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istex_train-00005-of-00006_7310 | 0 | Nous rapportons un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans, hospitalisé pour un ictère, apparu après la prise de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour pendant une semaine. Le diagnostic d’hépatite aiguë grave au paracétamol a été retenu sur la base des critères chronologiques, de la récidive des signes d’hépatite à la réadministration de paracétamol ; de l’absence d’autres causes et du score d’imputabilité à 10. Les atteintes hépatiques d’origine médicamenteuse sont en permanente évolution. Leur reconnaissance précoce s’impose en raison du risque de survenue possible d’une hépatite fulminante ou la constitution de lésions hépatiques chroniques. Elles constituent de ce fait un problème de santé publique et représentent la première cause de retrait des médicaments du marché pharmaceutique. Les médicaments constituent la première cause d’hépatite aiguë chez l’adulte de plus de 50 ans dans les pays industrialisés ; toutefois, leur responsabilité doit toujours être recherchée quel que soit l’âge du patient, notamment chez les enfants. Actuellement, plus de 1 200 médicaments sont incriminés, y compris le paracétamol dont le potentiel hépatotoxique est connu depuis 1966 et les critères d’imputabilité sont bien définis. Au Congo-Brazzaville, le paracétamol est en vente libre et largement utilisé dans les accès fébriles. À notre connaissance, aucune étude sur la toxicité hépatique du paracétamol n’a été publiée dans le pays. Nous rapportons, ici, un cas d’intoxication au paracétamol responsable d’une hépatite aiguë grave chez un enfant de cinq ans. L’objectif de cet article est de rappeler l’intérêt de l’utilisation judicieuse et à des doses conventionnelles du paracétamol reconnu hépatotoxique.
M.F., garçon de cinq ans, était hospitalisé le 10 août 2007 pour un ictère. Il n’avait pas de pathologie hépatobiliaire connue, n’avait jamais été transfusé et n’avait pas d’antécédents d’hémoglobinopathie. Il était correctement vacciné contre le virus de l’hépatite B. Huit jours avant son hospitalisation, il avait présenté un syndrome pseudogrippal fait de toux, de rhinorrhée et de fièvre. Le traitement administré à domicile par sa grand-mère sans conseil médical était à base du paracétamol en comprimé dosé à 500 mg, à raison d’un comprimé toutes les six heures, soit 100 mg/kg par jour pendant sept jours. Il s’en est suivi une défervescence thermique, mais est apparu un ictère avec urines foncées, les selles gardaient une couleur normale, ce qui avait motivé son hospitalisation dans le service de pédiatrie Grands-Enfants au CHU de Brazzaville. L’examen physique permettait d’observer un ictère de la peau et des conjonctives. L’examen cardiovasculaire et pulmonaire était normal, le foie et la rate n’étaient pas palpables, il n’y avait pas de signes d’hémorragie cutanée ou muqueuse. Les explorations biologiques pratiquées montraient une élévation des transaminases sériques : ASAT à 1 350 UI/l, soit 35 fois la normale (N) [N < 38 UI/l] ; ALAT à 1 310 UI/l soit 131 N (N < 10 UI/l). Les phosphatases alcalines (PA) étaient à 295 UI/l (N < 295 UI/l), le rapport ALAT/PA = 131, la GGT était normale à 32 UI/l (N < 32). La bilirubinémie totale était élevée à 131 mmol/l (N < 10 mmol/l) avec deux tiers de la fraction conjuguée. Le taux de prothrombine était diminué à 68 % (N = 70 à 100). La recherche des marqueurs sériques des hépatites A, B, C, herpès virus, cytomégalovirus (CMV) et Epstein-Barr virus (EBV) était négative. La recherche du paludisme, de la fièvre typhoïde et d’une infection urinaire était négative, l’examen des selles à la recherche des parasitoses intestinales était normal. L’hémogramme montrait une hyperéosinophilie à 17,5 %, le taux d’hémoglobine était normal à 14 g/dl. L’électrophorèse d’hémoglobine était normale. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale étaient normales. L’attitude thérapeutique adoptée à la suite de ces explorations consistait en une surveillance simple. L’évolution était marquée par la régression progressive de l’ictère et la normalisation du bilan hépatique après deux mois de suivi en ambulatoire. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites B et C réalisée à trois mois était toujours négative, et le contrôle de l’hémogramme montrait une normalisation des éosinophiles à 3,8 %.
Cependant le 16 décembre 2007, soit quatre mois après la précédente hospitalisation, l’enfant était réhospitalisé pour récidive de l’ictère et asthénie survenue à la suite d’une réadministration de paracétamol par sa grand-mère, sans conseil médical et à la même dose de 100 mg/kg par jour pendant cinq jours en raison d’un autre épisode de fièvre associée aux vomissements et aux arthralgies. L’examen physique montrait un ictère flamboyant avec urines foncées, et les selles gardaient une couleur normale, l’examen de l’abdomen était normal, le foie n’était pas palpable. Il n’y avait pas de signes cutanés ou muqueux d’hémorragie ; la conscience était normale. Les examens biologiques objectivaient une bilirubinémie élevée à 119 mg/l à prédominance conjuguée, une réascension des transaminases : ASAT à 1 950 UI/l (51 N), ALAT à 1 834 UI/l (183 N). Les phosphatases alcalines étaient élevées à 345 UI/l (1,1 N), le rapport ALAT/PA = 157. Le taux de prothrombine était diminué à 21 %, le facteur V n’avait pas été dosé. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites A, B, C, CMV, EBV, des infections bactériennes et des parasitoses intestinales et sanguines était négative. L’attitude thérapeutique a consisté en l’arrêt et en l’interdiction d’administration de paracétamol à l’enfant, signifiée à sa grand-mère, repos au lit et surveillance à l’hôpital. L’évolution était marquée par la régression progressive jusqu’à la disparition de l’ictère à un mois. Les transaminases ont régressé de moitié au quinzième jour, elles étaient descendues à 2 N (ASAT = 84 UI/l, ALAT = 26 UI) à un mois et se sont normalisées (ASAT = 34 UI, ALAT = 15 UI/l) à deux mois. Le taux de prothrombine était remonté à 56 % au quinzième jour et était redevenu normal (80 %) à un mois.
Si les principales atteintes hépatiques liées au paracétamol sont de type métabolique, liées à des tentatives de suicide ou de prises accidentelles, il existe quelques cas d’atteintes de type immunoallergique. Dans cette observation, il s’agit d’une atteinte hépatique cytolytique du fait de la forte augmentation des transaminases et de la normalité ou de la faible augmentation des phosphatases alcalines avec un rapport ALAT/PA très largement supérieur à 5. Dans le cas présent, l’imputabilité du paracétamol est très probable pour les raisons suivantes : il y a eu exposition au produit dans les deux épisodes d’hépatite, les sérologies des hépatites ont permis d’éliminer les infections par les virus A, B, C. Il n’y a pas d’argument pour une hépatite auto-immune du fait de la normalisation spontanée entre les deux épisodes et après le deuxième. Il n’y a pas non plus d’argument pour une maladie de Wilson, l’enfant étant trop jeune et ayant une normalisation des tests hépatiques entre les deux épisodes. La seule hépatite virale non éliminée était une hépatite E. Cependant, il est peu probable que ce virus soit en cause, car il n’entraîne pas de façon classique d’effet rebond et l’hépatite ne s’accompagne pas d’hyperéosinophilie. L’hépatite aiguë grave au paracétamol survient généralement après une intoxication massive avec des doses supérieures à 10 g en une seule prise chez l’adulte et supérieures à 150 mg/kg chez l’enfant, le plus souvent volontaire au cours d’une tentative d’autolyse ou à l’occasion d’une automédication. L’intoxication est parfois observée après la prise des doses thérapeutiques pendant plusieurs jours. Ainsi, l’hépatite aiguë au paracétamol a été observée par Heubi et al. chez 39 enfants traités avec des posologies allant de 60 à 420 mg/kg par jour administrées pendant un jour à six semaines. Dans le cas clinique ici rapporté, l’hépatite aiguë est survenue après plusieurs prises de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour. L’hépatotoxicité médicamenteuse peut être expliquée par deux mécanismes : toxicité directe ou réaction immunoallergique. Dans les deux cas, un élément déterminant est la formation d’un métabolite réactif du médicament par une enzyme de la famille des cytochromes P450 présents dans l’hépatocyte. Le métabolite réactif peut se fixer de façon covalente sur les protéines avoisinantes, y compris le cytochrome P450 qui l’a formé. Ces protéines modifiées peuvent constituer des néoantigènes qui peuvent s’exprimer à la surface de l’hépatocyte et déterminer une réaction immunitaire responsable de l’hépatite. Ainsi, l’hyperéosinophilie observée chez notre jeune patient plaide en faveur d’un mécanisme immunologique, ce d’autant plus que les causes parasitaires ont été éliminées et que le taux des éosinophiles s’était normalisé après trois mois de suivi. Un autre facteur incriminé comme favorisant l’hépatotoxicité chez l’enfant est l’utilisation des préparations pharmaceutiques destinées à l’adulte, c’est le cas de notre observation et des 23 enfants sur 44 rapportés par Heubi et al.
Tessier et al. distinguent quatre systèmes de santé : – le système populaire pratiqué par les familles en fonction de leur connaissance : automédication pour soi ou pour les membres de la famille, notamment les enfants (vieilles recettes des grands-mères) ; – le système traditionnel pratiqué par certaines personnes réputées ayant hérité des connaissances de leurs proches ou ancêtres ; – le système moderne pratiqué par le ministère en charge de la santé basé sur les soins à l’hôpital ; – le système religieux pratiqué par les congrégations religieuses. En Afrique, les systèmes populaire et traditionnel sont dominants. Le cas clinique, ici rapporté, en est une illustration. En effet, deux fois de suite cet enfant présentant de la fièvre a été traité par sa grand-mère à l’aide des doses subnormales d’un médicament dont la toxicité hépatique est connue sans recourir aux services de santé moderne. Le diagnostic de l’origine médicamenteuse de l’hépatite n’a pas été suspecté à la première hospitalisation. Et pourtant, la recherche négative d’autres causes d’hépatite et la notion d’administration de paracétamol en conditionnement adulte à forte dose reconnue devraient attirer l’attention des praticiens pour éduquer la grand-mère de l’enfant à recourir au centre de santé et surtout à éviter déjà l’utilisation du paracétamol chez cet enfant. Enfin, le diagnostic d’hépatite aiguë grave a été fait sur la base des arguments biologiques incomplets : le dosage du facteur V renseigne mieux que le taux de prothrombine sur le degré de nécrose hépatocytaire, et l’absence d’un laboratoire de toxicologie dans le pays n’a pas permis le dosage du paracétamol dans le sang. Nous venons de rapporter un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans ayant évolué favorablement sous surveillance médicale. Le présent cas clinique montre la nécessité de rechercher une intoxication médicamenteuse, notamment au paracétamol, chez tout enfant présentant une hépatite aiguë vivant en zone tropicale où les accès fébriles sont fréquents et traités en première intention par du paracétamol en automédication. | M.F., garçon de cinq ans, était hospitalisé le 10 août 2007 pour un ictère. Il n’avait pas de pathologie hépatobiliaire connue, n’avait jamais été transfusé et n’avait pas d’antécédents d’hémoglobinopathie. Il était correctement vacciné contre le virus de l’hépatite B. Huit jours avant son hospitalisation, il avait présenté un syndrome pseudogrippal fait de toux, de rhinorrhée et de fièvre. Le traitement administré à domicile par sa grand-mère sans conseil médical était à base du paracétamol en comprimé dosé à 500 mg, à raison d’un comprimé toutes les six heures, soit 100 mg/kg par jour pendant sept jours. Il s’en est suivi une défervescence thermique, mais est apparu un ictère avec urines foncées, les selles gardaient une couleur normale, ce qui avait motivé son hospitalisation dans le service de pédiatrie Grands-Enfants au CHU de Brazzaville. L’examen physique permettait d’observer un ictère de la peau et des conjonctives. L’examen cardiovasculaire et pulmonaire était normal, le foie et la rate n’étaient pas palpables, il n’y avait pas de signes d’hémorragie cutanée ou muqueuse. Les explorations biologiques pratiquées montraient une élévation des transaminases sériques : ASAT à 1 350 UI/l, soit 35 fois la normale (N) [N < 38 UI/l] ; ALAT à 1 310 UI/l soit 131 N (N < 10 UI/l). Les phosphatases alcalines (PA) étaient à 295 UI/l (N < 295 UI/l), le rapport ALAT/PA = 131, la GGT était normale à 32 UI/l (N < 32). La bilirubinémie totale était élevée à 131 mmol/l (N < 10 mmol/l) avec deux tiers de la fraction conjuguée. Le taux de prothrombine était diminué à 68 % (N = 70 à 100). La recherche des marqueurs sériques des hépatites A, B, C, herpès virus, cytomégalovirus (CMV) et Epstein-Barr virus (EBV) était négative. La recherche du paludisme, de la fièvre typhoïde et d’une infection urinaire était négative, l’examen des selles à la recherche des parasitoses intestinales était normal. L’hémogramme montrait une hyperéosinophilie à 17,5 %, le taux d’hémoglobine était normal à 14 g/dl. L’électrophorèse d’hémoglobine était normale. La radiographie pulmonaire et l’échographie abdominale étaient normales. L’attitude thérapeutique adoptée à la suite de ces explorations consistait en une surveillance simple. L’évolution était marquée par la régression progressive de l’ictère et la normalisation du bilan hépatique après deux mois de suivi en ambulatoire. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites B et C réalisée à trois mois était toujours négative, et le contrôle de l’hémogramme montrait une normalisation des éosinophiles à 3,8 %.
Cependant le 16 décembre 2007, soit quatre mois après la précédente hospitalisation, l’enfant était réhospitalisé pour récidive de l’ictère et asthénie survenue à la suite d’une réadministration de paracétamol par sa grand-mère, sans conseil médical et à la même dose de 100 mg/kg par jour pendant cinq jours en raison d’un autre épisode de fièvre associée aux vomissements et aux arthralgies. L’examen physique montrait un ictère flamboyant avec urines foncées, et les selles gardaient une couleur normale, l’examen de l’abdomen était normal, le foie n’était pas palpable. Il n’y avait pas de signes cutanés ou muqueux d’hémorragie ; la conscience était normale. Les examens biologiques objectivaient une bilirubinémie élevée à 119 mg/l à prédominance conjuguée, une réascension des transaminases : ASAT à 1 950 UI/l (51 N), ALAT à 1 834 UI/l (183 N). Les phosphatases alcalines étaient élevées à 345 UI/l (1,1 N), le rapport ALAT/PA = 157. Le taux de prothrombine était diminué à 21 %, le facteur V n’avait pas été dosé. La recherche des marqueurs sérologiques des hépatites A, B, C, CMV, EBV, des infections bactériennes et des parasitoses intestinales et sanguines était négative. L’attitude thérapeutique a consisté en l’arrêt et en l’interdiction d’administration de paracétamol à l’enfant, signifiée à sa grand-mère, repos au lit et surveillance à l’hôpital. L’évolution était marquée par la régression progressive jusqu’à la disparition de l’ictère à un mois. Les transaminases ont régressé de moitié au quinzième jour, elles étaient descendues à 2 N (ASAT = 84 UI/l, ALAT = 26 UI) à un mois et se sont normalisées (ASAT = 34 UI, ALAT = 15 UI/l) à deux mois. Le taux de prothrombine était remonté à 56 % au quinzième jour et était redevenu normal (80 %) à un mois. | Si les principales atteintes hépatiques liées au paracétamol sont de type métabolique, liées à des tentatives de suicide ou de prises accidentelles, il existe quelques cas d’atteintes de type immunoallergique. Dans cette observation, il s’agit d’une atteinte hépatique cytolytique du fait de la forte augmentation des transaminases et de la normalité ou de la faible augmentation des phosphatases alcalines avec un rapport ALAT/PA très largement supérieur à 5. Dans le cas présent, l’imputabilité du paracétamol est très probable pour les raisons suivantes : il y a eu exposition au produit dans les deux épisodes d’hépatite, les sérologies des hépatites ont permis d’éliminer les infections par les virus A, B, C. Il n’y a pas d’argument pour une hépatite auto-immune du fait de la normalisation spontanée entre les deux épisodes et après le deuxième. Il n’y a pas non plus d’argument pour une maladie de Wilson, l’enfant étant trop jeune et ayant une normalisation des tests hépatiques entre les deux épisodes. La seule hépatite virale non éliminée était une hépatite E. Cependant, il est peu probable que ce virus soit en cause, car il n’entraîne pas de façon classique d’effet rebond et l’hépatite ne s’accompagne pas d’hyperéosinophilie. L’hépatite aiguë grave au paracétamol survient généralement après une intoxication massive avec des doses supérieures à 10 g en une seule prise chez l’adulte et supérieures à 150 mg/kg chez l’enfant, le plus souvent volontaire au cours d’une tentative d’autolyse ou à l’occasion d’une automédication. L’intoxication est parfois observée après la prise des doses thérapeutiques pendant plusieurs jours. Ainsi, l’hépatite aiguë au paracétamol a été observée par Heubi et al. chez 39 enfants traités avec des posologies allant de 60 à 420 mg/kg par jour administrées pendant un jour à six semaines. Dans le cas clinique ici rapporté, l’hépatite aiguë est survenue après plusieurs prises de paracétamol à la dose de 100 mg/kg par jour. L’hépatotoxicité médicamenteuse peut être expliquée par deux mécanismes : toxicité directe ou réaction immunoallergique. Dans les deux cas, un élément déterminant est la formation d’un métabolite réactif du médicament par une enzyme de la famille des cytochromes P450 présents dans l’hépatocyte. Le métabolite réactif peut se fixer de façon covalente sur les protéines avoisinantes, y compris le cytochrome P450 qui l’a formé. Ces protéines modifiées peuvent constituer des néoantigènes qui peuvent s’exprimer à la surface de l’hépatocyte et déterminer une réaction immunitaire responsable de l’hépatite. Ainsi, l’hyperéosinophilie observée chez notre jeune patient plaide en faveur d’un mécanisme immunologique, ce d’autant plus que les causes parasitaires ont été éliminées et que le taux des éosinophiles s’était normalisé après trois mois de suivi. Un autre facteur incriminé comme favorisant l’hépatotoxicité chez l’enfant est l’utilisation des préparations pharmaceutiques destinées à l’adulte, c’est le cas de notre observation et des 23 enfants sur 44 rapportés par Heubi et al.
Tessier et al. distinguent quatre systèmes de santé : – le système populaire pratiqué par les familles en fonction de leur connaissance : automédication pour soi ou pour les membres de la famille, notamment les enfants (vieilles recettes des grands-mères) ; – le système traditionnel pratiqué par certaines personnes réputées ayant hérité des connaissances de leurs proches ou ancêtres ; – le système moderne pratiqué par le ministère en charge de la santé basé sur les soins à l’hôpital ; – le système religieux pratiqué par les congrégations religieuses. En Afrique, les systèmes populaire et traditionnel sont dominants. Le cas clinique, ici rapporté, en est une illustration. En effet, deux fois de suite cet enfant présentant de la fièvre a été traité par sa grand-mère à l’aide des doses subnormales d’un médicament dont la toxicité hépatique est connue sans recourir aux services de santé moderne. Le diagnostic de l’origine médicamenteuse de l’hépatite n’a pas été suspecté à la première hospitalisation. Et pourtant, la recherche négative d’autres causes d’hépatite et la notion d’administration de paracétamol en conditionnement adulte à forte dose reconnue devraient attirer l’attention des praticiens pour éduquer la grand-mère de l’enfant à recourir au centre de santé et surtout à éviter déjà l’utilisation du paracétamol chez cet enfant. Enfin, le diagnostic d’hépatite aiguë grave a été fait sur la base des arguments biologiques incomplets : le dosage du facteur V renseigne mieux que le taux de prothrombine sur le degré de nécrose hépatocytaire, et l’absence d’un laboratoire de toxicologie dans le pays n’a pas permis le dosage du paracétamol dans le sang. Nous venons de rapporter un cas d’hépatite aiguë grave au paracétamol chez un enfant de cinq ans ayant évolué favorablement sous surveillance médicale. Le présent cas clinique montre la nécessité de rechercher une intoxication médicamenteuse, notamment au paracétamol, chez tout enfant présentant une hépatite aiguë vivant en zone tropicale où les accès fébriles sont fréquents et traités en première intention par du paracétamol en automédication. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_3934 | 0 | Le syndrome de «tako-tsubo» est une ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche. Ce syndrome tout d'abord décrit chez des patients japonais, touche également les autres populations entre autres des patients caucasiens. Le nom de «tako-tsubo» a été donné en raison de la ressemblance de la forme du ventricule gauche avec un pot présentant une large base et un collet étroit utilisé au Japon pour piéger les pieuvres (tako=pieuvre, tsubo=pot). Dans tous les cas, il s'agit de femmes de plus de 60 ans qui se présentent avec une scène infarctoïde dans le territoire antérieur.
Nous présentons deux cas de patientes françaises. Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable.
Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts.
Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits.
Le scanner coronaire nous semble utile au diagnostic différentiel. Chez nos deux patientes, à six mois, nous avons réalisé un scanner qui ne retrouve pas d'anomalie significative de la cinétique ventriculaire gauche, les artères coronaires sont indemnes de lésion significative et de calcification. Réalisé précocement, il pourrait contribuer au diagnostic en montrant l'altération de la cinétique du ventricule gauche, l'absence de sténose coronaire significative, absence d'anomalies de prise de contraste myocardique au cours de myocardites aiguës. Nous avons également peu d'expérience de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans cette indication. Dans la série de Scott et al., il a été retrouvé des anomalies diffuses de la cinétique.
Au niveau thérapeutique, nous avons instauré un traitement équivalent à celui instauré dans les syndromes coronariens aigus. Dans les différentes observations, il est plutôt utilisé les inhibiteurs calciques plutôt que des β-bloquants. Dans les deux cas nous avons opté pour un β-bloquant compte tenu de l'allongement du QT et l'apparition de tachycardie ventriculaire.
La physiopathologie de ce syndrome est encore mal connue. S'agit-il vraiment d'une entité à part entière? Différentes hypothèses ont été émises: la décharge brutale de catécholamines circulantes. Le diagnostic de phéochromocytome pourrait être évoqué, mais différents éléments vont contre cette hypothèse. En effet, sur le plan clinique, les patientes n'ont pas présenté de poussée hypertensive ni la triade céphalées–sueurs–palpitations, absence de bradycardie plus ou moins flush, absence d'hypotension artérielle se majorant à l'orthostatisme, absence d'altération de l'état général, d'hypothermie, de masse abdominale. De même, la mise en route d'un traitement β-bloquant n'a pas favorisé l'apparition de fluctuations tensionnelles; une stimulation sympathique intense; des anomalies de la microcirculation coronaire; un spasme coronarien? Des études ont démontré l'absence de spasme lors des tentatives de déclenchement chez ce type de patients; une thrombose recanalisée? Mais l'évolution électrocardiographique, échocardiographique, biologique n'est pas en faveur d'une telle hypothèse; une myocardite. Comme le montre le bilan biologique, il n'existe pas de syndrome inflammatoire. Les patientes ne présentent pas de fièvre; l'hypothèse d'un obstacle dynamique transitoire de la chambre de chasse du ventricule gauche a également été émise du fait de la constatation d'un gradient VG–AO à la phase aiguë.
Malgré la méconnaissance physiopathologique de ce syndrome maintenant largement décrit, le «tako-tsubo» semble être un diagnostic à part entière avec des critères diagnostiques. Les critères majeurs sont: la ballonisation réversible de l'apex du ventricule gauche et les anomalies de l'électrocardiogramme en faveur d'un infarctus du myocarde dans le territoire antérieur. Les critères mineurs sont: la douleur thoracique, la faible élévation des enzymes cardiaques et le stress comme facteur déclenchant. Le scanner coronaire, de réalisation difficile en urgence dans la pratique courante à l'heure actuelle (tachycardie, polypnée) pourrait devenir l'examen de référence pour réaliser le diagnostic et faire le diagnostic différentiel. L'évolution de ce syndrome encore mal connu paraît être favorable à court terme mais le doute subsiste sur le long terme. Mais la prise en charge du patient sur le plan thérapeutique reste incertaine: traitement à instaurer, durée, prévention. | Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable. | Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_3934 | 1 | Le syndrome de «tako-tsubo» est une ballonisation apicale transitoire du ventricule gauche. Ce syndrome tout d'abord décrit chez des patients japonais, touche également les autres populations entre autres des patients caucasiens. Le nom de «tako-tsubo» a été donné en raison de la ressemblance de la forme du ventricule gauche avec un pot présentant une large base et un collet étroit utilisé au Japon pour piéger les pieuvres (tako=pieuvre, tsubo=pot). Dans tous les cas, il s'agit de femmes de plus de 60 ans qui se présentent avec une scène infarctoïde dans le territoire antérieur.
Nous présentons deux cas de patientes françaises. Femme de 66 ans hospitalisée en août 2004 pour une douleur angineuse prolongée (deux heures) typique persistant à l'admission sans dyspnée ni palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire se limitent à une dyslipémie traitée par fibrates. On retient comme antécédents médicaux: une tachycardie de Bouveret traitée par Flécaïne®, une allergie à l'iode, et des antécédents chirurgicaux banals (cure d'un prolapsus utérin et vésical, stripping des varices des membres inférieurs et appendicectomie). L'examen clinique à l'admission retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme (ECG) à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST en D1, VL, V1, V2. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine I à 1,59 ng/ml (N<0,6). Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie d'une coronarographie en urgence (par voie fémorale droite 6F). Il est alors retrouvé des artères coronaires angiographiquement saines. L'échographie cardiaque montre: une akinésie antéroseptoapicale avec une fraction d'éjection diminuée (FE=45–50%), pas de gradient ventricule gauche (VG)–aorte (AO), absence de valvulopathie significative, des cavités droites de taille normale, absence d'épanchement péricardique. L'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. En revanche, l'électrocardiogramme va être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antérieur et surtout un allongement du QT mesuré à 514 mm pour un QT corrigé à 469, avec dégradation en tachycardie ventriculaire spontanément résolutive. Au plan biologique, le pic de créatine phosphokinase (CPK) était de 166 UI/l (N<170 UI/l) et celui de la troponine I de 1,59 ng/ml. Au troisième jour, l'échographie cardiaque de contrôle montre une récupération totale de la cinétique des parois antéroseptoapicale. À un mois, les troubles enregistrés à l'électrocardiogramme ont régressé et l'échocardiographie retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, il a été pratiqué une tomoscintigraphie de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale, sans séquelle d'infarctus du myocarde ni ischémie induite par l'effort. La perfusion de stress retrouve une répartition hétérogène du traceur sans valeur pathologique, la perfusion de repos ne montre pas de critère d'ischémie d'effort à 75% de la fréquence maximale théorique (FMT). Le traitement instauré comprend β-bloquant, aspirine et statine. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique globale correcte avec discrète hypokinésie apicale et amincissement de la paroi à ce niveau. Tronc gauche bien visualisé ainsi que l'IVA proximale et moyenne. Cette dernière apparaît intramyocardique. Une diagonale est bien visualisée sans lésion notable. Circonflexe visualisée sans lésion notable. Artère marginale mal vue. Coronaire droite bien visualisée en ces trois segments sans lésion notable.
Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts.
Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits.
Le scanner coronaire nous semble utile au diagnostic différentiel. Chez nos deux patientes, à six mois, nous avons réalisé un scanner qui ne retrouve pas d'anomalie significative de la cinétique ventriculaire gauche, les artères coronaires sont indemnes de lésion significative et de calcification. Réalisé précocement, il pourrait contribuer au diagnostic en montrant l'altération de la cinétique du ventricule gauche, l'absence de sténose coronaire significative, absence d'anomalies de prise de contraste myocardique au cours de myocardites aiguës. Nous avons également peu d'expérience de l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) dans cette indication. Dans la série de Scott et al., il a été retrouvé des anomalies diffuses de la cinétique.
Au niveau thérapeutique, nous avons instauré un traitement équivalent à celui instauré dans les syndromes coronariens aigus. Dans les différentes observations, il est plutôt utilisé les inhibiteurs calciques plutôt que des β-bloquants. Dans les deux cas nous avons opté pour un β-bloquant compte tenu de l'allongement du QT et l'apparition de tachycardie ventriculaire.
La physiopathologie de ce syndrome est encore mal connue. S'agit-il vraiment d'une entité à part entière? Différentes hypothèses ont été émises: la décharge brutale de catécholamines circulantes. Le diagnostic de phéochromocytome pourrait être évoqué, mais différents éléments vont contre cette hypothèse. En effet, sur le plan clinique, les patientes n'ont pas présenté de poussée hypertensive ni la triade céphalées–sueurs–palpitations, absence de bradycardie plus ou moins flush, absence d'hypotension artérielle se majorant à l'orthostatisme, absence d'altération de l'état général, d'hypothermie, de masse abdominale. De même, la mise en route d'un traitement β-bloquant n'a pas favorisé l'apparition de fluctuations tensionnelles; une stimulation sympathique intense; des anomalies de la microcirculation coronaire; un spasme coronarien? Des études ont démontré l'absence de spasme lors des tentatives de déclenchement chez ce type de patients; une thrombose recanalisée? Mais l'évolution électrocardiographique, échocardiographique, biologique n'est pas en faveur d'une telle hypothèse; une myocardite. Comme le montre le bilan biologique, il n'existe pas de syndrome inflammatoire. Les patientes ne présentent pas de fièvre; l'hypothèse d'un obstacle dynamique transitoire de la chambre de chasse du ventricule gauche a également été émise du fait de la constatation d'un gradient VG–AO à la phase aiguë.
Malgré la méconnaissance physiopathologique de ce syndrome maintenant largement décrit, le «tako-tsubo» semble être un diagnostic à part entière avec des critères diagnostiques. Les critères majeurs sont: la ballonisation réversible de l'apex du ventricule gauche et les anomalies de l'électrocardiogramme en faveur d'un infarctus du myocarde dans le territoire antérieur. Les critères mineurs sont: la douleur thoracique, la faible élévation des enzymes cardiaques et le stress comme facteur déclenchant. Le scanner coronaire, de réalisation difficile en urgence dans la pratique courante à l'heure actuelle (tachycardie, polypnée) pourrait devenir l'examen de référence pour réaliser le diagnostic et faire le diagnostic différentiel. L'évolution de ce syndrome encore mal connu paraît être favorable à court terme mais le doute subsiste sur le long terme. Mais la prise en charge du patient sur le plan thérapeutique reste incertaine: traitement à instaurer, durée, prévention. | Également une femme, de 71 ans, hospitalisée en octobre 2004 pour une douleur angineuse typique durant depuis 24 heures persistant à l'admission, pas de dyspnée, pas de palpitation. Les facteurs de risque cardiovasculaire sont: une dyslipémie traitée par fibrates, une hypertension artérielle traitée par l'association IEC–diurétique. Ses antécédents principalement chirurgicaux: une appendicectomie, une chirurgie œsophagienne sur dysphagie, une méniscectomie du genou droit, un stripping veineux bilatéral, et médicaux: une pneumopathie. À l'admission, l'examen clinique retrouve une pression artérielle et une fréquence cardiaque normales, une auscultation cardiaque normale et pas de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme à l'admission retrouve un sus-décalage du segment ST dans les territoires inférieur et apicolatéral avec une ischémie dans le même territoire. Au plan biologique, à l'admission: élévation de la troponine à 0,61 ng/ml. Devant la symptomatologie, les signes électrocardiographiques et les bilans biologiques, la patiente bénéficie comme dans le premier cas d'une coronarographie en urgence (par voie radiale droite). Elle montre une sténose inférieure à 50% du premier segment de la coronaire droite et le réseau gauche est indemne de lésion angiographiquement. L'échographie cardiaque montre une akinésie apicale avec une cinétique normale des autres segments qui paraissent plutôt hyperkinétiques (fraction de raccourcissement=54%), l'absence de gradient VG/AO, des cavités droites non dilatées, un péricarde sec. Comme dans le premier cas, l'évolution dans le service sera favorable sur le plan clinique avec disparition de la symptomatologie douloureuse, absence de signe d'insuffisance cardiaque. L'électrocardiogramme va également être marqué par l'apparition d'une ischémie dans le territoire antéroapicolatéral. Au plan biologique: pic de CPK=131UI/l; pic de troponine=0,61 ng/ml. À un mois, l'échocardiographie de contrôle retrouve une cinétique segmentaire normale. À trois mois, l'électrocardiogramme montre une régression des troubles de la repolarisation. Il a été pratiqué une tomoscintigraphie myocardique de perfusion myocardique (protocole double isotope; technique: injection de thallium 201 et acquisition de repos en décubitus ventral, sur 180°, puis test d'effort sur cycle ergométrique plus test pharmacologique au dipyridamole, puis acquisition de stress, après injection de MYOVIEW®, en décubitus ventral, synchronisé à l'ECG) qui est normale. La perfusion de stress montre une répartition correcte du traceur sur l'ensemble des parois du myocarde y compris dans le territoire antéroapicolatéral ainsi qu'au repos. Le traitement instauré a été équivalent au premier cas: β-bloquant, aspirine, statine et inhibiteur de l'enzyme de conversion. La surveillance à six mois: absence de récidive de la symptomatologie; examen clinique normal; scanner coronaire: le ventricule gauche a une cinétique correcte. Pas de lésion du tronc gauche, de l'IVA et de la circonflexe. Diagonale mal vue ainsi que la marginale. Coronaire droite bien visualisée dans son premier et second segment sans lésion notable. Distalité de la coronaire droite mal vue en raison d'artéfacts. | Comme il est écrit dans les différentes observations, il s'agit de femmes dans une tranche d'âge définie: 65±10 ans avec comme facteur déclenchant un stress émotionnel. Le motif d'admission était univoque: une douleur angineuse durable infarctoïde. Sur le plan électrocardiographique, à l'admission, le tracé montrait des signes de lésion dans le territoire antérieur. L'évolution a tout d'abord été marquée par l'apparition d'une ischémie dans ce même territoire mais surtout dans le premier cas un allongement du QT compliqué dans un cas de tachycardie ventriculaire. Cependant, il faut rappeler que la patiente était sous Flécaïne® pour une maladie de Bouveret. Secondairement, on constatera à un mois une normalisation de l'ECG pour les deux patientes. En ce qui concerne l'échocardiographie, nous avons constaté une franche akinésie apicale ampullaire d'évolution rapidement favorable puisque dans le premier cas on retrouve une régression totale des signes à j3 et normalisation à un mois dans le second cas. À l'angiographie coronaire, dans les deux cas, le réseau sans sténose significative était équilibré entre le réseau gauche et droit. Sur le plan biologique, l'élévation des enzymes cardiaques a été faible. Le dosage des estrogènes est normal. Les patientes ne présentaient pas de syndrome inflammatoire (globules blancs=8,0.10⁹/l pour une normale comprise entre 4 et 10, CRP<7 mg/l pour une normale inférieure à 7). L'évolution de ces deux patientes a été sans complication contrairement à la série de Desmet et al. qui retrouve presque dans un cas sur deux une insuffisance cardiaque pouvant aller jusqu'au choc cardiogénique également décrit dans la série de Lipiecki et le cas de Metzeger. Mais le pronostic reste bon avec une récupération systématique d'une fonction ventriculaire gauche normale en deux semaines. Des cas de récurrence ont été décrits. | 100 | 100 | true |
istex_train-00005-of-00006_2184 | 0 | L’incidence varie de 0,5–2/100 000/an dans les zones à faible endémie, à 30–80/100 000/an dans les zones de forte endémie : Asie du sud-est, en particulier dans la région cantonaise, Taiwan, Vietnam, Malaisie, le Bassin méditerranéen et l’Afrique du nord, les populations Esquimaux d’Alaska et du Groenland. On distingue deux grands types histologiques : les carcinomes épidermoïdes, kératinisants ou non, qui réalisent les types I et II de l’OMS, et les carcinomes indifférenciés dits UCNT (Undifferenciated Carcinoma of Nasopharyngeal Type), qui constituent le type III. La prévalence respective des différents sous-types varie selon le lieu géographique ; le type III représente ainsi entre 65 % (Amérique du nord) et 95 % (Chine) des cas. Le pic se situe vers 40–50 ans, avec une distribution souvent bimodale (20–30 ans et après 50 ans) et l’homme est plus fréquemment touché que la femme (sex ratio : 2,5–3). Il n’y a pas d’agent étiologique clairement identifié. Le virus Epstein Barr est fréquemment retrouvé dans les carcinomes indifférenciés, mais sa causalité n’a encore jamais été clairement établie. Des formes familiales ont été décrites, mais restent rares. Enfin, les nitrosamines présentes dans les salaisons et fumaisons participent vraisemblablement à la carcinogénèse.
La classification de l’AJCC (American Joint Committee on Cancer) est la plus couramment utilisée en Europe et en Amérique du nord, alors que la classification de Ho, qui en diffère significativement, est utilisée en Asie. Le traitement de référence est la radiothérapie externe, associée à une chimiothérapie concomitante dans les formes évoluées. En cas de récidive locale, une nouvelle radiothérapie peut permettre d’obtenir le contrôle local ; il peut s’agir d’une radiothérapie externe conformationnelle, idéalement avec modulation d’intensité ou d’une curiethérapie de bas voire de haut débit (pour des récidives limitées, superficielles, sans infiltration vers les espaces para et rétro-pharyngés ou vers la base du crâne).
L’analyse de l’extension locale des cancers du nasopharynx requiert une bonne connaissance de l’anatomie ORL et de la base du crâne. Le nasopharynx peut être décomposé en loges anatomiques, certaines médianes (espace pharyngé muqueux, espace rétropharyngé, espace prévertébral) et d’autres latérales et paires (espaces parapharyngés, espace rétrostylien ou carotidien, espace masticateur) définies par des fascias plus ou moins résistants à l’extension de la tumeur (fascia prévertébral, fascia pharyngo-basilaire, diaphragme stylien, aponévrose masticatrice essentiellement). L’extension de la tumeur peut être décrite selon trois principaux axes. L’axe postérolatéral, dans 80 % des cas. Le fascia pharyngobasilaire, prolongement du muscle constricteur supérieur du pharynx, fait obstacle mais présente une déhiscence appelée sinus de Morgani, qui laisse passage au muscle élévateur du palais et au torus tubarius, portion cartilagineuse de la trompe d’Eustache. Les troubles de perméabilité de la trompe peuvent alors induire un dysfonctionnement de celle-ci : sensation d’oreille pleine, otite séreuse, épanchement des cellules mastoïdiennes. En cas de franchissement, la tumeur peut alors atteindre : – l’espace parapharyngé, et diffuser alors dans son plan crâniocaudal ; – l’espace carotidien, la tumeur peut alors remonter au travers du foramen jugulaire ou du canal carotidien et devenir intra crânienne. Plus loin, la tumeur peut envahir vers l’avant (et latéralement) les muscles ptérygoïdiens, puis la fosse ptérygomaxillaire et remonter vers l’orbite via la fissure orbitaire inférieure ; plus latéralement, elle peut envahir l’espace masticateur et remonter jusqu’au foramen ovale, pour envahir le ganglion de Gasser et le sinus caverneux ainsi que les nerfs à proximité (III, IV, VI).
L’axe postero-inférieur, dans 20 % des cas : on observe une atteinte de l’espace rétropharyngé et de l’espace prévertébral, avec possibilité de coulée le long de l’axe cervical, en théorie jusqu’au médiastin. Plus en arrière, la tumeur peut s’infiltrer dans le canal vidien et se prolonger dans le foramen lacerum et le sinus sphénoïdal. Enfin, l’axe supérieur direct est possible, par érosion osseuse de l’os sphénoïde. L’atteinte intra-crânienne est rare (< 10 %).
Le cancer du nasopharynx est extrêmement lymphophile. L’atteinte ganglionnaire est présente lors du diagnostic dans 70 à 90 % des cas et souvent bilatérale (50 % des cas), quelle que soit la taille tumorale. Les aires les plus fréquemment envahies sont les II, III, IV et rétropharyngées, mais toutes peuvent être concernées, notamment l’aire V.
Les descriptions apportées dans ce chapitre sont basées sur des articles décrivant l’utilisation de la RCMI. La très grande majorité de ces articles rapportait des séries de cancers du nasopharynx localement évolués. Le volume tumoral macroscopique (GTV) est communément défini comme la masse tumorale objectivable par l’examen clinique et endoscopique et les modalités d’imagerie disponibles. Notons que l’équipe du Queen Mary Hospital, à Hong Kong, inclut systématiquement la totalité du nasopharynx, y compris dans les formes localisées de stades T1-T2, dans un volume défini comme « GTV ». Le volume cible anatomoclinique (CTV) doit couvrir les voies d’extension précédemment décrites. Les différents auteurs s’accordent pour qu’il inclue : – en haut : au moins la moitié inférieure du sinus sphénoïdal et l’étage moyen de la base du crâne (ce qui comprend donc les foramina ovale, épineux et lacerum). Certains auteurs incluent la fossette du ganglion de Gasser ou le sinus caverneux ; – en bas : le volume doit couvrir les extensions dans la muqueuse oropharyngée (espace pharyngé muqueux). En bas et en arrière, le volume cible anatomoclinique tumoral se fusionne avec les espaces ganglionnaires rétropharyngés ; – latéralement : le volume cible anatomoclinique doit couvrir les espaces parapharyngés et, pour plusieurs auteurs, les espaces carotidiens. Il est possible d’inclure ces espaces en fonction de l’extension tumorale locale ou régionale (i.e. envahissement des aires IIA). Dans tous les cas, il faudra couvrir les voies d’extension le long de la trompe d’Eustache. Plus loin, l’inclusion des muscles ptérygoïdiens médiaux, ou médiaux et latéraux est systématique pour plusieurs auteurs ; – en avant : le volume cible anatomoclinique inclut la partie postérieure des fosses nasales et, pour la plupart des auteurs, le tiers postérieur des sinus maxillaires. Il doit aussi inclure les fosses ptérygo-maxillaires, car elles constituent une voie d’extension importante ; – en arrière : le clivus est inclus par tous les auteurs ; de fait, les espaces pré-vertébraux sont aussi systématiquement inclus.
Le volume minimal est le volume commun décrit par les différents auteurs. Les marges pour obtenir le volume cible prévisionnel (PTV) tumoral sont de l’ordre de 2 à 3 mm autour du volume tumoral macroscopique ou du volume cible anatomoclinique tumoral selon les équipes. Deux à trois volumes cibles prévisionnels sont créés, en fonction des niveaux de doses prescrites. Le volume cible prévisionnel tumoral de plus forte dose (PTV T1) est en général créé à partir du volume tumoral macroscopique et un deuxième volume cible prévisionnel tumoral de dose plus modérée (PTV T2) est créé à partir du volume cible anatomoclinique tumoral. Une équipe construit un troisième volume cible prévisionnel, sur lequel sera prescrit une dose intermédiaire entre les deux premiers, correspondant au volume tumoral macroscopique plus 8 mm. Étant données la topographie médiane du nasopharynx ainsi que la richesse du drainage lymphatique, il convient d’inclure systématiquement les aires jugulo-carotidiennes II, III, et IV, les aires spinales V et rétropharyngées des deux côtés dans le volume prophylactique. Un volume à plus forte dose sera créé au niveau des aires envahies. Il n’existe actuellement aucune donnée permettant d’envisager une adaptation des volumes ganglionnaires à traiter en fonction de l’extension locale de la tumeur.
La dose et le fractionnement de référence définis à partir des séries de radiothérapie classiques sont de 70 Gy en fractionnement de 2 Gy dans le volume cible tumoral et ganglionnaire et 50 Gy dans les volumes prophylactiques (tumoraux et ganglionnaires). Dans le cadre de la modulation d’intensité, il est possible d’opter pour un boost intégré, et de définir trois niveaux de dose : au moins 70 Gy équivalents en fractions de 2 à 2,2 Gy dans le volume tumoral à plus haut risque ainsi que dans les aires ganglionnaires envahies, 60–70 Gy équivalents en fractions de 1,8 à 2 Gy dans le volume tumoral à bas risque et de 54 Gy équivalents en fractions de 1,8 Gy dans le volume ganglionnaire prophylactique. L’équipe du National Cancer Center de Singapour définit un volume tumoral à risque intermédiaire, qui correspond au volume tumoral macroscopique plus 5 mm, dans lequel est prescrite une dose de 66 Gy équivalente de 70 Gy.
Le traitement peut être délivré soit dans deux volumes : – un volume tumoral, traité avec modulation d’intensité, et un volume sus-claviculaire, traité sans modulation – soit dans un volume unique, traité avec modulation d’intensité. Le volume tumoral est généralement traité avec une balistique comportant de 5 à 9 faisceaux équidistants. Une technique de pondération inverse est utilisée : une optimisation propre à chaque centre et dépendante du type de logiciel de planification est élaborée. Celle-ci doit permettre au logiciel d’optimiser la distribution de dose pour chacune des incidences de faisceau, afin d’obtenir une couverture optimale pour les différents volumes cibles prévisionnels tout en préservant au mieux les organes à risque.
Dans les séries publiées, la majeure partie des récidives a lieu soit en plein volume irradié aux plus fortes doses, soit à distance, mais rarement en bordure. Les récidives sont décrites soit comme locales lorsqu’elles surviennent dans le site tumoral initial (poursuite évolutive ou récidive à distance du traitement), soit comme régionales lorsqu’elles surviennent dans les volumes ganglionnaires, soit comme à distance, lorsqu’elles surviennent sous forme de métastases. Dans les séries de RCMI, il s’agit essentiellement de radiomucite d’intensité variable (grade II ou III, rarement de grade IV), avec entre 5 et 10 % des patients requérant la pose d’une sonde naso-gastrique, les critères exacts de décision de pose n’étant pas rapportés, de radioépithéliite, de dysgueusie, d’hyposialie. Une toxicité hématologique se surajoute en cas de chimioradiothérapie concomitante. Étant donnée la complexité de la région anatomique traitée, les complications potentielles tardives sont nombreuses, mais restent rares, voire exceptionnelles en dehors de l’hyposialie.
Ainsi ont été décrites des hyposialies et xérostomies, avec 25 à 35 % d’asialies complètes, des trismus, une fibrose sous-cutanée, des sténoses nasopharyngées, des caries (imposant une protection fluorée), une hypoacousie de transmission ou de perception, une nécrose du lobe temporal, des troubles cognitifs, une paralysie des paires crâniennes, des vertiges centraux ou périphériques, associés à une insuffisance vertébro-basilaire, des sténoses carotidiennes ou des pseudo-anévrismes carotidiens pouvant être responsables d’épistaxis cataclysmiques, une insuffisance hypophysaire, ou des ulcérations muqueuses ont été rapportés.
M. D. M., 25 ans, a été adressé pour carcinome du nasopharynx. Ce patient n’avait pas d’antécédent médical ou chirurgical particulier. Le tabagisme était estimé à une dizaine de cigarettes par jour. Il travaillait comme chauffeur routier. Depuis mai 2009, il se plaignait d’une otalgie droite, puis gauche. Rapidement sont apparues des adénopathies cervicales. Un premier bilan comportant échographie et scanographie cervicale a été réalisé ; celui-ci a confirmé l’existence d’adénopathies cervicales bilatérales mais ne s’est pas étendu jusqu’au cavum. M. M. a ensuite été adressé au chirurgien ORL. L’interrogatoire et l’examen clinique objectivaient alors une perte de 13 kg en deux mois (poids de forme : 110 kg), une polyadénopathie cervicale avec atteinte clinique spinale gauche et sous-mandibulaire droite, et en nasofibroscopie une lésion du cavum qui a été biopsiée. L’analyse histologique a conclu à un carcinome de type III de l’OMS (UCNT). L’IRM montrait une lésion envahissant les espaces parapharyngés et carotidiens et le muscle ptérygoïdien médial du côté droit, mais sans infiltration de la base du crâne, une extension ganglionnaire qui confirmait les données cliniques mais intéressait aussi d’autres territoires (niveaux IV droit et gauche, sus-claviculaire gauche). La lésion a été classée T4N2c.
Une chimiothérapie néoadjuvante a été réalisée (trois cures associant cisplatine et 5-fluoro-uracile) sans incident notable. Un bilan et une mise en état dentaire ont été organisés pendant cette phase du traitement, ainsi qu’une prise en charge nutritionnelle. La réévaluation par IRM après deux cures a conclu à une réponse partielle. Une chimioradiothérapie concomitante (avec du cisplatine toutes les trois semaines) a été organisée trois semaines après la troisième cure. Les volumes ont été construits à partir de l’envahissement avant la chimiothérapie. Une technique de boost intégré a été utilisée. Volumes cibles et doses dans la tumeur : – PTV T66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines (70 GyE), qui correspondait au volume tumoral macroscopique initial avec une marge de 3 mm ; – PTV T60 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 60 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait au volume cible anatomoclinique (délinéé sur les bases de ce qui a été décrit plus haut) avec une marge de 3 mm. Volumes cibles ganglionnaires : – PTV N66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux niveaux ganglionnaires initialement envahis (niveau IIA droit, IV droit et gauche, V gauche) avec une marge de 5 mm ; – PTV N54 : volume cible prévisionnel dans lequel a été prescrit 54 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux aires IB, II, III, IV et rétropharyngées non couvertes par les deux volumes précédents, avec une marge de 5 mm. Les organes à risque délinéés ont été : les lobes temporaux, les oreilles internes (cochlée + vestibule), le tronc cérébral, la moelle épinière, le chiasma, les articulations temporo-mandibulaires, les globes oculaires, les nerfs optiques, les parotides, la cavité buccale, le larynx et la trachée. Les contraintes de dose recommandées dans le Guide des procédures 2007 de la Société française de radiothérapie oncologique (SFRO) ont été appliquées. Une balistique à sept faisceaux isopondérés équidistants a été retenue. | M. D. M., 25 ans, a été adressé pour carcinome du nasopharynx. Ce patient n’avait pas d’antécédent médical ou chirurgical particulier. Le tabagisme était estimé à une dizaine de cigarettes par jour. Il travaillait comme chauffeur routier. Depuis mai 2009, il se plaignait d’une otalgie droite, puis gauche. Rapidement sont apparues des adénopathies cervicales. Un premier bilan comportant échographie et scanographie cervicale a été réalisé ; celui-ci a confirmé l’existence d’adénopathies cervicales bilatérales mais ne s’est pas étendu jusqu’au cavum. M. M. a ensuite été adressé au chirurgien ORL. L’interrogatoire et l’examen clinique objectivaient alors une perte de 13 kg en deux mois (poids de forme : 110 kg), une polyadénopathie cervicale avec atteinte clinique spinale gauche et sous-mandibulaire droite, et en nasofibroscopie une lésion du cavum qui a été biopsiée. L’analyse histologique a conclu à un carcinome de type III de l’OMS (UCNT). L’IRM montrait une lésion envahissant les espaces parapharyngés et carotidiens et le muscle ptérygoïdien médial du côté droit, mais sans infiltration de la base du crâne, une extension ganglionnaire qui confirmait les données cliniques mais intéressait aussi d’autres territoires (niveaux IV droit et gauche, sus-claviculaire gauche). La lésion a été classée T4N2c.
Une chimiothérapie néoadjuvante a été réalisée (trois cures associant cisplatine et 5-fluoro-uracile) sans incident notable. Un bilan et une mise en état dentaire ont été organisés pendant cette phase du traitement, ainsi qu’une prise en charge nutritionnelle. La réévaluation par IRM après deux cures a conclu à une réponse partielle. Une chimioradiothérapie concomitante (avec du cisplatine toutes les trois semaines) a été organisée trois semaines après la troisième cure. Les volumes ont été construits à partir de l’envahissement avant la chimiothérapie. Une technique de boost intégré a été utilisée. Volumes cibles et doses dans la tumeur : – PTV T66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines (70 GyE), qui correspondait au volume tumoral macroscopique initial avec une marge de 3 mm ; – PTV T60 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 60 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait au volume cible anatomoclinique (délinéé sur les bases de ce qui a été décrit plus haut) avec une marge de 3 mm. Volumes cibles ganglionnaires : – PTV N66 : volume cible prévisionnel dans lequel ont été prescrits 66 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux niveaux ganglionnaires initialement envahis (niveau IIA droit, IV droit et gauche, V gauche) avec une marge de 5 mm ; – PTV N54 : volume cible prévisionnel dans lequel a été prescrit 54 Gy en 30 fractions sur six semaines, qui correspondait aux aires IB, II, III, IV et rétropharyngées non couvertes par les deux volumes précédents, avec une marge de 5 mm. Les organes à risque délinéés ont été : les lobes temporaux, les oreilles internes (cochlée + vestibule), le tronc cérébral, la moelle épinière, le chiasma, les articulations temporo-mandibulaires, les globes oculaires, les nerfs optiques, les parotides, la cavité buccale, le larynx et la trachée. Les contraintes de dose recommandées dans le Guide des procédures 2007 de la Société française de radiothérapie oncologique (SFRO) ont été appliquées. Une balistique à sept faisceaux isopondérés équidistants a été retenue. | Les descriptions apportées dans ce chapitre sont basées sur des articles décrivant l’utilisation de la RCMI. La très grande majorité de ces articles rapportait des séries de cancers du nasopharynx localement évolués. Le volume tumoral macroscopique (GTV) est communément défini comme la masse tumorale objectivable par l’examen clinique et endoscopique et les modalités d’imagerie disponibles. Notons que l’équipe du Queen Mary Hospital, à Hong Kong, inclut systématiquement la totalité du nasopharynx, y compris dans les formes localisées de stades T1-T2, dans un volume défini comme « GTV ». Le volume cible anatomoclinique (CTV) doit couvrir les voies d’extension précédemment décrites. Les différents auteurs s’accordent pour qu’il inclue : – en haut : au moins la moitié inférieure du sinus sphénoïdal et l’étage moyen de la base du crâne (ce qui comprend donc les foramina ovale, épineux et lacerum). Certains auteurs incluent la fossette du ganglion de Gasser ou le sinus caverneux ; – en bas : le volume doit couvrir les extensions dans la muqueuse oropharyngée (espace pharyngé muqueux). En bas et en arrière, le volume cible anatomoclinique tumoral se fusionne avec les espaces ganglionnaires rétropharyngés ; – latéralement : le volume cible anatomoclinique doit couvrir les espaces parapharyngés et, pour plusieurs auteurs, les espaces carotidiens. Il est possible d’inclure ces espaces en fonction de l’extension tumorale locale ou régionale (i.e. envahissement des aires IIA). Dans tous les cas, il faudra couvrir les voies d’extension le long de la trompe d’Eustache. Plus loin, l’inclusion des muscles ptérygoïdiens médiaux, ou médiaux et latéraux est systématique pour plusieurs auteurs ; – en avant : le volume cible anatomoclinique inclut la partie postérieure des fosses nasales et, pour la plupart des auteurs, le tiers postérieur des sinus maxillaires. Il doit aussi inclure les fosses ptérygo-maxillaires, car elles constituent une voie d’extension importante ; – en arrière : le clivus est inclus par tous les auteurs ; de fait, les espaces pré-vertébraux sont aussi systématiquement inclus.
Le volume minimal est le volume commun décrit par les différents auteurs. Les marges pour obtenir le volume cible prévisionnel (PTV) tumoral sont de l’ordre de 2 à 3 mm autour du volume tumoral macroscopique ou du volume cible anatomoclinique tumoral selon les équipes. Deux à trois volumes cibles prévisionnels sont créés, en fonction des niveaux de doses prescrites. Le volume cible prévisionnel tumoral de plus forte dose (PTV T1) est en général créé à partir du volume tumoral macroscopique et un deuxième volume cible prévisionnel tumoral de dose plus modérée (PTV T2) est créé à partir du volume cible anatomoclinique tumoral. Une équipe construit un troisième volume cible prévisionnel, sur lequel sera prescrit une dose intermédiaire entre les deux premiers, correspondant au volume tumoral macroscopique plus 8 mm. Étant données la topographie médiane du nasopharynx ainsi que la richesse du drainage lymphatique, il convient d’inclure systématiquement les aires jugulo-carotidiennes II, III, et IV, les aires spinales V et rétropharyngées des deux côtés dans le volume prophylactique. Un volume à plus forte dose sera créé au niveau des aires envahies. Il n’existe actuellement aucune donnée permettant d’envisager une adaptation des volumes ganglionnaires à traiter en fonction de l’extension locale de la tumeur.
La dose et le fractionnement de référence définis à partir des séries de radiothérapie classiques sont de 70 Gy en fractionnement de 2 Gy dans le volume cible tumoral et ganglionnaire et 50 Gy dans les volumes prophylactiques (tumoraux et ganglionnaires). Dans le cadre de la modulation d’intensité, il est possible d’opter pour un boost intégré, et de définir trois niveaux de dose : au moins 70 Gy équivalents en fractions de 2 à 2,2 Gy dans le volume tumoral à plus haut risque ainsi que dans les aires ganglionnaires envahies, 60–70 Gy équivalents en fractions de 1,8 à 2 Gy dans le volume tumoral à bas risque et de 54 Gy équivalents en fractions de 1,8 Gy dans le volume ganglionnaire prophylactique. L’équipe du National Cancer Center de Singapour définit un volume tumoral à risque intermédiaire, qui correspond au volume tumoral macroscopique plus 5 mm, dans lequel est prescrite une dose de 66 Gy équivalente de 70 Gy.
Le traitement peut être délivré soit dans deux volumes : – un volume tumoral, traité avec modulation d’intensité, et un volume sus-claviculaire, traité sans modulation – soit dans un volume unique, traité avec modulation d’intensité. Le volume tumoral est généralement traité avec une balistique comportant de 5 à 9 faisceaux équidistants. Une technique de pondération inverse est utilisée : une optimisation propre à chaque centre et dépendante du type de logiciel de planification est élaborée. Celle-ci doit permettre au logiciel d’optimiser la distribution de dose pour chacune des incidences de faisceau, afin d’obtenir une couverture optimale pour les différents volumes cibles prévisionnels tout en préservant au mieux les organes à risque.
Dans les séries publiées, la majeure partie des récidives a lieu soit en plein volume irradié aux plus fortes doses, soit à distance, mais rarement en bordure. Les récidives sont décrites soit comme locales lorsqu’elles surviennent dans le site tumoral initial (poursuite évolutive ou récidive à distance du traitement), soit comme régionales lorsqu’elles surviennent dans les volumes ganglionnaires, soit comme à distance, lorsqu’elles surviennent sous forme de métastases. Dans les séries de RCMI, il s’agit essentiellement de radiomucite d’intensité variable (grade II ou III, rarement de grade IV), avec entre 5 et 10 % des patients requérant la pose d’une sonde naso-gastrique, les critères exacts de décision de pose n’étant pas rapportés, de radioépithéliite, de dysgueusie, d’hyposialie. Une toxicité hématologique se surajoute en cas de chimioradiothérapie concomitante. Étant donnée la complexité de la région anatomique traitée, les complications potentielles tardives sont nombreuses, mais restent rares, voire exceptionnelles en dehors de l’hyposialie.
Ainsi ont été décrites des hyposialies et xérostomies, avec 25 à 35 % d’asialies complètes, des trismus, une fibrose sous-cutanée, des sténoses nasopharyngées, des caries (imposant une protection fluorée), une hypoacousie de transmission ou de perception, une nécrose du lobe temporal, des troubles cognitifs, une paralysie des paires crâniennes, des vertiges centraux ou périphériques, associés à une insuffisance vertébro-basilaire, des sténoses carotidiennes ou des pseudo-anévrismes carotidiens pouvant être responsables d’épistaxis cataclysmiques, une insuffisance hypophysaire, ou des ulcérations muqueuses ont été rapportés. | 100 | 100 | true |
istex_train-00004-of-00006_8104 | 0 | Le syndrome de Münchhausen par procuration (SMP), initialement décrit par Meadow en 1977, est défini comme un trouble factice par procuration dans les classifications psychiatriques internationales. Cette pathomimie exprimée via l’intermédiaire d’un enfant constitue une maltraitance grave. Le trouble factice doit être différencié de la « simulation par procuration » dans laquelle un bénéfice direct au symptôme est recherché, comme une indemnité financière ou un avantage médicolégal dans une procédure de divorce par exemple. Si le SMP a longtemps été méconnu des praticiens, il est aujourd’hui l’objet d’un fort intérêt éditorial, particulièrement dans la littérature scientifique pédiatrique. Par l’émotion et les interrogations qu’il suscite, les médias évoquent régulièrement cette question aujourd’hui connue du grand public. L’allégation et/ou la création de symptômes induit une polyconsommation de soins, un nomadisme médical et des explorations paracliniques multiples. Les médecins somaticiens, généralistes comme pédiatres, sont formés à repérer les facteurs de risque et connaissent bien la clinique de ce syndrome factice. Les symptômes fonctionnels et signes physiques cliniques qui sont donnés à voir au corps médical sont le plus souvent du domaine de l’organique. Il s’agit de malaises, de troubles neurologiques sensitifs ou moteurs, ou encore de troubles digestifs. Mais s’éloignant du somatique, la clinique d’un SMP peut aussi se manifester par des symptômes psychiatriques factices qui évoquent de prime abord une pathologie mentale de l’enfance ou de l’adolescence. Cette entité particulière de SMP, entité à expression psychiatrique, est probablement sous diagnostiquée. Très peu évoquée dans la littérature, nous en proposons l’étude dans ce travail. Après une mise au point sur la forme classique du SMP à expression somatique et ses enjeux diagnostiques, nous exposons une revue de la littérature pour expliciter les particularités du SMP à expression psychiatrique. Nous détaillerons les complications psychologiques pour l’enfant et la question psychopathologique chez le parent maltraitant. Un cas clinique et sa discussion viennent illustrer la difficulté d’identifier cette entité particulière. La prise en charge s’avère complexe.
Un enfant en bas âge paraît souffrir d’une symptomatologie atypique à évolution paroxystique. En fait, les symptômes sont allégués et/ou produits par un adulte maltraitant désireux de jouer le rôle de malade par l’intermédiaire de son enfant. Les examens cliniques et paracliniques réalisés ne retrouvent aucune étiologie organique, traduisant une absence nette de parallélisme anatomoclinique. La kyrielle d’examens à visée diagnostique allant jusqu’aux explorations invasives est problématique compte tenu de la situation médicale réelle de l’enfant. Instrumentalisé par le parent inducteur, le corps médical – le plus souvent représenté par un pédiatre – participe indirectement à la maltraitance de la victime. Le parent affabulateur est le plus souvent la mère biologique. Cette dernière, fréquemment issue du milieu médical ou de la petite enfance, semble au prime abord intensément dévouée envers sa progéniture. Elle s’attire initialement la compassion de l’équipe soignante puis devient omniprésente dans le service hospitalier. Mais alors que la supercherie est sur le point d’être déjouée, le parent inducteur de symptômes devient plus ambivalent voire agressif envers les soignants. Il faut alors prendre garde à ne pas perdre de vue la famille et l’enfant qui continueraient ailleurs le nomadisme médical. Notons pour mémoire que certains auteurs ont décrit des SMP avec l’enfant de tiers. L’adulte incriminé possède dans ces cas une fonction éducative prééminente envers la victime. Plus anecdotique, le SMP a été décrit entre deux adultes. L’évaluation du SMP requiert l’étude du récit pour distinguer quels éléments sont réels et quels éléments sont remaniés ou inventés. L’équipe soignante s’aidera de tiers familiaux et médicaux pour vérifier l’anamnèse et les éléments biographiques fournis par l’adulte inducteur du trouble. Il s’agit d’étudier la fluctuation et la temporalité des symptômes en fonction de la présence et de l’absence du parent maltraitant. On cherchera à cerner les déterminants motivationnels de ce dernier en analysant les liens établis avec son enfant et avec l’équipe médicale. En cas de doute ultime et si la législation le permet, les enregistrements filmés peuvent être indiqués in fine. En plus de la certitude diagnostique apportée, le visionnage des séquences vidéos apporte des éléments utiles à la compréhension de l’interaction parent-enfant.
Parmi les diagnostics différentiels fréquents, citons le cas de parents présentant spontanément l’enfant au système de soins pour se disculper par anticipation de mauvais traitements physiques ou psychologiques infligés. Ce cadre théorique se distingue des négligences psychosociales graves. Une pathomimie uniquement construite par l’enfant (sans facticité extérieure) peut également correspondre à un diagnostic différentiel ou à un diagnostic d’intrication. Sur 48 cas de troubles factices retrouvés par Libow, 42 sont le fruit de l’enfant de manière indépendante, correspondant ainsi à un syndrome de Münchhausen sans élément de procuration. Notons enfin qu’un parent schizophrène dont l’expression psychotique délirante est centrée sur le thème de la maladie de l’enfant constitue un autre diagnostic différentiel. Plusieurs sous-types de SMP ont été décrits en fonction des auteurs. La « forme passive » où le maltraitant allègue des symptômes uniquement fonctionnels se distingue de la « forme active » où les symptômes sont infligés physiquement à l’enfant. Libow et Schreier déclinent trois types de SMP en fonction des origines de la demande parentale. La volonté de jouer le rôle de malade par l’intermédiaire de l’enfant est classique. Il peut s’agir pour les parents d’une simple quête de réassurance dans leurs fonctions parentales, ou plus grave, d’une dépendance au corps médical chez des adultes aux traits de personnalité rigides. À la différence des classifications catégorielles, une approche dimensionnelle éclaire davantage la diversité clinique du trouble en explicitant la psychopathologie de l’adulte maltraitant et du lien parent-enfant. Prenons l’exemple d’un enfant ayant présenté une crise tonicoclonique généralisée unique dans ses antécédents. Des parents particulièrement inquiets peuvent ensuite alléguer de fausses crises pour faciliter l’accès à des examens complémentaires d’imagerie dans une quête de normalité et de réassurance. Il n’y a pas ici de maltraitance si la démarche est ponctuelle. En revanche, chez un enfant authentiquement épileptique, existe fréquemment des crises excitomotrices psychogènes non épileptiques. Ces « pseudocrises » bénéficient parfois d’une dramatisation parentale favorisant par là-même leur survenue et leur pérennité. Une multitude d’examens complémentaires est alors réalisée et de nombreux médecins différents sont sollicités. Dans ce cas précis, si le symptôme est initialement le fait de l’enfant, les limites sont secondairement plus floues entre symptômes acceptés, dramatisés ou même favorisés par les parents. Bien sûr, intervient toujours une dimension inconsciente. Pour rendre compte de la complexité du lien parents-enfant cristallisé autour du symptôme médical, Eminson et Postlethwaite proposent un modèle bidimensionnel du SMP. Un premier axe modélise la capacité des parents à distinguer les besoins de leur enfant des leurs propres. Un second axe caractérise la démarche appropriée (ou non) quant au désir de consultation. L’approche dimensionnelle du SMP peut également être envisagée au sens clinique, du symptôme somatique au symptôme psychiatrique.
Les troubles hypoglycémiques provoqués par une injection d’insuline rapide comportent une dimension neuropsychologique. Par ailleurs, le retentissement du SMP sur la psychologie de l’enfant complique encore le diagnostic, surtout lorsqu’une note symptomatique psychiatrique factice est initialement présentée. Tous les symptômes factices somatiques ont été décrits avec prédominance des saignements, apnées, fièvres, convulsions et hypoglycémies. Ces troubles peuvent être teintés d’une connotation neurologique ou psychiatrique donnant le change à une psychose maniacodépressive ou à une schizophrénie. Les formes psychiatriques sont probablement fréquentes mais sous-estimées. Très peu d’observations cliniques sont référencées dans la littérature. Bools note des cas d’intoxications par psychotropes et autres substances pourvoyeuses de troubles neuropsychiatriques. Giniès et al. exposent le cas clinique d’une enfant chez qui la mère administrait des suppositoires contenant une solution de noramidopyrine induisant des signes neuropsychiques et digestifs. Pour ces deux observations, il s’agit d’un SMP par ingestion ou intoxication médicamenteuse qui comporte une dimension neuropsychiatrique « associée » à une dimension somatique. Fischer et al. rapportent la présentation d’un SMP à expression psychiatrique unique sans dimension somatique surajoutée. Il s’agit d’une schizophrénie factice par procuration avec des allégations de bizarreries et d’hallucinations visuelles. La présentation clinique du SMP à expression psychiatrique peut inclure différents cadres nosographiques. Citons entre autres les troubles du comportement allégués, les troubles factices de l’humeur, la schizophrénie factice, l’état de stress post-traumatique factice. Si la démarche médicale est la même dans la forme à expression somatique ou psychique, encore faut-il évoquer ce diagnostic et pouvoir le confirmer. Dans les formes de SMP à expression psychique, il convient pour le praticien de ne pas favoriser l’émergence de symptômes supplémentaires. Un traitement neuroleptique prescrit abusivement peut causer des effets secondaires neuropsychiatriques semblant vouloir confirmer un diagnostic factice initial. Le clinicien doit avoir à l’esprit que les posologies prescrites peuvent être remaniées par l’adulte maltraitant. Seule une hospitalisation en pédiatrie ou en pédopsychiatrie avec limitation des visites extérieures pourra permettre d’affirmer ou d’infirmer le diagnostic.
Les complications d’ordre psychologique secondaires au SMP peuvent être difficiles à individualiser du retentissement psychique normal d’un enfant maltraité, d’une part, et des symptômes psychiatriques allégués, d’autre part. Les moyens de défenses mis en œuvre peuvent s’exprimer alternativement par l’agressivité du passage à l’acte ou par l’inhibition et le repli. Par ailleurs, l’enfant pourra quelquefois prendre part à la supercherie. Dans sa description princeps, Meadow semble remarquer qu’un enfant ne peut pas dénoncer la supercherie dont il est l’objet à cause de son âge. Il se ravise quelques années plus tard en constatant que l’enfant peut cautionner tôt ou tard les agissements du parent inducteur de la maladie. La victime peut elle-même affabuler des symptômes établissant une « complicité » avec le maltraitant. Cette production peut s’autonomiser ensuite. Il faut dans tous les cas porter une attention particulière à la recherche d’un trouble psychologique non factice qui peut être la conséquence de la maltraitance. À l’inverse, un trouble psychiatrique bien réel peut constituer l’élément déclencheur ou facilitateur d’un rejet parental s’exprimant sous la forme d’un SMP à expression psychique. Toute pathologie médicale, et de surcroît psychique, est un facteur de risque de maltraitance. S’il est difficile d’évaluer les séquelles objectives, le retentissement psychoaffectif chez l’enfant est dominé par les troubles du comportement et des conduites alimentaires. Peuvent émerger des ébauches conversives ou une dimension hypochondriaque qui viendront encore compliquer les diagnostics positifs et différentiels. Après quelques années, peut s’établir chez l’enfant maltraité un authentique syndrome de Münchhausen sans dimension de procuration. Les liens entre chaque protagoniste et le symptôme, d’une part, et entre les protagonistes entre eux, d’autre part, sont particulièrement complexes. Envisager le sens du symptôme dans l’interaction parent-enfant sera utile dans la prise en charge psychothérapique. Comme fréquemment dans les problématiques de maltraitance, les parents inducteurs de SMP reproduisent un schéma, un climat qu’ils ont eux-mêmes subi pendant leur propre enfance. Les antécédents parentaux de maltraitance physique ou psychique sont fréquents. De même, les antécédents de troubles somatiques et de maladies dans l’enfance sont plus fréquents que dans une population de parents témoins. En interrogeant plus de 65 mères responsables de troubles factices sur leur enfant, Adshead et Bluglass constatent chez ces dernières des antécédents de maladies ou d’accidents graves pendant leur enfance. Près de la moitié du groupe avait suivi un traitement psychotrope au cours de la vie. Les antécédents de dépendance aux substances psychoactives sont fréquents de même que les tentatives de suicide et les actes antisociaux. Par ailleurs, la présence d’un trouble de la personnalité borderline, narcissique ou histrionique est retrouvée dans la littérature. La majorité des auteurs constate une composante anxieuse ou dépressive. Une minorité de parents maltraitants présente un diagnostic psychiatrique caractérisé. S’il en est fait état, il s’agit le plus souvent d’un épisode dépressif sans composante psychotique. Fischer et al. notent que les éléments saillants du tempérament chez ces personnes isolées socialement sont la faible estime de soi et un sentiment prégnant d’autodévalorisation. L’évaluation chez le parent suspecté de ces facteurs de risque constitue une orientation diagnostique du SMP.
Les principes de prise en charge reprendront les orientations thérapeutiques de Sander et de Stirling et al. Une hospitalisation libre ou par Ordonnance de placement provisoire est le plus souvent nécessaire pour mettre l’enfant en sécurité, temporiser et résoudre la crise en milieu protégé. Il s’agit ensuite de planifier la prise en charge familiale. L’attitude à l’égard du parent maltraitant dépend de la reconnaissance ou du déni du trouble pour lui-même et de l’acceptation ou non d’un accompagnement psychothérapique. Un entretien avec l’enfant et les parents doit avoir lieu pour annoncer le diagnostic et proposer (ou imposer) une séparation thérapeutique. Pour le médecin, la priorité est de protéger l’enfant et d’évoquer un problème médical de pathologie du lien de la relation adulte-enfant. Malgré l’excitation et la dramatisation parfois retrouvées au sein des équipes dans ce genre de situation, il incombera aux soignants de ne pas adopter une position moralisatrice. Même si un signalement administratif ou judiciaire est réalisé, le médical doit garder une position thérapeutique et ne saurait se substituer aux représentants de la loi.
Élise est une adolescente de 14 ans qui vit depuis deux mois à l’internat d’une institution psychoéducative. La semaine est passée à l’internat et les week-ends en famille. Ce nouveau lieu de résidence a été imposé par le juge des enfants au sein d’un projet d’assistance éducative. La justice a ainsi répondu à un signalement médicoadministratif de l’assistante sociale de l’établissement scolaire que fréquentait la jeune femme. La situation au domicile était devenue intolérable car Élise insultait et frappait régulièrement ses parents pendant des différends familiaux où dominaient les transactions de violence. Lors d’un week-end tout récemment passé en famille, Élise a de nouveau été accompagnée aux urgences par son père qui se plaint une fois encore du comportement agressif de sa fille à son égard. Le courrier médical de sortie fait état d’une pathologie psychotique dans les antécédents de cette adolescente. Si plusieurs antipsychotiques ont été prescrits ces dernières années, aucun traitement pharmacologique n’est actuellement en cours. Cette patiente nous est adressée par le service des urgences pédiatriques pour réévaluation diagnostique à distance de la dernière crise familiale et pour discuter l’indication d’un suivi psychothérapique. Élise arrive au centre de consultation externe accompagnée de sa mère et de son père. Nous souhaitons la recevoir seule dans un premier temps de l’entretien. Les parents sont particulièrement réticents à cette idée et développent un sentiment de persécution. On veut leur cacher quelque chose, nous sommes suspicieux à leur égard. En arguant, qu’ils seront longuement reçus par la suite et que cette organisation de la consultation est protocolisée dans le service, nous pouvons écouter Élise seule, préalablement au discours parental. Cette dernière est opposante en début d’entretien car « elle n’est pas folle », nous dit-elle. Le contact est en effet syntone sans réticence psychotique et n’évoque nullement la schizophrénie. Elle est venue consulter uniquement car ses parents l’ont « amenée ici ». D’après l’adolescente, « ce sont eux qui ont un problème ». Peu à peu, un climat de confiance s’établit et Élise nous relate sa biographie. L’enfance s’est passée sans ambage jusqu’au décès de son frère cadet, décès accidentel causé par un tiers, il y a quatre ans. La dynamique du foyer semble alors s’être refondée sur un mode de défense agressif intrafamilial où les transactions de violence dominent. « C’est toujours le chahut à la maison », nous confie-t-elle. Élise souffre de la situation depuis de nombreuses années et souhaite quitter cet engrenage. C’est en partie chose faite géographiquement car elle évolue favorablement dans son nouveau lieu de vie. Une fois les parents dans le bureau de consultation, Élise ne semble plus avoir la parole. Visiblement ces derniers sont en quête active d’un diagnostic médical pour leur enfant. Ils ont pourtant refusé l’hospitalisation à plusieurs reprises, ne permettant pas d’évaluation psychiatrique précise. Madame et Monsieur évoquent la « psychose » puis la « schizophrénie » de leur fille, diagnostiquée de longue date selon eux. En fait, plusieurs hypothèses médicales ont déjà été évoquées mais sans être confirmées par un suivi médical régulier qui aurait peut-être permis à une relation transférentielle de s’établir. La « symptomatologie » d’Élise semble dramatisée dans le discours parental. Monsieur et Madame allèguent la présence d’hallucinations ainsi que des troubles du comportement alternant phases de repli autistique et épisodes hétéroagressifs. L’adolescente ne contre-dit aucunement ses parents. Elle n’intervient pas, semblant acquiescer par sa passivité. Monsieur et Madame s’étonnent de notre refus de prescrire un traitement pharmacologique malgré leurs objurgations répétées.
Doutent en revanche de l’intérêt d’une psychothérapie que nous souhaiterions instituer. S’opposant aux velléités parentales, Élise adhère à un suivi hebdomadaire en consultation. Au terme de plusieurs entretiens au cours desquels Élise s’investit, nous pouvons affirmer l’absence de trouble de l’humeur, l’absence de consommation de substances psychoactives et l’absence de trouble cognitif ou neuropsychiatrique. Cette adolescente ne présente pas de symptôme psychotique au centre éducatif dans lequel elle réside et où son comportement ne pose aucune difficulté. En particulier, il n’est pas noté d’hétéroagressivité envers ses pairs ni envers l’encadrement. Au niveau psychiatrique nous ne retenons pas le diagnostic de schizophrénie. La psychose comme l’expression du déficit d’un signifiant fondamental n’est pas non plus retenue. Aucun effet de forclusion n’est noté. L’absence de diagnostic psychiatrique est affirmée à cette patiente corroborant le fait qu’elle « n’est pas folle ». Cette certitude partagée et renarcissisante permet à Élise de cheminer davantage. Elle nous apprend au fur et à mesure des entretiens que ses parents lui ont fait consulter de nombreux spécialistes de psychiatrie et de pédopsychiatrie ses dernières années au sujet de ces supposés « troubles psychotiques ». Plusieurs médecins généralistes ont été sollicités ponctuellement pour des renouvellements d’ordonnances. Après contact avec les praticiens concernés, nous apprenons que les avis énoncés au cours des consultations spécialisées n’ont jamais débouché sur un suivi ambulatoire d’accompagnement psychothérapeutique supérieur à un mois. Plus surprenant, un certain nombre de psychiatres qui ont prescrit un traitement antipsychotique dès la première consultation n’ont pas (pu) réaliser de suivi médical pour juger de l’efficacité et de la tolérance du traitement.
Nous décidons avec l’accord d’Élise de prendre contact avec le médecin conseil de la sécurité sociale pour que ce dernier fasse une enquête administrative sur le parcours de soins de la jeune femme. Nous envisageons à ce stade que la production de « symptômes psychotiques » est induite par les parents en alléguant faussement attitudes d’écoutes et hallucinations ou en favorisant des passages à l’acte hétéroagressifs qui surviennent au cours de périodes d’excitations familiales. Les propos parentaux sont suffisamment convaincants pour que le corps médical ait produit des certificats sur lesquels les termes de « psychose » et de « schizophrénie » apparaissent. Ces diagnostics sont en retour opposés à l’adolescente comme preuve de sa « maladie mentale ». Ce discours qui veut la convaincre qu’« elle est folle » occasionne des passages à l’acte hétéroagressifs envers ses parents. Ceux-ci contribuent à la pérennité de l’ambiguïté symptomatique. Cette observation clinique décrit un trouble factice par procuration de forme passive avec signes et symptômes psychiatriques prédominants. Le délai diagnostique a été de trois ans. Le dernier praticien consulté s’est posé la question diagnostique dès le premier entretien devant l’attitude parentale inadaptée d’imposer à tout prix une pathologie psychique à leur fille. La confirmation de l’existence d’un SMP est établie ensuite grâce au suivi qui a été possible à distance de la volonté parentale. Seul le placement en institut médicoéducatif ordonné par un tiers juridique a permis de mettre à jour le syndrome de Münchhausen par procuration. L’observation de la patiente en milieu neutre et le suivi médical par un seul praticien ont été déterminants dans le diagnostic positif et différentiel.
La complaisance de la victime ne peut pas être retenue ici même si l’adolescente présente des angoisses de séparation massives qui ont fait écran à un processus de séparation/individuation. Pourtant, si la « complicité » n’est pas manifeste, la dénonciation du « délire » parental n’est pas spontanément verbalisée dans le discours. Élise était plutôt résignée, peut-être habituée à l’absence d’aide ou de compréhension obtenue de la part du corps médical. Le retentissement psychologique de la maltraitance subie a favorisé la survenue de symptômes agressifs comme moyens de défense dont on peut affirmer le caractère non pathologique. À force d’être confrontée à la folie, l’adolescente craignait de présenter une affection mentale. L’absence de trouble psychiatrique caractérisé affirmé lui a permis le refondement de ses bases narcissiques. Un investissement dans des activités intellectuelles redevient possible et la scolarité a pu retrouver un cours normal.
La motivation des parents semble être animée par le désir de jouer le rôle de malade via l’intermédiaire de leur fille. Il nous apparaît clairement que la psychose factice opposée à Élise apporte des bénéfices au couple, en perpétuant une dernière once de cohésion autour d’une pathologie filiale construite. La dynamique familiale s’est réorganisée suite au décès d’un enfant qui n’a pas pu être sauvé par la médecine. D’où peut-être, la demande impossible de tenter de soigner, de sauver une seconde fois cet enfant (et le couple) par la procuration d’Élise. L’ambivalence vis-à-vis du corps médical alterne demande de soin, reconnaissance et idéalisation puis mise en échec du savoir médical et dévalorisation. Cette ambivalence fait écho à l’agressivité face aux médecins qui n’ont pu réanimer le premier enfant ; et en même temps, demande de reconnaissance médicale de la souffrance vécue. Le traumatisme initial subi dans le réel est répété par l’intermédiaire du deuxième enfant. Notons que chacun des éléments du couple ne souffre pas de pathologie psychiatrique caractérisée même si les mécanismes de clivage et de projection prédominent dans leurs rapports mutuels. Nous pouvons évoquer une structure paranoïaque mais il n’y a pas de délire psychotique. Par ailleurs, théoriser la psychopathologie est complexe car l’accès aux parents est difficile compte tenu de la pathologie en elle-même, que le clinicien est venu révéler.
L’annonce du diagnostic de trouble factice à Élise et ses parents a permis de réinstaurer un climat familial davantage propice à la communication. Si la psychothérapie a été refusée par Monsieur et Madame, les week-ends de permission au domicile parental se déroulent sans heurt et Élise peut utiliser son énergie à d’autres investissements objectaux. L’élaboration psychique prend désormais la place du passage à l’acte. Si une procédure de séparation est en cours, les parents semblent plus proches de leur fille et la reçoivent le week-end en bonne entente.
Le syndrome de Münchhausen par procuration à expression somatique est un diagnostic bien connu des pédiatres. A contrario, sa forme à expression psychiatrique est restée plus confidentielle dans la littérature. Le délai diagnostique est de plusieurs années, temps durant lequel les symptômes peuvent se remanier pour prendre le masque d’une atteinte psychiatrique réactionnelle à cette forme particulière de maltraitance. La souffrance de l’enfant et de ses parents sera d’autant plus brève que le diagnostic sera connu et rapidement établi, et la prise en charge instituée. Une fois le diagnostic de trouble factice par procuration évoqué sur un faisceau d’arguments anamnestiques et cliniques, le secret médical n’est pas opposable au médecin-conseil de la sécurité sociale qui pourra retracer l’anamnèse du trouble si les consultations ont toutefois été l’objet de remboursement par la caisse primaire d’assurance maladie. À l’heure où le parcours de soin considère que le recours au psychiatre avant 26 ans peut être direct – sans passer préalablement par le médecin traitant, il incombe aux praticiens de cette spécialité de rester vigilants et d’évoquer plus souvent le syndrome de Münchhausen par procuration à expression psychiatrique chez l’enfant et l’adolescent. | Élise est une adolescente de 14 ans qui vit depuis deux mois à l’internat d’une institution psychoéducative. La semaine est passée à l’internat et les week-ends en famille. Ce nouveau lieu de résidence a été imposé par le juge des enfants au sein d’un projet d’assistance éducative. La justice a ainsi répondu à un signalement médicoadministratif de l’assistante sociale de l’établissement scolaire que fréquentait la jeune femme. La situation au domicile était devenue intolérable car Élise insultait et frappait régulièrement ses parents pendant des différends familiaux où dominaient les transactions de violence. Lors d’un week-end tout récemment passé en famille, Élise a de nouveau été accompagnée aux urgences par son père qui se plaint une fois encore du comportement agressif de sa fille à son égard. Le courrier médical de sortie fait état d’une pathologie psychotique dans les antécédents de cette adolescente. Si plusieurs antipsychotiques ont été prescrits ces dernières années, aucun traitement pharmacologique n’est actuellement en cours. Cette patiente nous est adressée par le service des urgences pédiatriques pour réévaluation diagnostique à distance de la dernière crise familiale et pour discuter l’indication d’un suivi psychothérapique. Élise arrive au centre de consultation externe accompagnée de sa mère et de son père. Nous souhaitons la recevoir seule dans un premier temps de l’entretien. Les parents sont particulièrement réticents à cette idée et développent un sentiment de persécution. On veut leur cacher quelque chose, nous sommes suspicieux à leur égard. En arguant, qu’ils seront longuement reçus par la suite et que cette organisation de la consultation est protocolisée dans le service, nous pouvons écouter Élise seule, préalablement au discours parental. Cette dernière est opposante en début d’entretien car « elle n’est pas folle », nous dit-elle. Le contact est en effet syntone sans réticence psychotique et n’évoque nullement la schizophrénie. Elle est venue consulter uniquement car ses parents l’ont « amenée ici ». D’après l’adolescente, « ce sont eux qui ont un problème ». Peu à peu, un climat de confiance s’établit et Élise nous relate sa biographie. L’enfance s’est passée sans ambage jusqu’au décès de son frère cadet, décès accidentel causé par un tiers, il y a quatre ans. La dynamique du foyer semble alors s’être refondée sur un mode de défense agressif intrafamilial où les transactions de violence dominent. « C’est toujours le chahut à la maison », nous confie-t-elle. Élise souffre de la situation depuis de nombreuses années et souhaite quitter cet engrenage. C’est en partie chose faite géographiquement car elle évolue favorablement dans son nouveau lieu de vie. Une fois les parents dans le bureau de consultation, Élise ne semble plus avoir la parole. Visiblement ces derniers sont en quête active d’un diagnostic médical pour leur enfant. Ils ont pourtant refusé l’hospitalisation à plusieurs reprises, ne permettant pas d’évaluation psychiatrique précise. Madame et Monsieur évoquent la « psychose » puis la « schizophrénie » de leur fille, diagnostiquée de longue date selon eux. En fait, plusieurs hypothèses médicales ont déjà été évoquées mais sans être confirmées par un suivi médical régulier qui aurait peut-être permis à une relation transférentielle de s’établir. La « symptomatologie » d’Élise semble dramatisée dans le discours parental. Monsieur et Madame allèguent la présence d’hallucinations ainsi que des troubles du comportement alternant phases de repli autistique et épisodes hétéroagressifs. L’adolescente ne contre-dit aucunement ses parents. Elle n’intervient pas, semblant acquiescer par sa passivité. Monsieur et Madame s’étonnent de notre refus de prescrire un traitement pharmacologique malgré leurs objurgations répétées.
Doutent en revanche de l’intérêt d’une psychothérapie que nous souhaiterions instituer. S’opposant aux velléités parentales, Élise adhère à un suivi hebdomadaire en consultation. Au terme de plusieurs entretiens au cours desquels Élise s’investit, nous pouvons affirmer l’absence de trouble de l’humeur, l’absence de consommation de substances psychoactives et l’absence de trouble cognitif ou neuropsychiatrique. Cette adolescente ne présente pas de symptôme psychotique au centre éducatif dans lequel elle réside et où son comportement ne pose aucune difficulté. En particulier, il n’est pas noté d’hétéroagressivité envers ses pairs ni envers l’encadrement. Au niveau psychiatrique nous ne retenons pas le diagnostic de schizophrénie. La psychose comme l’expression du déficit d’un signifiant fondamental n’est pas non plus retenue. Aucun effet de forclusion n’est noté. L’absence de diagnostic psychiatrique est affirmée à cette patiente corroborant le fait qu’elle « n’est pas folle ». Cette certitude partagée et renarcissisante permet à Élise de cheminer davantage. Elle nous apprend au fur et à mesure des entretiens que ses parents lui ont fait consulter de nombreux spécialistes de psychiatrie et de pédopsychiatrie ses dernières années au sujet de ces supposés « troubles psychotiques ». Plusieurs médecins généralistes ont été sollicités ponctuellement pour des renouvellements d’ordonnances. Après contact avec les praticiens concernés, nous apprenons que les avis énoncés au cours des consultations spécialisées n’ont jamais débouché sur un suivi ambulatoire d’accompagnement psychothérapeutique supérieur à un mois. Plus surprenant, un certain nombre de psychiatres qui ont prescrit un traitement antipsychotique dès la première consultation n’ont pas (pu) réaliser de suivi médical pour juger de l’efficacité et de la tolérance du traitement.
Nous décidons avec l’accord d’Élise de prendre contact avec le médecin conseil de la sécurité sociale pour que ce dernier fasse une enquête administrative sur le parcours de soins de la jeune femme. Nous envisageons à ce stade que la production de « symptômes psychotiques » est induite par les parents en alléguant faussement attitudes d’écoutes et hallucinations ou en favorisant des passages à l’acte hétéroagressifs qui surviennent au cours de périodes d’excitations familiales. Les propos parentaux sont suffisamment convaincants pour que le corps médical ait produit des certificats sur lesquels les termes de « psychose » et de « schizophrénie » apparaissent. Ces diagnostics sont en retour opposés à l’adolescente comme preuve de sa « maladie mentale ». Ce discours qui veut la convaincre qu’« elle est folle » occasionne des passages à l’acte hétéroagressifs envers ses parents. Ceux-ci contribuent à la pérennité de l’ambiguïté symptomatique. Cette observation clinique décrit un trouble factice par procuration de forme passive avec signes et symptômes psychiatriques prédominants. Le délai diagnostique a été de trois ans. Le dernier praticien consulté s’est posé la question diagnostique dès le premier entretien devant l’attitude parentale inadaptée d’imposer à tout prix une pathologie psychique à leur fille. La confirmation de l’existence d’un SMP est établie ensuite grâce au suivi qui a été possible à distance de la volonté parentale. Seul le placement en institut médicoéducatif ordonné par un tiers juridique a permis de mettre à jour le syndrome de Münchhausen par procuration. L’observation de la patiente en milieu neutre et le suivi médical par un seul praticien ont été déterminants dans le diagnostic positif et différentiel. | La complaisance de la victime ne peut pas être retenue ici même si l’adolescente présente des angoisses de séparation massives qui ont fait écran à un processus de séparation/individuation. Pourtant, si la « complicité » n’est pas manifeste, la dénonciation du « délire » parental n’est pas spontanément verbalisée dans le discours. Élise était plutôt résignée, peut-être habituée à l’absence d’aide ou de compréhension obtenue de la part du corps médical. Le retentissement psychologique de la maltraitance subie a favorisé la survenue de symptômes agressifs comme moyens de défense dont on peut affirmer le caractère non pathologique. À force d’être confrontée à la folie, l’adolescente craignait de présenter une affection mentale. L’absence de trouble psychiatrique caractérisé affirmé lui a permis le refondement de ses bases narcissiques. Un investissement dans des activités intellectuelles redevient possible et la scolarité a pu retrouver un cours normal.
La motivation des parents semble être animée par le désir de jouer le rôle de malade via l’intermédiaire de leur fille. Il nous apparaît clairement que la psychose factice opposée à Élise apporte des bénéfices au couple, en perpétuant une dernière once de cohésion autour d’une pathologie filiale construite. La dynamique familiale s’est réorganisée suite au décès d’un enfant qui n’a pas pu être sauvé par la médecine. D’où peut-être, la demande impossible de tenter de soigner, de sauver une seconde fois cet enfant (et le couple) par la procuration d’Élise. L’ambivalence vis-à-vis du corps médical alterne demande de soin, reconnaissance et idéalisation puis mise en échec du savoir médical et dévalorisation. Cette ambivalence fait écho à l’agressivité face aux médecins qui n’ont pu réanimer le premier enfant ; et en même temps, demande de reconnaissance médicale de la souffrance vécue. Le traumatisme initial subi dans le réel est répété par l’intermédiaire du deuxième enfant. Notons que chacun des éléments du couple ne souffre pas de pathologie psychiatrique caractérisée même si les mécanismes de clivage et de projection prédominent dans leurs rapports mutuels. Nous pouvons évoquer une structure paranoïaque mais il n’y a pas de délire psychotique. Par ailleurs, théoriser la psychopathologie est complexe car l’accès aux parents est difficile compte tenu de la pathologie en elle-même, que le clinicien est venu révéler.
L’annonce du diagnostic de trouble factice à Élise et ses parents a permis de réinstaurer un climat familial davantage propice à la communication. Si la psychothérapie a été refusée par Monsieur et Madame, les week-ends de permission au domicile parental se déroulent sans heurt et Élise peut utiliser son énergie à d’autres investissements objectaux. L’élaboration psychique prend désormais la place du passage à l’acte. Si une procédure de séparation est en cours, les parents semblent plus proches de leur fille et la reçoivent le week-end en bonne entente. | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_9101 | 0 | Ce qui n’est pas écrit n’existe pas ? Qui l’a dit ? Qui l’a écrit ? Ferdinand d’Aragon (1442–1516) ? Virginia Woolf (1882–1941) ? On a pu dire que les psychiatres étaient des écrivains ratés. Effectivement, beaucoup d’entre eux ont eu le démon de l’écriture ; nombre de patients aussi. Leur histoire de vie, leur biographie, leur observation écrite, sont souvent plus riches que des romans. Certains « cas uniques » peuvent faire l’objet d’un livre entier, mais désormais, une observation psychiatrique se résume à un bref inventaire symptomatique et le fichage selon la codification DSM-III ou IV ou 5 (APA) et/ou CIM-10 (OMS). On a certes le choix dans 450 étiquetages DSM-5 (2013), mais cela reste bien sec.
Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ?
Le procureur de la République reçoit régulièrement des plaintes de psychotiques persécutés. On dépose aussi au commissariat une « main courante » (définie comme trace écrite). « La main à la plume vaut la main à la charrue ! » (Rimbaud). Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne).
L’évolution humaine s’accélère. Le langage articulé s’est progressivement développé dans notre espèce il y a environ 100 000 ans ; puis l’homme s’est fixé, au néolithique semble-t-il. L’écriture a émergé il y a 5 000 ou 6 000 ans (de Sumer à l’Égypte où Thot était le dieu de l’écriture). Parmi les diverses inventions technologiques qui ont modifié l’espèce, l’écriture a progressivement changé l’homme, son cerveau et sa conscience. Après l’an 1000, probablement en Chine, on a pu conserver les textes et progressivement créer des équivalents de papier. Pour finalement inventer l’imprimerie (Gutenberg, 1400–1468). La Réforme protestante a incité et permis l’accès directement de chacun à la lecture de la Bible. Elle a contribué à la diffusion des livres, à l’apprentissage de la lecture et de l’écriture. On est donc passé des échanges langagiers et sonores aux échanges scripturaires. Aux dépens de la reconnaissance des expressions faciales ? Selon Floridi, nous entrons désormais dans l’infosphère avec l’universalisation de l’Internet. Désormais tout se passe derrière écran. Les livres vont disparaître ? Les machines à écrire avaient déjà remplacé la plume par des touches qui sont désormais celles des claviers d’ordinateur. Pour Floridi, après Copernic, Darwin et Freud, nous assistons à la quatrième révolution, celle où tout est « information ». On a pu soutenir que ce qui a précédé le big-bang c’était une « information » !
Plusieurs jésuites s’inscrivent dans l’histoire et la philosophie de l’écriture. On citera le père Anathasius Kircher (1601–1680), polymathe, passionné de hiéroglyphes… Un autre jésuite, probablement eurasien, W.J. Ong (1912–2003) de père protestant et de mère catholique, est resté célèbre parmi les linguistes pour sa théorisation selon laquelle « l’écriture restructure la conscience » (ce que viennent de confirmer neuro-anatomiquement Stanislas Dehaene et al.). Il était contemporain de Marshall McLuhan, auteur de La galaxie Gutenberg (1962), à qui l’on doit la célèbre formule, « le message c’est le médium » (cf. la médiologie selon Régis Debray). Il retrouvait l’inspiration de Pierre de la Ramée, dialecticien français du xvi e siècle auquel Ong a consacré ses recherches. Autre précurseur, un autre prêtre jésuite, Marcel Jousse (1886–1961), qui avait appelé « verbo-moteurs » les cultures orales et les structures de personnalité induites par l’écriture. Quant à Ong, il parlait de « sociétés chirographiques ». Les neurosciences confirment que la pratique de langues différentes, ainsi que la maîtrise de différents systèmes d’écriture, structurent différemment le cerveau et le psychisme.
Ce qui n’a pas été écrit n’a pas existé ? Les peuples sans écritures et les sociétés de tradition orale n’ont pas laissé de trace. On ne sait presque rien des Gaulois (cf. Posidonios d’Apamée, Jules César, etc.). Homère (un seul ou plusieurs ?) n’a-t-il fait que recoudre ensemble les vieux récits de divers rhapsodes ? Jacques Derrida est ici incontournable avec ses « recherches sur l’écriture » (et la « différance », 1967). La métaphysique s’accompagne d’une théorie de la langue et du signe qui forment avec elle un système. Elle secondarise et valorise l’écriture et la trace (comme substitut de la présence et le dire). Contre le logocentrisme ou le phonocentrisme ! Derrida soutient que la trace précède la parole vive. Subordonner l’écrit à la voix et la voix à l’idée doit laisser place à un renversement séquentiel : la trace précède la parole vive. Inversement, on citera J.-P. Dumont : « Le mépris que Platon manifeste pour l’écriture qui est toujours lettre morte, laisse penser que ses dialogues n’ont pas pu tout à fait garder ce qu’il enseigna à ses disciples touchant la philosophie, la morale, la politique ou les lois… » (in : La philosophie antique, PUF, 1962). Mais que saurait-on de Socrate sans les écrits de Platon ? Avec l’écriture, la parole devient minérale (elle était animale ?) ; on passe de l’oreille à l’œil avec une distance accrue, un temps suspendu, un mouvement figé. Un éléatisme de l’Écriture ?
Nous passerons sur les servitudes de notre société tracassière et paperassière, sur les innombrables questionnaires, dossiers, courriers, documents que l’on doit produire, recevoir, conserver (problème des archives). Les textes de loi et les normes sont innombrables. L’écriture ouvre deux perspectives dans la pratique clinique : les écrits des patients peuvent représenter un élément symptomatique. L’écriture incitée et dirigée par les équipes soignantes peut être une ressource thérapeutique. Deux exemples peuvent être esquissés : le journal intime (l’auto-observation), d’une part, et, d’autre part, les ateliers d’écritures thérapeutiques. Certains patients viennent à la consultation avec sous le bras leurs écrits, journaux intimes, romans, poésies, etc. Le clinicien n’a pas toujours la patience ni le temps de les lire. Inversement, on peut inciter à tenir régulièrement un journal, les TCCistes demandent cette écriture quotidienne encadrée par des grilles (SECCA, IDEA, etc.). Faire écrire sa biographie à un patient peut être une excellente thérapie narrative. Dans les situations de deuil difficile, compliqué, pathologique, l’écriture peut avoir un effet cathartique et thérapeutique, en particulier dans les deuils dits traumatiques. Dans les deuils prolongés, le thérapeute peut demander à l’endeuillé une longue lettre d’adieu ou bien encore inciter à raconter en quelques pages sa vie actuelle au défunt. La lettre d’adieu au disparu peut achever un travail de deuil. Certes l’écoute et la parole restent l’instrument majeur des psychothérapies, mais on peut aussi passer par un médiateur plus « froid » : l’écriture… On peut écrire pour canaliser la souffrance, mettre de la distance, et ne pas se suicider. Nombre d’écrivains attestent cette fonction défensive. Cette résistance à la détresse n’a pas suffi pour Cesare Pavese (1908–1950) qui finit par se suicider… Nous ne ferons que citer ces très utiles ateliers. Deux excellents ouvrages ont été récemment consacrés à ces entreprises à visée thérapeutique, l’un en français (Ateliers d’écriture thérapeutique, Nayla Chidiac), l’autre par un groupe de psychologues américains (The writing cure. Comment l’expression écrite assure la santé et le bien-être émotionnel, Lepore et Smyth).
À quand dater les premières autobiographies ? Saint Augustin ? Le journal intime a donné lieu à de nombreuses analyses, ouvrages, thèses. On y retrouve généralement Amiel HF (1821–1881), Barbey d’Aurevilly, Barrès, L. Bloy, J. de Bourbon Busset, B. Constant, A. Gide, Goethe, J. Green, F. Kafka, Kierkegaard, P. Leautaud, P. Louys, Pepys, S. Rilke, L. Tolstoï. Montaigne déclarait à propos de ses Essais : « Je suis moi-même la matière de mon livre. » Rappelons aussi la solennité de l’incipit des confessions de J.-J. Rousseau : « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » et Stendhal qui indiquait le danger que pouvait représenter l’écriture. Au début du xx e siècle, le journal intime devient un genre littéraire à part entière. Exemple : André Gide, Julien Green, Michel Leiris, Sartre (Les mots), etc. « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » À l’ère de l’ordinateur, les adolescents tiennent-ils encore un journal intime ? N’a-t-il pas laissé place à des échanges Internet, des MMS, Facebook, Skype, Tweeter, etc. Journal intime, « Retrait salutaire à l’abri des turbulences du monde, un temps pour soi pour conquérir son temps intime » selon l’excellent ouvrage de Laurent Schmitt. On distingue les « hypomnemata » dans lesquels dès l’Antiquité étaient consignées des citations, des maximes, du journal des diaristes, qui notent les événements au jour le jour, dont l’exemple est celui de Samuel Pepys. Quant à l’autobiographie, elle se développe comme une introspection, de saint Augustin à Montaigne, jusqu’aux Souvenirs d’égotisme de Stendhal qualifiant d’ailleurs l’autobiographie comme une complaisance vaniteuse. Le journal intime peut devenir un piège narcissique dans lequel s’enlise l’écrivant, tel le célèbre Amiel et son interminable journal, plus de trente années de réflexions quotidiennes plume en main. Il s’effrayait d’ailleurs du journal de Vigny : « 16 900 pages, c’est bien de la peine ! » L’incontournable ouvrage d’Alain Girard s’attarde sur les journaux de Maine de Biran, Joubert, Benjamin Constant, Stendhal, Maurice de Guérin, Vigny, Delacroix, Amiel. Ce que Paul Bourget appelait « la maladie du journal intime ».
L’essentiel est écrit. L’inventaire est fastidieux : livres sacrés, textes de lois, dictionnaires, (les mots de la tribu), état civil, archives, papiers d’identité (avez-vous vos papiers ?), permis divers, livret de famille, factures, guidelines (algorithmes divers), etc. Il est désormais indispensable pour faire carrière d’avoir une épreuve de titres gonflée de publications dans des revues référencées, à comité de lecture, ayant un important impact factor (ISI). D’autre part, la plupart des travaux de recherches reposent sur un inventaire critique des archives (cf. Foucault, obsédé textuel !) ou la contemplation des écrans d’ordinateur. Cours et conférences ne peuvent désormais se concevoir sans affichage sur écran du texte de l’exposé. Cela ressemble parfois à de la Stimulation Lumineuse Intermittente (la SLI des épileptologues). L’exposé lui-même peut devenir très secondaire et l’éloquence du présentateur sans intérêt. « Le message c’est le médium », diffusion par les Mook. La rhétorique reste l’apanage des seuls politiciens, dont les performances oratoires – « le coffre et la prestance » –, les assertions et les imprécations restent plus importantes que les arguments rationnels. Pas encore de slides, mais cela viendra car il nous faut des data… On est loin des tableaux noirs, blancs ou verts, de la maternelle.
L’expérience de la déportation et des camps de la mort a apporté de nombreux témoignages et écrits : Primo Levi, Anthelme, David Rousset. Pour l’URSS, Arthur Koestler (Le zéro et l’infini), Chalamov, Récits de la Kolyma, Soljenitsyne, L’archipel du Goulag, prix Nobel qui a ébranlé l’empire de l’URSS. Beaucoup plus tôt, David Rousset, Les jours de notre mort (1947), Jean Cayrol (1911–2005), Poèmes de la nuit et du brouillard (1945), Carlo Levi, exilé, (1945)… Le Christ s’est arrêté à Eboli. Adaptation plus saine ? Jorge Semprun attendit trente ans avant de mettre en mots et écrire son expérience du camp de Buchenwald (où son maître Halbwachs mourut dans ses bras). Il avait décrit le transport dans Le grand voyage (1963) mais il attendit 1994, L’écriture ou la vie, pour écrire le vécu infernal à l’intérieur du camp : « J’avais choisi une longue cure d’aphasie, d’amnésie délibérées pour survivre ». | Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… | Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ? | 100 | 100 | true |
istex_train-00001-of-00006_9101 | 1 | Ce qui n’est pas écrit n’existe pas ? Qui l’a dit ? Qui l’a écrit ? Ferdinand d’Aragon (1442–1516) ? Virginia Woolf (1882–1941) ? On a pu dire que les psychiatres étaient des écrivains ratés. Effectivement, beaucoup d’entre eux ont eu le démon de l’écriture ; nombre de patients aussi. Leur histoire de vie, leur biographie, leur observation écrite, sont souvent plus riches que des romans. Certains « cas uniques » peuvent faire l’objet d’un livre entier, mais désormais, une observation psychiatrique se résume à un bref inventaire symptomatique et le fichage selon la codification DSM-III ou IV ou 5 (APA) et/ou CIM-10 (OMS). On a certes le choix dans 450 étiquetages DSM-5 (2013), mais cela reste bien sec.
Marie-Louise C. (51 ans) est hospitalisée en urgence pour un état d’agitation avec délire hallucinatoire. Humble paysanne de la campagne girondine de l’Entre-Deux-Mers, elle est devenue bizarre avec des idées de persécution. Elle décrit un appareil de radio branché sur elle qu’elle nomme « le Mental » qui décrit et commente sans cesse ses actes et lui inflige des sévices corporels diffus. Ce « Mental » est une machine laissée par l’Occupation allemande manipulée par un Polonais, et qui comprend de très nombreux boutons correspondant aux diverses parties du corps. Exemple typique de la « machine à influencer » décrite en 1919 par Viktor Tausk (1879–1919). Rapide régression symptomatique sous Majeptil (thiopropérazine). Non-observance thérapeutique et réhospitalisation deux ans plus tard pour la même symptomatologie. Traitement neuroleptique (halopéridol, thiopropérazine). Elle rechutera à nouveau deux ans après avec les mêmes symptômes. Toujours persécutée par le « Mental » qui la torture, l’injurie, l’accuse d’adultère mais aussi parfois la fait rire. Aînée d’une fratrie de cinq, enfance malheureuse, vite mise au travail, scolarisation sommaire, décès de la mère quand elle avait 8 ans. Domestique placée à 13 ans. Son niveau d’intelligence est normal (104 au Wechsler Bellevue). Lors de la deuxième hospitalisation, son mari nous apporte un cahier d’écolier rempli d’une écriture maladroite. Quotidiennement, elle fait l’inventaire des troubles et sévices dont elle est la victime. Une page par jour. Long inventaire de toutes les parties du corps faisant l’objet de sévices à distance, plus d’une trentaine de localisations, et quinze types de douleurs et de sensations désagréables. Le nombre total des sévices corporels mentionnés s’élève à 390. Par la suite, la malade sera perdue de vue et ses dossiers emportés par le nettoyage bureaucratique… Ainsi, cette personne très simple a utilisé l’écriture à la fois pour son effet cathartique et établir en quelque sorte un réquisitoire pour affirmer la réalité des sévices et les supplices dont elle était la victime. Mise à plat du délire, hyperendophasie, passion du corps… Étonnant de constater chez cette personne fruste (mais intelligente) peu scolarisée, le passage à l’écriture et à une auto-observation assurant en quelque sorte pour elle-même la réalité de cette expérience. Il est possible aussi que la patiente ait été impressionnée lors de la première hospitalisation par le zèle scriptural de l’externe notant une longue observation sur cette patiente. Y trouvant peut-être un modèle d’autothérapie ?
Le procureur de la République reçoit régulièrement des plaintes de psychotiques persécutés. On dépose aussi au commissariat une « main courante » (définie comme trace écrite). « La main à la plume vaut la main à la charrue ! » (Rimbaud). Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne).
L’évolution humaine s’accélère. Le langage articulé s’est progressivement développé dans notre espèce il y a environ 100 000 ans ; puis l’homme s’est fixé, au néolithique semble-t-il. L’écriture a émergé il y a 5 000 ou 6 000 ans (de Sumer à l’Égypte où Thot était le dieu de l’écriture). Parmi les diverses inventions technologiques qui ont modifié l’espèce, l’écriture a progressivement changé l’homme, son cerveau et sa conscience. Après l’an 1000, probablement en Chine, on a pu conserver les textes et progressivement créer des équivalents de papier. Pour finalement inventer l’imprimerie (Gutenberg, 1400–1468). La Réforme protestante a incité et permis l’accès directement de chacun à la lecture de la Bible. Elle a contribué à la diffusion des livres, à l’apprentissage de la lecture et de l’écriture. On est donc passé des échanges langagiers et sonores aux échanges scripturaires. Aux dépens de la reconnaissance des expressions faciales ? Selon Floridi, nous entrons désormais dans l’infosphère avec l’universalisation de l’Internet. Désormais tout se passe derrière écran. Les livres vont disparaître ? Les machines à écrire avaient déjà remplacé la plume par des touches qui sont désormais celles des claviers d’ordinateur. Pour Floridi, après Copernic, Darwin et Freud, nous assistons à la quatrième révolution, celle où tout est « information ». On a pu soutenir que ce qui a précédé le big-bang c’était une « information » !
Plusieurs jésuites s’inscrivent dans l’histoire et la philosophie de l’écriture. On citera le père Anathasius Kircher (1601–1680), polymathe, passionné de hiéroglyphes… Un autre jésuite, probablement eurasien, W.J. Ong (1912–2003) de père protestant et de mère catholique, est resté célèbre parmi les linguistes pour sa théorisation selon laquelle « l’écriture restructure la conscience » (ce que viennent de confirmer neuro-anatomiquement Stanislas Dehaene et al.). Il était contemporain de Marshall McLuhan, auteur de La galaxie Gutenberg (1962), à qui l’on doit la célèbre formule, « le message c’est le médium » (cf. la médiologie selon Régis Debray). Il retrouvait l’inspiration de Pierre de la Ramée, dialecticien français du xvi e siècle auquel Ong a consacré ses recherches. Autre précurseur, un autre prêtre jésuite, Marcel Jousse (1886–1961), qui avait appelé « verbo-moteurs » les cultures orales et les structures de personnalité induites par l’écriture. Quant à Ong, il parlait de « sociétés chirographiques ». Les neurosciences confirment que la pratique de langues différentes, ainsi que la maîtrise de différents systèmes d’écriture, structurent différemment le cerveau et le psychisme.
Ce qui n’a pas été écrit n’a pas existé ? Les peuples sans écritures et les sociétés de tradition orale n’ont pas laissé de trace. On ne sait presque rien des Gaulois (cf. Posidonios d’Apamée, Jules César, etc.). Homère (un seul ou plusieurs ?) n’a-t-il fait que recoudre ensemble les vieux récits de divers rhapsodes ? Jacques Derrida est ici incontournable avec ses « recherches sur l’écriture » (et la « différance », 1967). La métaphysique s’accompagne d’une théorie de la langue et du signe qui forment avec elle un système. Elle secondarise et valorise l’écriture et la trace (comme substitut de la présence et le dire). Contre le logocentrisme ou le phonocentrisme ! Derrida soutient que la trace précède la parole vive. Subordonner l’écrit à la voix et la voix à l’idée doit laisser place à un renversement séquentiel : la trace précède la parole vive. Inversement, on citera J.-P. Dumont : « Le mépris que Platon manifeste pour l’écriture qui est toujours lettre morte, laisse penser que ses dialogues n’ont pas pu tout à fait garder ce qu’il enseigna à ses disciples touchant la philosophie, la morale, la politique ou les lois… » (in : La philosophie antique, PUF, 1962). Mais que saurait-on de Socrate sans les écrits de Platon ? Avec l’écriture, la parole devient minérale (elle était animale ?) ; on passe de l’oreille à l’œil avec une distance accrue, un temps suspendu, un mouvement figé. Un éléatisme de l’Écriture ?
Nous passerons sur les servitudes de notre société tracassière et paperassière, sur les innombrables questionnaires, dossiers, courriers, documents que l’on doit produire, recevoir, conserver (problème des archives). Les textes de loi et les normes sont innombrables. L’écriture ouvre deux perspectives dans la pratique clinique : les écrits des patients peuvent représenter un élément symptomatique. L’écriture incitée et dirigée par les équipes soignantes peut être une ressource thérapeutique. Deux exemples peuvent être esquissés : le journal intime (l’auto-observation), d’une part, et, d’autre part, les ateliers d’écritures thérapeutiques. Certains patients viennent à la consultation avec sous le bras leurs écrits, journaux intimes, romans, poésies, etc. Le clinicien n’a pas toujours la patience ni le temps de les lire. Inversement, on peut inciter à tenir régulièrement un journal, les TCCistes demandent cette écriture quotidienne encadrée par des grilles (SECCA, IDEA, etc.). Faire écrire sa biographie à un patient peut être une excellente thérapie narrative. Dans les situations de deuil difficile, compliqué, pathologique, l’écriture peut avoir un effet cathartique et thérapeutique, en particulier dans les deuils dits traumatiques. Dans les deuils prolongés, le thérapeute peut demander à l’endeuillé une longue lettre d’adieu ou bien encore inciter à raconter en quelques pages sa vie actuelle au défunt. La lettre d’adieu au disparu peut achever un travail de deuil. Certes l’écoute et la parole restent l’instrument majeur des psychothérapies, mais on peut aussi passer par un médiateur plus « froid » : l’écriture… On peut écrire pour canaliser la souffrance, mettre de la distance, et ne pas se suicider. Nombre d’écrivains attestent cette fonction défensive. Cette résistance à la détresse n’a pas suffi pour Cesare Pavese (1908–1950) qui finit par se suicider… Nous ne ferons que citer ces très utiles ateliers. Deux excellents ouvrages ont été récemment consacrés à ces entreprises à visée thérapeutique, l’un en français (Ateliers d’écriture thérapeutique, Nayla Chidiac), l’autre par un groupe de psychologues américains (The writing cure. Comment l’expression écrite assure la santé et le bien-être émotionnel, Lepore et Smyth).
À quand dater les premières autobiographies ? Saint Augustin ? Le journal intime a donné lieu à de nombreuses analyses, ouvrages, thèses. On y retrouve généralement Amiel HF (1821–1881), Barbey d’Aurevilly, Barrès, L. Bloy, J. de Bourbon Busset, B. Constant, A. Gide, Goethe, J. Green, F. Kafka, Kierkegaard, P. Leautaud, P. Louys, Pepys, S. Rilke, L. Tolstoï. Montaigne déclarait à propos de ses Essais : « Je suis moi-même la matière de mon livre. » Rappelons aussi la solennité de l’incipit des confessions de J.-J. Rousseau : « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » et Stendhal qui indiquait le danger que pouvait représenter l’écriture. Au début du xx e siècle, le journal intime devient un genre littéraire à part entière. Exemple : André Gide, Julien Green, Michel Leiris, Sartre (Les mots), etc. « Je forme une entreprise qui n’eut jamais d’exemple, et dont l’exécution n’aura point d’imitateur… » À l’ère de l’ordinateur, les adolescents tiennent-ils encore un journal intime ? N’a-t-il pas laissé place à des échanges Internet, des MMS, Facebook, Skype, Tweeter, etc. Journal intime, « Retrait salutaire à l’abri des turbulences du monde, un temps pour soi pour conquérir son temps intime » selon l’excellent ouvrage de Laurent Schmitt. On distingue les « hypomnemata » dans lesquels dès l’Antiquité étaient consignées des citations, des maximes, du journal des diaristes, qui notent les événements au jour le jour, dont l’exemple est celui de Samuel Pepys. Quant à l’autobiographie, elle se développe comme une introspection, de saint Augustin à Montaigne, jusqu’aux Souvenirs d’égotisme de Stendhal qualifiant d’ailleurs l’autobiographie comme une complaisance vaniteuse. Le journal intime peut devenir un piège narcissique dans lequel s’enlise l’écrivant, tel le célèbre Amiel et son interminable journal, plus de trente années de réflexions quotidiennes plume en main. Il s’effrayait d’ailleurs du journal de Vigny : « 16 900 pages, c’est bien de la peine ! » L’incontournable ouvrage d’Alain Girard s’attarde sur les journaux de Maine de Biran, Joubert, Benjamin Constant, Stendhal, Maurice de Guérin, Vigny, Delacroix, Amiel. Ce que Paul Bourget appelait « la maladie du journal intime ».
L’essentiel est écrit. L’inventaire est fastidieux : livres sacrés, textes de lois, dictionnaires, (les mots de la tribu), état civil, archives, papiers d’identité (avez-vous vos papiers ?), permis divers, livret de famille, factures, guidelines (algorithmes divers), etc. Il est désormais indispensable pour faire carrière d’avoir une épreuve de titres gonflée de publications dans des revues référencées, à comité de lecture, ayant un important impact factor (ISI). D’autre part, la plupart des travaux de recherches reposent sur un inventaire critique des archives (cf. Foucault, obsédé textuel !) ou la contemplation des écrans d’ordinateur. Cours et conférences ne peuvent désormais se concevoir sans affichage sur écran du texte de l’exposé. Cela ressemble parfois à de la Stimulation Lumineuse Intermittente (la SLI des épileptologues). L’exposé lui-même peut devenir très secondaire et l’éloquence du présentateur sans intérêt. « Le message c’est le médium », diffusion par les Mook. La rhétorique reste l’apanage des seuls politiciens, dont les performances oratoires – « le coffre et la prestance » –, les assertions et les imprécations restent plus importantes que les arguments rationnels. Pas encore de slides, mais cela viendra car il nous faut des data… On est loin des tableaux noirs, blancs ou verts, de la maternelle.
L’expérience de la déportation et des camps de la mort a apporté de nombreux témoignages et écrits : Primo Levi, Anthelme, David Rousset. Pour l’URSS, Arthur Koestler (Le zéro et l’infini), Chalamov, Récits de la Kolyma, Soljenitsyne, L’archipel du Goulag, prix Nobel qui a ébranlé l’empire de l’URSS. Beaucoup plus tôt, David Rousset, Les jours de notre mort (1947), Jean Cayrol (1911–2005), Poèmes de la nuit et du brouillard (1945), Carlo Levi, exilé, (1945)… Le Christ s’est arrêté à Eboli. Adaptation plus saine ? Jorge Semprun attendit trente ans avant de mettre en mots et écrire son expérience du camp de Buchenwald (où son maître Halbwachs mourut dans ses bras). Il avait décrit le transport dans Le grand voyage (1963) mais il attendit 1994, L’écriture ou la vie, pour écrire le vécu infernal à l’intérieur du camp : « J’avais choisi une longue cure d’aphasie, d’amnésie délibérées pour survivre ». | Sur 15 m² de parquet, Jeannot, paysan béarnais (1939–1972) a gravé au poinçon 80 lignes de récriminations. Retour du service militaire en Algérie en 1959. Son père, homme violent, s’est suicidé, sa mère meurt en 1971. Sa sœur et lui l’enterrent sous l’escalier familial après avoir essayé de la réchauffer. Il arrête son alimentation et commence ses inscriptions sur le plancher de sa chambre. Il mourra à 33 ans ; la sœur restée seule sera retrouvée morte, quelques années plus tard, dans la porcherie. | C’est le docteur Guy Roux, psychiatre, qui découvrira et achètera le plancher en 1993. Il le revend au laboratoire BMS. Témoignage d’art brut, ce plancher de Jeannot sera régulièrement exposé (à la BNF) et cédé au Centre Hospitalier Sainte-Anne à Paris où il restera exposé (Il est visible rue Cabanis, contre les locaux de l’hôpital Sainte-Anne). | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 0 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %). | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 1 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone. | Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. | 100 | 100 | true |
istex_train-00002-of-00006_3102 | 2 | L’atteinte cardiaque au cours du lupus érythémateux systémique (LES) est bien connue. Elle comporte les péricardites, les myocardites, les valvulopathies, les coronaropathies ischémiques, les troubles de conduction et les arythmies. Si des anomalies cardiaques sont fréquemment retrouvées au cours des études autopsiques, des manifestations cliniques surviennent chez moins de 10 % des patients. Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. Une femme de 43 ans, souffrant de longue date d’un syndrome de Raynaud, se présente avec des arthralgies diffuses et des myalgies. L’examen initial révèle des synovites des 2 poignets et des extrémités distales des doigts. Le bilan biologique montre une forte positivité des anticorps antinucléaires (AAN) à 1/1280 avec présence d’anticorps anti–Sm et anti–RNP. Les anticorps anti–DNA natifs sont absents. La biopsie musculaire retrouve des signes de vascularite. Le diagnostic de LES est porté et un traitement par 20 mg de prednisone par jour et 400 mg d’hydroxychloroquine par jour est débuté. Dix-huit mois plus tard, 15 j après un syndrome grippal, la patiente développe progressivement une dyspnée d’effort. À l’examen, la patiente est dyspnéique ; elle présente une tachycardie de repos et des râles aux 2 bases pulmonaires. La température buccale est à 37,5 °C, la pression artérielle à 110/60 mmHg. Il n’y a pas d’autre signe clinique de poussée lupique. La radiographie thoracique montre une importante cardiomégalie. L’échocardiographie montre un élargissement des 2 ventricules et une hypokinésie diffuse avec une diminution franche de la fraction d’éjection systolique : FEVG = 25 % (N : 54–66 %), sans péricardite évidente. L’angioscintigraphie myocardique montre une hypokinésie sévère bilatérale et une fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) de 29 % au repos (N : 65 ± 10 %). Le cathétérisme cardiaque met en évidence des artères coronaires saines, une fraction d’éjection de 35 %, un élargissement des 2 ventricules et une pression artérielle pulmonaire moyenne de 48 mmHg. La biopsie myocardique n’a pu être réalisée en raison de la survenue d’une syncope au cours de l’examen. Les examens biologiques retrouvent des AAN, pas d’Anti–DNA natifs, des anticorps anti–RNP et des anticardiolipines positifs en IgG à 12 UI (N < 10 UI). La numération formule sanguine, la vitesse de sédimentation (VS), la CRP, le taux de CPK sériques, les fractions C3 et C4 du complément sont normaux. Les sérologies VIH, hépatite B et Coxiella Burnettii sont négatives. La patiente bénéficie d’un traitement classique de l’insuffisance cardiaque (furosémide, énalapril) sans modification du traitement lupique. Trois mois plus tard alors qu’il n’y avait pas d’amélioration, l’hydroxychloroquine a été diminué. Un an plus tard une nouvelle angioscintigraphie n’a montré qu’une légère amélioration (FEVG = 34 %).
Une jeune fille de 15 ans se présente avec de la fièvre, une dyspnée sévère et des synovites symétriques. Elle souffre de polyarthrite depuis un an. L’examen clinique montre un état de choc, un bruit de galop (B3) et des râles pulmonaires bilatéraux. L’état de la patiente a rapidement nécessité une ventilation assistée. Ses examens biologiques montrent un taux bas des fractions C3 et C4 du complément, des AAN présents ainsi que des anticorps anti–DNA natifs de type IgG positifs à 500 UI (N < 100 UI), des anticorps anticardiolipines positifs en IgG à 112 UI (N < 10 UI), ainsi qu’une bicytopénie. Les CPK sont normales. L’échocardiographie montre une hypokinésie diffuse et une FEVG à 30 %. La patiente reçoit des bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 4 j), relayé par de la prednisone à la dose de 1 mg kg/j. Un traitement anticoagulant associé au traitement habituel de l’insuffisance cardiaque est débuté. La patiente a pu être sevrée de la ventilation assistée en 2 j. Une nouvelle échocardiographie faite 5 j plus tard montre une amélioration nette de la FEVG (50 %) et une légère hypokinésie apicale. Le diagnostic de myocardite lupique est porté. En raison de la positivité des anticorps anticardiolipine IgG, l’anticoagulation est poursuivie. Dix-huit mois plus tard, la patiente revient avec des poly-arthralgies et un traitement par hydroxychloroquine à la dose de 400 mg/j est débuté. La FEVG est à 53 % en angioscintigraphie (N : 65 ± 10 %). Trois ans plus tard, l’examen clinique est normal et la prednisone ainsi que l’hydroxychloroquine sont arrêtés. En janvier 2000 (5,5 ans après la myocardite), la FEVG est normale à l’échographie et la warfarine est remplacée par de l’aspirine. En août 2000 le traitement par prednisone a du être repris à la dose de 15 mg/j en raison d’une poussée poly-articulaire. Un mois plus tard, la patiente se présente dans le service, avec une éruption malaire, des poly-arthralgies, des douleurs thoraciques et une dyspnée d’apparition progressive. La pression artérielle est à 100/70 mmHg. L’ECG et la radiographie thoracique sont normaux. L’échocardiographie montre une hypokinésie inférieure et septo-apicale avec une FEVG à 40 %. Le bilan biologique révèle un syndrome inflammatoire (VS = 98 mm, CRP = 156), les CPK et la troponine Ic sont respectivement à 326 UI et 5,6 μg/l (N < 160 UI et N < 0,2 μg/l), les fractions C3 et C4 sont nettement diminués. Les anticorps anti–DNA natifs sont à 176 UI, alors qu’ils étaient absents en janvier 2000. La patiente est transférée en service de soins intensifs pour débuter un traitement par bolus intraveineux de méthylprednisolone (500 mg/j pendant 3 j), suivi de 1 mg kg/j/ de prednisolone, associé à un traitement par inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, aspirine et anticoagulant. Deux jours plus tard apparaît une bicytopénie périphérique nécessitant un traitement par immunoglobulines IV. La coronarographie montre des coronaires saines, une hypokinésie globale et une fraction d’éjection à 40 %. Au cours des 5 premiers jours, l’état de la patiente s’améliore nettement. La nouvelle échocardiographie documente une amélioration progressive de la FEVG à 46 % et une légère hypokinésie inférieure. Les anticoagulants sont interrompus et les corticoïdes diminués progressivement. Quatre mois plus tard, la patiente va bien ; sa FEVG est normale à 55 % sous 20 mg/j de prednisone.
Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Le diagnostic de LES a été porté chez un homme blanc de 22 ans en 1996 devant l’existence d’une thrombopénie auto-immune, d’une polyarthrite et la présence d’anticorps anti–DNA natifs et d’anticorps anti–RNP. Les traitements successifs par hydroxychloroquine, méthotrexate et azathioprine se sont révélés inefficaces pour prévenir les rechutes de thrombopénie et de polyarthrite. C’est pourquoi un traitement par mycophénolate mofétil à la dose de 1500 mg/j, associé à 30 mg/j de prednisone a été débuté en mars 2000. À ce moment le sédiment urinaire était normal et on notait une faible protéinurie à 0,21 g par 24 h. La prednisone n’a pas pu être diminuée en raison de la persistance d’une polyarthrite et de lésions cutanées. Six mois plus tard, le patient est revu avec une poussée poly-articulaire et une dyspnée d’effort. L’examen clinique est normal en dehors de l’existence de synovites. La pression artérielle à 130/60 mmHg. L’ECG demeure inchangé mais la radiographie thoracique montre une cardiomégalie importante. L’échocardiographie retrouve une hypokinésie diffuse modérée avec une fraction de raccourcissement à 24 % (N : 28–44 %). La protéinurie s’élève à 3,9 g par 24 h et l’hématurie à 29 000 hématies/min. Les anticorps anti–DNA natifs IgG restent très élevés, supérieurs à 950 UI/ml. La fraction C3 est à 40 mg/dl et la fraction C4 inférieure à 10 mg/dl. Le taux de créatinine sanguine est normal. La biopsie rénale met en évidence une glomérulonéphrite proliférative diffuse lupique agressive. Compte tenu de cette glomérulonéphrite sévère, le patient est traité par 1000 mg i.v. de cyclophosphamide, toutes les 4 semaines en association avec 60 mg/j de prednisone et un inhibiteur de l’enzyme de conversion de l’angiotensine. Après 4 cures de cyclophosphamide, le patient est moins dyspnéique à l’effort et la FEVG isotopique est à 53 % (N : 65 ± 10 %). La protéinurie a diminué de 75 % et le sédiment urinaire s’est normalisé. La prednisone a pu être diminuée à 20 mg/j. | Nous décrivons 3 patients souffrant de LES, observés dans la même année pour la survenue rapide d’une dysfonction ventriculaire gauche. | 100 | 100 | true |
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