mise en place de fiches techniques d’accès aux aides techniques, tel que préconisé dans le « système combiné d’analyse de la prestation », amélioration de l’analyse de l’efficacité des moyens proposés avec fiches d’évaluation à distance de l’outil proposé, création de parcours standard d’utilisation du fauteuil roulant (manuel ou électrique). Discussion et conclusion : La prescription du fauteuil roulant chez l’enfant IMC est un acte technique requérant l’intervention de multiples professionnels, finalisé par une prescription où le médecin de médecine physique et réadaptation engage sa responsabilité.
Introduction : La chirurgie d’allongement de moignon est parfois décriée, notamment après échecs de la technique d’Ilizarov. Nous rapportons un cas d’allongement de moignon de jambe par lambeau libre de fibula et latissimus dorsi pédiculé. Matériel et méthode : Une chirurgie d’allongement est réalisée sur un amputé de jambe, traumatique, avec moignon court appareillé par cuissard : transfert de fibula et lambeau vascularisé de grand dorsal. Après 2 mois sans appui, suivis d’une mise en charge progressive de 3 semaines, le patient est appareillé. Résultat : Cette intervention permet un allongement de 100 % du moignon ainsi que l’obtention d’un parfait matelassage distal autorisant l’appareillage par emboîture avec manchon. À 1 an de l’intervention, le patient est parfaitement satisfait avec un index de capacités locomotrices à 42/42, un degré de satisfaction d’appareillage de 75 % sur la SATPRO. Il n’existe pas de nécrose du transplant osseux. Discussion : Les critiques antérieurement faites à ce type d’allongement sont l’obtention d’un allongement relativement court et le risque secondaire de nécrose du greffon. Les progrès de la microchirurgie permettent la réimplantation du transplant pédiculé dans d’excellentes conditions. Les deux fragments de péroné vascularisés restent en continuité grâce à une ostéotomie préservant une corticale. Le temps opératoire est réduit par l’intervention conjointe de deux équipes chirurgicales. De plus, les emboîtures à manchon favorisent la répartition des pressions et la mise en contrainte des greffons. Conclusion : Les progrès conjoints de l’appareillage et de la microchirurgie réactualisent la chirurgie d’allongement des membres et démontrent l’intérêt d’une collaboration multidisciplinaire étroite. Des études complémentaires sont nécessaires pour connaître l’évolution à long terme de ces moignons quelle que soit la technique utilisée.
Objectifs du réseau : Améliorer la qualité de prise en charge : précocité ; proximité ; suivi au long cours ; concertation avec le patient, sa famille, appareillage rapide, d’utilisation optimale, cas difficiles, développer les réseaux ville-hôpital pour une prise en charge globale multidisciplinaire, partenariat ouvert. Deux aspects menés conjointement : Rééducation et appareillage, réadaptation et réinsertion. Moyens proposés : Uniformisation des protocoles de soins, mise en place d’un dossier commun partagé, formation continue des différents partenaires, mise en place des moyens d’information des patients, coordination : centre régional d’appareillage Bretagne.
Le testing manuel est la méthode de référence pour le suivi de la force musculaire. Des protocoles d’évaluation objective de celle-ci se développent afin d’améliorer la précision des mesures. Dans cette perspective, un logiciel d’acquisition du signal de couple a été appliqué au Cybex 6000. Objectif : Évaluer la reproductibilité d’un protocole de mesure de la force musculaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs du genou de patients atteints de maladies neuromusculaires. Méthode : Les forces musculaires des genoux droits de 11 patients ont été évaluées en mode actif assisté, à la vitesse de 10°/s au cours de deux séries de mesures. Analyse statistique : le calcul du coefficient de corrélation intraclasse détermine la reproductibilité des mesures au sein d’une série et entre des séries répétées. La variabilité est exprimée en pourcentage. Résultats : Variabilité des valeurs de pics de couple en flexion entre deux séries de mesure et entre 8 % et 60 %, et entre 0,2 % et 60 % pour les mesures de travail moteur : les valeurs de pic de couple en flexion varient de 3,3 Nm à 42,2 Nm pour une moyenne de 15,03 Nm et de 5,3 Nm à 29,5 Nm pour une moyenne de 13,7 Nm en extension. Le coefficient de corrélation intraclasse au sein d’une même série est de 0,98 pour les valeurs de pics de couple et de 0,98 pour les valeurs de travail. Le coefficient de corrélation intraclasse entre deux séries est de 0,88 pour les valeurs de pics de couple et de 0,95 pour les valeurs de travail. Une valeur de coefficient de corrélation intraclasse supérieure à 0,80 est acceptable. La reproductibilité des mesures pour le pic de couple et le travail moteur en extension est inférieure aux valeurs acceptables. Conclusion : La mesure du pic de couple et du travail moteur des fléchisseurs du genou en mode actif assisté à la vitesse de 10°/s est une mesure reproductible de la force musculaire des patients atteints de myopathies.
L’incidence socioéconomique des lombalgies dépasse les 10 milliards de francs par an. En 1990 en Europe, est apparue une nouvelle technique de prise en charge : le reconditionnement à l’effort dont l’efficacité n’a été validée que par quelques études. Objectifs : Évaluer en terme de reprise de travail, de capacités physiques et de douleurs l’efficacité d’un protocole de reconditionnement à l’effort dynamique sans isocinétisme. Matériels et méthodes : 34 lombalgiques chroniques ont été pris en charge d’avril 1997 à juin 1999. Tous étaient en âge de travailler. Les caractéristiques cliniques à l’entrée et à 4 semaines (fin du programme) ont été comparées. La douleur, la reprise du travail et la satisfaction par questionnaire à distance ont été analysées. Résultats : 29 patients ont répondu au questionnaire. En fin de stage, la douleur avait significativement diminué. Les qualités physiques, force et endurance musculaire et cardiorespiratoire, ont significativement progressé. Après un recul moyen de 11 mois (2,5-24 mois), 15 des 21 patients en arrêt de travail avaient repris leurs activités professionnelles. Discussion-Conclusion : Le reconditionnement à l’effort, méthode active et dynamique permet pour la majorité des patients lombalgiques chroniques de reprendre le travail. Ces bons résultats confirment ceux déjà publiés. Une difficulté persiste : la sélection des patients susceptibles de profiter de cette thérapeutique. Il apparaît nécessaire d’évaluer à distance les capacités physiques afin de déterminer la place d’un auto-programme d’entretien physique dans le maintien des bénéfices immédiats de cette méthode.
L’ostéo-arthrite de hanche est une complication redoutable de l’escarre trochantérienne. Objectif : Rapporter le cas d’une bursite trochantérienne septique sans escarre associée qui s’est compliquée d’une ostéo-arthrite de hanche. Cas clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, paraplégique D4 post-traumatique depuis 1965. Pour des raisons de commodités pratiques, il utilise un fauteuil roulant trop étroit, facteur favorisant pour la constitution d’une bursite trochantérienne bilatérale. En septembre 1999, il présente des poussées fébriles avec apparition d’une importante collection purulente en regard du grand trochanter gauche. Devant l’importance des signes inflammatoires locaux et la fistulisation à la peau de la collection, une intervention chirurgicale est décidée en novembre : excision de la bursite infectée et plaie traitée par cicatrisation dirigée. Sur le plan bactériologique : infection à Enterococcus faecalis traitée par bi-antiothérapie adaptée pendant 2 mois. Nouveaux épisodes fébriles en mars 2000 mis sur le compte d’une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa muqueux, et écoulement au niveau de la cicatrice. Malgré la disparition de l’infection urinaire sous traitement antibiotique adapté, le patient reste fébrile. Les radiographies et l’IRM montrent une destruction de l’articulation coxo-fémorale gauche en 7 mois évoquant une arthrite septique. À droite, bursite trochantérienne. La ponction de hanche et les hémocultures objectivent une infection à Staphylocoque aureus méthicillino-sensible. Un traitement antibiotique adapté et nouvelle intervention chirurgicale sont décidés : résection tête et col et maintien des deux pièces par un fixateur externe avec une évolution très favorable. Contrôle par une scintigraphie aux anticorps anti-leucocyte et une IRM : foyer au niveau du trochanter droit et bursite qui augmente de volume avec géode en regard. Étant donné l’évolution dramatique à gauche, une excision de la bursite du moyen fessier et un curetage du grand trochanter droit sont pratiqués. Suites opératoires simples. Prélèvements bactériologiques peropératoires négatifs. Conclusion : La présence de bursite trochantérienne sans lésion cutanée doit faire l’objet d’une surveillance aussi rapprochée qu’en présence d’une escarre. Notre observation montre qu’une surinfection est possible et que des contrôles radiographiques et biologiques doivent être réalisés régulièrement pour éviter l’évolution vers une ostéoarthrite de hanche.
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 90 ans, à l’état général et à l’autonomie fonctionnelle bien conservés, qui avait été adressée en réadaptation gériatrique pour des difficultés locomotrices. Elle se plaignait depuis plusieurs semaines de talalgies bilatérales, qui rendaient impossible l’attaque du pas, et très difficile la marche. Ses arrière-pieds étaient un peu oedematiés, et la chaleur locale en était un peu augmentée. La mobilisation de la sous-astragalienne et du médiopied était impossible à cause des douleurs. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 59,5 mg/L), le reste du bilan y compris phosphocalcique étant normal. Les radiographies révélaient des zones de condensation correspondant au début d’organisation de cals de réparation. La scintigraphie montrait une hyperfixation calcanéenne. La tomodensitométrie précisait les sites des fractures à la partie supérieure des grosses tubérosités. Le calcanéum est un site classique de fracture par insuffisance osseuse. La forme anatomopathologique la plus fréquente est la localisation à la grosse tubérosité. La symptomatologie bilatérale n’est pas rare. Les diagnostics différentiels (ostéonécroses, arthrites, ostéites, tendinites) peuvent être assez vite éliminés. La conduite à tenir doit consister en une mise en décharge de quelques semaines, pendant lesquelles il faut préserver la trophicité articulaire et musculaire et l’équilibre général, avant la reprise d’un appui progressif. Ces mesures de médecine physique ont permis à notre patiente de retrouver son autonomie et son mode de vie antérieurs. | Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). | Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2108 | 3 | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM.
Introduction : L’association d’une malformation d’Arnold Chiari de type II et d’une impression basilaire est une affection rare. Ces deux anomalies de développement de la charnière occipito-cervicale répondent à des critères diagnostiques bien spécifiques. Elles sont à l’origine de tableaux neurologiques variés tant par leur date d’apparition que par la richesse de la symptomatologie clinique et leur pronostic. Objectif : Rapporter le cas d’une patiente de 42 ans porteuse de cette malformation congénitale mixte et présentant un syndrome cérébellobulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère.
Objectif : Présentation de cas clinique d’une pratiquante judoka de haut niveau (international européen) où la découverte d’une impression basilaire suite à un traumatisme bénin cervical a interpellé l’équipe médicale de la Fédération de judo sur la conduite à tenir concernant l’avenir de l’athlète. Discussion : Plusieurs avis d’experts ont été sollicités et un consensus a permis au judoka de continuer à pratiquer son sport favori au plus haut niveau en toute sécurité et avec toutes les assurances requises. Conclusion : Nécessité d’une conduite à tenir codifiée et consensuelle face à des anomalies du rachis cervical pour la pratique du sport.
Introduction : Une lésion du lobe frontal peut être à l’origine de perturbations motrices, comme une akinésie, une bradykinésie ou une réduction de l’évocation verbale [2]. Ces deux symptômes reflètent l’atteinte de cortex pré-moteur et pré-frontal impliqué dans l’anticipation et la planification de l’action. Une question intéressante est de savoir si la récupération de ces deux manifestations pouvait dépendre des même structures cérébrales. Pour tenter d’y répondre, nous avons étudié, chez un patient porteur d’une lésion frontale droite, la récupération de ces deux symptômes sur une période de 12 mois. Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. Méthode : Deux paramètres ont été étudiés : la rapidité d’exécution motrice à partir du temps de mouvement lors de la réalisation d’un geste de préhension et l’évocation verbale à partir d’une épreuve de fluence [1] comprenant une tache d’évocation lexicale formelle et sémantique. Ces deux paramètres ont été évalués sur une période de 12 mois. Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal.
Effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive : un effet attentionnel ? Les symptômes de négligence unilatérale (négligence extra-personnelle, négligence représentationnelle ou autres perturbations comme le déséquilibre postural ou la déviation du regard) peuvent être améliorées par une adaptation prismatique du côté droit. Une question intéressante est de savoir si l’amélioration observée après adaptation prismatique pourrait également concerner un déficit purement attentionnel tel que l’extinction auditive, fréquemment observée après une lésion cérébrale droite. Le but de ce travail a été d’évaluer l’effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive évaluée par le test dichotique. Six patients présentant des lésions cérébrales droites avec extinction auditive gauche ont été inclus. Quatre de ces patients présentaient également une négligence spatiale unilatérale. Aucun ne présentait de déficit auditif primaire (évaluation préalable par une audiométrie tonale). Le test d’écoute dichotique incluait quatre catégories de sons verbaux : des mots simples, des groupes de mots, des mots à consonances rapprochées et des nombres. Parallèlement, une évaluation neuropsychologique du syndrome de négligence a été réalisée (test de bissection de lignes, test d’Albert et test de Gainotti). Tous les patients ont été soumis au même protocole : test dichotique et tests neuropsychologiques ont été effectués à trois reprises (pré-test, post-test immédiat et post-test tardif). L’adaptation prismatique a été réalisée par le port d’une paire de lunettes prismatiques déviant l’environnement visuel de 10 ° du côté droit. Elle a comporté 50 mouvements réalisés vers des cibles visuelles situées à 10 ° vers la droite ou vers la gauche du sujet, de manière aléatoire, sans que le sujet ne voit sa main au départ du geste. Les patients ont été testés sans les lunettes. Le test d’écoute dichotique permet de mettre en évidence une asymétrie gauche/droite aux dépens du côté gauche pour tous les patients avant adaptation prismatique, l’audiométrie tonale étant normale.
Validation d’un système de cotation des selles sur une population de patients hémiplégiques hospitalisés en service de rééducation. Le but de ce travail était de trouver un outil d’évaluation pour les selles dans un objectif double de recherche et d’amélioration de la prise en charge de la constipation. Nous avons formalisé ce système de cotation des selles (SCS) regroupant des items utilisables dans une recherche clinique et d’autres items plus intéressants pour le suivi et le traitement de la constipation. Ce SCS présente 5 items : la fréquence, la quantité, la consistance, le lieu et l’heure d’émission. Sa notation se fait sur une pancarte dans le dossier de soins. Seize binômes de soignants ont effectué une cotation des selles pendant une période de 20 jours sur une population de 20 patients atteints d’hémiplégie hospitalisés dans le service de rééducation. Après cette cotation par binôme une vérification individuelle du nombre de selles a été effectuée auprès d’une population de 14 autres patients atteints d’hémiplégie. Cette vérification s’est faite par interrogatoire direct quotidien et à heure fixe des patients. En ce qui concerne la qualité des selles (dures, moulées ou liquides) le coefficient Kappa est de 0,802. Il est de 0,806 pour la quantité des selles. Le pourcentage de non-notation des selles est de 19 %. Pour la qualité des selles les résultats objectivent une très bonne concordance. Il aurait été intéressant de comparer les items de qualité avec une analyse biochimique des selles en regardant particulièrement leur degré d’hydratation. De même il aurait été intéressant de comparer les chiffres de quantité (1, 2 et 3) au poids des selles. Ce SCS nous semble intéressant à utiliser dans les services de rééducation mais également dans les services de long et moyen séjour. Son utilisation dans le cadre de la recherche nécessite l’instauration d’un double système de contrôle eu égard au taux d’omission de notation des selles.
Devenir fonctionnel et qualité de vie après rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. Le pronostic des patients ayant présenté une rupture d’un anévrysme cérébral s’est singulièrement amélioré ces dernières décennies grâce aux progrès réalisés en matière de traitement chirurgical et neuroradiologique. L’objectif de cette étude prospective est d’évaluer le devenir fonctionnel et la qualité de vie (QDV) après rupture anévrysmale de l’artère communicante antérieure (AcoA). L’ensemble des patients hospitalisés en neurochirurgie entre octobre 1999 et avril 2000 pour hémorragie méningée, et dont l’artériographie cérébrale concluait à la rupture d’un anévrysme de l’AcoA, ont été inclus de manière consécutive. Le score à l’échelle de suivi de Glasgow (GOS), à l’échelle de Galveston (GOAT) ainsi que la mesure d’indépendance fonctionnelle ont été évalués pour tous les patients avant la sixième semaine, puis à trois et 12 mois. Lorsque le score au GOAT était supérieur à 75, l’échelle neuro-comportementale révisée (NRS-R) a été appliquée. À un an, les patients ont été interrogés sur leur QDV à travers le questionnaire de satisfaction de vie (QSV) de Bränholm et Fugl-Meyer. La population étudiée est composée de 28 patients d’âge moyen 55,6 ans (19 hommes, neuf femmes). Parmi eux, 14 ont bénéficié d’une embolisation par voie endovasculaire et 13 d’une exclusion chirurgicale. Le taux de mortalité atteint 14,3 %. Les patients sévèrement touchés sont hospitalisés en centre de rééducation (n = 12). L’amélioration au cours des 12 mois de suivi est confirmée par le niveau fonctionnel global et par les score de mémoire et d’indépendance fonctionnelle. La NRS-R ne révèle pas de tableau stéréotypé. Le QSV rapporte régulièrement une insatisfaction dans le domaine professionnel et dans les relations de couple. À un an, 54 % des patients ont perdu leur activité professionnelle. La rupture d’un anévrysme de l’ACoA s’accompagne globalement d’une bonne évolution fonctionnelle pour les patients qui survivent à la phase aiguë, mais reste à l’origine d’une détérioration de la qualité de vie et des difficultés de reprise de l’activité professionnelle.
Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle.
Rôle des circuits réflexes lombaires activés par les afférences musculaires du groupe II et du groupe I dans la physiopathologie de la spasticité du membre inférieur chez des patients IMC adultes. Les variations d’amplitude du réflexe H du muscle quadriceps évoquées par la stimulation du nerf sciatique poplité externe à une intensité égale à deux fois le seuil moteur ont été étudiées chez huit patients IMC adultes spastiques âgés de 22 à 67 ans (âge moyen 37,6 ans). Il s’agissait de trois hémiplégiques (deux droites et une gauche), quatre diplégiques et un triplégique. Les résultats ont été comparés à ceux enregistrés dans un groupe de huit témoins appariés en sexe et en âge. La facilitation de latence précoce du réflexe H du quadriceps mettant en jeu les afférences du groupe I était significativement plus grande (p < 0,05) chez les patients IMC (212 ± 75 % du réflexe H test) par rapport au groupe témoin (132 ± 15 % du réflexe H test). De même, la facilitation de latence tardive et de seuil élevé mettant en jeu les afférences du groupe II était significativement augmentée (p < 0,05) chez les patients IMC (193 ± 82 %) par rapport au groupe témoin (127 ± 16 % du réflexe H test). Ces résultats suggèrent une hyperexcitabilité des circuits réflexes hétéronymes lombaires non monosynaptiques mettant en jeu les afférences du groupe I et du groupe II via des prémotoneurones, chez un groupe de patients IMC spastiques, comme cela a été précédemment démontré dans un groupe de patients hémiplégiques spastiques d’origine vasculaire. L’hyperexcitabilité de ces circuits pourrait contribuer à la physiopathologie des troubles du tonus observés chez ces patients.
Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible.
Service d’explorations fonctionnelles de l’appareil locomoteur, hôpital Nord, 80054 Amiens cedex 1, France ; département de suite et réadaptation neurologique, établissement Hélio-Marin, Groupe Hopale, 62608 Berck-sur-Mer cedex, France. Mots clés : méningoencéphalite herpétique / rééducation neuropsychologique / syndrome frontal. Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH.
Unité de neuropsychologie et rééducation du langage, hôpital de La Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France. Mots clés : accès aux noms propres / dénomination / outil étalonné / prosopagnosie / reconnaissance / vieillissement normal / visages personnalités. Introduction : Une incapacité à dénommer sur photographies des visages célèbres peut être liée soit à l’absence de connaissance préalable de ces visages, soit à un déficit de leur reconnaissance (prosopagnosie), soit à un déficit de l’accès à la dénomination des noms propres. Une exploration à ce niveau nécessite, pour être opérationnelle en neuropsychologie, de recourir à l’utilisation d’un instrument validé. Objectif : Construire et étalonner un outil permettant d’effectuer une évaluation quantifiée des capacités de reconnaissance et de dénomination de visages de personnages célèbres. Matériel et méthode : Afin d’harmoniser les conditions de présentation des visages de personnalités et éviter une trop grande disparité entre des photographies réalisées par de multiples auteurs, il a été fait appel à l’équipe artistique du musée Grévin (Paris) qui offre une manière homogène de façonner des visages de célébrités. Ces derniers ont par conséquent tous pu être photographiés dans les mêmes conditions d’éclairage, par une même personne, et au cours d’une même journée. Soixante-quinze personnages ont ainsi été choisis, appartenant au monde politique, sportif, artistique, des médias ou autre. Les performances d’une population témoin de 561 personnes ont été analysées en fonction du sexe, de l’âge et du niveau culturel. Résultats : Les hommes ont une performance meilleure en évocation que les femmes alors qu’il n’existe pas de différence entre les deux sexes au niveau de la reconnaissance. Les performances en reconnaissance sont significativement meilleures quel que soit le sexe, l’âge et le niveau culturel. En général, les performances sont d’autant meilleures que les sujets sont plus jeunes et que le niveau culturel est plus élevé. Discussion : Cet instrument montre que dans l’évaluation neuropsychologique de la dénomination des visages, il est important de tenir compte des trois variables suivantes : sexe, niveau culturel et âge. Conclusion : L’outil qui est ainsi proposé peut donc permettre la recherche d’une prosopagnosie ou d’un déficit d’accès à la dénomination des noms propres chez les sujets cérébrolésés et en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
Service de neuropsychologie, clinique romande de réadaptation, 1950 Sion, Suisse. Mots clés : traumatisme cranio-cérébral / troubles sémantiques. Cas clinique : P.L., patient de 33 ans, victime d’un traumatisme craniocérébral sévère avec contusions temporale gauche étendue et frontales. À l’examen, la mémoire sémantique est effondrée, alors que la mémoire épisodique est globalement conservée. En raison d’une perte sévère des relations entre les référents, les signifiés et les signifiants, l’expression spontanée est peu informative, cependant fluente, voire abondante, stéréotypée, grammaticalement correcte, bien articulée. Aux tâches d’accès lexical, PL utilise spontanément une stratégie phonologique – reconstruction du mot lettre par lettre – qui mène le plus souvent à l’échec. Le dessin sur ordre donne lieu à des productions erronées mais appartenant à la même catégorie sémantique. La compréhension est également perturbée par les troubles sémantiques, en l’absence de déficit pour la syntaxe. L’atteinte concerne toutes les catégories sémantiques hormis des catégories particulières comme les parties corporelles et les couleurs. Les déficits se manifestent quelle que soit la modalité testée et sont constants. En modalité écrite, le tableau est superposable ; nous constatons par ailleurs une dysorthographie plus marquée pour les mots irréguliers suggérant une dysgraphie de surface. Discussion et conclusion : Du point de vue des critères diagnostiques, P.L. entre dans ceux de la démence sémantique, ses troubles étant d’étiologie traumatique et non dégénérative. Sur le plan anatomique, ses lésions sont localisées dans les régions cérébrales connues pour entraîner des troubles sémantiques. Les performances de P.L. parlent en faveur d’un modèle constitué de deux systèmes mnésiques – sémantique et épisodique – indépendants mais hautement interactifs. L’atteinte sémantique touchant toutes les modalités d’entrée et de sortie suggère la présence d’un système sémantique amodal.
Centre de recherche, Institut universitaire de gériatrie de Montréal, 4565, chemin de la Reine-Marie, Montréal, Canada, H3W1W5 ; service MPR, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux et groupe Handicap et Cognition, EA 487 université Victor Segalen Bordeaux 2, 33076 Bordeaux cedex, France ; service de neurochirurgie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux cedex, France. Mots clés : activation / espace / fonctions exécutives / héminégligence / lésion droite / négligence / vision. Introduction : Un nombre croissant de recherches montre que les lésions sous-corticales peuvent entraîner des dysfonctionnements cognitifs, notamment dans le domaine de la mémoire. Des troubles du langage sont fréquemment observés en présence d’une lésion sous-corticale gauche, et une négligence unilatérale gauche est également fréquente suite à une lésion sous-corticale droite. Quelques études font état de dysfonctionnements exécutifs. Toutefois, les données recueillies restent encore parcellaires. La contribution des structures sous-corticales droites dans certaines sphères de la cognition spatiale, telles l’espace représenté, reste pratiquement inconnue. Objectif : La présente étude de cas concerne le rôle des structures sous-corticales droites dans les fonctions exécutives et l’espace représenté. Cas clinique : Une patiente de 34 ans, droitière (score de 90 à l’échelle d’Edinburg), souffrant d’une lésion hémorragique souscorticale droite a fait l’objet d’une exploration des fonctions cognitives. L’examen neuropsychologique a mis en évidence un tableau clinique complexe. L’échelle WAIS-R a révélé une atteinte de l’efficience intellectuelle globale, mais plus marquée pour le score Performance. Des déficits mnésiques étaient apparents, en particulier pour le matériel spatial. On n’a pas noté de troubles du langage, exceptée une pauvreté du débit. La patiente montrait une négligence gauche importante. Des troubles des fonctions exécutives étaient apparents aux tests de la Tour de Londres et de sériation de Luria. Enfin, aux tâches piagétiennes de représentation spatiale, la patiente était incapable de coordonner les relations spatiales projectives (rapports droite-gauche, avant-arrière). Une tomodensitométrie faite six mois après l’accident vasculaire montrait, dans l’hémisphère droit (HD), une hypodensité séquellaire de la tête du noyau caudé, de la substance blanche adjacente et de la berge de l’insula. La scintigraphie (HMPAO Tc 99) mettait en évidence une hypoperfusion de la substance blanche adjacente à l’insula, des ganglions de la base et du cortex de l’HD dans son ensemble. L’hypoperfusion était aussi apparente dans le cortex frontal de l’hémisphère gauche. Conclusion : Une lésion sous-corticale pure de l’HD peut être responsable de troubles des fonctions exécutives et de la représentation spatiale comparables aux séquelles de lésions corticales. Un mécanisme d’hypo-activation corticale est évoqué.
Division de neuropsychologie, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de rhumatologie, médecine physique et de réhabilitation, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; laboratoire de traitement des signaux, École Polytechnique Fédérale, Lausanne, Suisse. Mots clés : IRM fonctionnelle / plasticité cérébrale / traitement cortical d’informations auditives. Cas clinique : La reconnaissance et la localisation de sons ont été étudiées chez une femme de 26 ans présentant une lésion de la radiation acoustique droite suite à un traumatisme craniocérébral. Des études d’activation cérébrale et neuropsychologiques ont montré que ces deux tâches auditives sont traitées par deux réseaux corticaux anatomiquement distincts. La reconnaissance a été testée par la présentation de 50 bruits environnementaux différents. La localisation a été évaluée par la présentation de bruits sans signification dont la position dans l’espace était simulée par des différences interaurales de temps. Les normes pour les deux tests étaient déterminées dans une population de 60 sujets normaux. L’activation du cortex cérébral lors de tâches de reconnaissance et de localisation était étudiée avec l’IRM fonctionnelle et comparée à celle de 18 sujets normaux. Quatre semaines après le traumatisme un déficit sévère de la reconnaissance et de la localisation de sons était présent. En IRM fonctionnelle, les deux types de tâches activaient l’hémisphère gauche de manière identique à celle des sujets témoins. À droite par contre, le cortex auditif primaire n’était activé que faiblement et les structures corticales normalement mises en jeu ne l’étaient pas. À cinq mois et demi la reconnaissance et la localisation de sons s’étaient normalisées, mais l’IRM fonctionnelle montrait toujours une asymétrie d’activation au niveau du cortex auditif primaire en défaveur de la droite. Par contre les structures corticales connues pour être mises en jeu par ces tâches étaient activées comme chez les témoins et ceci bilatéralement. Discussion et conclusion : Cette étude démontre la persistance d’une activation cérébrale modifiée même après une récupération fonctionnelle. Les deux hémisphères traitent les tâches de reconnaissance et de localisation de sons comme les sujets témoins. Cependant l’hémisphère droit semble recevoir l’information auditive par des voies interhémisphériques et pas du cortex auditif primaire droit qui reste hypoactif.
Département de neurologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen cedex, France ; service de neurologie A, hôpital Roger Salengro, 59037 Lille cedex, France ; service d’explorations fonctionnelles neurologiques, groupe Hopale, 47, rue du Dr Calot, 62600 Berck sur mer cedex, France. Mots clés : dysarthrie / Lee Silverman Voice Treatment / maladie de Parkinson / rééducation. Introduction : La prise en charge de la dysarthrie a longtemps été négligée au sein des troubles de la communication verbale. Dans les années 1980, plusieurs méthodes ont cependant montré une efficacité durable de la rééducation orthophonique chez les patients dysarthriques, à condition d’être pratiquée de façon intensive. La plupart des publications ont concerné la maladie de Parkinson. Parmi ces méthodes, le Lee Silverman voice treatment (LSVT) développé par Ramig et al. a fait l’objet du plus grand nombre de travaux, à la fois en ce qui concerne les fondements de cette méthode et les résultats cliniques. Les principes de ce traitement sont la focalisation sur la phonation, la calibration, la pratique intensive, l’évaluation. La rééducation est proposée à raison de quatre séances par semaine pendant un mois. Un effort important est demandé au patient lors des séances et une évaluation quantifiée de chaque échantillon de voix est systématiquement proposée. Méthode : Nous présentons les données expérimentales de la littérature et les études cliniques prouvant l’efficacité de cette méthode. Nous rapportons l’expérience en cours dans l’agglomération rouennaise : elle concerne la mise en place d’un protocole de rééducation de la dysarthrie en collaboration avec des orthophonistes libéraux préalablement formés au LSVT. Les patients répondant aux critères de maladie de Parkinson idiopathique ont été rééduqués à leur domicile ou à proximité de celui-ci à l’aide du LSVT. Les quatre évaluations (j0, j0 + 2 semaines, j0 + 6 semaines, j0 + 6 mois) ont été réalisées à l’hôpital (CHU de Rouen) afin de mesurer l’efficacité de la rééducation orthophonique. Chaque évaluation a compris un examen clinique et un enregistrement acoustique et aérodynamique sur EVA2 (société SQLAB). Nous discutons des données concernant les huit premiers patients (sur un programme d’inclusion de 24 patients). Discussion et conclusion : Cette démarche vise à diffuser des méthodes qui ont prouvé leur efficacité dans des équipes expertes. Nous cherchons à en vérifier l’efficacité dans les conditions du système de soins français.
Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente. La localisation préférentielle est sacrée (50 %). M.W., 69 ans, bénéficie de l’exérèse monobloc d’un volumineux chordome sacré de 13 x 9 cm, découvert à l’occasion d’un bilan d’incontinence urinaire et d’impuissance. Il s’agit d’un sacrifice pelvien parce que cette exérèse large, garantissant moins de 30 % de récidive, emporte le sacrum, les muscles, la peau et tout ou partie des racines sacrées ainsi que des artères fessières. Le pronostic fonctionnel s’articule autour des quatre points suivants : cutané, avec une perte de substance majeure (25 x 25 cm) liée au sacrifice du sacrum, des muscles et de la peau, nécessitant une hospitalisation de sept mois sur lit fluidisé relayé par Vacuum Assisted Closure (cette complication cutanée est rare) ; moteur : à six mois comme à deux ans, la marche est possible sur 300 m (fessiers fatigables), sans aide technique, avec un steppage à la marche (cette évolution favorable est la règle) ; urinaire par l’exérèse monobloc qui entraîne, ici, un déficit complet S3-S4-S5 persistant à deux ans (si la dérivation digestive est rare dans la littérature, les troubles vésicosphinctériens sont fréquents mais ne persistent pas) ; douloureux : il s’agit de douleurs à type de déafférentation, sous forme de sacralgies gauches invalidantes. Elles sont mal supportées mais d’évolution favorable, M.W. n’étant plus symptomatique à deux ans. Quasi-systématique dans la littérature, le problème douloureux doit être anticipé en priorité. Le bilan à deux ans ne montre pas de récidive. Une bonne information du patient semble primordiale afin qu’il prenne la décision la plus adaptée et qu’il adhère aux soins, qui sont parfois longs et difficiles.
Ce cas clinique montre l’intérêt d’une surveillance régulière, y compris à l’âge adulte, des personnes atteintes de spina-lipome opérées précocement. Il existe un risque d’aggravation secondaire : perte de la marche, perte du contrôle vésicosphinctérien. La surveillance clinique d’un sujet atteint d’un spina bifida de type spina-lipome doit être systématique et rigoureuse pour éviter l’apparition d’une paraplégie tardive. L’apparition de déficits neurologiques nouveaux doit faire évoquer le développement du lipome intra-rachidien lombo-sacré. L’indication d’une chirurgie précoce doit être discutée.
Neuf témoins et 16 tétraplégiques après réanimation de coude(s) ont été testés, soit 27 coudes opérés, dix avec transfert deltoïde-triceps (D/T), 17 biceps-triceps (B/T). Les sujets sont assis, thorax et bras sanglés afin de limiter les compensations. La flexion-extension se fait dans un plan vertical sagittal. La correction de gravité est mécanique par un contrepoids au bras de levier. Le secteur angulaire d’évaluation est de 0 – 120 °. Le sujet réalise trois mouvements de flexion-extension à 120 °/s. Les pics de couple moyen obtenu lors de l’extension est très faible (15 Nm pour transfert D/T et 11 Nm pour B/T), témoins (59 Nm). En flexion, il est bien moindre après transfert B/T (12 Nm) que D/T (34 Nm) et de 54 Nm pour les sujets témoins. Les pics de couple enregistrés en extension sont faibles par rapport à la population témoin. La faiblesse de la flexion après transfert du biceps confirme les données de la littérature. L’utilisation d’un dynamomètre isocinétique permet d’envisager un protocole standardisé multicentrique d’évaluation des coudes tétraplégiques.
Mlle N., 22 ans, est opérée à l’âge de trois ans d’un spina-bifida responsable d’un déficit distal du membre inférieur gauche. La chirurgie permet une récupération intégrale. C’est dans sa 18e année que cette jeune femme sportive se plaint brutalement d’un steppage du membre inférieur gauche évoluant en six mois vers une monoplégie complète. Après un intervalle libre de deux ans apparaissent des mictions impérieuses et des fuites urinaires fréquentes. L’évolution aboutit en un an à une paraplégie flasque, quasi complète, de niveau moteur D10. L’IRM lombaire retrouve un lipome intra-rachidien incrusté dans les racines de la queue de cheval associé à une attache médullaire basse. Une libération médullaire est réalisée et permet une stabilisation des atteintes neurologiques et une légère amélioration des troubles sphinctériens. Le spina-lipome (ou lipomyéloméningocèle) est une tumeur graisseuse intra-rachidienne (et parfois extra-rachidienne) pouvant adhérer aux méninges et aux dernières racines nerveuses, associée à une ouverture des arcs postérieurs des vertèbres lombo-sacrées. La libération médullaire initiale, souvent réalisée dans la petite enfance, permet rarement de retirer le lipome en totalité. Ce reliquat de tumeur graisseuse peut se développer au moment de la croissance comme dans cette observation et être responsable d’une perte fonctionnelle progressive.
Le baclofène intrathécal est une thérapeutique reconnue pour le traitement des spasticités médullaires résistantes au traitement per os. Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans, paraplégique complète T11 depuis 16 ans, particulièrement spastique depuis six ans. Les épines irritatives (infection urinaire, constipation, escarre, compression médullaire et fibromes utérins) sont recherchées et éliminées sans amélioration de la spasticité. Après échec ou du fait des effets secondaires du baclofène per os et du dantrolène, un test d’injection intrathécale de baclofène est décidé. À 50 µg, le score d’Ashworth est à zéro (au lieu de 4) tout comme le score DSFTH (au lieu de 9/20). Devant l’efficacité de ce test, la patiente bénéficie de l’implantation d’une pompe programmable. La dose initiale de baclofène est de 100 µg par jour. Au cinquième jour postopératoire, la patiente est autorisée à réaliser prudemment ses transferts. Une efficacité comparable à celle du test est notée à partir du sixième jour puis s’estompe malgré l’augmentation des doses quotidiennes de baclofène. Une radiographie de contrôle montre que le cathéter intrathécal est déconnecté, a migré et s’est enroulé autour de la pompe. La remise en place chirurgicale du cathéter permet de rétablir rapidement l’efficacité thérapeutique de l’infusion. La déconnexion du cathéter intrathécal a-t-elle été favorisée par un transfert chez cette patiente présentant une surcharge pondérale ? Quelle que soit la cause, ce cas nous incite à débuter les transferts en post-implantation d’une pompe avec le maximum de prudence.
Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) est dû à une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. L’angle aorto-mésentérique, normalement compris entre 38 et 65 °, peut diminuer jusqu’à 6 ° chez les patients développant un SAMS. Nous rapportons le cas d’un sujet paraplégique D6 ASIA A ayant développé un SAMS trois mois après le début de sa paraplégie. Le patient présentait un tableau d’occlusion intestinale haute. Le transit aux hydrosolubles confirmait le diagnostic en révélant un arrêt brutal de la progression du produit de contraste au niveau du troisième duodénum, en regard de l’artère mésentérique supérieure. L’évolution a été favorable sous traitement médical. Une perte de poids de 12 kg depuis l’accident a été identifiée comme le facteur déclenchant principal de SAMS chez ce patient. Ce syndrome a été décrit dans l’anorexie mentale et dans les autres causes de cachexie, après correction chirurgicale de scoliose, ou lors de l’application de corsets. Une perte de poids importante entraîne une diminution du panicule adipeux qui protège le troisième duodénum et ferme l’angle aorto-mésentérique. L’association de troubles de la statique du tronc, d’un alitement prolongé, de troubles de la motilité digestive sont autant de facteurs favorisants supplémentaires. Ses complications peuvent être sévères et mettre en jeu rapidement le pronostic vital : déshydratation, troubles métaboliques. On retrouve 13 cas de SAMS chez les blessés médullaires décrits dans la littérature. La plupart concernent des sujets tétraplégiques. Les formes tardives sont exceptionnelles. Les formes aiguës sont les plus fréquentes mais quelques formes subaiguës ont été rapportées. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, le TOGD et, éventuellement, l’angioscanner. Son traitement est médical avant tout : correction des désordres hydro-électrolytiques et renutrition. Le traitement chirurgical est parfois indiqué et consiste alors en une duodeno-jejunostomie.
Deux patients porteurs d’une tétraplégie secondaire à un syndrome de Guillain-Barré ont été inclus : un homme âgé de 62 ans atteint d’une forme axonale motrice pure (GJ) et une femme âgée de 61 ans atteinte d’une forme initialement myélinique pure (GS). Dans les deux cas le déficit moteur initial était sévère. La patiente GS présentait également des troubles sensitifs ainsi que des hallucinations haptiques. Pour chaque patient, la récupération motrice a été évaluée à partir de différents scores (score moteur total, score membre supérieur ou inférieur ; score moteur proximal ou distal). L’incapacité a été mesurée par l’échelle de mesure d’indépendance fonctionnelle. Une évaluation clinique a donc été effectuée tous les 45 jours pendant une période de six mois. Les résultats montrent dans les deux cas une courbe de récupération motrice comparable, d’aspect linéaire. La récupération débute aux membres supérieurs.
Il n’existe pas de gradient de récupération proximo-distal. À six mois d’évolution, la force évaluée par les scores moteurs reste limitée à 55 % ; cependant ce niveau est suffisant pour permettre la récupération d’une autonomie complète. Discussion et conclusion : Ces résultats préliminaires montrent, dans ces deux formes différentes de syndrome de Guillain-Barré, un profil de récupération similaire, témoignant du rétablissement lentement progressif de la conduction nerveuse. Ce rétablissement semble s’effectuer indépendamment de la topographie des muscles (proximaux ou distaux) et de la nature de l’atteinte (axonale ou myélinique). Ils suggèrent des mécanismes de plasticité du système nerveux périphérique communs. D’un point de vue fonctionnel, ils soulignent la possibilité d’une évolution clinique lente après un syndrome de Guillain-Barré et la récupération d’une autonomie à partir du moment où le patient a récupéré un niveau de force supérieur à 50 % de ses capacités antérieures.
Introduction : Le jus de canneberge a montré son efficacité dans la prévention des infections urinaires chez les femmes de plus de 50 ans. Objectif : Démontrer l’efficacité du jus de canneberge dans la prévention des infections urinaires chez le blessé médullaire sous auto-sondage. Méthodes : Dix-neuf blessés médullaires ont été randomisés après consentement éclairé, dans une étude en cross over comportant deux périodes de trois mois. Durant la période A le patient devait boire 0,3 L le matin à jeun de jus de canneberge, et au cours de l’autre période de trois mois il devait prendre 0,3 L d’eau en plus de leur régime habituel. Dix patients ont été inclus dans le groupe 1 commençant par la canneberge et 9 dans le groupe commençant par l’eau. Tous les patients ont été vus tous les mois, avaient un ECBU toutes les semaines et remplissaient un questionnaire concernant les symptômes urinaires entre les visites et sur la consommation d’antibiotiques durant les six mois de l’étude. Résultats : Les caractéristiques des patients sont : un âge moyen de 36,2 ± 11,8 ans, les lésions neurologiques de D5 à S2, tous les patients effectuaient une moyenne de 5,9 ± 1,4 sondages par jour et souffraient en moyenne de 1,1 ± 0,8 infection urinaire symptomatique par mois. Conclusion : Le jus de canneberge améliore les symptômes urinaires, entraînant une diminution de la consommation antibiotique chez les paraplégiques sous autosondages.
Introduction : Les para-ostéo-arthropathies (POA) sont une complication fréquemment rencontrée chez les patients atteints de handicap neurologique surtout dans les pathologies neurologiques centrales. Peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique sont décrits. Matériel et méthode : Les auteurs rapportent trois cas de syndrome de Guillain-Barré compliqués de POA. Résultats et discussion : Les trois patients ont tous présenté une atteinte sévère nécessitant un passage en réanimation. Pour deux patients une atteinte encéphalitique a été observée avec certitude. Un patient a présenté une complication extra-articulaire à type de compression bilatérale du nerf ulnaire avec bloc de conduction à l’examen électrophysiologique. La prise en charge thérapeutique de ces POA a nécessité une intervention chirurgicale dans deux cas. Conclusion : Peu de cas ont jusqu’à présent été décrits dans la littérature dans ce contexte. La gravité de l’atteinte initiale et la survenue
La sclérose en plaques (SEP) bouleverse la vie des patients dans les domaines physiques, psychiques et socioprofessionnels, rendant nécessaire une approche globale de l’individu par une équipe pluridisciplinaire. Une consultation pluridisciplinaire s’est mise en place en février 2000 associant spécialistes en neurologie et médecine physique et réadaptation fonctionnelle. L’objectif est de prendre en charge des patients souffrant de SEP, aussi bien sur le versant diagnostique que thérapeutique en mettant l’accent sur la prise en charge des symptômes de la maladie et de leurs conséquences. L’objectif est de démontrer l’intérêt d’une telle consultation dans cette pathologie. Cent trente dossiers de patients atteints de SEP suivis en consultation entre février 2000 et février 2001 seront analysés. Nous nous intéresserons aux données socio-démographiques et au motif de consultation, puis certaines particularités cliniques présentées par ces patients telles que la douleur, les troubles locomoteurs, les troubles génito-sphinctériens, la constipation seront analysées. Nous rapporterons à l’issue de cette évaluation clinique, les investigations à visée diagnostique et celles proposées dans le cadre du suivi évolutif. Enfin nous rendrons compte des conclusions diagnostiques et thérapeutiques auxquelles nous avons abouties.
Introduction : Parmi les IMC, l’hémiplégie cérébrale infantile offre certaines particularités. Dans la majorité des cas, l’acquisition de la marche est obtenue au plus tard dans le courant de la troisième année. L’autonomie fonctionnelle ne pose pas de gros problèmes du fait de l’unilatéralité de l’atteinte mais aussi de la grande capacité de suppléances qui existe chez l’enfant. Mais le membre supérieur reste l’élément dominant du pronostic fonctionnel. Cette étude a pour objectifs de présenter les différents troubles rencontrés et leur relation avec le résultat fonctionnel. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude à partir de 120 dossiers d’enfants suivis régulièrement depuis six à dix années pour hémiplégie cérébrale infantile. Nous avons pris en considération les résultats des bilans cliniques effectués selon l’âge de l’enfant : commande, spasticité, troubles sensitifs, troubles sensoriels et intellectuels, les raideurs et les rétractions, et une évaluation fonctionnelle du membre supérieur atteint. Nous avons utilisé la classification de Zancolli pour évaluer le membre supérieur. Résultats : Soixante et onze pour cent des enfants ont acquis la marche avant 18 mois et 29 % ont marché après 18 mois. Au membre supérieur, l’épaule est en adduction et rotation interne mais dans la majorité des cas l’abduction reste possible. Au niveau du poignet et de la main, selon la classification de Zancolli, nous avons relevé 36 % du groupe I, 25 % du groupe IIA, 18 % du groupe IIB, et 21 % du groupe III. Le pouce est dans la majorité du groupe IIB en flexion adduction de façon spontanée et surtout à la moindre tentative de flexion volontaire des doigts. Les principaux problèmes notés sont la spasticité des muscles fléchisseurs et l’absence ou l’insuffisance de commande sur les extenseurs et/ou sur les muscles fléchisseurs, et l’attitude du pouce en flexus adductus qui se loge dans la paume et empêche les prises. Du point de vue fonctionnel, 63 % des enfants avaient une main fonctionnelle (prises possibles), mais pas de façon spontanée pour certains d’entre eux. Dans un tiers des cas nous avons noté la non utilisation de la main même si la commande est appréciable et si la spasticité n’est pas très gênante. Il n’y a aucun rapport entre l’état intellectuel et l’atteinte du membre supérieur ni entre celle-ci et celle du membre inférieur. Discussion : L’hémiplégie cérébrale infantile est un ensemble de troubles à des degrés variables : troubles de la commande motrice, spasticité, parfois troubles de la sensibilité, troubles intellectuels et troubles sensoriels qu’il est difficile de différencier de l’astéréognosie. Nous avons retrouvé 30 % de mains inutilisées, cela montre l’importance des troubles sensoriels. D’autant plus que dans la plupart des cas, le milieu familial est très protecteur créant ainsi chez l’enfant une dépendance totale. L’enfant va ignorer totalement le membre supérieur malade et certains enfants refusent l’examen de cette main lors des consultations. Conclusion : Toute classification fonctionnelle doit prendre en considération la notion d’utilisation spontanée ou non de la main. Celle-ci est à notre avis étroitement liée à l’importance des troubles sensoriels. La prise en charge doit tenir compte de cet élément.
Introduction : Les troubles locomoteurs appartiennent au tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP), ils se présentent le plus souvent sous la forme d’un syndrome pyramidal. Ils sont responsables en grande partie de la perte des capacités fonctionnelles des patients avec des répercussions socioprofessionnelles majeures. Nous souhaitons évaluer la prise en charge des troubles locomoteurs et de leurs conséquences socioprofessionnelles dans une population définie de patients souffrant de SEP suivie conjointement par le médecin généraliste (MG) et le neurologue. Matériel et méthode : L’enquête est réalisée à partir de deux questionnaires. Le premier destiné aux neurologues recueille les caractéristiques médicales du patient. Le second destiné aux MG comporte trois rubriques : données socio-démographiques, traitements symptomatiques et prise en charge sociale. Une analyse descriptive des réponses aux questionnaires de 177 MG des départements du Nord-Pas de Calais, Somme et Aisne est réalisée. Résultats : Les MG interrogés estiment que 37,9 % de leurs patients souffrent d’une spasticité invalidante avec une faible concordance entre l’avis des neurologues et MG sur la sévérité de l’hypertonie. Les « épines irritatives » sont peu connues des MG. 59,9 % des MG rapportent une prise en charge kinésithérapique augmentant avec l’EDSS et avec la sévérité de la spasticité. 18,1 % des MG ne connaissent pas les modalités pratiques de prise en charge des appareillages. 29,9 % des MG n’estiment pas disposer des moyens nécessaires pour la prise en charge socioprofessionnelle et demandent des informations sous différentes formes. Discussion : La discussion porte sur les différents axes d’actions susceptibles d’améliorer la prise en charge par les MG d’un patient souffrant de SEP : la formation, le travail en collaboration, la standardisation des conduites pratiques et la facilitation de l’accès aux soins de rééducation. Conclusion : La prise en charge de la spasticité rencontre deux difficultés : les divergences d’évaluation du symptôme conduisant à des situations paradoxales (traitement d’une spasticité jugée utile au patient), sources potentielles de sur-handicap, et la méconnaissance de l’existence des épines irritatives, dont le traitement est le plus souvent accessible aux MG. La sous-estimation des possibilités offertes par la rééducation et réadaptation fonctionnelle nécessite la mise en place de formation spécifique.
Objectifs : Définir une procédure lors de la prescription de fauteuil roulant chez l’enfant neuro-moteur suivi en centre de réadaptation fonctionnelle, dans le cadre de la labellisation des équipes techniques (futur dispositif départemental d’accès aux moyens de compensation des déficiences et incapacités). Matériel et méthode : analyse critique des moyens actuellement mis en œuvre, pôles d’optimisation proposés : mise en place de fiches techniques d’accès aux aides techniques, tel que préconisé dans le « système combiné d’analyse de la prestation », amélioration de l’analyse de l’efficacité des moyens proposés avec fiches d’évaluation à distance de l’outil proposé, création de parcours standard d’utilisation du fauteuil roulant (manuel ou électrique). Discussion et conclusion : La prescription du fauteuil roulant chez l’enfant IMC est un acte technique requérant l’intervention de multiples professionnels, finalisé par une prescription où le médecin de médecine physique et réadaptation engage sa responsabilité.
Introduction : La chirurgie d’allongement de moignon est parfois décriée, notamment après échecs de la technique d’Ilizarov. Nous rapportons un cas d’allongement de moignon de jambe par lambeau libre de fibula et latissimus dorsi pédiculé. Matériel et méthode : Une chirurgie d’allongement est réalisée sur un amputé de jambe, traumatique, avec moignon court appareillé par cuissard : transfert de fibula et lambeau vascularisé de grand dorsal. Après 2 mois sans appui, suivis d’une mise en charge progressive de 3 semaines, le patient est appareillé. Résultat : Cette intervention permet un allongement de 100 % du moignon ainsi que l’obtention d’un parfait matelassage distal autorisant l’appareillage par emboîture avec manchon. À 1 an de l’intervention, le patient est parfaitement satisfait avec un index de capacités locomotrices à 42/42, un degré de satisfaction d’appareillage de 75 % sur la SATPRO. Il n’existe pas de nécrose du transplant osseux. Discussion : Les critiques antérieurement faites à ce type d’allongement sont l’obtention d’un allongement relativement court et le risque secondaire de nécrose du greffon. Les progrès de la microchirurgie permettent la réimplantation du transplant pédiculé dans d’excellentes conditions. Les deux fragments de péroné vascularisés restent en continuité grâce à une ostéotomie préservant une corticale. Le temps opératoire est réduit par l’intervention conjointe de deux équipes chirurgicales. De plus, les emboîtures à manchon favorisent la répartition des pressions et la mise en contrainte des greffons. Conclusion : Les progrès conjoints de l’appareillage et de la microchirurgie réactualisent la chirurgie d’allongement des membres et démontrent l’intérêt d’une collaboration multidisciplinaire étroite. Des études complémentaires sont nécessaires pour connaître l’évolution à long terme de ces moignons quelle que soit la technique utilisée.
Objectifs du réseau : Améliorer la qualité de prise en charge : précocité ; proximité ; suivi au long cours ; concertation avec le patient, sa famille, appareillage rapide, d’utilisation optimale, cas difficiles, développer les réseaux ville-hôpital pour une prise en charge globale multidisciplinaire, partenariat ouvert. Deux aspects menés conjointement : Rééducation et appareillage, réadaptation et réinsertion. Moyens proposés : Uniformisation des protocoles de soins, mise en place d’un dossier commun partagé, formation continue des différents partenaires, mise en place des moyens d’information des patients, coordination : centre régional d’appareillage Bretagne.
Le testing manuel est la méthode de référence pour le suivi de la force musculaire. Des protocoles d’évaluation objective de celle-ci se développent afin d’améliorer la précision des mesures. Dans cette perspective, un logiciel d’acquisition du signal de couple a été appliqué au Cybex 6000. Objectif : Évaluer la reproductibilité d’un protocole de mesure de la force musculaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs du genou de patients atteints de maladies neuromusculaires. Méthode : Les forces musculaires des genoux droits de 11 patients ont été évaluées en mode actif assisté, à la vitesse de 10°/s au cours de deux séries de mesures. Analyse statistique : le calcul du coefficient de corrélation intraclasse détermine la reproductibilité des mesures au sein d’une série et entre des séries répétées. La variabilité est exprimée en pourcentage. Résultats : Variabilité des valeurs de pics de couple en flexion entre deux séries de mesure et entre 8 % et 60 %, et entre 0,2 % et 60 % pour les mesures de travail moteur : les valeurs de pic de couple en flexion varient de 3,3 Nm à 42,2 Nm pour une moyenne de 15,03 Nm et de 5,3 Nm à 29,5 Nm pour une moyenne de 13,7 Nm en extension. Le coefficient de corrélation intraclasse au sein d’une même série est de 0,98 pour les valeurs de pics de couple et de 0,98 pour les valeurs de travail. Le coefficient de corrélation intraclasse entre deux séries est de 0,88 pour les valeurs de pics de couple et de 0,95 pour les valeurs de travail. Une valeur de coefficient de corrélation intraclasse supérieure à 0,80 est acceptable. La reproductibilité des mesures pour le pic de couple et le travail moteur en extension est inférieure aux valeurs acceptables. Conclusion : La mesure du pic de couple et du travail moteur des fléchisseurs du genou en mode actif assisté à la vitesse de 10°/s est une mesure reproductible de la force musculaire des patients atteints de myopathies.
L’incidence socioéconomique des lombalgies dépasse les 10 milliards de francs par an. En 1990 en Europe, est apparue une nouvelle technique de prise en charge : le reconditionnement à l’effort dont l’efficacité n’a été validée que par quelques études. Objectifs : Évaluer en terme de reprise de travail, de capacités physiques et de douleurs l’efficacité d’un protocole de reconditionnement à l’effort dynamique sans isocinétisme. Matériels et méthodes : 34 lombalgiques chroniques ont été pris en charge d’avril 1997 à juin 1999. Tous étaient en âge de travailler. Les caractéristiques cliniques à l’entrée et à 4 semaines (fin du programme) ont été comparées. La douleur, la reprise du travail et la satisfaction par questionnaire à distance ont été analysées. Résultats : 29 patients ont répondu au questionnaire. En fin de stage, la douleur avait significativement diminué. Les qualités physiques, force et endurance musculaire et cardiorespiratoire, ont significativement progressé. Après un recul moyen de 11 mois (2,5-24 mois), 15 des 21 patients en arrêt de travail avaient repris leurs activités professionnelles. Discussion-Conclusion : Le reconditionnement à l’effort, méthode active et dynamique permet pour la majorité des patients lombalgiques chroniques de reprendre le travail. Ces bons résultats confirment ceux déjà publiés. Une difficulté persiste : la sélection des patients susceptibles de profiter de cette thérapeutique. Il apparaît nécessaire d’évaluer à distance les capacités physiques afin de déterminer la place d’un auto-programme d’entretien physique dans le maintien des bénéfices immédiats de cette méthode.
L’ostéo-arthrite de hanche est une complication redoutable de l’escarre trochantérienne. Objectif : Rapporter le cas d’une bursite trochantérienne septique sans escarre associée qui s’est compliquée d’une ostéo-arthrite de hanche. Cas clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, paraplégique D4 post-traumatique depuis 1965. Pour des raisons de commodités pratiques, il utilise un fauteuil roulant trop étroit, facteur favorisant pour la constitution d’une bursite trochantérienne bilatérale. En septembre 1999, il présente des poussées fébriles avec apparition d’une importante collection purulente en regard du grand trochanter gauche. Devant l’importance des signes inflammatoires locaux et la fistulisation à la peau de la collection, une intervention chirurgicale est décidée en novembre : excision de la bursite infectée et plaie traitée par cicatrisation dirigée. Sur le plan bactériologique : infection à Enterococcus faecalis traitée par bi-antiothérapie adaptée pendant 2 mois. Nouveaux épisodes fébriles en mars 2000 mis sur le compte d’une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa muqueux, et écoulement au niveau de la cicatrice. Malgré la disparition de l’infection urinaire sous traitement antibiotique adapté, le patient reste fébrile. Les radiographies et l’IRM montrent une destruction de l’articulation coxo-fémorale gauche en 7 mois évoquant une arthrite septique. À droite, bursite trochantérienne. La ponction de hanche et les hémocultures objectivent une infection à Staphylocoque aureus méthicillino-sensible. Un traitement antibiotique adapté et nouvelle intervention chirurgicale sont décidés : résection tête et col et maintien des deux pièces par un fixateur externe avec une évolution très favorable. Contrôle par une scintigraphie aux anticorps anti-leucocyte et une IRM : foyer au niveau du trochanter droit et bursite qui augmente de volume avec géode en regard. Étant donné l’évolution dramatique à gauche, une excision de la bursite du moyen fessier et un curetage du grand trochanter droit sont pratiqués. Suites opératoires simples. Prélèvements bactériologiques peropératoires négatifs. Conclusion : La présence de bursite trochantérienne sans lésion cutanée doit faire l’objet d’une surveillance aussi rapprochée qu’en présence d’une escarre. Notre observation montre qu’une surinfection est possible et que des contrôles radiographiques et biologiques doivent être réalisés régulièrement pour éviter l’évolution vers une ostéoarthrite de hanche.
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 90 ans, à l’état général et à l’autonomie fonctionnelle bien conservés, qui avait été adressée en réadaptation gériatrique pour des difficultés locomotrices. Elle se plaignait depuis plusieurs semaines de talalgies bilatérales, qui rendaient impossible l’attaque du pas, et très difficile la marche. Ses arrière-pieds étaient un peu oedematiés, et la chaleur locale en était un peu augmentée. La mobilisation de la sous-astragalienne et du médiopied était impossible à cause des douleurs. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 59,5 mg/L), le reste du bilan y compris phosphocalcique étant normal. Les radiographies révélaient des zones de condensation correspondant au début d’organisation de cals de réparation. La scintigraphie montrait une hyperfixation calcanéenne. La tomodensitométrie précisait les sites des fractures à la partie supérieure des grosses tubérosités. Le calcanéum est un site classique de fracture par insuffisance osseuse. La forme anatomopathologique la plus fréquente est la localisation à la grosse tubérosité. La symptomatologie bilatérale n’est pas rare. Les diagnostics différentiels (ostéonécroses, arthrites, ostéites, tendinites) peuvent être assez vite éliminés. La conduite à tenir doit consister en une mise en décharge de quelques semaines, pendant lesquelles il faut préserver la trophicité articulaire et musculaire et l’équilibre général, avant la reprise d’un appui progressif. Ces mesures de médecine physique ont permis à notre patiente de retrouver son autonomie et son mode de vie antérieurs. | Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. | En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible. | 100 | 100 | true |
istex_train-00000-of-00006_2108 | 4 | Cas clinique : Une femme de 34 ans a été victime d’un accident vasculaire hémorragique par rupture d’un anévrysme de l’artère communicante antérieure. Le scanner montrait un début d’hydrocéphalie motivant la mise en place d’une dérivation ventriculaire externe (DVE). Le 27 juin une embolisation de l’anévrysme a été faite. Au réveil, a été constaté un déficit majeur de l’hémicorps droit causé par une hémorragie thalamique gauche. La patiente était consciente, orientée, comprenant les ordres simples. La DVE a été retirée. L’évolution a été marquée par des progrès très modestes, voire dans certains domaine une régression : fonctions cognitives, motricité avec déplacements en fauteuil roulant, incontinence uro-fécale. La mesure d’indépendance fonctionnelle (MIF) était de 22/126. La stagnation de l’état de la patiente a fait réaliser un scanner qui a montré une dilatation ventriculaire très importante avec des images hypodenses des cornes ventriculaires évoquant une HPN. Une dérivation ventriculo-péritonéale a entraîné une amélioration spectaculaire à la fois des fonctions supérieures, de la motricité puisque la marche est devenu possible même sans canne ainsi que du contrôle sphinctérien redevenu total. La MIF était de 121. Discussion et conclusion : Cette observation est l’occasion de faire un rappel [1] sur l’HPN qui est une pathologie rare. Le diagnostic est clinique caractérisé par la triade d’Hakim et Adam comprenant troubles de la marche, cognitifs et sphinctériens. La physiopathologie est multiple, où s’intriquent des phénomènes mécaniques de compression des structures cérébrales et cérébro-vasculaires. La difficulté est de déterminer les facteurs pronostiques d’efficacité d’une dérivation qui répond à la loi du tout ou rien. Cliniquement, il semble qu’une évolution récente, une étiologie retrouvée et la prédominance des troubles de la marche soient des facteurs favorables, comme une amélioration spectaculaire après ponction lombaire soustractive, une perturbation significative de la mesure de la résistance à l’écoulement du LCR et des images de résorption trans-épendymaire sur scanner ou IRM.
Introduction : L’association d’une malformation d’Arnold Chiari de type II et d’une impression basilaire est une affection rare. Ces deux anomalies de développement de la charnière occipito-cervicale répondent à des critères diagnostiques bien spécifiques. Elles sont à l’origine de tableaux neurologiques variés tant par leur date d’apparition que par la richesse de la symptomatologie clinique et leur pronostic. Objectif : Rapporter le cas d’une patiente de 42 ans porteuse de cette malformation congénitale mixte et présentant un syndrome cérébellobulbo-médullaire conduisant à un état grabataire avec une insuffisance respiratoire sévère.
Objectif : Présentation de cas clinique d’une pratiquante judoka de haut niveau (international européen) où la découverte d’une impression basilaire suite à un traumatisme bénin cervical a interpellé l’équipe médicale de la Fédération de judo sur la conduite à tenir concernant l’avenir de l’athlète. Discussion : Plusieurs avis d’experts ont été sollicités et un consensus a permis au judoka de continuer à pratiquer son sport favori au plus haut niveau en toute sécurité et avec toutes les assurances requises. Conclusion : Nécessité d’une conduite à tenir codifiée et consensuelle face à des anomalies du rachis cervical pour la pratique du sport.
Introduction : Une lésion du lobe frontal peut être à l’origine de perturbations motrices, comme une akinésie, une bradykinésie ou une réduction de l’évocation verbale [2]. Ces deux symptômes reflètent l’atteinte de cortex pré-moteur et pré-frontal impliqué dans l’anticipation et la planification de l’action. Une question intéressante est de savoir si la récupération de ces deux manifestations pouvait dépendre des même structures cérébrales. Pour tenter d’y répondre, nous avons étudié, chez un patient porteur d’une lésion frontale droite, la récupération de ces deux symptômes sur une période de 12 mois. Cas clinique : Il s’agit d’un homme, R.D., âgé de 68 ans, droitier, qui avait été hospitalisé dans les suites d’un traumatisme crânien. Initialement, le patient présentait une confusion mentale modérée associée à une bradykinésie. L’examen neurologique ne mettait en évidence aucun déficit moteur ou sensoriel de l’hémicorps gauche. On ne notait ni persévération mentale ou motrice. Le langage était respecté, par contre la fluence verbale était réduite. L’examen tomodensitométrique crânien révélait un œdème dans les régions frontales avec hématome localisé lobe frontal droit. Méthode : Deux paramètres ont été étudiés : la rapidité d’exécution motrice à partir du temps de mouvement lors de la réalisation d’un geste de préhension et l’évocation verbale à partir d’une épreuve de fluence [1] comprenant une tache d’évocation lexicale formelle et sémantique. Ces deux paramètres ont été évalués sur une période de 12 mois. Résultats : Les résultats montrent que les courbes de récupération motrice pour les deux bras étudiés sont corrélées entre elles, suggérant un mécanisme commun impliqué dans la planification et l’exécution du mouvement. Par ailleurs, les courbes de récupération motrice et d’évocation verbale sont également corrélées entre elles, en faveur de mécanismes de plasticité cérébrale communs, impliqués dans la planification et la production à la fois de l’action et de l’évocation verbale. Conclusion : Ces résultats suggèrent non seulement une meilleure sélection des programmes moteur et lexico-sémantique mais également la restauration d’une inhibition efficaces des productions erronées. La restauration de ce contrôle de l’action et de l’évocation pourrait ainsi s’effectuer à un niveau supra-modal.
Effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive : un effet attentionnel ? Les symptômes de négligence unilatérale (négligence extra-personnelle, négligence représentationnelle ou autres perturbations comme le déséquilibre postural ou la déviation du regard) peuvent être améliorées par une adaptation prismatique du côté droit. Une question intéressante est de savoir si l’amélioration observée après adaptation prismatique pourrait également concerner un déficit purement attentionnel tel que l’extinction auditive, fréquemment observée après une lésion cérébrale droite. Le but de ce travail a été d’évaluer l’effet de l’adaptation prismatique sur l’extinction auditive évaluée par le test dichotique. Six patients présentant des lésions cérébrales droites avec extinction auditive gauche ont été inclus. Quatre de ces patients présentaient également une négligence spatiale unilatérale. Aucun ne présentait de déficit auditif primaire (évaluation préalable par une audiométrie tonale). Le test d’écoute dichotique incluait quatre catégories de sons verbaux : des mots simples, des groupes de mots, des mots à consonances rapprochées et des nombres. Parallèlement, une évaluation neuropsychologique du syndrome de négligence a été réalisée (test de bissection de lignes, test d’Albert et test de Gainotti). Tous les patients ont été soumis au même protocole : test dichotique et tests neuropsychologiques ont été effectués à trois reprises (pré-test, post-test immédiat et post-test tardif). L’adaptation prismatique a été réalisée par le port d’une paire de lunettes prismatiques déviant l’environnement visuel de 10 ° du côté droit. Elle a comporté 50 mouvements réalisés vers des cibles visuelles situées à 10 ° vers la droite ou vers la gauche du sujet, de manière aléatoire, sans que le sujet ne voit sa main au départ du geste. Les patients ont été testés sans les lunettes. Le test d’écoute dichotique permet de mettre en évidence une asymétrie gauche/droite aux dépens du côté gauche pour tous les patients avant adaptation prismatique, l’audiométrie tonale étant normale.
Validation d’un système de cotation des selles sur une population de patients hémiplégiques hospitalisés en service de rééducation. Le but de ce travail était de trouver un outil d’évaluation pour les selles dans un objectif double de recherche et d’amélioration de la prise en charge de la constipation. Nous avons formalisé ce système de cotation des selles (SCS) regroupant des items utilisables dans une recherche clinique et d’autres items plus intéressants pour le suivi et le traitement de la constipation. Ce SCS présente 5 items : la fréquence, la quantité, la consistance, le lieu et l’heure d’émission. Sa notation se fait sur une pancarte dans le dossier de soins. Seize binômes de soignants ont effectué une cotation des selles pendant une période de 20 jours sur une population de 20 patients atteints d’hémiplégie hospitalisés dans le service de rééducation. Après cette cotation par binôme une vérification individuelle du nombre de selles a été effectuée auprès d’une population de 14 autres patients atteints d’hémiplégie. Cette vérification s’est faite par interrogatoire direct quotidien et à heure fixe des patients. En ce qui concerne la qualité des selles (dures, moulées ou liquides) le coefficient Kappa est de 0,802. Il est de 0,806 pour la quantité des selles. Le pourcentage de non-notation des selles est de 19 %. Pour la qualité des selles les résultats objectivent une très bonne concordance. Il aurait été intéressant de comparer les items de qualité avec une analyse biochimique des selles en regardant particulièrement leur degré d’hydratation. De même il aurait été intéressant de comparer les chiffres de quantité (1, 2 et 3) au poids des selles. Ce SCS nous semble intéressant à utiliser dans les services de rééducation mais également dans les services de long et moyen séjour. Son utilisation dans le cadre de la recherche nécessite l’instauration d’un double système de contrôle eu égard au taux d’omission de notation des selles.
Devenir fonctionnel et qualité de vie après rupture d’un anévrisme de l’artère communicante antérieure. Le pronostic des patients ayant présenté une rupture d’un anévrysme cérébral s’est singulièrement amélioré ces dernières décennies grâce aux progrès réalisés en matière de traitement chirurgical et neuroradiologique. L’objectif de cette étude prospective est d’évaluer le devenir fonctionnel et la qualité de vie (QDV) après rupture anévrysmale de l’artère communicante antérieure (AcoA). L’ensemble des patients hospitalisés en neurochirurgie entre octobre 1999 et avril 2000 pour hémorragie méningée, et dont l’artériographie cérébrale concluait à la rupture d’un anévrysme de l’AcoA, ont été inclus de manière consécutive. Le score à l’échelle de suivi de Glasgow (GOS), à l’échelle de Galveston (GOAT) ainsi que la mesure d’indépendance fonctionnelle ont été évalués pour tous les patients avant la sixième semaine, puis à trois et 12 mois. Lorsque le score au GOAT était supérieur à 75, l’échelle neuro-comportementale révisée (NRS-R) a été appliquée. À un an, les patients ont été interrogés sur leur QDV à travers le questionnaire de satisfaction de vie (QSV) de Bränholm et Fugl-Meyer. La population étudiée est composée de 28 patients d’âge moyen 55,6 ans (19 hommes, neuf femmes). Parmi eux, 14 ont bénéficié d’une embolisation par voie endovasculaire et 13 d’une exclusion chirurgicale. Le taux de mortalité atteint 14,3 %. Les patients sévèrement touchés sont hospitalisés en centre de rééducation (n = 12). L’amélioration au cours des 12 mois de suivi est confirmée par le niveau fonctionnel global et par les score de mémoire et d’indépendance fonctionnelle. La NRS-R ne révèle pas de tableau stéréotypé. Le QSV rapporte régulièrement une insatisfaction dans le domaine professionnel et dans les relations de couple. À un an, 54 % des patients ont perdu leur activité professionnelle. La rupture d’un anévrysme de l’ACoA s’accompagne globalement d’une bonne évolution fonctionnelle pour les patients qui survivent à la phase aiguë, mais reste à l’origine d’une détérioration de la qualité de vie et des difficultés de reprise de l’activité professionnelle.
Surdité bilatérale après lésion traumatique du tronc cérébral : à propos d’un cas. Nous rapportons ici les éléments diagnostiques et pronostiques de ce type d’atteinte peu décrite dans la littérature. Une surdité bilatérale a été découverte chez une patiente de 46 ans à six semaines d’un traumatisme crânien sévère. Des potentiels évoqués auditifs (PEA) et une IRM cérébrale ont été réalisés pour localiser la lésion. Les PEA ont mis en évidence une altération des ondes IV-V. L’IRM du tronc cérébral a permis de localiser précisément les lésions responsables : colliculi inférieurs (lemniscus latéral, stries acoustiques). Contrairement aux trois cas rapportés dans la littérature, nous avons observé une récupération partielle unilatérale spontanée chez notre patiente. Une rééducation orthophonique spécifique (lecture labiale) a permis une compensation des troubles. Les surdités bilatérales par lésions du tronc cérébral post-traumatiques sont rares. L’IRM permet d’objectiver les lésions responsables. Nous rapportons ici le premier cas de récupération spontanée partielle.
Rôle des circuits réflexes lombaires activés par les afférences musculaires du groupe II et du groupe I dans la physiopathologie de la spasticité du membre inférieur chez des patients IMC adultes. Les variations d’amplitude du réflexe H du muscle quadriceps évoquées par la stimulation du nerf sciatique poplité externe à une intensité égale à deux fois le seuil moteur ont été étudiées chez huit patients IMC adultes spastiques âgés de 22 à 67 ans (âge moyen 37,6 ans). Il s’agissait de trois hémiplégiques (deux droites et une gauche), quatre diplégiques et un triplégique. Les résultats ont été comparés à ceux enregistrés dans un groupe de huit témoins appariés en sexe et en âge. La facilitation de latence précoce du réflexe H du quadriceps mettant en jeu les afférences du groupe I était significativement plus grande (p < 0,05) chez les patients IMC (212 ± 75 % du réflexe H test) par rapport au groupe témoin (132 ± 15 % du réflexe H test). De même, la facilitation de latence tardive et de seuil élevé mettant en jeu les afférences du groupe II était significativement augmentée (p < 0,05) chez les patients IMC (193 ± 82 %) par rapport au groupe témoin (127 ± 16 % du réflexe H test). Ces résultats suggèrent une hyperexcitabilité des circuits réflexes hétéronymes lombaires non monosynaptiques mettant en jeu les afférences du groupe I et du groupe II via des prémotoneurones, chez un groupe de patients IMC spastiques, comme cela a été précédemment démontré dans un groupe de patients hémiplégiques spastiques d’origine vasculaire. L’hyperexcitabilité de ces circuits pourrait contribuer à la physiopathologie des troubles du tonus observés chez ces patients.
Le traumatisé crânien grave à la phase aiguë. Toujours penser à l’avenir même quand on n’y croit pas ! Nous voulons rappeler l’importance de traiter initialement les lésions ostéo-articulaires, soit orthopédiquement soit, au mieux, chirurgicalement, dès que l’état neurologique se stabilise. Nous présentons l’observation d’un patient, âgé de 45 ans, victime d’un polytraumatisme avec traumatisme crânien grave (Glasgow initial à 7). Il présentait également une fracture fermée des deux os de l’avant-bras gauche et surtout une fracture-enfoncement du cotyle droit avec protrusion intra-pelvienne. Son pronostic vital était engagé du fait de la survenue rapide d’un choc septique avec insuffisance respiratoire aiguë. Ses lésions orthopédiques n’ont pas été traitées du fait de la gravité de l’état clinique du patient. Dans le cas de ce patient, un an après l’accident, l’évolution neurologique est tout à fait correcte avec absence de déficit moteur mais persistance de troubles cognitifs importants (aphasie fluente, syndrome frontal). Les séquelles orthopédiques sont considérables avec important raccourcissement du membre inférieur droit, douleurs majeures à l’appui et limitation considérable des amplitudes articulaires de la hanche droite, du poignet et de la main gauches. Un ostéome de la hanche droite s’est de plus constitué. Ceci entrave nettement son autonomie, en particulier à la marche. Après réalisation d’un bilan d’imagerie complet, la décision prise est la mise en place d’une prothèse totale de hanche. En nous appuyant sur une courte revue de la littérature, nous rappelons l’incertitude du devenir du traumatisé crânien grave à la phase aiguë et la nécessité de traiter les lésions orthopédiques associées aussi précocement que possible.
Service d’explorations fonctionnelles de l’appareil locomoteur, hôpital Nord, 80054 Amiens cedex 1, France ; département de suite et réadaptation neurologique, établissement Hélio-Marin, Groupe Hopale, 62608 Berck-sur-Mer cedex, France. Mots clés : méningoencéphalite herpétique / rééducation neuropsychologique / syndrome frontal. Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH.
Unité de neuropsychologie et rééducation du langage, hôpital de La Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France. Mots clés : accès aux noms propres / dénomination / outil étalonné / prosopagnosie / reconnaissance / vieillissement normal / visages personnalités. Introduction : Une incapacité à dénommer sur photographies des visages célèbres peut être liée soit à l’absence de connaissance préalable de ces visages, soit à un déficit de leur reconnaissance (prosopagnosie), soit à un déficit de l’accès à la dénomination des noms propres. Une exploration à ce niveau nécessite, pour être opérationnelle en neuropsychologie, de recourir à l’utilisation d’un instrument validé. Objectif : Construire et étalonner un outil permettant d’effectuer une évaluation quantifiée des capacités de reconnaissance et de dénomination de visages de personnages célèbres. Matériel et méthode : Afin d’harmoniser les conditions de présentation des visages de personnalités et éviter une trop grande disparité entre des photographies réalisées par de multiples auteurs, il a été fait appel à l’équipe artistique du musée Grévin (Paris) qui offre une manière homogène de façonner des visages de célébrités. Ces derniers ont par conséquent tous pu être photographiés dans les mêmes conditions d’éclairage, par une même personne, et au cours d’une même journée. Soixante-quinze personnages ont ainsi été choisis, appartenant au monde politique, sportif, artistique, des médias ou autre. Les performances d’une population témoin de 561 personnes ont été analysées en fonction du sexe, de l’âge et du niveau culturel. Résultats : Les hommes ont une performance meilleure en évocation que les femmes alors qu’il n’existe pas de différence entre les deux sexes au niveau de la reconnaissance. Les performances en reconnaissance sont significativement meilleures quel que soit le sexe, l’âge et le niveau culturel. En général, les performances sont d’autant meilleures que les sujets sont plus jeunes et que le niveau culturel est plus élevé. Discussion : Cet instrument montre que dans l’évaluation neuropsychologique de la dénomination des visages, il est important de tenir compte des trois variables suivantes : sexe, niveau culturel et âge. Conclusion : L’outil qui est ainsi proposé peut donc permettre la recherche d’une prosopagnosie ou d’un déficit d’accès à la dénomination des noms propres chez les sujets cérébrolésés et en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
Service de neuropsychologie, clinique romande de réadaptation, 1950 Sion, Suisse. Mots clés : traumatisme cranio-cérébral / troubles sémantiques. Cas clinique : P.L., patient de 33 ans, victime d’un traumatisme craniocérébral sévère avec contusions temporale gauche étendue et frontales. À l’examen, la mémoire sémantique est effondrée, alors que la mémoire épisodique est globalement conservée. En raison d’une perte sévère des relations entre les référents, les signifiés et les signifiants, l’expression spontanée est peu informative, cependant fluente, voire abondante, stéréotypée, grammaticalement correcte, bien articulée. Aux tâches d’accès lexical, PL utilise spontanément une stratégie phonologique – reconstruction du mot lettre par lettre – qui mène le plus souvent à l’échec. Le dessin sur ordre donne lieu à des productions erronées mais appartenant à la même catégorie sémantique. La compréhension est également perturbée par les troubles sémantiques, en l’absence de déficit pour la syntaxe. L’atteinte concerne toutes les catégories sémantiques hormis des catégories particulières comme les parties corporelles et les couleurs. Les déficits se manifestent quelle que soit la modalité testée et sont constants. En modalité écrite, le tableau est superposable ; nous constatons par ailleurs une dysorthographie plus marquée pour les mots irréguliers suggérant une dysgraphie de surface. Discussion et conclusion : Du point de vue des critères diagnostiques, P.L. entre dans ceux de la démence sémantique, ses troubles étant d’étiologie traumatique et non dégénérative. Sur le plan anatomique, ses lésions sont localisées dans les régions cérébrales connues pour entraîner des troubles sémantiques. Les performances de P.L. parlent en faveur d’un modèle constitué de deux systèmes mnésiques – sémantique et épisodique – indépendants mais hautement interactifs. L’atteinte sémantique touchant toutes les modalités d’entrée et de sortie suggère la présence d’un système sémantique amodal.
Centre de recherche, Institut universitaire de gériatrie de Montréal, 4565, chemin de la Reine-Marie, Montréal, Canada, H3W1W5 ; service MPR, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux et groupe Handicap et Cognition, EA 487 université Victor Segalen Bordeaux 2, 33076 Bordeaux cedex, France ; service de neurochirurgie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, 33076 Bordeaux cedex, France. Mots clés : activation / espace / fonctions exécutives / héminégligence / lésion droite / négligence / vision. Introduction : Un nombre croissant de recherches montre que les lésions sous-corticales peuvent entraîner des dysfonctionnements cognitifs, notamment dans le domaine de la mémoire. Des troubles du langage sont fréquemment observés en présence d’une lésion sous-corticale gauche, et une négligence unilatérale gauche est également fréquente suite à une lésion sous-corticale droite. Quelques études font état de dysfonctionnements exécutifs. Toutefois, les données recueillies restent encore parcellaires. La contribution des structures sous-corticales droites dans certaines sphères de la cognition spatiale, telles l’espace représenté, reste pratiquement inconnue. Objectif : La présente étude de cas concerne le rôle des structures sous-corticales droites dans les fonctions exécutives et l’espace représenté. Cas clinique : Une patiente de 34 ans, droitière (score de 90 à l’échelle d’Edinburg), souffrant d’une lésion hémorragique souscorticale droite a fait l’objet d’une exploration des fonctions cognitives. L’examen neuropsychologique a mis en évidence un tableau clinique complexe. L’échelle WAIS-R a révélé une atteinte de l’efficience intellectuelle globale, mais plus marquée pour le score Performance. Des déficits mnésiques étaient apparents, en particulier pour le matériel spatial. On n’a pas noté de troubles du langage, exceptée une pauvreté du débit. La patiente montrait une négligence gauche importante. Des troubles des fonctions exécutives étaient apparents aux tests de la Tour de Londres et de sériation de Luria. Enfin, aux tâches piagétiennes de représentation spatiale, la patiente était incapable de coordonner les relations spatiales projectives (rapports droite-gauche, avant-arrière). Une tomodensitométrie faite six mois après l’accident vasculaire montrait, dans l’hémisphère droit (HD), une hypodensité séquellaire de la tête du noyau caudé, de la substance blanche adjacente et de la berge de l’insula. La scintigraphie (HMPAO Tc 99) mettait en évidence une hypoperfusion de la substance blanche adjacente à l’insula, des ganglions de la base et du cortex de l’HD dans son ensemble. L’hypoperfusion était aussi apparente dans le cortex frontal de l’hémisphère gauche. Conclusion : Une lésion sous-corticale pure de l’HD peut être responsable de troubles des fonctions exécutives et de la représentation spatiale comparables aux séquelles de lésions corticales. Un mécanisme d’hypo-activation corticale est évoqué.
Division de neuropsychologie, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de radiodiagnostic et radiologie interventionnelle, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; service de rhumatologie, médecine physique et de réhabilitation, CHU Vaudois, Lausanne, Suisse ; laboratoire de traitement des signaux, École Polytechnique Fédérale, Lausanne, Suisse. Mots clés : IRM fonctionnelle / plasticité cérébrale / traitement cortical d’informations auditives. Cas clinique : La reconnaissance et la localisation de sons ont été étudiées chez une femme de 26 ans présentant une lésion de la radiation acoustique droite suite à un traumatisme craniocérébral. Des études d’activation cérébrale et neuropsychologiques ont montré que ces deux tâches auditives sont traitées par deux réseaux corticaux anatomiquement distincts. La reconnaissance a été testée par la présentation de 50 bruits environnementaux différents. La localisation a été évaluée par la présentation de bruits sans signification dont la position dans l’espace était simulée par des différences interaurales de temps. Les normes pour les deux tests étaient déterminées dans une population de 60 sujets normaux. L’activation du cortex cérébral lors de tâches de reconnaissance et de localisation était étudiée avec l’IRM fonctionnelle et comparée à celle de 18 sujets normaux. Quatre semaines après le traumatisme un déficit sévère de la reconnaissance et de la localisation de sons était présent. En IRM fonctionnelle, les deux types de tâches activaient l’hémisphère gauche de manière identique à celle des sujets témoins. À droite par contre, le cortex auditif primaire n’était activé que faiblement et les structures corticales normalement mises en jeu ne l’étaient pas. À cinq mois et demi la reconnaissance et la localisation de sons s’étaient normalisées, mais l’IRM fonctionnelle montrait toujours une asymétrie d’activation au niveau du cortex auditif primaire en défaveur de la droite. Par contre les structures corticales connues pour être mises en jeu par ces tâches étaient activées comme chez les témoins et ceci bilatéralement. Discussion et conclusion : Cette étude démontre la persistance d’une activation cérébrale modifiée même après une récupération fonctionnelle. Les deux hémisphères traitent les tâches de reconnaissance et de localisation de sons comme les sujets témoins. Cependant l’hémisphère droit semble recevoir l’information auditive par des voies interhémisphériques et pas du cortex auditif primaire droit qui reste hypoactif.
Département de neurologie, CHU Charles Nicolle, 76031 Rouen cedex, France ; service de neurologie A, hôpital Roger Salengro, 59037 Lille cedex, France ; service d’explorations fonctionnelles neurologiques, groupe Hopale, 47, rue du Dr Calot, 62600 Berck sur mer cedex, France. Mots clés : dysarthrie / Lee Silverman Voice Treatment / maladie de Parkinson / rééducation. Introduction : La prise en charge de la dysarthrie a longtemps été négligée au sein des troubles de la communication verbale. Dans les années 1980, plusieurs méthodes ont cependant montré une efficacité durable de la rééducation orthophonique chez les patients dysarthriques, à condition d’être pratiquée de façon intensive. La plupart des publications ont concerné la maladie de Parkinson. Parmi ces méthodes, le Lee Silverman voice treatment (LSVT) développé par Ramig et al. a fait l’objet du plus grand nombre de travaux, à la fois en ce qui concerne les fondements de cette méthode et les résultats cliniques. Les principes de ce traitement sont la focalisation sur la phonation, la calibration, la pratique intensive, l’évaluation. La rééducation est proposée à raison de quatre séances par semaine pendant un mois. Un effort important est demandé au patient lors des séances et une évaluation quantifiée de chaque échantillon de voix est systématiquement proposée. Méthode : Nous présentons les données expérimentales de la littérature et les études cliniques prouvant l’efficacité de cette méthode. Nous rapportons l’expérience en cours dans l’agglomération rouennaise : elle concerne la mise en place d’un protocole de rééducation de la dysarthrie en collaboration avec des orthophonistes libéraux préalablement formés au LSVT. Les patients répondant aux critères de maladie de Parkinson idiopathique ont été rééduqués à leur domicile ou à proximité de celui-ci à l’aide du LSVT. Les quatre évaluations (j0, j0 + 2 semaines, j0 + 6 semaines, j0 + 6 mois) ont été réalisées à l’hôpital (CHU de Rouen) afin de mesurer l’efficacité de la rééducation orthophonique. Chaque évaluation a compris un examen clinique et un enregistrement acoustique et aérodynamique sur EVA2 (société SQLAB). Nous discutons des données concernant les huit premiers patients (sur un programme d’inclusion de 24 patients). Discussion et conclusion : Cette démarche vise à diffuser des méthodes qui ont prouvé leur efficacité dans des équipes expertes. Nous cherchons à en vérifier l’efficacité dans les conditions du système de soins français.
Le chordome est une tumeur osseuse maligne rare, d’évolution lente. La localisation préférentielle est sacrée (50 %). M.W., 69 ans, bénéficie de l’exérèse monobloc d’un volumineux chordome sacré de 13 x 9 cm, découvert à l’occasion d’un bilan d’incontinence urinaire et d’impuissance. Il s’agit d’un sacrifice pelvien parce que cette exérèse large, garantissant moins de 30 % de récidive, emporte le sacrum, les muscles, la peau et tout ou partie des racines sacrées ainsi que des artères fessières. Le pronostic fonctionnel s’articule autour des quatre points suivants : cutané, avec une perte de substance majeure (25 x 25 cm) liée au sacrifice du sacrum, des muscles et de la peau, nécessitant une hospitalisation de sept mois sur lit fluidisé relayé par Vacuum Assisted Closure (cette complication cutanée est rare) ; moteur : à six mois comme à deux ans, la marche est possible sur 300 m (fessiers fatigables), sans aide technique, avec un steppage à la marche (cette évolution favorable est la règle) ; urinaire par l’exérèse monobloc qui entraîne, ici, un déficit complet S3-S4-S5 persistant à deux ans (si la dérivation digestive est rare dans la littérature, les troubles vésicosphinctériens sont fréquents mais ne persistent pas) ; douloureux : il s’agit de douleurs à type de déafférentation, sous forme de sacralgies gauches invalidantes. Elles sont mal supportées mais d’évolution favorable, M.W. n’étant plus symptomatique à deux ans. Quasi-systématique dans la littérature, le problème douloureux doit être anticipé en priorité. Le bilan à deux ans ne montre pas de récidive. Une bonne information du patient semble primordiale afin qu’il prenne la décision la plus adaptée et qu’il adhère aux soins, qui sont parfois longs et difficiles.
Ce cas clinique montre l’intérêt d’une surveillance régulière, y compris à l’âge adulte, des personnes atteintes de spina-lipome opérées précocement. Il existe un risque d’aggravation secondaire : perte de la marche, perte du contrôle vésicosphinctérien. La surveillance clinique d’un sujet atteint d’un spina bifida de type spina-lipome doit être systématique et rigoureuse pour éviter l’apparition d’une paraplégie tardive. L’apparition de déficits neurologiques nouveaux doit faire évoquer le développement du lipome intra-rachidien lombo-sacré. L’indication d’une chirurgie précoce doit être discutée.
Neuf témoins et 16 tétraplégiques après réanimation de coude(s) ont été testés, soit 27 coudes opérés, dix avec transfert deltoïde-triceps (D/T), 17 biceps-triceps (B/T). Les sujets sont assis, thorax et bras sanglés afin de limiter les compensations. La flexion-extension se fait dans un plan vertical sagittal. La correction de gravité est mécanique par un contrepoids au bras de levier. Le secteur angulaire d’évaluation est de 0 – 120 °. Le sujet réalise trois mouvements de flexion-extension à 120 °/s. Les pics de couple moyen obtenu lors de l’extension est très faible (15 Nm pour transfert D/T et 11 Nm pour B/T), témoins (59 Nm). En flexion, il est bien moindre après transfert B/T (12 Nm) que D/T (34 Nm) et de 54 Nm pour les sujets témoins. Les pics de couple enregistrés en extension sont faibles par rapport à la population témoin. La faiblesse de la flexion après transfert du biceps confirme les données de la littérature. L’utilisation d’un dynamomètre isocinétique permet d’envisager un protocole standardisé multicentrique d’évaluation des coudes tétraplégiques.
Mlle N., 22 ans, est opérée à l’âge de trois ans d’un spina-bifida responsable d’un déficit distal du membre inférieur gauche. La chirurgie permet une récupération intégrale. C’est dans sa 18e année que cette jeune femme sportive se plaint brutalement d’un steppage du membre inférieur gauche évoluant en six mois vers une monoplégie complète. Après un intervalle libre de deux ans apparaissent des mictions impérieuses et des fuites urinaires fréquentes. L’évolution aboutit en un an à une paraplégie flasque, quasi complète, de niveau moteur D10. L’IRM lombaire retrouve un lipome intra-rachidien incrusté dans les racines de la queue de cheval associé à une attache médullaire basse. Une libération médullaire est réalisée et permet une stabilisation des atteintes neurologiques et une légère amélioration des troubles sphinctériens. Le spina-lipome (ou lipomyéloméningocèle) est une tumeur graisseuse intra-rachidienne (et parfois extra-rachidienne) pouvant adhérer aux méninges et aux dernières racines nerveuses, associée à une ouverture des arcs postérieurs des vertèbres lombo-sacrées. La libération médullaire initiale, souvent réalisée dans la petite enfance, permet rarement de retirer le lipome en totalité. Ce reliquat de tumeur graisseuse peut se développer au moment de la croissance comme dans cette observation et être responsable d’une perte fonctionnelle progressive.
Le baclofène intrathécal est une thérapeutique reconnue pour le traitement des spasticités médullaires résistantes au traitement per os. Nous rapportons le cas d’une patiente de 46 ans, paraplégique complète T11 depuis 16 ans, particulièrement spastique depuis six ans. Les épines irritatives (infection urinaire, constipation, escarre, compression médullaire et fibromes utérins) sont recherchées et éliminées sans amélioration de la spasticité. Après échec ou du fait des effets secondaires du baclofène per os et du dantrolène, un test d’injection intrathécale de baclofène est décidé. À 50 µg, le score d’Ashworth est à zéro (au lieu de 4) tout comme le score DSFTH (au lieu de 9/20). Devant l’efficacité de ce test, la patiente bénéficie de l’implantation d’une pompe programmable. La dose initiale de baclofène est de 100 µg par jour. Au cinquième jour postopératoire, la patiente est autorisée à réaliser prudemment ses transferts. Une efficacité comparable à celle du test est notée à partir du sixième jour puis s’estompe malgré l’augmentation des doses quotidiennes de baclofène. Une radiographie de contrôle montre que le cathéter intrathécal est déconnecté, a migré et s’est enroulé autour de la pompe. La remise en place chirurgicale du cathéter permet de rétablir rapidement l’efficacité thérapeutique de l’infusion. La déconnexion du cathéter intrathécal a-t-elle été favorisée par un transfert chez cette patiente présentant une surcharge pondérale ? Quelle que soit la cause, ce cas nous incite à débuter les transferts en post-implantation d’une pompe avec le maximum de prudence.
Le syndrome de l’artère mésentérique supérieure (SAMS) est dû à une compression du troisième duodénum entre l’artère mésentérique supérieure et l’aorte. L’angle aorto-mésentérique, normalement compris entre 38 et 65 °, peut diminuer jusqu’à 6 ° chez les patients développant un SAMS. Nous rapportons le cas d’un sujet paraplégique D6 ASIA A ayant développé un SAMS trois mois après le début de sa paraplégie. Le patient présentait un tableau d’occlusion intestinale haute. Le transit aux hydrosolubles confirmait le diagnostic en révélant un arrêt brutal de la progression du produit de contraste au niveau du troisième duodénum, en regard de l’artère mésentérique supérieure. L’évolution a été favorable sous traitement médical. Une perte de poids de 12 kg depuis l’accident a été identifiée comme le facteur déclenchant principal de SAMS chez ce patient. Ce syndrome a été décrit dans l’anorexie mentale et dans les autres causes de cachexie, après correction chirurgicale de scoliose, ou lors de l’application de corsets. Une perte de poids importante entraîne une diminution du panicule adipeux qui protège le troisième duodénum et ferme l’angle aorto-mésentérique. L’association de troubles de la statique du tronc, d’un alitement prolongé, de troubles de la motilité digestive sont autant de facteurs favorisants supplémentaires. Ses complications peuvent être sévères et mettre en jeu rapidement le pronostic vital : déshydratation, troubles métaboliques. On retrouve 13 cas de SAMS chez les blessés médullaires décrits dans la littérature. La plupart concernent des sujets tétraplégiques. Les formes tardives sont exceptionnelles. Les formes aiguës sont les plus fréquentes mais quelques formes subaiguës ont été rapportées. Le diagnostic repose sur la présentation clinique, le TOGD et, éventuellement, l’angioscanner. Son traitement est médical avant tout : correction des désordres hydro-électrolytiques et renutrition. Le traitement chirurgical est parfois indiqué et consiste alors en une duodeno-jejunostomie.
Deux patients porteurs d’une tétraplégie secondaire à un syndrome de Guillain-Barré ont été inclus : un homme âgé de 62 ans atteint d’une forme axonale motrice pure (GJ) et une femme âgée de 61 ans atteinte d’une forme initialement myélinique pure (GS). Dans les deux cas le déficit moteur initial était sévère. La patiente GS présentait également des troubles sensitifs ainsi que des hallucinations haptiques. Pour chaque patient, la récupération motrice a été évaluée à partir de différents scores (score moteur total, score membre supérieur ou inférieur ; score moteur proximal ou distal). L’incapacité a été mesurée par l’échelle de mesure d’indépendance fonctionnelle. Une évaluation clinique a donc été effectuée tous les 45 jours pendant une période de six mois. Les résultats montrent dans les deux cas une courbe de récupération motrice comparable, d’aspect linéaire. La récupération débute aux membres supérieurs.
Il n’existe pas de gradient de récupération proximo-distal. À six mois d’évolution, la force évaluée par les scores moteurs reste limitée à 55 % ; cependant ce niveau est suffisant pour permettre la récupération d’une autonomie complète. Discussion et conclusion : Ces résultats préliminaires montrent, dans ces deux formes différentes de syndrome de Guillain-Barré, un profil de récupération similaire, témoignant du rétablissement lentement progressif de la conduction nerveuse. Ce rétablissement semble s’effectuer indépendamment de la topographie des muscles (proximaux ou distaux) et de la nature de l’atteinte (axonale ou myélinique). Ils suggèrent des mécanismes de plasticité du système nerveux périphérique communs. D’un point de vue fonctionnel, ils soulignent la possibilité d’une évolution clinique lente après un syndrome de Guillain-Barré et la récupération d’une autonomie à partir du moment où le patient a récupéré un niveau de force supérieur à 50 % de ses capacités antérieures.
Introduction : Le jus de canneberge a montré son efficacité dans la prévention des infections urinaires chez les femmes de plus de 50 ans. Objectif : Démontrer l’efficacité du jus de canneberge dans la prévention des infections urinaires chez le blessé médullaire sous auto-sondage. Méthodes : Dix-neuf blessés médullaires ont été randomisés après consentement éclairé, dans une étude en cross over comportant deux périodes de trois mois. Durant la période A le patient devait boire 0,3 L le matin à jeun de jus de canneberge, et au cours de l’autre période de trois mois il devait prendre 0,3 L d’eau en plus de leur régime habituel. Dix patients ont été inclus dans le groupe 1 commençant par la canneberge et 9 dans le groupe commençant par l’eau. Tous les patients ont été vus tous les mois, avaient un ECBU toutes les semaines et remplissaient un questionnaire concernant les symptômes urinaires entre les visites et sur la consommation d’antibiotiques durant les six mois de l’étude. Résultats : Les caractéristiques des patients sont : un âge moyen de 36,2 ± 11,8 ans, les lésions neurologiques de D5 à S2, tous les patients effectuaient une moyenne de 5,9 ± 1,4 sondages par jour et souffraient en moyenne de 1,1 ± 0,8 infection urinaire symptomatique par mois. Conclusion : Le jus de canneberge améliore les symptômes urinaires, entraînant une diminution de la consommation antibiotique chez les paraplégiques sous autosondages.
Introduction : Les para-ostéo-arthropathies (POA) sont une complication fréquemment rencontrée chez les patients atteints de handicap neurologique surtout dans les pathologies neurologiques centrales. Peu de cas secondaires à une atteinte du système nerveux périphérique sont décrits. Matériel et méthode : Les auteurs rapportent trois cas de syndrome de Guillain-Barré compliqués de POA. Résultats et discussion : Les trois patients ont tous présenté une atteinte sévère nécessitant un passage en réanimation. Pour deux patients une atteinte encéphalitique a été observée avec certitude. Un patient a présenté une complication extra-articulaire à type de compression bilatérale du nerf ulnaire avec bloc de conduction à l’examen électrophysiologique. La prise en charge thérapeutique de ces POA a nécessité une intervention chirurgicale dans deux cas. Conclusion : Peu de cas ont jusqu’à présent été décrits dans la littérature dans ce contexte. La gravité de l’atteinte initiale et la survenue
La sclérose en plaques (SEP) bouleverse la vie des patients dans les domaines physiques, psychiques et socioprofessionnels, rendant nécessaire une approche globale de l’individu par une équipe pluridisciplinaire. Une consultation pluridisciplinaire s’est mise en place en février 2000 associant spécialistes en neurologie et médecine physique et réadaptation fonctionnelle. L’objectif est de prendre en charge des patients souffrant de SEP, aussi bien sur le versant diagnostique que thérapeutique en mettant l’accent sur la prise en charge des symptômes de la maladie et de leurs conséquences. L’objectif est de démontrer l’intérêt d’une telle consultation dans cette pathologie. Cent trente dossiers de patients atteints de SEP suivis en consultation entre février 2000 et février 2001 seront analysés. Nous nous intéresserons aux données socio-démographiques et au motif de consultation, puis certaines particularités cliniques présentées par ces patients telles que la douleur, les troubles locomoteurs, les troubles génito-sphinctériens, la constipation seront analysées. Nous rapporterons à l’issue de cette évaluation clinique, les investigations à visée diagnostique et celles proposées dans le cadre du suivi évolutif. Enfin nous rendrons compte des conclusions diagnostiques et thérapeutiques auxquelles nous avons abouties.
Introduction : Parmi les IMC, l’hémiplégie cérébrale infantile offre certaines particularités. Dans la majorité des cas, l’acquisition de la marche est obtenue au plus tard dans le courant de la troisième année. L’autonomie fonctionnelle ne pose pas de gros problèmes du fait de l’unilatéralité de l’atteinte mais aussi de la grande capacité de suppléances qui existe chez l’enfant. Mais le membre supérieur reste l’élément dominant du pronostic fonctionnel. Cette étude a pour objectifs de présenter les différents troubles rencontrés et leur relation avec le résultat fonctionnel. Matériel et méthode : Nous avons réalisé une étude à partir de 120 dossiers d’enfants suivis régulièrement depuis six à dix années pour hémiplégie cérébrale infantile. Nous avons pris en considération les résultats des bilans cliniques effectués selon l’âge de l’enfant : commande, spasticité, troubles sensitifs, troubles sensoriels et intellectuels, les raideurs et les rétractions, et une évaluation fonctionnelle du membre supérieur atteint. Nous avons utilisé la classification de Zancolli pour évaluer le membre supérieur. Résultats : Soixante et onze pour cent des enfants ont acquis la marche avant 18 mois et 29 % ont marché après 18 mois. Au membre supérieur, l’épaule est en adduction et rotation interne mais dans la majorité des cas l’abduction reste possible. Au niveau du poignet et de la main, selon la classification de Zancolli, nous avons relevé 36 % du groupe I, 25 % du groupe IIA, 18 % du groupe IIB, et 21 % du groupe III. Le pouce est dans la majorité du groupe IIB en flexion adduction de façon spontanée et surtout à la moindre tentative de flexion volontaire des doigts. Les principaux problèmes notés sont la spasticité des muscles fléchisseurs et l’absence ou l’insuffisance de commande sur les extenseurs et/ou sur les muscles fléchisseurs, et l’attitude du pouce en flexus adductus qui se loge dans la paume et empêche les prises. Du point de vue fonctionnel, 63 % des enfants avaient une main fonctionnelle (prises possibles), mais pas de façon spontanée pour certains d’entre eux. Dans un tiers des cas nous avons noté la non utilisation de la main même si la commande est appréciable et si la spasticité n’est pas très gênante. Il n’y a aucun rapport entre l’état intellectuel et l’atteinte du membre supérieur ni entre celle-ci et celle du membre inférieur. Discussion : L’hémiplégie cérébrale infantile est un ensemble de troubles à des degrés variables : troubles de la commande motrice, spasticité, parfois troubles de la sensibilité, troubles intellectuels et troubles sensoriels qu’il est difficile de différencier de l’astéréognosie. Nous avons retrouvé 30 % de mains inutilisées, cela montre l’importance des troubles sensoriels. D’autant plus que dans la plupart des cas, le milieu familial est très protecteur créant ainsi chez l’enfant une dépendance totale. L’enfant va ignorer totalement le membre supérieur malade et certains enfants refusent l’examen de cette main lors des consultations. Conclusion : Toute classification fonctionnelle doit prendre en considération la notion d’utilisation spontanée ou non de la main. Celle-ci est à notre avis étroitement liée à l’importance des troubles sensoriels. La prise en charge doit tenir compte de cet élément.
Introduction : Les troubles locomoteurs appartiennent au tableau clinique de la sclérose en plaques (SEP), ils se présentent le plus souvent sous la forme d’un syndrome pyramidal. Ils sont responsables en grande partie de la perte des capacités fonctionnelles des patients avec des répercussions socioprofessionnelles majeures. Nous souhaitons évaluer la prise en charge des troubles locomoteurs et de leurs conséquences socioprofessionnelles dans une population définie de patients souffrant de SEP suivie conjointement par le médecin généraliste (MG) et le neurologue. Matériel et méthode : L’enquête est réalisée à partir de deux questionnaires. Le premier destiné aux neurologues recueille les caractéristiques médicales du patient. Le second destiné aux MG comporte trois rubriques : données socio-démographiques, traitements symptomatiques et prise en charge sociale. Une analyse descriptive des réponses aux questionnaires de 177 MG des départements du Nord-Pas de Calais, Somme et Aisne est réalisée. Résultats : Les MG interrogés estiment que 37,9 % de leurs patients souffrent d’une spasticité invalidante avec une faible concordance entre l’avis des neurologues et MG sur la sévérité de l’hypertonie. Les « épines irritatives » sont peu connues des MG. 59,9 % des MG rapportent une prise en charge kinésithérapique augmentant avec l’EDSS et avec la sévérité de la spasticité. 18,1 % des MG ne connaissent pas les modalités pratiques de prise en charge des appareillages. 29,9 % des MG n’estiment pas disposer des moyens nécessaires pour la prise en charge socioprofessionnelle et demandent des informations sous différentes formes. Discussion : La discussion porte sur les différents axes d’actions susceptibles d’améliorer la prise en charge par les MG d’un patient souffrant de SEP : la formation, le travail en collaboration, la standardisation des conduites pratiques et la facilitation de l’accès aux soins de rééducation. Conclusion : La prise en charge de la spasticité rencontre deux difficultés : les divergences d’évaluation du symptôme conduisant à des situations paradoxales (traitement d’une spasticité jugée utile au patient), sources potentielles de sur-handicap, et la méconnaissance de l’existence des épines irritatives, dont le traitement est le plus souvent accessible aux MG. La sous-estimation des possibilités offertes par la rééducation et réadaptation fonctionnelle nécessite la mise en place de formation spécifique.
Objectifs : Définir une procédure lors de la prescription de fauteuil roulant chez l’enfant neuro-moteur suivi en centre de réadaptation fonctionnelle, dans le cadre de la labellisation des équipes techniques (futur dispositif départemental d’accès aux moyens de compensation des déficiences et incapacités). Matériel et méthode : analyse critique des moyens actuellement mis en œuvre, pôles d’optimisation proposés : mise en place de fiches techniques d’accès aux aides techniques, tel que préconisé dans le « système combiné d’analyse de la prestation », amélioration de l’analyse de l’efficacité des moyens proposés avec fiches d’évaluation à distance de l’outil proposé, création de parcours standard d’utilisation du fauteuil roulant (manuel ou électrique). Discussion et conclusion : La prescription du fauteuil roulant chez l’enfant IMC est un acte technique requérant l’intervention de multiples professionnels, finalisé par une prescription où le médecin de médecine physique et réadaptation engage sa responsabilité.
Introduction : La chirurgie d’allongement de moignon est parfois décriée, notamment après échecs de la technique d’Ilizarov. Nous rapportons un cas d’allongement de moignon de jambe par lambeau libre de fibula et latissimus dorsi pédiculé. Matériel et méthode : Une chirurgie d’allongement est réalisée sur un amputé de jambe, traumatique, avec moignon court appareillé par cuissard : transfert de fibula et lambeau vascularisé de grand dorsal. Après 2 mois sans appui, suivis d’une mise en charge progressive de 3 semaines, le patient est appareillé. Résultat : Cette intervention permet un allongement de 100 % du moignon ainsi que l’obtention d’un parfait matelassage distal autorisant l’appareillage par emboîture avec manchon. À 1 an de l’intervention, le patient est parfaitement satisfait avec un index de capacités locomotrices à 42/42, un degré de satisfaction d’appareillage de 75 % sur la SATPRO. Il n’existe pas de nécrose du transplant osseux. Discussion : Les critiques antérieurement faites à ce type d’allongement sont l’obtention d’un allongement relativement court et le risque secondaire de nécrose du greffon. Les progrès de la microchirurgie permettent la réimplantation du transplant pédiculé dans d’excellentes conditions. Les deux fragments de péroné vascularisés restent en continuité grâce à une ostéotomie préservant une corticale. Le temps opératoire est réduit par l’intervention conjointe de deux équipes chirurgicales. De plus, les emboîtures à manchon favorisent la répartition des pressions et la mise en contrainte des greffons. Conclusion : Les progrès conjoints de l’appareillage et de la microchirurgie réactualisent la chirurgie d’allongement des membres et démontrent l’intérêt d’une collaboration multidisciplinaire étroite. Des études complémentaires sont nécessaires pour connaître l’évolution à long terme de ces moignons quelle que soit la technique utilisée.
Objectifs du réseau : Améliorer la qualité de prise en charge : précocité ; proximité ; suivi au long cours ; concertation avec le patient, sa famille, appareillage rapide, d’utilisation optimale, cas difficiles, développer les réseaux ville-hôpital pour une prise en charge globale multidisciplinaire, partenariat ouvert. Deux aspects menés conjointement : Rééducation et appareillage, réadaptation et réinsertion. Moyens proposés : Uniformisation des protocoles de soins, mise en place d’un dossier commun partagé, formation continue des différents partenaires, mise en place des moyens d’information des patients, coordination : centre régional d’appareillage Bretagne.
Le testing manuel est la méthode de référence pour le suivi de la force musculaire. Des protocoles d’évaluation objective de celle-ci se développent afin d’améliorer la précision des mesures. Dans cette perspective, un logiciel d’acquisition du signal de couple a été appliqué au Cybex 6000. Objectif : Évaluer la reproductibilité d’un protocole de mesure de la force musculaire isocinétique des fléchisseurs et extenseurs du genou de patients atteints de maladies neuromusculaires. Méthode : Les forces musculaires des genoux droits de 11 patients ont été évaluées en mode actif assisté, à la vitesse de 10°/s au cours de deux séries de mesures. Analyse statistique : le calcul du coefficient de corrélation intraclasse détermine la reproductibilité des mesures au sein d’une série et entre des séries répétées. La variabilité est exprimée en pourcentage. Résultats : Variabilité des valeurs de pics de couple en flexion entre deux séries de mesure et entre 8 % et 60 %, et entre 0,2 % et 60 % pour les mesures de travail moteur : les valeurs de pic de couple en flexion varient de 3,3 Nm à 42,2 Nm pour une moyenne de 15,03 Nm et de 5,3 Nm à 29,5 Nm pour une moyenne de 13,7 Nm en extension. Le coefficient de corrélation intraclasse au sein d’une même série est de 0,98 pour les valeurs de pics de couple et de 0,98 pour les valeurs de travail. Le coefficient de corrélation intraclasse entre deux séries est de 0,88 pour les valeurs de pics de couple et de 0,95 pour les valeurs de travail. Une valeur de coefficient de corrélation intraclasse supérieure à 0,80 est acceptable. La reproductibilité des mesures pour le pic de couple et le travail moteur en extension est inférieure aux valeurs acceptables. Conclusion : La mesure du pic de couple et du travail moteur des fléchisseurs du genou en mode actif assisté à la vitesse de 10°/s est une mesure reproductible de la force musculaire des patients atteints de myopathies.
L’incidence socioéconomique des lombalgies dépasse les 10 milliards de francs par an. En 1990 en Europe, est apparue une nouvelle technique de prise en charge : le reconditionnement à l’effort dont l’efficacité n’a été validée que par quelques études. Objectifs : Évaluer en terme de reprise de travail, de capacités physiques et de douleurs l’efficacité d’un protocole de reconditionnement à l’effort dynamique sans isocinétisme. Matériels et méthodes : 34 lombalgiques chroniques ont été pris en charge d’avril 1997 à juin 1999. Tous étaient en âge de travailler. Les caractéristiques cliniques à l’entrée et à 4 semaines (fin du programme) ont été comparées. La douleur, la reprise du travail et la satisfaction par questionnaire à distance ont été analysées. Résultats : 29 patients ont répondu au questionnaire. En fin de stage, la douleur avait significativement diminué. Les qualités physiques, force et endurance musculaire et cardiorespiratoire, ont significativement progressé. Après un recul moyen de 11 mois (2,5-24 mois), 15 des 21 patients en arrêt de travail avaient repris leurs activités professionnelles. Discussion-Conclusion : Le reconditionnement à l’effort, méthode active et dynamique permet pour la majorité des patients lombalgiques chroniques de reprendre le travail. Ces bons résultats confirment ceux déjà publiés. Une difficulté persiste : la sélection des patients susceptibles de profiter de cette thérapeutique. Il apparaît nécessaire d’évaluer à distance les capacités physiques afin de déterminer la place d’un auto-programme d’entretien physique dans le maintien des bénéfices immédiats de cette méthode.
L’ostéo-arthrite de hanche est une complication redoutable de l’escarre trochantérienne. Objectif : Rapporter le cas d’une bursite trochantérienne septique sans escarre associée qui s’est compliquée d’une ostéo-arthrite de hanche. Cas clinique : Il s’agit d’un patient âgé de 57 ans, paraplégique D4 post-traumatique depuis 1965. Pour des raisons de commodités pratiques, il utilise un fauteuil roulant trop étroit, facteur favorisant pour la constitution d’une bursite trochantérienne bilatérale. En septembre 1999, il présente des poussées fébriles avec apparition d’une importante collection purulente en regard du grand trochanter gauche. Devant l’importance des signes inflammatoires locaux et la fistulisation à la peau de la collection, une intervention chirurgicale est décidée en novembre : excision de la bursite infectée et plaie traitée par cicatrisation dirigée. Sur le plan bactériologique : infection à Enterococcus faecalis traitée par bi-antiothérapie adaptée pendant 2 mois. Nouveaux épisodes fébriles en mars 2000 mis sur le compte d’une infection urinaire à Pseudomonas aeruginosa muqueux, et écoulement au niveau de la cicatrice. Malgré la disparition de l’infection urinaire sous traitement antibiotique adapté, le patient reste fébrile. Les radiographies et l’IRM montrent une destruction de l’articulation coxo-fémorale gauche en 7 mois évoquant une arthrite septique. À droite, bursite trochantérienne. La ponction de hanche et les hémocultures objectivent une infection à Staphylocoque aureus méthicillino-sensible. Un traitement antibiotique adapté et nouvelle intervention chirurgicale sont décidés : résection tête et col et maintien des deux pièces par un fixateur externe avec une évolution très favorable. Contrôle par une scintigraphie aux anticorps anti-leucocyte et une IRM : foyer au niveau du trochanter droit et bursite qui augmente de volume avec géode en regard. Étant donné l’évolution dramatique à gauche, une excision de la bursite du moyen fessier et un curetage du grand trochanter droit sont pratiqués. Suites opératoires simples. Prélèvements bactériologiques peropératoires négatifs. Conclusion : La présence de bursite trochantérienne sans lésion cutanée doit faire l’objet d’une surveillance aussi rapprochée qu’en présence d’une escarre. Notre observation montre qu’une surinfection est possible et que des contrôles radiographiques et biologiques doivent être réalisés régulièrement pour éviter l’évolution vers une ostéoarthrite de hanche.
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 90 ans, à l’état général et à l’autonomie fonctionnelle bien conservés, qui avait été adressée en réadaptation gériatrique pour des difficultés locomotrices. Elle se plaignait depuis plusieurs semaines de talalgies bilatérales, qui rendaient impossible l’attaque du pas, et très difficile la marche. Ses arrière-pieds étaient un peu oedematiés, et la chaleur locale en était un peu augmentée. La mobilisation de la sous-astragalienne et du médiopied était impossible à cause des douleurs. Il existait un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 59,5 mg/L), le reste du bilan y compris phosphocalcique étant normal. Les radiographies révélaient des zones de condensation correspondant au début d’organisation de cals de réparation. La scintigraphie montrait une hyperfixation calcanéenne. La tomodensitométrie précisait les sites des fractures à la partie supérieure des grosses tubérosités. Le calcanéum est un site classique de fracture par insuffisance osseuse. La forme anatomopathologique la plus fréquente est la localisation à la grosse tubérosité. La symptomatologie bilatérale n’est pas rare. Les diagnostics différentiels (ostéonécroses, arthrites, ostéites, tendinites) peuvent être assez vite éliminés. La conduite à tenir doit consister en une mise en décharge de quelques semaines, pendant lesquelles il faut préserver la trophicité articulaire et musculaire et l’équilibre général, avant la reprise d’un appui progressif. Ces mesures de médecine physique ont permis à notre patiente de retrouver son autonomie et son mode de vie antérieurs. | Objectif : Évaluer l’intérêt d’une rééducation neuropsychologique prolongée chez une patiente victime d’une méningoencéphalite herpétique (MEH). Matériel et méthode : L’étude porte sur une forme atypique de MEH chez une femme de 26 ans. Cette patiente a bénéficié d’une rééducation neuropsychologique et pluridisciplinaire pendant trois ans. L’évaluation tous les six mois à l’aide de bilans psychométriques a permis de juger l’évolution. Résultats : Après une phase de coma suivie d’un état végétatif, les premières phrases sont émises à cinq mois. Il existe un syndrome frontal majeur avec apragmatisme, extrême sensibilité aux interférences, stéréotypies gestuelles, indifférence affective, grasping bilatéral associé à une apraxie, un syndrome pyramidal et extrapyramidal. Elle a perdu toute motricité automatique et volontaire. Elle est dépendante. La rééducation est essentiellement orientée sur l’apraxie, l’attention et le syndrome dysexécutif. L’amélioration des bilans psychométriques est constante pendant les deux premières années. L’apprentissage procédural reste déficitaire. La régression partielle des apraxies se traduit sur le plan locomoteur par un gain d’autonomie (prise des repas, participation à la toilette, réalisation de quelques pas). Au cours de la troisième année, les résultats du bilan psychométrique sont stationnaires mais les capacités fonctionnelles sont meilleures et elle marche seule. Pour la rééducation des praxies, la patiente devient enfin sensible à l’imitation et à l’aide verbale. | Discussion : La rééducation s’est voulue pragmatique en essayant de contextualiser la prise en charge pour diminuer la charge cognitive. Alors que l’amélioration initiale portait essentiellement sur les bilans psychométriques et n’était que très peu transposée dans la vie courante, secondairement les progrès se sont portés sur la locomotion et les praxies tandis que les bilans stagnaient. L’évolution de la patiente est inespérée mais s’est faite au prix d’une rééducation prolongée de trois ans. Conclusion : Nous pensons comme Giles et Morgan et Rao et Costa qu’une rééducation prolongée pendant trois voire cinq ans est justifiée chez ces patients atteints de MEH. | 100 | 100 | true |
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